Dr Büge Özİstanbul Üniversitesi, Cerrahpasa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

İntertisyel pnömonilerepatolojik yaklaşım

İnterstisyel akciğer hastalıkları, histo-morfolojik olarak

interstisyel inflamasyon, granülomatöz inflamasyon ve/

veya fibrozis kombinasyonunondeğiştiği yaklaşık 200 antiteyi

içerir.

Kronik İnterstisyel Hastalıklar

Kol-Vas H

pmönokon

AHS

HP

Sarkoidozis

LAM LHH NSIP-C

LIP

NSIP-F

RBILD

COP

GIP

UIPDIP

AP

Klinisyen

PatologRadyolog

American Thoracic Society/European Respiratory SocietyInternational Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias This Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS Board of Directors, June 2001 and by The ERS Executive Committee, June 2001

NSIP

GP

UIP

LIP

DAD

OP

DIP

EP

Histolojik Ayırıcı Tanı

Değerlendirilen patolojik materyal

• Bronşiolo-alveoler lavaj • Transbronşiyal biyopsi• Açık Akciğer biyopsisi

Diffüz interstisyel akciğer hastalıklarının çoğunun

tanısında BAL ve transbronşial biyopsinin rolü

sınırlıdır.

Açık Akciğer BiyopsisiBiyopsi yapılacak alan seçimi:• Lingula ve sağ orta lob önerilmez.• Tanımsal olmayan “Son döneme” ulaşmış

fibrotik alanlar seçilmemeli.• Biyopsi büyük boyutlu ve derin olmalıdır.

( büyük çapı 4-5 cm ) • Mümkünse birden fazla lob örneklenmeli.

Açık akciğer biyopsisi

Biyopsi patoloji bölümüne gönderilirken;• Ayrıntılı klinik veriler• Radyolojik veriler iletilmeli;• Patolog gördüklerini yorumlarken eğer

bilgilendirme tam ise en doğru yaklaşımda bulunacaktır.

Açık akciğer biyopsisi patolojik değerlendirme:

Patern analizi• I- Akciğerdeki tutulum

• Diffuz / yamalı

• II- Anatomik dağılım • III- İntertisyel / alveoler patolojik

değişiklikler • IV Fibrozis süreci (Homogenite –

heterogenite )

Bütünden

Özele

Açık Akciğer BiyopsisiMorfolojik Değişiklikler

Diffüz Yama tarzı

DIP

NSIP

LIP

UIP

GIP

COP

RBILD

Patern Analizi I

Patern Analizi IIAnatomik Dağılım

• Plevral/Subplevral• Bronkosentrik/bronşiolosentrik• Lenfatik/ vasküler dağılım• Periferal asiner / septal

Subplevral/Periferal asiner

paternErken dönem

Subplevral/Periferal asiner

paternGeç dönem

Olağan İntertisyel Pnömoni

Erken dönem supplevral ve septal tutulumGeç – fibroziste ilerlemişdönem

Olağan Interstisyel pnömoni / İdyopatik İnterstisyel fibrozis

Bal peteği oluşumu

Bronkosentrik/vaskülerMikst patern

Bronkosentrik paternLuminal değişiklikler

Bronkosentrik/bronkiolosentrik

• Respiratuar bronşiolitis/ intertisyel AH • Hipersensitivite pnömonisi• Langerhans hücreli histiositozis• Küçük hava yolları hastalığı

• Dev hücreli interstisyel pnömoni• COP/BOOP

Bronkosentrik / intertisyel mikst

Bronkosentrik- bronşiolosentriktutulum

Langerhans hücreli histiositozis

Respiratuar bronşiolitis/ intertisyel AH

Alveoler septalİnfiltrasyon(Diffuz)

Alveoler septalİnfiltrasyon(yamalı)

Alveoler septal

• Nonspesifik interstisyel pnömoni (sellüler/ fibroz tip)

• Lenfositik interstisyel pnömoni• Diffüz alveoler zedelenme, geç dönem

Alveoler septal

Lenfositik intertisyel pnömoniNonspesifik inttisyel pnömoniSellüler tip

Lenfatik dağılımDiffuz

Lenfatik dağılımYamalı

LenfanjitikYamalı-nodüler• Sarkoidozis• Lenfanjioleiomyomatozis• Low grade lenfoma (MALT type)• Lenfanjitik karsinom yayılımıDiffuz• Lenfanjitik karsinom yayılımı• Lösemi

Lenfanjitik-nodüler yayılım

Lenfanjitik karsinom yayılımıSarkoid granülomları

Patern Analizi IIIDistal akciğer parankiminin

Reaksiyon Paternleri

Distal akciğer parankimininReaksiyon Paternleri

Alveol septumlarında• Sellüler interstisyel

infiltrasyon• Granülomatöz

interstisyel pnömoni• Lenfositik interstisyel

pnömoni / diffüzlenfoid hiperplazi

• Septal fibrozis

Alveol boşluklarında• İltihabi infiltrasyon• Diffüz alveoler

kanama• Organize pnömoni

paterni• Deskuamatif

interstisyel pnömoni

Alveol septumlarında

Nonspesifik interstisyel pnömoni paterni

Sellüler tip Fibrotik tip

Alveol boşluklarında

Kahverengi pigment içeren makrofajlarDeskuamatif int pnömoni

Pembe boyanan proteinöz maddeAlveoler proteinozis

Nodül

Lenfanjitik karsinom yayılımıSarkoid granülomları

Patern Analizi IV(İnterstisyel zedelenme paterni)

• Temporalhomojenite

Aynı yaşta fibrozisYada inflamasyon

• Temporalheterojenite

Farklı yaşlarda fibrozis

HeterogeniteHomogenite

Patern Analizi IVDiffüz hastalıklar

Temporal homojenite Temporal heterojenite

DIP

NSIP

LIP

Patern Analizi IV

Yama tarzı Hastalıklar

Temporal homojenite Temporal heterojenite

UIP GIPCOP RBIP

YÇBT’de “Buzlu cam görünümü” aktif interstisyel hastalık; alveol boşluklarında

infilamasyon, makrofaj toplulukları ile fibromiksoid doku ile örtüşmektedir.

Fibromiksoid dokuOrganizasyonlu pnömoni paterniAlveol boşluklarında makrofajlar

Deskuamatif pnömoni

Alveol septumlarındalenfo-plazmositer infiltrasyon

YÇBT’de “çizgi ve noktasal patern”kronik inflamasyon ve fokal parankimalskar birlikteliği ile örtüşmektedir.

Septal kronik infilamasyon, fokal septal fibrotik skar alanı

YÇBT’de Retikülo-nodülerinfiltrasyon

Nodül Retiküler yapı

İntertisyel Akciğer Hastalıklarında Tanısal Algoritma

• BAL’ın yeri:• İdyopatik İP lerin bir

çoğunda anlamlı veri yok (RB/İAH, DİP ve LİP hariç)

• Diğer intersitisyel hasttanısına yardımcı;

Alveoler proteinozis,LHH Eozinofilik pnömoni

• TTB ’nin yeri:• İdyopatik İP lerin bir çoğunda

anlamlı veri yok(bazen RB/İAH ve OP’de anlamlı )

• Diğer intersitisyel hast tanısına yardımcı

Sarkoidoz vb granülomatöz h.EnfeksiyonHipersensitivite pnömonisiMetastatik karsinom /lenfomaAmiloidozis

.

İntertisyel Akciğer Hastalıklarında Tanısal Algoritma

CT ve klinik verilerİİP tanısı le uyumlu,BAL +/- TBBdiğer IAH dışlanmış

İİP için atipik klinikveya atipik BT bulgusu

Bulgular diğer DİAHiçin diagnostik

Diğer DİAHşüphesi

YÇBT

Kesinlikle İİP değilör. kollagen vasküler H,Mesleki H , ilaçla ilişkili

vs.

İİP olabilir

Klinik öykü, muayene verileri, akc fonk test, akc grafisi

TBB veya BAL ?diagostikDeğilse

TBB, BAL veya Diğer diğer testler -

OIP NSIP KOP AİP RB-İAH DIP LIP İİP -Doğrulanamadı

Açık akc biyopsisi

ATS/ERS İdyopatik İntersitisyelpnömoni sınıflaması

2002

Histolojik Patern Klinik-radyolojik-patolojik tanı______________________________________________________________________

Usual intersitisyel pnömoni İdyopatik PF/ Kriptojenik fibrozan alvNonspesifik intersitisyel pnömoni Nonspesifik intersitisyel pnömoni

selluler paternFibrozan patern

Organizepnömoni Kriptojenik organizasyonlu pnömoniDiffuz alveoler hasar Akut intersitisyel pnömoniRespiratuar bronşiolit Respiratuar bronşiolit-intersitisyel AHDeskuamatif intersitisyel pnömoni Deskuamatif intersitisyel pnömoniLenfositik intersitisyel pnömoni Lenfositik intersitisyel pnömoni

Sınıflandırılamayan intersitisyel pnömoni

NSIP

GP

UIP

LIP

DAD

OP

DIP

EP

Histolojik Ayırıcı Tanı

İntertisyel Akciğer hastalıkları!

patolog patolog

İntertisyel Akciğer hastalıkları!!

Klinisyen Radyolog

Teşekkür ederim