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Ipertensione polmonare Ipertensione polmonare
Classificazione EpidemiologiaClassificazione Epidemiologia
Chiara Arcangeli Cardiologia e Cardiologia Invasiva 2
Dipartimento del cuore e dei vasi
AOU Careggi, Firenze
Bologna, 14 dicembre 2006
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Number of published articles per years listed in PubMed
Lee, Rubin, J InterMed, 2005
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“storia” della ipertensione polmonare
1900 Ayerza-Arrillaga sclerosi delle arterie polmonari associata a cianosi e dispnea
1950 Dresdale e Wood “ipertensione polmonare “ primitiva “
1960 Epidemia da aminorex fumarato Europa 1973 Primo simposio WHO Ginevra 1981 Registro Nazionale NIH 1998 Secondo simposio WHO Evian 2003 Terzo simposio WHO Venezia
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Ipertensione polmonare definizione
Pressione media in arteria polmonare:- PAPm > 25 mmHg a riposo- PAPm > 30 mmHg durante sforzo
Ipertensione - lieve PAPm 26-35 mmHg- moderata PAPm 36-45 mmHg - severa PAPm > 45 mmHg
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Classificazione emodinamica Ipertensione polmonare precapilllare
a) da iperafflusso
b) da aumento delle resistenza polmonari
Ipertensione polmonare postcapillare a) passiva b) reattiva
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IPERTENSIONE POLMONAREClassificazione (WHO, Evian 1998)
1. Ipertensione polmonare arteriosa2. Ipertensione polmonare venosa3. Ipertensione polmonare associata a
malattie dell’apparato respiratorio e/o ipossiemia
4. Ipertensione polmonare tromboembolica5. Ipertensione polmonare secondaria a
malattie che interessano direttamente la vascolarizzazione polmonare
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IPERTENSIONE POLMONAREClassificazione (WHO, Evian 1998)
Ipertensione polmonare arteriosaa) PRIMITIVA - sporadica
- familiareb) ASSOCIATA - collagenopatie
- shunt congeniti sn-dx- ipertensione portale- infezioni da HIV- farmaci (anoressizanti,
etc)- ipertensione polmonare
persisitente del neonato
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Clinical Classification of Pulmonary Hypertension
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Clinical Classification of Pulmonary HypertensionClinical Classification of Pulmonary Hypertension
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Clinical Classification of Pulmonary Hypertension
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Ipertensione polmonare idiopatica
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Task Force members, et al. Eur Heart J 2004 25:2243-2278.
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Risk Factors:Demographic and Medical ConditionsRisk Factors:Demographic and Medical Conditions
Possible Pregnancy Sistemic hypertension
Definite Gender
Unlikely Obesity
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Risk Factors: Drugs and toxinsRisk Factors: Drugs and toxins
Possible Cocaine Chemotherapeutic agents Meta amphetamines
Definite Aminorex Fenfluoramine Dexfenfluoramine Toxics rapeseed oil
Very Likely L-Tryptophan Amphetamines
Unlikely Antidepressant Oral contraceptives Oestrogen therapy Cigarette smoking
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Risk Factors: DiseaseRisk Factors: Disease
Very Likely Portal Hypertension /liver disease Connective tissue diseases Congenital s/p cardiac shunts
Definite HIV infection
Possible Thyroid disorders Haematological conditions Asplenia secondary to surgical splenectomy Thalassaemia Sickle cell disease Cronic myeloproliferative disorders Rare genetic metabolic diseases glicogenosis, hereditary haemorragic teleangectasia, Gaucher’s disease
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Sindrome di Eisenmenger - Fisiopatologia
FLUSSO POLMONARE ELEVATO
RESISTENZE BASSE
ALTE RESISTENZE POLMONARI
Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite
Sede del difetto Ampiezza Entità dello shunt
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Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite
1. Type
Simple (ASD; VSD; PDA; TAPVC or PAPVC unobstructed)
Combined
Complex
2. Dimensions
Small (ASD2.0 cm and VSD 1.0 cm)
Large (ASD2.0 cm and VSD 1.0 cm)
3. Associated extracardiac abnormalities
4. Correction status
Guidelines for classification of congenital systemic-to-pulmonary shunts
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Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite
DIA ‘piccolo’ e ipertensione polmonare
?
D.A., aa 25
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Ipertensione polmonare idiopatica
incidenza 2 casi /1.000.000 /anno prevalenza 8/1.000.000 (0.0002%)
Età 20-40 anni (rapporto F/M 1.7:1) (Registro NIH 187 pz, 1981-87)
6-10 % forme familiari
Epidemiologia
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Ipertensione polmonare idiopatica
incidenza 2 casi /1.000.000 /anno prevalenza 8/1.000.000 (0.0002%)
6-10 % forme familiari
Prevalenza sesso femminile ( 1.7:1 )
Età media 40 anni
Epidemiologia
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Registro nazionale francese PAH 674 pz 2002-2003
PAH prevalenza > 15 casi/milione abitanti In Italia circa 1500-2000 pazienti PAH idiopatica > 5.9/ milione abitanti
PAH incidenza > 2.4 casi/milione/anno
Epidemiologia
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Sopravvivenza a un anno 88% incident cases
Registro nazionale francese PAH
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collagenopatie 0.1-12% sclerosi sistemica 10-12% HIV 0.5% ipertensione portale 0.5-0.8% anoressizanti (> 3-6 m) 0.01% cardiopatie congenite 4-6% DIA
(10%)
pz>2 anni ,non corretti 10% DIV (3-50%)
EPIDEMIOLOGIA Epidemiologia
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incidenza studi autoptici 0.7 % dei pazienti con
cirrosi e ipertensione portale ( 0.13% non selezionati)
studi clinici 2 % -10%
in attesa di trapianto 4%
Ipertensione portopolmonareEpidemiologia
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CTEPH 0.1-0.5% sopravvisuti a embolia acuta 3.8% pz sintomatici dopo embolia (Pengo V,2004)
BPCO IP moderata severa 0.2-0.6 %
incidenza 1-3/10.000
EPIDEMIOLOGIA Epidemiologia
(Naeije R, 2005 )
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Casistica personale
47 pazienti in F.U. N. %
Idiopatica 5 11 Associata a collagenopatie 23 49 Associata a HIV 5 11 Associata a cardiopatia congenite 6 13 Tromboembolica 4 8 Associata a ipertensione portale 2 4 Malattia mieloproliferativa 1 2 Possibile FR tossicodipendenza 1 2
Casistica personale
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Ipertensione polmonare e connettivopatie
Casistica personale 2000-2005 300 ECO screening in pz con malattie del connettivo
Les, Artrite reumatoide,connettivite
mista,sindrome anticorpifosfolipidi
Sindrome di Sjogren
Dermatomiosite 98 pz
Malattie del connettivoCasistica personale
Sclerosi sistemica202 (67%)
PAP sistolica >35 mmHg in 48 pz ( 24%)26 pz PAH ( 13%)
22 pz interstiziopatia
5 pz PAH( 0.05)
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Età Sex Rischio Anni HIV Grado IP ANNI IP
FM 52 M OMO 1 LIEVE 1
LFS 45 M IVDU 19 SEVERA 5
BC 38 F IVDU 17 SEVERA 6
EL 30 F ETERO 4 LIEVE 3
FA 44 M ETERO 15 SEVERA 10
PL 41 M BISEX 11 SEVERA 3
MF 42 M EMO 19 SEVERA 2
PF 48 M ETERO 13 LIEVE 1
LA 38 F IVDU 12 MODERATA 4
Casistica personaleHIV+PAH 9 casi/1600 (0.5%)
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CHEST / 126 / 1 / JULY, 2004Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Guidelines
Survival in PAH*
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Koh et al. Br J Rheumatol. 1996;35:989-993
Scleroderma: Survival With and Without PAH
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13
Years From Diagnosis of PAH
PAH (n =17)
Lung Involvement (without PAH)
None
Su
rviv
al (
%)
Total no. of patients = 334Total no. of patients = 334
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Anni
Pro
po
rtio
n S
urv
ivin
g
Pazienti con infezione HIV con PAH (n=19)
Pazienti con infezione HIV senza PAH (n=19)
p < 0.05, log rank test
0 21 3 4 95 6 7 8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
1.0
Curve di sopravvivenza PAH-HIV
Opravil M, et al. Opravil M, et al. Am J Respir Crit Care Med.Am J Respir Crit Care Med. 1997;155:990-995. 1997;155:990-995.
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Ipertensione polmonare e cuore polmonare cronico