ipertensione polmonare postembolica selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medica...
TRANSCRIPT
Ipertensione Polmonare Postembolica Ipertensione Polmonare Postembolica
Selezione dei pazienti per la Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medicacardiochirurgia o terapia medica
Ipertensione Arteriosa PolmonareEvento Formativo ANMCO, Palmanova 13 giugno 2009
Stefano Ghio Stefano Ghio
Divisione di CardiologiaDivisione di Cardiologia
Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.
Incidenza di EP in ItaliaIncidenza di EP in Italia
Numero di nuovi casi/anno per 100.000:•30 (estrapolazione dati ISTAT)
Numero di nuovi casi/anno: circa 20000
Evoluzione anatomo-patologica degli emboli in arteria polmonare
Riassorbimento completo nella maggioranza dei casi (spontaneo + TA).
In % più bassa organizzazione in tessuto fibroso, con scomparsa dell’intima, infiltrazione della media (ricanalizzazione dei vasi
principali, occlusione collaterali), formazione di placche intraluminali simil-aterosclerotiche (Arbustini E, D’Armini AM et al, Heart 2002).
223 casi di TEP senza precedenti di TEV
58 casi di TEP con precedenti di TVP24 casi di TEP con precedenti di TEP
Gruppo 2
Gruppo 1
INCIDENZA DI IPTE a 2 anni (f-up in 223 pz)
7/223 = 3.8%
Studio di Coorte• 223 pazienti con EP
senza precedenti TVP/EP
• follow-up medio:94.3 mesi
• nessun paziente perso al follow-up
Pengo V et al, NEJM 2004
Incidenza di IPTE.
Si fa riferimento ad uno (o più) episodi di EP;Si fa riferimento ad uno (o più) episodi di EP;è però esperienza comune che molti malati di IPTEè però esperienza comune che molti malati di IPTEhanno un’anamnesi muta. hanno un’anamnesi muta.
La reale incidenza di IPTE potrebbe essere ancora La reale incidenza di IPTE potrebbe essere ancora più alta.più alta.
• Progressione emodinamica solo in una minoranza dei soggetti. Meccanismi trigger, sovrapposti ad EP, tuttora sconosciuti:
- Agenti vasocostrittori ?
- Eventi immunorelati ?
- Predisposizione genetica o diatesi trombofilica ?
Da EP a IPTE.
• Se non è chiaro quali sono i pz a rischio di sviluppare IPTE, ne deriva la necessità di f-up per tutti i pz EP.
• Ma con quale tecnica ?
Da EP a IPTE.
Prognostic factors in restoration of pulmonary flow after submassive PE.Menendez R et al. Eur Respir J 1998
102 pz con PE. V/Q scan a 7-10 gg ed a 6 mesi.• A 7-10 gg riperfusione in 40% dei segmenti; r.
tardiva nei cardiopatici, nei pz con difetti più ampi ed in età avanzata
• A 6 mesi ulteriore miglioramento (permane il 32% dei d. basali) ma le dimensioni dei difetti di perfusione è funzione delle dimensioni iniziali.
62 pzFU 11 mesi con TC
Risoluzione completa30
Anomalie endovascolari32
Risoluzione incompleta24
TE cronica 8
IAP all’ECO58%
IAP all’ECO
0
Diagnosi di IPTE con eco.
La diagnosi ecocardiografica di ipertensione polmonareLa diagnosi ecocardiografica di ipertensione polmonareè una diagnosi generica e non eziologica.è una diagnosi generica e non eziologica.
Furuno et alFuruno et al. Reflection as a cause of midsystolic . Reflection as a cause of midsystolic deceleration of pulmonary flow wave in dogs with acute deceleration of pulmonary flow wave in dogs with acute
PH: comparison of pulmonary constriction with PH: comparison of pulmonary constriction with pulmonary embolization. pulmonary embolization. Cardiov Res 1991;25:118.Cardiov Res 1991;25:118.
<<<<A parità di PAP media, negli animali con costrizione A parità di PAP media, negli animali con costrizione dell’AP il polso pressorio era più ampio, e l’incisura dell’AP il polso pressorio era più ampio, e l’incisura
meso-sistolica sulla curva di flusso Doppler più meso-sistolica sulla curva di flusso Doppler più frequentefrequente>>>>
La curva di pressione o di velocità di flusso polmonare La curva di pressione o di velocità di flusso polmonare fornisce informazioni sull’eziologia dell’IP?fornisce informazioni sull’eziologia dell’IP?
Noninvasive differential diagnosis of CPTE and PPH.Nakayama Y, JACC 1998
Studio retrospettivo in 16 pz IPP e 19 pz IPTE
<<normalized pulse pressure estimated from Doppler (PAPs – PAPd)/ PAPm enables to differentiate CPTE from PPH>>
Analisi di pulsatilità dell’onda pressoria e dd IP/IPTE. Analisi di pulsatilità dell’onda pressoria e dd IP/IPTE.
Studio prospettico su 137 pz31 con IPP e 106 con IPTE
Nessuna differenza tra IPP ed IPTE:• morfologia ventricolare dx• indice di pulsatilità in art polm.• notch mesosistolico su flusso polmonare.
S Ghio et al, J Am Soc Echo 2002
Curva di flusso polmonare al Doppler ed eziologia IP. Curva di flusso polmonare al Doppler ed eziologia IP.
58 pz con CTEPH
Notch Ratio >1 is related to higher in-hospital mortality and residual PH after PEA
M Hardziyenka et al, Eur Heart J 2008
t1 t2 t1 t2
Notch Ratio = t1/t2
NR <1 NR >1
Curva di flusso polmonare al Doppler e prognosi IPTE Curva di flusso polmonare al Doppler e prognosi IPTE
1. Pulmonary arterial hypertension 3. PH with lung diseasesHypoxemia
• Idiopathic PAH• Familial PAH• Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases• PPHN• PAH venulae/cap.involv. (PVOD))
2. PH with left heart disease
• Atrial or ventricular• Valvular
• COPD• Interstitial• Sleep-disordered breathing • Developmental abnormalities
4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease
• TE obstruction of proximal PA• TE obstruction of distal PA• Non thrombotic P embolism
5. Miscellaneous
scintigrafia polmonare scintigrafia polmonare (esame “funzionale”)(esame “funzionale”)
Work-up diagnostico: Work-up diagnostico: inizia con scinti perfusoria polmonare.inizia con scinti perfusoria polmonare.
1. Pulmonary arterial hypertension 3. PH with lung diseasesHypoxemia
• Idiopathic PAH• Familial PAH• Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases• PPHN• PAH venulae/cap.involv. (PVOD))
2. PH with left heart disease
• Atrial or ventricular• Valvular
• COPD• Interstitial• Sleep-disordered breathing • Developmental abnormalities
4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease
• TE obstruction of proximal PA• TE obstruction of distal PA• Non thrombotic P embolism
5. Miscellaneous
scintigrafia polmonare, scintigrafia polmonare, TC, cath dx, TC, cath dx, angiopneumoangiopneumo..
Work-up diagnostico: Work-up diagnostico: si completa nel centro di riferimento.si completa nel centro di riferimento.
TC e malattia trombo-embolica cronica
• Ampio spettro di alterazioni che compongono la diagnosi sul versante parenchimale, su quello mediastinico, su quello cardiaco, oltre che sulle arterie polmonari
Courtesy of R Dore
HRTC avvalora il ruolo predittivo dell’ angio-TC o dell’angiografia polmonare quando queste non sono dirimenti:
Nessuna evidenza di materiale trombotico prossimale
Scarsi segni di ricanalizzazione
Angio TC
conferma la diagnosi;
permette di valutare l’accessibilità chirurgica.
TC e malattia trombo-embolica cronica
Courtesy of R Dore
RISULTATI – Gr 1 IPTE vs Gr 2 IAPI
Gruppo 1 Gruppo 2 p
POLMONE:"Mosaic attenuation pattern" 93.4% 11.7% <0,001Asimmetrie vascolari 78.2% 11.7% 0,01Addensamenti periferici 97.8% 11.2% <0,001Bronchiectasie 0% 0% n.s.
MEDIASTINO:Linfoadenopatia 10.8% 14.3% n.s.Versamento pericardico 17.4% 7.1% n.s.Ectasia a.bronchiali 73.9% 7.1% 0,03
CUORE:Dilatazione VD 100% 100% n.s.Ipertrofia VD 91.3% 100% n.s.Dilatazione a.polmonari principali 71.7% 64.3% n.s.
Courtesy of R Dore
THROMBOEMBOLIC PULMONARY DISEASE: THE PAVIA EXPERIENCE IN PULMONARY ENDARTERECTOMY
PAVIA PULMONARY ENDARTERECTOMY GROUP
• Cardiac Surgery AM D’Armini, C Monterosso, G Silvaggio, A Alloni, S
Nicolardi, M Morsolini, D Berwick, M Viganò. • Anestesiology M Maurelli, T Bianchi, R Veronesi, M Toscani, MA Villani,
E Milanesi, B Lusona, M Gerletti• Critical Care A Braschi, V Emmi, G Rodi, G Sala Gallini, F Capra Marzani,
F Mojoli• Cardiology S Ghio, G Magrini, A Raisaro, L Scelsi, C Raineri, L Oltrona
Visconti• Respiratory Disease E Pozzi, I Cerveri, A Corsico• Radiology I R Dore• Radiology II F Zappoli Thyrion, P Quaretti, A Azzaretti, G Rodolico• Nuclear Medicine C Aprile• Reumatology C Montecucco, R Caporali• Thromboembolism F Piovella, M Barone, C Beltrametti• Pathology U Magrini, E Arbustini, M Grasso• General Rehabilitation E Dalla Toffola, L Petrucci• Pulmonary Rehabilitation C Fracchia, G Callegari• Biostatistics C Klersy
Andrea M D’Armini, MD, FCCP
Division of Cardiac SurgeryUniversity of Pavia School of MedicineSt. Matteo HospitalPavia - Italy
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
• National referral program
• Begin: April 1994
• may 09: 236 PEAs performed
THROMBOEMBOLIC PULMONARY DISEASE: THE PAVIA EXPERIENCE IN PULMONARY ENDARTERECTOMY
THE PROGRAM
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
PATIENT VOLUME236 PEAs (by may 2009)
0
20
40
60
80
100
120
1994-1998 1999-2003 2004-2008 2009
Pat
ien
ts
35 ptsyr 2008 27 pts
≈60 ptspredictedyr 2009
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
MAIN WORLD CENTERS
San Diego, California, USA≈120 PEAs / year
NATIONAL REFERRAL PROGRAM FOR EXCELLENCE
Pavia, Italy≈60 PEAs / year
Cambridge, UK≈80 PEAs / year
NATIONAL REFERRAL PROGRAM BY LAW
Paris, France≈100 PEAs / year
NATIONAL REFERRAL PROGRAM FOR EXCELLENCE
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
CUMULATIVE PROPORTION SURVIVINGOF 236 PEAs
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156 168 180
Months after EAP
0.0
0.1
0.2
0.3
0.4
0.5
0.6
0.7
0.8
0.9
1.0P
erc
en
tag
e
Operative mortality Global 21/236 (8.9%) NYHA II 0/11 (0.0%) NYHA III 3/103 (2.9%) NYHA IV 18/122 (14.8%)
Jan 08 - Jun 09 2/62 (3.2%)
155 131 116 97 75 57 46 36 32 25 17 10 5 4 2
88.72.2 86.82.
4 86.12.5
84.72.8 83.03.
283.03.2
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
mean PULMONARY ARTERY PRESSURE
Preop vs. postop values p < 0.001
mP
AP
(m
m H
g)
Months0 3 12 24 36 48
20
30
40
50
n n n n n n179 151 135 119 101 77
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
PULMONARY VASCULAR RESISTANCES
PV
R (
dyne
*sec
*cm
-5)
Months0 3 12 24 36 48
0
500
1000
1500
Preop vs. postop values p < 0.001
n n n n n n179 151 135 119 101 77
S Ghio, Int J Cardiol 2008
Funzione del ventricolo dx all’eco in IAPIFunzione del ventricolo dx all’eco in IAPI
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
INDICATIONS FOR SURGERY
• The indications for the surgical treatment of these patients are based on
CLINIC (NYHA III or IV)
HEMODYNAMIC (PVR >300 d*sec+cm-5)
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
ANATOMY
• By anatomical indications we mean the site of the lesions in the pulmonary arterial branches because this variable determines the type of surgical treatment
• Lesions can be classified as: PROXIMAL
DISTAL
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
PROXIMAL LESIONS
MAIN, LOBAR OR SEGMENTAL BRANCHES
• Obstruction with chronic and organized thrombi
• The peripheral vascular bed remains patent and is supported by extensive collateral bronchial arteries connected by pre-capillary anastomoses
PEA is indicated
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
DISTAL LESIONSONLY
SUB-SEGMENTAL BRANCHES
• Diffuse microthromboembolism is present
• In these cases maybe we are facing a different type of disease, such as PPH with in-situ thrombosis, or a different type of embolic lesions, such as pts with an endocardial pacemaker or a ventriculoatrial shunt
• Lesions are too distal to be treated with PEA
DLTx is indicated
Very few pts, those with severe parenchymal lung disease, are not suitable for PEA and the only alternative remains DLTx
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
CONTROINDICATION
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
PAVIA CTEPH PROGRAMJanuary, 1st - December, 31st 2004 130 pts
EVALUATION (54 pts) FOLLOW-UP (72 pts) DLTx (4 pts)
CONFIRMED (34 pts) OTHER DIAGNOSIS (20 pts)
• RECENT EMBOLIZATION (3 pts) - 2 medical therapy - 1 surgical embolectomy
• TUMORS (5 pts) - 3 pulmonary angiosarcoma - 1 adenocarcinoma with pulmonary artery thrombosis - 1 intestinal tumor with liver metastases
• MISCELLANEOUS (12 pts)
OPERABILITY RATE 74 %
• PROXIMAL LESIONS (25 pts) - 22 PEAs - 2 pts refused - 1 pt died on evaluation
• DISTAL LESIONS (7 pts) - 5 DLTx waiting-list - 2 medical therapy (too old for DLTx)
• ASSOCIATION WITH SEVERE EMPHYSEMA (2 pts) - 2 DLTx waiting-list
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE
PAVIA CTEPH PROGRAMJanuary, 1st - June, 5th 2009 62 pts
EVALUATION (44 pts) FOLLOW-UP (18 pts)
CONFIRMED (32 pts - 73%) OTHER DIAGNOSIS (12 pts - 27%)
OPERABILITY RATE 91 %
• PROXIMAL LESIONS (29 pts) - 27 PEAs - 1 waiting for PEA - 1 refused
• DISTAL LESIONS (3 pts) - 3 medical therapy (too old for DLTx)
• MISCELLANEOUS (9 pts) - 4 idiopathic PH - 1 Eisenmenger - 1 scleroderma-associated PH - 1 HIV-associated PH - 1 hepatopulmonary syndrome - 1 post-capillary PH (severe mitral valve regurgitation) - 1 fibrous mediastinitis
• RECENT EMBOLIZATION (2 pts) - 2 medical therapy
Ipertensione Polmonare Postembolica Ipertensione Polmonare Postembolica
Selezione dei pazienti per la Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medicacardiochirurgia o terapia medica
Ipertensione Arteriosa PolmonareEvento Formativo ANMCO, Palmanova 13 giugno 2009
1- screening “capillare” dei pz a rischio,1- screening “capillare” dei pz a rischio,
2- implementazione di un work-up diagnostico,2- implementazione di un work-up diagnostico,
3- completamento in centro di riferimento.3- completamento in centro di riferimento.