lapkas panjangggg (repaired)

7/21/2019 Lapkas Panjangggg (Repaired)

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-panjangggg-repaired 1/27



Keluhan tama

Kuning di seluruh tubuh sejak ) hari setelah lahir E muntah 1 minggu sebelum masuk

rumah sakit E panas 1 minggu sebelum masuk rumah sakit E batuk beringus A hari

sebelum masuk rumah sakit

5iayat #enyakit Sekarang

Kuning di seluruh tubuh dialami penderita sejak ) hari setelah lahir sampai sekarang.

Kuning muncul makin lama makin banyak dan saat ini sudah dirasakan di seluruh

tubuh. #enderita juga mengalami muntah sejak 1 minggu sebelum masuk rumah

sakit. <rekuensi muntah bisa sampai /F%hari namun tidak tetap, terkadang tanpa

muntah dalam sehari. >untah berisi cairan campur susu dengan :olume H gelas

aIua. >untah berisi lendir, namun darah tidak ada. Saat dibaa ke 5S, sudah tidak

muntah lagi. #enderita juga mengalami panas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah

sakit. #anas sumer-sumer naik turun tanpa dipengaruhi aktu. #anas bisa turun

sampai normal jika diberikan obat penurun panas. >enggigil, kejang dan perdarahan

gusi, hidung serta mulut tidak dialami penderita. Saat ini penderita sudah tidak panas

lagi. #enderita juga mengalami batuk kering serta beringus sejak A hari sebelum

masuk rumah sakit. @atuk beringus tidak dipengaruhi aktu, akti:itas dan cuaca.&endir ingus arna putih. Sesak tidak ditemukan pada penderita. @@ berarna

dempul. @K berarna kuning pekat. #enderita sempat berobat dan diraat di

5SD 3ondano, dengan diagnosa hiperbilirubinemia ec suspect sepsis E obs

kolestasis dd% hepatitis neonatorum E atresia bilier. #enderita pun dirujuk ke 5S#

#rof. dr. 5. D Kandou >anado.

namnesis nte =atal =6 teratur di puskesmas sebanyak kali. 33

sebanyak ) kali selama hamil. Selama hamil ibu sehat.Selama hamil ibu mengkonsumsi alcohol dan merokok.

#enyakit yang sudah pernah dialami

4



>orbili !-"

?aricella !-"

#ertusis !-"

Diare !-"

6acingan !-"

@atuk%#ilek !-"

&ain-lain !-"

Kepandaian dan Kemajuan @ayi

#ertama kali membalik 1 bulan

#ertama kali tengkurap -

#ertama kali duduk -

#ertama kali merangkak -

#ertama kali berdiri -

#ertama kali berjalan -

#ertama kali tertaa -

#ertama kali berceloteh -

#ertama kali memanggil papa -

#ertama kali memanggil mama -

5



Keadaan mum 3ampak sakit

Kesadaran 6ompos >entis

Gizi @aik

nemia !-"%!-"

;kterus !E"%!E"

Kejang !-"

3ensi -

=adi 1/* F%m

5espirasi A) F%m

Suhu AJ,( 6⁰

3umor !-"

Bdema !-"

Kulit

arna Sao matang, agak kekuningan

#igmentasi !-"

Bfloresensi !-"

Caringan #arut cukup

&apisan &emak !-"

7



Kepala

@entuk mesocephal

5ambut hitam, tidak mudah dicabut

bun-ubun @esar datar

>ata BFophtalmus%Bndophtalmus -%-

3ekanan @ola >ata normal pada perabaan

6onjungti:a anemis !-"

Sklera ikterik !E"

5efleks Kornea normal

#upil bulat, isokor Amm-Amm 56 E%Eᴓ

3elinga sekret -%-

7idung sekret -%-

>ulut @ibir sianosis !-"

&idah beslag !-"

Gigi carries !-"

Selaput >ulut mukosa basah

Gusi perdarahan !-"

@au #ernapasan foetor !-"

3enggorokan 3onsil 31-31 hiperemis !-"

#harynF hiperemis !-"

8



&eher 3rakea letak tengah

Kelenjar pembesaran KG@ !-"

Kaku Kuduk !-"

3horaF simetris

5achitic 5osary !-" iphosternum !-"

5uang ;ntercostal normal 7orrisons Groo:e !-"

#recordial bulging !-" #ernapasan #aradoFal !-"

&ain-lain !-" 5etraksi !-"

Cantung Detak jantung 1/* F%m

;ktus 6ordis tidak teraba

@atas Kiri linea midcla:icularis !S"

@atas Kanan linea parasternalis !D"

@atas tas ;6S ;;-;;;

@unyi jantung peF 1 $ )

@unyi jantung orta >1 $ >)

@unyi jantung pulm #1 ' #)

@ising !-"

#aru-paru

;nspeksi simetris, retraksi !-"

#alpasi stem fremitus kiri L kanan

9



#erkusi sonor kiri L kanan

uskultasi sp. @ronko:esikuler 5h -%- h-%-

bdomen

@entuk cembung, lemas, @!E"=

&ien schufner 1

7epar )-) cm baah arcus costae

&ain-lain &ingkar #erut L A)cm

Genitalia laki-laki, normal

Kelenjar pembesaran KG@ !-"

nggota Gerak akral hangat, 653 M )N

3ulang-tulang deformitas !-"

4tot-otot atrofi !-"

5eflek-reflek 5< EOE , 5# -%- , spastic !-", klonus !-"

5BS>B

10



Seorang anak laki-laki, 1%1) tahun dengan @@ A,) kg dan #@ (* cm masuk

rumah sakit tanggal )0 =o:ember )*1A pukul 1/.1* ;3 dengan keluhan kuning di

seluruh badan sejak ) hari setelah lahir, muntah 1 minggu sebelum masuk rumah

sakit, panas 1 minggu sebelum masuk rumah sakit dan batuk beringus A hari sebelum

masuk rumah sakit.

K 3ampak sakit Kes 6>

= 1/*F%m 5 A)F%m S AJ,( 6⁰

Kepala conjungti:a anemis !-"%!-" , sclera ikterus !E"%!E", #67 !-"

3horaF simetris, retraksi !-" c%p dbn

bdomen cembung, lemas, @!E"= , &ingkar #erut A) cm,

7 ) P ) cm baah arcus costae, & tidak teraba

BFtremitas akral hangat, 653M )N

Diagnosa Kolestasis intrahepatik dd% ekstrahepatik

3erapi - Sporetik ) F 1),( mg pul:

- ?isebad 1 F *,A ml

- rdafalk 1 F A* mg

njuran D&, D6, @ilirubin total, @ilirubin Direk-;ndirek, SG43, SG#3, r,

6r, #rotein total, lbumin-Globulin, =a, K, 6l, &#, 34567, 7bsg,

<eses A porsi, SG abdomen ) fase.

Follow Up 29 Novembe 2!"#

11



S muntah 1F, demam !-", kuning seluruh tubuh !E", @@ kuning pucat !E"

4 K tampak sakit Kes 6>

= 1A)F%m 5 /*F%m S AJ,)⁰6

Kep conjungti:a anemis !-"%!-", sclera ikterus !E"%!E", #67 !-"

3ho simetris, retraksi !-"

c%p dalam batas normal

bd cembung, lemas, @!E"=, &ingkar #erut A)cm,


BFt akral hangat, 653M)N, ikterus !E"

Kolestasis intrahepatik dd% ekstrahepatik

7iponatremia !1AA"

nemia !0,*"

# - 6efiFime ) F 1),( mg pul:

- >ulti:itamin drops 1 F *,A ml

- sam urdeoksikolat A F A* mg pul:

#ro <eses &engkap, <eses A porsi, rin &engkap, #rotein total, lbumin, Globulin,

@ilirubin 3otal, @ilirubin Direk, ;ndirek, lkali <osfatase, 7bsg, @lood Smear,

Kolesterol 3otal, 3rigliserida, &D&, 7D&, SG abdomen ) fase, cek 34567

#emeriksaan &aboratorium

7emoglobin 0,* gr%d& &eukosit 1).(**%mmA

7ematokrit )),J+ 3rombosit ))/.***%mmA

Britrosit ),0/ F 1*J% Q& =atrium 1AA mBI%&

12



7ipoalbuminemia !),0"


- >ulti:itamin drops 1 F *,A ml- sam urdeoksikolat A F A* mg pul:

#ro SG abdomen ) fase, cek 34567

Follow Up 2 Desembe 2!"#

S muntah !-", demam !-", @@ kuning pucat !E", intake !E" baik


= 1)*F%m 5 /*F%m S AJ⁰6

Kep conjungti:a anemis !E"%!E", sclera ikterus !E"%!E", #67 !-"




7 A P A cm baah arcus costae, & tidak teraba



7iponatremia !1AA"

nemia !0,*"



14




7iponatremia !1AA"

nemia !,/"





#ro p3, ap33, S;. 3;@6, retikulosit, ferritin, bloodsmear, crossmatch

Follow Up $ Desembe 2!"#

S muntah !-", demam !-", @@ kuning pucat !E" )F, intake !E" baik


= 1)*F%m 5 /*F%m S AJ,(⁰6




bd cembung, lemas, @!E"=, &inkar #erut A)cm,




7iponatremia !1AA"

16



nemia !,/"





#ro SG hepatobilier, ;g> 6>?

Follow Up % Desembe 2!"#

S muntah !-", demam !-", @@ AF ampas !E", intake !-"


= 1A/F%m 5 /0F%m S AJ,(⁰6








7iponatremia !1AA"

nemia !,/"


17






#ro SG abdomen ) fase !)9%*1%)*1/", ;g> anti 6>?, Konsul ke di:isi bedah anak

Follow Up & Desembe 2!"#

S demam !-", @@ !E" cair !-", intake !E", kuning !E"


= 1/*F%m 5 A*F%m S AJ,1⁰6








7iponatremia !1AA"

nemia !,/"




18




37 ;g> anti 6>?

Caaban Konsul @edah nak 4bstrukti:e Caundice ec dd% intrahepatik, susp.

=eonatal 7epatitis% infeksi 34567. Saran Screening 34567 bayi dan ibu. Saat ini

belum ada penanganan di bidang @edah nak

Follow Up ' Desembe 2!"#

S demam !-", @@ )F kuning pucat !E", intake !E"


= 1A*F%m 5 ()F%m S AJ,A⁰6








7iponatremia !1AA"

nemia !,/"



19





- 3iamfenicol / F J* mg pul:

#ro 5aat Calan dan control membaa hasil ;g> anti 6>?

PE()AHASAN

20



A* DEFINISI

Kolestasis pada bayi adalah hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang

harus diekskresikan oleh hati, yang menghasilkan terjadinya peningkatan bilirubin

direk dan penumpukan garam empedu.J #arameter yang paling banyak digunakan

adalah kadar bilirubin direk serum $ 1 mg%d& bila bilirubin total ' ( mg%d& atau

bilirubin direk $ )*+ dari bilirubin total bila kadar bilirubin total $ ( mg%d&./

#ada kasus ini, ditemukan kadar bilirubin total 10,0J mg%d& dan kadar

bilirubin direk 1/,J/ mg%d&. Sesuai dengan parameter di atas, maka diagnosis pada

kasus ini yaitu kolestasis.

)* E+IOLO,I

Btiologi kolestasis dibagi menjadi ) yaitu kolestasis ekstrahepatik dan kolestasis

intrahepatik. Kolestasis ekstrahepatik yaitu suatu keadaan yang dapat mengakibatkan

obstruksi saluran empedu ekstrahepatik baik total maupun parsial. Kolestasis

intrahepatik yaitu gangguan yang terjadi pada tingkat hepatosit ataupun elemen

duktus biliaris yang ada di dalam hati atau intrahepatal./,1J

1. Kolestasis Bkstrahepatik

R tresia @iliaris Bkstrahepatik suatu obstruksi total duktus biliaris ekstrahepatal

R Kista duktus koledokus dilatasi dari suatu segmen duktus biliaris ekstrahepatalR Stenosis duktus biliaris obstruksi parsial duktus biliaris ekstrahepatal

R Sludge dan batu atau kolelitiasis adanya suatu penumpukan endapan) pada

duktus biliaris ekstrahepatal, misalnya sebagai akibat dari proses hemolitik yang

berlebihan.

). Kolestasis ;ntrahepatik R ;nfeksi - bakteri sepsis, ;SK

- :irus rubella, 6>?, herpes simpleks, :irus hepatotropik

- parasit toksoplasma

R >etabolik - gangguan metbolisme karbohidrat Galaktosemia, <ruktosemia, Gycogen

Storage Disease type ;?

- gangguan metabolism asam amino 3irosinemia, 7ipermetioninemia

- gangguan metabolism lipid #enyakit =iemann-#ick, #enyakit olman,

#enyakit Gaucher

21



- gangguan endokrin 7ipotiroidisme, 7ipopituitarisme- gangguan metabolic lain defisiensi alfa-1 antitripsin, Sindrom lagille, #;<6

!#rogressi:e <amilial ;ntrahepatic 6holestasis", cystic fibrosis

R 3oksik obat-obatan dan nutrisi parenteral total

R Genetik%Kromosomal 3risomi 10, 3risomi )1R #enyakit 6aroli

R 7epatitis =eonatal ;diopatik

-* (ANIFES+ASI KLINIK

Gambaran klinis kolestasis pada umumnya disebabkan karena adanya keadaan

seperti di baah ini ,1*

- 3erganggunya aliran empedu memasuki usus.

• 3inja berarna dempul

•robilin dan sterkobilin tinja menurun

• robilinogen urin menurun

• >alabsorbsi lemak dan :itamin yang larut dalam lemak

• 7ipoprotombinemia

- kumulasi empedu dalam darah.

• ;kterus

• Gatal-gatal

• 7iperkolesterolemia

• Kerusakan sel hepar sebagai akibat penumpukan garam

empedu

• SG43, SG#3, lkali <osfatase, Glutamil 3ranspeptidase

meningkat

>anifestasi klinik pada pasien ini, yaitu tinja berarna dempul, urin berarna

kuning pekat, ikterus seluruh tubuh, dan terjadi peningkatan kolesterol, SG43, SG#3,

lkali <osfatase, Glutamil 3ranspeptidase sesuai dengan penjelasan diatas.

D* DIA,NOSIS

Diagnosis kolestasis ditegakkan seperti diagnosis penyakit lainnya, berdasarkananamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium%penunjang./,1/,1(

• namnesis

#ada anamnesis sangat penting diperhatikan

- Keluhan utama ikterus, arna feses dan urin.

22



- 5iayat kehamilan dan kelahiran riayat obstetric ibu !infeksi

34567", berat badan lahir !pada hepatitis neonatal biasanya bayi

lahir dengan Kecil >asa Kehamilan dan pada atresia biliaris

biasanya didapatkan Sesuai >asa Kehamilan", infeksi

intrapartum, pemberian nutrisi parenteral.

- 5iayat keluarga ibu pengidap hepatitis @ !bayi yang tertular

secara :ertical dari ibu dengan hepatitis @ hanya (-1*+ yang

bermanifestasi hepatitis akut", hemokromatosis, perkainan antar

keluarga, adanya saudara kandung yang menderita penyakit

serupa menunjukkan besar kemungkinannya suatu kelainan

genetic%metabolic.

- #aparan terhadap toksin%obat-obatan hepatotoksik.

Dari anamnesis didapatkan keluhan penderita mengalami ikterus

seluruh tubuh sejak ) hari setelah lahir, tinja berarna dempul, urin berarna

kuning pekat. >elalui anamnesis yang diberikan oleh ibu penderita, maka

penderita sudah bisa didiagnosis kolestasis.

• #emeriksaan <isik

- <asies dismorfik pada sindrom lagille

- >ata a. Katarak !pada infeksi 34567"

b. 6horeoretinitis !pada infeksi 34567"

c. #osterior embryotoFon !pada sindrom lagille"

- 3horaks bising jantung !pada sindrom lagille, atresia biliaris"

- bdomen a. 7epar !mengetahui apakah sudah terjadi sirosis hepatomegali atau

sudah mengecil, konsistensi kenyal atau sudah mengeras, permukaan masih licin

atau sudah berbenjol-benjol"

b. &ien !pelacakan hipertensi portal atau mencari kemungkinan infeksi"c. sites !gangguan sintesis albumin"

d. ?ena Kolateral !pelacakan hipertensi portal"

- Kulit ;kterus, spider angioma, eritema #almaris, edema.

23



- lain-lain #himosis !kemungkinan ;SK", Cari tubuh, asteriksis, foetor hepatikucus

!sudah terjadi sirosis"

Dari pemeriksaan fisik pada penderita, didapatkan pembesaran hepar !)-)cm bac",

lien !Schufner ;", asites, ikterus seluruh tubuh. Diagnosis pasti pada pasien ini belum

dapat ditegakkan karena belum dilakukan pemeriksaan untuk mengetahui etiologi dan

untuk menunjang diagnosis pasti.

E* PE(ERIKSAAN LA)ORA+ORIU(.PENUN/AN,

a. #emeriksaan Darah &engkap 7emoglobin, hematokrit, hitung jumlah

eritrosit, leuokosit, retikulosit dan trombosit b. #emeriksaan Kimia Darah lain SG43, SG#3, bilirubin total, direk-indirek,

reum, 6reatinin, #rotein 3otal, lbumin, Globulin, =atrium, Kalium,

6lorida, alkali fosfatase, kolesterol total, >67, >676, >6?, alkali

fosfatase, GG3, 7@sg.

c. SG abdomen

#ada pemeriksaan laboratorium kasus ini didapatkan

7emoglobin 0,* gr%d& &eukosit 1).(**%mmA

7ematokrit )),J+ 3rombosit ))/.***%mmA

Britrosit ),0/ F 1*J% Q& 7bsg !-"

=atrium 1AA mBI%& >67 )0,1

Kalium A,9 mBI%& >676 A(,A

6lorida 1*) mBI%& >6? 0*

Kreatinin *,0 mg%d& SG43 )( %&

reum 19 mg%d& SG#3 00 %&

@ilirubin 3otal 10,0J mg%d& lbumin ),0 g%d&

@ilirubin Direk 1/,J/ mg%d& Globulin 1, g%d&

#rotein 3otal /,9 mg%d& GG3 1*0 %&

Kolesterol 3otal 10 lkalin <osfatase )9/ %&

F* PENA+ALAKSANAAN

24



empedu toksik.11 3erapi nutrisi pada pasien ini diberikan multi:itamin drops

untuk mencegah kekurangan energy protein !KB#" yang merupakan salah satu

akibat tersering dari kolestasis.1A

,* PRO,NOSIS

#rognosis penyakit ini tergantung pada penyakit dasar, umumnya baik

yaitu J*+ sembuh pada kasus sindrom hepatitis neonatal yang sporadic,

sementara pada kasus yang bersifat familial, prognosisnya buruk !J*+

meninggal". #rognosis hepatitis neonatal idiopatik biasanya baik dengan

mortalitas sebesar 1A+-)(+. #redictor untuk prognosis buruk adalah kuning

hebat yang berlangsung lebih dari J bulan, tinja dempul, riayat penyakitdalam keluarga, hepatomegali persisten dan terdapatnya inflamasi hebat pada

hasil biopsy hati.,1*,1)

DAF+AR PUS+AKA

1. Sjamsul . Barly Detection 4f =eonatal 6holestasis. Di:isi 7epatologi

@agian ;lmu Kesehatan nak <K =;5. )**)1-1A.

). #udjiadi . Kolestasis. Dalam @adriul 7, Setyo 7, =ikmah S;, Bllen #G, B:a

D7, editor. #edoman #elayanan >edis. Cakarta @alai #enerbit ;D; )**.

hal.191-/.

A. Kusumaati =, 7artantyo ;, ?ina 5. spartat mino 3ransferase-#latelet

5atio ;ndeF !#5;", Kadar @ilirubin dan ?enektasi #enderita Kolestasis nak

di 5S# Dr. Kariadi Semarang. >edia >edika ;ndonesiana. )*1)/J(9-J1.

/. Kadim >. Kolestasis. Dalam Cuffrie >, >ulyani =, editor. KK Gastro-

hepatologi ;D; )**. hal.(-)A.

(. Karpen SC. pdate 4n 3he Btiologies nd >anagement 4f =eonatal

6holestasis. 6lin #erinatol. )**(A11(-1)0

26



J. >erry >aardi, Sarah >. arou, #rae:ilia >. Salendu. Kolestasis

Bkstrahepatik et causa tresia @ilier #ada Seorang @ayi. Curnal @iomedik

)*11A1)A-0.

9. =draha S. Kolestasis ;ntrahepatik. 6DK-)*9. )*1A/*(J9-91.

0. aiman B, 4sari 7. #eran 4perasi Kasai #ada #asien tresia @ilier yang

Datang 3erlambat. Sari #ediatri. )*1*11/JA-9*.

. @isanto C. Kolestasis ;ntrahepatik #ada @ayi dan nak. Dalam Cuffrie >,

Soenarto S, 4sari 7, rief S, 5osalina ;, >ulyani =, editor. @uku ajar

Gastroenterologi P 7epatologi Cilid ;. Cakarta @alai #enerbit ;D; )*1).AJ(-

0A1*. @alistreri illiam. Kolestasis. Dalam =elson B, @ehrman B5, Kliegman 5,

r:in >, editor. =elson ;lmu Kesehatan nak. Bdisi 1(. Cakarta B6G

1. hal.1A)-A.

11. 7eathcoe C. Diagnosis and >anagement of 6holestatic &i:er Disease. ;n

6linical Gastroenterology and 7epatology. )**9(99JP0).1). Krischner S@, @lack DD. Saluran Gastrointestinal. Dalam @ehrman B5,

Kliegman >5, editor. =elson Bsensi #ediatri. Bdisi /. Cakarta B6G )*1*.

hal.(/-(1.

1A. braham S, 7air , Kulkarni >, #remkumar >. Gastroenterology. ;n dams

>C, <ernandes C6, editors. Guidelines for cute of the neonate. )1 st edition.

3eFas @6> )*1A. hal./).

1/. Tanti G, 3rauner >. >echanisms of 6holestasis. 6lin &i:er Dis. )**0)1P)J.

1(. gata ;D, @alistreri <. B:aluation of &i:er Disease in the #ediatric #atient.

#ediatrics in 5e:ie. )**J)*A9J-0.

16.illiams &, ilkins. Guideline for the B:aluation of 6holestatic Caundice in

;nfants 5ecommendations of the =orth merican Society for #ediatric

Gastroenterology, 7epatology and =utrition. C #ediatr Gastroenterol =utr.

)**(A11(-)0.

lapkas panjangggg (repaired)

Documents