le corioretiniti infantili drssa e. piozzi, drssa a. del longo, dr m. mazza s.c. oculistica...

LE CORIORETINITI LE CORIORETINITI INFANTILIINFANTILI

Drssa E. Piozzi, Drssa A. Del Longo, Dr M. MazzaDrssa E. Piozzi, Drssa A. Del Longo, Dr M. Mazza

S.C. Oculistica PediatricaS.C. Oculistica Pediatrica

A.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda MilanoA.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda Milano

SIOP 2005 - Verona

Le corioretiniti, o uveiti posteriori, Le corioretiniti, o uveiti posteriori, sono processi infiammatori che sono processi infiammatori che interessano il segmento interessano il segmento posteriore in particolare coroide, posteriore in particolare coroide, retina e vitreo sovrastante.retina e vitreo sovrastante.

DEFINIZIONE

La differenziazione in coroidite, La differenziazione in coroidite, corioretinite, retinocoroidite e corioretinite, retinocoroidite e vasculite retinica è abbastanza vasculite retinica è abbastanza arbitraria, più teorica che clinica.arbitraria, più teorica che clinica.

Nelle forme posteriori il segno Nelle forme posteriori il segno

soggettivo principale è il calo soggettivo principale è il calo

visivo, in genere poco percepito dal visivo, in genere poco percepito dal

bambino sia per la sua variabilità, bambino sia per la sua variabilità,

sia per la sua capacità di sia per la sua capacità di

adattamento.adattamento.

Rara nel bambinoRara nel bambino Incidenza pari al 5-10%Incidenza pari al 5-10% Spesso asintomaticaSpesso asintomatica Diagnosi tardivaDiagnosi tardiva Possibilità di complicanze Possibilità di complicanze

INCIDENZAINCIDENZA

Anteriori 30-40%Anteriori 30-40% Posteriori 40-50%Posteriori 40-50% Intermedie 10-20%Intermedie 10-20% Diffuse 5-10%Diffuse 5-10%

CLASSIFICAZIONE CLASSIFICAZIONE CLINICO-CLINICO-

MORFOLOGICAMORFOLOGICA

A focolaio ( mono o A focolaio ( mono o multifocale)multifocale)

Disseminate Disseminate

DiffuseDiffuse

CLASSIFICAZIONE CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICATOPOGRAFICA

MaculariMaculari IuxtapapillariIuxtapapillari EquatorialiEquatoriali PeriferichePeriferiche

CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICACLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA

InfettiveInfettive: : batterichebattericheviraliviralimicetimicetiparassitarieparassitarie

Non infettiveNon infettive sarcoidosi,sarcoidosi,m. Behcetm. BehcetS. Vogt Koyanagi-HaradaS. Vogt Koyanagi-Harada

TUBERCOLOSITUBERCOLOSI

Congenita: raraCongenita: rara AcquisitaAcquisita Aumento di incidenza negli Aumento di incidenza negli

ultimi anni per l’aumento dei ultimi anni per l’aumento dei flussi immigratoriflussi immigratori

Mycobacterium

TUBERCOLOSI TUBERCOLOSI quadro clinicoquadro clinico

Corioretinite Corioretinite granulomatosa granulomatosa o essudativa o essudativa diffusa o a diffusa o a focolai focolai disseminati disseminati associata associata spesso a segni spesso a segni di vasculite di vasculite retinicaretinica

TUBERCOLOSI TUBERCOLOSI esami cliniciesami clinici

Intradermo reazione alla tubercolinaIntradermo reazione alla tubercolina Rx toraceRx torace Esami colturali per ricerca Bacillo di Esami colturali per ricerca Bacillo di

KochKoch

TUBERCOLOSI TUBERCOLOSI terapiaterapia

Terapia specificaTerapia specificaper i primi 2 mesi:per i primi 2 mesi:

Isoniazide Isoniazide 10-15 mg/Kg/die10-15 mg/Kg/dierifampicina rifampicina 10-20 mg/Kg/die10-20 mg/Kg/diepirazinamidepirazinamide 15-30 mg/Kg/die15-30 mg/Kg/diestreptomicina* streptomicina* 20-30 mg/Kg/die20-30 mg/Kg/dieetambutolo* etambutolo* 15-25 mg/Kg/die15-25 mg/Kg/die

* in caso di resistenza.* in caso di resistenza.

per 4-10 mesi a seconda di gravità della per 4-10 mesi a seconda di gravità della malattiamalattia

isoniazide + rifampicina isoniazide + rifampicina

Terapia steroidea (per brevi periodi)Terapia steroidea (per brevi periodi)

LUE CONGENITALUE CONGENITA

Agente patogeno: Treponema Agente patogeno: Treponema PallidumPallidum

Rischio maggiore di contagio Rischio maggiore di contagio dal 2° trimestre di gravidanzadal 2° trimestre di gravidanza

LUE CONGENITALUE CONGENITAquadro clinicoquadro clinico

Cheratite interstizialeCheratite interstiziale IridocicliteIridociclite Corioretinite a pepe e Corioretinite a pepe e

salesale Neurite otticaNeurite ottica

LUE CONGENITA LUE CONGENITA Corioretinite a pepe e Corioretinite a pepe e

salesale Compare nella prima infanziaCompare nella prima infanzia

BilateraleBilaterale

Interessa aree periferiche ed Interessa aree periferiche ed equatoriali equatoriali

A volte si associano quadri di A volte si associano quadri di pseudoretinite pigmentosa a pseudoretinite pigmentosa a settoresettore

LUE CONGENITALUE CONGENITAdiagnosidiagnosi

Esami sierologiciEsami sierologici

FTA-ABSFTA-ABS

VDRLVDRL

LUE CONGENITA LUE CONGENITA terapiaterapia

Madre trattata in gravidanza:Madre trattata in gravidanza:nel neonato si può effettuare una unica dose nel neonato si può effettuare una unica dose di benzatina penicillina i.m. (50.000 U/Kg) o di benzatina penicillina i.m. (50.000 U/Kg) o semplicemente limitarsi a controlli semplicemente limitarsi a controlli periodici senza eseguire alcun trattamento.periodici senza eseguire alcun trattamento.

madre non trattata in gravidanza:madre non trattata in gravidanza:nel neonato si effettua per via i.m. o e.v nel neonato si effettua per via i.m. o e.v penicillina G (100.000-150.000 U/Kg/die) penicillina G (100.000-150.000 U/Kg/die) secondo protocollo terapeutico concordato secondo protocollo terapeutico concordato con neonatologocon neonatologo

TOXOPLASMOSTOXOPLASMOSII

L’agente patogeno è il L’agente patogeno è il toxoplasma gondii, toxoplasma gondii, protozoo intracellulare protozoo intracellulare obbligatoobbligato

TOXOPLASMOSITOXOPLASMOSI

Ciclo parassitario Ciclo parassitario toxoplasmatoxoplasma

TOXOPLASMOSI TOXOPLASMOSI rischio trasmissione materno rischio trasmissione materno

fetalefetale

Nel 1° trimestre di gravidanza minore Nel 1° trimestre di gravidanza minore rischio di trasmissione (15-20%) ma rischio di trasmissione (15-20%) ma maggiore probabilità di segni clinici.maggiore probabilità di segni clinici.

Aumenta con il progredire della Aumenta con il progredire della gravidanzagravidanza

Più tardiva è l‘infezione materna, più Più tardiva è l‘infezione materna, più breve l’intervallo tra infezione materna breve l’intervallo tra infezione materna e fetale, minor gravità dei segni clinicie fetale, minor gravità dei segni clinici


Infezione molto frequente in Infezione molto frequente in gravidanzagravidanza

Incidenza in U.S.A. 4/1000Incidenza in U.S.A. 4/1000

Rischio di trasmissione al feto Rischio di trasmissione al feto 40%40%

TOXOPLASMOSITOXOPLASMOSIquadro clinico-fase acutaquadro clinico-fase acuta

Retinite necrotizzante Retinite necrotizzante uni o multifocale con uni o multifocale con aspetto di lesione a aspetto di lesione a bordi sfumati simil-bordi sfumati simil-cotonosacotonosa

VitreiteVitreite Distacco siero-Distacco siero-

emorragicoemorragico PapillitePapillite

TOXOPLASMOSITOXOPLASMOSIquadro clinico fase quadro clinico fase

cicatrizialecicatriziale

Cicatrice atrofica Cicatrice atrofica pigmentata pigmentata pseudocolobomatosa a pseudocolobomatosa a localizzazione macularelocalizzazione maculare


Nel 70% dei casi la Nel 70% dei casi la corioretinite si manifesta entro corioretinite si manifesta entro il 1° anno di vitail 1° anno di vita

Nel 20% dei casi tra i 2 e i 10 Nel 20% dei casi tra i 2 e i 10 annianni

Nel 5% dopo i 10 anniNel 5% dopo i 10 anni

TOXOPLASMOSITOXOPLASMOSIterapiaterapia

In presenza di sieroconversione In presenza di sieroconversione toxoplasmica, documentata da toxoplasmica, documentata da esami di laboratorio, la condotta esami di laboratorio, la condotta terapeutica varia in funzione terapeutica varia in funzione dell’età gestazionale al momento dell’età gestazionale al momento dell’infezionedell’infezione

TOXOPLASMOSITOXOPLASMOSIterapia gestanteterapia gestante

spiramicina* 3.000.000 U.I x spiramicina* 3.000.000 U.I x 33pirimetamina 50 mg diepirimetamina 50 mg diesulfadiazina 3 gr diesulfadiazina 3 gr dieac folinico 25 mg dieac folinico 25 mg die

* macrolide previene la * macrolide previene la trasmissione transplacentare trasmissione transplacentare della toxoplasmosidella toxoplasmosi

TOXOPLASMOSITOXOPLASMOSIterapia neonatoterapia neonato

In presenza di bilancio neonatale In presenza di bilancio neonatale negativo (eco e tac cerebrale, fondo negativo (eco e tac cerebrale, fondo oculare): sorveglianza sierologica a oculare): sorveglianza sierologica a 1-2 mesi di vita, poi ogni 3 mesi 1-2 mesi di vita, poi ogni 3 mesi fino alla negativizzazione completafino alla negativizzazione completa

2 sierologie negative sono 2 sierologie negative sono consigliate prima di interrompere la consigliate prima di interrompere la sorveglianzasorveglianza


In presenza di bilancio neonatale positivo In presenza di bilancio neonatale positivo trattare subito per almeno 1 anno secondo trattare subito per almeno 1 anno secondo il seguente protocollo:il seguente protocollo:

11ª faseª fase pirimetamina + sulfadiazina per pirimetamina + sulfadiazina per 6 mesi6 mesi

22ª faseª fase cicli alternati di cicli alternati di pirimetamina pirimetamina + sulfadiazina e spiramicina fino + sulfadiazina e spiramicina fino all’anno di etàall’anno di età

Integrazione con ac folinicoIntegrazione con ac folinico


In caso di corioretinite a In caso di corioretinite a localizzazione maculare si localizzazione maculare si associa una terapia con associa una terapia con prednisoneprednisone

1,5 mg/Kg/die in 2 1,5 mg/Kg/die in 2 somministrazionisomministrazioni

TOXOCARIASITOXOCARIASI

La toxocara canis è un ascaride che può completare il ciclo vitale solo nel cane

Le uova contenute nelle feci del cane possono infettare l’uomo per contatto con terreno, cibo o altri materiali contaminati


La malattia si riscontra La malattia si riscontra tipicamente nei bambini tipicamente nei bambini (età media 7,5 anni)(età media 7,5 anni)

Per lo più monolateralePer lo più monolaterale Forma più frequente: Forma più frequente:

lesione granulomatosa al lesione granulomatosa al polo posteriorepolo posteriore

TOXOCARIASITOXOCARIASIquadro clinicoquadro clinico

La lesione granulomatosa al La lesione granulomatosa al polo posteriore è di aspetto polo posteriore è di aspetto biancastro di dimensioni biancastro di dimensioni variabili fino a 2-3 diametri variabili fino a 2-3 diametri papillaripapillari

La reazione vitreale associata La reazione vitreale associata può essere importantepuò essere importante


Forme meno tipiche sono:Forme meno tipiche sono:retinite perifericaretinite perifericauveite con ipopionuveite con ipopioninteressamento nervo otticointeressamento nervo ottico


Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale

retinoblastomaretinoblastoma

vitreo primitivo iperplasticovitreo primitivo iperplastico

malattia di Coatsmalattia di Coats


Test di laboratorio più Test di laboratorio più indicato è il test ELISAindicato è il test ELISA

(test di immunoassorbimento (test di immunoassorbimento enzimatico per la valutazione enzimatico per la valutazione di anticorpi antitoxocara)di anticorpi antitoxocara)

TOXOCARIASITOXOCARIASIterapiaterapia

Trattamento medicoTrattamento medico Steroidi per via sistemica e Steroidi per via sistemica e

localelocale Terapia antielminticaTerapia antielmintica

tiabendazolo 50 mg/Kg/dietiabendazolo 50 mg/Kg/die

Trattamento chirurgicoTrattamento chirurgico vitrectomiavitrectomia

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUS

Il CMV è un virus della famiglia Il CMV è un virus della famiglia degli herpesvirus che contiene degli herpesvirus che contiene DNA a doppio filamentoDNA a doppio filamento

Elevato tropismo per il tessuto Elevato tropismo per il tessuto placentareplacentare

Persistenza nelle cellule Persistenza nelle cellule infettate (latenza alternata a infettate (latenza alternata a riattivazione)riattivazione)


L’infezione congenita da CMV è L’infezione congenita da CMV è la più frequente infezione virale la più frequente infezione virale congenita causa di sordità e congenita causa di sordità e ritardo mentale nell’infanziaritardo mentale nell’infanzia

350 casi nuovi all’anno nella 350 casi nuovi all’anno nella sola Lombardiasola Lombardia

90% asintomatico alla nascita 90% asintomatico alla nascita ma con sequele nel 10-15% dei ma con sequele nel 10-15% dei casicasi

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUSvie di trasmissionevie di trasmissione

Contatto direttoContatto diretto

Verticale dalla madre al fetoVerticale dalla madre al feto

Trasfusioni ematicheTrasfusioni ematiche

Trapianti d’organoTrapianti d’organo

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUSvie di trasmissionevie di trasmissione

CMV viene trasmesso mediante CMV viene trasmesso mediante viremia e diffusione dei leucociti viremia e diffusione dei leucociti infetti attraverso la placentainfetti attraverso la placenta

Placentite con diffusione alle Placentite con diffusione alle cellule amniotiche deglutite dal cellule amniotiche deglutite dal fetofeto


L’età gestazionale non influenza la L’età gestazionale non influenza la frequenza dell’infezione fetale ma frequenza dell’infezione fetale ma agisce sulla gravità dell’infezione.agisce sulla gravità dell’infezione.

Trasmissione precoce -> prognosi Trasmissione precoce -> prognosi peggiorepeggiore

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUSdiagnosi prenatalediagnosi prenatale

È necessario effettuare a tutte le È necessario effettuare a tutte le gestanti uno screening sierologico gestanti uno screening sierologico mediante ricerca anticorpi IgG, IgM, mediante ricerca anticorpi IgG, IgM, antiCMV con metodi antiCMV con metodi immunoenzimaticiimmunoenzimatici

Preesistenti IgG -> protezione Preesistenti IgG -> protezione relativarelativa

IgM -> infezione primaria inizialeIgM -> infezione primaria iniziale IgM + IgG -> infezione primaria in IgM + IgG -> infezione primaria in

attoatto

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUSterapia e prevenzione in gravidanzaterapia e prevenzione in gravidanza

NO farmaci antivirali per la loro embriotossicità elevata

IGEV anti-CMV

CITOMEGALOVIRUS CITOMEGALOVIRUS diagnosi prenatalediagnosi prenatale

Amniocentesi e funicolocentesiAmniocentesi e funicolocentesi

(18-22(18-22aa settimana di gravidanza) settimana di gravidanza)

Isolamento del virus e PCR dal liquido Isolamento del virus e PCR dal liquido amnioticoamniotico

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUSdiagnosi alla nascitadiagnosi alla nascita

Isolamento del virus Isolamento del virus dalla saliva e dalle dalla saliva e dalle urineurine

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUSquadro clinicoquadro clinico

Lesioni biancastre Lesioni biancastre perivascolari con molte perivascolari con molte emorragie diffuseemorragie diffuse

Lesioni di tipo Lesioni di tipo granulare, poche granulare, poche emorragie chiazze di emorragie chiazze di pigmento retinicopigmento retinico

VitreiteVitreite


Il danno oculare è presente nel Il danno oculare è presente nel 10-15% dei casi nati sintomatici10-15% dei casi nati sintomatici

Oltre alla corioretinite sono Oltre alla corioretinite sono segnalati i seguenti danni: segnalati i seguenti danni:

retinopatia pigmentata, atrofia retinopatia pigmentata, atrofia otticaottica

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUSterapiaterapia

Nei sintomatici alla nascita: Nei sintomatici alla nascita:

Ganciclovir 12-15 mg/Kg/die EV in due Ganciclovir 12-15 mg/Kg/die EV in due dosi in 1-2 ore di infusione per 6 dosi in 1-2 ore di infusione per 6 settimane.settimane.

Non c’è accordo per il trattamento degli Non c’è accordo per il trattamento degli asintomatici (considerando l’impegno asintomatici (considerando l’impegno terapeutico e tenendo conto che solo il terapeutico e tenendo conto che solo il 10% presenterà disturbi 10% presenterà disturbi prevalentemente uditivi nell’infanzia)prevalentemente uditivi nell’infanzia)

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUSfollow upfollow up

Controlli ripetuti fino ai 6 anni di Controlli ripetuti fino ai 6 anni di età con valutazione neurologica, età con valutazione neurologica, oculistica e audiometricaoculistica e audiometrica

L’esame oculistico viene L’esame oculistico viene eseguito a 3-6-12 mesieseguito a 3-6-12 mesi

Annualmente dopo i 12 mesiAnnualmente dopo i 12 mesi

CANDIDIASICANDIDIASI

Lieviti commensali di bassa virulenza Lieviti commensali di bassa virulenza per gli individui sani che con per gli individui sani che con l’alterazione delle difese immunitarie l’alterazione delle difese immunitarie possono causare gravi forme morbosepossono causare gravi forme morbose

La Candida Albicans, causa del 80-90% delle infezioni fungine umane, è implicata nel 75 % delle micosi neonatali.

CANDIDIASICANDIDIASI vie di trasmissionevie di trasmissione

L’infezione micotica può essere trasmessa:L’infezione micotica può essere trasmessa:

nel periodo embrio-fetale per via nel periodo embrio-fetale per via ascendenteascendente

durante il passaggio nel canale del partodurante il passaggio nel canale del parto (più frequentemente)(più frequentemente) dopo la nascitadopo la nascita

CANDIDIASICANDIDIASI

Le infezioni fungine sistemiche Le infezioni fungine sistemiche coinvolgono generalmente:coinvolgono generalmente:

sangue ( 60-80%)sangue ( 60-80%) SNC (40-60%)SNC (40-60%) polmone (70%)polmone (70%) rene (60%)rene (60%) occhio (30%)occhio (30%)

CANDIDIASICANDIDIASIdiagnosidiagnosi

Cultura ematica positivaCultura ematica positiva

Esame istopatologico vitreale Esame istopatologico vitreale (presenza neutrofili,macrofagi, (presenza neutrofili,macrofagi, linfociti b e forme mature o linfociti b e forme mature o pseudo ife della Candida)pseudo ife della Candida)

CANDIDIASICANDIDIASIquadro clinicoquadro clinico

Lesione bianca e circoscritta, Lesione bianca e circoscritta, di diametro inferiore a 1 mm di diametro inferiore a 1 mm con alone di cellule con alone di cellule infiammatorie vitreali infiammatorie vitreali sovrastantisovrastanti

Manicotti perivascolari retinici Manicotti perivascolari retinici nell’area circostantenell’area circostante

Non costanti emorragie Non costanti emorragie retiniche.retiniche.

CANDIDIASICANDIDIASIterapiaterapia

Prima scelta:Prima scelta: Anfotericina B O,5-1 MG/Kg/dieAnfotericina B O,5-1 MG/Kg/die

eventualmente associata aeventualmente associata a 5-Fluorocitosina 100-150 5-Fluorocitosina 100-150

mg/Kg/diemg/Kg/die

alternativa valida:alternativa valida: Fluconazolo (6 mg/Kg/die)Fluconazolo (6 mg/Kg/die)

La gestione diagnostico-La gestione diagnostico-terapeutica è sicuramente terapeutica è sicuramente complessa :complessa :

difficile il riconoscimento dei segni e dei sintomidifficile il riconoscimento dei segni e dei sintomi

l’esame oculistico può richiedere la narcosil’esame oculistico può richiedere la narcosi

presenza di complicanze della malattia e della presenza di complicanze della malattia e della terapia tipiche dell’età pediatricaterapia tipiche dell’età pediatrica

candidacandida

le corioretiniti infantili drssa e. piozzi, drssa a. del longo, dr m. mazza s.c. oculistica...

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