les malformations uropathies dr tayebi
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CHU ISSAD HASSANI BENI MESSOUSSERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUEPROFESSEUR M.ADJALI
DOCTEUR Y . TA Y E B I
DOCTEUR M . KHA L E F
DÉPISTAGE PRÉNATAL DES UROPATHIES FŒTALES
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I. INTRODUCTION
Congénitales et représentent les malformations les plus courantes de l'enfant 1 a 2 fœtus sur 1000.
20 % des anomalies dépistées pendant la grossesse
caractère des lésions: liquidien.
l’échographie anténatale: rôle primordial
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II. RAPPEL EMBRYO-PHYSIOLOGIQUE
La néphrogenèse commence la 5ème
semaine, s'achève qu'en fin de
gestation.
La production d'urine commence à la
9ème semaine avec les néphrons.
Durant la grossesse, le rein fœtal
maintien le volume du liquide
amniotique,
essentiellement d'urines fœtales.
L’ insuffisance rénale peut entraîner un
oligoamnios. 3
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III. DIAGNOSTIC
la vessie est visible dès la 12ème semaine
d'aménorrhée, et
les reins à partir de 15 semaines:
Forme arrondie, zone centrale échogene,
dense et zone périphérique corticale
hypoéchogène moins dense.
Ils n'acquièrent leur échostructure
caractéristique qu'à partir de 24 semaines.
Les uretères normaux ne sont pas visibles.
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IV. MENSURATION RÉNALE AU COURS DE LA
CROISSANCE FŒTALE
HAUTEUR DU REIN = TERME(SEM) +4MM
Terme
en
semaine
s d’
aménorr
hée
20 25 30 35 40
Longueur
en mm
20 30 35 40 45
Diamètre
transvers
al mm
15 20 25 30 35
Diamètre
antéposâ
t mm
10 15 20 22 25
V. LES 04 TYPES D’ANOMALIES
Groupe 1 : Les uropathies des voies excrétrices
1.hydronephrose
2.Mega-uretère primitif obstructif
3 .valve de l’urètre postérieur
4 .duplication des voies excrétrices
Groupe 2 : Les uropathies d’origine rénale
1.agenisie rénale
2.reins poly kystiques
3.reins multi kystiques
Groupe 3: Les uropathies d’origines vésicale
1.extrophie vésicale
2.syndrome de Prune-Belly
3.la méga-vessie
Groupe 4: Les cas particuliers tumeurs de la loge rénale
neuroblastome-hématome de la surrénale-néphrablastome-la tumeur de Bolland
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VI. LES CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTES
• signe essentiel: oligoamnios parfois hydramnios
• RCIU précoce
• Ascite fœtale
• Artère ombilicale unique
• Le dg ne peut se faire avant 15 Sem
• 02 examens sont proposés
18-20 Sem : détecter les anomalies létales :IMG.
30-32 Sem : détecter les anomalies non létales.
• dilatation pyélique anténatale de plus de 10 mm suspecte une uropathie obstructive. 8
VII. CLASSIFICATION ÉCHOGRAPHIQUE DES
MALFORMATIONS DES VOIES URINAIRES
Trois types d’anomalies :
1- Malformation de la voie excrétrice rénale
- Territoire calicielle
- Cavités pyélo-uretèrale
- Uretères
2- Anomalie de la vessie
3- Anomalie du parenchyme rénale
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1. MALFORMATION DE LA VOIE EXCRÉTRICE RÉNALE
TERRITOIRE CALICIELLE
Hydronéphrose:
o Anomalie de la jonction
pyélo-uretèrale
o Collection liquidienne rénale
Image anéchogène ovalaire :
bassinet puis calice avec
o amincissement éventuel du
Parenchyme rénal
o Uretère, vessie normaux
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IMAGE ANÉCHOGÈNE OVALAIRE DIAMÈTRE > 10 MM
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DIAMÈTRE ENTRE 4 ET 10 MM : PYÉLECTASIE
MODÉRÉE
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1. MALFORMATION DE LA VOIE EXCRÉTRICE RÉNALE
CAVITÉS PYÉLO-URETÈRALE
Urétéro-hydronéphrose
Dilatation urétérale : Structure tubulée à contenu anéchogène, rectiligne
ou tortueuse
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REINS À 24 SEMAINES
D'AMÉNORRHÉE AVEC UNE DILATATION DES BASSINETS
LE CARYOTYPE FŒTAL EST NORMAL 15
1. MALFORMATION DE LA VOIE EXCRÉTRICE RÉNALE
URETÈRES
Obstacle de la jonction uretèro-vésicale
-Méga-uretère primitif congénital
-Abouchement ectopique avec ou sans
-urétérocèle
- Reflux vésico-urétéral
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LE MÉGA-URETÈRE PRIMITIF OBSTRUCTIF:
URETÈRES
-anomalie de la jonction
uretèro-vésicale
- les reins les mêmes images
- d’hydronéphrose
-les uretères sont volumineux
-vessie normale
-touche 03 Garçon pour 01 Fille
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UROPATHIE OBSTRUCTIVE AISÉMENT
SUSPECTÉES EN ANTÉNATAL PAR LE
SIGNE D'APPEL LIQUIDIEN. 19
2. LES ANOMALIES VÉSICALES
VALVES DE L’URÈTRE POSTÉRIEUR
URÉTÉRO-HYDRONÉPHROSE UNI- OU BILATÉRALE
-obstruction de l’urètre postérieur par des valves en nid de pigeon forme conique
-Sexe garçon
-dilatation de l'urètre postérieur et
-une dilatation de la vessie dont la paroi s'épaissit ("vessie de lutte").
-Les uretères sont dilatés et fréquemment le siège d'un reflux ;
-le parenchyme rénal peut-être aminci et la fonction rénale altérée.
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-DILATATIONS RÉNALES SONT
TOUJOURS BILATÉRALES AVEC
PARENCHYME LAMINE
-CALICES ET BASSINET DILATES
-URETÈRE DILATES
-VESSIE ÉNORME ET SE VIDE
MAL, SOUVENT ÉPAISSIE:
VESSIE
DE LUTTE
-OLIGOAMNIOS
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2. LES ANOMALIES VÉSICALES
SYNDROME DE PRUNE-BELLY
-garçon 96%
-absence de musculeuse abdominale
-absence bilatérale de descente testiculaire
-distension de l’urètre et la vessie
-avec autres malformation pied bot, occlusion,..
-50 % des enfants décèdent à 2 ans
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Vessie de grande taille
- Dilatation bilatérale
de la voie excrétrice
- Estomac toujours
bien rempli
-Excès de liquide
amniotique souvent
2. Les anomalies
vésicales
Syndrome
mégavessie
- DILATATIONS
BILATÉRALES AVEC
PARENCHYME LAMINE
-URETÈRES DILATES
-VESSIE ÉNORME
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3- ANOMALIE DU PARENCHYME RÉNALE
3.1 AGÉNÉSIE RÉNALE BILATÉRALE: SYNDROME DE
POTTER
*A partir de15 SA:
- Soit unilatérales, rarement diagnostiques ,soit bilatérale avec absence de vessie avec
-Oligoamnios sévère donnant le facies particulier dit de Potter
-Associe a l’hypotrophie sévère,hydrocephalie,et autres malformation hypoplasie pulmonaire cause de décès.
Le caryotype est indispensable si l'on veut faire un diagnostic complet
-Enfant non viable27
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3- ANOMALIE DU PARENCHYME RÉNALE
3.2 POLYKYSTOSES RÉNALES HÉRÉDITAIRES
-autosomale récessive touche les deux reins:
kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale .
-Dg a 18 sem.
-reins très dilates
-vessie toujours vide, signe
constant
-oligoamnios vers la 24 sem.
-pronostic sombre mort par
insuffisance rénale29
3- ANOMALIE DU PARENCHYME RÉNALE DYSPLASIE
3.3 RÉNALE MULTI KYSTIQUE
unilatérale rein dilate par une grappe de kystes de
contenu citrin, sans parenchyme rénal ; l'uretère est
atrésie30
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Kystes de taille variable de 1 à plusieurs centimètres, en nombre variable, non
communiquant entre eux, réparties anarchiquement au sein du rein dont les contours
sont bosselés.
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3- Anomalie du parenchyme rénale
3.4 Dysplasie rénale obstructive
Altération du parenchyme rénale avec : Kystes
volontiers sous-corticaux
- Fibrose secondaire à une obstruction sévère (en particulier
valve de l’urètre postérieur)
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Reins hyperéchogènes avec petits K
corticaux
LA normal
VIII. PRELEVEMENT URINE FŒTALE (PUF)
CARACTÉRISTIQUES BIOLOGIQUES
• l'étude chimique des urines fœtales à la recherche insuffisance rénale par ponction soit la vessie, soit le rein Sous contrôle échographique .
• Augmentation de la natriurèse (> 80mmol/l),
de l'ammoniurie
• et de la ß2microglobinurie. Cet examen ne s'adresse donc qu'aux uropathies bilatérales détérioration de la fonction rénale 34
IX. LA PONCTION AMNIOTIQUE.
Cet examen permet de réaliser un caryotype et des examens biologiques.
La découverte d'une uropathie obstructive ne justifie pas la réalisation systématique d'un caryotype,
En cas d'association avec d'autres signes d'appels que le caryotype serait demandé. 35
X. L'IRM FOETALE : QUEL APPORT ?
L'expérience montre que l'IRM fœtale est particulièrement décevante dans l'exploration du parenchyme rénal : recherche de microkystes, évaluation de la dysplasie rénale.
A l'inverse, l'IRM de l'appareil urinaire fœtale paraît d'un grand apport pour mieux analyser les uropathies complexes : cloaque, atrésie urétérale, diverticule géant ...
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XI. LES FACTEURS PRONOSTICS
Caractéristiques échographiques
Syndromes polymalformatifs, bilatéralité
des lésions, précocité d'installation
, oligo ou anamnios, aspect du
parenchyme.
Caractéristiques biologiques
-Augmentation de la natriurèse (>
80mmol/l),
-de l'ammoniurie et
-la ß2microglobinurie.
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XII. GESTES ANTÉNATALES
-la surveillance et une éventuelle proposition d'interruption médicale de grossesse dans les cas les plus graves,
-Les dérivations in utero n'ont pas d'efficacité prouvée.
-Beaucoup de petites dilatations rénales isolées régressent spontanément en fin de gestation.
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CONCLUSION
On sait que la découverte anténatale
d'une uropathies fœtale impose à la
naissance de l'enfant un certain
nombre de décisions thérapeutiques
médicales et/ou chirurgicales. On
comprend ainsi qu'un bilan précis et
complet des anomalies malformatives
en période néonatale soit
indispensable.
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