malformaciones uretrales luis chito

MALFORMACIONES URETRALES

AUTOR: Luis Chito.

ESCUELA DE MEDICINAUROLOGIA

EMBRIOLOGÍA DE LA URETRA

Esta formado por tres porciones

SUPERIOR Vejiga.

PELVIANA.

FÁLICA

Uretra peneana.

Uretra bulbar.

Uretra prostática.

Uretra membranosa.

MAL FORMACIONES URETRALES

VÁLVULAS URETRALES POSTERIORES

INTRODUCCIÓN

Causa más común de

obstrucción a la salida

vesical Son

membranas obstructivas

Varonesy son la primera causa de

fallo renal y trasplante

en la población pediátrica

CLASIFICACIÓN

TIPO I

membrana obstructiva quesurge del borde

posterior e inferior del

verumontanum

TIPO II

Raras, una obstrucción

mecánica verdadera, funciona.

TIPO III

Formadas por una membrana

separada en forma de anillo,

con abertura central



Fisiopatología

Filtrado glomerular: Función tubular renal

Ureterohidronefrosis

Reflujo vesicoureteral

(RVU)Disfunción vesical



Clínica Prenatal

Vejiga fetal distendida

Hidronefrosis

Oligoamnios

Clínica postnatal

Distrés respiratorio

Sepsis y azoemia.

Distensión abdominal.

Alteración en el vaciado.

DIAGNOSTICO


TRATAMIENTO VUPCLINICO

PRIMERO SE LLEVA A CABO LA ESTABILIZACIÓN DEL

PACIENTE

a. Distrés respiratorio.b. Sepsis.c. Deshidratación.d. Anomalías hidroelectrolíticas

CATETERIZACIÓN DE LA URETRA CON UNA SONDA DE ALIMENTACIÓNO FOLEY

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

Hasta que se descarte elRVU se debe mantener la profilaxis antibióticao


• Dependerá de la evolución de los pacientes una vez colocada la sonda vesical.

• Están indicadas en los casos en los que tras 12-15 días de sondaje, la creatinina se mantenga por encima de 0,8 mg/dl o los que presenten mal estado general con sepsis o azoemia, estará indicada la derivación temporal, mediante ureterostomía alta (mejor pielostomía) o vesicostomía.

TRATAMIENTO VUP

QUIRURGICO


En todas las series el pronóstico se relacionaestrechamente con el valor de creatinina en suero.

Niños con concentraciones de creatinina menores de1 mg/dl al año de edad tienen buena evolución

MAL FORMACIONES URETRALESPRONÓSTICO

DE VUP

VÁLVULAS URETRALES ANTERIORES.DIVERTÍCULOS URETRALES

Son raras y ocurre 10 veces menos VUP.Divertículo uretral congénitoPude ser sacular y globular.

CUADRO CLINICO Y TRATAMINETO.

VUPDivertículos grandes requieren

diverticulectomía y uretroplastia

DIAGNÓSTICOConfirma con una cistouretrografía

excretora. Para establecer el diagnóstico es

necesario incluir en las imágenes toda la uretra peniana

en la fase excretora.

ETIOLOGIA:fusión incompleta de un segmento de la placa

uretral



QUISTES DEL CONDUCTO DE LAS GLÁNDULASDE COWPER

Se denomina siringocele a la dilatación quística del

conducto de la glándula de Cowper en la uretra bulbar

PRESENTA EN VARIAS FORMAS.

siringocele mínimo

Siringocele perforado.

Siringocele imperforado. Siringocele roto

Dependiendo del tipo pueden permanecer asintomáticos .

Hematuria, disuriay dificultad en la micción

TRATAMIENTO.

MEGALOURETRA

Ocasiones existen anormalidades en el tracto urinario

superior.

Divide en dosvariedades:

Escafoide Fusiforme.

El aspecto es el de un pene alargado, con piel

redundante y el glande desplazado dorsalmente

TRATAMIENTO es estético

Dilatación no obstructiva de la

uretra

Desarrollo anormal del cuerpo esponjoso y cuerpos cavernosos



DUPLICACIÓN URETRAL

Muy pocofrecuente

CLASIFICA

Dorsales.Localiza por encima del

meato delglande

Ventrales.Dos uretras

separadas provenientes de la vejigaMayoría aparecen en el

mismo plano

DIAGNÓSTICO Cistografía miccional

Asintomáticos.TRATAMIENTO ES

QUIRÚRGICO

QUISTE DEL UTRÍCULO PROSTÁTICO

Persistencia conducto

mulleriano

Ocurre en hipospadias

perinealo

penoescrotal

*Se manifiesta como epididimitis recurrent *Como incontinenciapostvaciamiento.*se palpa .

DIAGNÓSTICO.*Cistografía miccional.*ECO.*TAC

TRATAMIENTO:*Incisión endoscópica.*Cirugía por vía posterior


ATRESIA URETRAL

Asociada a la atresia de pene

Puede presentarse como atresia uretral aislada o con fístula vésicorectal.

Atresia uretral completa sin fístula debe estar presente el uraco para que sea compatible con la vida

Reconstrucción puede se difícil.


FÍSTULA URETRAL CONGÉNITA

Poco frecuente. Clasifacación

Fístulas de uretra anterior

Falta de tejido esponjoso.Se asocian a ano imperforado

y a anomalías vertebrales.

Fístulas de uretra posterior.

Tratamiento consisteen la uretroplastia.


ESTENOSIS URETRALES

Son anomalías sin antecedente traumático, ni inflamatorio.

Son focales

Se localiza

Uretra bulbar, Uretra membranosa

DIAGNÓSTICO

Cistouretrografía excretora

TRATAMIENTO

varían dependiendo

de la localización, la longitud afecta y la edad del paciente

PRIMERA FASE:Vesicostomía

SEGUNDA FASE:

Reparar la estenosis


HIPOSPADIAS

EMBRIOLOGIA

11 semanas de gestación por falta de fusión de las pliegues centralmente

Detención de la tubulización

Falta de unión entre la uretra glandular y

peneana..Falta de unión de los

repliegues ectodérmicos

ETIOLOGÍA

Factores ambiental o endocrinos

DIAGNÓSTICO

INSPECIÓN

Localización del meato urinario y aspecto del glande.- Valorar si el meato es o no estenótico y si presentaun aspecto afilado y alargado, o tiene hendidurasubepidérmica.- Valorar si existe incurvación peneana

CLASIFICACIÓN

Anterior (distal) (70%)

Balánico Coronal Subcoronal

Medio ( peneano) ( 20%)

Peniano distal Peniano medio Peniano proximal

Posterior (proximal) (10%) Penoescrotal EscrotalPerineal


HIPOSPADIAS

ANOMALÍAS ASOCIADAS

Asociado maldescenso testicularHernias Inguinales

MANEJO QUIRÚRGICO

a. Creación de un meato uretral y un glande normalesb. Formación de un pene rectoc. Uretra normal en todo su trayectod. Cobertura cutáneae. Posición normal del escroto en relación al pene.


EPISPADIASDefecto congénito del pene con orificio dorsal.l anormal del meato Uretra. EMBRIOLOGÍA

Se piensa que la causa de este complejo es un fallo del refuerzo mesodérmico de la membrana cloacal

EPISPADIAS EN EL VARÓN

Mayoría de los epispadias masculinos son de tipo completo y con incontinencia. La relación hombre: mujer varía entre

3:1 y 5:1..

MANEJO QUIRÚRGICO

1) la corrección de la incurvación ventral dolorosa en la parte

dorsal

2) La creación de una uretra recta, el

mantenimiento de lafunción eréctil

3) la creación de continencia

urinaria.

4) obtener unos resultados estéticos

satisfactorios

COMPLICACIONES

*Fstulas uretrocutáneas. *Incurvación dolorosa ventral persistente*Disfunción eréctil.


EPISPADIAS

EPISPADIAS EN LA MUJER

Una de cada 484.000

GRADOS:

Leve.

Orificiouretral

simplemente aparece abierto

Moderado.

Uretra se halla parcialmente

hendidaen la región

dorsal

Severo.

Uretral abarca toda la longitud de

la uretra y el mecanismoesfinteriano,

Reparación del epispadias

La primera fase Reconstrucción uretral y vulvar..

Segunda fase se realiza la

reconstruccióndel cuello vesical para

incrementar la resistencia a

la salida de la orina


BIBLIOGRAFÍA• 1. Glassberg K.I, Horowitz M. “Ureteral valve other animalies of

the male uretra”. inClinical Pediatric Urology. Belman A.B, King L.R, Kramer S.A. Martin Dunitz editors. 28, 899-945, 2002.

• 2. John W, III, James A. O´Neill, Jr.: Exsthropy and Epispadias: Kelly´s Method of repair. En: Pediatric surgery, fifth edition. Editado por Mosby. James A. O´Neill, Jr, Marc I. Rowe, Jay L. Grosfeld, Eric W.

fonkalsrud, Arnold G. Coran . 1998, pp. 1732-1760.

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