-это негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота).

• Значительно чаще, чем болезнь Меньера, встречается синдром Меньера. При этом не бывает шума в ухе, не наблюдается снижения слуха. Наиболее часто встречается при недостаточности мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе при спазме артерии лабиринта (ветвь основной артерии).

ИСТОРИЯ

1861 - Проспер Меньер описывает классические симптомы и признаки болезни.

1871 - Knappin теоретизирует дилатацию перепончатого лабиринта.

1938 - Hallpike и Portman подтверждают эндолимфатическую водянку в результате гистологического исследования височной кости.

ЭТИОЛОГИЯ.Несмотря на то, что заболевание впервые было описано почти 150 лет тому назад Проспером Меньером, вопросы его этиологии и патогенеза остаются во многом не выясненными.

1.нарушение иннервации сосудов ушного лабиринта, обусловливающее периодические спазмы и расширения (лабиринтный ангионевроз);

2.эндокринные воздействия;

3.периодически возникающий отек лабиринта, в частности при нефрите;

4.герпетическое поражение VIII нерва;

5.шейный остеохондроз;

6.нарушения давления эндолимфы, перилимфы, при водящие к нарушению внутрилабиринтного давления;

7.тромбогенетическая гипотеза, предусматривающая возникновение гидропса лабиринта;

8.дисфункция евстахиевой трубы;

9.нарушение резорбции эндолимфатического мешка;

10.полиэтиологические воздействия, поражение отолитового аппарата.

ПАТОГЕНЕЗ.

Основными патогенетическими факторами являются увеличение количества лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышение внутри-лабиринтного давления. Внутрилабиринтное давление может повышаться вследствие:

1.гиперпродукции эндолимфы;

2.нарушения ее циркуляции по эндолимфатическим пространствам;

3.недостаточной резорбции в эндолимфатическом мешке.

Повышенное внутрилабиринтное давление затрудняет проведение звуковой волны в жидкостях лабиринта, а также ухудшает трофику лабиринтных рецепторов. Периодически возникающее повышение давления сопровождается лабиринтным кризом, обусловленным резким угнетением сенсорных клеток лабиринта, что клинически проявляется в виде меньеровского приступа.

ПАТОГЕНЕЗ.

Эндолимфатической водянка(hydrops) приводит к деформации мембраны Рейснера.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

1. приступами системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой (вертиго);

2. флюктуирующим снижением слуха (как правило, на одно ухо);

3. ушным шумом (тиннитус);

4. ощущением заложенности или давления внутри уха.

РАЗЛИЧАЮТ ТРИ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ БОЛЕЗНИ МЕНЬЕРА:

• тяжелая - приступы обычно ежедневные или еженедельные, продолжительность более 5 часов, протекающие со всем комплексом расстройств, трудоспособность потеряна

• средняя – приступы тоже частые, продолжительность до 5 часов, трудоспособность после приступа утрачивается на насколько дней, тугоухость постоянная

• легкая – приступы могут быть частыми и непродолжительными, в ряде случаев с продолжительными, в несколько месяцев или лет, перерывами; трудоспособность между приступами не снижена.

ДИАГНОСТИКА.

• Электронистагмография – метод основан на регистрации движения глазных яблок, которые фиксируются с помощью электродов. При этом для головокружения, причина которого кроется во внутреннем ухе, характерны определенные типы движения глазных яблок, а при поражении отделов центральной нервной системы – свои типы.

• Магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография – методы, позволяющие визуализировать, то есть сделать видимыми, патологию головного мозга и периферических нервов(инсульты, опухли, невринома VIII пары).

• Исследования слуха – это исследование проводится для выявления нарушений слуха.

• Тест-ответ слухового отдела ствола мозга (ABR, также известные как BAYER и BSER) – это исследование помогает выявить нормально ли функционирует нерв, идущий от внутреннего уха к головному мозгу. Снижение слуха при этом тесте подтверждает болезнь Меньера.

• Аудиометрия субъективно определяет, как человек слышит. Аудиометрия состоит из поведенческого тестирования и аудиометрии чистого тона

• Синдром Меньера.• вертебро-базиллярная

недостаточность;• вестибулярный нейронит;• черепно-мозговая травма;• фистула лабиринта;• инфекционный лабиринтит;• последствия отохирургических

вмешательств;

• отосклероз;• мостомозжечковые опухоли;• рассеянный склероз;• побочные проявления

лекарственных препаратов;• острый гнойный средний отит;• шейный остеохондроз,• атеросклероз• доброкачественное

пароксизмальное позиционное головокружение;

Дифференциальная диагностика.

ЛЕЧЕНИЕ.

• Во время приступа:

• придать горизонтальное положение, полный покой;

• головокружения купируют: 1 мл 0,1% атропина, 10 мл 5% новокаина в/в, 10мл 40% глюкозы в/в;

• с целью седатации: 1-2 мл 2,5% аминазин, 1-2 мл 0,5% сибазон;

• антигистаминные препараты: 1 мл 1% димедрол, 1мл 2% супрастин.

• рвоту купируют: 1 мл 0,5% церукал (метоклопрамид).

ЛЕЧЕНИЕ.

Консервативное лечение.• Диета с ограничением поваренной соли;

• Препараты для купирования тошноты (цинаризин, прохлорперазин, аэрон);

• Диуретики (фуросемид, амилорид,гидрохлоротиазид);

• Ноотропние препараты (кавинтон, пирацетам, нообут, ноофен, фенибут);

• Кортикостероиды;

• Синтетические аналоги гистамина (бетагистин);

ЛЕЧЕНИЕ

• Целесообразно провести курс внутривенных вливаний 5% раствора гидрокарбоната натрия по 50 мл в течение 15-30 дней для ликвидации метаболического ацидоза и повышения щелочного резерва крови. Вместо гидрокарбоната можно применять трисамин-буфер (ТНАМ) до 1,5 г/кг/сутки.

Механизм действия бетагистина.

• Бетагистина дигидрохлорид — синтетический аналог гистамина;

• является частичным агонистом гистаминовых Н1- и антагонистом Н3-гистаминовых рецепторов внутреннего уха и вестибулярных ядер ЦНС;

• усиливает кровообращение в сосудах stria vascularis внутреннего уха;

• увеличивает кровоток в базилярных артериях;• нормализует давление эндолимфы в лабиринте

и улитке.

Коммерческие названия препаратов бетагистина.

• БЕТАГИСТИН-РАТИОФАРМ, ratiopharm

• БЕТАСЕРК®, Abbott Products

• ВЕСТИБО, Actavis Group

• БЕТАГИС, Интерфарма Украина

• БЕТАГИСТИН-ЛУГАЛ, ОАО «Луганский химико-фармацевтический завод»

• ВАЗОСЕРК, Abdi Ibrahim

• ВЕСТИНОРМ®, Фармак

Назначают по 8-16 мг бетагистина 3 раза в сутки. Курс 2-3 месяца.

АБЛЯТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.

Применение с целью абляции лабиринта аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин).

Показания:

•поздние стадии Болезни Меньера с двухсторонним поражением;

•противопоказания к хирургическому вмешательству.

Хирургическое лечение.

Слухосохраняющие:• Хордотомия.

•Эндолимфатическое шунтирование.

•Вестибулотомия.

•Плексустомия.

•Саккулотомия.

Деструктивные:•Ультразвуковое разрушение вестибулярного лабиринта.

•Лабиринэктомия.

•Вестибулярная нейрэктомия.

Эндолимфатическое шунтирование.