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NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES
Dr. Braulio Solano Estrada R2MI
Profesor Titular:Dr. Enrique Díaz GreeneProfesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber
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Caso viñeta
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Caso viñeta Masculino de 52 años, fumador activo de 30 paquetes/ año,
albañil. Refiere contacto con escayolas. Refiere dos años de evolución de astenia, artralgias y mialgias.
Mes y medio previo al ingreso refiere incremento de la sensación de astenia, que se acompaña de tos no productiva, pérdida de 8 kg de peso, sudoración profusa y presencia de disnea a moderados esfuerzos.
El examen físico no reveló datos de interés. Las pruebas de laboratorio demostraron: leucocitos 32,4 x 109/l
(84% neutrófilos, 6% linfocitos, 4% monocitos). VSG 69 mm; PCR 118 mg/l.
Gasometría arterial al aire ambiente: pH 7,42, pO2 66 mm Hg, pCO2 38 mm Hg.
MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3
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Revisión
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Generalidades
Grupo heterogeneo de enfermedades Agrupadas juntas por compartir características
Clínicas Radiográficas Fisiológicas patológicas
El término intersticial no implica que sólo afecten a esta región anatómica
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Las causas identificables más comunes son Exposición a agentes ambientales Toxicidad a medicamentos
Complicación de enfermedades del tejido conectivo Artrtitis reumatoide LES Polimiositis / Dermatomiositis Esclerodermia Schögren
GeneralidadesKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Clasificación Causa conocida
ILD asociada a enfermedad de tejido conectivo (AR, polimiositis, esclerodermia)
Neumonía por hipersensibilidad (pulmón de granjero, etc.)
Neumoconiosis (asbestosis, silicosis, etc.)
ILD inducida por fármacos (quimioterápicos, amiodarona, nitrofurantoína)
ILD relacionadas al tabaquismo ILD inducida por radiación ILD inducida por inhalación de
tóxicos (cocaína, cloruro de zinc, amonio)
Causa desconocida Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis Otras neumonías intersticiales
idiopáticas Neumonía organizada
criptogénica Neumonía intersticial inespecífica Neumonía intersticial linfocítica Neumonía intersticial aguda Neumonías eosinofílicas Vasculitis pulmonar Linfangiomatosis pulmonar Proteinosis alveolar pulmonar
Otras enfermedades raras
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Disnea De esfuerzo Progresiva
Tos Progresiva Persistente No productiva
Radiografía de tórax anormal Historia de exposición ocupacional Anormalidades en la espirometría
Causas de consulta por primera vezKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Historia clínica Antecedentes médicos Ocupacionales Factores de riesgo para VIH Edad
Entre los 20 y 40 años Sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis,
Enfermedad de Gaucher Mayores de 50 años
Fibrosis pulmonar idiopática, ILD relacionada al tabaquismo
AntecedentesKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Género Mujeres premenopáusicas
Linfangioleiomiomatosis Esclerosis tuberosa
Hombres Es más frecuente su asociación a AR Neumoconiosis
AntecedentesKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Procesos agudos y subagudos Neumonía eosinofílica aguda Neumonía organizada criptogénica Relacionada a enfermedades del tejido conectivo
Curso crónico o asintomático Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis Neumoconiosis
Curso variable Neumonitis por hipersensibilidad sarcoidosis
CursoKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Enfermedades del tejido conectivo Enfermedad inflamatoria intestinal Cáncer (enfermedad per se, tratamiento) Amiodarona Rinitis alérgica / Asma
Churg – Strauss VIH
Antecedentes médicosKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Aumento en la prevalencia Histiocitosis de células de Langerhans Neumonitis intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria/enfermedad pulmonar
intersticial Fibrosis pulmonar intersticial
Enfermedades propias de no fumadores Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad
TabaquismoKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Daño relativo a la dosis de radiación Daño agudo (cuatro a doce semanas) Lesiones tardías (seis a doce meses) Relacionado a quimioterapia
Adriamicina, etopósido, gemcitabina, paclitaxel
Radiación y medicamentosKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Listado cronológico Empleo Vivienda Estilo de vida
Exposición a polvos, gases, químicos
Exposición ambientalKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Disnea Curso insidioso, aumenta con el ejercicio
Tos Generalmente es no productiva
Hemoptisis Síndromes de hemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis, enfermedad
pulmonar venooclusiva, vasculitis granulomatosa Sibilancias
Carcinomatosis linfangítica, Churg-Strauss, neumonía eosinofílica crónica Dolor torácico
Común en enfermedades del tejido conectivo Síntomas extrapulmonares
Propios de enfermedades del tejido conectivo
Cuadro clínicoKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical
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Patologías específicas
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Enfermedades Pulmonares Intersticiales
Neumonías intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF) Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) Bronquiolitis respiratoria (RB) Neumonía Intersticial Aguda (AIP) Neumonía Intersticial Linfoide (LIP) Neumonía Organizada Criptogénica (COP)
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Fibrosis Pulmonar Idiopática
Características
Lóbulo inferior, predominancia subpleural Inflamación intersticial leve con fibrosis
Cicatrización crónica con distorsión arquitectural y «panal de abeja»
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Fibrosis Pulmonar Idiopática PATOGÉNESIS «inflamatoria/alveolitis»
Respuesta a estímulo desconocido Si no se trata lesión pumonar progresiva y fibrosis
«epitelial/mesenquimatosa» Múltiples episodios de activación de células epiteliales Daño inicial aún no es claro disrupción del epitelio alveolar
Migración, proliferación y activación de céls mesenquimatosas focos fibroblásticos/miofibroblásticos matriz extracelular excesiva
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Fibrosis Pulmonar Idiopática
Foco fibroblástico, no exclusivo de UIP, se observa en la interfaz entre fibrosis periférica densa y pulmón normal.
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Fibrosis Pulmonar Idiopática Epidemiología
Más común en varones Incidencia M 11/7 F Prevalencia M 20/ 13 F
Más común edad avanzada Edad pico 67-69 años
Incremento en incidencia 11% anual entre 1991 y 2003 se duplica el núm de dx cada 8 años.
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Fibrosis Pulmonar Idiopática Factores de riesgo
Tabaquismo Fármacos (antidepresivos) Aspiración crónica
Reflujo gastroesofágico mayor prevalencia, frecuentemente clínicamente oculto
Polvo metal y madera Agentes infecciosos
HVC, EBV
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Fibrosis Pulmonar Idiopática Familiar – rara UK 1.34 casos por millón
0.5 - 2.2% de los casos Finlandia
3.3 – 3.7%
Heterogeneidad fenotípica en la mayoría de las familiasGenes:
antagonista del receptor de IL-1
TNF-a y receptor de complemento 1
Proteína C de surfactante
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Fibrosis Pulmonar Idiopática
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Fibrosis Pulmonar Idiopática
Criterios mayores (4 de 4)
• Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, toxicidad por fármacos, exposición ambiental y colagenopatías
• Pruebas de función pulmonar anormales con evidencia de restricción con o sin intercambio gaseoso alterado
• Anormalidades reticulares bibasales con mínimas opacidades en vidrio despulido en HRCT
• Biopsia pulmonar transbronquial o lavado bronquioloalveolar que no muestre características de otro diagnóstico
Criterios menores (3 de 4)
• Edad >50 años• Inicio insidioso de disnea de
esfuerzo sin otra explicación• Duración de la enfermedad de 3
meses• Estertores inspiratorios (secos o
«velcro»)
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Enfermedades Pulmonares Intersticiales
Neumonías intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF) Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) Bronquiolitis respiratoria (RB) Neumonía Intersticial Aguda (AIP) Neumonía Intersticial Linfoide (LIP)
Neumonía Organizada Criptogénica (COP)
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Neumonía Organizada Criptogénica
Focos de neumonía organizada Davison 1983 – neumonía organizada sin
enfermedad asociada identificable Epler et al, 1985 – neumonía organizada
bronquiolitis obliterante
Proliferación de tejido de granulación en espacios alveolares y en ocasiones en bronquiolos
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Neumonía Organizada Criptogénica
Todas las edades, media de 50 años Sin predominio M : F
Cuadro clínico Disnea de corta duración con tos seca o productiva Fiebre, sudoración, pérdida de peso y mialgia
Laboratorio Neutrofilia en sangre periférica PCR y VSG elevadas
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Neumonía Organizada Criptogénica
•Buen pronóstico, remisión en 50%
NOC típico
•Características de SDRA
•Frecuentemente requiere VMA
•Ocasionalmente fatal sin progresar a fibrosis franca
•Biopsia: neumonía organizada
NOC fulminante agudo
•Pronóstico variable
•Fibrosis intersticial leve no progresiva
•Algunos casos pueden llevar a progresión rápida de insuficiencia respiratoria
NOC fibrosant
e
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Neumonía Organizada Criptogénica
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Neumonía Organizada Criptogénica
Tratamiento Esteroides (>80% responde) 0.5-1.9mg/kg/día inicialmente, a dosis de reducción por
al menos 6 meses. Cursos más cortos se asocian a mayor recurrencia Pequeño porcentaje enfermedad progresiva a pesar de tx Ciclofosfamida – pocos datos muestran beneficio
Pronóstico Excelente Supervivencia a 5 años cerca de 100%
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Enfermedades Pulmonares Intersticiales
Enfermedades Ambientales y Ocupacionales Neumoconiosis: asbestosis, silicosis
Alveolitis Alérgica Extrínseca (EAA)
Enfermedades Multisistémicas
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Alveolitis Alérgica Extrínseca Neumonitis por hipersensibilidad Grupo de enfermedades pulmonares
mediadas inmunológicamente en las que la inhalación repetida de ciertos antígenos (principalmente partículas orgánicas o químicos de bajo peso molecular) provoca una reacción de hipersensibilidad con inflamación granulomatosa en los bronquiolos distales y alvéolos de individuos susceptibles.
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Alveolitis Alérgica Extrínseca Neumonitis por hipersensibilidad Grupo de enfermedades pulmonares
mediadas inmunológicamente en las que la inhalación repetida de ciertos antígenos (principalmente partículas orgánicas o químicos de bajo peso molecular) provoca una reacción de hipersensibilidad con inflamación granulomatosa en los bronquiolos distales y alvéolos de individuos susceptibles.
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Alveolitis Alérgica Extrínseca Sólo 5-15% de los sujetos expuestos a Ag
provocador desarrollan la enfermedad 3.4% de criadores de pericos australianos 8% de criadores de palomas 4.3% de granjeros
Un número mayor de sujetos expuestos al Ag desarrollan sensibilización (respuesta humoral o celular) pero no progresan a enfermedad.
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Alveolitis Alérgica Extrínseca
• Episodios recurrentes de disnea y tos, con fiebre, escalofríos y mal estado general
• Ocurre 4-8h después de la exposición, se resuelve usualmente dentro de 24 - 48h.
• PFR: Defecto restrictivo, difusión disminuida e hipoxemia• RxTx: opacidad alveolar• RESPUESTA MACRÓFAGO-LINFOCITARIA
Forma Aguda
• Desarrollo insidioso de disnea, episodios discretos de síntomas agudos posterior a exposición al Ag
• FORMACIÓN DE GRANULOMAS
Forma Subaguda
• Desarrollo insidioso de disnea• FIBROSIS PULMONAR
Forma crónica
Eur Respir J 2001; 18: Suppl. 32, 81s–92s
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Alveolitis Alérgica Extrínseca Laboratorio
Inespecífico: Leucocitosis, PCR elevada, Igs elevadas, complemento normal Ac precipitantes en el suero (Precipitinas IgG específicas para Ag)
Si son negativas no excluyen dx
Pruebas cutáneas: vía intradérmica con suero de ave, heno, etc al 1/100 (0.1mg/ml) Pápula de 5mm 10mm positiva Inmediata (15min) más sensible y específica Semirretardada 4-8h Retardada 72h Baja especificidad
Pruebas de provocación
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Alveolitis Alérgica Extrínseca Tratamiento
Suspender Exposición
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DistribuciónSarcoidosis, Histiocitosis de LangerhansSilicosis, Fibrosis por carmustina
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Distribución
ILD asociada a enf de tejido conectivo, asbestosis, aspiración crónica
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Distribución
Sarcoidosis, beriliosis, proteinosis alveolar
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Distribución
IFP, neumonía intersticial inespecífica, neumonía eosinofílica crónica, COP
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Valor diagnóstico de BAL en ILDInfecciones oportunistas: P jirovecii, hongos y Tb
Hemorragia alveolar: macrófagos con hemosiderinaProteinosis alveolar pulmonar: macrófagos epumosos, sustancia PAS-positiva no celular lechosaNeumonía eosinofílica: eosinofilia >25%
Asbestosis: cuerpos de asbestoAspiración de lípidos: vacuolas citoplasmáticas de lípidos dentro de macrófagos alveolaresMicrolitiasis: cuerpos cálcicos
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Elección de biopsia Transbronquial
Sarcoidosis Beriliosis Neumonía eosinofìlica Neumonía organizada Proteinosis alveolar
Abierta o videotoracoscopía Granulomatosis de cels de Langerhans Linfangioleiomiomatosis Neumonía intersticial idiopática Granulomatosis de Wegener
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Caso viñeta
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Caso Clínico Todos los estudios bacteriológicos en sangre, esputo,
broncoaspirado y lavado broncoalveolar (LBA) fueron negativos.
Exploración funcional respiratoria: FVC 2.760 ml (75%), FEVI 2.080 ml (75%), FEV1/VC 70%, TLC
5.120 ml (95%), TLCO 16,2 (66%), TLCO/VA 13,2 (71%)Recuento citológico del LBA: linfocitos 19% (CD3 91%, CD4 41%,
CD8 52%, cociente CD4/CD8 0,79), neutrófilos 21%, eosinófilos 6%, células cebadas 3%.
Biopsia transbronquial: múltiples acúmulos de macrófagos en espacios alveolares, reacción tipo neumonitis intersticial.
MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3
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Caso Clínico El estudio de las precipitinas frente a los antígenos más
comunes causantes de AAE fue negativo. El test cutáneo frente al estracto de esparto (1/100) fue
positivo, con una pápula de 30 mm a los 15 minutos y de 15 mm a las 6 horas. En el cultivo del esparto aportado por el paciente se observó crecimiento de Aspergillus sp. y Sepedonium sp.
Una semana de ingreso en la que el paciente no recibió ningún tipo de tratamiento, se objetivó mejoría radiológica con normalización de parámetros analíticos (recuento leucocitario, VSG, PCR).
MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3
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El esparto (Stipa tenacissima y Ligeum spartum) es una planta silvestre perteneciente al género de las gramíneas, que, tras un proceso de transformación, es utilizado para diversos fines industriales. Su uso como material de sostén en el interior de las escayolas es uno de ellos.
MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3