Neurinoma intralaberínticoCaso clínico

Gabriel Aguilera Aguilera

• Paciente 49 años, con antecedentes de: • Personal: cesárea, Aborto y legrado, fístula sacrocoxigea• Familiares: madre portadora de Schwanoma vestib operada

• Hipoacusia y acúfenos progresivos en oído izquierdo desde los 16 años hasta la cofosis

• Crisis vertiginosas muy esporádicas, predominio sintomático de inestaniliad

Exploración física• No nistagmo espontaneo

• Romberg, Unterberger y Barany + izquierda

• Maniobra de impulso cefalico + izquierdo

• No signos de paresia/parálisis facial, no disestesias en área facial.

Estudios complementarios audiométricos• ATL : O.I sin respuesta a máxima intensidad (Cofosis )• Logoaudiometría

La discriminación de la palabra se ve alterada en casi 50% de los casos, sin embargo en tumores pequeños permanecen con una discriminación

excelente

• La audiometría de tonos puros es la prueba más útil en la orientación diagnóstica, evidenciando una HSN asimétrica en tonos agudos en casi el 70%, sin embargo sólo el 5% de los pacientes con este patrón audiométrico padecen neurinoma del acústico

1. Daniels RL, Swallow C, Shelton C, Davidson HC, Krejci CS, Harnsberger HR. Causes of unilateral sensorineural hearing loss screened by hlgh-resolution fast spin echo magnetic resonance ¡maging: review of 1070 consecutive cases. Am J Otol 2000; 21: 173-80.

• La hipoacusia súbita se puede presentar durante su evolución hasta en el 25% de los casos, sin embargo el schwannoma vestibular es causa de solo el 1% a 3% de las hipoacusia súbitas.

1. Sauvaget E, Kici S, Kania R, Hermán P, Tran BA, Huy P. Sudden sensorlneural Hearing loss as a revealing symptom of vestibular Schwannoma. Acta Otolaryngol 2005; 125: 592-5.

2. Inoue Y, Kanzaki J, Ogawa K. Vestibular schwannoma presenting as sudden deafness. J Laryngol Otol 2000; 114: 589-92.

PEAT .Se puede apreciar ausencia o retardo de latencia en la onda V en el oído afectado.

• la hipoacusia en el neurinoma se debe principalmente a la compresión de los vasos de la cóclea y/o del nervio coclear.

1. Forton G, Cremers C, Offeciers E. Acoustic Neuroma Ingrowth In The Cochlerar Nerve: Does It Influence The Clinical Presentaron? Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113: 582-86.

El vértigo sólo se ve en el 20 % Lo más frecuente es la Inestabilidad y el desequilibrio.

Los síntomas derivados de los nervios facial y trigémino ocurren

posterior a las alteraciones auditivas y vestibulares . En general corresponden a tumores grandes de

más de 2 cm de diámetro

Resonancia magnética (RM) con gadolinio, sigue siendo el gold standard en el diagnóstico, permitiendo además la planificación prequirúrgica.

Se realiza RM con cortes sagitales, axiales y coronales en secuencias flair, spin-eco y difusión potenciadas en T1, T2 con y sin administración de contraste intravenoso

(gadolinio)

• Estos tumores se presentan como masas bien definidas dentro de la cóclea, el vestíbulo y/o las ampollas de los conductos semicirculares. • Las imágenes del neurinoma presentan una señal intensa en T1• Las imágenes potenciadas en T2 muestran un borramiento del líquido

normal en las regiones afectadas

• Esta captación intensa del contraste en T1 permite diferenciar a los schwannomas intralaberínticos de otras enfermedades que causan un borramiento de la señal del líquido normal en T2, como la hemorragia intralaberíntica, la laberintitis infecciosa y la osificación del laberinto

1. Montague ML,Kishore A,Hadley DM,O'Reilly BF. MR findings in intralabyrinthine schwannomas.Clin Radiol, 57 (2002), pp. 355-8.

2. Mafee MF.MR imaging of intralabyrinthine schwannoma, labyrinthitis, and other labyrinthine pathology.

• El tratamiento de los schwannomas intralaberínticos dependerá de la gravedad de los síntomas ,la localización del tumor y la edad .

• En la mayoría de los casos será suficiente con un seguimiento mediante RM periódicas

• La cirugia para los los schwannomas intralaberínticos sacrificará la audición. Por lo tanto, son candidatos a cirugía los pacientes con: • Hipoacusia profunda y vértigo intratable • Aquellos que se extienden al CAI y/o al oído medio.