new grupa za neuromisicne bolesti miastenija...
TRANSCRIPT
MYASTHENIA GRAVISMYASTHENIA GRAVISSanja Živkov, Vesna Railić, Vladan Simonović,
Ivan Marjanović
”Budi informisan, budi zainteresovan”
Sir Laurence Olivier, 1907-1989.
Pospanko
Šta povezuje........
Svi znamo šta je MG, ali....
Treba biti jedinstven u borbi protiv bolesti......
www.euromyasthenia.org
www.myasthenia.org
Oni su centar dešavanja...
FORMA SAMGFORMA SAMG KLINIKLINIČČKE MANIFESTACIJE BOLESTIKE MANIFESTACIJE BOLESTI
II IskljuIsključčivo oivo oččna simptomatologijana simptomatologija
IIaIIa Blaga slabost predominantno miBlaga slabost predominantno miššiićća trupa ia trupa i/ili/ili ekstremitetaekstremiteta
IIbIIb Blaga slabost predominantno bulbarne iBlaga slabost predominantno bulbarne i/ili/ili respiratorne muskulaturerespiratorne muskulature
IIIaIIIa Umerena slabost predominantno miUmerena slabost predominantno miššiićća trupa ia trupa i/ili/ili ekstremitetaekstremiteta
IIIbIIIb Umerena slabost predominantno bulbarne iUmerena slabost predominantno bulbarne i/ili/ili respiratorne muskulaturerespiratorne muskulature
IVaIVa TeTešška slabost predominantno mika slabost predominantno miššiićća trupa ia trupa i/ili/ili ekstremitetaekstremiteta
IVbIVbTeTešška slabost predominantno bulbarne ika slabost predominantno bulbarne i/ili/ili respiratorne muskulature, u ovo respiratorne muskulature, u ovo
formu se svrstavaju i oni kojima je potrebna nazogastriformu se svrstavaju i oni kojima je potrebna nazogastriččna sonda, ali NE i na sonda, ali NE i TUBUSTUBUS
VV Potreba za intubacijomPotreba za intubacijom
http://www.treat-nmd.eu/
TREAT-NMD NEUROMUSCULAR NETWORK
http://www.worldmusclesociety.org/
WORLD MUSCLE SOCIETY
Web straniceWeb stranice
Web stranice i Web stranice i šškolekole
www.eaynt.orgwww.eaynt.org
Web straniceWeb stranice i i šškolekole
www.esni.orgwww.esni.org
Web stranice i Web stranice i šškolekole
www.erikstalberg.comwww.erikstalberg.com
Web straniceWeb stranice i i šškolekole
Zvanični vodiči ZvaniZvaniččni vodini vodičči i
Zvanični vodiči ZvaniZvaniččni vodini vodičči i
DIJAGNOSTIČKI ALGORITAM - MYASTHENIA GRAVISDIJAGNOSTIČKI ALGORITAM - MYASTHENIA GRAVIS
Klinički pregled sa testovima zamorljivostiKlinički pregled sa testovima zamorljivosti
Analiza antitela na nAChRAnaliza antitela na nAChR
PozitivnaPozitivna
NegativnaNegativna
Analiza MuSK2 antitela Analiza MuSK2 antitela
CT grudnog košaCT grudnog koša
AtrofijaAtrofija TimomTimomHiperplazijaHiperplazija
� tireoidni status� imunologija
� kardiološki pregled� krvna grupa
� tireoidni status� imunologija
� kardiološki pregled� krvna grupa
NA OSNOVU SVIH PRETHODNIH ANALIZA ZAPOČINJE SE ODGOVARAJUĆA TERAPIJA I DONOSI ODLUKA O TIMEKTOMIJI;
AKO JE INDIKOVANA TIMEKTOMIJA, VRŠI SE PREOPERATIVNA PRIPREMA BOLESNIKA
NA OSNOVU SVIH PRETHODNIH ANALIZA ZAPOČINJE SE ODGOVARAJUĆA TERAPIJA I DONOSI ODLUKA O TIMEKTOMIJI;
AKO JE INDIKOVANA TIMEKTOMIJA, VRŠI SE PREOPERATIVNA PRIPREMA BOLESNIKA
Antitela na titin, ryanodin
Antitela na titin, ryanodin
Seropozitivna SAMGSeropozitivna SAMG
PozitivnaPozitivna NegativnaNegativna
MuSK pozitivna SAMGMuSK pozitivna SAMG Kompletno seronegativna SAMG
Kompletno seronegativna SAMG
PozitivanPozitivan
Prostigminski test s.c. ili i.m.Prostigminski test s.c. ili i.m.
Sumnja na okularnu SAMG
Sumnja na okularnu SAMG
Sumnja na generalizovanu SAMG
Sumnja na generalizovanu SAMG
Prostigminski test s.c. ili i.m.Prostigminski test s.c. ili i.m.
NegativanNegativan
Prostigminski test u i.v. infuzijiili Tensilonski test
Prostigminski test u i.v. infuzijiili Tensilonski test
Test neuromišićne transmisijeTest neuromišićne transmisije
Dijagnoza generalizovane SAMG
Dijagnoza generalizovane SAMG
NegativanNegativanPozitivanPozitivanProcena težine SAMG
Procena težine SAMG
SFEMG2SFEMG2
Test neuromišićne transmisije
Test neuromišićne transmisije
NegativanNegativan
NegativanNegativan
Revidirati dijagnozuRevidirati dijagnozu
PozitivanPozitivan
Dijagnoza okularne SAMG
Dijagnoza okularne SAMG
Procena generalizacije SAMG
Procena generalizacije SAMG
Test neuromišićne transmisije
Test neuromišićne transmisije
PozitivanPozitivan NegativanNegativan
Dijagnoza subklinički generalizovane SAMG
Dijagnoza subklinički generalizovane SAMG
Potvrda dijagnozeokularne SAMG
Potvrda dijagnozeokularne SAMG
Analiza antitela na nAChRAnaliza antitela na nAChR
PozitivnaPozitivnaNegativnaNegativna
Dijagnoza generalizovane SAMG
Dijagnoza generalizovane SAMG
Analiza MuSK2
antitela
Analiza MuSK2
antitela
PozitivnaPozitivnaNegativnaNegativna
NegativanNegativan
Prostigminski test u i.v. infuzijiili Tensilonski test
Prostigminski test u i.v. infuzijiili Tensilonski test
NegativanNegativan
Test neuromišićne transmisije
Test neuromišićne transmisije
Revidirati dijagnozu
Revidirati dijagnozu
SFEMG1SFEMG1
NegativanNegativan
NegativanNegativan
Analiza antitela na nAChRAnaliza antitela na nAChR
PozitivnaPozitivna NegativnaNegativna
Dijagnoza seropozitivne okularne SAMG
Dijagnoza seropozitivne okularne SAMG
PozitivanPozitivan
PozitivanPozitivan
PozitivanPozitivan
Dijagnoza generalizovane SAMG
Dijagnoza generalizovane SAMG PozitivanPozitivan
PozitivanPozitivan
Dijagnoza okularne SAMG
Dijagnoza okularne SAMG
Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol. 2009; 8(5):475-90.
Od koga danas uOd koga danas uččimo?imo?
Angela Vincent, MD, PhD
Marc de Baeats, MD, PhD
Od koga danas uOd koga danas uččimo?imo?
Amelia Evoli, MD, PhD
Don Sanders, MD, PhD
Ali,......Ali,......
Prof.dr Dragana Lavrnić
Prof.dr Slobodan Apostolski
Kuda ove godine?Kuda ove godine?Kuda ove godine?
AmeriAmeriččka nacionalnka nacionalnaa konferencija konferencija , 25, 25--27.april27.april