normal och avvikande pubertetsutveckling - sfog · 2018. 4. 18. · behandling - pubertas tarda...
TRANSCRIPT
Normal och avvikande pubertetsutveckling
Jan Gustafsson -18
Ärftlighet
Näring
Sjukdomar
Miljö
Hormoner
Vad påverkar tillväxt och pubertet?
Tillväxt speglar hälsa hos individ
och population
Sekulär trend för längd och pubertet
lations
Menarche vid allt lägre ålder
********
* **
* *
1840 1860 1880 1900 1920 1940 1960 1980
Year
12
13
14
15
16
17
Ag
e a
t m
en
arc
he
SwedenNorway
FinlandDenmark
Holland
United KingdomUSA
ICP-modellen
Infancy (0 - 1 år)
• fortsättning på fostertillväxt
• 25 cm
• födelsevikt x 3
Hormoner
InsulinTyroidea hormonTillväxt hormon?IGF-1
Childhood (2 år - pubertet)
• 5-6 cm/år
• 2-2½ kg/år
Hormoner
InsulinTyroidea hormonTillväxt hormonIGF-1
Biologisk klocka
Pubertet mellan10/11 - 14 år flickor12 - 16 år pojkar
Tillväxt-spurt
Puberts stadier 1 - 5
Flickor menarche ~ 13 år
Hormoner
childhood + könshormoner
Puberty
Senadolescens
Tillväxt upphör - slutning av epifys
plattorna efter exposition för östrogen
Flickor 16 - (17) årPojkar 18 - (20) år
Tillväxthastighet
Skiljer sig mellan pojkar och flickor i puberteten
Pubertas precox
• Flickor > pojkar
• Flickor före 8 års ålder• Pojkar före 9 års ålder
• Psykosociala problem
• Kort slutlängd
Pubertas precox
Central
• idiopatisk - vanligast
• hjärntumör
• annan orsak
Perifer
• gonadtumör
• binjuretumör
• CAH
Behandling – centralt utlöst pubertas
precox
Slow release injektion var
12:e vecka
GnRH-analog
Pubertas tarda
• Vanligast hos pojkar
• Psykologiska problem
• Normal slutlängd
• Kropps-proportioner
x
x
x
xx
x
Pubertas tarda
Hypogonadotrop hypogonadism
• idiopatisk
• tumörer (craniopharyngiom)
• Kallmans syndrom
Hypergonadotrop hypogonadism
• könskromosomrubbningar (Turner 45 X0,
Klinefelter 47 XXY)
Behandling - pubertas tarda
• behandla ev. grundsjukdom
• expektans om ej grundsjukdom
• pojkar - om psykologiska problem - testosteron i
6 mån
• om ej pubertet långsiktigt ges
könshormonsubstitution
Turners syndrom• hos 95-100%
• slutlängd 146-147 cm
• halsvingar, kort hals
• brett mellan mamiller
• fotödem
• hästskonjure
Behandling
Tillväxthormon
Pubertetsinduktion
Kongenital adrenal hyperplasi (CAH)
- 21-hydroxylasbrist
- kortikosteroider . androgener
- virilisering av flickfoster
Androgen okänslighet (AIS)
- XY-individ, känslighet för testosteron
- CAIS, fenotypisk flicka
5-alfa-reduktasbrist
- XY-individer, genitalia m. kvinnligt utseende
- penistillväxt i puberteten
Disorders of sexual differentiation, DSD