OBRAVNAVA BOLNIKOV Z MIŠIČNO DISTROFIJO IN ALS

Polonca Klinar,dipl. fiziot

Ljubljana, 9.maj 2019

• Neuromuscular diseases (NMD) cause muscle weakness that can affect […] breathing, coughing […], all of which can cause disability and compromise quality of life. […]. Weakness of breathing and coughing muscles, however, continues to be the major cause of repeated hospitalizations and loss of life

Bach JR.,2004, Extract from the preface of the book “Management of Patients with Neuromuscular Disease”

• A growing number of children with NMD are surviving to adulthoodwith the aid of ventilatory support. The combination of NIV withcough-assist techniques decreases pulmonary morbidity and hospital admissions.”

Simonds A. Recent Advances in Respiratory Care for Neuromuscular Disease Chest 2006; 130:1879–1886

• L. 2002 je na KIKN (Klinični inštitut za klinično nevrofiziologijo) ustanovljen multidisciplinarni tim za ALS bolnike

• L. 2008 se timu pridruži respiratorni terapevt

NEVROPATIJE:- BOLEZENI MOTORIČNEGA NEVRONA

→ ALS

→ Spinalna mišična atrofija,…

- BOLEZNI ŽIVČNO-MIŠIČNEGA STIKA→ miastenija gravis

MIOPATIJE:- PROGRESIVNE MIŠIČNE DISTROFIJE

→ Duschennova mišična distorfija → Miotonična distrofija,..

- METABOLIČNE MIOPATIJE→ Mitohondrijska miopatija,..

VLOGA RESPIRATORNEGA TERAPEVTA PRI OBRAVNAVI ŽM BOLNIKOV

• Ocenjevanje respiratornega statusa ter stopnje ogroženosti bolnika

• Prepoznavanje in reševanje respiratornih zapletov

• Preventivno svetovanje bolnikom/svojcem/skrbnikom

• Edukacija bolnikov/svojcev/skrbnikov izvajanja respiratornih postopkov na domu

• Edukacija bolnikov/svojcev/skrbnikov o rabi respiratornih pripomočkov in aparatov na domu

• Stalna samo edukacija o novih pristopih, smernicah in proizvodih na tržišču

• Obveščanje ostalih članov tima o respiratornem stanju bolnika

RESPIRATORNE TEŽAVE PRI ŽM BOLNIKIH

HIPOVENTILACIJA

- težko dihanje, zadihanost (dispneja)- med aktivnostjo, v mirovanju

- motnje spanja (nočna alveolarna hipoventilacija- retenca CO2)

- slabše predihani deli pljuč (atelektaze)

- težko dihanje pri ležanju na hrbtu z nizkim vzglavjem

OSLABLJENA/ODSOTNA SPOSOBNOST KAŠLJA (ZAŠČITA DIHALNIH POTI)

- slabše učinkovit ali neučinkovit kašelj

- infekcije dihalnih poti

PREKOMERNO SLINJENJE

- povečana sekrecija sline, zaradi šibkosti bulbarnih mišic (aspiracija sline, tekočine, hrane, izguba govora)

PREPREČEVANJE RESPIRATORNIH ZAPLETOV PRI ŽM BOLNIKIH● Redne kontrole:

ALS bolniki – vsake 3 mesece

ostali ŽM bolniki 1-krat letno oz p.p

● redno telefonsko svetovanje (v dopoldanskih urah)

DIAGNOSTIKA STOPNJE RESPIRATORNE OGROŽENOSTI ŽM BOLNIKASimptomi in klinični znaki respiratorne insuficience:

→ klinični znaki (↑ frekvenca dihanja, tahikardija, uporaba pomožnih dihalnih mišic, oslabljem kašelj, otežen govor, paradoksno dihanje, ortopneja, ↓ moč miš. trapecius in vratne muskulature)

→ simptomi (↑ splošna oslabelost telesa, disfagija, disfonija, dispneja, motnje spanja- nočna hipoventilacija)

• Meritev vitalnih znakov:

SpO2, srčni utrip, frekvenca dihanja, telesna temperatura

• Meritev pljučnih funkcij in moči izkašljevanja:

VC, FVC, FEV1, PEF

• Meritev moči dihalnih mišic:

MIP, MEP, SNIF

• Polisomnografija/poligrafija

• EMG diafragme

• Ultrazvok diafragme

RESPIRATORNA OBRAVNAVA ŽM BOLNIKOV

RESPIRATORNE METODE /POSTOPKI/PRIPOMOČKI/APARATI ZA ČIŠČENJE DIHALNIH POTI

• Posturalna drenaža

• Masaža prsnega koša(udarjanje, vibracija)

• Pripomočki za čiščenje dihalnih poti (flutter, acapellla, threshoold,…)

• Asistirano izkašljevanje (samasistenca, manualno asistirano izkašljevanje)

• Aparati za čiščenje dihalnih poti (aspirator, izkašljevalnik)

METODE/APARATI ZA VZPOSTAVITEV VENTILACIJE

• Dihalne vaje

• Pripomočki za izvajanje dihalnih vaj (incentivni spirometer, powerbreath,…)

•Prenosni mehanski ventilatorji (neinvazivna raba ali invazivna raba)

IZKAŠLJEVALNIK

• Aparat,ki simulira kašelj z izmenjajočim se pozitivnim in negativnim tlakom v dihalnih poteh

• PEF pod 270 l/min

PRENOSNI MEHANSKI VENTILATORJI

• Aparat za podporo dihanju; veliko tipov na tržišču z različnimi oblikami mehanske ventilacije

• Invazivni priklop ali neinvazivni priklop bolnika

MEHANSKI VENTILATORJI ZA DOMAČO RABO-LASTNOSTI→ priročni, lahki za transport→ preprosto rokovanje (zakleni klinični meni!)→ pomnilna kartica (SD)!!!→ možnost aplikacije vlaženja→ možnost priklopa na baterijo!!!→ tiho delovanje→ edukacija zdr. osebja in svojcev→ 24- urni servis→ meni v materinem jeziku→ doseganje visokih tlakov ventilacije → priložena navodila v materinem jeziku

OPREMA BOLNIKA S KRONIČNO MEHANSKO VENTILACIJO NA DOMU (KMV)• Ventilator z notranjo baterijo, alarmi in vlažilcem(?)

• Zadostno količino potrošnega materiala (filtri, cevi, maska, kanila)

Po potrebi:

· aspirator/izkašljevalnik

· ambu balon

·pulzni oksimeter

·nadomestni ventilator

·zunanjo baterijo ali generator ob daljšem izpadu električne energije

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

2

2

2

3

4

4

5

6

7

8

10

11

119

0 20 40 60 80 100 120 140

Infantile spinal muscular atrophy

Spastic paraplegia

Cogenital myasthenic syndrome

Conegital MD

Poliomyelitis

HSMN

Tetrapress under level C3

Artrogripose

Hereditary motor and sensory neuropathy

Cogenital myotonic dystrophy type 1

Hereditary multisystem disease with spastic paraparesis

Kennedy's disease

MSA

Pompe disease

FSHM

Myasthenia gravis

LGMD

Undefined myopathy

RMMD

Mitochondrial myopathy

Paresis of phrenicus nerves

Duchennova MD

Muscular dystrophy-undefined

SMA

Myotonic dystrophy

ALS

NUMBER OF PATIENTS

DIA

GN

OSI

S

USAGE OF NIMV BY DIAGNOSIS

6

11

9

13

11

15

9

10

20 20 20

0 0 0

2

3

8

4 4

7

11

14

0 0 0 0 0 0

1

3

1

3

4

0

5

10

15

20

25

2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017

NU

MB

ER O

F P

ATI

ENTS

YEARS

Incidence of NIMV, NIMV+CA nad CA in ALS patients

NIMV NIMV+CA CA

2

5

3

4

6

8

2

9

8

7

9

2

0 0

1

2

3

1

5

7

3

5

0 0 0 0 0 0 0 0

1

8

7

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017

NU

MB

ER O

F P

ATI

ENTS

YEARS

Incidence of NIMV, NIMV+CA and CA in NMD patients

NIMV NIMV+CA CA

6

11

9

13

11

15

9

10

20 20 20

2

5

3

4

6

8

2

9

8

7

9

0

5

10

15

20

25

2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017

NU

MB

ER O

F P

ATI

ENTS

YEARS

Incidence of NIMV: a comparison between ALS and other NMD

ALS NMD

• Povprečna doba preživetja 2007-2011:244 dni (95% CI 218-270), 50 bolnikov

• Povprečna doba preživetja 2012-2016:360 dni (95% CI 257-463), 74 bolnikov

• V letih 2007-2016, 144 bolnikov NIMV • raba NIMV je narasla iz 7% v l. 2006 na 20%

v zadnjih nekaj letih• Kaplan-Meier analiza življenske dobe je prikazala

signifikantno povečanje dobe pereživetja v drugi skupini ALS bolnikov

• cca.1/5 ALS bolnikov v našem centru uporablja NIMV

ZAKLJUČEK

• Ustrezna respiratorna oskrba ŽM bolnikov je bistvena za njihovo kvaliteto življenja (manj respiratornih zapletov, manj hospitalizacij, podaljšana življenjska doba)

• Sodelovanje respiratornega terapevta v različnih zdravstvenih timih preprečuje/zmanjšuje respiratorne zaplete

• Število bolnikov na kronični ventilaciji na domu narašča

HVALA ZA POZORNOST