ontwikkeling, gedrag en sociaal functioneren bij personen ......ontwikkeling, gedrag en sociaal...
TRANSCRIPT
-
Ontwikkeling, gedrag en sociaalfunctioneren bij
personen met Velo-Cardio-Faciaal Syndroom (del22q11)
VCFS team CME-UZ Gasthuisberg
-
Factoren die van invloed zijn opde ontwikkeling van het kind
Omgeving
OpvoedingRijpingCulturele
achtergrond
SchoolErfelijkeaanleg
bvb. VCFS,Turner syndroom,Aarskog, Noonan, …
-
Een kind met eenontwikkelingsprobleem
• Heeft noden/behoeften op verschillendedomeinen (medisch, cognitief, psychosociaal…)
• De combinatie van deze verschillendebehoeften/noden impliceert:
– Multidisciplinaire en gecoördineerdezorg
– Expert team
-
Belang van vroege diagnose van ontwikkelingsproblemen
• Vroege diagnose is belangrijk vooraanvaarding en verwerking
• Coördinatie van multidisciplinaire zorgvoor kind en ouders
• Anticiperen en aanpak
-
Casus
• Wout, 4j.6m., 2de KK• Kleine gestalte• Nasale spraak, moeilijk verstaanbaar• Kleuterjuf: motorisch ‘onhandig’,
trager werktempo• Aandacht en werkhouding
VCFS
-
58
18
3844
58
17
0
10
20
30
40
50
60
70
0-2 yrs 3-6 yrs 7-12 yrs 13-18 yrs 19 yrs + died
Leuvense” VCFS groep (n=250)
-
1. Motoriek2. Spraak en taal3. Verstandelijke ontwikkeling en
“leren”4. Gedrag en sociaal functioneren
Overzicht:
-
1. Motorische ontwikkeling in del22q11
• Hypotonie• Vertraagde motorische mijlpalen• Grove motoriek: problemen met
evenwicht en coördinatie• Fijne motoriek: problemen met oog-
handcoördinatie, schrijven, tempo-problemen
-
Figure 2: Distribution of centile scores of Gross Motor, Fine Motor and Total Motor scores in the del22q11 group (n=11) and the control group (n=19)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
cent
ile s
core
s
Del 22q11 group Control group
FM TM GM
Figure 1: Distribution of centile scores of Gross motor, Fine Motor and TotalMotor scores in the VCFS group (n = 11) and the control group (n = 19)
(Swillen et al., 2005, DMCN)
-
Begeleiding (motoriek)• Stimuleren motorische ontwikkeling
– Kinesitherapie– Psychomotoriek
• Ondersteunen en aanpassingen– GON type 4
-
2. Logopedische aspecten
• slappe spiertonus• communicatieprofiel: zeer variabel • universele vertraging in taalverwerving:
– eerste woordjes: 45% tussen 3-4;11 jaar
• 62% van de kinderen met VCFS vertonen ernstige en complexe spraakstoornissen
• 75 % van de kinderen met VCFS vertonen VPI (nasaliteitsproblemen)
-
typisch VCFS
typisch VCFS
26-51%
20%
-
logopedische behandeling VCFS
• algemene principes belangrijk bij kinderen met VCFS:– ‘total communication approach’: combinatie van
• orale communicatie, taaltherapie• non-verbale communicatie, gebarentaal (SMOG)• articulatietherapie• nasaliteitstherapie• mondmotorische therapie• multi-sensorische therapie: verbaal, visueel, tactiel,
auditief, manueel, grafisch, …
– GON type 7
-
chirurgische behandeling VCFS
heroriënteren levatorspieren (bij submuceuzespleet)
push-back van het verhemeltefarynxplastie
-
3. Verstandelijke ontwikkeling en « leren » bij del22q11
• grote verscheidenheid in verstandelijke ontwikkeling
• geen invloed van CHD op IQ• meer verstandelijke handicap binnen groep « familiale deletie »
-
Kleuters (3-6 jaar) n = 31
BKO19%
KO81%
KO BKO
-
lagere school (7-12 jaar) n = 55 T44%
T816%
T220%
T131%
LO29%
LO BO T8
BO T1 BO T2
BO T4
-
Secundair onderwijs (13-18j) n = 48
BUSO OV12%
BUSO OV325%
BUSO OV235%
SO38% SO
BUSO OV3BUSO OV2BUSO OV1
-
48 72 96
TI Q
0
0.01
0.02
0.03
Density
Intelligentiegegevens (n=103)
Gemiddelde TIQ: 73,48 (SD 11,73) (range 50-109)VIQ > PIQ
De Smedt et al., 2007, JIDR
-
Intelligentieprofiel (n =103)• gemiddelde TIQ 73.48 (SD 11,73) (range 50-109)• 75 % VIQ>PIQ
25% PIQ > VIQ• Klinische discrepantie (>15 IQ points) ?
23/103 = 22.33 % (meest VIQ>PIQ)
Lager PIQ te wijten aanzwak visueel-ruimtelijkinzicht, zwakke visuele perceptieen traag tempo
-
Leerprofiel• VIQ > PIQ• concreet denken• moeite met redeneren en probleemoplossend
denken• meer tijd nodig om nieuwe leerstof te integreren• zwakke aandacht en concentratie• visueel-ruimtelijke, visueel-motorische en visuele
perceptieproblemen• sterk (verbaal) geheugen
-
Leerproblemen in VCFS
Kleuterleeftijd:• voorbereidende rekenvaardigheden• aandachtsproblemen• visuele perceptieproblemenLagere schoolleeftijd:• begrijpend lezen• rekenen: vraagstukken,
probleemoplossend denken• aandachtsproblemen
-
Visuele perceptie problemen ?
• Langere tijd nodig om visuele informatie te verwerken
• Verkeerd interpreteren van visuele prenten (onconventioneel oogpunt)
• Problemen met hoofd- en bijzaken
-
Zoek de verschillen
-
Adviezen voor leerbegeleiding• Vroegtijdige interventie (logopedie, visueel-
ruimtelijk/planning; motorische vaardigheden)
• Rekening houden met extra medische problemen (gehoor, hartproblemen)
• Veilige, gestructureerde omgeving (langere aanpassing, voorspelbaarheid, nood aan bevestiging)
• Leerbegeleiding (verbaal en visueel, individueel)
• Bij visuele perceptieproblemen:– aanpassen leermateriaal en leeromgeving
– kind visuele strategieën aanleren
-
4. Gedrag en sociaal-emotionele ontwikkeling
• teruggetrokken/verlegen• lief en aanhankelijk• emotioneel erg wisselend
• angsten
• sociaalonhandig/ASS ?
-
Bijkomende problematieken
• AD(H)D: 1/3 van kinderen met VCFS• Autismespectrumstoornis: 1/6 van
kinderen met VCFS• Angsten: separatie-angst (1/4 – 1/5)• Dwanghandelingen• Fobieën:
• Insecten• Sociale fobie
-
Aandachtsstoornissen: al dan niet medicatie ?
• Klinische indicatie van AD(H)D symptomen is noodzakelijk (ouders en leerkrachten)
• Omgeving aanpassen (structureren, prikkels verminderen, enz..)
• Bij opstarten medicatie: altijd eerst dubbel blind periode
• Resultaten wijzen op goed effect van Rilatineop AD(H)D symptomen: duidelijke vermindering van de klachten
• Geen of weinig neveneffecten
-
ADHD-total
0
0,5
1
1,5
2
2,5
3
3,5
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11
subjects
AV
L-sc
ores
basis ADHD-totaalplacebo ADHD-totaalrilatine ADHD-totaal
Effect van Rilatine op AD(H)D symptomen
-
Sociaal onhandig –
autisme spectrumstoornis ?
-
Personen met VCFShebben moeite met
het juist herkennenvan basisemoties
-
Wat kunnen we doen ?
1. Leren juist interpreterenvan gelaatsuitdrukkingen
2. Het aanleren en/of verbeteren van sociaal vaardig gedrag
3. Omgeving aanpassen
-
• Op maat van het kind/jongere
• Rekening houden met:– ontwikkelingsfase en leeftijd– mentale mogelijkheden– al dan niet bijkomende problematiek: ADHD,
autismespectrumstoornis, angsten enz……
-
Wat heeft een persoon met ASS Wat heeft een persoon met ASS nodig?nodig?
Kennis van ASS Begrip Aanpassingen Tijd Ruimte
rust
visualisatie
Veilig-heid
Afspra-ken
Eigen leerstof
Veel aandacht
Weinig prikkels
Kleine groep
Afkoel-ruimte
-
Advies voor begeleiding(gedrag en sociaal functioneren)
• Veilige, voorspelbare omgeving• Goede follow-up met extra aandacht
voor – aanleren sociale vaardigheden– leren omgaan met leeftijdgenoten– zelfbeeld/zelfwaardering (eigen hobby !!)
-
Adviezen voor begeleiding
• Bij bijkomende problematiek (AD(H)D, ASS, angsten..):– Omgeving aanpassen (minder stress, meer
voorspelbaarheid…)– Opvoedkundige adviezen, GON– Medicatie (opvolging door kinderpsychiater)
-
Algemeen besluit
De zorg voor personen met VCFS• multidisciplinaire aanpak• samenwerking met families• samenwerking met hulpverleners• is gebaseerd op gefundeerd onderzoek
en follow-up
-
Voor meer informatie:
Centrum voor Menselijke ErfelijkheidUZ GasthuisbergHerestraat 493000 Leuven016/[email protected]