patologia vulvar
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Isabel Pinedo Torres
Universidad Nacional Mayor de San Marcos
Decana de América Facultad de Medicina
PATOLOGÍA VULVARPATOLOGÍA VULVARPATOLOGÍA VULVARPATOLOGÍA VULVAR
VULVAConjunto de elementos
anatómicos que constituyen la parte visible de los genitales
externos
VULVAConjunto de elementos
anatómicos que constituyen la parte visible de los genitales
externos
Leucoplasia
Leucoqueratosis
Vulvitis leucoplásica
Liquen escleroso
y atrófico
Vulvitis hiperplástica
Neurodermatitis
Craurosis vulvar
Enfermedad de Bowen
Eritr
opla
sia
de Q
ueyr
at
Carcinoma simple
ISSVD fue creada en 1970 en el 6º congreso mundial de la FIGO (Federación internacional de Gineco - Obstetricia)
I. Desórdenes epiteliales no neoplásico de piel y mucosas - Liquen escleroso - Hiperplasia escamosa - Distrofia mixta y otros. II. Desórdenes epiteliales neoplásicos A. Neoplasias intraepiteliales escamosas - VIN indiferenciado
• Bowenoide• Basaloide
- VIN diferenciado - VIN N OS ( no otherwise specified)
B. Neoplasias intraepiteliales no escamosas - Enfermedad de Paget - Melanoma Vulvar, no invasivoIII. Tumores Invasores
CLASIFICACIÓN DE ENFERMEDAD VULVAR ISSVD - 2003CLASIFICACIÓN DE ENFERMEDAD VULVAR ISSVD - 2003
I. Desórdenes epiteliales no neoplásico de piel y mucosas
LIQUEN ESCLEROSO
Atrofia epitelial asociada a hialinización del corion de etiología desconocida
Disminución de la grasa subcutánea : Vulva atrófica
LIQUEN ESCLEROSO
• Lesión blanquecina mas común de la vulva.• Se presenta en cualquier edad o raza (+ Fc
en postmenopausicas y en prepuberes)• Síntoma principal es el prurito vulvar,
piel pálido, de aspecto arrugado o “piel de cebolla”
• Diagnostico: Biopsia
La mucosa vulvar se adelgaza y adquiere un
aspecto pálido,nacarado y
brillante
LIQUEN ESCLEROSO• Localización mas frecuente clítoris, periné y
labios menores • Histológicamente:
– Hiperqueratosis, afinamiento del epitelio– Colagenización del tej. adyacente e infiltrado
inflamatorio• Desarrollo del cáncer del 2 al 4%• Tratamiento: Testosterona tópica
– Propionato de testosterona o el cipropionato al 2%
– Testosterona + Hidrocortizona 2.5%– Propionato de clobetasol al 0.05%
Lesión simétrica que se puede extender a las regiones perineales y perianal.
HIPERPLASIA ESCAMOSA
• Suele ser consecuencia del rascado vulvar crónico; generalmente aparece en pacientes que padecen vulvovaginitis candidiásicas de repetición, vulvitis atrófica, etc
• Producen prurito vulvar tan intenso que en ocasiones despierta a la paciente.
• Localización mas frecuente labios mayores, pliegues interlabiales zonas externas de labios menores y clítoris
HIPERPLASIA ESCAMOSA
• Histológicamente presenta:– Hiperqueratosis, acantosis– Infiltrado inflamatorio profundo
• Tratamiento:– Cremas con corticoides 2 / día por 6 sem.– Corticoides fluorados, hidrocortizona,
betametazona del 1 al 2.5%
DISTROFIA MIXTA• Co existen zonas de hiperplasia, con otras de
liquen esclerosa• Frecuencia 15% de las distrofias• Se observan islotes de hiperqueratosis blanca
y zonas de epitelio delgado y arrugado• La frecuencia de atipia es ligeramente mayor• Tratamiento:
– Mezcla de cortisona y testosterona – Tratar primero la hiperplasia y luego el liquen
escleroso
II. Desórdenes epiteliales neoplásicos
Eritroplasia de Queyrat
Enfermedad de Bowen
Carcinoma in situ
Enfermedad de Paget
MISMO PROCESO
PATOLÓGICO CARCINOMA IN SITUCARCINOMA IN SITUDE CÉLULAS DE CÉLULAS ESCAMOSASESCAMOSAS
CARCINOMA IN SITUCARCINOMA IN SITUDE CÉLULAS DE CÉLULAS ESCAMOSASESCAMOSAS
ISSVD 1976
ISSVD 1986
NEOPLASIA VULVAR
INTRAEPITELIAL
Neoplasia Vulvar intraepitelial
• Agrupa un espectro de lesiones con características histológicas similares:– Pleomorfismo nuclear– Hipercromasia– Alteraciones de la maduración epitelial
(pérdida de polaridad de los queratinocitos y anuploidia con mitosis)
Neoplasias vulvar intraepiteliales
Lesiones escamosas - VIN indiferenciado
• Bowenoide• Basaloide
- VIN diferenciado - VIN N OS ( no otherwise specified)Lesiones no escamosas• Enfermedad de Paget • Melanoma in situ
A. Neoplasias intraepiteliales escamosas
CLASIFICACIÓN DE NIVCLASIFICACIÓN DE NIV
De acuerdo al grado de displasia- ISSVD 1989
De acuerdo a su diferenciación – ISSVD 2003
VIN 1 (displasia leve)VIN 2 (displasia moderada)VIN 3 (displasia severa)
VIN indiferenciadoVIN diferenciado
Relacionado al HPV
VIN indiferenciado• Más frecuente • Gran desorganización del
epitelio producida por la infección vital
• Relacionado a la infección viral (HPV+)
• Mujeres jóvenes y fumadoras• Multifocal y multicéntrico
VIN diferenciado• Las atipias celulares se
encuentran solo en las capas basal y/ 0 parabasales del epitelio
• No relacionado al HPV (HPV-)• Asociado a los trastornos
epiteliales no neoplásicos (Líquen escleroso y/o Hiperplasia epitelial)
• Mujeres mayores• Suele ser unifocal y unicéntrico• Progresa rápidamente a
carcinoma invasor
En 1990 se propone al VIN diferenciado como el probable precursor de la mayoría sino de todos los carcinomas escamosos vulvares.
Síntomas
• Las pacientes pueden consultar por prurito, ardor, dispareunia o solo por la visualización de las lesiones.
• Un grupo importante de pacientes es totalmente asintomática.
VIN indiferenciado
Suele ser pigmentado, multifocal (compromete varias zonas vulvares, perineales y /o perianales) y se asocia con otras
neoplasia intraepiteliales del tracto genital inferior.
VIN diferenciadoLesiones asociadas a Líquen escleroso
Suele ser blanco, áreas leucoplásicas sobrelevadas, unifocal. No se asocia con otras neoplasias intraepiteliales del tracto genital
inferior.
TRATAMIENTO
• Debe ser individual, según edad, localización y extensión de las lesiones, debiendo ser lo más conservador posible, sobretodo en mujeres jóvenes.
• Conducta expectante solo en pacientes embarazadas ya que luego del puerperio las lesiones tienden a desaparecer espontáneamente dentro del primer año.
Tratamiento : VIN Indiferenciado• Tratamiento quirúrgico
– Reseccion local amplia (5mm margen de seguridad y hasta TCSC) Tto de elección.
– Reseccion con LEEP (Loop Electrical Excision Procedure) para lesiones pequeñas.
– Vaporización por LaserCO2 : Excelente control de la profundidad(útil en lesiones extensas, en lesiones perianales, clitorídeas, uretrales) De elección para el tratamiento de lesiones multicéntricas (compromiso de vagina y/o cuello y/o vulva)
• Tratamiento tópico– Imiquimod crema al 5%: 3 veces por semana durante 16
semanas o hasta que desaparezcan las lesiones.
Tratamiento : VIN Diferenciado
• Se recomienda el tratamiento quirúrgico.
• No es recomendado el tratamiento con vaporización laser CO2
A. Neoplasias intraepiteliales no escamosas
Neoplasia caracterizada por una proliferación intraepitelial primaria de células de tipo glandular atípicas, que pueden invadir la
dermis o una proliferación secundaria a un adenocarcinoma subyacente
ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA
• Edad promedio 60 años• Histológicamente: “ Células de Paget’s” Células grandes con citoplasmo vacuolado
1. Deriva de un adenocarcinoma in situ de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas, que migraría a la epidermis a través de los conductos sudoríparos.
2. Surgiría como enfermedad metastásica de adenocarcinomas distantes.
3. 3. Surgiría de la invasión por contiguidad de un adenocarcinoma de un órgano vecino (recto,cérvix, vejiga...).
4. 4. Se originaría a partir de la propia epidermis como un adenocarcinoma, permaneciendo limitada en esta área durante un periodo de tiempo variable. Esta es la teoría que en la actualidad tiene más adeptos.
•Existen 2 formas de presentación: In situ 70% e Invasor 30%
ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA
ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA
• Síntoma: Prurito y dolor• Lesión: Roja, aterciopelada con foco
hiperqueratosis, excematosa• Se observan lesiones eritematosas,
combinadas con otras blanquecinas, de piel áspera, que en ocasiones se ulcera, y que en otros casos aparece como un cambio de excoriaciones secundarias a rascado por la paciente.
Son lesiones eritematoescamosa con bordes bien delimitados. Tienen como característica una capa blanquecina que las recubre como una película de ‘caspa’.
Tiene la apariencia de un eccema y es tratada como tal o como una candidiasis
TRATAMIENTO
• Resección quirúrgica extensa:Margen: 1 a 2cm alrededor de la lesión (congelar los bordes quirúrgicos).Profundidad: hasta plano aponeurótico.
• Laser: No es el tratamiento de elección, solo utilizado en mujeres jóvenes.Descartar carcinoma subyacente.
MELANOMA VULVAR
• Corresponde a un 3% aproximadamente de todos los melanomas.
• Los síntomas primarios son prurito, sangrado y la presencia de una masa.
• La mayoría de estos tumores son amarronados o negros.• Ocasionalmente se observa un eritema circundante o
satélites. • La localización principal son:
– Labios menores (80%)– Labios mayores (13%) – Clítoris (7%)
TRATAMIENTO
• Exéresis amplia. • Los pacientes de bajo riesgo, con tumor no ulcerado
de menos de 3 mm de profundidad y sin afectación inguinal solamente se practica una excisión amplia local.
• Los pacientes de alto riesgo: con tumor ulcerado y más de 3 mm de grosor deben ser sometidos a una exéresis amplia con 3 cm de margen sin disección inguinal selectiva.
III. Tumores Invasores
CANCER DE VULVA
• 4% Ca. Ginecológicos• Mujeres de 50 años • Más común 40 años
SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Cambios en Color y Aspecto• Sangrado vaginal• Prurito Constante• Ardor Fuerte• Dolor Fuerte• Piel Blanca y Áspera
ETAPIFICACION (FIGO)• Etapa 0 ó carcinoma in situ: El cáncer de la
vulva en etapa 0 es un cáncer temprano. El cáncer se encuentra en la vulva únicamente y sólo en la superficie de la piel.
• Etapa I: El cáncer se encuentra sólo en la vulva
y/o en el espacio entre la abertura del recto y la vagina (perineo). El tumor mide unos 2 centímetros o menos.
• Etapa II: en la vulva y/o en el espacio entre la abertura del recto y la vagina (perineo) y el tumor mide más de 2 centímetros.
• Etapa III: en la vulva y/o el perineo y se ha diseminado a tejidos vecinos como la parte inferior de la uretra,la vagina, el ano y/o se ha diseminado a los ganglios linfáticos vecinos.
• Etapa IV: El cáncer se ha diseminado más allá de la uretra, la vagina y el ano, a la membrana de la vejiga y al intestino; o, puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos de la pelvis o a otras partes del cuerpo.
• Recurrente: La enfermedad recurrente significa que el cáncer ha vuelto a aparecer (recurrido) después de haber sido tratado. Puede volver a aparecer en la vulva o en otro lugar.
TRATAMIENTO
• Cirugía
• Radioterapia
• Quimioterapia