pesentasi kasus bedah anak megacolon kongenital

8/17/2019 Pesentasi Kasus Bedah Anak Megacolon Kongenital

http://slidepdf.com/reader/full/pesentasi-kasus-bedah-anak-megacolon-kongenital 1/20

Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG ANAK LAKI-LAKI 2 BULAN DENGAN ILEUS OBSTRUKTIF

ET CAUSA EGACOLON KONGENITAL

Disusun O!eh"

A#a!ia Sa!i# $id%ani G&&'(2)*)

Pe#+i#+in,"

dr Nunik A,ustriani. S/B. S/BA

KEPANITERAAN KLINIK SF ILU BEDA0

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS1RSUD DR OE$ARDI

SURAKARTA

2)'



BAB I

STATUS PASIEN

A ANANESIS

Identitas Pasien

Nama : An. A

Umur : 2 Bulan

Jenis kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Alamat : Jeruk Miri, Sragen

Tanggal Masuk : 1 Januari 2!1

Tanggal Periksa : 1 Januari 2!1

N". #M : !1$212

%elu&an Utama

Perut kem'ung dan mem'esar.

#i(a)at Pen)akit Sekarang

All"anamnesis di*er"le& dari "rangtua *asien:

Satu 'ulan SM#S "rang tua *asien mengelu&kan *erut *asien sering

kem'ung dan dirasakan semakin mem'esar. BAB sedikit-sedikit, lunak,

kadang +air. BAB $- kali se&ari tan*a disertai lendir mau*un dara&. Tidak

ada kelu&an munta&. Pasien masi& mengk"nsumsi ASI. BA% tidak ada

kelu&an.

$ &ari SM#S *erut *asien dirasakan semakin mem'esar. BAB $- kali

se&ari keluar sedikit demi sedikit, +air disertai am*as. Pasien re(el dan

nasu makan 'erkurang, kemudian "le& kelluarga di'a(a ke #S S(asta di

S"l" dira(at dan di'eri +e"taim 2 2!! mg, amin"steril 1/! mg,

*r"'i"tik dan 0in+. i #S terse'ut dilakukan "t" r"ntgen dengan &asil

"t" BN LL ileus "'struksi, tidak tam*ak gam'aran



*neum"*erit"neum. 3asil +"l"n in l""* small let +"l"n s)ndr"me

ass"+iated (it& agangli"n"sis dd 3irs+&*rung l"ng segment, transiti"nal

0"ne 'entuk tunnel di s*leni+ leure. Pasien kemudian diru4uk ke #S r

M"e(ardi .

#i(a)at Pen)akit %eluarga

#i(a)at kelu&an )ang sama : disangkal

#i(a)at &i*ertensi : disangkal

#i(a)at dia'etes melitus : disangkal

#i(a)at alergi : disangkal

#i(a)at %ela&iran

Pasien la&ir *ada tanggal 2! N"5em'er 2!1/ dari i'u 'erusia $2 ta&un

62P2A!, la&ir s*"ntan di'antu 'idan dengan umur ke&amilan ! minggu.

Ba)i menangis kuat 789, naas s*"ntan 789, ketu'an 4erni&, tidak 'er'au,

'erat 'adan la&ir 2/!! gram. Pasien memiliki ri(a)at mek"nium keluar

; 4am.

#i(a)at %e&amilan dan AN<

#i(a)at *eriksa ke&amilan : rutin di 'idan setem*at

#i(a)at mer"k"k : disangkal

#i(a)at k"nsumsi alk"&"l : disangkal

#i(a)at ketu'an *e+a& dini : disangkal

#i(a)at &i*ertensi ke&amilan : disangkal

#i(a)at k"nsumsi 4amu saat &amil : disangkal

B PEERIKSAAN FISIK

a.%eadaan umum : +"m*"s mentis, tam*ak sakit sedang

BBL : 2/!! gram

'. =ital sign :

Su&u : $;!

< *eraksiler



N : 1$>menit

## : !>menit

S2 : ?;@

'. %e*ala : mes"+e*&al

+. Mata : k"n4ungti5a *u+at 7->-9, sklera ikterik 7->-9, +ekung 7->-9

d. Telinga : sekret 7->-9, dara& 7->-9

e. 3idung : 'entuk asimetris, na*as +u*ing &idung 7-9, sekret 7-9,

keluar dara& 7-9

. Mulut : muk"sa 'asa& 789, sian"sis 7-9, lida& k"t"r 7-9, 4e4as 7-9

g. Le&er : *em'esaran tir"id 7-9, *em'esaran lim"n"di 7-9

&. T&"rak : 'entuk n"rm"+&est, ketertinggalan gerak 7-9

i. Jantung

Ins*eksi : i+tus +"rdis tidak tam*ak

Pal*asi : i+tus +"rdis tidak kuat angkat

Perkusi : 'atas 4antung kesan tidak mele'ar

Auskultasi : 'un)i 4antung I-II intensitas n"rmal, regular, 'ising 7-9

4. Pulm"

Ins*eksi : *engem'angan dada kanan sama dengan kiri

Pal*asi : remitus ra'a kanan sama dengan kiri

Perkusi : s"n"r>s"n"r

Auskultasi : suara dasar 5esikuler 78>89 n"rmal, suara tam'a&an 7->-9

k. A'd"men

Ins*eksi : ining *erut dinding dada

Auskultasi : 'ising usus 789 menurun >menit

Perkusi : &i*ertim*ani

Pal*asi : distensi, &e*ar dan lien tidak tera'a

l. 6enit"urinaria : BA% keluar melalui U, BA% dara& 7-9, BA%

nana& 7-9.

m. kstremitas

<a*illar) reill time kurang dari 2 detik

Akral dingin edema



- - - -

- - - -

Status L"kalis

#egi" A'd"men

Ins*eksi : ining *erut dinding dada

Auskultasi : 'ising usus 789 menurun >menit

Perkusi : &i*ertim*ani

Pal*asi : distensi, &e*ar dan lien tidak tera'a

#T: TMSA 789, muk"sa li+in, massa 7-9, eses men)em*r"t 789

(arna ke&i4auan, k"nsistensi eses +air, STL 7-9.

C ASSESENT I

Suspect Ileus 'strukti et +ausa Mega+"l"n %"ngenital

D PLAN I

1. M"nd"k #uma& Sakit

2. Inus /

$. Pasang 6T dan re+tal tu'e

. <ek la' #2, PT, APTT, al'umin, elektr"lit

/. #a(at 'ersama Bagian Pediatri



E Pe#eriksaan Penun3an,

1. La'"rat"rium ara& di #S r. M"e(ardi

Pe#eriksaan 0asi! Satuan Ru3ukan

0e#at4!4,i Rutin

3em"gl"'in 1$ g>dL 1!.; C 12.;

3emat"krit $? @ $/ C $

Leuk"sit ;.D ri'u>El /./ C 1D.!

Tr"m'"sit 2?$ ri'u>El 1/! C /!

ritr"sit .D1 4uta>El $.?! C /.$!

Inde5 Eritr4sitM<= ;$./ >Em ;!.! C ?.!

M<3 2* *g 2;.! C $$.!

M<3< $$.1 g>dl $$.! C $.!

#F '67 @ 11. C 1.

MP= D. l D.2 C 11.1

PF ' @ 2/ C /

0itun, 8enis

"sin"il 1.$! @ !.!! C .!!

Bas"il !.2! @ !.!! C 1.!!

Netr"il $/.! @ 1;.!! C D.!!

Lim"sit !.!! C .!!

M"n"sit !.!! C .!!

6"l"ngan dara& A

0e#4stasis

PT 12./ detik 1!.! C 1/.!

APTT 2;.1 etik 2!.! C !.!

IN# !.??!

Ki#ia K!inik

6S ''* mg>dl /! C ;!

Al'umin 2( g>dl $.2 C ./

<reatinine !.$ mg>dl !.2 C !.Ureum mg>dl G2

E!ektr4!it

Natrium dara& 1$1 mm"l>L 12? C 1D

%alium dara& .$ mm"l>L $. C .1

<&l"rida dara& ')* mm"l>L ?; C 1!

Ser4!4,i 0e/atitis

3BsAg n"nrea+ti5e N"nrea+ti5e

2. H"t" A'd"men $ *"sisi di #SU Suk"&ar4"



$. H"t" <"l"n in L""* di #S r. M"e(ardi



F ASSESSENT II

Ileus 'strukti et +ausa Mega+"l"n %"ngenital

G PLAN II

1. Pr" <"l"st"m)

BAB II

TIN8AUAN PUSTAKA



Pendahu!uan

Megacolon congenital meru*akan kelainan )ang sering di4um*ai se'agai

*en)e'a' "'struksi usus *ada ne"natus. Pada kelainan ini *leksus mienterikus

7Auer'a+&9 dan *leksus su'muk"sa 7Meissner9 tidak ada, se&ingga 'agian usus

)ang 'ersangkutan tidak da*at mengem'ang. %eadaan ini 'isa mun+ul sesaat

setela& kela&iran, dan men)e'a'kan k"nsti*asi )ang &e'at, distensi a'd"men,

kadang munta&, serta gangguan *ertum'u&an *ada keadaan )ang 'erat.

Megacolon congenital 4uga dikenal se'agai congenital aganglionesis, aganglionic

megacolon, atau Hirschsprung’s disease 7F)lie, 2!!D9.

Pen)akit ini *ertama kali ditemukan "le& 3erald 3irs+&s*rung ta&un 1;;,

namun *at"isi"l"gi ter4adin)a *en)akit ini tidak diketa&ui se+ara 4elas &ingga

ta&un 1?$;, dimana #"'erts"n dan %ern"&an men)atakan 'a&(a megak"l"n )ang

di4um*ai *ada kelainan ini dise'a'kan "le& gangguan *eristaltik di'agian distal

usus aki'at deisiensi gangli"n. Insidens *en)akit 3irs+&s*rung adala& satu dalam

/!!! kela&iran &idu*, dan laki-laki kali le'i& 'an)ak di'anding *erem*uan

7%art"n", 2!!9.

De9inisi

Megacolon congenital 7 Hirschsprung’s disease9 adala& dilatasi k"l"n )ang

a'n"rmal )ang dise'a'kan tidak adan)a sel gangli"n mienterik *ada segmen

distal usus 'esar se+ara k"ngenital. %e&ilangan ungsi m"t"rik *ada segmen ini

akan men)e'a'kan dilatasi &i*ertr"ik massi *ada k"l"n *r"ksimal )ang n"rmal.

Segmen )ang agangli"ner 'iasan)a teta* men)em*it, teta*i 'isa 'erdilatasi se+ara

*asi 7"rland, 2!!29.



Ga#+ar ' I!ustrasi megacolon congenital

Eti4!4,i

Se+ara genetis, megacolon congenital 'ersiat &eter"gen, dan diketa&ui

terda*at 'e'era*a deek )ang 'erlainan serta menim'ulkan aki'at )ang sama.

Sekitar /!@ kasus ter4adi aki'at mutasi di gen #T dan ligan #T, karena

meru*akan 4alur sin)al )ang di*erlukan untuk mem'entuk *leksus sara

mienterikus. Ban)ak kasus sisan)a ter4adi aki'at mutasi end"telin $ dan rese*t"r end"telin 7%umar, 2!!D9.

Te"ri lain mengenai eti"l"gi )ang mendasari megacolon congenital ini

adala& deek *ada migrasi dari neur"'last menu4u usus 'agian distal )ang

men)e'a'kan ter'entukn)a segmen agangli"nik. Namun, ada )ang men)atakan

'a&(a neur"'last da*at 'ermigrasi dengan n"rmal, teta*i gagal untuk 'erta&an,

'er*r"lierasi, atau 'erkem'ang di segmen terse'ut 7Lee, 2!!?9.

Pat49isi4!4,i

Pen)akit 3irs+&s*rung 7megacolon congenital 9 meru*akan *en)akit

k"ngenital. %elainan )ang ada *ada megacolon congenital )aitu ketiadaan

gangli"n atau agangli"n"sis sara intrinsik usus, mulai dari muskulus singter ani

internum sam*ai ke ara& *r"ksimal dengan *an4ang segmen tertentu. Paling

'an)ak, )aitu ;!@ dari keadaan agangli"n"sis ini ter4adi *ada segmen

rekt"sigm"id. Selain agangli"n"sis, kelainan )ang ditemui *ada *en)akit ini

adala& &i*ertr"i *ersaraan usus eksterna terutama sara k"linergik.



Tidak adan)a *leksus mienterikus 7Auer'a+&9 dan *leksus su'muk"sa

7Meisner9 men)e'a'kan 'erkurangn)a ungsi usus dan *eristaltik. Sel gangli"n

usus 'erkem'ang dari neural +rest. Pada *erkem'angan n"rmal, neur"'last da*at

ditemukan *ada usus ke+il *ada usia gestasi D minggu dan men+a*ai k"l"n *ada

usia 12 minggu. eek *ada migrasi dari neur"'last menu4u usus 'agian distal

)ang men)e'a'kan ter'entukn)a segmen agangli"nik. Te"ri lain men)atakan

'a&(a neur"'last da*at 'ermigrasi dengan n"rmal, teta*i ter4adi kegagalan dari

neur"'last untuk 'erta&an, 'er*r"lierasi, atau 'erkem'ang di segmen terse'ut.

Te"ri ini da*at dise'a'kan karena kurangn)a k"m*"nen )ang di*erlukan untuk

*ertum'u&an dan *erkem'angan sel neur"n se*erti i'r"nektin, laminin, neural

cell adhesion molecule 7N<AM9, dan akt"r neur"tr"*ik.

Ada dua *leksus )ang mem*ersarai usus, )aitu *leksus su'muk"sa

7Meisner9 dan *leksus mienterikus 7Auer'a+&9 serta *leksus muk"sa )ang ke+il.

Pleksus-*leksus ini terintegrasi dan terli'at dalam 'er'agai as*ek dari ungsi usus

meli*uti a's"r'si, sekresi, m"tilitas, dan aliran dara&. M"tilitas n"rmal terutama

dik"ntr"l "le& neur"n interinsik. 6angli"n se'agai neur"n interinsik 'erungsi

meng"ntr"l k"ntraksi dan relaksasi dari usus &alus. %"ntr"l eksterinsik terutama

melalui *ersaraan k"linergik dan adrenergik. %"linergik men)e'a'kan k"ntraksi

dan adrenergik men)e'a'kan in&i'isi. Pada *asien megacolon congenital , sel

gangli"n tidak ada se&ingga men)e'a'kan meningkatn)a iner5asi ekstrinsik.

Iner5asi dari sistem k"linergik mau*un adrenergik meningkat 2-$ kali dari

iner5asi n"rmal se&ingga men)e'a'kan meningkatn)a t"nus usus &alus. engan

&ilangn)a iner5asi intrinsik dan meningkatn)a t"nus usus &alus )ang tidak

di&am'at, men)e'a'kan ter4adin)a k"ntraksi "t"t tidak seim'ang, *eristaltik )ang

tidak terk""rdinasi, dan "'struksi ungsi"nal. 'struksi ini mengaki'atkan usus

tidak mam*u meneruskan gerakan *eristaltik ke 'agian )ang le'i& distal )ang

tidak mengandung sel gangli"n dan 4uga tidak ada relek mem'uka *ada

muskulus singter ani internum 7Lee, 2!!?9.



ani9estasi K!inis

Tiga tanda k&as dari megacolon congenital , )aitu:

1. %eterlam'atan e5akuasi mek"neum le'i& dari 2-; 4am *ertama

Pada ??@ 'a)i )ang la&ir +uku* 'ulan 7aterm9 mek"neum keluar dalam ;

4am *ertama setela& kela&iran. Megacolon congenital *erlu di+urigai *ada

'a)i )ang la&ir +uku* 'ulan )ang mengalami keterlam'atan e5akuasi

mek"neum. Meski*un *ada 'e'era*a 'a)i da*at mengeluarkan mek"neum

se+ara n"rmal, teta*i *ada ak&irn)a akan 'erlan4ut men4adi k"nsti*asi

kr"nik. 6e4ala lain )ang mungkin ter4adi *ada ne"natus lainn)a se*erti

k"nsti*asi )ang diikuti diare 'erle'i& )ang sering teridentiikasi se'agai

enter"k"litis, a'd"men )ang meregang, dan kegagalan *erkem'angan.

2. istensi a'd"men

istensi a'd"men meru*akan maniestasi "'struksi usus letak renda&.

Tanda-tanda edema, 'er+ak kemera&an k&ususn)a di sekitar um'ili+us,

*unggung, dan sekitar genitalia ditemukan 'ila ter4adi k"m*likasi

*erit"nitis. 6am'aran a'd"men terse'ut miri* dengan gam'aran a'd"men

*ada *en)akit lain se*erti enter"k"litis nekr"tikans ne"natal, atresia ileum

dengan k"m*likasi *er"rasi, atau *erit"nitis intrauterin.

$. Munta& )ang 'er(arna &i4au

Munta& 'er(arna &i4au dise'a'kan "le& "'struksi usus, )ang da*at ter4adi

*ula karena gangguan *asase usus, se*erti atresia ileum, enter"k"litis

nekr"tikans ne"natal, atau *erit"nitis intrauterine 7%art"n", 2!!9.



6am'ar 2. H"t" *asien *enderita 3irs+&s*rung 'erusia $ &ari. Terli&at a'd"men

sangat distensi

Dia,n4sis

A Ana#nesis

Anamnesis 7all"anamnesis9 dida*atkan ri(a)at keterlam'atan e5akuasi

mek"neum. Mek"neum n"rmal 'er(arna &i4au, sedikit lengket, dan dalam

4umla& )ang +uku*. Selain itu, dida*atkan kelu&an lainn)a se*erti distensi

a'd"men 7kem'ung9 dan munta& &i4au se'agai aki'at dari "'struksi usus letak

renda&. Megacolon congenital dengan k"m*likasi enter"k"litis menam*ilkan

distensi a'd"men disertai diare dengan ases +air 'e+am*ur mu+us dan 'er'au

'usuk, dengan atau tan*a dara&, dan umumn)a 'er(arna ke+"klatan. Pada

anak )ang suda& 'esar terda*at kelu&an k"nsti*asi kr"nik se4ak la&ir dan

menun4ukkan kesan gi0i kurang. Biasan)a *asien mem*un)ai ri(a)at

keluarga dengan *en)akit )ang sama.



B Pe#eriksaan 9isik

Pada *emeriksaan a'd"men dida*atkan a'd"men )ang mem'un+it,

kem'ung, dan tam*ak *ergerakan usus. Pada Pemeriksaan rectal toucher

ketika 4ari ditarik keluar diikuti keluarn)a ases )ang men)em*r"t.

C Pe#eriksaan /enun3an,

Untuk mendeteksi megacolon congenital se+ara dini *ada ne"natus da*at

dilakukan *emeriksaan "t" *"l"s a'd"men dan k&ususn)a *emeriksaan

enema 'arium.

1. H"t" *"l"s a'd"men

Megacolon congenital *ada ne"natus +enderung menam*ilkan gam'aran

"'struksi usus letak renda&. aera& *el5is terli&at k"s"ng tan*a udara.Jarang terli&at udara 'e'as intra*erit"nial )ang menginisiasi adan)a

*er"rasi usus *r"ksimal karena megacolon congenital . 6am'aran

"'struksi letak renda& se*erti *ada atresia ileum, sindr"m sum'atan

mek"neum, atau se*sis. Pada "t" *"l"s a'd"men ne"natus, distensi ileum

dan distensi k"l"n sulit di'edakan. Pada *asien 'a)i dan anak, gam'aran

distensi k"l"n dan massa ases le'i& terli&at 4elas 7Andrass), 2!!!9.

2. H"t" enema 'arium

nema 'arium 'erisi k"ntras +airan )ang larut dalam air dan memiliki

relia'ilitas )ang tinggi. 6am'aran )ang karakteristik *ada agangli"n"sis

k"l"n adala& 'arium akan masuk ke dalam re+tum )ang tidak

mengem'ang, kemudian masuk ke area )ang 'er'entuk +"r"ng, dan

selan4utn)a masuk ke dalam k"l"n )ang mele'ar 7megak"l"n9, ini adala&

gam'aran dari agangli"n"sis segmen *endek. Pada agangli"n"sis segmen

*an4ang akan tam*ak seluru& k"l"n men)em*it se&ingga tidak da*at

dili&at area 'er'entuk +"r"ng 73asmi4a, 2!!D9.



Gambar 3. Terlihat gambar barium enema penderita

Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami

penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

$. Pemeriksaan Pat"l"gi Anat"mi

Bi"*si rektal meru*akan g"ld standar untuk diagn"sis megacolon

congenital . S(ens"n *ada ta&un 1?// mengeksisi seluru& te'al dinding

muskulus re+tum se&ingga *leksus meinterikus dan 'agian su'muk"sa

da*at di*eriksa. Terda*atn)a gangli"n dalam s*e+imen 'i"*si

men)ingkirkan diagn"sis megacolon congenital , 'egitu 4uga se'alikn)a

7%art"n", 2!!9.

Penata!aksanaan

Pada dasarn)a tera*i untuk megacolon congenital adala& *em'eda&an

dengan mengangkat segmen usus )ang agangli"ner, diikuti dengan *engem'alian

k"ntinuitas usus. Tera*i medis &an)a dilakukan untuk *ersia*an 'eda&. Pr"sedur

'eda& *ada megacolon congenital 'eru*a 'eda& sementara dan 'eda& deiniti.

A Tindakan +edah se#entara

Tindakan dek"m*resi dengan *em'uatan k"l"st"mi di k"l"n 'ergangli"n

n"rmal )ang *aling distal meru*akan tindakan 'eda& *ertama )ang &arus

dilakukan. Tindakan ini dilakukan untuk meng&ilangkan "'struksi usus dan

men+ega& enter"k"litis )ang dikenal se'agai *en)e'a' utama kematian.



%"l"st"mi tidak dilakukan 'ila tindakan dek"m*resi se+ara medik 'er&asil

dan langsung diren+anakan 'eda& deiniti. %"l"st"mi dilakukan *ada *asien

ne"natus, *asien anak dan de(asa )ang terlam'at terdiagn"sis, dan *asien

dengan enter"k"litis )ang 'erat disertai keadaan umum )ang mem'uruk

7%art"n", 2!!9.

B Tindakan +edah de9initi9

Ada 'e'era*a +ara *em'eda&an untuk tindakan 'eda& deiniti, antara lain:

1. Pr4sedur S:ens4n

Pr"sedur ini adala& *r"sedur *ertama untuk "*erasi megacolon congenital

dengan met"de *ull-t&r"ug&. Teknik ini di*erkenalkan *ertama kali "le&

S(ens"n dan Bill *ada ta&un 1?;. Segmen )ang agangli"nik direseksi

dan *untung rektum ditinggalkan 2- +m dari garis muk"kutan kemudian

dilakukan anast"m"sis langsung diluar r"ngga *erit"neal. Pada *r"sedur

ini enter"k"litis masi& da*at ter4adi se'agai aki'at s*asme *untung rektum

)ang ditinggalkan. Untuk mengatasi &al ini S(ens"n melakukan

singterekt"mi *arsial *"steri"r. Pr"sedur ini dise'ut *r"sedur S(ens"n I.

Pada 1? S(ens"n mem*erkenalkan *r"sedur S(ens"n II dimana setela&

dilakukan *em"t"ngan segmen k"l"n )ang agangli"nik, *untung rektum

ditinggalkan 2 +m di 'agian anteri"r dan !,/ +m di 'agian *"steri"r

kemudian langsung dilakukan singterekt"mi *arsial langsung. Tern)ata

*r"sedur ini sama sekali tidak mengurangi s*asme singter ani dan tidak

mengurangi k"m*likasi enter"k"litis *as+a 'eda& dan 'a&kan *ada

*r"sedur S(ens"n II ke'"+"ran anast"m"sis le'i& tinggi di'anding dengan

*r"sedur S(ens"n I 7%art"n" , 2!!9.

2. Pr4sedur Duha#e!

Pr"sedur ini di*erkenalkan *ada ta&un 1?/ se'agai m"diikasi *r"sedur

S(ens"n "le& karena *ada met"de S(ens"n da*at ter4adi kerusakan ner5i

erigentes )ang mem'eri *ersaraan *ada 5is+era daera& *el5is. u&amel

melakukan diseksi retr"rektal untuk meng&indari kerusakan terse'ut

dengan +ara melakukan *enarikan k"l"n *r"ksimal )ang gangli"nik

melalui 'agian *"steri"r rektum. Penderita ditidurkan dalam *"sisi

lit"t"mi, di*asang kateter se&ingga 5esika urinaria k"s"ng dengan maksud

agar 5isualisasi r"ngga a'd"men le'i& 4elas. Irisan kulit a'd"men



dilakukan se+ara *aramedian atau trans5ersal. Arteria &em"rr&"idalis

su*eri"r di*"t"ng diikuti *em"t"ngan mes"rektum dan rektum. %"l"n

*r"ksimal dim"'ilisir se&ingga *an4ang k"l"n akan men+a*ai anus.

Per&atian k&usus ditu4ukan *ada 5ia'ilitas *em'ulu& dara& dan k"l"n

*r"ksimal dengan +ara meng&indari regangan )ang 'erle'i&an. Setela&

segmen k"l"n )ang agangli"nik direseksi, *untung rektum di*"t"ng

sekitar 2-$ +m diatas dasar releksi *erit"nium dan ditutu* dengan 4a&itan

dua la*is. #"ngga retr"rektal di'uka se&ingga seluru& *ermukaan dinding

'elakang rektum di'e'askan. Pada dinding 'elakang rektum !,/ +m dari

linea dentata di'uat sa)atan end"anal setenga& lingkaran dan dari lu'ang

sa)atan ini segmen k"l"n *r"ksimal )ang 'ergangli"n ditarik ke distal

keluar mele(ati lu'ang anus dan di'iarkan 'e'as menggelantung

kemudian dilakukan anast"m"sis end t" side setinggi singter ani

internus. Anast"m"sis dilakukan dengan *emasangan 2 'ua& klem %"+&er

dimana dalam 4angka (aktu -; &ari anast"m"sis tela& ter4adi. Sten"sis

da*at ter4adi aki'at *em"t"ngan se*tum )ang tidak sem*urna

73"ls+&neider, 2!!/9.

$. Pr4sedur ENDORECTAL PULL T0ROUG0 ; SOA<E =

Prinsi* teknik ini adala& diseksi ekstramuk"sa rekt"sigm"id )ang mula-

mula di*ergunakan untuk "*erasi atresia ani letak tinggi. Persia*an

*re"*erasi )ang &arus dilakukan adala& irigasi rektum, dilatasi an"rektal

manual serta *em'erian anti'i"tik. Ta&un 1?! S"a5e melakukan

*endekatan a'd"min"*erineal, dengan mem'uang la*isan muk"sa

rekt"sigm"id. P"sisi *asien terlentang dengan leksi *el5is $! dera4at,

irisan kulit a'd"men *ararektal kiri mele(ati lu'ang k"l"st"mi dan

di*asang kateter. inding a'd"men di'uka *erla*is sam*ai men+a*ai

*erit"nium kemudian dilakukan *re*arasi k"l"n kiri. %"l"n distal

dim"'ilisasi dan direseksi +m diatas releksi *erit"neum. i'uat 4a&itan

traksi *ada k"l"n distal )ang tela& direseksi kemudian muk"sa di*isa&kan

dari muskularis keara& distal. La*isan "t"t se+ara tum*ul did"r"ng kedistal

&ingga 1-2 +m diatas linea dentata. Le(at anus di'uat insisi melingkar 1

+m diatas linea dentata. %"l"n )ang 'ergangli"n kemudian ditarik ke distal



mele(ati +er"'"ng end"rektal. Sisa k"l"n )ang di*r"la*skan le(at anus

di*"t"ng setela& 21 &ari. 7 %art"n", 2!! 9.

. Pr4sedur B4!e%

Pr"sedur B"le) sangat miri* dengan *r"sedur S"a5e akan teta*i

anast"m"sis dilakukan se+ara langsung tan*a mem*r"la*skan k"l"n

terle'i& dulu 7 %art"n", 2!! 9.

/. Pr4sedur Reh+ein

Setela& dilakukan reseksi segmen )ang agangli"nik kemudian dilakukan

anast"m"sis end t" end antara k"l"n )ang 'ergangli"n dengan sisa

rektum, )ang diker4akan intraa'd"minal ekstra*erit"neal. Teknik ini sering

menim'ulkan "'sti*asi aki'at sisa rektum )ang agangli"nik masi& *an4ang

73"ls+&neider dan Ure, 2!!/9.

. Pr4sedur #i4#ekt4#i an4rekta!

Pada *asien-*asien dengan megacolon congenital segmen ultra *endek,

*engangkatan satu stri* "t"t *ada linea mediana dinding *"steri"r rektum

da*at dilakukan dan *r"sedur ini dise'ut mi"mekt"mi an"rektal, dimana

dengan le'ar 1 +m satu stri* dinding rektum ekstramuk"sa diangkat, mulai

dari *r"ksimal linea dentata sam*ai daera& )ang 'ergangli"n 7 Teitel'aum

at al, 2!! 9.

D. Pr4sedur Transana! End4re>ta! Pu!!-Thr4u,h

Teknik ini dilakukan dengan *endekatan le(at anus. Setela& dilakukan

dilatasi anus dan *em'ersi&an r"ngga an"rektal dengan *"5id"ne-i"dine,

muk"sa rektum diinsisi melingkar 1 sam*ai 1,/ +m diatas linea dentata.

engan diseksi tum*ul r"ngga su'muk"sa )ang ter4adi di*erluas &ingga

sam*ai D +m keara& *r"ksimal. Muk"sa )ang tela& terle*as dari

muskularis ditarik ke distal sam*ai mele(ati anus se&ingga ter'entuk

+er"'"ng "t"t rektum tan*a muk"sa. %euntungan *r"sedur ini antara lain

lama *em"nd"kan dan "*erasi le'i& singkat, (aktu "*erasi le'i& singkat,

*erdara&an minimal, eeding da*at di'erikan le'i& a(al, 'ia)a le'i&

renda&, skar a'd"men tidak ada. Akan teta*i masi& dida*atkan k"m*likasi

enter"k"litis, k"nsti*asi dan striktur anast"m"sis 7Langer, 2!!9.

K4#/!ikasi

%"m*likasi 'eda& *as+a "*erasi )ang da*at ter4adi antara lain

*erdara&an, ineksi, *erlukaan *ada "rgan sekitar serta risik" anaestesi.



Pada *enderita )ang dilakukan k"l"st"mi da*at ter4adi k"m*likasi retraksi

st"ma, striktur, *r"la*s dan eksk"riasis kulit. %"m*likasi ke'"+"ran usus,

striktur dan retraksi setela& tindakan anast"m"sis da*at di+ega& dengan

+ara *engamatan )ang teliti *ada keadaan 5askularisasi k"l"n )ang akan

dilakukan *ull-t&r"ug& serta men4aga agar anast"m"sis usus tidak dalam

keadaan teregang. %"m*likasi-k"m*likasi lain da*at mun+ul terlam'at

antara lain "'struksi, ink"ntinensi serta enter"k"litis )ang da*at ter4adi

*ada /!@ kasus 7Langer, 2!!9.

DAFTAR PUSTAKA

Andrass) #J, Isaa+s 3, Feit0man JJ. 2!!!. Rectal Suction Biopsy for the

Diagnosis of Hirschsprung’s Disease.&tt*:>>(((.*u'med+entral.ni&.g"5>arti+lerender.+giKartid1$/!

3asmi4a M3, Nunik A. 2!!D. Total Megacolon Congenital Aganglionesis Colon

!enya"it Hirschsprung. Berkala %ese&atan %linik. 1$: 11;-122

3"ls+&neider A, Ure BM. 2!!/. !ediatric Surgery# Hirschsprung’s Disease.

P&iladel*&ia: lse5ier Saunders

%art"n", arma(an. 2!!. !enya"it Hirschsprung . Jakarta: Sagung Set"

http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=13450

http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=13450



%umar =, James M <. 2!!D. Bu"u A$ar !atologi# !enya"it

HirschsprungMega"olon %ongenital . Jakarta: 6<

Langer J<. 2!!. !ersistent o&structi'e symptoms after surgery for

Hirschsprung(s disease# de'elopment of a diagnostic and therapeutic

algorithm. J Pediatr Surg. $?:1/;.

Lee SL, S&ekerdimian S, uB"is. 2!!?. Hirschsprung’s Disease.

&tt*:>>(((.emedi+ine.meds+a*e.+"m

Teitel'aum 3 and <"ran A6. !ediatric Surgery# Hirschsprung’s Disease and

Related Muscular Disorders of the )ntestine. P&iladel*&ia: M"s') lsi5ier

F)lie #. 2!!D. *elson Te+t&oo" of !ediatrics# Motility Disorder and

Hirschsprung’s Disease. P&iladel*&ia: lse5ier Saunders

http://www.uptodate.com/contents/congenital-aganglionic-megacolon-hirschsprung-disease/abstract/58






http://www.emedicine.medscape.com/




http://www.emedicine.medscape.com/

pesentasi kasus bedah anak megacolon kongenital

Documents