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TUMORESdel sistema nervioso

central en niños

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TUMORESdel sistema nervioso

central en niños

L. MADEROCatedrático Habilitado de PediatríaUniversidad Autónoma de Madrid

Jefe del Servicio de Oncohematología y Trasplante Hematopoyético. Hospital

Infantil Universitario del Niño Jesús. Madrid

F. VILLAREJOJefe del Servicio de NeurocirugíaHospital Infantil Universitario

del Niño Jesús. Madrid

Capitulos 1-7* 20/1/11 16:31 Página 01

Reservados todos lo derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida en medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo fotocopias, grabaciones o cualquiersistema de recuperación de almacenaje de información sin la autorización por escrito deleditor.

© 2007 ErgonC/ Arboleda, 1 - 28220 Majadahonda (Madrid)

ISBN: 978-84-8473-490-1Depósito Legal: M-18066-2007


José Mª Belinchón de DiegoServicio de Neurocirugía. Hospital UniversitarioNiño Jesús. Madrid

Marcelo BudkeServicio de Neurocirugía y Oncología. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Javier Andrés Blumenfeld Olivares Servicio de Pediatría. Hospital General de Móstoles.Madrid

Fernando Carceller Benito Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Francisco Cordobés Tapia Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Inmaculada de Prada Vicente Profesora Asociada del Departamento de Anatomía Patológica. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Elía del Cerro Peñalver Jefa del Departamento de Oncología Radioterápica.Clínica Quirón. Madrid

Joaquín Enseñat NoraServicio de Neurocirugía. Hospital Clinic i Provincial.Barcelona

Sandra Fernández-Plaza Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica. Clínica Quirón. Madrid

Rubén Franco CamachoSección de Neurocirugía Infantil. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen del Rocío.Sevilla

Javier García Castro Unidad de Oncología y Trasplante Hematopoyético.Hospital Infantil. Universitario Niño Jesús. Madrid

Miguel Gelabert González Departamento de Cirugía. Jefe de Sección de Neurocirugía. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela

Jorge Giménez PandoSección de Neurocirugía Infantil y Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Álvaro Gómez de la Riva Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Emilio Gómez González Director del Grupo de Neurociencia Aplicada (GrupoClínico de “Física Interdisciplinar. Fundamentos yAplicaciones”)

Antonio Gómez-Sierra Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Mercedes Hernández Núñez-PoloPsicóloga. Servicio de Onco-Hematología y Trasplantede Progenitores Hemapoyéticos. Hospital Infantil Universitario Niño Jesus. Madrid

Alberto Isla Guerrero Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Álvaro Lassaletta Atienza Servicio de Oncología Pediátrica y Trasplante Hematopoyético. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Miguel A. López Pino Servicio de Radiología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Autores


Luis Madero LópezCatedrático Habilitado de Pediatría. Jefe del Serviciode Oncohematología y Trasplante Hematopoyético.Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Felisa Marín HernándezServicio de Anestesiología Pediátrica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Javier Márquez RivasUnidad de Neurocirugía Infantil. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Juan F. Martínez-LageJefe de Servicio Regional de Neurocirugía. HospitalUniversitario Virgen de La Arrixaca. Profesor asociadode Neurocirugía. Facultad de Medicina de Murcia

Nuria Mayolas RifáUnidad de Neurradiología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona

Rosa Mª Ortega SalasServicio de Anatomía Patológica. Hospital UniversitarioReina Sofía. Córdoba

Mónica Pacheco Cumani Unidad de Hemato-Oncología Pediátrica. Hospital de Madrid Montepríncipe. Madrid

Mª Carmen Pàmies AuviServicio de Anestesiología y Reanimación. HospitalSant Joan de Déu. Espluges de Llobregat

Alfonso Pascual Martín-GameroServicio de Neurocirugía. Hospital UniversitarioNiño Jesús. Madrid

Carlos Pérez Díaz Servicio de Neurocirugía. Hospital Niño Jesús. Madrid

Antonio Pérez Martínez Laboratorio de Investigación de Oncología y Trasplante.Departamento de Oncohematología y TrasplanteHematopoyético. Hospital Infantil UniversitarioNiño Jesús. Madrid

Jose María Poch PuigUnidad de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona

Julio Luis Pozuelos López Servicio de Neurocirugía. Hospital Central de laDefensa. Madrid

Paloma Pulido Rivas Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Eduardo Quiroga CanteroSección de Oncología Pediátríca. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Belén Rivero Martín Servicio de Neurocirugía. Hospital UniversitarioNiño Jesús. Madrid

Fernando Rodríguez-BurgosServicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgendel Rocío. Sevilla

Cristina Scaglione RíosServicio de Oncología. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid

Cristina Segovia Verjel Pediatra-Investigadora. Grupo de Neurociencia Aplicada (Grupo Clínico de “Física Interdisciplinar.Fundamentos y Aplicaciones”)

Sara Sirvent Cerdá Servicio de Radiología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

Thomaz E. TopczewskiUnidad de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona

Francisco Villarejo Ortega Jefe de Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Niño Jesus. Madrid

Rebeca Villares Alonso Servicio de Pediatría. Hospital General de Móstoles. Madrid


Quiero agradecer a los doctores Villarejoy Madero la oportunidad que me han ofreci-do de presentar este libro sobre los Tumoresdel Sistema Nervioso Central en los niños.

En el momento que la especialidad pediá-trica dentro de la Neurocirugía reconoce unentusiasmo increíble en algunos países, y al mis-mo tiempo vemos surgir problemas de identi-dad en otros, me parece adecuado e indispen-sable publicar un volumen exclusivamente dedi-cado a la patología tumoral en la edad pediá-trica. Durante muchos años, la NeurocirugíaPediátrica estaba resumida en las malformacio-nes del sistema nervioso, el manejo de las hidro-cefalias, las craniosinostosis y las infecciones.Una evolución de las mentalidades y el desarro-llo del diagnóstico prenatal han cambiado, demanera drástica y sobre todo en los países des-arrollados, las patologías que debemos mane-jar. Al mismo tiempo, la multiplicación de loshospitales pediátricos, con toda la tecnologíaque ha acompañado estos cambios, ha propor-cionado a los neurocirujanos pediátricos el deberde tratar las patologías más complicadas, comoson los tumores del sistema nervioso.

Francisco Villarejo y Luis Madero, con laayuda de muchos colegas españoles, han rea-lizado un trabajo de muy alto valor y que podráser utilizado en la práctica diaria por todos losneurocirujanos de lengua española, sobre todolos que están menos familiarizados con loscasos pediátricos.

Este volumen incluye 25 capítulos queabarcan la totalidad de los problemas de lostumores del sistema nervioso central en los

niños. Muy importante e indispensable es, alinicio, la presentación cronológica de las 3 cla-sificaciones histopatológicas de estos tumores,las de 1979, 1993 y la última de la OMS en2000. Los diferentes tumores clásicos son estu-diados de manera muy sintética y completa,destacando un estudio genético de cada tipo,ahora indispensable. Algunos tipos histoló-gicos menos clásicos, como los gangliogliomasy gangliocitomas, o los neurocitomas tambiénson adecuadamente tratados en este trabajo.Quiero mencionar que la bibliografía es sufi-cientemente completa y, sobre todo, reciente.

El volumen concluye con una presentaciónde las técnicas de quimioterapia, los avancesen radioterapia y cuáles son las nuevas estra-tegias en el tratamiento médico. Tal vez seríanecesario en una próxima edición incluir elinterés y las indicaciones de la radiocirugía enel manejo de los tumores del sistema nerviosocentral.

Por último, quiero subrayar que la presen-tación y la lectura de todos los capítulos es fácily atractiva, y que la iconografía es de excelen-te calidad.

Es para mí un gran honor que los autoresde este magnífico libro me hayan pedido pro-logarlo. Todos los que han participado en estetrabajo pueden estar orgullosos de su colabo-ración en esta obra que, de manera indiscuti-ble, va a suscitar un gran interés no solo enEspaña sino también en toda Latinoamérica.

Marsella, marzo 2007Maurice Choux

Prólogo


Hace un año aproximadamente, mi buenamigo y compañero Luis Madero me comen-tó que teníamos que hacer algún día un librosobre tumores cerebrales en niños debido a lagran experiencia de el Hospital en este campo.

Le contesté inmediatamente que era unaidea que también tenía yo desde hacía tiempo,y que deberíamos compartir con otros Hospi-tales Infantiles que tratan este tipo de patolo-gía. Dicho y hecho.

La mayoría de los compañeros de quién soli-citamos su colaboración aceptaron inmediata-mente participar en la realización de este libro,y para que fuera más rápida su publicación,la revisión de todos los capítulos ha sido reali-zada por nosotros dos. Hoy día 29 de Diciem-bre he terminado la última corrección y LuisMadero, en Madrid también.

Ha sido un trabajo al que le hemos dedica-do mucho tiempo pero ha merecido la pena,ya que servirá para ayudar a muchos compa-ñeros y, sobre todo, a niños con este tipo deproblemas.

AgradecimientosEn primer lugar a los niños con este tipo

de patología que nos han permitido ayudar-les y aprender tanto por su problema físico,como con la aceptación de lo mal que lo pasa-ron en algún momento y lo bien que se por-taron, así como a sus familiares. También alos médicos compañeros del Niño Jesús y deotros hospitales por su gran colaboración cien-tífica y humana tan desinteresada y, por últi-mo, a la Editorial Ergon que ha hecho posi-ble su publicación.

DedicatoriaEste libro está dedicado a mi mujer Flor,

compañera ideal e inteligente persona que com-prendió las muchas horas que dediqué a estelibro.

Mar del Plata, diciembre 2006Francisco Villarejo

Presentación


La historia de la pediatría de los últimosaños, en la historia de sus especialidades, así loentendemos en el Hospital Niño Jesús que lle-va ya más de 125 años diagnosticando y tra-tando a los niños. El campo de los tumorescerebrales es especialmente importante en elámbito de la Oncología pediátrica, por su fre-cuencia (segundos más frecuentes tras la leu-cemia) por la necesidad de realizar tratamien-tos multidisciplinares y por último porque esaun mucho el camino por recorrer para conse-guir unos mejores resultados terapéuticos.

Pienso que gracias a la condensación demuchos de nuestros conocimientos, al carác-ter eminentemente clínico y al enfoque fun-damentalmente terapéutico en muchos de suscapítulos será de especial interés para los pro-fesionales que aborden el problema de lostumores cerebrales en los niños.

El texto trata de reflejar los avances con-seguidos en el diagnóstico y tratamiento delos tumores cerebrales malignos, así como los

criterios seguidos en el Hospital Niño Jesús,lugar donde desarrollamos nuestra actividaddiaria el Dr. Villarejo y yo, así como, gran par-te de los autores a los que les expreso mi pro-funda gratitud por el esfuerzo y tiempo dedi-cado a esta obra.

Por último, quisiera dedicar este libro a losniños que en muchos casos sufren esta “terri-bles” enfermedades. Debo significar al perso-nal de enfermería del servicio de Onco-Hema-tología por todo el cariño, profesionalidad ydedicación con el que se ocupan del cuidadode estos pacientes.

Para finalizar, quisiera compartir este librocon mi mujer y con mis hijos Rocío y Luis por-que ellos mejor que nadie han sabido enten-der mi dedicación a la Oncología pediátrica.

Madrid, enero 2007Luis Madero

Presentación


1. Introducción

1.1. Etiología de los tumores del sistema nervioso centralM. Pacheco Cumani, L. Madero López . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1

1.2. Clasificación de los tumores del sistema nervioso centralI. de Prada Vicente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

1.3. Epidemiología de los tumores del sistema nervioso centralA. Lassaletta Atienza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

TUMORES SUPRATENTORIALES

2. Tumores de los hemisferios cerebrales

2.1. Astrocitomas supratentoriales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33J. Márquez Rivas, E. Quiroga Cantero, J. Giménez Pando, E. Gómez González, R. Franco Camacho, C. Segovia Verjel, F. Marín Hernández, R.M. Ortega Salas, F. Rodríguez-Burgos

2.2. Meningiomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71J.L. Pozuelos López

2.3. Oligodendrogliomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75A. Gómez de la Riva, F. Carceller Benito, A. Gómez Sierra

2.4. Tumores neuroectodérmicos primitivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83P. Pulido Rivas

3. Tumores neurogliales

3.1. Ganglioglioma y gangliocitoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91C. Pérez Díaz

3.2. Tumores disembrioplásticos neuroepiteliales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107F. Villarejo

3.3. Neurocitomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111B. Rivero Martín

4. Tumores de los ventrículos laterales: papilomas, ependimomas y carcinoma de plexos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119M. Gelabert González

5. Tumores de las regiones selar, supraselar y vía óptica

5.1. Gliomas de vías ópticas e hipotálamo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137A. Isla Guerrero

5.2. Craneofaringiomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149F. Carceller Benito, A. Gómez-Sierra, A. Gómez de la Riva

5.3. Adenomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159A. Pascual Martín-Gamero

Sumario


6. Tumores de la región pineal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169J.M. Poch Puig, T.E. Topczewski, J. Enseñat Nora, M.C. Pàmies Auvi, N. Mayolas Rifá

7. Tumores talámicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183F. Villarejo

TUMORES INFRATENTORIALES

8. Meduloblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189F. Cordobés Tapia

9. Astrocitomas de cerebelo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199F. Villarejo, J.M. Belinchón de Diego

10. Tumores de tronco cerebral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207A. Gómez Sierra, A. Gómez de la Riva, F. Carceller Benito

11. Ependimomas infratentoriales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217J.F. Martínez-Lage

12. Otros tumores: condromas, cordomas, papilomas de IV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237quistes dermoides y neurinomas F. Villarejo, M. Budke, C. Sacaglione Ríos, M. Gelabert González

13. Síndromes neurocutáneos asociados con tumores del SNC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247J.A. Blumenfeld Olivares, R. Villares Alonso

14. Nuevas técnicas de neuroimagen en tumores del SNC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265M.A. López Pino, S. Sirvent Cerdá

15. Tumores del sistema nervioso central en niños. Quimioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281S. Fernández-Plaza, L. Madero López

16. Avances en radioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295E. del Cerro Peñalver

17. Nuevas estrategias en el tratamiento médico de los tumores del SNC . . . . . . . . . . . . . . 315J. García Castro, L. Madero López

18. Genética molecular de los tumores del sistema nervioso central . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321en la edad pediátricaA. Pérez Martínez, L. Madero López

19. Aspectos neuropsicológicos en niños con tumores cerebrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333M. Hernández Núñez-Polo

Índice temático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341


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