villarejo neurol

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641www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (11): 641-652

ORIGINAL

Introducción

La glándula pneal es un órgano dervado del techodel dencéalo que se desarrolla durante el segundomes de gestacón. Se encuentra delmtada dorsal-mente por el espleno del cuerpo calloso y la telacorodea, medalmente por la lámna cuadrgémna y el tectum mesenceálco, a nvel anteror por la pa-red posteror del III ventrículo, y caudalmente por

el verms cerebeloso [1,2]. Esta glándula unconacomo un transductor neuroendocrno que sncro-nza la lberacón hormonal con las ases de luz-oscurdad [3].

La regón pneal está ormada por la glándula p-neal y un conjunto de estructuras de orgen epend-maro (pared del acueducto de Slvo), neural (tála-mos y mesencéalo), glal (tálamos, cuerpo calloso,mesencéalo), meníngeo (velo interpositum, ápe deltentoro) y vascular (vena de Galeno, venas cerebra-les nternas, arteras cerebrales posterores y coro-deas posterores). A consecuenca de la varabldad

hstológca de los dstntos componentes de la re-gón pneal, este una ampla representacón de tu-mores que pueden desarrollarse en esta regón [1].

En este estudo presentamos una sere ormadapor 23 pacentes en edad pedátrca que ueron dag-nostcados e ntervendos de tumores de la regónpneal (RP) en el servco de neurocrugía del Hos-ptal Inantl del Nño Jesús. Asmsmo, se realzauna revsón bblográca sobre la ncdenca de es-

tas lesones y las derentes opcones de tratamentomédco y qurúrgco de los RP.

Pacientes y métodos

Se realza un estudo descrptvo retrospectvo me-dante la revsón de las hstoras clíncas de una co-horte ormada por 23 pacentes en edad pedátrcadagnostcados de RP. odos los pacentes ueronntervendos en el servco de neurocrugía pedá-trca del Hosptal Inantl Unverstaro Nño Jesús

Tumores de la región pineal en la edad pediátrica.

Presentación de 23 casos y revisión de la bibliografía

Marta Navas-García, Francisco Goig-Revert, Francisco J. Villarejo-Ortega, Javier Robla, Inmaculada de Prada,Luis Madero, Carlos Pérez-Díaz, M. Belén Rivero-Martín, Alonso Pascual Martín-Gamero, Marcelo Budke,Francisco Cordobés-Tapia

Introducción. Los tumores de la región pineal se localizan en una encrucijada de estructuras neurovasculares de diícil

acceso quirúrgico y limitadas posibilidades de resección; por ello, el manejo de estas lesiones habitualmente requiere la

asociación de tratamiento adyuvante radioterápico y/o quimioterápico.

Pacientes y métodos. Análisis retrospectivo de las características epidemiológicas, clínicas, neurorradiológicas y anato-

mopatológicas de 23 pacientes con tumores de la región pineal tratados entre los años 1997 y 2010 en el Hospital InantilNiño Jesús. Se discuten los actores implicados en el pronóstico de esta cohorte tras el tratamiento quirúrgico o adyuvante.

Resultados. El estudio incluyó 6 niñas y 17 niños con edades comprendidas entre los 4 meses y 18 años. El 95% de los

pacientes comenzó con signos de hidrocealia aguda o subaguda, que precisaron la implantación de una derivación ven-

triculoperitoneal (82%). Se obtuvo una muestra histológica tumoral en todos los casos. Cinco pacientes ueron biopsiados

y 18 ueron intervenidos mediante craneotomía. El germinoma (ocho casos) y el teratoma maduro (un caso) ueron los

tumores con mayor supervivencia; los tumores no germinomatosos (tres casos), del parénquima pineal (cuatro casos) y

gliomas (cinco casos) presentaron mayor tasa de recidiva y un peor pronóstico.

Conclusión. El estudio de marcadores tumorales permite orientar el diagnóstico de determinados tumores de la región

pineal. Actualmente, se recomienda realizar una toma histológica tumoral para establecer un diagnóstico preciso y un

tratamiento oncológico especíco.

Palabras clave. Astrocitoma. Germinoma. Glándula pineal. Pineoblastoma. Pineocitoma. Región pineal. Tumor.

Servicio de Neurocirugía(M. Navas-García, F. Goig-Revert,C. Pérez-Díaz, M.B. Rivero-Martín,A. Pascual Martín-Gamero,M. Budke, F. Cordobés-Tapia);Servicio de Anatomía Patológica

(J. Robla); Servicio de OncologíaMédica (L. Madero); HospitalInantil Universitario Niño Jesús;Madrid. Servicio de Neurocirugía;Complejo Asistencial de León;León, España (I. de Prada).

Correspondencia:Dr. Francisco J. Villarejo Ortega.Servicio de Neurocirugía Pediátrica.Hospital Inantil UniversitarioNiño Jesús. Avda. MenéndezPelayo, 65. E-28009 Madrid.

E-mail:[email protected]

Aceptado tras revisión externa:

01.02.11.

Cómo citar este artículo:Navas-García M, Goig-Revert F,Villarejo-Ortega FJ, Robla J, DePrada I, Madero L, et al. Tumoresde la región pineal en la edadpediátrica. Presentación de 23casos y revisión de la bibliograía.Rev Neurol 2011; 52: 641-52.

© 2011 Revista de Neurología



642 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (11): 641-652

M. Navas-García, et al

a lo largo de un período de 13 años (1997-2010).Los crteros de nclusón empleados ueron: pa-centes menores de 18 años, con evaluacón clínca

detallada antes y después de la ntervencón, y estu-dos de magen con resonanca magnétca craneal y espnal pre y postoperatora. Se elaboró un proto-colo de recogda de datos que ncluía los antece-dentes personales y amlares de cada pacente, susntomatología clínca en el momento del dagnós-tco, las característcas morológcas y de señal delos dversos RP en los estudos de neuromagen, lahstología de cada lesón y marcadores tumoralesanalzados, el tratamento qurúrgco y coadyuvan-te realzado, y, nalmente, la evolucón postopera-tora y el segumento de cada uno de los pacentes.

El análss de datos ncluyó las varables de edad,

seo, sgnos y síntomas de nco, presenca de h-droceala y necesdad de mplantacón de válvula dedervacón ventrculopertoneal, aumento de marca-dores tumorales en el líqudo cealorraquídeo (LCR) y sangre, dagnóstco anatomopatológco del tumor,tpo de abordaje qurúrgco, grado de reseccón,tratamento con qumoterapa y/o radoterapa, tem-po de segumento, y estado clínco y supervvencade los pacentes a lo largo de su segumento.

Se realzó, asmsmo, una revsón sstemátca dela bblograía, empleando la base de datos Medlne y selecconando los artículos publcados más recen-temente que ncluían normacón esencal acerca

del dagnóstco y el manejo terapéutco de los RP.

Resultados

La tabla I resume la normacón clínca obtendade los 23 pacentes ncludos en el estudo. Ses n-ñas y 17 nños ueron ncludos en el análss, cons-tatándose un claro predomno de RP en el seomasculno (74%). La edad meda de los pacentesue 10,9 años, con un valor mínmo de 4,5 meses y un mámo de 18 años. Los síntomas reerdos porlos pacentes de orma mayortara ueron cealea

(el 79% de los pacentes), náuseas y vómtos (56%) y síntomas vsuales, como dplopía secundara, y pa-rálss de pares craneales (43%). Se evdencó la es-tenca de hdroceala obstructva en los estudos deneuromagen en 22 de los 23 pacentes. Dos casoscursaron con alteracones neuroendocrnas (dabe-tes nsípda y pubertad precoz), como cuadro clín-co de presentacón del tumor pneal. Se conrmó lapresenca del sgno de Parnaud como nco clíncoen 9 de los 23 pacentes estudados, debdo a lacompresón de la placa cuadrgemnal mesenceál-ca. En cnco pacentes se observó edema de papla

en el eamen del ondo de ojo y dos nños presenta-ron un aumento del perímetro craneal (macrocea-la) en el momento del ngreso. odos los pacentes

ueron estudados con tomograía aal computar-zada (AC) y resonanca magnétca (RM) cerebral.El tamaño medo de las lesones ue de 3,2 cm. El74% de los tumores correspondó a masas sóldasen el estudo de neuromagen, y en los cnco casosrestantes las lesones presentaron característcas m-tas de masa sóldo-quístca.

El dagnóstco hstológco del tumor se obtuvomedante bopsa en cnco pacentes (tres medantetécnca estereotáctca y dos medante endoscopa) y a través de craneotomía y abordaje supracerebelosonratentoral en el resto de los casos (78%). Entreestos últmos tumores ntervendos, se logró una re-

seccón tumoral completa en ses pacentes (un p-neoblastoma, un astroctoma II-III, un teratoma ma-duro, un pneoctoma, un ependmoma y un qustepneal), mentras que la reseccón ue subtotal en losotros 12 casos. El dagnóstco anatomopatológcomás recuente en esta sere ue el de germnoma(ocho pacentes), segudo del pneoctoma (dos ca-sos), pneoblastoma (dos casos), teratoma nmaduro(dos casos) y astroctoma de grado ntermedo (doscasos). En todos se cuantcaron los nveles de mar-cadores tumorales en el suero y el LCR; los valoresde alaetoproteína se encontraron elevados en dospacentes (un teratoma maduro y un teratoma n-

maduro) y se demostró un ncremento de la raccónbeta de la gonadotropna corónca en otros tres ca-sos (un germnoma, un tumor de seno endodérmco y un teratoma nmaduro). Se conrmó la dsemna-cón leptomeníngea tumoral medante estudo cto-lógco del LCR para células malgnas en tres pacen-tes (dos germnomas y un pneoblastoma).

ras el tratamento qurúrgco un total de 13 pa-centes (56%), recberon radoterapa adyuvante conuna doss meda de 49,5 Gy (rango: 43-59 Gy) en ellecho tumoral. Once nños (48%) recberon trata-mento qumoterápco adconal, sguendo dstntosprotocolos armacológcos especícos basados en la

estrpe tumoral de cada pacente. La complcacónpostoperatora más grave ue una hemorraga del le-cho qurúrgco en un pacente ntervendo de ungermnoma, y la neutropena ebrl ue la complca-cón más grave asocada al tratamento con qumo-terapa, que condconó el allecmento por sepssen tres casos. Se montorzó la evolucón de todoslos pacentes medante revsones peródcas tantoen la consulta de neurocrugía como en la consultade oncología médca del Hosptal Nño Jesús; el se-gumento medo ue de 36 meses, sendo la prnc-pal causa de abandono el allecmento del pacente.




Tumores de la región pineal en la edad pediátrica

Discusión

Aproximación histórica y epidemiología de los TRP

El tratamento qurúrgco de los RP cláscamentese ha consderado un reto para el neurocrujano,debdo a los pobres resultados obtendos y a las elevadas cras de mortaldad descrtas en algunas se-res, con porcentajes cercanos al 90%, a prncposdel sglo xx. Horsley realzó el prmer ntento deescsón qurúrgca de una lesón pneal en 1910,pero Krause descrbó por prmera vez el abordajesupracerebeloso nratentoral para la reseccón delos RP en 1926. Posterormente, en 1936, Dandy realzó el prmer abordaje nterhemsérco para lareseccón de un tumor en esta localzacón. Debdo

a las elevadas cras de morbmortaldad observa-das con el tratamento qurúrgco de los RP, or-kldsen propuso en 1948 el tratamento conserva-dor de estos tumores medante dervacón del LCR y radoterapa, reservando la etrpacón qurúrgcaeclusvamente para los RP radorresstentes [1,4].

El dseño de nuevos abordajes qurúrgcos, lasmejoras técncas anestéscas y el desarrollo de m-croscopos qurúrgcos redujeron de orma sgn-catva las tasas de morbmortaldad asocadas a lacrugía de los RP en las décadas de los setenta y ochenta. La ncorporacón de las técncas mcro-qurúrgcas al abordaje supracerebeloso nratento-

ral ue promovda por Sten a prncpos de la dé-cada de los setenta, y permtó reducr de ormanotora las complcacones ntraoperatoras de estetpo de ntervencón. En consecuenca, en las últ-mas décadas se ha susttudo la aplcacón de trata-mento radoterápco empírco de estas lesones poruna decsón terapéutca basada en el dagnóstcohstológco obtendo medante bopsa o reseccónde la masa tumoral [1,2,4].

Los RP representan en la actualdad el 0,4-1%de los tumores ntracraneales en adultos y el 3-8%en la edad pedátrca [5]. Son más recuentes en n-ños entre 1-12 años, donde consttuyen alrededor

del 3% de los tumores cerebrales [6]. En los adultos,estas lesones suelen dagnostcarse a partr de latercera década. Los RP son más recuentes en elseo masculno (3 a 1); en concreto, los tumores decélulas germnales son 12 veces más recuentes en varones [5]. De acuerdo con la bblograía, en nues-tra sere constatamos una ncdenca tres veces su-peror de RP en nños respecto a nñas.

Presentación clínica de los TRP

Desde el punto de vsta sopatológco, la sntoma-

tología clínca producda por los RP está drecta-mente relaconada con la localzacón especíca deltumor, que produce un eecto compresvo sobre es-

tructuras neurales adyacentes. La nltracón localde las derentes estructuras neurovasculares de laregón pneal tambén puede contrbur al desarrollode la sntomatología. La tasa y la velocdad de crec-mento tumoral determnan la rapdez con la que senstauran los dversos síntomas y consttuyen unactor pronóstco mportante en estos pacentes [1].

La tríada clásca del síndrome de hpertensónntracraneal, cealea, náuseas, vómtos y paplede-ma, está presente hasta en el 70% de los pacentescon RP [1,2,4], y se observa con mayor recuencaen la edad nantl y adolescente que en los adultos.La hpertensón ntracraneal habtualmente es se-

cundara al desarrollo de hdroceala obstructva,secundara al obstáculo para la crculacón del LCRen la parte posteror del III ventrículo y acueductode Slvo, que determna la epansón tumoral so-bre estas estructuras. En nuestra sere, el 95% de lospacentes presentaba hdroceala obstructva al n-greso. En los lactantes, la hpertensón ntracranealse manesta por macroceala y aumento del perí-metro craneal por encma de los percentles están-dar y, secundaramente, por el abombamento atensón de la ontanela anteror, así como por sg-nos de rrtabldad, somnolenca y vómtos en es-copetazo que pueden aparecer en estos pacentes.

La presenca de ataa y dsmetría es secundara ala aectacón de las bras cerebelosas eerentes delpedúnculo cerebeloso superor [2].

Henr Parnaud descrbó a nales del sglo xixun hallazgo clínco cas constante en pacentes conRP, consstente en la lmtacón en la mrada vert-cal, alteracones del refejo puplar ante la luz, conacomodacón conservada y allo en la convergencade la vsón, como consecuenca de la aectacón delcolículo superor y el área pretectal del mesencéa-lo. Este sgno se consdera patognomónco de leso-nes que aectan la lámna cuadrgémna y está pre-sente en más del 75% de los pacentes con RP. La

compresón tumoral de la sustanca grs peracue-ductal puede producr mdrass y nstagmo con- vergente. Asmsmo, se han descrto alteracones dela agudeza vsual, que pueden deberse a la esten-ca de edema de papla, vsble en el ondo de ojo, oben por dplopía secundara a la paresa del VI parpor los eectos de la hpertensón ntracraneal [7].

Este grupo de tumores puede precptar unadsuncón neuroendocrna, debdo al eecto de lahdroceala o la asocacón concurrente de una tu-moracón supraselar, que se puede manestar clí-ncamente como dabetes nsípda. Sn embargo,





Tabla I. Pacientes intervenidos de tumores de la región pineal.

Caso Edad / Sexo Síntomas Signos LesiónTamaño

(cm)TAC RM

Hidro-

cefalia

1 8 años / F Cealea, diplopía Edema papilar Sólida 2,5 × 2Hiperdenso, captación

homogénea-IT1 isointenso

T2 hipointensoSí

2 13 años / MCealea, N + V,

astenia, somnolenciaParinaud,

edema papilarSólida 3 × 3 × 2

Isodenso, captaciónhomogénea-I

T1 isointensoT2 hipointenso

Sí

3 13 años / MCealea, alteración del

nivel de concienciaHiperreexia,

amaurosisMixta

(S + Q)3,5 × 4 × 4 Isohipodenso +C

T1 hipointensoT2 hiperdenso

Sí

4 2 años / M Retraso psicomotor Macrocealia Sólida 5 × 4 × 4 Hipodenso T1 hiperintenso Sí

5 1,5 años / MInestabilidadde la marcha

Macrocealia, vómitos,irritabilidad

Sólida 2,5 × 2,5 × 3 Hiperdenso T1 hiperdenso Sí

6 7 años / MCealea, otoobia,N + V, somnolencia

Parinaud,edema papilar

Sólida 2 × 1,5 × 1,5 Isodenso +CT1 isointensoT2 isointenso

Sí

7 18 años / M Cealea, N + VParinaud, edema papilar,

marcha inestableSólida 4 × 3 × 2 Isodenso +C


Sí

8 16 años / M –Parinaud, hemiparesia,

estrabismo, disartriaSólida 4,5 × 3 × 6

Captaciónhomogénea-I


Sí

9 12 años / MCealea, alteración

del comportamiento–

Mixta(S + Q)

8 × 3 × 5 Hiperdenso +CT1 hiperintensoT2 hipointenso

Sí

10 7 años / MCealea,

diplopía, N + VParinaud

Mixta(S+Q)

3 × 2 × 2 IsodensoT1 hipointensoT2 hiperintenso

Sí

11 15 años / F Cealea, N + V – Sólida 2 × 1 DC T1 hipointensa Sí

12 17 años / M Cealea, otoobia Parinaud Sólida 2 × 2 × 2Hiperdenso +C,

multicéntricoT1 hiperintensoT2 hiperintenso

Sí

13 7 años / M – Pubertad precoz Mixta(S + Q) 2 × 2,5 Hiperdenso, captaciónheterogéna Gd T1 hipointensoT2 hipointenso Sí

14 4.5 meses / M IrritabilidadParinaud, estrabismo,

hipotoníaSólida 3 × 4 × 4

Isodenso, captaciónhomogénea Gd


Sí

15 16 años / MCealea, diplopía,

somnolenciaParinaud, midriasis,

edema papilarSólida 3,5 × 2 × 2 Hiperdenso +C

T1 hipointensoT2 hiperintenso

Sí

16 8 años / F Cealea, N + V Edema papilar Sólida 2 × 2 × 2,5 Hiperdenso +CT1 isointensoT2 isointenso

Sí


diplopíaEstrabismo

Mixta(S + Q)

3,8 × 3 × 3,3 IsodensoT1 hiperintensoT2 hiperintenso

Sí


diplopía– Sólida 3,5 × 3,5 × 2,2 Hiperdenso +C

T1 isointensoT2 isointenso

Sí

19 7 años / FCealea, N + V,

Somnolencia

Nistagmo horizontal,

parálisis III par, estrabismoSólida 4,3 × 3,1 × 3,8 Hiperdenso +C

T1 isointenso

T2 hiperintensoSí

20 6 años / M Cealea, N + V – Sólida 2 × 1 × 1 Hiperdenso +CT1 isointensoT2 isointenso

Sí

21 14 años / F Cealea, N + V – Quística 1,5 × 1 × 1 Hiperdenso +CT1 hipointensoT2 hiperintenso

No

22 13 años / F Cealea Alucinaciones auditivas Sólida 3 × 2 × 3 IsodensoT1 isointensoT2 isointenso Sí

23 11 años / M Cealea, N + VDiabetes insípida,

hemianopsiaSolida 2,4 × 2,5 × 2 Hiperdenso +C

T1 isointensoT2 hiperintenso

Sí

+C: tumor con calcicaciones en estudio de TAC; a-FP: alaetoproteína; B: biopsia; BEP: bleomicina, VP-16, CDP; bhCG: racción beta de gonadotropina coriónica; C. meníngea: carcinomatosismeníngea; CDDP: cisplatino; DVP: derivación ventriculoperitoneal; E: allecimiento; F: emenino; LCR: líquido cealorraquídeo; M: masculino; N + V: náuseas y vómitos; Q: quística; R-FC: ci-





Marcadores

del LCR

Citología del LCR

(células tumorales)DVP Cirugía

Antece-

dentes

Evolución

posquirúrgica

Quimioterapia

(protocolo)

Radioterapia

(dosis)Seguimiento

Negativos Negativa Sí Resección

totalPineo-

blastomaRecuperaciónde la diplopía

Sí (Tx MO) Sí (55 Gy)3 años

(E, C. meníngea)

Negativos Negativa Sí RST Germinoma Persiste Parinaud Sí (Tx MO) Sí (50 Gy)5 años

(E, progresión tumoral)

Negativos Negativa Sí RSTAstrocitoma

grado IIIPseudomeningocele Sí Sí (50 Gy) 8 años


totalAstrocitomagrado II-III

Ventriculitis No Sí (48 Gy)7 meses

(E, TVP + TEP)

DC Negativa Sí B (ST) GerminomaHemorragiaintratumoral

No No1 mes

(E, progresión tumoral)

a-FP elevada Negativa NoResección

totalTeratomamaduro

Diabetes insípidatransitoria

No No8 años

(sin recidiva)

Negativos Negativa Sí RST Germinoma – Sí (BEP) Sí (54 Gy)5 años

(recidiva local)


pilocítico– No No

Datosdesconocidos

Negativos Negativa Sí B (ST) PineocitomaHemorragia dellecho quirúrgico

Sí (VCR, VP-16,R-FC, carboplatino)

Sí 6 meses

(E, sepsis)

Negativos Negativa Sí B (E) + VsTertoma

inmaduro– Sí (BEP) Sí (56 Gy)

5 meses(E, sepsis)


totalPineocitoma –

Datosdesconocidos

Datosdesconocidos

6 años

Negativos Negativa Sí RSTGerminoma(Ki-67: 50%)

Hematomaepidural

Sí (BEP) Sí (43 Gy)4 años

(sin signos de recidiva)

bhCG elevada Negativa Sí RST + Vs TSE Hematomasubdural Sí (BEP) No 1 año(E, progresión tumoral)

Negativos Positiva Sí B (ST)Pineo-

blastomaCrisis

Mejoría clínicaSí

(CDDP + VP-16)No

8 meses(E, progresión tumoral)

bhCG elevada Positiva Sí RST GerminomaMejoría

de ParinaudNo Sí (50 Gy)

5 años(sin signos de recidiva)

Negativos Negativa Sí RST Germinoma Mejoría clínica No Sí 2 meses



pilocíticoMejoría clínica No No

1 año(progresión tumoral)

Negativos Negativa No RST Germinoma Mejoría clínica No Sí (59 Gy)4 años


a-FP elevada

bhCG elevadaNegativa Sí RST

Teratoma

inmaduro

Sin mejoría

clínica

Sí

(VP-16, carboplatino)No

2 meses(E, sepsis +

progresión tumoral)


totalEpendimoma

grado IIMejoría clínica

NeumoencéaloNo No

7 años(sin signos de recidiva)

Negativos Negativa NoResección

totalQuistepineal

Mejoría clínica No No2 años


Negativos Negativa No RST + VsAstrocitoma

grado IIMejoría clínica No Sí

2 años(recidiva local)

Negativos Positiva Sí B (E) GerminomaInsucienciahiposaria

Sí (CDP, VCR,VP-16, R-FC)

Sí (30Gy)3 años


cloosamida; RM: resonancia magnética; RST: resección subtotal; S: sólida; TAC: tomograía axial computarizada; TSE: tumor del seno endodérmico; Tx MO: trasplante de médula ósea; VCR:vincristina; VP-16: etopósido; Vs: ventriculostomía.





esta sntomatología habtualmente se produce pornvasón hpotalámca o del receso anteronerordel III ventrículo, o ben por aectacón hposara

secundara a la etensón drecta de la masa o a sudsemnacón leptomeníngea. En nuestra casuíst-ca, dos pacentes dagnostcados de un tumor deseno endodérmco y un germnoma cursaron, res-pectvamente, con pubertad precoz y dabetes nsí-pda. Otros síndromes endocrnos más especícos,como la pseudopubertad precoz o el hpogonads-mo, pueden surgr por la secrecón hormonal degonadotropna corónca humana (bhCG) por las cé-lulas germnales tumorales. Se ha descrto ameno-rrea secundara en el 93% de las nñas por encmade los 12 años con RP, y detencón del crecmen-to en el 33% de los pacentes menores de 15 años

con tumores de células germnales (CG) [2,5].El sangrado ntratumoral, o apoplejía pneal, seha descrto como una manestacón clínca de pre-sentacón poco recuente entre los RP. A pesar deque el sangrado preoperatoro espontáneo de tu-mores hpervascularzados en esta localzacón estádescrto en la bblograía, su ncdenca es baja y esmás habtual que ocurra como complcacón post-operatora [1].

Clasifcación histológica de los TRP

De orma general, los RP pueden clascarse como

CG (60%), tumores dervados del parénquma p-neal (PP) (30%) y glomas (5%), dervados, respec-tvamente, de tejdos embronaros ectópcos, de lascélulas del parénquma pneal, o ben de la astroglíacrcundante [5]. Otros tumores que pueden desa-rrollarse en la regón pneal son menngomas, gan-gloglomas, ependmomas, lpomas o metástass,con una recuenca muy neror a los prmeros. Porotro lado, los qustes pneales, las malormacones vasculares y los aneursmas de la vena de Galenoson lesones bengnas stuadas en la regón pnealque pueden ser conunddas con RP [8].

Los CG dervan de células plurpotencales ger-

mnatvas de estructuras de línea meda. Son los tu-mores más recuentes de la regón pneal (50-75%),con una mayor ncdenca en el seo masculno. Seclascan en germnomas –grado II de la Organza-cón Mundal de la Salud (OMS)– y tumores nogermnomatosos, estos últmos representados porel teratoma maduro (grado I) o nmaduro (gradoIII-IV), el corocarcnoma, el carcnoma embrona-ro y el tumor del seno endodérmco. anto el co-rocarcnoma, como el tumor del seno endodérm-co y el carcnoma embronaro se clascan comoun grado bológco IV de agresvdad tumoral.

Los germnomas son globalmente las neoplasasmás recuentes de la regón pneal (45-50%), y cons-ttuyen el 75% de todos los tumores dervados de

células germnales [5]. La mayoría de los pacentesse dagnostca dentro de la tercera década, con unpco de ncdenca alrededor de los 20 años, y su n-cdenca es mayor en el seo masculno (13 a 1). Lalocalzacón pneal es más recuente en el seo mas-culno, mentras que los germnomas ectópcos su-praselares son habtualmente dagnostcados en n-ñas. Dado que estos tumores carecen de cápsula,pueden nvadr estructuras adyacentes y dsemnar-se áclmente a través del LCR a nvel subepend-maro y espnal.

El teratoma es el segundo tumor germnal másrecuente (15%). Está ormado por la transorma-

cón tumoral de tejdos prmtvos resduales (ecto-dermo, mesodermo o endodermo), y cada subtpotumoral representa la correlacón malgna de unaase derente del desarrollo embronaro. En un-cón del grado de derencacón celular, se clas-can en teratomas maduros (Fg. 1) e nmaduros, y en teratomas con derencacón malgna. El coro-carcnoma se orgna a partr de la malgnzacón detejdo etraembronaro trooblástco, y su ncden-ca es mayor durante la prmera década de la vda.Pueden presentar hemorragas masvas. Las ormaspuras son más raras en este tpo tumoral, y general-mente está asocado a germnomas y teratomas n-

maduros. Los tumores del seno endodérmco sonpoco recuentes (un 3% de los RP en nños) y pro-ceden de la transormacón malgna de tejdo etra-embronaro del saco vtelno; las células tumoralesson postvas para alaetoproteína.

Apromadamente el 20% de los RP se orgnaa partr de las células eptelales del parénquma dela glándula pneal, denomnándose PP. Hstológ-camente se clascan en pneoctoma (OMS grado I),pneoblastoma (OMS grado IV), tumores de de-rencacón ntermeda y tumor paplar de la regónpneal (OMS grado II-III) [9]. En estudos nmuno-hstoquímcos, son postvos para enolasa especí-

ca neuronal y snaptosna, marcadores que rear-man su orgen neuroendocrno.

El pneoctoma es un tumor habtualmente bendelmtado, más recuente en adultos jóvenes, snpredleccón seual, y consttuye apromadamenteel 45% de los PP (Fg. 2). El pneoblastoma es untumor muy agresvo e nltratvo, con bordes maldendos, que aecta con más recuenca a pacen-tes en las dos prmeras décadas de vda. Representael 45% de los PP y tene un resgo muy elevado dedsemnacón etracraneal y leptomeníngea. Los tu-mores de derencacón ntermeda consttuyen el





10% restante de los tumores del parénquma pneal.Por últmo, el tumor paplar de la regón pneal esuna entdad neuroeptelal recentemente añadda

al grupo de los PP que carece de crteros hstoló-gcos especícos para denrlo; mcroscópcamentees ndstnguble del pneoctoma, pero ultraestruc-turalmente posee derencacón ependmara pro-cedente del órgano subcomsural. Por ello, su dag-nóstco es complejo y es precso realzar el dagnós-tco derencal entre dcho tumor con el epend-moma paplar y los tumores del pleo corodeo [9].

Aunque las metástass etracraneales no son re-cuentes, la ncdenca de dsemnacón leptomenín-gea de los RP es sgncatva, varable en uncónde la hstología tumoral; el 19% de los pneoblasto-mas y el 12% de los tumores de células germnales

presentan sgnos de dsemnacón a través del LCRen el momento del dagnóstco de la lesón [7,10].

Marcadores tumorales de los TRP

La determnacón en el suero y en el LCR de marca-dores tumorales es una evaluacón preoperatora degran utldad. De orma conjunta con los estudosde neuromagen, los resultados pueden sugerr laestrpe tumoral, pero sólo ocasonalmente perm-ten obtener un dagnóstco de certeza. En general,se consdera que los tumores secretores tenen uncomportamento más agresvo y asocan un peor

pronóstco en comparacón con los no secretores.La determnacón de marcadores tumorales en elsuero y el LCR tambén es útl para montorzar larespuesta al tratamento de estos tumores. En gene-ral, las determnacones en el LCR poseen mayorsensbldad que las sércas, y el resultado de losmarcadores tumorales obtendos medante una pun-cón lumbar del LCR (en ausenca de contrand-cacón para realzarla) se consdera más precso queel obtendo en el sstema ventrcular.

Los marcadores tumorales son especalmenteútles en el estudo dagnóstco de los pacentes conCG, tumores que mantenen característcas mole-

culares de su orgen embronaro y que, en ocaso-nes, pueden epresar proteínas como la alaeto-proteína y bhCG. La elevacón de estas proteínasndca habtualmente una estrpe germnal malgna.La alaetoproteína es una glucoproteína cuyos n- veles están elevados de orma mportante en los tu-mores del seno endodérmco, y tambén resultanelevados, aunque en menor cuantía, en el carcno-ma embronaro. Aunque, en general, los teratomasno secretan alaetoproteína, los teratomas menosderencados e nmaduros pueden producr peque-ñas cantdades detectables en el LCR. Los valores

de bhCG se encuentran elevados de orma sgn-catva en el corocarcnoma. Por otro lado, la pre-senca de células ggantes snctotrooblástcas engermnomas mtos pueden ocasonar un aumentoen los nveles de esta proteína, pero normalmentelos germnomas no la producen. Se consderan po-stvos valores superores a 10 μg/L de alaetopro-teína y 50 UI/L de bhCG en el LCR [1,2,4].

Diagnóstico neurorradiológico

En el estudo de los RP, es undamental la realza-cón de pruebas de neuromagen para evaluar suscaracterístcas morológcas y de señal, tamaño, vas-cularzacón y las relacones anatómcas que mues-tran con las estructuras anatómcas crcundantes.

Los pneoctomas suelen ser tumores de peque-ño tamaño (< 3 cm), típcamente sodensos, y se re-alzan de orma homogénea tras la admnstracónde contraste en el estudo de AC. Esten qustes y calccacones, generalmente perércas, en más dela mtad de los casos. Son lesones ben delmtadas,hposontensas en secuencas potencadas en 1 de

Figura 1. a) Imagen axial correspondiente al estudio de tomograía axial computarizada realizado en unpaciente aecto de teratoma maduro de la región pineal (caso 6; Tabla I). Dicha tumoración presentacalcicaciones en su interior y condiciona la existencia de hidrocealia obstructiva, por lo que el paciente

precisó la colocación de una derivación ventriculoperitoneal. b,c) Sección axial T2 y sagital T1 del estudiode resonancia magnética, en las que se observa un comportamiento hiperintenso de la lesión en ambassecuencias. d-) Fotograías intraoperatorias correspondientes a la resección tumoral completa practi-cada a través de un abordaje supracerebeloso e inratentorial, con exposición de ambos hemiserioscerebelosos (d). Durante la resección microquirúrgica se identicaron ambas venas basales de Rosenthal(R) y la vena de Galeno (G) como estructuras vasculares limitantes del tumor (T).

a

d

b

e

c





RM, hperntensas en secuencas potencadas en2, y presentan realce homogéneo tras la admns-tracón de gadolno. Los pneoblastomas suelen te-ner una orma más rregular, peor delmtados, untamaño consderable (algunos > 4 cm) y carecen decalccacones (Fgs. 3d, 3e y 3). Son sontensosen secuencas 1, realzan de orma heterogénea concontraste, y el 90% asoca hdroceala [11].

Los tumores de orgen glal tenen una aparen-

ca radológca smlar en la AC y la RM a la quepresentan en otras localzacones cerebrales. Pue-den contener calccacones, stuadas con mayorrecuenca en su porcón apcal, hasta en dos ter-cos de los pacentes; suelen ser hpontensos en se-cuencas potencadas en 1 e hperntensos en laspotencadas en 2, aunque, por lo general, el patrónde realce es muy varable [11].

Los germnomas se presentan como masas bencrcunscrtas y relatvamente homogéneas, mostrán-dose sodensos o lgeramente hperdensos en la AC.La RM cerebral muestra lesones sontensas en 1,

lgeramente hperntensas en 2, con realce homo-géneo e ntenso tras la admnstracón de gadolno.Las calccacones, cuando esten, se dsponen al-

rededor de la glándula pneal [11]. Los teratomasson tumores ben delmtados que se caracterzanpor su heterogenedad, multloculardad y su realcerregular, en ocasones anular. En determnados ca-sos presentan áreas de baja atenuacón, que se co-rrelaconan con la estenca de tejdo adposo, datoútl para el dagnóstco derencal con otros RP.La presenca de hemorragas ntratumorales puededstngur subtpos especícos, como el corocarc-noma. El estudo con arterograía cerebral select- va se emplea cas eclusvamente en aquellos pa-centes en los que es precso realzar un dagnóstcoderencal con malormacones vasculares de la re-

gón pneal.

Tratamiento de los TRP

La glándula pneal es una estructura cerebral medalprounda, rodeada de una mportante red vasculararteral y venosa y de estructuras centroenceálcas vtales; por este motvo, el abordaje qurúrgco delos RP es de alta complejdad y tradconalmenteha consttudo un reto para el neurocrujano.

Tratamiento quirúrgico

Dado que el tratamento especíco de los RP ve-

ne determnado por su hstología, es undamentalla obtencón de tejdo tumoral medante un abor-daje qurúrgco de la lesón prevamente al nco detratamento coadyuvante con radoterapa o qu-moterapa [5]. No obstante, en determnados casosde tumores no germnomatosos (teratomas madu-ros) con marcadores tumorales elevados (alaeto-proteína y bhCG) y estudos de neuromagen com-patbles, puede ser razonable ncar tratamentoempírco (radoterapa y/o qumoterapa) sn nece-sdad de realzar una bopsa tumoral preva [1,12].La eleccón del abordaje qurúrgco más apropadoen cada caso depende de la eperenca y las apttu-

des del neurocrujano, puesto que esten ventajas y desventajas especícas para los dstntos proced-mentos.

La realzacón de una craneotomía, con epos-cón y reseccón tumoral completa de la tumora-cón, se consdera por algunos autores como el tra-tamento qurúrgco de eleccón en pacentes conRP [13]. La crugía aberta con el empleo de lastécncas mcroqurúrgcas dsponbles hoy en díapretende consegur la toma de bopsa, o ben la re-seccón total o subtotal de la tumoracón; se cons-dera un método de tratamento eectvo y seguro, a

Figura 2. a,b) Sección axial y sagital T1 del estudio de tomograía axialcomputarizada y resonancia magnética cerebral que ueron realizadosen una paciente de 15 años de edad, diagnosticada de pineocitoma de

la región pineal (caso 11; Tabla I). Se observó una tumoración sólida,de gran tamaño, sin una delimitación clara, con calcicaciones cen-trales (echa) e hidrocealia obstructiva asociada. c,d) La paciente ueintervenida mediante un abordaje supracerebeloso e inratentorial a latumoración, la cual se encontraba íntimamente adherida a la cara ba-sal del tentorio y las venas de Galeno y de Rosenthal (c). Detalle micro-quirúrgico del componente cálcico de la lesión (C ) en íntima relacióncon las estructuras vasculares venosas de la región pineal.

a b

dc





pesar de que las cras de morbmortaldad publca-das en la actualdad se stúan entre el 3-10% y el4-10%, respectvamente [1,2,5]. En la bblograía se

han descrto dstntas vías de acceso a la regón p-neal, dependendo de las característcas ndvdua-les del pacente y del tumor; en la tabla II se sntet-zan las ventajas y desventajas asocadas a cada unode dchos abordajes qurúrgcos. Puesto que la ter-cera parte de los RP son bengnos, la crugía aber-ta puede ser potencalmente curatva, como en elcaso de los teratomas maduros, sn la necesdad deasocar tratamentos adyuvantes. La evdenca cen-tíca sugere que los pacentes aectos de tumoresmalgnos se benecan del vacamento qurúrgcode la lesón, puesto que éste puede mejorar la res-puesta al tratamento coadyuvante [13-15].

La bopsa endoscópca es un método qurúrgcode dagnóstco para la obtencón de tejdo tumoral,que obva la necesdad de crugía aberta, depen-dendo de la habldad y la eperenca del crujano.Algunos trabajos han publcado un rendmentodagnóstco con esta técnca del 94%, aunque algu-nos pacentes necestan un segundo tempo qurúr-gco [16]. Permte la obtencón de LCR para el estu-do de marcadores tumorales, la valoracón del gra-do de nltracón tumoral medante vsualzacóndel III ventrículo, y la realzacón de una ventrcu-lostomía en casos con hdroceala asocada [16].

En aquellos pacentes con múltples patologías,

enermedad amplamente dsemnada o con la sos-pecha de tumoracón malgna claramente nvasva,la bopsa estereotáctca a través de un abordajerontal neror a las venas cerebrales nternas se hadendo como el procedmento dagnóstco de elec-cón. Esta técnca puede realzarse de orma segura y ecaz en centros especalzados, pero supone unadesventaja para aquellos pacentes que podrían be-necarse de una reseccón tumoral total o subtotal.Regs et al publcaron en su trabajo una mortaldaddel 1,3% y una morbldad neror al 1%, asocadasa esta técnca como consecuenca del resgo de da-ñar estructuras vasculares del sstema venoso pro-

undo. La tasa de dagnóstco hstológco logradacon la bopsa estereotáctca se encuentra cercanaal 94-100% cuando se toman varas muestras tumo-rales [17,18].

En general, tanto la bopsa endoscópca como laestereotáctca están sujetas a posbles errores dag-nóstcos, debdo a la heterogenedad de algunos tu-mores pneales (undamentalmente, los tumores decélulas germnales mtos). Aunque se ha descrtoun amplo grupo de complcacones, la morbldadmás recuente es un empeoramento transtoro y autolmtado de los síntomas oculares [17-20].

Cuando el dagnóstco hstológco de la lesón noes congruente con los hallazgos de marcadores tu-morales del LCR y el suero, el tratamento debeadaptarse al resultado asocado con el tumor másagresvo y de peor pronóstco [1].

Tratamiento adyuvante:

radioterapia y quimioterapia

La ncdenca de trastornos neurocogntvos der-dos y endocrnos consttuye el prncpal aspectonegatvo del tratamento con radoterapa holocra-neal y/o craneoespnal; dchos eectos deletéreos se ven acentuados en los pacentes de más corta edad.

En los PP, el tratamento con radoterapa serecomenda para reducr la tasa de recdva local entumores malgnos con elevada probabldad de d-semnacón leptomeníngea y aectacón metastás-ca a dstanca, undamentalmente los pneoblasto-mas y algunos tumores con derencacón nterme-da. El control local de la enermedad es dependen-

Figura 3. a) Imagen axial de una tumoración de la región pineal hiperdensa en el estudio de tomograíaaxial computarizada cerebral con contraste, correspondiente a un tumor de seno endodérmico en un pa-ciente de 7 años (caso 13; Tabla I). b) La sección sagital T1 con contraste del estudio de resonancia mag-

nética cerebral mostró una gran tumoración hiperintensa sólido-quística alojada en la región pineal. c) Apesar de una resección tumoral parcial y el tratamiento coadyuvante postoperatorio, la lesión presentóuna importante progresión tumoral evidenciada en estudio de tomograía axial computarizada cerebral,que condicionó el allecimiento del paciente un año después del diagnóstico inicial. d-) Secciones axial,coronal y sagital del estudio de resonancia magnética cerebral realizado en un paciente de 4 meses deedad, de una lesión sólido-quística hiperintensa en secuencias T1 y T2, compatible con pineoblastoma dela región pineal (caso 14; Tabla I). La tumoración ue biopsiada y tratada con quimioterapia adyuvantepostoperatoria debido a la edad del paciente, el cual alleció ocho meses después del diagnóstico inicial.

a

d

b

e

c





te de la doss; el trabajo de Schld et al demostróuna tasa de recdva local neror en aquellos pa-centes tratados con doss superores a 50 Gy en

comparacón con aquéllos que recberon doss n-erores [6]. Los pneoctomas etrpados completa-mente no precsan tratamento con radoterapa;algunos autores apuestan por el tratamento con ra-doterapa de pneoctomas más nderencados y aquéllos con un comportamento más prómo alos pneoblastomas [7]. Asmsmo, se han publca-do trabajos sobre el papel de la radocrugía en eltratamento de pneoctomas; a pesar de que la e-perenca es lmtada en la actualdad, los resultadosson bastante prometedores [21].

El protocolo de qumoterapa aplcada en el tra-tamento de los pneoblastomas es smlar al em-

pleado habtualmente en el tratamento de los me-duloblastomas (vncrstna, carmustna, procarba-cna, csplatno, ccloosamda), debdo a la sml-tud de ambos tumores en su comportamento y tendenca a dsemnarse en la regón leptomenín-gea. En nños pequeños, el tratamento qumoterá-pco puede retrasar la admnstracón de radote-rapa. No obstante, los mejores resultados parecenobtenerse de la admnstracón conjunta de qumo-terapa y radoterapa en estos tumores [22]. Poreste motvo, actualmente se desarrollan protocolosde qumoterapa meloablatva y trasplante hema-

topoyétco autólogo, con resultados alentadores enla supervvenca de estos pacentes [23].

Los germnomas son etremadamente sensbles

a la radoterapa. Las seres publcadas recentemen-te establecen un período de supervvenca lbre deenermedad superor al 90% en los casos de germ-nomas puros localzados [24]. radconalmente, ladoss de rradacón tumoral ha sdo de 50-54 Gy,pero los trabajos recentes han tratado de dsmnurla doss de radoterapa óptma y de amnorar el vo-lumen de rradacón, para mnmzar los eectossecundaros y obvar la necesdad de radoterapacraneoespnal en nños pequeños, sn merma de losbuenos resultados de supervvenca. Por este motvo, debdo a la alta qumosensbldad de los germ-nomas, se ha asocado la qumoterapa al trata-

mento con radoterapa [25].Aunque la rradacón craneoespnal no está n-

dcada en pacentes con germnomas localzados,los datos obtendos de la bblograía sí sugeren n-clur el sstema ventrcular en el volumen de rra-dacón, con el n de reducr la tasa de recdva tu-moral [26]. La rradacón craneoespnal sólo se re-comenda en pacentes con dsemnacón leptome-níngea demostrada en los estudos de RM o con loshallazgos en el LCR.

Los germnomas presentan una buena respuestaa determnados ármacos qumoterápcos (derva-

Tabla II. Características de los principales abordajes quirúrgicos a la región pineal.

Ventajas Inconvenientes

Supracerebelosoinfratentorial (ASCIT)

Orientación sencilla, abordaje de la línea mediaExtraaxial al III ventrículoAcceso inerior al sistema venoso proundoMinimiza la lesión de las estructuras nerviosas vitalesMenor morbilidad posquirúrgicaSin corticotomía occipital o parietal

Campo quirúrgico muy limitadoCoagulación de venas puente laterales y/o vena cerebelosa precentralPosible lesión del vermis superiorPobre visualización de estructuras supratentorialesNo apto para lesiones paramedianas del III ventrículoVisualización inadecuada de la pared posterior del III ventrículo

Occipitaltranstentorial (AOT)

Campo quirúrgico amplioAusencia de venas desde el lóbulo occipital al seno longitudinal superiorVisualización adecuada del sistema venoso proundoAbordaje extraaxial sobre tentorioVisualización óptima de la porción dorsal y lateral del tronco ipsilateral

Posibilidad de daño del lóbulo occipital y sistema venoso proundoPosibles variaciones anatómicas tentorialesDiícil visualización de la región cuadrigémina y tálamo ipsilateralPosible necesidad de callosotomía

Transcalloso

posterior (ATP)

No depende del tamaño ventricularAbordaje extraaxial sobre el tentorio

No precisa corticotomíaPosible exposición completa del III ventrículo

Posibilidad lesión de las venas parietales puenteRequiere retracción parietal y callosotomía

Riesgo de daño de las estructuras venosas proundasDicultad de visualización de la región pineal y cuadrigémina

Transcorticalposterior (ATCP)

Sin lesión de la vía visual y á rea del lenguajeAdecuada visualización de la porción contralateral del III ventrículoPosible exposición completa del III ventrículo

Precisa hidrocealiaRequiere corticotomía parietalRiesgo de daño del órnix y sistema venoso proundoDicultad de visualización de la porción ipsilateral del III ventrículoIdenticación de la región pineal y cuadrigémina complicada





dos del platno), con los que se logran unas cras deremsón parcal y completa cercanas al 100% de loscasos, permtendo obvar la rradacón espnal en

pacentes aectos de germnomas localzados y re-ducr la doss total de radoterapa ntracraneal. Snembargo, la admnstracón aslada de qumotera-pa ha mostrado un empeoramento en las cras desupervvenca en estos pacentes, por lo que, actual-mente, no se recomenda prescndr del tratamen-to con radoterapa [26,27].

Los tumores no germnomatosos son menos re-cuentes y más varados que los anterores, por loque los datos dsponbles proceden de seres peque-ñas, con resultados dspares y dícles de nterpre-tar. El papel de la rradacón craneoespnal en n-ños con tumores no germnomatosos localzados

no está claro [28,29], aunque la admnstracón deradoterapa holocraneal sí parece ser necesara.Múltples estudos han demostrado que la adm-

nstracón de qumoterapa prevamente a la rra-dacón de los pacentes con tumores no germno-matosos ha ncrementado las tasas de supervven-ca hasta un 60-70% [28]. La mayoría de protocolosemplea dervados del platno (csplatno o carbo-platno) y etopósdo, asocando ccloosamda enalgunas ocasones. La elevacón de las cras de al-aetoproteína consttuye un actor pronóstco, yaque se relacona con la supervvenca de estos pa-centes. Los pacentes con nveles normales de ala-

etoproteína tenen una supervvenca cercana al80%, valores de alaetoproteína de 100-1.000 µg/Lse asocan con una tasa de supervvenca del 60%, y valores superores a 1.000 µg/L presentan una su-pervvenca muy baja, neror al 33% [24]. No obs-tante, los valores de bhCG no parecen nfur en lasupervvenca de los pacentes.

Pronóstico

De acuerdo con Matsutan, los CG se pueden cla-scar en tres grupos atendendo a su pronóstco.Los germnomas y los teratomas maduros se nclu-

yen en el grupo consderado de buen pronóstco,con una supervvenca global por encma del 90%;el tumor del seno endodérmco, corocarcnoma,carcnoma embronaro y tumores de células nogermnales mtos se encuentran dentro del grupocon mal pronóstco, el cual conlleva una supervvenca global meda del 40% [30].

Los PP tenen como prncpales actores pro-nóstcos el tpo hstológco de la lesón y la esten-ca de enermedad dsemnada. Los tumores condsemnacón leptomeníngea o metástass espnalestenen un mal pronóstco ndependentemente del

tratamento recbdo [31]. No obstante, estos tumo-res son nrecuentes y, por tanto, la normacón ac-tualmente es lmtada para proporconar datos de-

ntvos respecto al pronóstco. En los cuatro trabajos publcados hasta la echa, 15 de los 21 pacentespresentaron recdva tumoral ncluso después delograrse una reseccón completa [32]. Actualmente,el únco actor pronóstco de los PP dentcadoen la bblograía es una reseccón qurúrgca com-pleta de la lesón [33].

En conclusón, los tumores que aectan a la regónpneal consttuyen un grupo heterogéneo de leso-nes con una ampla varedad de rasgos clncopato-lógcos, y un pronóstco muy derente. No obstan-te, los RP comparten determnadas smltudes

reerentes a su manejo qurúrgco y oncológco adyuvante, a consecuenca de la localzacón especícaen la regón pneal. En la últma década se ha obte-ndo una mejor resultado en cuanto al pronóstco y la supervvenca de los pacentes aectos de RP,que podría ser el resultado de las mejoras ntrodu-cdas en el campo de la neurorradología, la técncamcroqurúrgca, el tratamento oncológco con ra-doterapa y/o qumoterapa, o ben una conjun-cón de todos estos actores. Los germnomas y losPP representan los tumores más recuentes en ge-neral, y su ncdenca es sgncatvamente mayordurante la edad nantl. Los CG presentan los

mejores resultados y una supervvenca mayor; lareseccón tumoral completa de estos tumores nomodca el pronóstco del pacente, aunque sí se hadescrto un papel mportante de la radoterapa eneste sentdo.

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Tumours in the pineal region in the paediatric age. Reports o 23 cases and a review o the literature

Introduction. Tumours in the pineal region are located at a meeting point o several neurovascular structures that are

difcult to reach surgically and or which the possibility o resection is limited; as a result the management o these lesions

usually requires associated adjunctive treatment with radiotherapy and/or chemotherapy.

Patients and methods. This study is a retrospective analysis o the epidemiological, clinical, neuroimaging and pathological

characteristics o 23 patients with tumours in the pineal region who were treated between the years 1997 and 2010 in the

Hospital Inantil Niño Jesús. The actors involved in the prognosis o this cohort ollowing surgical or adjunctive treatment

are also discussed.

Results. Subjects included in the study were 6 girls and 17 boys with ages ranging rom 4 months to 18 years. It wasound that the initial symptoms in 95% o the patients were signs o acute or subacute hydrocephalus, which required the

placement o a ventriculoperitoneal shunt (82%). A histological sample o the tumour tissue was collected in all cases.

Biopsy samples were taken in the case o ve patients and 18 underwent surgery involving a craniotomy. Germinoma

(eight cases) and mature teratoma (one case) were the tumours with the longest survival times; non-germinomatous

tumours (three cases), those o the pineal parenchyma (our cases) and gliomas (ve cases) presented the highest rates

o recurrence and a poorer prognosis.

Conclusions. The study o tumour markers can be used to guide the diagnosis o certain tumours o the pineal region.

At present, the recommended procedure involves taking a histological sample o the tumour in order to establish an

accurate diagnosis and a specic oncological treatment.

Key words. Astrocytoma. Germinoma. Pineal gland. Pineal region. Pineoblastoma. Pineocytoma. Tumour.

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