REFERATPATOMEKANISME CUSHINGS SYNDROMEDisusun oleh:Nisrina Karima Lisdianingtyas -1102010208

Pembimbing : dr Yanto Widiantoro, Sp.KK

PENDAHULUAN

HORMONKORTISOL

FUNGSI KORTISOL

CUSHINGS SYNDROME

DEFINISIGlukokortikoid atau kortisol plasma di dalam tubuh yang berlebihan, apapun penyebabnya, menyebabkan terjadinya gejala-gejala dan gambaran fisik yang dikenal sebagai sindroma Cushing.

KLASIFIKASI

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGI

PLASMA: HIPERKORTISOLISMEGLUKONEOGENESIS >>>ASAM AMINO GLUKOSAGLUKOSA DARAH TINGGIPROTEIN OTOT

MANIFESTASI KLINIS

50-65%70-85%90-95%

PEMERIKSAAN PENUNJANGPseudocushings State

Respon kortisol pada hari ke-2 supresi dexa (2mg/6jam)

ALGORITMA DIAGNOSIS

PENATALAKSANAANApa penyebab dari Sidrom CushingApakah orang tersebut membutuhkan terapi glukokortikoid sehingga dapat dilakukan management untuk mengoptimalisasi dosis, kapan perlu digunakan glucocorticoid sparing agent, dan untuk meminimalisir efek samping dari terapi

PENATALAKSANAAN

PENATALAKSANAANTerapi dengan menggunakan obat-obatan dapat diberikan pada 3 situasi:Pengobatan terhadap sindrom cushing berhasil adrenal suppresion, dapat diberikan GK short half life untuk memaksimalkan fungsi HPA axis.Bilateral adrenalectomy memerlukan replacemet hormon therapy : GK (short/ intermediate half life) dan MK (fludrocortisone)Ectopic ACTH untuk mensupresi produksi GK

PENATALAKSANAANPada sindrom cushing exogenousMinimalisasi dosis terapi GK, namun jika harus diberikan terapi GK, berikan yang short/ intermediate half life saat gejala SC muncul, minimalkan dosis terapiBila orang tersebut memerlukan terapi GK long acting disarankan agar terapi dengan daily dosing. Namun, bila dosis terapi tidak dapat dikurangi, dapat ditambahkan dengan steroid sparing agent (cychloposphamide, metroteksat)

PROGNOSISAdenoma adrenal yang berhasil diobati dengan pembedahan mempunyai prognosis baik dan tidak mungkin kekambuhan terjadi. Prognosis bergantung pada efek jangka lama dari kelebihan kortisol sebelum pengobatan, terutama aterosklerosis dan osteoporosis.Prognosis karsinoma adrenal adalah amat jelek, disamping pembedahan. Laporan-laporan memberi kesan survival 5 tahun sebesar 22 % dan waktu tengah survival adalah 14 bulan. Usia kurang dari 40 tahun dan jauhnya metastasis berhubungan dengan prognosis yang jelek.

*