REFERAT LOWER MOTOR NEURON (LMN)

STASE ILMU PENYAKIT SARAF 9 FEBRUARI 14 MARET 2015RUMAH SAKIT UMUM BAKTI YUDHAFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA (UKRIDA)

PEMBIMBING :Dr. Hardhi Pranata Sp.S

OLEH :Calista Paramitha 11.2014.038

PENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangSemakin hari, seiiring dengan bertambahnya penderita stroke, tumor otak, cedera kepala, neuropati perifer, dan sebagainya, dengan kebanyakan gejala yang dapat dilihat pertama kali yaitu kelumpuhan, akan menjadi sangat penting bagi kita sebagai kaum praktisi di bidang layanan kesehatan untuk tahu bagaimana cara penanganan yang tepat bagi pasien tersebut.Susunan syaraf yang kita ketahui dibagi menjadi 2 bagian yaitu upper motor neuron dan lower motor neuron yang keduanya bertugas mengatur fungsi motorik manusia salah satu. Dimana kerusakan dari keduanya ini sama-sama dapat mengakibatkan kelumpuhan. Untuk hal tersebut disini akan di jelaskan mengenai lower motor neuron.Bagaimana cara membedakan dengan pasti dan apa saja jenis penyakit yang mendasarinya, belum tentu sdapat kita kenali semua. Berikut dalam pembuatan refrat yang mengangkat topik lower motor neuron kali ini, dapat sedikit mengupas pentingnya mengetahui patofisiologi,patogenesis beberapa penyakit pada lower motor neuron.1.2 Tujuan PenulisanSebagai kelengkapan ujian kepaniteraan stase Ilmu Penyakit Syaraf Rumah Sakit Bhakti Yudha, Jakarta.Untuk mengetahui patogenesis, diagnosis dan penatalaksanaan penyakit di daerah Lower Motor Neuron.1. Untuk mengetahui patogenesis terjadinya penyakit Lower Motor Neuron.2. Untuk mengetahui hal hal yang dapat menegakkan diagnosis penyakit yang berhubungan dengan Lower Motor Neuron.3. Untuk mengetahui penatalaksanaan penyakit Lower Motor Neuron.

TINJAUAN PUSTAKAA. Definisi Lower motor neuron (LMN) secara umum merupakan kumpulan motor neuron / neuron motorik yang telah meninggalkan medulla spinalis mulai dari cornu anterior medulla spinalis sampai motor end plate yang berada pada serat otot.LMN sebenarnya mencakup 2 tempat antara lain motor neuron yang berlokasi mulai dari cornu anterior untuk mempersyarafi otot-otot motorik dari batang tubuh, tungkai maupun lengan, sebagai hubungan antara upper motor neuron (otak sampai medulla spinalis) dengan otot motorik.LMN dari nervus kranialis yang mempersyarafi otot penggerak mata, lidah, berkontribusi dalam mengunyah, menelan dan pita suara, dimana perjalanannya dimulai setelah keluar dari ganglion nervus kranialis.Pembagian kelumpuhan LMN adalah menurut letaknya yaitu seperti berikut:1Gambar 2 : Pembagian kelumpuhan LMN

I. Lesi pada neuron motorik di cornu anterior Medulla SpinalisPoliomielitisA. DefinisiPoliomielitis ialah penyakit menular akut yang disebabkan oleh infeksi virus, peradangan pada daerah medula spinalis yang mengenai substantia grisea. Jika lesi mengenai medula spinalis setinggi servikal atas maka dapat menyebabkan kelemahan pada anggota gerak atas dan bawah. Pada umumnya kelompok motorneuron di segmen-segmen intumesensia servikal dan lumbalis merupakan substrat tujuan viral. Tahap kelumpuhan bermula padaakhir tahap nyeri muskular. Anggota gerak yang dilanda kelumpuhan LMN adalah ekstremitas.1B. EtiologiVirus polimielitis tergolong dalam enterovirus yang filtrabel. Terdapat 3 strain virus yaitu tipe 1 (brunhilde), tipe 2 (langsing), dan tipe 3 (leon). Epidemi yang ganas biasanya disebabkan virus tipe 1, ringan tipe 3, sedangkan tipe 2 kadang menyebabkan kasus sporadik. Virus dapat bertahan berbulan-bulan dalam air dan bertahun dalam deep freeze. Virus dapat dimusnahkan dengan pengeringan atau pemberian zat oksidator kuat seperti peroksida atau kalium permanganat. Reservoir alamiah satu-satunya adalah manusia. Masa inkubasi antara 7-10 hari, kadang antara 3-35 hari.3,4

C. Patofisiologi Virus masuk lewat rongga orofaring, berkembang dalam traktus digestivus, kelenjar getah bening regional dan sistem retikuloendotel. Dalam keadaan ini timbul:1. Perkembangan virus2. Tubuh bereaksi dengan membentuk tipe antibodi spesifik. Bila pembentukan antibody cepat dan mencukupi maka virus akan ternetralisasi, sehingga timbul gejala klinis yang ringan atau tidak sama sekali. Bila proliferasi virus tersebut lebih cepat dari pembentukan zat anti, maka akan timbul viremia dan gejala klinis, kemudian virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa minggu.3,4D. Manifestasi KlinikTanda klinis penyakit polio pada manusia sangat jelas. Sebagian besar (90%) infeksi virus polio menyebabkan inaparent infection, sedangkan 5% menampilkan gejala abortive infection, 1% nonparalitik dan sisanya menunjukan tanda klinik paralitik. Bagi penderita dengan tanda klinik paralitik, 30% akan sembuh, 30% menunjukan kelumpuhan ringan, 30% menunjukan kelumpuhan berat dan 10% menujukan gejala berat serta bisa menimbulkan kematian. Penderita sebelum ditemukannya vaksin terutama berusia di bawah 5 tahun. Setelah adanya perbaikan sanitasi serta penemuan vaksin, usia penderita bergeser menjadi kelompok anak usia di atas 5 tahun.3,4Stadium akut sejak ada gejala klinis hingga dua minggu, ditandai dengan suhu tubuh meningkat, jarang terjadi lebih dari 10 hari, kadang disertai sakit kepala dan muntah. Kelumpuhan itu terjadi akibat kerusakan sel-sel motor neuron di medulla spinalis dan invasi virus. Kelumpuhan tersebut bersifat asimetris sehingga menimbulkan deformitas (gangguan bentuk tubuh) yang cenderung menetap atau bahkan menjadi lebih berat. Sebagian besar kelumpuhan terjadi pada tungkai (78,6%). Kelumpuhan akan memakan waktu 2 hari hingga 2 bulan.3,4Stadium sub akut (2 minggu 2 bulan) ditandai dengan hilangnya demam dalam waktu 24 jam atau kadang suhu tidak terlalu tinggi. Kadang disertai kekakuan otot dan nyeri otot ringan. Kelumpuhan anggota gerak yang layuh dan biasanya pada salah satu sisi. Stadium konvaselent (dua bulan hingga dua tahun) ditandai dengan pulihnya kekuatan otot. Sekitar 50%-70% fungsi otot pulih dalam waktu 6-9 bulan setelah fase akut. Kemudian setelah usia dua tahun, diperkirakan tidak terjadi lagi perbaikan otot. Stadium kronik atau dua tahun lebih sejak gejala awal penyakit biasanya menunjukan kekuatan otot yang mencapai tingkat menetap dan kelumpuhan otot permanen.3,4

E. GejalaTerdapat 4 pola dasar pada infeksi polio:3,41. Silent infectionSetelah masa inkubasi 7-10 hari, tidak terdapat gejala klinis. Pada suatu epidemik diperkirakan terdapat pada 90-95% penduduk dan menyebabkan imunitas terhadap virus tersebut.2. Poliomielitis abortifDiperkirakan terdapat 4-8% pada penduduk suatu epidemik. Timbul mendadak, berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari. Gejala yang timbul berupa infeksi virus, peri malaise, anoreksia, nausea, muntah, nyeri kepala, nyeri tenggorok, konstipasi, dan nyeri abdomen. Diagnosis pasti dengan menemukan virus di jaringan. Diagnosa banding: influenza atau infeksi bakteri daerah nasofaring.3. Poliomielitis non paralitikGejala klinik sama dengan poliomielitis abortif hanya nyeri kepala, nausea dan muntah lebih berat yang timbul 1-2 hari. Khas untuk penyakit ini adalah nyeri dan kaku otot belakang leher, tubuh dan tungkai dengan hipertonia, mungkin disebabkan oleh lesi pada batang otak, ganglion spinal dan kolumna posterior.Bila anak berusaha untuk duduk dari sikap tidur, maka ia akan menekuk kedua lutut ke atas sedangkan kedua lengan menunjang ke belakang pada tempat tidur (tanda tripod) dan terlihat kekakuan otot spinal oleh spasme. Kau kuduk terlihat secara positif dengan Kernig dan Brudzinsky yang positif. Head drop yaitu bila tubuh penderita ditegakkan dengan menarik pada kedua ketiak akan menyebabkan kepala terjatuh ke belakang. Refleks tendon biasanya tidak berubah dan bila terdapat perubahan maka kemungkinan akan terdapat poliomielitis paralitik. Diagnosa banding: Meningitis serosa, meningismus, tonsillitis akut yang berhubungan dengan adenitis servikalis.4. Poliomielitis paralitikGejala berupa paralisis otot leher, abdomen, tubuh, diafgrama, thoraks, dan terbanyak ekstremitas bawah. Tersering otot besar pada tungkai bawah otot quadrisep femoris, pada lengan otot deltoideus. Sifat paralisis asimetris. Refleks tendon berkurang atau menghilang serta tidak terdapat gangguan sensibilitas.

F. Diagnosa banding:3,41. Pseudoparalisis yang non-neurogen: tidak ada kaku kuduk, pleiositosis. Disebabkan oleh trauma, demam reumetik akut, osteomielitis.2. Polineuritis: gejala parapelgi dengan gangguan sensibilitas, dapat dengan paralisis palatum mole dan gangguan otot bola mata.3. Sindrom guillain barre, bedanya:a. Sebelum paralisis pada 50% sindorm guillain barre terdapat demam tinggi.b. Paralisis tidak akut seperti poliomyelitis, tetapi perlahan-lahan.c. Topografi paralisis berbeda dimana terjadi kelumpuhan bilateral simetris.d. Likuor serebrospinal pada stadium permulaan polimielitis adalah pleiositosis sedangkan pada sindrom guillain barre protein menigkat.e. Prognosis sindrom guilain barre sembuh tanpa gejala sisaf. Pada sindrom guillain barre terdapat gangguan sensorik.

G. Penatalaksanaan.3,41. Silent infection: istirahat2. Poliomielitis abortif: istirahat 7 hari, bila tidak terdapat gejala lagi dapat beraktivitas. Sesudah 2 bulan dilakukan pemeriksaan lebih teliti terhadap kemungkinan kelainan muskuloskletal.3. Poliomielitis paraltik/non-paralitik: istirahat mutlak sedikitnya 2 minggu, perlu pengawasan yang teliti karena setiap saat dapat terjadi paralisis pernafasan. Terapi kausal tidak ada.4. Pengobatan simptomatik bergantung pada :a. Fase akutAnalgetika untuk rasa nyeri otot. Lokal diberi pembalut hangat. Sebaiknya diberi papan penahan pada telapak kaki. Antipiretika untuk menurunkan suhu. Bila terdapat retensio urine lakukan katerisasi. Pada poliomielitis tipe bulber kadang-kadang reflek menelan terganggu dengan bahaya pneumonia aspirasi. Untuk itu kepala anak diletakkan lebih rendah dan dimiringkan ke salah satu sisi.b. Sesudah fase akutKontraktur, atrofi dan atoni otot dikurangi dengan fisioterapi. Tindakan ini dilakukan setelah 2 hari demam hilang. Akupuntur dilakukan sedininya yaitu segera setelah diagnosis dibuat akan memberi hasil yang memuaskan.

H. PrognosisBergantung pada beratnya penyakit. Pada bentuk paralitik bergantung pada bagain yang terkena. Otot-otot yang lumpuh tidak pulih kembali dan menunjukan paralisis tipe flasid dengan atonia, arefleksi dan degenarasi. Komplikasi residual paralisis tersebut ialah kontraktur terutama sendi, subluksasi bila otot yang terkena sekitar sendi, perubahan trofik oleh sirkulasi yang kurang sempurna hingga mudah terjadi ulserasi. Pada keadaan ini diberikan pengobatan secara ortopedik.3

I. Pencegahan.31. Jangan masuk daerah endemic2. Dalam daerah endemik jangan melakukan stress yang berat seprti tonsilektomi, suntikan dan sebagainya.3. Mengurangi aktivitas jasmani yang berlebihan4. Imunisasi aktifa. Live Attenuated Vierus Vaccine (Sabin)Vaksin yang mengandung virus polio yang dilemahkan. Diberikan secara oral. Jenis vaksin ini digunakan di Indonesia. Imunisasi dasar diberikan ketika anak berusia 2 bulan, sebanyak 2-3 kali dengan interval pemberian 4-6 minggu, booster diberikan pada usia 1,5-2 tahun dan menjelang usia 5 dan 10 tahun.Keuntungan vaksin sabin yaitu:i. Lebif efektif dari vaksin Salkii. Memberikan imunitas local dan humoral pada dinding ususiii. Pemberiannya mudah dan harganya murahiv. Imunitas bertahan cukup lama (8 bulan)v. Timbul zat anti sangat cepatvi. Dapat dipakai di lapangan dan tidak memerlukan persyaratan suhu bekuvii. Waktu epidemic pembentukan zat anti tidak saja cepat tetapi juga merangsang usus dan mencegah penyebaran virusviii. Dapat dibuat dalam sel manusia dan tidak bergantung dari binatangKerugian vaksin sabin:i. Karena virus hidup,suatu saat mungkin menjadi ganasii. Virus vaksin dapat menular sehingga penanganan feses pada anak yang telah diberi vaksin harus diperhatikan,karena virus dapat terkandung di dalam feses anakiii. Daerah panas vaksin memerlukan rantai dingin yang baikiv. Adanya kontraindikasi bagi penderita dengan defisiensi imun dan penderita yang sedang diberi kortikosteroid

b. Formalin Inactivated virus vaccine (Salk)Yaitu: vaksin dari jenis virus yang telah dimatikan. Diberikan secara suntikan. Vaksinasi dasar dimulai pada usia 3 bulan,diberikan 3 kali dengan interval 4-6 minggu. Suntikan ulangan diberikan setiap 1-2 tahun.Keuntungan:i. Dengan dosis yang cukup,dapat memberikan imunitas humoral yang baikii. Karena tidak ada virus yang hidup, kemungkinan virus ganas tidak adaiii. Dapat diberikan kepada anak-anak yang sedang mendapatkan kortikosteroid atau kelaianan imunitasiv. Sangat berfaedah di daerah tropis ,dimana vaksin yang mengandung virus hidup/lemah mudah rusakKerugian:i. Pembentukan zat anti kurang baikii. Memerlukan beberapa ulangan suntikan dan mahaliii. Tidak menimbulkan imunitas local di ususiv. Dapat terjadi kecelakaan terkontaminasi dengan virus hidup yang masih ganas.Lintasan motor neuron diklasifikasikan menjadi 2 bagian yaitu : Upper Motor NeuronMerupakan motor neuron yang bersumber dari korteks serebri primer / girus presentralis pada lobus frontalis yang mempunyai homonkulus motorik. Syaraf yang keluar dari girus presentralis itu disusun oleh sel yang berbentuk pyramid, oleh karena itu UMN dinamakan juga sebagai traktus piramidalis. Fungsi dari UMN ini adalah untuk memberikan perintah kepada otot melalui LMN untuk bekerja dan menjalankan fungsi sehari-hari dari kehidupan manusia oleh karena itu dikatakan juga sebagai traktus eferen (turun ke bawah). Oleh karena traktus ini merupakan jalur lintasan antara korteks serebri sampai medulla spinalis maka dinamakan juga traktus kortikospinalis. Traktus ini disebut juga traktus sentralis karena bersifat sentral yang langsung berasal dari otak.Selanjutnya traktus terbagi 2 jalur, 1 jalur menyilang dibagian bawah medulla oblongata setinggi C1 membentuk jalur traktus kortikospinalis kontralateral (traktus kortikospinalis lateral), dan selebihnya tidak menyilang, membentuk jalur traktus kortikospinalis ipsilateral (traktus kortikospinalis anterior). Pada tahapan medulla spinalis traktus ini akan terhubung dengan lower motor neuron yang terdiri dari axon syaraf motorik di sel cornu anterior.

Gambar penampang jaras lintasan upper motor neuron dan medulla spinalis

Lower Motor NeuronTitik dimana persyarafan sudah keluar dari kornu anterior medulla spinalis dan meneruskan perjalanan sampai ke otot. Neurotransmitter yang ikut menyampaikan impuls syaraf dari UMN adalah glutamine yang ditangkap oleh glutamin reseptor. LMN disebut juga sistem syaraf perifer karena mempersyarafi semua otot-otot tubuh, lengan dan tungkai.Klasifikasi menurut target dari motor neuron, dibagi menjadi 3 antara lain : Somatic motor neurons, berasal dari susunan saraf pusat, menuju medulla spinalis keluar dari cornu anterior dan mempersyarafi saraf skeletal. Special visceral motor neurons, disebut juga brankial motor neuron dimana dipersyarari langsung oleh otot brankial (otot-otot dari syaraf kranialis) General visceral motor neurons (visceral motor neurons), Mempersarafi otot jantung dan otot polos dari organ dalam (termasuk otot polos arteri, dan kelenjar), nervus ini bersinaps pada ganglia dari sistem nervus otonom (parasimpatis dan simpatis)Akibatnya : Saraf motorik untuk otot skeletal dan otot brankial adalah monosinaptik (melibatkan hanya 1 motor neuron) Saraf motorik untuk organ visceral adalah disinaptik (melibatkan 2 neuron; 1 berlokasi dari SSP yang bersinaps di ganglion, 1 lagi berlokasi di susunan syaraf perifer yang bersinaps ke otot.)Sering diperdebatkan diantara saraf yang mempersarafi otot polos, saraf ganglion, parasimpatis dan simpatis adalah motor neuron sedangkan visceral motor neuron dianggap sebagai neuron preganglionik. Terminologi yang sering digunakan sekarang bahwa motor neuron adalah jaras lintasan yang berasal dari susunan saraf pusat, untuk motorik skeletal.Pada manusia dan hewan bertulang belakang, motor neuron tergolong kolinergik yang melepaskan neurotransmitter asetilkolin termasuk neuron ganglion parasimpatis. Dimana kebanyakan dari saraf simpatis adalah noradrenergic yang melepastkan neurotransmitter noradrenalin.B. Anatomi somatic motor neuron 1,16,26,27,28Somatic motor neuron terdiri dari alfa eferen neuron, beta eferen neuron dan gamma eferen neuron. Dikatakan eferen karena menbawa aliran informasi atau stimulus dari susunan saraf pusat ke saraf perifer. HYPERLINK "http://en.wikipedia.org/wiki/Alpha_motor_neurons" \o "Alpha motor neurons" Alpha motor neuronsMempersyarafi serabut otot ekstrafusal (tipe serat kerja lambat) yang berlokasi didalam otot. Sel-sel nya menyerupai sel cornu anterior / cornu ventralis dari medulla spinalis sehingga sering disebut sebgai sel cornu anterior. Alfa motor neuron ini berkontribusi dalam tonus otot. Ketika otot teregang, saraf sensorik yang ada dalam otot spindle akan mengirimkan signal ke SSP, dan SSP akan langsung mengirimkan jawaban ke sel alfa motor neuron ini, sehingga proses ini dinamakan refleks regang. HYPERLINK "http://en.wikipedia.org/wiki/Beta_motor_neurons" \o "Beta motor neurons" Beta motor neurons, mempersarafi serat otot intrafusal yang tehubung dengan serat ekstrafusal. HYPERLINK "http://en.wikipedia.org/wiki/Gamma_motor_neurons" \o "Gamma motor neurons" Gamma motor neurons, mempersarafi serat otot intrafusal didalam otot spindle yang mengatur kontraksi serat otot kapan diperlukan regangan yang besar dan kapan hanya mengeluarkan respon kecil.Motor unitsMotor neuron dan semua serat otot terhubung dalam sebuah motor unit, dimana motor unit ini dibagi menjadi 3 kategori : Slow (S) motor units stimulate small muscle fibres, which contract very slowly lambat dan menyediakan jumlah kecil energy tetapi sangat tahan terdapat lelah, sehingga mereka digunakan untuk menunjang kontraksi otot, seperti menjaga tubuh pada posisi berdiri tegak. Fast fatiguing(FF) motor unit yang merangsang kumpulan otot yang lebih besar, yang dapat menyediakan tenaga dalam jumlah lebih besar tetapi cepat lelah. Mereka dipakai dalam tugas yang memerlukan energy besar seperti berlari, melompat. Fast fatigue-resistant motor units, merangsang otot berukurang sedang yang tidak bereaksi secapat FF motor unit tetapi dapat bertahan lebih lama dan menyediakan tenaga dibandingkan S motor unit, seperti berjalan santai. C. Gejala klinis Lesi di Lower Motor Neuron 1,16,26,27,28Berbicara soal motorik, jika terdapat lesi pada susunan motor neuron, pasti terdapat suatu kelumpuhan, terdapat perbedaan yang signifikan antar kelumpuhan pada upper motor neuron dan lower motor neuron yang dapat dilihat langsung secara klinis dan menjadi Patokan bagi klinisi untuk menentukan kerusakan dalam waktu relatif singkat, dimana perbedaannya antara lain :UPPER MOTOR NEURON (UMN)LOWER MOTOR NEURON (LMN)

Spastic (hipertonus otot)Flaccid (hipotonus otot)

Refleks fisiologis meningkat (Hiperrefleks)Refleks fisiologis menurun (Hiporefleks)

Refleks patologis +Refleks patologis -

Fibrilasi -Fibrilasi +

Fasikulasi -Fasikulasi +

disuse atrofiAtrofi otot yang dipersyarafi

Automatisasi spinal --

D. Manifestasi penyakit pada lower motor neuron 1,16,26,27,28 Cornu anterior medulla spinalis : poliomyelitis (infeksi), sindrom corda anterior (trauma). Sel mielitis axon motorik : mielitis (infeksi), guillain barre syndrome (autoimun). Motor end plate : miastenia gravis (autoimun), botulinum toksin, tetanus (toxin), Duchenne Muscular dystrophy (genetic), neuromiotonia (elektrolit imbalance). Saraf perifer: neuropati perifer (metabolic / idiopatik) Muskulus: miopati (idiopatik), miositis (infeksi).

Anatomi serabut otot

Anatomi neuromuscular

Anatomi axon saraf motorik