Gerakan tubuh atau anggota tubuh yang tepat dan halus selalu
membutuhkan koordinasi dari berbagai organ. Suatu gerakan volunter akan
melibatkan cerebellum (untuk penyusunan konsep gerakan), sistem penglihatan
(untuk memberi informasi tentang usaha yang harus dibuat dan pengarahan urutan
gerakan), sistem motorik (sebagai pelaksana), sistem sensorik (sebagai monitor),
dan cerebellum (sebagai pengawas, pengatur dan pengarah informasi). Disini akan
dibahas tentang fungsi dan gangguan dari cerebellum yang dianggap sebagai pusat
koordinasi.
mempengaruhi vestibular pathway, serebelum atau sensory pathway pada medula
spinalis atau nervus perifer.Gangguan keseimbangan dapat menimbulkan satu atau
keduanya dari dua tanda kardinal: vertigo suatu ilusi tubuh atau pergerakan
lingkungan, atau ata!ia inkoordinasi tungkai atau langkah.
"emoragik serebelar dan infark menghasilkan gangguan keseimbangan yang
membutuhkan diagnosis segera, karena evakuasi operasi dari hematoma atau
infark dapat mencegah kematian karena kompresi otak.
  #eseimbangan adalah kemampuan untuk mempertahankan orientasi tubuh
dan bagian$bagiannya dalam hubungannyag dengan ruang internal. #eseimbangan
tergantung pada continous visual, labirintin, dan input somatosensorius
(proprioceptif) dan integrasinya dalam batang otak dan serebelum.
Gangguan keseimbangan dihasilkan dari penyakit yang mempengaruhi sentral
atau pathway vestibular perifer, serebelum atau sensori pathway yang terlibat
dalam proprioceptif.
Sebagai gangguan biasanya menun%ukkan satu atau dua masalah klinik: vertigo
atau ataksia.
Gerakan tubuh atau anggota tubuh yang tepat dan halus selalu
membutuhkan koordinasi dari berbagai organ. Suatu gerakan volunter akan
melibatkan cerebellum (untuk penyusunan konsep gerakan), sistem penglihatan
(untuk memberi informasi tentang usaha yang harus dibuat dan pengarahan urutan
gerakan), sistem motorik (sebagai pelaksana), sistem sensorik (sebagai monitor),
dan cerebellum (sebagai pengawas, pengatur dan pengarah informasi). Disini akan
dibahas tentang fungsi dan gangguan dari cerebellum yang dianggap sebagai pusat
koordinasi.
&erebellum dan batang otak terletak di fossa kranii posterior dengan atap
tentorium yang memisahkan cerebellum dengan cerebrum. Secara umum dapat
dikatakan fungsi cerebellum adalah untuk memelihara keseimbangan dan
koordinasi aksi otot pada gerakan stereotype dan non stereotype.
&erebellum melakukan pengaturan ker%a otot, sehingga ter%adi kontraksi otot yang
tepat pada saat yang tepat. "ali ini terutama penting pada gerakan involunter
sehingga lesi cerebellum menyebabkan gangguan fungsi otot tanpa paralysis
volunter.
kuran cerebellum pada manusia berkembang dibandingkan vertebrata
lain, dimana pada manusia hal ini perlu untuk pengaturan gerakan yang
membutuhkan ketelitian.
*etak : dibelakang pons dan medulla oblongata pada fossa cranii posterior dan
diatas tertutup oleh tentorium cerebelli. Dia terletak di bawah lobus occipitalis
cerebri. &erebellum terpisah dengan cerebrum oleh sebuah alur melintang: +issura
ransversa.
-entuk : val dan mengkerut di bagian tengah. &erebellum merupakan bagian
kedua terbesar dari otak dan beratnya / '01 dari massa otak (sebesar tin%u).
2. Penghuung Dengan Batang Otak 
da tiga penghubung cerebellum dengan batang otak :
' 2eduncullus cerebelli inferior, dulu disebut sebagai corpus restiforme,
menghubungkannya dengan medulla oblongata
inferior :
 paleocerebellum (lobus anterior, pyramis, uvula)
3 ractus cuneocerebellaris (fibra acruta posterior) : datang dari nuclei
cuneatum pergi ke vermis
4 ractus olivocerebellaris : datang dari nuclearis olivarius inferior pergi ke
corte! neocerebellum (cerebro$cerebellum) tdd : lobus posterior
cerebellum
medulla vermis
vestibulocochlearis pergi ke archicerebellum (lobus flocculonodularis 7
vestibule cerebellum)
inferior :
' +ibra cerebellovestibularis pergi ke nuclei vestibularis
3 +ibra cerebelloreticularis pergi ke formation reticulare di pons dan medulla
oblongata
menghubungkannya dengan pons.
2edunculus ini merupakan %alan utama dari hubungan corticopontocerebellaris.
sal : 8uclei pontin dari bagian posterolateral pons, kemudian %alan menyilang
garis tengah.
2ergi ke : 2eduncullus cerebelli media sisi yang lain untuk akhirnya pergi ke
corte! neo cerebellum (lobus posterior cerebellum) yang kontralateral.
-. 2edunculus cerebelli superior, dulu disebut sebagai : -rachium
con%unctivum menghubungkannya dengan mesencephalon
9si utama : serabut eferen yang datang dari keempat nuclei cerebellum
9si pelengkap : serabut aferen :
' 3 tipe input akson : climbing fibers, dan mossy fibers
3 6 tipe serabut neuron intrinsic : sel granula, sel stelate, sel basket, sel golgy
tipe 3, sel purkin%e.
4 ' tipe output neuron : sel dari nucleus cerebellar. Sebagian sel purkin%e
merupakan output neuron yang berproyeksi ke nucleus vestibularis lateralis.
4
Dua tipe serat aferen (input a!ons) menu%u corte! yaitu :
'. ossy fibers yang berakhir pada kontak sinaptik dengan sel granuler.
ossy fibers sangat kasar dan bercabang$cabang dan berakhir di lapisan
granuler. &abang ini berhubungan dengan cabang dendrit yang berbentuk
seperti cakar dari sel granuler. ossy fiber menghantar impulsnya ke sel$
sel granuler dan sel$sel ini merelaynya baik langsung ataupun tak langsung
melalui sel basket dan sel purkin%e.
3. &limbing fingers yang masuk ke lapisan molekuler dan berada diantara
dendrit sel purkin%e. Serat ini berakhir di nucleus central cerebelli, dengan
 pengecualian beberapa serat dari corte! lobulus flocculonoduler keluar
dari cerebellum dann berakhir di nucleus di batang otak.
#edua serabut aferen ini mempunyai asal yang berbeda. ossy fiber adalah kedua
u%ung saraf yang memasuki cerebellum dari luar yaitu : traktus spinocerebellaris,
dan prontoselebelaris. Sedangkan climbing fiber berasal dari nukleus dalam
cerebellum.
' Granule sel : mempunyai 5$6 lapisan dendrit pendek, menerima impuls dari
mossy fibers, a!on menu%u lapisan molekular bercabang 3 ( sahaped) paralel
terhadap sumbu longitudinal folium disebut paralel fiber yang bersinaps
dengan sel purkin%e, stealt, basket dan golgi.
3 Sel stelat dan sel basket : dikenal sebagai interneuron. enerima input dari
climbing dan paralel fibers, utput ke sel purkin%e. !on sel stelat berakhir
 pada dendrit sel purkin%e (sinap a!odendritik) dan a!on basket sel berakhir di
 badan sel (sinap a!osomatic).
4 Sel golgi : menerima input dari paralel, climbing, sel purkin%e dan
mengeluarkan output pada glomeruli.
5 Sel purkin%e : menerima input dari sel granule, sel stelat, basket da sel
 purkin%e yang lain. ;on utama bersinap dengan neuron di nucleus cerebelli
atau nucleus vestibullilateralis. Sedang a!on cabangnya bersinap dengan sel
stelat, basket, golgi dan sel purkin%e lain.
5
-. utput neuron :
Sel output terletak pada nucleus cerebelli. enerima impuls dari climbing, mossy
fibers dan a!on sel purkin%e. ksonnya menu%u batang otak dan thalamus melalui
 pedunculus cerebelli superior dan %u!tarestiformis body.
<alan ke cerebellum :
da 4 %alan yang dapat dialui untuk dapat keluar atau masuk dari cerebellum, di
dalam %alur ini terdapat serabut$serabut yang serebelopetal (aferen), disamping itu
ada pula serabut$serabut yang serebelofugal (eferen). #etiga %alan itu adalah :
. #orpus restiforme
-. -rakhium 2ontis
• 2aleocerebellum s.spinocerebellum tdd : *obus anterior, pyramis, uvula
•  8eocerebellum s.cerebro$cerebellum tdd : lobus posterior 
• rchicerebellum s.vestibullo$cerebellum tdd : lobus flocculonodularis
>alaupun secara morfologis tidak tepat, namun untuk praktisnya cerebellum
 biasanya dibagi atas 4 bagian :
• -agian tengah yang tunggal : =ermis (dari permukaan, memang
memperlihatkan bentuk seperti cacing yang melingkar hamper sempurna)
• -agian samping sepasang : hemisphaerum cerebelli yang dibagi oleh
adanya sulci dan fissura, sehingga terbentuk lobi atau lobulli.
*obi dan lobulli tersebut diberi nama sesuai dengan bentuk yang
ditampilkannya, namun nama$nama lobi dan lobulli tersebut kini sudah dianggap
kuno dan sebenarnya tak mencerminkan kesatuan fungsi apapun, hanya sa%a untuk 
kebutuhan praktis nama$nama tersebut masih dipakai
"emisphaerum cerebelli terbagi 3 oleh adanya fissure posterolateral men%adi :
. &orpus cerebelli yang secara filogenetik tergolong paleocerebelli maupun non
cerebelli
&orpus cerebelli terbagi 3 pula oleh adanya fissure primaries men%adi :
• *obus anterior (tergolong paleocerebellum) s.spino cerebellum
• *obus posterior (tergolong noncerebellum) s.cerebro cerebellum
'.*obus anterior 
terletak di depan fissure primarius. erdiri dari vermis anterior dan korteks
 paravermian. -agian ini dikenal %uga sebagai spinocerebellum karena proyeksi
afferent utama berasal dari proprioseptif otot$otot dan tendon e!tremitas melalui
tractus spinocerebellaris. +ungsi utama bagian ini adalah untuk regulasi tonus otot
dan mempertahankan sikap badan. Seluruh lobus anterior bersama pyramis dan
7
 proprioseptif dan e!teroceptif dari kepala dan tubuh.
-agian vermis yang sesuai dengan lobus anterior (dari depan ke belakang) ialah :
• *ingula
• rganon golgi (reseptor tendo)
3.*obus posterior 
vermis dan bagian terbesar hemisfer cerebellum. -agian ini menerima proyeksi
afferent dari korteks cerebri melalui nuklei pontis dan brachium pontis sehingga
disebut %uga sebagai pontocerebellum. +ungsi utama bagian ini adalah koordinasi
 berbagai gerakan lincah yang diawali dari korteks cerebri.
Seluruh lobus posterior kecuali pyramis dan uvula tergolong neocerebellum
• -agian paling depan dari lobus posterior disebut lobulus simplek (sering
 %uga disebut lobulus semilunaris posterior) yang dibelakang daibatasi oleh
fissura posterosuperior. -agian vermis yang sesuai dengan lobulus simplek
disebut : Declive =ermis.
dibelakang dibatasi oleh fissure hori;ontalis. -agian vermis yang sesuai
dengan lobulus semilunaris superior adalah folium vermis.
• Dibelakang lobulus semilunaris superior terdapat : lobulus semilunaris
inferior yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis. -agian vermis
yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : tuber vermis.
+olium dan tuber vermis termasuk neocerebellum.
#edua lobuli semilunaris superior dan inferior disebut lobus ansiformis
8
yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis
-agian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut adalah tuber vermis %uga.
• Dibelakang lobulus gracilis terdapat lobulus biventralis yang dibelakang
dibatasi oleh fissure post pyramidalis
-agian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : pyramis
• -agian paling belakang dari lobus posterior adalah tonsil dengan u%ung
membentuk sayap disebut 2araflocculus yang ke belakang dibatasi oleh
fissure posterolateralis.
-agian vermis yang sesuai dengan tonsil ialah uvula, pyramis dan uvula vermis
termasuk 2aleocerebellum
+ungsi : mengatur koordinasi aktivitas otot skelet dan mempertahankan sikap
tubuh
archicerebellum, karena proyeksi afferent utama berasal dari nuklei vestibularis.
+ungsi utama bagian ini adalah mempertahankan keseimbangan.
-agian tengahnya merupakan bagian dari vermis disebut : nodulus, sedang bagian
hemisphaerumnya disebut : +locculus
menerima input dari : #ompleks vestibuler 
+ungsi : men%aga postur dan mempertahankan keseimbangan.
9
' rteri Serebelaris Superior 
rteri ini berasal dari . -asilaris. . Serebelaris superior memberi cabang yang
kecil ke tektum dan bagian bawah mesencephalon. &abang yang lebih besar
menu%u ke pedunculus cerebelaris superior, terutama ke nukleus dentatus. <uga
memberi darah ke bagian ventral vermis dan daerah paravermis kedua sisi,
kemudian bercabang lagi untuk memberi suplai bagian rostral dan rostroventral
kedua hemisfer dan bagian rostral vermis.
3 rteri Serebelaris nterior 9nferior 
10
 
rteri ini berasal dari . -asilaris. Daerah yang mendapat suplai arteri ini paling
sedikit, yaitu bagian corte! dan substansia alba dari flokulus. &abang arteri ini
adalah . uditori 9nterna, tetapi kadang$kadang arteri ini merupakan cabang
langsung dari . -asilaris.
4 rteri Serebelaris 2osterior 9nferior 
-erasal dari . =ertebralis. rteri ini mensuplai bagian kaudal dari nukleus pada
serebelum dan korteks vermis inferior. Di daerah ini arteri tersebut bercabang$
cabang mensuplai korteks dan substansia alba dari setengah kaudal cerebellum.
5.3. =ena :
' #elompok pertama adalah vena rostromedial cerebelli yang
mengumpulkan darah$darah dari bagian rostral vermis dan sekitarnya dan
nukleus dentatus. -erakhir pada vena basalis atau vena Galleni.
3 #elompok kedua adalah vena rostrolateral cerebelli yang menerima darah
dari bagian rostro lateral korteks dan substansia alba infratentorial ke
sinius transversus.
4 #elompok ketiga adalah vena kaudal cerebelli yang menerima darah dari
 bagian bawah hemisfere dan berakhir di sinus sigmoideus atau sinus
 petrosus superior.
 bersatu dan membentuk vena flokularis yang menghubungkan sinus
 petrosus.
Sebagaimana halnya cerebrum, cerebellum %uga menampilkan struktur yang sama
yaitu :
' &orte! cerebelli (paling luar) : Substantia grisea
"anya terdiri dari 4 lapis sel :
$ *apisan paling luar (lapis moleculare) terdiri dari sel stellatum dan sel
keran%ang diantara kedua %enis sel tersebut terdapat sel neuralgia.
11
 
$ *apisan tengah (lapis sel purkin%e) terdiri dari sel purkin%e. Sel ini
merupakan sel golgi tipe 9 yang berbentuk seperti botol. 2ada penampang
melintang setinggi folium, dendrit sel purkin%e %alan memasuki lapisan
moleculare. Dari bagian dasar sel purkin%e keluar a!on %alan memasuki lapisan
granulare. >aktu memasuki substansia alba, a!onnya akan terbungkus oleh
selubung myelin dan akan bersinapsis dengan sel neuron dalam substansia alba.
&abang kolateral dari akson sel purkin%e akan bersinaps dengan sel stellatum dan
sel keran%ang di lapis moleculare.
$ *apisan paling dalam (lapis granulare) terdiri dari sel$sel kecil (sel
granulare). Setiap sel mengeluarkan 5$6 dendrit yang akan bersinaps dengan
serabut dari nuclei cerebellum lainnya. Sedang a!onnya akan memasuki lapis
moleculare dan bersinapsis dengan sel purkin%e.
3 edulla cerebelli (bagian dalam) : substansia alba, dimana di dalamnya terdapat 5
 pulau$pulau substansia grisea
•  8ucleus Dentatus :
2aling besar, bentuk seperti karung kempes yang keriput dan melengkung, dengan
cekungannya membuka ke arah medial. Di daerah cekuntg tersebut terdapat
serabut eferen yang meninggalkan nucleus dentatus dan kemudian membentuk :
2edunculus cerebelli posterior.
•  8ucleus Globosus :
 8ucleus emboliformis dan nucleus globossus bisa digabung men%adi 8&*?S
98?@2S9S. leh karena itu cerebellum hanya punya 4 nuclei, terdiri dari
 beberapa kelompok sel bundar yang terletak medialis dari nucleus emboliformis.
•  8ucleus +astigialis :
*etak kiri$kanan linea mediana dari vermis dan sangat dekat dengan atap
ventriculus Auartus (velum medulla posterior).
12
Substansia alba sendiri dalam vermis vermis sangat sedikit dan memperlihatkan
gambaran seperti pohon kayu (7rbor =itae)
Substansia alba terdiri dari 4 %enis serabut saraf :
' Serabut 9ntrinsik :
 bagian cerebellum. da yang bersifat intra hemisphaerum, sedang yang lain
menghubungkan hemisphaerum kanan dan kiri.
3 Serabut feren :
erupakan bagian utama cerebellum dan semuanya menu%u korteks cerebellum.
<alan masuk ke cerebellum adalah : 2edunculus cerebelli superior.
$ Serabut dari alat vestibuler (dari labyrinth) ber%alan dalam peduculus
cerebelli inferior menu%u korteks vermis.
$ Serabut proprioseptif dari otot (tendon, sendi) ber%alan dalam saraf spinal
dan 8. rigeminus, kemudian dalan traktus spinocerebellaris posterior dan
anterior menu%u ke korteks cerebelli
$ Serabut$serabut dari korteks cerebri ber%alan dalam pedunculus medialis
(melalui pons) menu%u lobus media cerebellum
$ Serabut dari nucleus olivaria ber%alan dalam pedunculus inferior menu%u ke
korteks cerebelli (kontra lateral).
4 Serabut ?feren :
-erasal dari a!on sel purkin%e yang sebgian besar akan bersinapsis pada keempat
nuclei cerebellum. Sebagian kecil, khususnya yang berasal dari lobus
flocculonodularis tidak bersinapsis dan langsung keluar cerebellum.
$ Serabut$serabut dari nucleus dentatus emboliformis globosus ber%alan
dalam pedunculus cerebelli superior media dan inferior menu%u ke nukleus ruber
di mesencephalon, dari sini akan keluar serabut$serabut yang menu%u ke basal
ganglia, korteks cerebri, atau ke medulla spinalis melalui traktus rubrospinal.
13
 pedunculus cerebri.
Serabut eferen dari keempat nuclei cerebelli keluar dari cerebellum melalui
2edunculus cerebelli superior.
*. +$s$"l"g$ Cereellu#
spesialisasi tinggi. ampaknya cerebellum dan pusat vestibuler secara bersama$
sama mempunyai fungsi :
$ empertahankan keseimbangan tubuh
$ rientasi dalam ruangan
$ engatur tonus otot
$ engatur postur tubuh
2ada manusia selain untuk keseimbangan %uga mempunyai beberapa fungsi lain.
&erebelum menerima impuls proprioseptif dari seluruh tubuh, baik impuls
motorik ataupun sensorik dari cerebrum. 9mpuls yang diterima akan
dikoordinasikan dan diteruskan, dihambat atau diperkuat.
Secara histologis dari cote! cerebelli menun%ukkan bahwa impuls yang masuk
akan diperkuat dengan cara valanche &onduction. 2ada umumnya fungsi utama
cerebellum adalah mengintegrasikan dan mengkoordinasikan reaksi somatik.
9mpulsa motorik akan diperkuat dan disintesis kembali sehingga menimbulkan
kontraksi otot yang harmonis dan gerakan volunter yang halus dan sinkron.
&erebellum adalah bagian otak dimana korteks cerebri menerima impuls darinya
untuk melakukan koordinasi yang mengatur gerakan volunter, sehingga
memegang peranan penting pada setiap fungsi motorik.
2ada cerebellum %uga terdapat daerah$daerah untuk taktil, pendengaran
dan penglihatan. 2usat$pusat motorik, taktil, pendengaran dan penglihatan baik
kortikal maupun subkortikal di cerebrum, diproyeksikan pada daerah yang sama
di cerebellum, yang kemudian memproyeksikannya kembali ke daerah yang sama
di cerebrum.
&orteks cerebellum mendapat signal dari berbagai sumber. ula$mula
 perintah dari corte! cerebri dan sistem piramidal diterima melalui ketiga sistem
cerebrocerebellar. Bang terpenting adalah %aras cerebropontocerebellar yaitu %aras
yang menyilang menghubungkan hemisfer cerebri pada sisi yang berlawanan
melalui tractus cortico pontine dan pedunculus cerebelli media. <aras lain berasal
dari area motor cerebri yaitu cerebroolivocerebellar, cerebroreticulocerebellar,
 %uga dari tractus spinocerebellar.
input aferen dari medula spinalis, floculonoduler dari sistem vestibuler dan
hemisfer cerebellum dari corte! cerebri. Setelah menerima signal aferen,
cerebellum mengoreksi kesalahan atau kekurang akuratan dari gerak otot.
da beberapa rute impuls mencapai sistem motor dan mengatur gerak
otot$otot yaitu :
1. Dentatorubrospinal : secara tidak langsung ke lower motor neuron dari medulla
spinalis, %aras dari nucleus dentata bersinaps dengan sel nucleus rubra yang
 bera!on ke tractus rubrospinal. <aras$%aras tersebut mengalami dua kali
 penyilangan yaitu :
3. Dekat asal traktus rubrospinal. "al ini menyebabkan awal dan
akhir %aras terdapat pada sisi yang sama.
3. ?feren dentato thalamo cortical menyilang pada pedunculus cerebellum superior
lewat nucleus rubra naik ke nucleus ventrolateral thalamus, lewat thalamo cortical
menu%u area motoris di lobus frontal.
&erebellum mempengaruhi traktus piramidalis lewat %alur ini.
Sirkuit +eed back cerebellum :
'. @egio vermal :
enerima input dari medulla spinalis menu%u nucleus fastigial melalui tractus
reticulospinal (formatio reticularis) dan nucleus vestibularis menu%u medulla
spinalis.
15
3. *obulus posteriors :
enerima input dari sistem vestibuler menu%u fastigio bulbar dan fastigio reticulo
vestibuler.
enerima informasi dari corte! cerebri dan mengirim kembali informasi tersebut
melalui %alur dentato thalamo cortical untuk memberikan pengaruh pada cerebrum
dan melalui nucleus rubra untuk mempengaruhi medulla spinalis (rubrospinal
tract).
dia berfungsi :
4 engatur postur dan keseimbangan tubuh
ntuk memudahkan mengingat struktur dan fungsi cerebellum, maka ru%uklah
angka 4 (cerebellar triads) :
c) 2unya 4 bagian fungsional0filogenetik :
$ rchicerebellum (vestibulocerebellum) : lobus flocculonodularis
$ 8eocerebellum (cerebrocerebellum) : *obus posterior 
$ 8ucleus dentatus
$ 8ucleus fastigialis
e) 2unya 4 pasang penghubung :
$ 2edunculus cerebellaris inferior 
$ 2eduncullus cerebellaris media
$ 2ada nuclei cerebellum
$ 2ada nuclei vestibullaris
0. As)ek l$n$s /
Dapat dibedakan atas :
' *esi di neocerebellum
. *esi di neocerebellum dapat memberikan ge%ala$ge%ala sebagai berikut :
a) "ipotonia :
tot kehilangan kemampuan untuk melawan %ika otot dimanipulasi secara pasif.
2asien akan ber%alan sempoyongan. Disebabkan oleh karena hilangnya pengaruh
fasilitas cerebellum terhadap stretch refle!.
 b) DiseAuilibrium :
#ehilangan keseimbangan oleh karena tak ada kordinasi kontraksi otot skelet.
c) Dissynergia :
$ Disarthria :
$ Dismetria :
Salah menafsir %arak, disebabkan karena kontraksi otot tidak di rem oleh otot$otot
antagonis. ak mampu menghentikan gerakan pada titik yang diinginkan.
$ Disdiadokokinesis :
tak mampu mengubah gerakan dengan cepat, disebabkan karena adanya kontraksi
dan relaksasi yang lambat atau berlebihan.(e!: dari fleksi ke e!tensi)
17
$ 9ntentio remor :
remor di tangan bila hendak melakukan sesuatu gerakan bertu%uan. remor ini
ter%adi karena ada gangguan dalam koordinasi gerakan, penderita sadar dan
 berusaha untuk mengoreksinya. remor ini lebih tepat disebut sebagai tremor
ataksik.
$ itubasi :
remor yang ritmis pada kepala dengan kecepatan 4$5 kali per menit dapat
menyertai lesi cerebellum bagian tengah.
$ 8ystagmus :
-ola mata dista!ia kiri dan kanan, karena suatu iritasi vestibuler fiber atau oleh
karena penekanan nucleus vestibuler.
$ Gangguan pada mata :
-isa berupa skew deviation dimana ter%adi deviasi ke atas dan keluar dari bola
mata pada sisi yang berlawanan dengan lesi dan deviasi ke bawah dan ke dalam
dari bola mata pada sisi lesi.
$ Gerakan @ebound :
dengan pasif, kalau dilepas lengan tersebut akan memukul dada.
. $ndr"# Pada Cereellu#
?tiologi : 8eoplasma dan infark 
2. Sindroma vermis rostralis :
?tiologi : #eracunan alkohol, ter%adinya degenerasi bagian anterior vermis
!. Sindroma vermis caudalis :
18
Ge%ala : Dista!ia truncus sehingga tak mampu berdiri tegak dan
nystagmus
Ge%ala : -ilateral dista!ia
?tiologi : Degenerasi
ultiple sclerosis
#eracunan alcohol
-. *esi di paleocerebellum dapat memberikan ge%ala$ge%ala gangguan sikap tubuh
dan tonus otot.
'. *esi di archicerebellum dapat memberikan ge%ala$ge%ala berupa ataksia
trunkal, yaitu dimana penderita bila disuruh duduk tampak badannya
 bergoyang. Disamping itu dapat %uga memberikan ge%ala berupa vertigo
dimana penderita merasa sekitarnya atau badannya bergoyang.
19
vestibular pathway, serebelum atau sensory pathway pada medula spinalis atau
nervus perifer.Gangguan keseimbangan dapat menimbulkan satu atau keduanya
dari dua tanda kardinal: vertigo suatu ilusi tubuh atau pergerakan lingkungan,
atau ata!ia inkoordinasi tungkai atau langkah.
"emoragik serebelar dan infark menghasilkan gangguan keseimbangan yang
membutuhkan diagnosis segera, karena evakuasi operasi dari hematoma atau
infark dapat mencegah kematian karena kompresi otak.
#eseimbangan adalah kemampuan untuk mempertahankan orientasi tubuh dan
 bagian$bagiannya dalam hubungannyag dengan ruang internal. #eseimbangan
tergantung pada continous visual, labirintin, dan input somatosensorius
(proprioceptif) dan integrasinya dalam batang otak dan serebelum.
Gangguan keseimbangan dihasilkan dari penyakit yang mempengaruhi sentral
atau pathway vestibular perifer, serebelum atau sensori pathway yang terlibat
dalam proprioceptif.
Sebagai gangguan biasanya menun%ukkan satu atau dua masalah klinik: vertigo
atau ataksia.
A. &ert$g"
=ertigo adalah ilusi dari pergerakan tubuh atau lingkungan. =ertigo dapat
dihubungkan dengan ge%ala$ge%ala lain seperti impulsi (suatu sensasi yang
menyebabkan tubuh men%adi seperti terlempar atau tertarik terhadap ruang),
oscillopsia (ilusi visual dari pergerakan kedepan dan kebelakang), nausea,
20
=ertigo harus dapat dibedakan dari nonvertiginous di;;iness, dimana termasuk
sensasi flight$headedness, pusing atau gamang tanpa dihubungkan dengan ilusi
 pergerakan. #ebalikannya dari vertigo, sensasi ini dihasilkan oleh kondisi yang
mengganggu suplai otak dari darah, oksigen atau glukosa, $ misalnya stimulasi
vagal yang hipotensi orthostatik, aritmia kardiak, iskemia miokardial, hipoksia
atau hipoglikemia. dan dapat memuncak sampai kehilangan kesadaran.
3. Differential diagnosis
 proses patologik pada perifer atau sentral vestibular pathway (gambar 4$')
  *esi vestibular perifer mempengaruhi labirint telinga tengah atau divisi
vestibular dari nervus acustik (=999). *esi sentral mempengaruhi nuklei vestibular
 batang otak atau pada hubungannya. Bang %arang, vertigo yang berasal dari
kortikal, ter%adi sebagai ge%ala yang dihubungkan dengan kompleks serangan
 parsial.
'. =ertigo perifer cenderung intermitten, berakhir dalam periode singkat dan lebih
menghasilkan distress dari pada vertigo yang asalnya sentral. 8istagmus (osilasi
ritmik dari bola mata) selalu dihubungkan dengan vertigo periferC biasanya
unidirectional dan tidak pernah vertikal (lihat dibawah). *esi perifer biasanya
menghasilkan ge%ala$ge%ala tambahan dari telinga tengah atau disfungsi nervus
akustik, yaitu hearing loss dan tinitus.
21
 
3. =ertigo sentral dapat ter%adi dengan atau tanpa nistagmusC %ika ada nistagmus,
lesi dapat vertikal, unidirectional, atau multidirectional dan dapat berbeda pada
karakter kedua mata. (nistagmus vertikal adalah osilasi permukaan vertikalC yang
dihasikkan oleh pandangan keatas atau kebawah yang tidak penting pada tingkat
vertikal). *esi sentral dapat menghasilkan tanda batang otak atau serebelar
intrinsik, seperti defisit motorik atau sensorik, hiperrefleksia, respon plantar
e!tensor, dysarthria, atau ata!ia tungkai atau lengan.
B. Ataks$a
taksia adalah inkoordinasi atau clumsiness dari pegerakan yang tidak dihasilkan
oleh kelemahan muskular. taksia disebabkan oleh gangguan vestibular, serebelar 
atau sensorius (proprioceptif). taksia dapat mempengaruhi pergerakan bola mata,
kemampuan berbicara (menghasilkan dysarthria), tungkai sebagian, trunkus, cara
 berdiri atau melangkah.
a. taksia vestibular 
taksia vestibular dapat dihasilkan oleh lesi yang sama pada sentral dan perifer
yang menyebabkan vertigo. 8ystagmus seringkali muncul dan secara khas
unilateral dan paling nyata pada pandangan men%auhi sisi vestibular yang terlibat.
Disarthria tidak ter%adi.
terlihat saat pasien diperiksa pada posisi berbaring tengkurap tapi akan terlihat
saat pasien mencoba untuk berdiri atau ber%alan.
 b. taksia serebelar 
taksia serebelar dihasilkan oleh lesi serebelum atau pada hubungan afferent atau
efferent dalam pedunkula serebelar, nukleus merah, pons atau medula spinalis.
leh karena hubungan persilangan antara korteks serebelar frontal dan serebelum,
 penyakit frontal kadang$kadang %uga mirip dengan gangguan hemisfer serebelar
kontralateral. anifestasi klinik ataksia serebelar tediri dari iregularitas
22
. "ipotonia
 penderita kurang baik mempertahankan postur. ungkai atau lengan biasanya
mudah dirubah oleh kekuatan yang relatif kecil dan saat ber%abat tangan dengan
 pemeriksa, memperlihatkan peningkatan %arak penyimpangan. <arak ayunan
lengan selama ber%alan peningkatannya sama. @efleks tendon terletak pada
kualitas pendular, sehingga beberapa osilasi lengan atau tungkai dapat ter%adi
sesudah refleks didapatkan, walaupun tidak ada peningkatan la%u refleks. Saat
otot berkontraksi melawan tahanan yang kemudian dilepaskan, otot antagonis
gagal untuk menyesuaikan pergerakan dan kompensasi relaksasi otot yang tidak
ter%adi pada waktunya. 9ni menghasilkan rebound movement dari tungkai atau
lengan.
-. 9nkoordinasi
Sebagai tambahan untuk hipotonia, ataksia serebelar dihubungkan dengan
inkoordinasi pergerakan volunter. 2ergerakan sederhana onsetnya terlambat, dan
la%u akselerasi dan deselerasinya menurun. *a%u ritme, amplitudo dan kekuatan
 pergerakan mengalami fluktuasi, mengasilkan sentakan$sentakan. leh karena
iregularitas ini paling menon%ol selama awal dan akhir pergerakan, menghasilkan
manifestasi klinik yang paling nyata termasuk dysmetria terminal, atau
melampaui,E saat tungkai atau lengan mengarah langsung pada target, dan
intention tremor saat tungkai atau lengan mencapai target. #ompleks pergerakan
lebih cenderung asinergia. 2ergerakan yang melibatkan perubahan cepat dalam
arah atau kompleksitas fisiologis yang lebih besar, seperti ber%alan, paling berat
dipengaruhi.
&. "ubungan dengan abnormalitas ocular 
leh karena serebelum memiliki peran yang menon%ol pada kontrol pergerakan
mata, abnormalitas okular sering merupakan akibat dari penyakit serebelar. 9ni
23
termasuk nistagmus dan hubungan osilasi okular, parese tatapan, dan saccadic
yang kurang baik dan gerakan$gerakan mencari.
D. anda$tanda klinik pada distribusi basis anatomi
-erbagai daerah anatomi serebelum, secara fungsional berbeda, dihubungkan
dengan organisasi somatotropik motorik, sensorik visual dan koneksi
auditoriusnya.
*esi midline ;ona tengah serebelum vermis dan lobus flocculonodular dan
hubungan nuklei subkortikalnya (fastigial) terlibat dalam kontrol dan fungsi
aksial, termasuk pergerakan mata, postur kepala dan trunkus, cara berdiri, dan
melangkah. 2enyakit midline serebral menghasilkan sindrom klinik yang
dikarakteristik oleh nistagmus dan gangguan lain dari motilitas okular, osilasi
kepala dan trunkus (titubasi), instabilitas sikap berdiri, dan gait ataksia.
#eterlibatan selektif dari vermis serebelar superior, seperti yang biasa ter%adi pada
degenerasi serebral alkoholik menghasilkan semata$mata atau ataksi primer gait,
seperti yang dapat diprediksi melalui peta somatotropik dari serebelum.
*esi$lesi hemisfer ;ona$;ona lateral dari serebelum (hemisfer serebelum)
membantu untuk pergerakan koordinasi dan mempertahankan irama pada lengan
atau tungkai ipsilateral. "emisfer %uga memiliki peranan dalam regulasi tatapan
ipsilateral. Gangguan yang mempengaruhi hemisfer serebelar yang menyebabkan
hemiataksia ipsilateral dan hipotonia dari tungkai atau lengan, seperti %uga
nistagmus dan transient ipsilateral ga;e (tatapan) paresis (suatu ketidak mampuan
untuk melihat secara volunter kearah sisi yang dipengaruhi). Dysarthria dapat %uga
ter%adi dengan lesi$lesi paramedian pada hemisfer serebelar kiri.
2enyakit diffus beberapa gangguan serebelar toksik khas, metabolik, dan
kondisi degeneratif mempengaruhi serebelum secara difus. Gambaran klinik
seperti pada keadaan kombinasi gambaran penyakit hemisfer midline dan
 bilateral.
24
 pathway dalam nevus sensorius perifer, sensory root, kolumna posterior medula
spinalis, atau lemnisci medial. *esi talamus dan lobus parietal merupakan
 penyebab %arang dari hemiataksia sensorius kontralateral. Sensasi posisi sendi dan
 pergerakan (kinesthesis) mula$mula pada korpuskulae pacinin dan nevus
unencapsulat berakhir pada sendi kapsul, ligamen$ligamen, otot dan periosteum.
Sensasi ditransmisikan lewat serat mielin yang tebal, suatu serat yang primernya
merupakan neuron afferent, yang masuk dorsal horn medula spinalis dan naik
tanpa melewati kolumna posterior. 9nformasi proprioceptif dari tungkai
disampaikan secara medial pada fasikulus gracilis, dan informasi dari lengan
disampaikan secara lateral yang terletak fasikulus kutaneus. raktus ini bersinap
 pada neuron sensorius urutan kedua dalam nukleus gracilis dan nukleus kutaneus
 pada medula bawah. Second$order neuron berdekusasi sebagai serat arkuata
internal dan ascenden pada lemnikus medial kontralateral. ereka berakhir pada
nukleus ventral posterior dari thalamus, dari sini, neuron sensorius third$order
 berlan%ut ke korteks parietal.
taksia sensorius polineuropathy atau lesi$lesi kolumna posterior secara khas
mempengaruhi langkah dan tungkai secara simetrikC lengan terlibat sedikit luas
atau meluas secara menyeluruh. 2emeriksaan menun%ukkan gangguan sensasi
 posisi sendi dan pergerakan yang dipengaruhi oleh tungkai atau lengan, dan rasa
vibrasi biasa %uga terganggu. =ertigo nistagmus, dan disarthria yang khas tidak
ada.
. =ertigo
25
 
 pergerakan, tapi saat dideskripsikan men%adi samar, pasien harus ditanyai secara
spesifik %ika ge%ala yang ada berhubungan dengan rasa pergerakan. #eadaan
seputar ge%ala$ge%ala yang ter%adi dapat membantu secara diagnosis. =ertigo sering
timbul dengan perubahan posisi kepala. Ge%ala$ge%ala yang ter%adi sering timbul
sesudah prolonge recumbency adalah gambaran yang sering ter%adi pada hipotensi
ortostatik, dan di;;ines nonvertigo dihubungkan dengan vertigo sebenarnya. <ika
masalah sudah diidentifikasi sebagai vertigo, ge%ala$ge%ala yang berhubungan
dapat membantu melokalisasi sisi yang terlibat. #eluhan hearing loss atau tinitus
kuat, diduga adanya gangguan dari aparatus vestibular perifer (labirin atau nervus
akustik). Disartria, disphagia, diplopia atau kelemahan fokal atau sensory loss
yang mempengaruhi wa%ah atau tungkai menun%ukkan kemungkinan lesi sentral
(batang otak).
taksia dihubungkan dengan vertigo diduga ter%adi kerusakan pada vestibular,
apakah ada numbness atau tingling pada tungkai, sering ter%adi pada pasien
dengan ataksia sensorius. leh karena defisit proprioceptif dapat mengalami
 perluasan, dikompensasi melalui isyarat sensorius, pasien dengan ataksia
sensorius dapat mengeluhkan bahwa keseimbangan mereka terganggu saat mereka
melihat kaki mereka saat ber%alan atau saat menggunakan tongkat. ereka %uga
menemukan bahwa mereka tidak stabil dalam keadaan gelap dan dapat mengalami
kesulitan khusus dalam menaiki tangga.
a). nset dan rangkaian waktu
enentukan waktu ter%adinya gangguan dapat menduga penyebabnya. nset tiba$
tiba ketidak seimbangan ter%adi pada infark dan hemoragik batang otak atau
serebelum (misalnya, sindrome medulari lateral, hemoragik atau infark serebelar).
?pisodik diseAuilibrium dari onset akut diduga transient ischemik attack pada
distribusi arteri basiler, benigna positional vertigo, atau enieresEs disesae.
#etidak seimbangan dari transient ischemik attack yang biasanya bersamaan
dengan defisit nervus kranial, tanda neurologik pada tungkai, atau keduanya.
26
eniere disease biasanya dihubungkan dengan progresive hearing loss dan tinitus
demikian %uga vertigo.
  #ronik, ketidak seimbangan progresif dalam %angka waktu beberapa minggu
atau bulan paling sering diduga oleh karena toksik atau gangguan nutrisi
(misalnya, defisiensi vitamin -'3 atau vitamin ?, paparan nitrik oksida).
2erkembangan yang melebihi beberapa bulan$tahun dikarakteristik oleh
degenerasi spinocerebelar yang diturunkan.
(hypothyroidisme, syndrome paraneoplastik, tumor) dan obat yang menghasilkan
ketidak seimbangan dengan merusak vestibular atau fungsi serebelar (ethanol,
obat sedatif, phenytoin, antibiotik aminoglikosida, Auinin, salisilat).
c). @iwayat keluarga
Sebagai gangguan yang melibatkan degenerasi spinocerebelar, +riedreichEs
ataksia, ataksia$telangiektasi, dan >ilsonEs disease.
!. Pe#er$ksaan +$s$k U#u#
-erbagai gambaran dari pemeriksaan fisik umum dapat menyediakan petun%uk
apa yang mendasari penyakit ini. "ipotensi ortostatik dihubungkan dengan
gangguan sensorius khusus yang menghasilkan ataksia yaitu, tabes dorsalis,
 polyneuropathy dan dengan beberapa kasus degenerasi spinoserebelar. #ulit
dapat memperlihatkan telangiektasi okulokutaneus (ataksia$telangiektasi), atau
kulit dapat terlihat kering, dengan rambut yang rapuh (hypothyroidisme) atau
terlihat berwarna kuning seperti lemon (defisiensi vitamin -). 2igmentasi kornea
(#ayser$+leischer) ring terlihat pada >ilsonEs disease.
  bnormalitas skeletal dapat muncul. #yphoscoliosis adalah tanda khas pada
27
tabes dorsalis dan pes cavus merupakan gambaran nyata neuropathi herediter.
bnormalitas pada %unction craniocervical dapat dihubungkan dengan malformasi
rnold$&hiari atau abnormalitas kongenital lain yang melibatkan fossa posterior.
%. Pe#er$ksaan Neur"l"g$k 
Suatu keadan konfusional akut dengan ataksia merupakan ciri khas intoksikasi
etanol atau obat sedatif dan>ernickeEs encephalopathy.
Demensia dengan ataksia serebelar terlihat pada penyakit >ilson, &reutsfel$
<acobs disease, hipotiroidisme, sindrome paraneoplastik dan beberapa degenerasi
spinocerebelar. Demensia dengan ataksia sensorius diduga disebabkan oleh
taboparesis syphilistik atau defisiensi vitamin -'3.
#orsakiffEs disease syndrome dan ataksia serebelar dihubungkan dengan
alkoholisme kronik.
bservasi berdiri dan melangkah sangat membantu dalam membedakan antara
serebelar, vestibular dan ataksia sensorius. 2ada beberapa pasien ataksia, berdiri
dan melangkah dengan dasar melebar dan tidak stabil, sering dihubungkan dengan
 pergerakan terhuyung$huyung atau tiba$tiba.
2asien ataksia yang diminta berdiri dengan kedua kaki bersamaan dapat
memperlihatkan keengganan atau ketidak mampuan untuk melakukannya. Dengan
desakan persisten, pasien secara berangsur$angsur bergerak dengan kaki saling
medekat tapi akan meninggalkan ruang antar keduanya. 2asien dengan ataksia
sensorik dan beberapa dengan ataksia vesetibular, meskipun pada akhirnya
mampu untuk berdiri dengan kedua kakinya, kompensasi terhadap kehilangan satu
sumber input sensorius (proprioceptif atau labyrintin) dengan yang mekanisme
lain (yaitu visual). #ompensasi ini diperlihatkan pada saat pasien menutup mata,
28
tidak stabil meningkat dan dapat mengakibatkan pasien %atuh (tanda @omberg).
Dengan lesi vestibular, kecenderungan untuk %atuh kesisi lesi. 2asien dengan
ataksi serebelar tidak mampu mengadakan kompensasi terhadap defisit dengan
menggunakan input visual dan ketidak mampuan pada tungkai mereka apakah
 pada saat mata tertutup ataupun terbuka.
5.3.3. elangkah
keadaan terhuyung$huyung dan dapat diduga sedang mabuk. silasi kepala dan
trunkus (titubasi) dapat %uga ada. <ika lesi hemisfer serebelar unilateral yang
 bertanggung %awab, maka kecenderungan yang ter%adi adalah deviasi kearah sisi
lesi saat pasien mencoba untuk ber%alan pada garis lurus atau lingkaran atau
 berbaris pada tempat dengan mata tertutup. *angkah tandem (tumit ke %ari kaki).
2ada ataksia sensorius langkah %uga dengan dasar$lebar dan langkah tandem
rendah. Sebagai tambahan, saat ber%alan khas dikarakteristik oleh mengangkat
kaki tinggi dari tanah dan membanting kebawah dengan kuat (steppage gait)
karena kerusakan proprioceptif. Stabilitas dapat diperbaiki secara dramatikal
dengan membiarkan pasien menggunakan tongkat atau sedikit mengistirahatkan
tangan pada lengan pemeriksa untuk sokongan. <ika pasien dapat ber%alan dalam
gelap atau dengan mata tertutup, gait lebih banyak lagi dipengaruhi.
Gait ataksia dapat %uga men%adi manifestasi dari gangguan konversi (gangguan
konversi dengan ge%ala motorik atau difisit) atau malinggering. embedakannya
sangat sulit, isolasi gait ataksia tanpa ataksia dari tungkai pasien dapat dihasilkan
oleh penyakit yang mempengaruhi vermis serebelar superior. bservasi yang
sangat membantu dalam mengidentifikasi fakta gait ataksia yang dapat
menyebabkan ketidak stabilan pada pasien dengan langkah terhuyung$huyung,
dapat mengalami perbaikan dalam kemampuan mereka tanpa %atuh. 2erbaikan
keseimbangan dari posisi yang tidak stabil, membutuhkan fungsi keseimbangan
29
 8ervus culomotor (999), rochlearis (9=), bducent (=9), F custic (=999)
bnormalitas fungsi saraf okular dan vestibular secara khas muncul pada penyakit
vestibular dan sering bersamaan dengan lesi serebelum. (2emeriksaan nervus
kranial 999, 9= dan =9 akan didiskusikan lebih detail pada bab 6).
5.4. Sistem motorik 
melibatkan sistem motorik yang lain.
5.4.'. taksia dan gangguan tonus otot
Stabilitas trunkus dinilai pada pasien dengan posisi duduk, dan masing$masing
tungkai diperiksa.
2ergerakan lengan pasien diobservasi dengan meletakkan %ari pasien didepan
hidung atau dagu dan menggerakkan kedepan dan kebelakang dan %ari pemeriksa.
2ada serebelar ataksia ringan, intensional tremor secara khas terlihat pada
 permulaan dan akhir setiap gerakan, dan pasien dapat melampaui target.
Saat pasien diminta untuk menaikkan lengan dengan cepat agar lebih tinggi, $ atau
saat lengan meman%ang dan men%ulur di depan pasien, dan dipindahkan dengan
 
 %uga diperlihatkan melalui pasien dengan tiba$tiba melenturkan lengan pada siku
melawan tahanan dan kemudian kekuatan yang diberikan pada lengan
dihentikan tiba$tiba. <ika pada tungkai ataksia, akan melan%utkan kontraksi tanpa
tahanan, dan dapat menyebabkan tangan menampar bahu atau wa%ah pasien.
taksia pada tungkai dapat diu%i pada posisi supine dengan menaikkan dan
menurunkan tumit kaki secara halus.
30
 
taksia dari beberapa tungkai memberikan refleksi iregularitas pada la%u, ritme,
amplitudo dan kekuatan.
unilateral, tungkai ipsilateral hipotonik.
tipe tertentu dari degenerasi olivopontocerebellar.
taksia degnan spastisitas dapat terlihat pada multiple sclerosis, tumor fossa
 posterior atau anomali kongenital, iskemia atau infark vertebrobasiler, degenerasi
olivopontocerebellar, +riedreichEs dan ataksia herediter lain, neurosyphilis,
&reut;feldt$<acob disease dan devisiensi vitamin -'3.
5.4.3. #elemahan
disebabkan oleh gangguan yang menghasilkan ataksia sensorius, seperti
 polyneuropathy dan ataksia +riedreich. 2araparesis dapat ter%adi bersamaan pada
ataksia dengan defisiensi vitamin -'3, multiple sclerosis, lesi foramen magnum,
atau tumor medula spinalis. taksia Auadriparesis, hemiata!ia dengan hemiparesis
kontralateral, atau hemiparesis ataksik diduga karena adanya lesi pada batang
otak.
didapat, atau ensephalopathy metabolik lain. yoclonus dapat ter%adi pada
kondisi yang sama dengan asteri!is dan merupakan manifestasi yang menon%ol
dari penyakit &reut;feldt$<acob. &horea dapat dihubungkan dengan tanda
serebelar >ilsonEs disease, degenerasi hepatoserebral didapat, atau ataksia
telangiektasia.
31
5.5.'. @asa posisi sendi
2ada pasien dengan ataksia sensorius, posisi rasa sendi selalu terganggu pada
tungkai dan dapat kerusakannya %uga sama pada lengan. est diselesaikan dengan
meminta pasien untuk menemukan pergerakan pasif dari sendi, mulai secara distal
dan bergerak ke proksimal, untuk menetapkan defisit level atas tiap tungkai.
bnormalitas rasa posisi dapat %uga diperlihatkan dengan menempatkan satu
tungkai dan mata pasien ditutup, tempatkan tungkai yang satunya pada posisi
yang sama.
2ersepsi sensasi rasa vibrasi sering terganggu pada pasien dengan ataksia
sensorius. 2asien diminta untuk mendeteksi vibrasi garpu tala dengan frekuensi
'31 "; pada penon%olan tulang. Sekali lagi, secara berurutan sisi yang lebih
 proksimal dites untuk menentukan level defisit atas masing$masing tungkai atau
daripada trunkus. mbang pasien untuk mengapresiasikan vibrasi dibandingkan
dengan kemampuan pemeriksa sendiri untuk mendeteksi getaran pada tangan
dengan garpu tala.
gangguan serebellarC lesi serebelar unilateral menghasilkan hiporefleksia
ipsilateral. "iporefleksia tungkai adalah manifestasi yang menon%ol pada
friedreichEs ataksia, tabes dorsalis, dan polyneuropathy yang menyebabkan ataksia
sensorius. @efleks hiperaktif dan respon plantar ekstensor dapat bersamaan
dengan ataksia disebabkan oleh multiple sclerosis, defisiensi vitamin -'3, lesi
 batang otak fokal, dan degenerasi olivopontocerebellar atau spinocerebellar
khusus.
32
dihubungkan dengan defisiensi vitamin -'3, penurunan level hormon tiroid pada
hipotiroidisme, peningkatan en;im hepatik dan rendahnya ceruloplasmin dan
konsentrasi copper pada >ilsonEs disease, defisiensi immunoglobulin dan elevasi
$fetoprotein pada ataksia telangiektasi, antibodi terhadap antigen sel 2urkin%e
 pada degenerasi serebelar paraneoplatik, atau abnormalitas genetik dihubungkan
dengan degenerasi spinoserebelar herediter.
6.3. 2emeriksaan cairan serebrospinal
spinalis, hipotiroidisme, dan beberapa polineuropathy. 2eningkatan protein
dengan pleocytosis biasanya ditemukan dengan infeksi atau ensefalitis
 parainfeksious, degenerasi paraneoplastik serebelar, dan neurosyphilis. >alaupun
tekanan elevasi dan darah &S+ sebagai ciri cerebral hemoragik, punksi lumbal
adalah kontraindikasi %ika diduga terdapat perdarahan serebelar. &S+ =D@*
reaktif pada tabes dorsalis, dan oligoclonal imunoglobulin G (9gG) band dapat
terlihat pada multiple sclerosis atau gangguan inflamasi lain.
6.4. 9maging
infark atau perdarahan serebelar, dan atrofi serebelar yang dihubungkan dengan
gangguan degeneratif. @9 menyediakan visualisasi yang lebih baik dari lesi
fossa posterior, termasuk serebelopontine angle tumor, dan superior & scan
untuk mendeteksi lesi dari multiple sklerosis.
6.5. es bangkitan potensial
dapat membantu mengevaluasi pasien dengan dugaan multiple sclerosis.
33
cerebellopontine angle tumor walaupun dengan & scan tidak memperlihatkan
adanya abnormalitas.
H$ray dada atau echocardiogram dapat memperlihatkan adanya cardiomiopathy
dihubungkan dengan ataksia +riedreich. H$ray dada dapat %uga memperlihatkan
adanya tumor paru pada degenerasi cerebelar paraneoplastik.
*. -angguan Cereelar dan &est$ular Central
  -eberapa kerusakan dapat menyebabkan disfungsi serebelar akut atau kronik.
-eberapa dari kondisi ini dapat %uga dihubungkan dengan gangguan vestibular
sentral, khususnya encephalopathy >ernickeEs, vertebrobasilar ischemia atau
infark, multiple sclerosis, dan tumor fossa posterior.
,. erusakan Akut
  Disfungsi pancerebellar dimanifestasikan oleh nystagmus, dysarthria, dan
tungkai dan gait ataksia, merupakan gambaran menon%ol dari beberapa syndrome
intoksikasi obat. gent yang dapat menghasilkan sindrome termasuk ethanol,
hypnotic sedative (yaitu barbiturat, ben;odia;epin, meprobamate, ethchlorvynol,
methaAualone), anticonvulsan (seperti phenytoin), dan hallucinogenic (khususnya
 phenycylidine). -eratnya ge%ala berhubungan dengan dosisC saat dosis terapeutik
dari sedatif atau anticonvulsan biasanya menghasilkan nystagmus, tanda serebellar 
lain menun%ukkan adanya toksisitas.
  bat yang menginduksi ataksia serebelar sering dihubungkan dengan
confusional state, walaupun fungsi cognitif cenderung tahan terhadap intoksikasi
 phenytoin. &onfusional state yang diakibatkan oleh ethanol atau obat$obat sedativ
dikarakteristik oleh somnolen, sedangkan halusinogenik lebih sering dihubungkan
dengan agitasi delirium. 2ada banyak kasus, penanganan umum cukup secara
suportif. Gambaran khusus intoksikasi masing$masing kelompok obat ini akan
34
I.3. >ernickeEs ?ncephalopathy
trias klinisC ataksia, ophthalmoplegia, dan confusion. >ernickeEs encephalopathy
disebabkan oleh defisiensi thiamin (=itamin -') dan paling sering pada alkoholik
kronik, walaupun pada beberapa kasus dapat disebabkan oleh malnutrisi. -agian
utama yang terlibat dalam proses patologik adalah nuklei thalamik medial,
mammillary bodies, periaAuaductal dan nuklei periventrikuler batang otak
(khususnya nervus oculomotorius, abducen, dan akustik), dan vermis cerebelar
superior. #eterlibatan cerebelar dan vestibular memberikan kontribusi ter%adinya
ataksia.
  ?fek ataksia terhadap gait secara primer atau eksklusifC tungkai sendiri hanya
 pada kira$kira ' dari 6 pasien, dan lengan ' dari 'J pasien. <arang Dysarthria.
emuan klasik lain termasuk ge%ala amnestic atau keadaan confusional global,
nystagmus hori;ontal atau kombinasi hori;ontal$vertikal, palsy bilateral rektus
lateral, tidak adanya ankle %erk. es kalori menun%ukkan disfungsi vestibular
 bilateral atau unilateral. &on%ugate ga;e palsy, abnormalitas pupilarry, dan
hipotermia dapat %uga ter%adi.
  Diagnosis ditegakkan melalui respon terhadap pemberian thiamin, yang bisanya
diberikan pada initial dosis 'JJ mg intravena. 2alsy ocular cenderung mengalami
defisit lebih awal sampai pulih dan secara khas mulai diantara beberapa %am.
taksia, nystagmus, dan confusion akut mulai sampai pulih diantara beberapa
hari. 2emulihan dari palsy okular selalu sempurna, tapi nystagmus hori;ontal
dapat menetap.
  taksia reversibel sempurna hanya pada kira$kira 5J K pasienC dimana gait
akan kembali normal dengan total, perbaikan secara khas membutuhkan beberapa
minggu$bulan.
35
  ransient ischemic attack dan stroke pada sistem vertebrobasilar sering
dihubungkan dengan ataksia atau vertigo.
9nfark medulary lateral
macam, tergantung pada luasnya infark. anifestasi klinik terdiri dari vertigo,
nausea, vomiting, dysphagia, suara serak dan nystagmus, sebagai tambahan untuk
ge%ala syndrome "orner ipsilateral, ataksia tungkai, kerusakan semua organ
sensorius seluruh wa%ah, dan hilangnya light touch dan rasa posisi pada tungkai.
<uga terdapat kerusakan pada rasa tusuk dan temperatur, terlihat pada tungkai
kontralateral. =ertigo ter%adi karena keterlibatan nuklei vestibular dan hemiataksia
karena keterlibatan pedunkula cerebelar inferior.
9nfark serebelar 
Serebelum disuplay oleh 4 arteri besar: serebellar superior, serebellar anterior
inferior, dan cerebellar posterior inferior. Daerah$daerah yang disuplay oleh
masing$masing pembuluh darah ini sangat variabel, dari satu individu ke individu
yang lain dan antara kedua sisi serebelum seperti yang ditun%ukkan oleh pasien.
cerebellar pedunkula superior, medial dan inferior berturut$turut disuplai oleh
arteri cerebellar superior, anterior inferior dan posterior inferior.
  9nfark serebellar ter%adi akibat oklusi arteri cerebellarC sindroma klinik yang
dihasilkan dapat dibedakan hanya melalui hubungannya dengan temuan batang
otak. 2ada tiap$tiap kasus, tanda cerebellar termasuk ataksia tungkai ipsilateral
dan hypotonia. Ge%ala dan tanda lain seperti sakit kepala, nausea, vomiting,
vertigo, nystagmus, dysarthria, palsy okular atau pandangan, kelemahan facial
atau sensory loss, dan hemiparesis kontralateral atau defisit hemisensory bisa ada.
9nfark batang otak atau penekanan oleh edema cerebellar dapat mengakibatkan
koma dan kematian.
36
 
 %uga dapat membedakan antara infark dan hemoragikC ini dapat diperoleh dengan
cepat. <ika ter%adi kompresi batang otak, operasi dekompresi dan reseksi %aringan
infark dapat menyelamatkan hidup.
9nfark midbrain paramedian disebabkan oleh oklusi cabang penetrasi paramedian
arteri basiler mempengaruhi ketiga serat saraf dan nukleus merah. 9nfark ini
menghasilan gambaran klinik (-enedictEs syndrome) yang terdiri dari palsy rektus
medial ipsilateral dengan dilatasi pupil terfi!asi dan ataksia lengan kontralateral
(khas, mempengaruhi hanya lengan). anda cerebellar ter%adi karena keterlibatan
red nukleus, dimana menerima pro%eksi dari cerebellum pada lengan ascenden dari
 pedunkula cerebellar superior.
I.5. 2erdarahan cerebellar
dan trauma. "emoragik cerebellar hipertensi biasanya berlaksi pada white matter
dalam cerebellum dan bisanya meluas kedalam ventrikel keempat.
  Gambaran klinik klasik hypertensive cerebellar hemorrhage terdiri dari
serangan sakit kepala tiba$tiba, yang dapat bersama$sama dengan nausea,
vomiting, dan vertigo, diikuti oleh gait ata!ia dan gangguan kesadaran, biasanya
 berlangsung dalam periode beberapa %am. Saat anamnesa pasien dapat sadar
 penuh, kebingungan, atau comatose. 2ada pasien yang sadar, nausea dan vomiting
 biasanya menon%ol. ekanan darah meningkat dan rigiditas nuchal bisa muncul.
2upil sering mengecil dan lembab reaktif. 2alsy pandangan ipsilateral (dengan
 pandangan selalu men%auhi sisi hemoragik) dan palsy facial perifer ipsilateral
sering ter%adi. 2andangan satu arah tidak dapat berubah oleh tes kalori. 8ystagmus
dan depresi ipsilateral dari refleks kornea dapat ter%adi. 2asien, %ika sadar,
memperlihatkan ataksia saat berdiri dan ber%alanC ata!ia tungkai %arang ter%adi.
2ada stadium akhir penekanan batang otak, kedua kaki spastik dan respon plantar
ekstensor dapat terlihat.
  &S+ kadang$kadang bercampur darah, tapi punksi lumbal harus dihindari %ika
diduga ter%adi perdarahan cerebellar, karena dapat menyebabkan sindroma
herniasi.
dihubungkan dengan varicella, mumps, poliomyelitis, infeksi mononukleosis, dan
choriomeningitis dapat %uga menghasilkan ge%ala cerebellar. 9nfeksi bakteri adalah
 penyebab yang %arang menyebabkan ata!ia cerebellarC 'J$3J K abses otak yang
 berlokasi dalam cerebellum, ataksia dapat men%adi gambaran meningitis
haemophilus influen;ae pada anak. Syndrome cerebellar telah dideskripsikan
dalam *egionnaire disease, biasanya tanpa fakta klinis meningitis.
  -erbagai kondisi yang dapat ter%adi mengikuti penyakit febril akut atau
vaksinasi yang menyebabkan ataksia cerebellar yang diasumsikan sebagai asal
autoimmun.
  taksia cerebellar akut pada anak adalah syndrome yang dikarakteristik oleh
gait ataksia berat yang biasanya pulih sempurna dalam beberapa bulan. 2enyakit
ini secara umum didahului oleh infeksi virus akut atau inokulasi. ntuk
mendiskusikan dengan penuh ataksia cerebellar pada anak diluar lingkup bab ini.
cute disseminated encephalopathy
demielinisasi dan inflamasi pada cerebellar white matter, menghasilkan ataksia
yang sering dihubungkan dengan gangguan kesadaran, sei;ure, tanda neurologik
fokal, atau myelopathy.
  taksia cerebelar, ophtalmoplegia eksternal, dan arefleksia terdapat pada
variant Guillain$-arrL Syndrom. Ge%ala terbentuk dalam beberapa hari. taksia
 primer mempengaruhi gait dan trunkus, dengan sedikit keterlibatan individual
tungkaiC dysarthria %arang. 2rotein &S+ dapat mengalami elevasi. 9nsufisiensi
respiratory ter%adi tapi %arang, dan biasa terangkai gradual dan sering pulih penuh
sesudah beberapa minggu atau bulan. taksia yang muncul mirip pada penyakit
cerebellar, tapi belum dapat diketahui apakah muncul secara sentral atau perifer.
. -angguan r"n$k 
vestibular, atau sensorius. anda cerebellar dihubungkan dengan demyelinisasi
(plag) area dalam white matter cerebellum, pedunckula cerebelar, atau batang
otak. Ge%ala yang disebabkan multiple sclerosis dapat mengalami remisi dan
relaps.
dapat menyebabkan onset akut dan kadang$kadang positional. =ertigo, %arang dan
men%adi ge%ala pertama multiple sclerosis, %arang muncul selama per%alanan
 penyakit.
  Gait ataksia dari keterlibatan cerebellar merupakan keluhan utama pada 'J$'6
K pasien. anda cerebellar terlihat pada kira$kira ' dari 4 pasien pada
 pemeriksaan awal.
  8ystagmus adalah satu dari banyak temuan fisikC nystagmus ter%adi dengan atau
tanpa fakta disfungsi cerebelar lain. Dysarthria %uga sering ter%adi. -ila gait
ataksia ter%adi, asalnya paling sering cerebellar daripada sensory. taksia tungkai
sering ter%adiC biasanya bilateral dan cenderung mempengaruhi apakah kedua kaki
atau keseluruhan keempat tungkai.
sclerosis dapat ditemukan pada riwayat remisi atau relapsing fungsi neurologik
39
yang mempengaruhi berbagai sisi dalam sistem saraf pusatC dari abnormalitas
sebagai neuritis optik, opthalmoplegia internuklear, atau tanda pyramidalC atau
dari pemeriksaan laboratorium. nalisis &S+ dapat menun%ukkan oligoclonal
 band, elevasi 9gG, peningkatan protein, atau pleocystosis limfositik ringan.
@espon visual, auditorius atau somatosensorik dapat ditimbulkan dan direkam
sisi$sisi subklinik yang terlibat. & scan atau @9 dapat memperlihatkan area
demyelinisasi. 2emeriksaan & scan dan @9 harus dilakukan, tidak ada temuan
laboratorium sendiri yang dapat menegakkan suatu diagnosis multiple sclerosis
dan riwayat dan pemeriksaan neurologik harus dipercaya sampai tiba pada
diagnosis.
kemungkinan sebagai akibat dari defisiensi nutrisi. 2asien yang dipengaruhi
memberikan gambaran khas, mereka telah mengkonsumsi alkohol setiap hari atau
sudah lebih dari 'J tahun %uga dihubungkan dengan ketidak cukupan diet. -anyak 
dari mereka mengalami komplikasi medis alkoholik lain: penyakit liver, tremens
delirium, >ernicke encephalopathy, atau polyneuropathy. Degenerasi alkoholik
serebelar paling sering ter%adi pada pria dan onset biasnya pada umur 5J dan NJ
tahun.
vermis superiorC karena ini %uga ditemukan pada >ernicke encephalopathy %uga
 pada sisi cerebellar, kedua gangguan ini dapat bergabung dengan spektrum klinik
yang sama.
 berangsur$angsur progresif, pada akhirnya mencapai level defisit stabil.
2rogresifitas memakan waktu beberapa minggu sampai bulan bahkan
 perkembangannya bisa mencapai beberapa tahunC pada kasus %arang, ataksia
muncul tiba$tiba atau bisa ringan dan stabil dari serangan.
  Gait ataksia adalah gambaran universal dan hampir selalu men%adi masalah
yang membutuhkan perhatian medis. ungkai %uga mengalami ataksia dengan
40
heel$knee$shin testing pada kira$kira 1J K pasien. sering ditemukan defisit
sensorius distal pada kaki dan tidak adanya refleks pergelangan kaki dari
 polyneuropathy dan tanda$tanda malnutrisi seperti hilangnya %aringan
subkutaneus, atrofi otot secara umum, atau glossitis. Bang %arang manifestasi$
manifestasi berupa ataksia pada lengan, nystagmus, dysarthria, hipotonia, dan
ketidak stabilan trunkus.
degeneratif yang mempengaruhi cerebellum.
  taksia cerebellar kronik yang mulai pada masa dewasa dan secara primer
mempengaruhi gait dapat %uga ter%adi pada hipotiroidisme, syndroma
 paraneoplastik, degenerasi cerebellar idiopatik dan abnormalitas pada %unction
craniocervical seperti pada rnold$&hiari malformation. #emungkinan ter%adi
hypotiroidisme atau kanker sistemik, yang dapat ditangani, harus diteliti dengan
tes fungsi tiroid, !$ray dada, dan pada wanita pemeriksaan pelvis dan payudara.
  2enangangan yang tidak spesifik tersedia bagi degenerasi cerebellar alkoholik.
eski demikian, semua pasien dengan diagnosis ini harus menerima thiamin
karena peranannya %elas terlihat dari patogenesis defisiensi thiamin pada
encephalopathy >ernicke. 2antang dari alkohol, ditambah dengan nutrisi yang
cukup, akan memicu stabilitas pada banyak kasus.
M.4. 2henytoin menginduksi degenerasi cerebellar
erapi kronik dengan phenytoin, sering menggunakan range dosis toksik, dapat
menyebabkan degenerasi serebral yang mempengaruhi hemipharesis cerebellar
dan inferior dan posterior vermis relatif lebih tahan. Gambaran klinik termasuk
nystagmus, dysarthria, dan ataksia yang mempengaruhi tungkai, trunkus dan gait.
2olyneuropathy dapat terlihat. Ge%ala secara khas irreversibel, tapi cenderung
stabil saat obat dihentikan.
adalah syndroma cerebellar progresif subakut atau kronik. #ondisi ini dapat
memberi komplikasi hipotiroidisme (pada berbagai penyebab) dan biasanya
ter%adi pada umur pertengahan atau wanita lebih tua. Ge%ala berkembang sampai
 periode beberapa bulan sampai tahun. Ge%ala sistemik dari mi!edema biasanya
didahului oleh gangguan cerebellar, tapi pasien kadang$kadang terlihat pertama
dengan ataksia.
  Gait ataksia adalah temuan yang paling menon%ol dan ditemukan pada semua
 pasienC ataksia tungkai %uga ter%adi, asimetrik. Dysarthria dan nystagmus %arang
ter%adi. 2asien dapat memperlihatkan gangguan neorologik lain yang berhubungan
dengan hipotiroidisme, termasuk sensory neural hearing loss, carpal tunnel
syndrome, neuropathy, atau myopathy.
dalam darah, elevasi thyroid$stimulating hormon (S") dan sering peningkatan
 protein &S+.
secara nyata tapi tidak penuh.
M.6. Degenerasi paraneoplatik cerebellar
Degenerasi cerebellar dapat %uga ter%adi sebagai efek yang dipicu oleh kanker
sistemik. #anker paru (khususnya small cell), kanker ovarium, "odgkin disease,
dan kanker payudara adalah neoplasma yang sering dihubungkan dengan
degenerasi ini.
difusi. ekanisme patogenetik pada beberapa kasus terlihat melibatkan antibodi
terhadap antigen sel tumor yang mengadakan reaksi silang dengan 2urkin%e &ell
cerebellar. Ge%ala cerebellar dapat muncul sebelum atau sesudah diagnosis kanker 
sistemik perkembangan khas sampai beberapa bulan. >alaupun gangguan
 biasanya berlan%ut terus menerus, ini dapat stabilC remisi telah dideskripsikan
42
dengan penanganan dari neoplasma yang mendasari.
  Gait dan tungkai ataksia secara karakteristik menon%ol, dan dysarthria ter%adi
 pada beberapa kasus. ungkai dapat dipengaruhi secara asimetrik. 8ystagmus
 %arang. 2araneoplastik melibatkan daerah$daerah lain dari sistem saraf yang dapat
menghasilkan dysphagia, dementia, gangguan memory, tanda pyramidal atau
neuropathy antibodi sel anti$2urkin%e cell, seperti anti$Bo (ovarian dan kanker
 payudara), atau antinuclear antibody, seperti anti$"u (small cerebellar lung
cancer) dan anti @i (kanker payudara), kadang$kadang dapat dideteksi pada darah
(tabel 4$'J). &S+ dapat memperlihatkan pleocytosis lymphocitic ringan atau
elevasi protein.
ta!ia lengan %uga diduga bahwa alkohol bukan penyebab utama. >ernicke
encephalopathy harus selalu dipertimbangkan karena kerentanan pasien kanker
terhadap malnutrisi.
  Degenerasi spinocerebellar herediter adalah kelompok gangguan yang
dikarakteristik oleh lambatnya progresifitas cerebellar yang mempengaruhi gait
 pada awal dan pada akhirnya membuat pasien tetap di tempat tidur. Gangguan ini
secara klinis sangat bervariasi, harus diteliti riwayat keluarga. -anyak bentuk
autosomal dominan, dalam arti ataksia spinocerebellar atau S&s, mulai pada saat
dewasa dan memperlihatkan antisipasi, pada umur ini onset menurun, dan berat
 penyakit meningkat, atau kedua$duanya pada generasi selan%utnya.
  utosomal dominan ataksia spinocerebellar adalah secara genetik
heterogenous. #arakteristik terbaik dari defek gen dikembangkan &G
trinukleotida pengkodean ulang untuk alur polyglutamine pada protein tanpa
mengetahui fungsi (ata!in), dan pada subunit ' dari tipe canel calsium 20P,
dimana ditemukan pada nervus terminal. ipe mutasi lain termasuk ekspansi &G
43
 beberapa kasus, ukuran ekspansi ini berhubungan dengan beratnya penyakit dan
sebaliknya dengan umur saat onset.
  ambahan dari fungsi mutasi terlihat pada S& kelihatan merubah protein yang
 bermutasi, yang tidak dapat diproses secara normal. 2roses fragmen$fragmen yang
abnormal dihubungkan dengan ubiAuitin, suatu protein yang terlibat dalam
degradasi nonlysosomal protein defektif, yang kemudian ditranspor ke nukleus
dalam kompleks yang disebut proteasome. "ubungan yang tepat dari akumulasi
neurotoksisitas yang menghasilkan mutasi ini belum %elas, tapi agregat protein
intranuklear dapat mengganggu fungsi nuklear.
  trophy cerebellum dan kadang$kadang %uga pada batang otak dapat terlihat
 pada & scan atau @9. >alau demikian, diagnosis definitif melalui petun%uk
defek gen yang disebut S& dengan tes genetik. idak ada penanganan spesifik
untuk ataksia spinocerebellar, tapi terapi occupational dan fisik dan alat bantu
 %alan dapat membantu, dan konseling genetik dapat dilakukan.
M.I. +riedreichEs taksia
+riedreich ataksia men%adi pertimbangan terpisah karena gambaran klinik yang
unik dan %uga gambaran patologik. +riedreich ataksia dimulai saat anak$anak.
Gangguan ini diturunkan secara resesif autosomal diturunkan dan bertanggung
 %awab terhadap perkembangan G trinukleotida berulang pada daerah
noncoding gen frata!in kromosom M. taksia ini disebabkan oleh hilangnya fungsi
mutasi. 2aling banyak dipengaruhi adalah pasien homosigot untuk ekspansi
ulangan trinukleotida pada gen ataksia +riedreich ataksia, tapi beberapa
heterosigote, dengan pengaruh berulang satu allele dan point mutasi pada allele
lain.
  emuan patologik adalah terlokalisasi, untuk bagian yang paling dipengaruhi,
medula spinalis. 9ni termasuk degenerasi dari traktus spinocerebellar, kolumna
 posterior, dan dorsal root sebaik deplesi neuron pada kolumna &larke yang sel$
selnya berasal dari traktus spinocerebellar dorsal. kson termielinisasi besar dari
44
 
nervus perifer dan sel bodies dari neuron sensory primer pada ganglia dorsal root
 %uga terlibat.
emuan klinik 
?valuasi klinik secara mendetail dari se%umlah besar pasien diikuti dengan kriteria
diagnosis khusus untuk penentuan diagnosis. anifestasi klinik hampir selalu
terlihat sesudah umur 5 tahun dan sebelum akhir pubertas.
  Ge%ala utama adalah progressive gait ataksia, diikuti oleh ataksia seluruh
tungkai dalam 3 tahun. Selama periode awal yang sama, refleks tendon lutut dan
 pergelangan kaki hilang dan muncul cerebellar dysarthriaC refleks$refleks lengan
 pada beberapa kasus, refleks lutut tetap ter%aga. 2osisi sendi dan rasa vibrasi
terganggu pada kaki, secara khas penambahan komponen sensorik pada gait
ataksia. bnormalitas light touch, nyeri, dan sensasi temperatur ter%adi %arang.
#elemahan kaki dan %arang pada lengan adalah perkembangan lan%ut dan dapat
 bervariasi pada 8 atau *8 atau keduanya.
  @espon ekstensor plantar biasanya terlihat selama 6 tahun pertama penyakit
simptomatik. 2es cavus (arkus tinggi pada kaki dengan clawing %ari kaki
disebabkan oleh kelemahan dan wasting otot kaki intrinsik) tanda yang dikenal
secara luas, tapi kelainan ini adalah temuan terisolasi pada anggota keluarga yang
tidak dipengaruhi. 9ni %uga merupakan gambaran klasik gangguan neurologik lain,
khususnya hereditary peripheral neuropathyes yang pasti (misalnya, &harcot$
arie ooth disease). #yposcoliosis progresif berat memberi kontribusi pada
ketidak mampuan fungsional dan dapat memicu penyakit restriktif paru kronik.
Sambil melakukan cardiomyopathy kadang$kadang terdeteksi hanya melalui
echocardiografi atau vectocardiografi, ini dapat menghasilkan congestive heart
failure dan men%adi penyebab utama morbiditas dan kematian.
  bnormalitas lain termasuk gangguan visual (biasanya dari atrofi optik),
nystagmus, parestesis, tremor, hearing loss, vertigo, spastisitas, nyeri kaki dan
diabetes melitus.
Differential diagnosis
spinocerebellar lain (lihat diatas) melalui onset awalnya dan adanya gangguan
sensorius menon%ol, arefleksia, abnormalitas skeletal, dan cardiomyopathy.
Gangguan yang sedikit mirip akibat defisiensi vitamin ?. taksia serebellar yang
dimulai pada masa anak$anak dapat %uga disebabkan oleh ataksia$telangiektasiC
gambaran klinik yang membedakan +riedreich ataksia dari ataksia$telangiektasi,
yang selan%utnya akan didiskusikan.
2rognosis
idak ada penanganan yang tersedia, tapi prosedur ortophedik seperti tenotomy
dapat membantu untuk koreksi deformitas. 2erbaikan dalam terapi antimikrobial
telah membawa perubahan pada per%alanan penyakit, sehingga cardiomiopathy
 %arang menimbulkan kematian. Disfungsi neurologik secara khas menyebabkan
ketidak mampuan untuk ber%alan tanpa bantuan diantara 6 tahun sesudah onset
ge%ala dan pada keadaan berbaring ditempat tidur diantara 'J$3J tahun. Durasi
rata$rata simptomatik penyakit kira$kira 36 tahun, dengan kematian ter%adi pada
umur mean kira$kira 4 tahun.
M.1. taksia$ elangiektasi
gangguan autosomal yang diturunkan secara resesif dengan onset pada infancy.
2enyakit ini berasal dari mutasi gen , yang telah terlokalisasi sebagai gen
''A33.4. Delesi, insersi, dan substitusi telah dideskripsikan dan dianggap
hilangnya fungsi mutai, konsisten dengan ataksia$telangiektasi yang diturunkan
secara autosomal resesif. >alaupun produk gen abnormal belum teridentifikasi,
defek pada perbaikan D8 terlibat dalam patogenesis ini. taksia$telangiektasi
dikarakteristik oleh progresife cerebelar ataksia, oculocutaneus telangiektasia dan
defisiensi imunologik. Semua pasien mengalami degenerasi pancerebellar
 progresif dikarakteristik oleh nystagmus, dysarthria dan gait, tungkai dan
trunkus ataksia yang mulai pada infancy. &horeoathetosis dan ganguan
 pergerakan involunter mata adalah temuan yang paling sering. Defisiensi mental
46
 biasanya di observasi pada dekade kedua, okulocutaneus telangiektasi bisanya
muncul pada umur rema%a. &on%ungtiva bulbar khasnya dipengaruhi pertama kali,
diikuti oleh area kulit yang terpapar sinar matahari termasuk telinga, hidung,
wa%ah dan fossa antecubital dan fossa poplitea. *esi vaskular, %arang
mengeluarkan darah.
hypogonadisme,dan resistensi insulin. bnormalitas khas laboratorium termasuk
hubungan defisiensi imunologik dan elevasi $fetoprotein dan level
carcinoembrioni antigen.
+riedreich ataksia, dimana %uga bermanifestasi pada anak$anak. taksia$
telangiektasi dapat dibedakan dari onset awalnya (sebelum umur 5 tahun),
dihubungkan dengan chreoathetosis, dan tidak adanya abnormalitas skeletal
seperti kyphoscoliosis.
 berguna dalam penanganan infeksi dan !$ray harus dihindari karena sensitifitas
seluler abnormal dari radiasi ionisasi pada gangguan ini.
M.M. >ilsonEs disease
  Ge%ala cerebellar dapat ter%adi pada >ilsonEs disease, gangguan metabolisme
copper dikarakteristik oleh deposisi copper dalam berbagai %aringan. >ilsonEs
disease adalah gangguan yang diturunkan secara atosomal recessive sebagai
akibat mutasi dalam gen 2I- pada kromosom '4A'5.4$A3'.', dimana kode
untuk polipeptida Q dari copper transporting 2ase. >ilsonEs disease
didiskusikan lebih detail pada bab I.
M.'J. &reut;feldt$<acob disease
&reut;feldt$<acob disease dideskripsikan pada bab ' sebagai suatu penyakit yang
menyebabkan demensia. anda cerebellar muncul pada kira$kira NJ K pasien, dan
 pasien yang menun%ukkan adanya ataksia kira$kira 'J K kasus cerebellar terlibat
47
secara difuse, tapi vermis parah dipengaruhi. Sebaliknya, pada banyak gangguan
cerebellar lain, deplesi granula sel sering terbatas dibanding 2urkin%e cell loss.
  2asien dengan manifestasi cerebellar &reut;feldt$<acob disease biasanya
mengeluhkan gait ataksia yang pertama. Dementia biasanya men%adi fakta pada
saat ini, dan disfungsi cognitif selalu terbentuk pada akhirnya. 8ystagmus,
disartria, ataksia trunkus, dan ataksia tungkai selalu ada pada awal, terdapat pada
R pasien dengan ataksik bentuk &reut;feldt$<acob disease. @angkaian per%alanan
 penyakit dikarakteristik oleh demensia progresif, myoclonus, dan disfungsi
e!trapiramidal dan piramidal. #ematian ter%adi diantara ' tahun sesudah onset.
M.''. umor fossa posterior 
  umor fossa posterior menyebabkan ge%ala cerebellar saat mereka tiba pada
cerebellum atau menekannya. umor cerebellar yang biasa pada anak adalah
astrocytoma dan meduloblastoma. etastase dari sisi luar primer sistem saraf
 predominan pada dewasa (tabel 4$'3)
  2asien dengan tumor cerebellar mengalami sakit kepala oleh karena
 peningkatan tekanan intrakranial atau ataksia, nausea, vomiting, vertigo, nervus
kranial palsy dan hydrosefalus sering ter%adi. emuan klinik bervariasi tergantung
 pada lokasi dalam hemisfer serebellar, menyebabkan tanda cerebellar asimetrik.
eduloblastoma dan ependymoma, dilain pihak cenderung timbul di midline,
dengan keterlibatan awal vermis dan hidrosefalus.
  Seperti pada banyak kasus tumor otak, & scan dan @9 khususnya digunakan
dalam mendiagnosa tapi biopsi dapat dipertimbangkan untuk karakteristik
histologi. etode penanganan termasuk reseksi operasi dan iradiasi.
#ortikosteroid digunakan untuk mengontrol edema.
etastase dari paru dan payudara dan %arang pada sisi lain adalah tumor yang
 paling sering ter%adi, khususnya pada dewasa. 2ada sisi tumor primer dapat atau
tidak dapat men%adi nyata pada waktu pasien %uga mengalami keterlibatan dari
SS2. <ika sisi yang tidak terlibat, pemeriksaan hati$hati untuk payudara dan kulit,
!$ray dada, urinalisis, dan tes untuk adanya occult darah pada feces dapat
48
menegakkan diagnosis.
  &erebellar astrocytoma bisanya ter%adi antara umur 3 dan 3J tahun, tapi pada
 pasien yang lebih tua, %uga dipengaruhi. umor ini secara histologi %inak dan
terlihat cystik. Ge%ala peningkatan intrakranial, termasuk sakit kepala dan
vomiting, secara khas mendahului onset disfungsi cerebellar dalam beberapa
 bulan.
Sebaliknya astrocitoma, meduloblastoma cenderung sangat ganas.
  8euroma akustik telah didiskusikan sebelumnya sebagai penyebab disfungsi
nevus vestibular. umor ini secara histologi %inak dan sering direseksi penuh.
 8euroma akustik unilateral dapat ter%adi pada neurofibromatosis ' (von
@ecklinghausenEs disease), sedangkan neuroma akustik bilateral dikarakteristik
oleh neurofibromatosis 3.
terisolasi atau gambaran von "ippel$*indau disease. 2asien secara khas
menun%ukkan sakit kepala dan bisanya pada pemeriksaan ditemukan papil edema,
nystagmus dan ataksia. 2enanganan operasi reseksi.
  eningioma fossa posterior, MK dari selurh meningioma, tumor %inak, berasal
dari arachnoidal cap cell, dan melibatkan cerebellum secara tidak langsung
melalui kompresi.
?pendymoma paling sering muncul dari dinding pleksus chroid dari ventrikel
keempat. Seperti meduloblastoma, tumor ini ganas, tumbuh kedalam sistem
ventrikular dan bisanya ter%adi pada anak$anak. #arena lokasinya tumor ini dapat
menyebabkan hidrosefalusC tanda serebral disebabkan oleh penekanan yang
merupakan manifestasi akhir.
  2erkembangan anomali mempengaruhi cerebellum dan batang otak dapat
menimbulkan ge%ala vestibular atau vestibular pada dewasa. 9ni ter%adi paling
49
sering tipe ' (dewasa) rnold$&hiari malformation, yang terdiri dari dispacement
 bawah dari tonsil cerebellar melalui foramen magnum. anifestasi klinik
malformasi ini dihubungkan dengan keterlibatan cerebellar, hidrosefalus
obstruktif, kompresi batang otak dan syringomielia. ipe 99 malformasi rnold$
&hiari dihubungkan dengan meningomyelocel (penon%olan medula spinalis,
nervus root dan meninen melalui fusi defek pada kolumna vertebral) onsetnya
 pada anak$anak.
17 Penatalaksanaan dan Pr"gn"s$s 
idak ada terapi sesifik untuk penderita S&. 2enatalaksanaan suportif ditu%ukan
untuk mengatasi ge%ala dan komplikasi serta mengoptimalkan kemampuan
 penderita untuk menghadapi kondisi neurologi kronis progresif dengan
rehabilitasi (okupasional , latihan fisik, latihan bicara), psikoterapi dan konseling,
sehingga dapat memperbaiki aktivitas hidup sehari$hari dan kualitas hidupnya.
 
Seperti penyakit herediter lainnya, pada S& belum diketahui obat$obat yang
dapat menghambat progresifitas per%alanan penyakit. bat$obat yang diberikan
 bersifat simtomatik sa%a, terutama untuk memperbaiki fungsi motorik dan ataksia.
2enggunaan obat$obat sesuai indikasi ge%ala yang timbul dapat dilihat pada tabel.
(-ird D. "ereditary ta!ia verview. Gene @eviews).
-eberapa penelitian yang sudah dilakukan dalam mengatasi ataksia adalah dengan
*$6$" tryptophan, mantadine, -uspirone, 2hysostigmine. Dari open studies
dan placebo trial yang dilakukan, mantadine dan -uspirone menun%ukkan hasil
yang lebih baik. -uspirone (-uspar)adalah suatu 6$hydro!ytryptamine
(serotonin) yang beker%a dengan menginhibisi pelepasan glutamate di serebelum.
Diketahui bahwa serebelum memiliki banyak reseptor 6$"9. -uspirone
diberikan dengan dosis awal 3J mg0hari dan dinaikkan bertahap sampai dosis
maksimal NJ mg0hari. Selain itu penelitian tetrahyrobiopterin (open trial)untuk
S& 4 menun%ukkan hasil yang menguntungkan. 2emberian aceta;olamide untuk 
50
 
ataksia episodik (?) dan S& N, serta isoleucine untuk S& N menun%ukkan
hasil yang menguntungkan.
walnya penderita diberikan gabapentin 4JJ mg0hari. Setelah 3 minggu, terlihat
 perbaikan ge%ala klinis, batuk$batuk, nistagmus, klonus dan ataksia berkurang.
#emudian terapi diteruskan dengan -uspirone 3J mg0hari, yang kemudian
dinaikkan men%adi 4J mg0hr. Selain itu %uga dilakukan fisioterapi dan psikoterapi
 pada penderita serta informasi dan edukasi kepada keluarga.
 
2enderita dengan degenerasi spinoserebelar herediter rata$rata dapat bertahan
lebih dari '6 tahun setelah onset. etapi pada progresifitas yang cepat, kecacatan
yang berat dan kematian dapat ter%adi setelah 6$1 tahun setelah onset. "al ini
 biasanya terkait dengan ge%ala bulbar (central and obstructive sleep apneas,
stridor, aspirasi), rigiditas yang tidak diobati, gangguan otonom. 2ada kondisi ini
 prognosis lebih buruk.
#ematian biasanya disebabkan oleh komplikasi yang ter%adi, terutama untuk
 penderita bed$bound. Depresi %uga banyak di%umpai pada penyakit neurologis
degeneratif. "al ini meningkatkan kecenderungan untuk bunuh diri. -elum ada
data yang pasti mengenai angka kematian penderita karena kasus sangat %arang
dan sangat variatif %enisnya. (2erlman S*. Diagnostic dillemas in spinocerebellar
degeneration)
2asien ini mempunyai prognosis cukup baik, dilihat dari progresifitas penyakitnya
yang tidak cepat dan fungsi serebelar masih cukup baik (clinical rating scale
menun%ukkan disfungsi ringan). 2enderita ini %uga tidak menderita depresi.
>alaupun demikian tetap diperlukan antisipasi dan konseling dalam mengatasi
dampak psikologis dan sosial di masa mendatang, terutama masalah peker%aan dan
kehidupan sosialnya.
'. Gangguan serebelar yang didapat (acAuired) dibagi men%adi akut (intoksikasi
obat, ensefalopati >ernicke, iskemik, vertebrobasiler, perdarahan, inflamasi) dan
kronik (multipel sklerosis, induksi alkohol, fenitoin, hipotiroid, sindroma
 paraneoplastik, tumor primer atau metastasis), bisa %uga disebabkan oleh kelainan
genetik 
3. Dampak dari taksia bagi penderita adalah gangguan pergerakan retina,
-er%alan tandem terganggu (cenderung ke kiri), gangguan bicara dan
ketidakseimbangan pada auditori. Gangguan pada fungsi eksekutif (kalkulasi) dan
fungsi luhur, @etardasi mental, gangguan psikomotor, progresifitas lambat,
dengan onset awal, tremor, gangguan kognitif ringan, kematian. dan sebagainya.
4. 2enatalaksanaan suportif ditu%ukan untuk mengatasi ge%ala dan komplikasi
serta mengoptimalkan kemampuan penderita untuk menghadapi kondisi neurologi
kronis progresif dengan rehabilitasi (okupasional , latihan fisik, latihan bicara),
 psikoterapi dan konseling, sehingga dapat memperbaiki aktivitas hidup sehari$hari
dan kualitas hidup penderita. bat$obat yang diberikan bersifat simtomatik sa%a,
terutama untuk memperbaiki fungsi motorik dan ataksia.
52
'. ddin, <urnalis, 2rof. Dr. 2#. anatomi susunan saraf manusia.cetakan '. %akarta.
3. 8urimaba, nurd%aman,dr.dkk. Diktat neurologi dasar. 2+ 9lmu 2enyakit Saraf +# 
82D. -andung : 'MM4.
4. 9.Gst.8g.Gd.8goerah, 2rof. Dr. Dasar$dasar ilmu penyakit saraf, +# 89@.
Surabaya : 'MMM.
5. 8oback &@, Demarest @< : he "uman 8ervous System, 3nd ?d, c Graw$"ill
#ogakusha, *D, 'MI6. 31M$4J4.
6. -arr * : he "uman 8ervous System, an natomical =iewpoint, 3 ?d, "arper
F @ow, 2ublisher, "agerstown, aryland, 8ew Bork, ?vaston, San +ransisco,
*ondon, 'MI6. '6'$'NN.
N. &lark @G : ?ssential of &linical 8euroanatomy and 8europhysiology, 6th ?d, +. .
Davis &ompany, 2hyladelphia, 'MI6. MI$'J5.
I. Duus 2 : opical Diagnosis in 8eurology, 4rd ?d, Georg hieme =erlag, Stuttgart  
 8ew Bork, 'M14. 335$356.
1. &husid <G, De Groot < : &orrelative 8euroanatomy, 3Jth ?d, 2rentice$"all
9nternational 9nc, 'M11, '3M$'4I.