Referat THT Budi ASSIH KOLESTEATOM ALSE FIX.doc

Download Referat THT Budi ASSIH KOLESTEATOM ALSE FIX.doc

Post on 10-Dec-2014

105 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<p>BAB I PENDAHULUAN Kolesteatoma telah diakui selama puluhan tahun sebagai lesi destruktif dasar tengkorak yang bisa mengikis dan menghancurkan struktur penting dalam tulang temporal. Kolesteatoma berpotensi untuk menyebabkan komplikasi pada sistem saraf pusat (misalnya, abses otak,meningitis) membuat lesi ini bersifat fatal.1 Kolesteatoma pertama kali dijelaskan pada tahun 1829 oleh Cruveilhier, tetapi dinamakan pertama kali oleh Muller pada tahun 1858. Sepanjang paruhawal abad ke20, kolesteatoma dikelola dengan eksteriorasi. Sel pneumatisasi mastoid dieksenterasi, dinding posterior kanalis akustikus eksternus dihilangkan, dan membuka saluran telinga sehingga menghasilkan rongga yang diperbesar untuk menjamin pertukaran udara yang memadai dan untuk memudahkan melakukan inspeksi visual.1 Kolesteatoma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi epitel (keratin) yang biasanya terjadi pada telinga tengah, mastoid dan epitimpani. Berdasarkan terjadinya kolesteatom dapat dibagi dua jenis yaitu kolesteatom kongenital dan kolesteatom akuisital yang terbentuk setelah anak lahir.2,3 Kolesteatoma dapat menekan dan mendesak organ sekitarnya sehingga mendestuksi tulang sekitarnya yang dapat menimbulkan komplikasi seperti labirinitis, meningitis dan abses otak.2</p> <p>1</p> <p>BAB II PEMBAHASAN 2.1. ANATOMI TELINGA</p> <p>Gambar 1. Anatomi Telinga1 2.1.1 Telinga Luar Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2,5 3 cm.1 Pada sepertiga bagian luar kulit telinga terdapat banyak kelenjar serumen dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh liang telinga.Pada duapertiga bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.1 2.1.2 Telinga tengah Membran timpani yaitu membran fibrosa tipis yang berwarna kelabu mutiara. Berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Membran timpani dibagi atas 2 bagian yaitu bagian atas disebut pars flasida (membrane sharpnell) dimana lapisan luar merupakan lanjutan epitel kulit liang telinga 2</p> <p>Telinga tengah berbentuk kubus yang terdiri dari: 1</p> <p>sedangkan lapisan dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, dan pars tensa merupakan bagian yang tegang dan memiliki satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin. Tulang pendengaran yang terdiri dari maleus, inkus dan stapes. Tulang pendengaran ini dalam telinga tengah saling berhubungan. Tuba eustachius, yang menghubungkan rongga telinga tengah dengan nasofaring. 2.1.3 Telinga dalam</p> <p>Gambar 2. Anatomi Telinga Dalam 3 Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli.1 Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibule sebelah atas, skala timpani sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibule dan skala timpani berisi perilimfa sedangkan skala media berisi endolimfa. Ion dan garam yang terdapat di perilimfa berbeda dengan endolimfa. Dimana cairan perilimfe tinggi akan natrium dan rendah kalum, sedangkan endolimfe tinggi akan kalium dan rendah natrium. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (Reissners Membrane) sedangkan skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak organ corti yang mengandung organel-organel penting untuk mekanisme saraf perifer pendengaran. Organ corti terdiri dari satu baris sel rambut dalam (3000) dan tiga baris sel rambut luar (12000). Sel-sel ini menggantung lewat lubang-lubang lengan horizontal dari suatu jungkat jangkit yang dibentuk oleh sel-sel penyokong. Ujung saraf aferen dan eferen 3</p> <p>menempel pada ujung bawah sel rambut. Pada permukaan sel-sel rambut terdapat stereosilia yang melekat pada suatu selubung di atasnya yang cenderung datar, bersifat gelatinosa dan aselular, dikenal sebagai membrane tektoria. Membran tektoria disekresi dan disokong oleh suatu panggung yang terletak di medial disebut sebagai limbus.4</p> <p>Gambar 3. Potongan melintang koklea5 Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang diebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis Corti, yang membentuk organ Corti.2 2.2 Kolesteatoma Kolesteatoma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi epitel (keratin). Deskuamasi terbentuk terus lalu menumpuk sehingga kolesteatoma bertambah besar. Istilah kolesteatoma mulai diperkenalkan oleh Johannes Muller pada tahun 1838 karena disangka kolesteatoma merupakan suatu tumor, yang kemudian ternyata bukan. Beberapa istilah lain yang diperkenalkan oleh para ahli antara lain : keratoma (Schucknecht), squamos eipteliosis (Birrel, 1958), kolesteatosis (Birrel, 1958), epidermoid kolesteatoma (Friedman, 1959), kista epidermoid (Ferlito, 1970), epidermosis (Sumarkin, 1988).3 Kolesteatoma terdiri dari epitel skuamosa yang terperangkap di dalam basis cranii. Epitel skuamosa yang terperangkap di dalam tulang temporal, telinga tengah, atau tulang mastoid hanya dapat memperluas diri dengan mengorbankan tulang yang mengelilinginya. Akibatnya, komplikasi yang terkait dengan semakin membesarnya kolesteatoma adalah termasuk cedera dari struktur-struktur yang terdapat di dalam tulang temporal. Kadangkadang, kolesteatomas juga dapat keluar dari batas-batas tulang temporal dan basis cranii. Komplikasi ekstrarempotal dapat terjadi di leher, sistem saraf pusat, atau keduanya. 4</p> <p>Kolesteatomas kadang-kadang menjadi cukup besar untuk mendistorsi otak normal dan menghasilkan disfungsi otak akibat desakan massa.1 Erosi tulang terjadi oleh dua mekanisme utama. Pertama, efek tekanan yang menyebabkan remodelling tulang, seperti yang biasa terjadi di seluruh kerangka apabila mendapat tekanan (desakan) secara konsisten dari waktu ke waktu. Kedua, aktivitas enzim pada kolesteatoma dapat meningkatkan proses osteoklastik pada tulang, yang nantinya akan meningkatkan kecepatan resorpsi tulang. Kerja enzim osteolitik ini tampaknya meningkat apabila kolesteatoma terinfeksi. 1 2.3 Epidemiologi Insiden kolesteatoma tidak diketahui, tetapi kolesteatoma merupakan indikasi yang relatif sering pada pembedahan otologi (kira-kira setiap minggu di praktek otologi tersier). Kematian akibat komplikasi intrakranial dari kolesteatoma sekarang jarang terjadi, yang berkaitan dengan diagnosis dini, intervensi bedah tepat waktu, dan terapi antibiotik yang adekuat. Akan tetapi kolesteatomas tetap menjadi penyebab umum relatif tuli konduktif sedang pada anak-anak dan orang dewasa.1</p> <p>2.4 Patogenesis dan Klasifikasi Banyak teori dikemukakan oleh para ahli tentang patogenesis kolesteatoma, antara lain adalah : teori invaginasi, teori migrasi, teori metaplasi dan teori implantasi. Teori tersebut akan lebih mudah dipahami bila diperhatikan definisi kolesteatoma menurut Gray (1964) yang mengatakan : kolesteatoma adalah epitel kulit yang berada pada tempat yang salah. Epitel kulit liang telinga merupakan suatu daerah cul-de-sac sehingga apabila terdapat serumen padat di liang telinga dalam waktu yang lama, maka dari epitel kulit yang berada medial dari serumen tersebut seakan terperangkap sehingga membentuk kolesteatoma.3 Kolesteatoma dapat dibagi atas dua jenis menurut etiologinya : 1,3 2.4.1 Kolesteatoma kongenital</p> <p>Kolesteatoma kongenital terbentuk sebagai akibat dari epitel skuamosa terperangkap di dalam tulang temporal selama embriogenesis, ditemukan pada telinga dengan membran tympani utuh tanpa ada tanda-tanda infeksi. Lokasi kolesteatoma biasanya di mesotimpanum anterior, daerah petrosus mastoid atau di cerebellopontin angle. Kolesteatoma di 5</p> <p>cerebellopontin angle sering ditemukan secara tidak sengaja oleh ahli bedah saraf. 3 Penderita sering tidak memiliki riwayat otitis media supuratif kronis yang berulang, riwayat pembedahan otologi sebelumnya, atau perforasi membran timpani. Kolesteatoma kongenital paling sering diidentifikasi pada anak usia dini (6 bulan 5 tahun). Saat berkembang, kolesteatom dapat menghalangi tuba estachius dan menyebabkan cairan telinga tengah kronis dan gangguan pendengaran konduktif. Kolesteatom juga dapat meluas ke posterior hingga meliputi tulang-tulang pendengaran dan, dengan mekanisme ini, menyebabkan tuli konduktif. 3</p> <p>Gambar 3. Kolesteatoma kongenital. Tampak massa putih di belakang membran tympani yang intak 3</p> <p>2.4.2</p> <p>Kolesteatoma akuisital</p> <p>A. Kolesteatoma akuisital primer Kolesteatoma yang terbentuk tanpa didahului oleh perforasi membrana tymphani. Kolesteatoma timbul akibat proses invaginasi dari membran tymphani pars flaksida karena adanya tekanan negatif telinga tengah akibat gangguan tuba (Teori Invaginasi). 4 Kolesteatoma akuisital primer timbul sebagai akibat dari retraksi membran timpani. Kolesteatoma akuisital primer klasik berawal dari retraksi pars flaksida di bagian medial membran timpani yang terlalu dalam sehingga mencapai epitimpanum. Saat proses ini berlanjut, dinding lateral dari epitympanum (disebut juga skutum) secara perlahan terkikis, menghasilkan defek pada dinding lateral epitympanum yang perlahan meluas. Membran timpani terus yang mengalami retraksi di bagian medial sampai melewati pangkal dari tulang-tulang pendengaran hingga ke epitympanum posterior. Destruksi tulang-tulang pendengaran umum terjadi. Jika kolesteatoma meluas ke posterior sampai ke aditus ad antrum dan tulang mastoid itu sendiri, erosi tegmen mastoid 6</p> <p>dengan eksposur dura dan/atau erosi kanalis semisirkularis lateralis dapat terjadi dan mengakibatkan ketulian dan vertigo. 4</p> <p>Gambar 4. Kolesteatoma pada daerah atik. Merupakan kolesteatoma akuisital primer pada stadium paling awal 3</p> <p>Kolesteatoma akuisital primer tipe kedua terjadi apabila kuadran posterior dari membran timpani mengalami retraksi ke bagian posterior telinga tengah. Apabila retraksi meluas ke medial dan posterior, epitel skuamosa akan menyelubungi bangunan-atas stapes dan membran tympani terteraik hingga ke dalam sinus timpani. Kolesteatoma primer yang berasal dari membran timpani posterior cenderung mengakibatkan eksposur saraf wajah (dan kadang-kadang kelumpuhan) dan kehancuran struktur stapes. 4 B. Kolesteatoma Akuisital Sekunder Merupakan kolesteatoma yang terbentuk setelah adanya perforasi membran tympani. Kolesteatom terbentuk sebagai akibat masuknya epitel kulit dari liang telinga atau dari pinggir perforasi membran tympani ke telinga tengah (Teori Migrasi) atau terjadi akibat metaplasi mukosa kavum tymphani karena iritasi infeksi yang berlangsung lama ( Teori Implantasi). 3,4 Kolesteatoma akuisital sekunder terjadi sebagai akibat langsung dari beberapa jenis cedera pada membran timpani. Cedera ini dapat berupa perforasi yang timbul sebagai akibat dari otitis media akut atau trauma, atau mungkin karena manipulasi bedah pada gendang telinga. Suatu prosedur yang sederhana seperti insersi tympanostomy tube dapat mengimplan epitel skuamosa ke telinga tengah, yang akhirnya menghasilkan kolesteatoma. Perforasi marginal di bagian posterior adalah yang paling mungkin menyebabkan pembentukan kolesteatoma. Retraksi yang mendalam dapat menghasilkan pembentukan kolesteatoma jika retraksi menjadi cukup dalam sehingga menjebak epitel deskuamasi. 3,4 Kolesteatoma merupakan media yang baik untuk tempat pertumbuhan kuman (infeksi), yang paling sering adalah Proteus dan Pseudomonas aeruginosa. Sebaliknya infeksi dapat memicu respons imun lokal yang mengakibatkan produksi berbagai 7</p> <p>mediator inflamasi dan berbagai sitokin. Sitokin yang diidentifikasi terdapat pada matriks kolesteatoma adalah interleukin-1 (IL-1), interleukin-6 (IL-6), tumor necrosis factor- (TNF-), tumor growth factor (TGF). Zat-zat ini dapat menstimulasi sel-sel keratinosit matriks kolesteatoma bersifat hiperproliferatif, destruktif, dan mampu berangiogenesis. 3,4 Tabel 1. Distribusi kuman dari kavum tympani pada Otitis Media Supuratif Kronis dengan Kolesteatoma5 Jenis Kuman Pseudomonas aeruginosa Proteus mirabilis Difteroid Streptococcus -hemolyticus Enterobacter sp. Massa kolesteatoma ini akan menekan dan mendesak organ di sekitarnya serta menimbulkan nekrosis terhadap tulang. Terjadinya proses nekrosis terhadap tulang diperhebat oleh karena pembentukan reaksi asam oleh pembusukan bakteri. Proses nekrosis tulang ini mempermudah timbulnya komplikasi seperti labirintitis, meningitis, dan abses otak. 2.4.3 Granuloma Kolesterol Granuloma kolesterol adalah kista jinak yang terdapat pada ujung pars petrosus, yang merupakan bagian dari tulang tengkorak dan berdekatan dengan telinga tengah. Granuloma ini merupakan massa yang berisi cairan, lipid, dan kristal-kristal kolesterol yang dikelilingi oleh lapisan fibrosa. 9 Didalam tulang tengkorak, terdapat banyak ruang-ruang yang berisi udara yang disebut juga air cells. Selama ini dipercaya bahwa granuloma kolesterol terbentuk apabila air cells yang terdapat di pars petrosus mengalami obstruksi. Obstruksi akan membentuk suatu ruangan yang hampa udara sehingga menyebabkan darah akan mengalir ke dalam air cells tersebut. Sel-sel darah merah ini akan memecah, sehingga kolesterol yang terkandung di dalam hemoglobin akan terbebas. Sistem imun tubuh akan bereaksi terhadap kolesterol ini sebagai benda asing, sehingga menimbulkan reaksi inflamasi. Pembuluh-pembuluh darah kecil disekitarnya akan mengalami ruptur sebagai akibat dari reaksi inflamasi. Perdarahan yang berulang akan menyebabkan massa granuloma semakin mudah meluas. 9 8 Jumlah temuan 9 17 1 1 1 31,5% 58,5% 3,3% 3,3% 3,3%</p> <p>Granuloma dapat terbentuk dimana saja di dalam tubuh kita apabila ada reaksi terhadap benda asing, dan pada sebagian besar kasus biasanya tidak menimbulkan gejala ataupun efek yang serius. Meskipun begitu, granuloma kolesterol pada pars petrosus berbahaya karena kedekatannya dengan telinga dan beberapa saraf kranial. Apabila massa ini dibiarkan tanpa diterapi dan semakin meluas, tuli permanen dan/atau kerusakan saraf dapat terjadi, begitu juga destruksi tulang. 9 Faktor Risiko Granuloma kolesterol timbul sekunder dari kondisi-kondisi yang menyebabkan obstruksi dari air cells. Beberapa kondisi tersebut termasuk infeksi telinga kronis, kolesteatoma, atau trauma kepala yang menyebabkan perdarahan pada area apex pars petrosus. 9 Gejala klinis Gejala klinis dari granuloma kolesterol antara lain gangguan pendengaran unilateral, tinnitus, facial twitching, vertigo, dan facial numbness. 9 Diagnosis Pada pemeriksaan telinga den...</p>