rinichiul – anatomie corelativa -cont.-
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8/14/2019 Rinichiul Anatomie Corelativa -cont.-
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Rinichiul AnatomieCorelativa
Tubii
Prof. Dr. M. VoiculescuCentrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni
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8/14/2019 Rinichiul Anatomie Corelativa -cont.-
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubul
Definitie:structura inalt specializata a careiprincipalafunctie este reabsorbtia si secretia prin
transport celular
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubul
Alcatuire:- tub contort proximal- ansa lui Henle- tub contort distal- tub colector
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Ansa Henlepars ascendentagroasasa
Tub proximal contort
Tub colector
Tub proximalpars recta
Tub contort dista
Rinichi Anatomie Renala
Ansa Henlepars descendenta
Ansa Henle
pars ascendentasubtire
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S. Bartter
B. Dent
S. Liddle
S. Cheek-Perry
S. Spitzer-Weinstein
S. Gitelman
Insuficiente tubulare cu determinism genetic
Rinichi Anatomie Renala
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Na- se absoarbe:
tub proximal (60%),ansa Henle (30%)
tub distal (7%) si
tub colector (2%)
- se secreta: NU
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Mecanismul reabsorptiei de Na+ n tubul colectorcortical
Celula principalCelula principal
LumenLumentubulartubular BazolateralBazolateral
Na+
Na+ Na+
K+ K+
HOO
1111 --HSD2HSD2
cortisolcortisol cortizoncortizon
MRMR
aldosteronaldosteron
ENaC
Na+
? ?
NUCLEUgene
gene
MRE
MRE
NaNa++ - K- K++
-ATPase-ATPase
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Mecanismele reglarii transcriptiei receptorilornucleari
Gene tintaAGGTCA ---- AGGTCA
A
Gene tintaAGGTCA ---- AGGTCA
B STOP
RXR Car
RXR Car Car
AndrostaniAndrostani
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Modul de actiune al receptorului CAR
Gene tinta
Inhibare
HRE
Co-inhibitor
histone
Gene tinta
ActivareL
HRE
Co-activator
histone
Grupri acetil
Acetilare
Grupri acetil
Dezacetilare
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Rinichi Anatomie Renala
Cl- se absoarbe:
tub proximal: identic Naansa Henle ascendenta subtire: energic
(2Cl / Na)
tub distal
tub colector
- se secreta:tub distal
tub colector
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Rinichi Anatomie Renala
H- se absoarbe:
distal si colector: redus (in conditii dealcaloza)
- se secreta:tub proximal,
ansa Henle,
tub distal si
tub colector
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Modelul schematic al secretiei de H+ in
tubul colector cortical
H2CO3
ATP
+-
CO2 H2O
CA II
Na+
3 HCO3
3 Na+
K+NH4-H2PO4
-
NH3
HPO4=
H+H+ - ATPhase AEI
2 K+
celule intercalateLumen SangeTub colector cortical
Cl-
Cl-
K+
K+
ATP
ATPH+
H+,K+ ATPhase
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Rinichi Anatomie Renala
HCO3- se filtreaza 24 meq/L x 180 L
- se elimina 16 mEq/L (pH 7,25 6,7)- se absoarbe:
tub proximal pars convuluta +
ansa Henle: 50 70%
tub distal: redus intrucat 5 7 mEq/L
- se secreta:tub distal si colector
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M. Voiculescu -200
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Modelul schematic al reabsorbtiei HCO3 in tubulproximalconvolute
H2CO3ATP
+ -
CO2 H2O
CA II
Na+
3 HCO3
3 Na+
K+
Na+Cl-
H2O
CO2H2O
CA IV
H2CO3
HCO3
Na+
H+NHE-3 NBC-1
2 K
+
Celula tub proximalLumen tubular Sange
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Rinichi Anatomie Renala
K: excretie 90 95 mEq/L/zi
- se filtreaza liber integral
- se absoarbe:tub proximal + ansa Henle 85%
tub colector medular int si ext
- se secreta:ansa Henle,tub distal
tub colector cortical initial
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+ -
Na+, K+,
Ca2+
, Mg2+
Na+
70pSK+
2K+
K+
Cl-
Cl-
3Na+
Cl-
Lumen tensiunepozitiv
Spaiu
bazolateral
Principalii transportori de K. Canalul de K
Cl-K+K
+
Calea
paracelulelor
H2O
K+
160pSK+
2Cl-
K+35 pSreciclat
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- +
Cl -
Na +
K+
>100pS
K+
35pS
2K+
K+
K+
K+
3Na+
85pS
28pS
18pS
Lumen tensiunenegativ
Spaiubazolateral
Modelul tubului principal celular. Canal de K
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Aldosteron
Vasopresin Raport K+
Expresie
Inhibitori
Activatori
K+
K+
MgATPpHPKC
AA Glibenclamide ADP
PIP2
PKA
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ansa P; H5
Canal de K
M1 M2Exterior
Citosol
Glicosilare-N(N98)
NH2
NH2
COOH(GSHIYGK)
Efectul PIP2(R169)
Senzor pH
(K61)
ROMK
1,3
PP
P
P
GYG
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21/54M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Ca- se filtreaza: 60% (8 gr/zi)
- se excreta: 150 200 mg/zi- se absoarbe:
tub proximal (majoritatea)
ansa Henle
tub distal (90% din ce ajunge)colector
- se secreta:ansa Henle
tub distal
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22/54M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Mg- se filtreaza: liber 70 80%
- se excreta: 3% (100mg/zi)- se absoarbe:
tub proximal 5 15%
ansa Henle ascendenta groasa 60 70%
tub distal 10 15%- se secreta:
tub distal
tub colector
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23/54M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
H2O
- se reabsoarbe
- ca si Na- independent de Na
- porii de apa (acva porine)
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Apical
H2o
Diagram reprezentnd permeabilitateatranscelular a apei la nivelul tubului celular
proximal pe traseulAQP1
NUCLEU
Jonctiuni
strnse
Lateral
Bazal H2o
AQP1
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PTHapical
PTHbazolateral
LY-
PKC
PKA
+
+
AMPc
mecanismde
semnalizareproteineasociate
- ReceptorPTH- NaPi-IIa
Imagine schematica a reglarii PTH de tip 11aNa / transportor -Pi-co
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M. Voiculescu -200
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Ansa Henlepars ascendentagroasasa
Tub proximal contort
Tub colector
Tub proximalpars recta
Tub contort dista
Rinichi Anatomie Renala
Ansa Henlepars descendenta
Ansa Henlepars ascendentasubtire
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubul proximal
Alcatuit din:- pars convuluta- pars recta
i i hi i l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubii
i i hi i l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubul
Ri i hi A i R l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Infiltrat limfocitar la nivel tubular
Ri i hi A t i R l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Infiltrat inflamator interstitial
Ri i hi A t i R l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubul proximal
Alcatuit din:- pars convuluta: celule epiteliale bogate in organite si
functii de- absorbtie
- secretie
Ri i hi A t i R l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubul proximal
Alcatuit din:- pars recta: celule cu numeroase organite si functii:
- de absorbtie
Ri i hi A t i R l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare proximale (1):- s. Fanconi
- boala Dent- s. Spitzer - Weinstein
Ri i hi A t i R l
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B. Dent
S. Spitzer-Weinstein
Insuficiente tubulare cu determinism genetic
Rinichi Anatomie Renala
S. Fanconi
Ri i hi A t i R l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare proximale (1):- s. Fanconi
- etiologie: - congenital
- secundar
Ri i hi A t i R l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare proximale (1):- s. Fanconi
- defict de absorbtie - NaHCO3 (bicarbonat) = acidoza tubulara tip II
proximala
- Ca = litiaza; calcinoza; osteoporoza; osteomalacie
- Mg = hipomagnezemie
- glucoza = diabet renal
- amino acizi = amino acidurie
Ri i hi A t i R l
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare proximale (2):- boala Dent(nefrolitiaza X-linkata):
- definitie:transmitere ereditara legata de cromozom X;barbatii fac boala
proteinurie,
calciurie,nefrolitiaza
nefrocalcinoza,
osteoporoza,IRC
- etiologie:gena CLCN5 codifica defectiv canalul de Cl
ClC-5
Rinichi Anatomie Renala
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Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare proximala (3):
- s. Spitzer - Weinstein
- definitie:- hiper K emie
- scade secretia de K
- afectarea canalului de K
- corectabila de clortiaida
- acidoza metabolica
- scade reabsorbtia proximala de bicarbonat- HTA
- nanism
- litiaza renala hiperoxaliurica
Rinichi Anatomie Renala
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Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare proximala (4):- pierdere de Mg
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubul: ansa lui Henle
Alcatuita din:- ansa descendenta- ansa ascendenta:
- subtire- groasa
Rinichi Anatomie Renala
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare Henle- s. Bartter
- s. Gitelman
Rinichi Anatomie Renala
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S. Bartter
S. Gitelman
Insuficiente tubulare cu determinism genetic
Rinichi Anatomie Renala
Rinichi Anatomie Renala
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare Henle- s. Bartter
Definitie:- s. Bartter
- trei tipuri:
- BS1: canalele NaK 2Cl sensibil la Bumetamide (SLC 12A1)
- BS2: canalele ROMK Kir 1.1 de rectificare a K prin intrare
- BS3: canalele basolaterale membranare Cl (CLCNKB) suferamutatii la
nivelul proteinei 4; nu prezinta calciurie
- BS4 (Bertini): canalele de Cl
Rinichi Anatomie Renala
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Rinichi Anatomie Renala
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare Henle- s. Bartter
Definitie:- s. Bartter
- trei tipuri:
- BS1: canalele NaK 2Cl sensibil la Bumetamide (SLC 12A1):
- autosomal recesiv - hiperprostaglandine- hiperplazie ap. juxtaglomer cu hiperreninemie si aldosteron
- hipo K emie - hipo Na (NU prezinta HTA si edeme)
- poliurie - alcaloza
- Tratament: aspirina ; indometacin
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Rinichi Anatomie Renala
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Tubul contort distal
Alcatuit: partea initialamacula densasegmentul intermediar
Rinichi Anatomie Renala
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S. Liddle
Insuficiente tubulare cu determinism genetic
Rinichi Anatomie Renala
Rinichi Anatomie Renala
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M. Voiculescu -200
Rinichi Anatomie Renala
Insuficiente tubulare distala:- s. Liddle (pseudohipoaldosteronism)
Definitie:- autosomal dominanta
- hipo K emie
- alcaloza hipocloremica
- HTA cu lipsa de raspuns la spironolactona
- aldosteronemia scazuta
- canalele ENaC defective la nivelul subunitatilor alfa sibeta:
- pierderi de K si H
- corectabila prin triamteren si amilorid
Rinichi Anatomie Renala
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Rinichi Anatomie Renala
Tubul colector
Alcatuit: tub colector cortical initialtub colector medular int si ext
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Rinichi Anatomie Renala
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Rinichi Anatomie Renala
Insuficienta tub colectors. Cheek Perry (pseudohipoaldosteronism)
Rinichi Anatomie Renala
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Rinichi Anatomie Renala
Insuficienta tub colectors. Cheek Perry (pseudohipoaldosteronism)
Definitie:- autosomal recesiva
- hiper K emie
- hipo Na emie
- deshidratare normo sau hipotona
- defect la nivelul canal colector canalul Na: ENaC:- nu raspunde la Aldosteron
- defect Na-K-ATPaza
- pierdere masiva de Na