Sindrom Vena Kava Superior

PENDAHULUAN

Kegawatan napas dapat terjadi pada penyakit di saluran napas, pembuluh darah toraks dan

parenkim paru, salah satunya adalah sindrom vena kava superior (SVKS).1 Sindrom vena

kava superior muncul bila terjadi gangguan aliran darah dari kepala dan leher akibat berbagai

sebab. SVKS merupakan salah satu gejala pada keganasan di paru yang mengganggu aliran

darah vena kava superior atau cabang-cabangnya. Identifikasi yang cepat dan terapi yang

tepat dapat menghindari kegawatan akibat SVKS dan meningkatkan hasil terapi terhadap

penyebabnya. Karakteristik SVKS adalah terdapat hubungan antara berat ringan klinis

dengan derajat obstruksi/kompresi terhadap vena kava superior.

SVKS menjadi faktor prognostik penderita kanker paru.2,3

ANATOMI, PATOFISIOLOGI DAN PATOGENESIS

Vena kava superior (VKS) normal berukuran 6-8 cm dengan diameter 1-2 cm. Vena ini

terletak di mediastinum anterior, di depan trakea dan di sisi kanan aorta. Vena kava superior

membawa aliran darah dari kepala dan leher kembali ke atrium kanan. Bagian VKS yang

masuk ke rongga perikard sekitar 2-3 cm. Pada bagian atas VKS bermuara vena brakiosefalik

kanan dan kiri, brakiosefalik kanan menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular

interna kanan, sedangkan vena brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari vena subklavia

dan jugular interna kiri. Drainase daerah kepala dan leher mempunyai 8 sistem kolateral

vena-vena, di antaranya vena paravertebra, azigos-hemiazigos, mammaria interna, torakal

lateral, jugular anterior, tiroidal, timik dan perikardiofrenik.4 Pada gambar 1 dapat dilihat

anatomi vena kava superior.

Kompresi dari luar terhadap VKS dapat terjadi karena vena ini mempunyai dinding tipis dan

tekanan intravaskuler yang rendah. Vena kava superior dikelilingi oleh bagian/struktur kaku

sehingga relatif mudah terjadi kompresi. Tekanan intravaskuler yang rendah memudahkan

pembentukan trombus, misalnya trombus yang terjadi akibat kateterisasi (catheter-induced

thrombus). Obstruksi dan aliran yang lambat menyebabkan tekanan vena meningkat dan

inilah yang menyebabkan timbulnya edema interstisial dan aliran darah kolateral membalik

( retrograde collateral flow). Obstruksi pada vena kava superior atau vena yang berhubungan

dengan aliran darah dari kepala dan leher menyebabkan terjadinya SVKS. Obstruksi dapat

disebabkan oleh proses dari luar yang menyebabkan terjadinya penekanan (kompresi)

terhadap vena tetapi dapat juga terjadi karena proses di dalam vena, misalnya munculnya

trombosis. Kasus SVKS akibat proses dari dalam meningkat seiring dengan semakin sering

dilakukan intervensi pada vena sentral seperti tindakan kateterisasi.

Gambar 1. Anatomi vena kava superior dan vena-vena utama lain yang membawa aliran

darah dari kepala dan leher.

ETIOLOGI

Penyakit yang paling banyak menyebabkan terjadi SVKS adalah keganasan, tetapi penyakit

infeksi seperti sifilis dan tuberkulosis juga dapat menjadi penyebab SVKS walaupun

jarang.2,6-9

Evaluasi terhadap 81 pasien SVKS yang dirawat dari tahun 1983 sampai tahun 1996, dari 77

kasus yang didiagnosis kanker 76% di antaranya adalah kanker paru.8 Sebuah penelitian

retrospektif mengevaluasi 99 spesimen dari 88 pasien. Hasilnya yaitu 36 limfoma non-

Hodgkin’s, 25 kanker paru karsinoma sel kecil (KPKSK), 17 kanker paru karsinoma bukan

sel kecil (KPKBSK), 5 Hodgkin’s disease, 3 timoma, 1 tumor sel germinal dan 1 lainnya

sarkoma.

DIAGNOSIS

Diagnosis SVKS didasarkan pada klinis dan gambaran radiologis yang menunjukkan kondisi

VKS dan vena-vena lain yang tergabung dalam kolateral aliran darah dari kepala dan leher.

Rerata munculnya gejala SVKS adalah 48 hari 7 dan 40% pasien hanya dapat bertahan

kurang dari 8 hari tanpa terapi dari mulai terjadi gejala akibat obstruksi itu. Peneliti lain

melaporkan bahwa rerata lama diagnostik dari mulai muncul gejala adalah 28 hari.8 Sekali

SVKS ditemukan maka prosedur diagnosis untuk mencari penyakit penyebab harus segera

dilakukan. Prosedur diagnosis lain setelah pemeriksaan klinis dan radiologis adalah prosedur

untuk keganasan di paru yaitu sputum sitologi, biopsi transtorakal (TTB), biopsi dan lain-

lain.

Gejala klinis

Keluhan atau gejala klinis pada SVKS sangat individual, tergantung berat ringan gangguan.

Tanda khas untuk SVKS adalah peningkatan gejala disebabkan oleh pertambahan ukuran

massa yang bersifat invasif (khusus untuk keganasan). Sesak napas adalah keluhan yang

paling sering, kemudian leher dan lengan bengkak. Pada keadaan berat selain gejala sesak

napas yang hebat dapat dilihat pembengkakan leher dan lengan kanan disertai pelebaran

vena-vena subkutan leher dan dada.6,11,12 Keadaan ini kadang-kadang memerlukan

tindakan emergensi untuk mengatasi keluhan. Berat ringan gejala ini juga dipengaruhi oleh

lokasi obstruksi yang terjadi, perluasan proses penyakit penyebab, aliran cabang vena yang

tersumbat dan kemampuan vena beradaptasi terhadap perubahan aliran darah.

Keluhan yang juga dapat terjadi adalah suara serak, sakit menelan dan sinkop. Sedangkan

tanda –tanda fisis yang paling sering ditemukan adalah pembengkakan vena-vena di leher dan

lengan dan edema akibat penumpukan cairan di wajah dan lengan.6,11,12

Tabel 3. Tanda klinis sindrom vena kava superior

Pelebaran vena leher

Pletora pada wajah

Tanda klinis yang jarang ditemukan dan biasanya timbul pada keadaan berat adalah sianosis

sebagai akibat kurang oksigenisasi, Horner’s syndrome (pupil mengecil, kelopak mata jatuh

dan tidak berkeringat di satu sisi wajah) dan paralisis pita suara.

Gambaran radiologis

Pada foto toraks polos terlihat bayangan massa di mediastinum superior kanan (90%),

adenopati hilus (50%), efusi pleura kanan (25%). Informasi lebih baik dengan menggunakan

CT-scan toraks.13 Pada CT-scan toraks kadangkadang gambaran opak pada kolateral vena

toraks sering diduga sebagai SVKS, tetapi indikator paling baik untuk oklusi (penyempitan)

pada VKS adalah jika tampak gambaran opak pada pembuluh darah di daerah subkutan

toraks anterior, tampakan seperti itu mempunyai spesifikasi 96%.14 Kemampuan magnetic

resonance imaging (MRI) untuk mendeteksi obstruksi pada vena\ toraksik juga tinggi yaitu

dengan sensitifiti 94% dan spesifisiti 100%. Raptopoulus mengidentifikasi 5 kategori (tipe)

penekanan VKS berdasarkan gambaran radiologis pada CT-scan toraks dan dihubungkan

dengan berat ringan gejala klinis.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan untuk penderita dengan SVKS sangat individual, faktor yang perlu

dipertimbangkan adalah :

1. Ada atau tidak kegawatan pada SVKS itu yang apabila tidak dilakukan tindakan segera

dapat menyebabkan kematian.

2. Bisa atau tidak melakukan prosedur diagnostik

3. Cepat atau lambat identifikasi penyakit penyebab

4. Akurasi penilaian

Sindrom Vena Kava Superior dengan prediksi penyakit penyebabnya adalah keganasan maka

dapat dilakukan prosedur seperti yang dibuat oleh Perhimpunan Dokter Paru Indonesia

(PDPI), seperti terlihat pada gambar 2.17 Jika keadaan umum penderita baik (PS >50) maka

harus dilakukan prosedur diagnostik, pada kasus keganasan harus diupayakan tindakan untuk

mendapatkan jenis sel kanker. Radioterapi cito dengan dosis 300 – 1000 cGy segera

diberikan, bila telah memungkinkan dilakukan prosedur diagnostik. Terapi selanjutnya

tergantung pada diagnosis pasti penyebab penyakit.

Gambar 2. Alur penatalaksanaan sindrom vena kava superior (SVKS) berdasarkan pedoman

diagnosis dan penatalaksanaan kanker paru karsinoma bukan sel kecil (KPKBSK)

Dikutip dari (17)

Penatalaksanaan ideal untuk mengatasi SVKS adalah terapi definitif penyakit penyebab,

kadang diperlukan pengobatan multimodaliti yaitu kemoterapi, radioterapi, bedah,

pemasangan stent, trombolisis dan obat jenis lain.

Obat-obatan

Pasien dengan gejala ringan dan telah terbentuk aliran kolateral mungkin tidak membutuhkan

pengobatan. Jika lesi di atas vena azygos atau penyumbatan berjalan lambat dan terjadi

kompensasi dengan aliran kolateral, cukup waktu untuk menjalani prosedur diagnosis tanpa

pengobatan sampai ditemukan diagnosis pasti penyebab penyakit. Terapi jangka pendek yang

tidak agresif dapat diberikan untuk mengurangi gejala yaitu dengan pemberian kortikosteroid

dan diuretik untuk mengurangi edema.

Radiasi

Jika obstruksi terjadi karena keganasan dan tumornya kemoresisten, maka radiasi harus

diberikan. Dosis radiasi total sesuai dengan penatalaksanaan keganasan 5000 – 6000 cGy.

Kemoterapi.

Kemoterapi adalah terapi pilihan untuk KPKSK dan limfoma. Urban dkk,18 mendapatkan

bahwa radiasi cito sebelum diagnosis atau kemoterapi untuk KPKSK tidak membantu.

Kemoterapi juga menjadi pilihan terapi untuk KPKBSK karena SVKS merupakan salah satu

faktor yang menentukan staging penyakit lanjut. Kemoterapi juga menjadi pilihan untuk

tumor mediastinum jenis nonseminoma karena radioresisten.

Bedah

Intervensi bedah sangat jarang diindikasikan untuk mengatasi masalah yang timbul pada

SVKS.4 Pada tabel di bawah ini dapat dilihat indikasi relatif untuk intervensi bedah SVKS.

Tabel 5. Indikasi relalif intervensi bedah pada sindrom vena kava superior

Trombolisis

Terapi tambahan untuk pasien SVKS yang disebabkan oleh karena pembentukan trombus

adalah trombektomi dengan atau tanpa aktivator plasminogen (TPA) atau agen trombolitik

lain seperti streptokinase dan urokinase.

Stent

Pemasangan stent intravena untuk SVKS masih kontroversial tetapi pernah dilaporkan

walaupun jumlah kasus sedikit.

DAFTAR PUSTAKA

1. Aurora R, Milite F, Vander-Els NJ. Respiratory emergencies.Semin Oncol 2000; 27(3):

256-

69.

2. Martins SJ, Pereira JR. Clinical factors and prognosis in non-small cell lung cancer. Am J

Clin Oncol 1999; 22(5): 453-7.

3. Wurschmidt F, Bunemann H, Heilmann HP. Small cell lung cancer with and without

superior

vena cava syndrome: a multivariate analysis of prognostic factors in 408 cases. Int J Radiat

Oncol Biol Phys 1995; 33(1):77-82.

4. Nesbitt JC. Surgical management of superior vena cava syndrome. In: Lung cancer

principles and practices. Pass HI, Mitchell JB, Johnson DH, Turrisi AT, eds. Philadelphia,

Lippincolt-Raven, 1996, p. 673-81.

5. Naidich DP, Zerhouni EA, Siegelman SS, Kohn JP. Mediastinum. In: Computed

tomography

and magnestic resonance of the thorax, 2nd ed, New York, Raven-Press, 1991.p. 35-148.

9

6. Beeson MS. Superior Vena Cava Syndrome. Available from URL:

http://www.emedicine.com/EMERG/topic561.htm

7. Yelin A, Rosen A, Reichert N. SVCS: the myth – the fact. Am Rev Respir

Dis 1990; 141: 1114.

8. Laguna Del Estal P, Gazapo Navarro T, Murillas Angoitti J, Martin Alvarez

H, Portero Navio JL, Moya Mir M. Superior vena cava syndrome: a study

based on 81 cases (article in Spanish). An Med Interna 1998; 15(9):470-

5. (abstract)

9. Porte H, Metois D, Finzi L, Lebuffe G, Guidat A, Conti M, et al. Superior

vena cava syndrome of malignant origin. Which surgical procedure for

which diagnosis?. Eur J Cardiothorac Surg 2000 Apr;17(4):384-8

10. Amstrong BA, Perez CA, Simpsom JR. Role of irradiation in management

of SVCS. Int J Radiat Oncol Bill Phys 1987; 3: 531.

11. National Cancer Institute’s Cancer Information. Superior vena cava

syndrome. Available from URL:

http://www.nci.nih.gov/cancerinfo/pdg/supertivecare/ superior-venacava/

patient

REFERAT

SYNDROME VENA CAVA SUPERIOR

Dosen Pembimbing

dr yohanes

Disusun Oleh

Nurmaulia Rizky Zahra

09-027

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

JAKARTA 2013