sdr renale 2015_2
DESCRIPTION
curs studentiTRANSCRIPT
-
Sdr. Renale
2014 - 2015
-
Sindroame renale
Sindromul nefropatiilorglomerulare
Sdr. Nefritic acut Sdr. Nefritic cronic Sdr. Nefritic rapid progresiv Sdr. NefroticSindromul nefropatiilor
interstiiale acut cronicSindromul nefropatiilortubulare
Sindromul nefropatiilorvasculareSindromul HTA din bolile renaleIRAIRC
-
SEMIOLOGIA NEFROPATIILOR GLOMERULARE
Definitie Sdr clinic, urinar si
biologic Hematurie, Proteinurie, HTA, Edeme
+\- IRA
Obiective precizarea naturii
glomerulare precizarea tipului
histopatologic stabilirea profilului
evolutiv elucidarea
mecanismelorfiziopatologice
-
GLOMERUL
-
GLOMERUL NORMAL-MO
-
SEMIOLOGIA NEFROPATIILOR GLOMERULARE
Mecanisme: imune inonimune
Imune:
-CIC (GNDA-PS)
-Ac anti MBG
(sindrom Goodpasture,
GNRP)
-
Semne urinare
Proteinuria glomerular
este cel mai frecvent semn, de aceea se poate exclude o afectare glomerular daclipsesc simultan proteinuria ihematuria
selectiv (>80% alb), absenaalbuminei din proteinurie excluderea originiiglomerulare
Hematuria
frecvent,
acompaniat de leucociturie, care i estentotdeauna inferioar
prezena cilindrilorhematici i a dismorfieieritrocitare origineaglomerular
-
Circumstane de diagnostic varieti clinice
-
Circumstane de diagnostic varieti clinice
Sindrom nefritic acut - Cameron) apariia brutala unui ansamblu de simptome i semne: edeme, oligurie cu urini concentrate,proteinurie, hematurie, HTA, IRA
Sindrom Nefrotic - sindrom clinico-biologic caracterizat prin: edeme, proteinurie > 3,5 g/24h, hipoalbuminemie
-
NG acute
caracterizate prin apariia rapid a semnelor de suferin renal, cel mai adesea cu o expresie clinic zgomotoas sindrom nefritic acut:
tipic: edeme, oligurie, hematurie, proteinurie, HTA
atipic: IRA,
forme pauci, oligosimptomatice (proteinurie, hematurie izolal, HTA ), rapid instalate
-
Etiologia GN acute
Infecioas: GNA streptococic, bacteriene: E.I.,
pneumonii, leptospiroz, febr tifoid
virale: hepatita B, mononucleoza inmfecioas., echo,coxacki
parazii: toxoplasma, malaria,
ricketsii, fungi
Boli de sistem: LES, PR, Sclerodermie vasculite sindrom
Goodpasture, purpura Henoch-Schonlein, crioglobulinemiemixt(HCV)
-
GNA difuz poststreptococic
Proces expansiv proliferativ de natur inflamatorielocalizat la nivelul capilarelor gl -sindrom GN proliferativ endocapilar pur-, ce survine dup o infecie streptococic.
Apare mai frecvent la brbai (2/1) n adolescen.
factori determinani: strepto hemolitic gr A. din cele12 gr cele mai nefritegene sunt tipurile A: 4, 12 ;
infeciile inelului rino-faringian, scarlatina, infeciilecutanate (impetigo, ectima, erizipel, scabia infectat), infecii dentare
-
GNDA PS
Histopatologic se caracterizeaz prin: proliferare mezangial, prin secretie autocrina de factor de crestere derivat din trombocite
depozite subepiteliale de complexe imune IgG si C3 (humps) - depozite pe versantul extern al MB , ce activeaza complementul inflamaie glomerular difuz cu polimorfonucleare leziuni minime de membrana bazala glomerulara proliferare endoteliala
leziuni intinse de membrana bazala glomerulara cu depozite de fibrina, cu formare de semiluneCu timpul apare hialinizare segmentala si focala
-
GNA poststreptococica
-
GNA poststreptococica-IF
-
GNA poststreptococica-ME -humps
-
Tablou clinic
Debut laten 1-4 sptmni brusc cu febr, lombalgii, stare general influenat, insidios :subfebrilitate, jen lombar printr-o complicaie (EPA)Perioada de stare sindrom nefritic acut: sindrom edematos hidropigen-edeme renale cu tendin la anasarc sindrom urinar
oliguria (400-600 ml, densitate >) hematurie leucociturie proteinurie (1-3 g/24h) cu predominana albuminelor cilindrurie (hematici, granulari, hialini)
sindrom IR (scderea FG) tranzitoriu sindrom cardio-vascular
HTA moderat; ex FO N, complicaii cardiace, cerebrale-pulsul bradicardie, -apariia tahicardiei instalarea ICC
-
Explorri paraclinice
sindrom inflamator: VSH, leucocitoz,
anemie normocrom
PCR crescut, C3 sczut, CIC crescut
Electroforez: hiper 2 i glob
Teste specifice infeciei strepto ASLO crescut
Explorarea funciei renale: FG scade retenie azotat tranzitorie
-
NG rapid progresiv (malign)
Definit printr-un criteriu histopatologic: proliferare intens a celulelor epiteliale la mai mult de 60% din glomeruli (GN extracapilar, cu semilune epiteliale,GN crescens)cu blocarea spaiului de filtrare
Form clinic grav de GND Ac
oligo-anurie asociat sau nu cu infecie streptococic
-
NG rapid progresiv (malign)
Glomerulonefrita rapid progresiva (cu semilune).
Majoritatea glomerulilor (peste 80 %) sunt afectati, prezentind "semilune" in diverse stadii de formare.
Formarea semilunelor este declansata de trecerea hematiilor si fibrinei in spatiul de filtrare ca urmare a cresterii permeabilitatii membranei bazale glomerulare. Fibrina determina proliferarea celulelor epiteliale ale capsulei Bowman si aflux de monocite si PMN-uri in spatiul Bowman.
Cresterea rapida si fibroza semilunelor comprima ansele capilare glomerulare si ocuparea in intregime a spatiului de filtrare, ducind la instalarea rapida a insuficientei renale cronice (6L-2A).
Tubii nefronilor nu sunt afectati. In interstitiu poate exista infiltrat inflamator cronic. (Hematoxilina-eozina, ob. x20)
Mecanism imun (Ac anti MBGV sau CIC)
-
NG cronice
Sunt afeciuni renale cronice avnd drept substrat histologicleziuni glomerulare diverse,
evoluie lent-progresiv spre IRC, 55% din decesele prin IRC au la baz o GNC
Etiologie: cauz necunoscut primitive (>70%)
cauz cunoscut:nefropatii glomerulare secundare
GNG poststreptococic (GNA nevindecat)
GNG infecioase nestreptococice (microbi,alergeni, virusuri, toxine diferite, nevindecate)
GNC asociate unor boli generale:
boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza renal
boli colagen: LES, PR, SCL, PAN
Tumori: MM, macroglogulinemia Waldenstrm, neoplasme viscerale, limfoame
alte cauze: sindrom Goodpasture (vasculit autoimun), NG de sarcin, NG ereditare (sindrom Alport)
-
NGC primitive
Sindromul nefritic cronic se caracterizeaz prin :
anomalii urinare persistente (proteinurie, hematurie),
edeme,
HTA
afectarea lent progresiv a funciei renale.
Evoluie stadial (latent clinic manifest IRC)
-
NGC primitive
Substratul histologic (a suscitat diverse revizuiri, numeroase clasificri!):
NG cu leziuni minime (glomeruli optic normali;boala proceselor podocitare n ME)
clinic SN pur (vechea nefroz lipoidic pur a copilului) vindecare n 80-90% din cazuri
-
NGC primitive
NG proliferative
-(MB gl. subire proliferare endo-extracap, difuz sau segmental)
- clinic:sindrom nefritic cronic sau SN:
Proliferare endocapilar (mezangial) sau extracapilar leziuni difuze
proliferare segmental i focal leziuni segmentale ale unor glomeruli alturi glomeruli optici normali clinic:hematurie macroscopic recurent
-
NGC primitive
NG membranoas (neproliferative)
depuneri de CIC pe versantul extern MBG
ngroare difuz a MBgl.
Clinic:proteinurie SN pur sau impur
NG mb-proliferative depozite la nivelul MB i proliferare (formele cele mai grave)
-clinic SN impur, evoluie rapid spre IRC
-
NGC primitive
NG cu depozite mezangiale de IgA (boala Berger)
-clinic episoade recidivante hematurice declanate de afeciuni rinofaringiene; titrul IgA crete
NG cu hialinoz i scleroz segmental i focal (frecvent), rar leziuni difuze clinic clinic:SN impur (HTA, IRC); pg sever
-
SINDROMUL NEFROTIC
Definiie: entitate clinico-biologic ce se caracterizeaz prin :
-proteinurie masiv > 3,5 g/24 h,
- hipoproteinemie < 6 g %,
-hipoalbuminemie < 3,5 g %,
-hipercolesterolemie > 300 mg %
-clinic prin prezena edemelor renale.
-
SINDROMUL NEFROTIC
Tabloul histologic prezint o varietate de leziuni glomerulare, elementul caracteristic fiind permeabilitatea exagerat a capilarelor glomerulare.
Din punct de vedere practic SN se poate observa n toate NG primitive sau secundare.
-
SINDROMUL NEFROTIC
-
Clasificare (etiologic)
I. SN primare (2/3) cauz necunoscut, avnd drept substrat histologic: NG cu leziuni minime (copil, nefroza lipoidic pur) - SN pur (proteinurie
selectiv) NG cu hialinoz segmental i focal (sclerozant) - SN impur (HTA, IR) NG membranoase (mprocare regulat i dif a pereilor capilarelor,
depozite de VE al MBG) - SN pur, SN impur cu hematurie moderat NG proliferative (NG poststreptococice) proliferare mezangiat - SN
impur NG mb. prolif (proliferare celular i imgroare perei) - SN impur cu
evoluie prelungit, pg grav
-
Clasificare (etiologic)
II. SN secundare (
-
Patogenie
imun
- CIC (GN poststreptococic, colagenoze (LES))
- Ac anti MGgl. (GNRP sindrom Goodpasture)
unele SN mecanismul imun nu poate fi dovedit (tromboza venei renale, ICC, amiloidoza, intoxicaii cronice)
-
Tablou clinic
apare la orice vrst, frecvent la copil (nefroza lipoidic pur), la tineri i aduli SN poate fi att primar, ct i secundarDebut (variat): frecvent insidios cu oboseal, cefalee, anorexie, anemie
nornocrom moderat alteori dup un episod infecios (febr, lombalgii) rareori debut brutal cu sindrom edematos rapid instalat alteori apare n cursul evoluiei unor boli cunoscute
(amiloidoza, LES, diabet zaharat) Simptomul de debut cel mai frecvent citat este edemul, care
se instaleaz lent, pregresiv.
-
Tablou clinic
Tabloul clinic complet se ntlnete n SN n puseu evolutiv:
1.Sindrom edematos-hidropigen edem cu caracter renal generalizare- anasarc severitatea edemelor depinde de nivelul
albuminemiei serinemie< 1,5 g % - edeme generalizate, serinemie > 3 g % - edem absent
la copii n general realizeaz tablou de anasarc exist i SN fr edem (sau cu edeme discrete mai
ales n SN secundare)
-
Tablou clinic
2.Sindrom vascular hipertensiv SN pur, TA normal sau uor crescut apare n SN impur sau secundar3.Sindrom urinar Oligurie cu densitate i osm crescut poliurie cu densitate sczut apare la topirea edemelor proteinuria > 3,5 g/24h (selectiv > 80 % albumine, neselectiv
toate fraciile) lipuria (N = 10-12 mg lipide/24h; pn la 1g/24 h); toate fraciile
lipidice sunt crescute (colesterol, fosfolipide, AGL) hematurie n SN impur, leucociturie (IU sau poate aprea n LED), cilindrii granuloi, hialini, grsoi Corpi ovali
-
Tablou clinic
4.Sindrom umoral hipoproteinemia tipic n SN (hipoproteinemie cu hipoalbuminemie, raport
alb/glob sub 1(N = 1,5 ) exist un paralelism ntre hipoproteinemie i intensitatea proteinuriei hipoproteinemia cea mai accentuat apare la nceputul puseului evolutiv
Elfo prot serice: scade albumina, crete 2 glob, glob, scade glob (IpG) (SN sec: LED i amilordoz = glob crete)
Fibrinogenul plasmatic crete - tendin la tromboze Factorii V, VIII cresc VSH-ul crete (100-140 mm/h) independent de vreo cauz infecioas Complement seric e normal n SN pur (scade n GN mb.) Hiperlipidemia: intereseaz toate fraciile lipidice: colesterol (1 g %), trigliceride
(400-600, uneori > 2 g %) HLP tip IV, AGL = N Electroliii pl retenie de Na+, dar Na+ pl = N datorit hemodiluiei; n per edemat eliminarea urinar de Na+ scade sau abs; Cl- crete n puseu; K+ = N sau sczut Fe, Cu, I pl concentraie cu 50 % mai sczut ca o consecin a pierderii urinare a
siderofilinei , ceruloplasminei i iodului legat de prot.
-
Tablou clinic
Explorarea funciei renale
SN pur funcie normal (FG = N) uree, creatinin, acid uric = N,
posibil ca la debut urea s creasc uor limit N
n SN impur apare frecvent o afectarefuncional renal cu scderea FG
-
Sindromul nefrotic al adultului
1.SN pur (absena hematuriei, HTA, IR) substrat:
leziuni minime, pg bun
NG membranoas, pg bun, rspuns bun la tratament (corticoterapie).
2.SN impur asociat (hematurie, HTA, IR)
substratul histologic este n general mai sever, rspunsul la corticoterapie i medicamente imunosupresoare este mediocre sau slab.
-
Diagnostic pozitiv
Tabloul clinico-biologic
Explorarea funciei renale
Explorri radiologice,ecografie
PBR(MO,ME,IF)
Explorri speciale:amiloid,AAN,
-
Complicaii
1.independent de tipul de leziune:
-complicaii infecioase
-tromboze secundare(TVR)
-tulburri metabolice:topirea maselor musculare,tulb trofice cutanate,anemie,gu
2.Complicaii cardio-vasculare:HTA,sindrom hidropigen
-
GLOMERULONEFROZELE
leziuni degenerative glomerulare apar n :
bolile metabolice (diabet zaharat, amiloidoz,guta)
genetice (sindrom Alport),
n cursul sarcinii (nefropatie gravidic)
-
Glomerulopatia diabetic
-evolueaz stadial, avnd ca substrat histologic depuneri de glicoproteine la nivelul membranei bazale glomerulare i mezangial
-apare n ambele tipuri de dz-complicaie degenerativ:microangiopatie-evolueaz paralel cu retinopatia diabetic
NDI (incipient) modificrile apar dup 5 ani de evoluie iniial apare o hiperfuncie compensatorie renal (FG > 150 ml/min),
creterea presiunii de filtrare favoriznd scleroza renal ulterior microalbuminurie (30-300 mg/24h) tranzitorie , apoi
permanent microproteinurie (300-500 mg/24h); funcia renal ncepe s fie afectat (FG = N sau scade) Clinic asimptomatic Dg-microalbuminurie i proteinurie subclinic
-
Glomerulopatia diabetic
Glomeruloscleroza diabetica se caracterizeaza prin ingrosarea membranei bazale glomerulare cu cresterea permeabilitatii acesteia. In timp, in matricea mezangiala apar depuneri de hialin difuz (initial) si nodular (tardiv).Glomeruloscleroza diabetica nodulara (Kimmelstiel-Wilson). In fazele avansate ale diabetului zaharat, proteinele glicozilate neenzimatic se depun in periferia glomerulului formind noduli in mezangiu, cu comprimarea anselor capilare (Kimmelstiel-Wilson).
-
Amiloidoza renal
depunere de amiloid n pereii capilarelor i mezangial
poate fi: primar si secundarClinic : Hepato-splenomegalie cardiomegalie, polineuropatie sindrom urinar: proteinurie, SN ce se menine i-n
stadiul de IRC Paraclinic:ecografic-rinichi mrii de volum chiar i-
n stadiul de IRC diagnostic: PBR sau rectal(gingival)-coloraie rou
de Congo
-
Amiloidoza renalAmiloidoza renala: depunerile de amiloid incep in glomerul, initial focal in matricea mezangiala, apoi difuz in membrana bazala a anselor capilare. Ulterior, amiloidul se depune pe versantul subepitelial si pe cel subendotelial si patrunde in lumenul capilar, obliterindu-l.
In coloratia Rosu Congo (de electie), lumina obisnuita, amiloidul apare rosu caramiziu, omogen. In lumina polarizata, depozitele de amiloid prezinta birefringenta cu nuanta verde, pe fond intunecat.In coloratia tricromica van Gieson amiloidul se coloreaza in galben.
-
Sindromul vasculo-renal gravidic
Apare n trimestrul al III-lea de sarcin
alur evolutiv grav
risc materno-fetal crescut
Elemente clinice: triada
-Edeme,
-Proteinurie
-HTA eclampsia (convulsii tonico-clonice, com)
-
Sindromul Alport
Nefrita ereditar cronic
transmitere X lincat
Apare la brbai, la mai muli membri ai aceleiai familii
Asociat cu surditate prin afeciunile urechii interne,
tulburri oculare
Caracteristic: afectare glomerular, dar i tubulo-interstiial
-
NEFROPATII EREDITARE- SINDROM ALPORT-depozite de lipide neutre si MPZ-GN
membranoasa
-
NEFROPATIILE INTERSTIIALE
Nefropatia interstiial afeciune renal caracterizat:
histopatologic prin leziuni interstiiale difuze sau focale,
de cauze diverse (infecioase, toxice, metabolice, imunologice), leziunile fiind mai exprimate la nivelul medularei renale (tubulo-interstiial)
-
Clasificare
criteriul etiologic:
Pielonefrite proces inflamator interstiial, are origine microbiologic i este asociat cu o infecie urinar
NTI toxice (chimice, biologice, medicamentoase: fenocetina, fenilbutazona, sulfamide, aminoglicozide, SCI, etc.)
Metabolice (diabet zaharat, guta, nefrocalcinoza, hipopotasemie)
Imunologice, etc.
-
Classification of tubulointerstitial nephritis/nephropathy. Tubulointerstitial nephritis/nephropathy cases can be placed into different etiologic categories, with the approximate relative prevalence on renal biopsy represented here by the size of each bubble. Kidney international
-
NTI acute
semne generale: febr, frisoane, lombalgii i alte simptome n funcie de etiologie (artralgii, eruptii, manifestri dispeptice: greuri, vrsturi)
sindrom urinar: oligo-anurie, leucociturie > hematurie, piurie (infecii), cilindrii leucocitari, proteinurie tubular
funcia renal afeciune tubular, scade concentraia urinar
sindrom umoral retenie azotat, anemie, RA scade, hipopotasemie, hipoNa+
evoluie, prognostic n funcie de etiologie
-
NTI cronice
semne generale: astenie, fatigabilitate, paloare
sindrom urinar -afeciuni tubulo-interstiiale cronice: poliurie, izo/hipostenuric, proteinurie tubular, sediment cu leucociturie, hematurie, cilindrii leucocitari
funcia renal afeciune tubular: scade capacitatea de concentraie, de transport tubular, de acidifiere urinar retenie azotat, acidoz metabolic, tub HE, anemie
-
INFECIA URINAR (IU)
termen generic prin care se nelege prezena i nmulirea germenilor n urin, fr a preciza localizarea infeciei care poate interesa: uretra, vezica, tractul pieloureteral, rinichiul
Poate fi:-joas tract urinar inferior:uretro-vezical-nalt tract urinar superior:tractul pieloureteral, rinichi-acut-cronic
-
CRITERII PENTRU LOCALIZAREA ITU
Crt care sugereaz IU nalt sunt:
1.clinice: dureri lombare,febr
2.sediment:cilindrii leucocitari
3.bacteriologice:reinfecia se face cu acelai serotip de bacterie(e.coli)
4.imunologice:IF bacteriilor urinare
5.funcionale: alterarea funciilor tubulare
6.PBR cu culturi efectuate din aceasta
-
PIELONEFRITA (PN)
nefropatie tubulo-interstiial n focare de natur microbian, care intereseaz iniial esutul interstiial i structurilepielocaliciale i secundar tubii, vasele i glomerulii
poate fi:
primar nu se evideniaz o tulburare a eliminrii urinii, frecvent la femei
secundar obstructiv, uropatic, mai frecvent la brbai
PN este considerat cea mai frecvent boal renal
Poate fi acut i cronic
-
Etiopatogenie
1.Infecia (rol determinant) gram (-): E. Coli, proteus, Klebsiella, enterococ, etc. i mai rar gram (+)cile de infecie: ascendent, hematogen, limfatic () calea ascendent cel mai frecvent n PNAc, ca urmare a stazei (la femei: uretr scurt,
activitate sexual, sarcin) i consecutiv cateterismului calea hematogen dovedit n septicemie i EI calea limfatic (implicat n sindromul enterorenal)consecinele invaziei bacteriene: pentru ca s se produc infecia parenchimului rinichiului trebuie: -o infecie masiv i virulent - mecanism de aprare sczutFactorii care inhib multiplicarea germenilor n urina normal sunt: -osmolaritatea crescut,-concentraia mrit de uree, c-oncentraia crescut de acid organic, -pH-ul urinii sczut
-
Etiopatogenie
2.Factori favorizani pentru ca germenii plecai din CU sau sg s se multiplice la nivelul rinichiului:
1. staza urinar orice tulburare pe cile secretorii ce mpiedic evacuarea normal a urinii favoriznd apariia PN
leziuni obstructive: -intrinseci (anomalii congenitale:stenoza de jonciune pielo-
ureteral,reflux vezico-ureteral, calculi, tumori), -extrinseci (tumori, fibroz retroperitoneal, anomalii ale arterei renale)
2. tulburri dinamice n evacuarea urinii
-atonie/hipertonie pe cile urinare n special vezica urinar, n special consecutiv afecteaz sistemul nervos: diabet zaharat, tabes, AVC
3. RVU apare la copii, anomalii congenitale, hiperdistensie a vezicii urinare4. graviditatea staz, RVU, scderea imunitii5.diabet zaharat i alte tulburri metabolice (guta, nefrocalcinoza, hipopotasemie)6.agresiuni instrumentale cateterism (a demeure), cistoscopie, pielografie ascendent7.Abuzul de medicamente:fenacetina,glucocorticoizii,opiaceele8.Ageni fizici:postradioterapie
-
PIELONEFRITA ACUT (PNA)
Debut brusc: -sindrom infecios:frison, febr (39-40C), -modificarea strii generale :transpiraii, cefalee, stare
general intens alterat- manifestri dispeptice uneori severe Sindrom urinar: -lombalgii (uni- i bilaterale), surde sau insuportabile cu
caracter colicativ, -sindrom cistitic: disurie, algurie, polakiurie, nicturie,
urini hipercrome, tulburi
-
PIELONEFRITA ACUT (PNA)
Clinic:
lojele renale extrem de sensibile,
GIORDANO pozitiv, uni- sau bilateral,
palpare: unul sau ambii rinichi mrii n volum, extrem de sensibili
Uneori simptomele generale sunt prezente (frisoane, febr, stare general alterat), iar semnele urinare sunt absente!
-
PIELONEFRITA ACUT (PNA)
Examenul urinii diurez normal (oligoanuria cnd pacientul e
deshidratat sau PNA se complic cu IRA) leucociturie masiv i piurie, cilindrii leucocitari hematurie < leucociturie, proteinurie tubular Sediment Addis: L> H urocultura: bacteriurie semnificativ > 100 000
germ/ml Leucocituria i bacteriuria pot prezenta un caracter
intermitent (uroculturi repetate)
-
PIELONEFRITA ACUT (PNA)
Examenul sngelui
VSH, leucocitoz cu neutrofilie , granulaii toxice
hiper 2 globulinemie
azotemie n formele grave
Explorarea funciei renale
proba de concentraie alterat, dar se normalizeaz dup eradicarea infeciei
-
PIELONEFRITA ACUT (PNA)
Explorri paraclinice renal simpl nefromegalie uni- sau bilateral dup trecerea fazei acute urografie pentru
depistarea factorilor obstructivi echografia abdominal cea mai acceptat i mai
nenociv (femei gravide):-rinichi de dimensiuni crescute, -cu parenchim hipoecogen,- staz pielocalicial-hidronefroz-calculi sau microlitiaz
-
PIELONEFRITA ACUT (PNA)
Evoluie
tratat corect - vindecare (2-4 sptmni), ameliorare clinic i uroculturi repetate sterile
20% evolueaz spre PNC (prin persistena factorilor obstructivi)
-
PNA cu candida albicans
-
Necroza papilara acuta
-
PIELONEFRITA CRONIC (PNC)
nefropatie tubulo-interstiial cronic n care procesul lezional ca i evoluia bolii au loc n mod inegal, cu distrucie neregulat a esutului rinichiului
-
PIELONEFRITA CRONIC (PNC)
boal cu caracter asimetric, cu evoluie neregulat, simptome atipice i modificri brute ale datelor de laborator
prezena sau absena semnelor clinico-biologice este n funcie de faza n care se gsete boala (activ sau latent-inactiv)
este cea mai frecvent boal renal, a doua cauz de IRC, la femei
-
Tablou clinic
nu are ntotdeauna elemente caracteristice pentru o suferin renal
manifestri polimorfe sau absente
70% din cazuri scap diagnosticul clinic
diagnostic tardiv n faza de IRC
-
Simptome
simptome generale frecvent pe primul plan: -astenie, -fatigabilitate,- dispnee de efort, - pusee febrile manifestri dispeptice, lombalgii (), HTA, (IRC) simptome urinare n puseele de acutizare poliurie cu nicturie
-
Obiectiv
denutriie,
paloare,
edeme (rar ) asociate cu GN
Giordano pozitiv n puseele de acutizare
rinichii nu se palpeaz (mici)
-
Examenul urinii
urini palide sau tulburi (piurice)
densitate i osm sczute (alterarea probei de concentraia urinii < 1025)
leucociturie, hematurie intermitente
proteinurie tubular
urocultur pozitiv n pusee de activitate
-
Examenul sngelui
sindrom inflamator, VSH, hiper glob
sindrom de retenie azotat cu caracter lent progresiv
tulburri HE i AB (afeciune tubular: pierdere de ap, sare, electrolii: K+, Ca, etc.)
-
Explorarea funciei renale
capacitate de concentrare deficitar din stadiul precoce
acidoz hipercloremic (capacitate de acidifiere scade pH-ul urinar nu scade < 6,5 prin afectarea funciei de excreie a H+
capacitate de alcalinizare a urinii scade
-
Explorri paraclinice
echografie: - rinichi micorai, asimetrici, cu IP diminuat,- contur extern boselat, - staz pielocalicial, - Eventauli factori obstructivi: calculi Ex radiologice- Rx.renal simpl: umbre renale micorate, asimetrie evident- urografie (cnd cl. creat > 30 ml/min)- ntrzierea secreiei subst contrast (scderea funciei renale)- modificri morfologice (rinichi micorai, asimetrici, calice
deformate:aplatizate iniial,ulterior bombate, basinet hipoton/ hidronefroz)
-
Nefrite cronice interstiiale
Boli congenitale, ereditare
Boala polichistica autosomal dominanta a adultului
Boli chistice medulare - Medullary cystic disease-juvenile nephronophthisis
-
Two PKD genes, PKD1 (cr.16) and PKD2, encode membrane proteins that localize to a non-motile cilium on the renal tube cell.
-
Tulburari metabolice asociate
Hipercalcemia/nefrocalcinoz
Hiperoxaluria
Hipokalemia
Hiperuricemia
Cistinosis
Methylmalonic acidemia
-
Cauze Boli interstitiale cronice renale
Toxic - medicamentoase
Analgezice
Cadmium
plumb
Nitroz-ureea
Plante (Africa)
Germanium lactate citrate
Litiu
Cyclosporin
Cisplatin
Regim de slabit / China
Mediate imunologic
Rejet transplant
Granulomatoza Wegener
Sdr. Sjgren
LES / LED
Vasculite
Sarcoidoz
-
Cauze Boli interstitiale cronice renale
Boli Hematologice
Mielom multiplu (MM)
Boala lanurilor uoare
Anemia falciform
Hemoglobinuria paroxistica nocturn
Limfoame
Infection
Infectii (ITU)
Malacoplakia
Pielonefrita Xantogranulomatoas
Sdr. Obstructive
Tumori
Pietre
Sdr. Colet pieloureteral
Refluxul Vesicoureteral
-
Cauze Boli interstitiale cronice renale
Altele
Nefropatia Endemic - Balcani
Nefrita de Iradiere
Boli cronice glomerulare
Litrotripsia extracorporeal (Extracorporeal Shock Wave Lithotripsy)
Hipertensiunea arterial, ATS
Ischemia
-
NEFROPATIA PRIN ANALGEZICE
Nefropatie TI cronic ca urmare a consumului crescut i prelungit de analgezice-fenacetin
Debutul:insidios i evoluie prelungit
Istoricul:negativ pt cistite sau IU nalte
Anamnestic:abuz de analgezice coninnd fenacetin
-
NEFROPATIA ANALGEZIC - Simptomatologia
-semnele generale domin:
-astenie,fatigabilitate,inapeten,
-scdere ponderal
-manifestri dispeptice
-ex clinic: paloare, rareori edeme
TA normal, n evoluie posibil HTA
- Diureza normal, ulterior poliurie
- urina steril n general;rareori bacteriurie semnificativ
- Uneori se pot elimina fragmente de papile necrozate colic renal i hematurie
-
NEFROPATIILE TUBULARE
Sindroamele tubulare se caracterizeaz printr-un deficit al activitii tubulare privind secreia sau/i reabsorbia
Sindroamele tubulare sunt frecvent ereditare, observndu-se mai ales n patologia pediatric
Poate privi excusiv una sau mai multe funcii tubulare
Acute sunt: dobndite (infecii, intoxicaii, leziuni ischemice)
Cronice: primare (ereditare) sau dobndite
-
Mecanismele injuriei TI
Antigeni TI derivai din celulele renale sau MB tubulare
Haptene induse de droguri ce se comport ca antigene nefritogene
antigene bazate pe similitudine molecular
Reacie Imun bazat pe anticorpi sau imunitatea mediat celular Amplificarea procesului prin citokine Fibrogeneza i atrofia
-
Aspecte histopatologice
Atrofia epiteliului tubular i dilataii tubulare
Fibroz interstiial cu zone de infiltrat inflamator mononuclear, limfocite; rareori neutrofile, plasmocite sau eozinofile
Ingroarea membranelor tubulare Imunofluorescen: uneori prezena
depozitelor membranare de C3, distribuie liniar
Glomeruli pot rmne normali MO, chiar dac RFG este f.redus
In formele avansate apar leziuni gomerulare : fibroz periglomerular, scleroz segmentar i n final scleroz global
-
Sindroame tubulare ereditareDefect tubular unic
TCP Glicozuria renal (diabet renal glicogenic) (scade reabsorbia glucozei, la majoritatea tubilor se observ scderea TmG)
TCP Rahitismul rezistent la vitamina D (scade reabsorbia fosfailor); n copilrie rahitism, adult osteomalacie
TCP Cistinuria (scade reabsorbia selectiv fa de AA, asociat cu defect jejunal)
TCP Sindrom Hartnup (scade reabsorbia AA diferit de cistein, prolin, glicin
TCD Diabet insipid nefrogen (scade reabsorbia apei), poliurie rezistent la vasopresin, urin diluat
-
Sindroame tubulare ereditareDefecte tubulare multiple
Afectarea TCP Sindrom Fanconi idiopatic (scadereabsorbia glucozei, AA, fosfailor)
Sindrom Fanconi dobndit (intoxicaii cu metale grele, MM)
Acidozele tubulare renale:- afectarea TCP scderea reabsorbiei bicarbonailor- afectarea TCD
-scderea excreiei H+,- scderea reabsorbiei apei
acidoz tubular renal secundar (proximal sau distal)
-
Sindroame tubulare dobnditeDefect tubular unic
diabet insipid nefrogenic dobndit (PNC, NTI cr, nefropatia hipercalcic, kaliopenic):
-sindrom poliuro-polidipsic
nefrite cu pierdere de sare (PNC, rinichi polichistic, NTI cr prin analgezice)
semne de deshidratare,
-colaps circulator