SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ: REVISIÓN A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

María Beneyto Lluch R1 HGU ELCHE

Tutorización: Elisa Climent Forner

HISTORIA CLÍNICA Preescolar mujer de 2 años de

edad que acude a Urgencias de Traumatología por dolor en extremidad inferior derecha de 12 horas de evolución

Los padres refieren que la niña ha estado toda la noche llorando, sin realizar cambios de posición de las piernas

Traumatismo previo hacía 2 días

HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN FÍSICA (TRAUMA)

à No dolor a la movilización de la extremidad (si dolor al preguntarle)

à Hipotonía de los 4 miembros (sobretodo de EEII)

à No mantiene posición erecta ni el peso del cuerpo

SOLICITAN VALORACIÓN POR PEDIATRÍA

HISTORIA CLÍNICA VALORACIÓN POR PEDIATRÍA

Inicia con sensación de dolor en EEII hace 13 horas

Rechazo a la deambulación hace aproximadamente 10 h

Hipotonía progresiva que inicia en EEII, afecta ahora a las 4 extremidades

Hace 5 h pérdida de la sedestación Cuadro gastrointestinal autolimitado de

24 horas hace 3 días ANTECEDENTES PERSONALES Y

FAMILIARES SIN INTERÉS

EXPLORACIÓN FÍSICA TA: 116/76 (p95/>p95); resto de

constantes mantenidas ORL y AC normal AP: buena ventilación bilateral.

Voz y llanto débil NRL: reactiva a estímulos; pares

craneales conservados y simétricos; hipotonía de 4 extremidades (> inferiores); hipotonía cervical y axial

EXPLORACIÓN FÍSICA NRL: ROT no se evocan rotulianos,

alquíleos de intensidad disminuida, no reflejo cutáneo-plantar, tricipitales disminuidos; presión palmar disminuida (3/6); deambulación no valorable por incapacidad de marcha; no sedestación sin apoyo; sensibilidad conservada; cognitivo aparentemente normal

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TAC craneal: normal AS: Hb 13,4 mg/dL; Ht 38,9%;

Leucocitos 8680/mcL (N 66%; L 19%; M 7,5%); BQ hepática y renal normal; PCR 21,2 mg/L

BQ (LCR): Hematíes 12/mcL; Leucocitos 7/mcL; Glucosa 43 mg/dL; Prots totales 26 mg/dL

Hemocultivo, serología (mycoplasma y herpes), cultivo LCR y PCR herpes virus

EVOLUCIÓN CLÍNICA Ingresa en planta (hospitalización

pediátrica) Se inicia tratamiento con aciclovir

y gammaglobulina iv a 0,4 mg/kg/día Exploración clínica en planta:

decúbito prono con hipotonía de las EEII y fuerza muy disminuida en las EESS, arreflexia universal. Voz muy débil

EVOLUCIÓN CLÍNICA Se coloca en decúbito supino

objetivando hipotonía cervical marcada y en aprox 1 h inicia dificultad para deglutir

No precisa O2 adicional para mantener Sat O2

Aceptable ventilación pulmonar Se decide traslado a Hospital con UCIP

por rápida evolución del cuadro y posibilidad de precisar soporte ventilatorio

EVOLUCIÓN CLÍNICA A su llegada a Hospital la Fe: - Ingreso en UCIP - Inician plasmaféresis 5 sesiones a

días alternos - Rx tórax: atelectasia completa de

hemitorax izquierdo à conectan BiPAP (Fi O2 48%; FR 45 rpm; PIP 12; PEEP 7; TI 1,5 seg)

A las 6 horas inicia aumento de signos de dificultad respiratoria à intubación

EVOLUCIÓN CLÍNICA RMN (tras 5 días): captación patológica

lineal de las raíces más anteriores de la cola de caballo y de la duramadre anterior del saco dural, en probable relación con mieloradiculopatía inflamatoria conocida

EMG (tras 5 días): datos sugerentes de polineuritis que afecta fundamentalmente fibras motoras en grado severo-daño axonal (respuestas distales motoras práticamente ausentes), compatible con Guillain Barré inexcitable

Coprocultivo: se aisla Campylobacter Jejuni

EVOLUCIÓN CLÍNICA Al 13º día de intubación se realiza

traqueostomía Al 18º día de evolución del cuadro:

conectada a ventilación en SMIV, sin tolerar episodios de espontánea

PC conservados. Parálisis EESS y EEII, hipotonía generalizada. Arreflexia de reflejos rotulianos, hiporeflexia bicipital, no deglución de saliva. Disautonomía (hipersudoración y tendencia a HTA y taquicardia)

EVOLUCIÓN CLÍNICA 1 m y medio después: persiste

parálisis en 4 extremidades, iniciando algo de movilidad en pie izquierdo; sedestación inestable precisando ortesis; recupera deglución; precisa traqueostomía

Contactan telefónicamente y se decide traslado a nuestro Hospital.

DIAGNÓSTICO

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ GRAVE

(DAÑO AXONAL)

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ Poliradiculoneuritis aguda Enfermedad autoinmune de etiología

no bien conocida. Se cree que el mecanismo es una respuesta inmune dirigida contra los antígenos (Antigangliosidos) sobre la mielina o el axón

Afecta a todas las edades. Predomina sexo masculino

Causa más frecuente de parálisis muscular aguda, incidencia del 1,3-2 por 100.000. Mortalidad 5-15%

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ En LCR: disociación albúmino-citológica

(aumento de proteínas y normalidad celular) Debilidad simétrica, rápidamente

progresiva, de comienzo distal y avance proximal (puede afectar a musculatura bulbar respiratoria)

Perdida de reflejos osteotendinosos Signos sensitivos leves o ausentes 2/3 casos infección tracto respiratorio o

gastrointestinal previa

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ En LCR: disociación albúmino-citológica

(aumento de proteínas y normalidad celular) Debilidad simétrica, rápidamente

progresiva, de comienzo distal y avance proximal (puede afectar a musculatura bulbar respiratoria)

Perdida de reflejos osteotendinosos Signos sensitivos leves o ausentes 2/3 casos infección tracto respiratorio o

gastrointestinal previa

1.  Campylobacter Jejuni (26-40%)

2.  Citomegalovirus (10-22%)

3. Virus de Epstein-Barr (10%).

4. Haemophylus influenzae (2-13%),

5. Virus varicela-zoster.

6. Mycoplasma pneumoniae.

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ Hallazgos clínicos:

Parestesias y debilidad muscular progresiva y simétrica.

Ausencia de reflejos osteotendinosos. Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50% Alteraciones autonómicas Dolor neuropático Incapacidad para la marcha Debilidad EESS Afección de músculos respiratorios

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ Hallazgos clínicos:

Parestesias y debilidad muscular progresiva y simétrica.

Ausencia de reflejos osteotendinosos. Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50% Alteraciones autonómicas Dolor neuropático Incapacidad para la marcha Debilidad EESS Afección de músculos respiratorios

PRIMEROS SÍNTOMAS

Muy variados e inespecíficos:

dolor, meningismo (30%),

cefalea, irritabilidad,

somnolencia o ataxia,

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ DIAGNÓSTICO:

CLÍNICO +

ALTERACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS

Bloqueo parcial de la conducción (anormalidad temprana más frecuente) Velocidad de conducción disminuida (segmento desmielinizado) Dispersión temporal anormal Latencia distal prolongada

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ DIAGNÓSTICO:

CLÍNICO +

ALTERACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS

Bloqueo parcial de la conducción (anormalidad temprana más frecuente) Velocidad de conducción disminuida (segmento desmielinizado) Dispersión temporal anormal Latencia distal prolongada

En las variantes

motora y motora-sensitiva la

velocidad de conducción

es normal, sin embargo la amplitud

de la conducción nerviosa es menor

al 10% de lo normal con

denervación grave.

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ VARIANTES CLÍNICAS

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

Miller-Fisher Neuropatía axonal motora aguda Neuropatía axonal motora-sensitiva aguda Neuropatía aguda Pandisautonomica

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

Neuropatía axonal motora aguda: es una forma de afección motora del SGB, se distingue por afección de los nervios motores con un patrón electrofisiológico sugestivo de daño axonal. Ocurre principalmente en el norte de China, Japón, México y el sur de América. Patrón de incidencia estacional asociado a infección por Campylobacter jejuni. Rápida generalización del defecto motor con compromiso de la fonación, deglución y ventilatorio.

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ CLASIFICACIÓN SEGÚN GRAVEDAD 0. Sano 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda 4. Está en cama 5. Necesita ventilación asistida 6. Muerte

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ CLASIFICACIÓN SEGÚN GRAVEDAD 0. Sano 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda 4. Está en cama 5. Necesita ventilación asistida 6. Muerte

- Ingreso en sospecha

de SGB

-  Inicio tratamiento en

grado 3 o evolución

progresiva

-  Valorar ingreso en

UCIP a partir de 4

INDICADORES DE INGRESO EN UCIP - Cuadriparesia flácida. - Debilidad rápidamente progresiva.

- Capacidad vital reducida <20 mL/

kg (función pulmonar) - Parálisis bulbar. - Inestabilidad cardiovascular autonómica.

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

TRATAMIENTO - De soporte Manejo del dolor Manejo respiratorio Manejo nutricional Manejo del compromiso

disautonómico Manejo específico inmunoterapia

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

TRATAMIENTO - Inmunoglobulina iv: 0,4 gr/kg/

día durante 5 días o 2 gr/kg repartidos en dos días

- Plasmaféresis: 40 cc/kg/sesión; Casos leves: 2 sesiones; casos moderados 4 sesiones; casos graves 4 sesiones, si no mejora se aumenta a 6

SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ

TRATAMIENTO - Inmunoglobulina iv: 0,4 gr/kg/

día durante 5 días o 2 gr/kg repartidos en dos días

- Plasmaféresis: 40 cc/kg/sesión; Casos leves: 2 sesiones; casos moderados 4 sesiones; casos graves 4 sesiones, si no mejora se aumenta a 6

DISCUTIDO QUE TRATAMIENTO ES

MÁS EFECTIVO

ALGUNOS ESTUDIOS:

PLASMAFÉRESIS à DISMINUCIÓN

DE LA PÉRDIDA DE FUERZA Y

DISMINUCIÓN EN LA NECESIDAD DE

VENTILACIÓN MECÁNICA

¡GRACIAS!