síndrome de guillain-barré

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Rogelio López CuevasResidente de Neurología

Introducción

Generalidades

• Síndrome de Guillain-Barré: – Polineuropatías agudas inmunomediadas. – Condición heterogénea = muchas variantes.

• Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año: – Afecta a todos los grupos de edad. – Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por

década de vida. – Predominio masculino. – Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde

la erradicación de la poliomelitis.

Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Infecciones y Guillain-Barré

• 2/3 de los casos se asocian con un cuadro infeccioso previo: – Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en

China. – Virus de Epstein-Barr: severidad moderada. – Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de

pares craneales, compromiso respiratorio severo. – Mycoplasma pneumoniae– ¿Haemophilus influenzae?

Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

Vacunas y Guillan-Barré

• Sólo una vacuna ha demostrado una asociación categórica: – Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.

• Otras asociaciones poco o nada importantes: – Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994: • Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas.

– La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la excepción.

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Diagnóstico

Características Clínicas

• 10%: inicia con debilidad de brazos o cara. • 15%: compromiso oculomotor. • 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *• 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *• 66%: dolor en la espalda o MM. II. • 70%: disautonomía. *• 80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son

poco frecuentes.

«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia»

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

Variantes y Subtipos

Clínica

Autonómica

Pares craneales

Sensitiva

Motora

NeurofisiologíaDesmielinizante

Axonal

Variantes comunes: - AIDP - AMAN - AMSAN- Miller Fisher

Variantes raras: - Pandisautonomía aguda- Ataxia sensitiva aguda

con o sin oftalmoplejía. - Debilidad faringo-cervico-

braquial. - Diplejía facial con

parestesias.

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

Anticuerpos

Variantes AnticuerposGuillain-Barré «clásico» Ninguno

Variantes axonales GM1, GD1aMiller-Fisher GQ1b, GT1a

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

Punción Lumbar - LCR

• ¿Es necesaria?– Útil como herramienta complementaria en el

diagnóstico diferencial. • ¿Qué hallazgos aporta en el SGB?– Disociación albúmino-citológica en LCR: • Presente en el 66% al cabo de 1 semana. • No descarta ni confirma.

• ¿Cuándo hacerla?– Idealmente, previo a la administración de IGIV.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

Estudios Neurofisiológicos

• Predominio «desmielinizante». – Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante

inflamatoria. • Predominio «axonal»: – Neuropatía aguda axonal motora. – Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.

• Valor pronóstico: – Ayuda a predecir el curso de la enfermedad. – Escaso aporte al enfoque terapéutico.


Batería de exploraciones ante la sospecha de un SGB

• Analíticas rutinarias en sangre:– Bioquímica: excluir hipocalemia. – CK: excluir miopatías. – Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA.

• Otras exploraciones rutinarias: – Punción lumbar. – Estudios neurofisiológicos– Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias. – ECG, monitorización cardiaca.

• Pruebas a considerar: – Serologías: Lyme, VIH, «etiológicas»– Anticuerpos antigangliósidos. – ECA.


Tratamiento

¿Dónde actuar?

- Proceso inmunológico subyacente:

- Plasmaféresis. - Inmunoglobulina IV.

- Fracaso respiratorio- Disfunción autonómica- Encamamiento prolongado

Tratamiento modificador de la enfermedad

• Plasmaféresis: – Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios

aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos controlados. – Outcomes:

• Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.

– Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días), aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días.

– Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2. – Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012, Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798


• Inmunoglobulina Intravenosa– Misma eficacia que la plasmaféresis. – Outcomes: • Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.

– Pacientes con mayor severidad clínica podrían beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días mejor que 3).

Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063

«La unión a veces no hace la fuerza»

Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225


• Corticoides: – Hay evidencia de su falta de eficacia. – Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes): • Outcome: Grado de discapacidad. • Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos.

– En 4 estudios pequeños: • Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.

Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446,Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

¿Cuál elegir?

Plasmaféresis IGIV

Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.

Contraindicaciones

Hemodinamia precariaAngina inestable

Derrame pericárdicoSepsis no controlada

Hipersensibilidad a IgIV o a inmunoglobulinas

homólogas (en especial en deficiencia de Ig A con anticuerpos anti-Ig A).

ComplicacionesHipotensión

SepsisProblemas con el catéter.

Meningitis asépticaErupción cutánea

IRAHiperviscosidad

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012

http://www.vademecum.es

¿Y si no hay mejoría o incluso empeoramiento?

• No hay evidencia clara. • Observar una semana después de finalizado el

tratamiento elegido. – Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el

tratamiento elegido inicialmente. – No se recomienda cambiar de IGIV a

plasmaféresis.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

¿Por qué ingresa un paciente con Guillain-Barré en UCI?

Motivos de ingreso en UCI

• Necesidad de soporte ventilatorio: – Alteraciones de fibras motoras: • Musculatura respiratoria. • Musculatura orofaríngea.

• Necesidad de vigilancia y monitorización: – Alteraciones de fibras autonómicas: • Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil, etc.

– Curso clínico.

Fracaso respiratorio

• 15-30% de los pacientes requerirán soporte ventilatorio: – Ventilación mecánica invasiva.

• El deterioro respiratorio es «calle de una sola vía».

• La intubación conlleva más riesgos mientras más tardía sea: – Disautonomía concomitante. – Evitar intubar en el nadir.

Hughes et al. Arch Neurol. 2005; 62: 1194-1198.Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.

Predictores de Intubación Precoz

Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58:893-898Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Predictores de Intubación Precoz

Sharshar et al. Crit Care Med 2003; 31: 278

En pacientes con ≥4 de los 6 predictores, el 85% requirió VM.

Disfunción autonómica

• TA lábil: – Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago. – Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES. – Hipersensibilidad a drogas –hipotensión. – Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina.

• Arritmias: – Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más frecuente. – Paroxismos vagales.

• Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia. • Desencadenados por la succión. • Considerar marcapasos temporal si los episodios son sintomáticos

o recurrentes.

Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Disfunción autonómica

• Función bronquial: – Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial. – Movilización ineficaz de secreciones. – Riesgo de atelectasias.

• Íleo paralítico: – Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo. – Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen. – Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia

descompresiva. – «Aconsejan» no usar metoclopramida.


Otros aspectos a considerar

• Profilaxis de la TVP: – HBPM– Botas de compresión neumática.

• Retención urinaria: – Sondaje vesical.

• Dolor neuropático: – Tratamiento enfocado a la fisiopatología. – Gabapentina, carbamazepina.

• Rehabilitación física y emocional: – Esenciales en la recuperación.


Pronóstico

• Mortalidad: 5%. • Discapacidad permanente: 20%. • Caminan independientemente a los 6 meses y 1

año: 80% y 84%. • Recuperación completa al año: 60%. • Factores de mal pronóstico: – Edad avanzada. – Género masculino. – Daño axonal.

Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.

Conclusiones

• El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un diagnóstico eminentemente clínico.

• El amplio espectro de la enfermedad se presta para «filosofar» mucho. No hay que perder el rumbo.

• La ventilación mecánica salva la vida del paciente. – Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de una intubación

precoz.

• El tratamiento modificador de la enfermedad salva la calidad de vida del paciente.

Conclusiones

• No hay diferencias entre plasmaféresis e inmunoglobulinas.

• El enfoque multidisciplinar es esencial.

• No hay estudios randomizados al respecto, pero se recomienda una cuota importante de paciencia en el manejo de estos casos.

¡GRACIAS!=)

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