SÍNDROME DE GUILLAIN-SÍNDROME DE GUILLAINBARRÉ

Antonio Vicente FigueroaCarmen Álvarez Gómez

D U E S Banco de SangreD.U.E.S. Banco de SangreHospital de Móstoles

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INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN:1916:1916:Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré y André Strohl

describieron a dos soldados recuperados d áli i flé i d de una parálisis arrefléxica aguda.

Observaron un aumento en la concentración de proteínas,sin aumento del nº de células sin aumento del n de células.

LCR: Disociación albúmino-citológica.

ÉÉSINDROME de GUILLAINSINDROME de GUILLAIN--BARRBARRÉÉ

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EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

Causa más frecuente de parálisis neuromuscular

Incidencia anual: de 1,2 a 2,3 por 100.000 , , p(formas atípicas: 0,1 por 100.000)

Más frecuente en hombres: 1,5 veces,

En Europa y Norteamérica la incidencia aumenta con la edad:D d 1 100 000 d 30 ñ De menos de 1 por 100.000 en menores de 30 años, a 4 por 100.000 en mayores de 75 años.

Los casos suelen ser esporádicos Los casos suelen ser esporádicos

Dos tercios de los pacientes presentaron una infección previa (Cuadro gripal o GEA)(Cuadro gripal o GEA)

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DEFINICIÓNDEFINICIÓN:

Polineuropatías agudas inmunomediadas Cuadro muy heterogéneo en el que se incluyen múltiples variantes D bilid d Debilidad:• rápidamente progresiva, bilateral y simétrica • precedida de infección, • acompañada por disminución o ausencia de ROT (Reflejo Osteo Tendinoso)

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CLÍNICACLÍNICA: La debilidad puede presentarse: La debilidad puede presentarse: como discreta dificultad al andar hasta parálisis completa de los músculos de las extremidades,

faciales, respiratorios y bulbares.

Se asocia a: Se asocia a: Se inicia en MMSS o músculos faciales: 10% Presentan afectación de la musculatura respiratoria 30%

→ Ventilación Mecánica Debilidad facial > 50%, de ellos, otro 50% presentan debilidad orofaringea. Debilidad oculomotora: 15% Debilidad oculomotora: 15% Parestesias: en más de un 80% Disautonomía: en el 70% Dolor lumbar severo: frecuente

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INMUNOLOGÍA INMUNOLOGÍA: Causado por una respuesta inmune aberrante inducida por una infección.Causado por una respuesta inmune aberrante inducida por una infección. Anticuerpos antigangliósidos: 50% → Ac. Antigangliosídos de nervios periféricos Distribución tisular específicap Estructura de la membrana celular Ac. contra otros glicolípidos, y Ac. y células T contra proteínas de los nervios periféricosa.- Se reconoce un antígenob.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto esmediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasasc.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagosque aumentan la producción de citoquinas NO y TNF alfa Este fenómenoque aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómenoaumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina.La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 yTGF beta. (2)( )Estos virus poseen antígenos con secuencias proteicas similares a ciertos segmentosde las proteínas que conforman la mielina. Se fijan en los gangliósidos presentes en eltejido nervioso y se desencadena toda la defensa del sistema inmunitario.

Activación del complemento: Autopsias: en axolema y células de Schwann

6 Factores del huésped:

INMUNOLOGÍAINMUNOLOGÍA:

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NEURONA NERVIO PERIFERICO

PRECURSORESPRECURSORES: Antecedentes infecciosos: Antecedentes infecciosos:

Presentan una infección tres semanas antes: 2/3 Predomina la sintomatología infecciosa de vía aérea superior y gastrointestinal. Gérmenes: Campylobacter jejuni

DISTRIBUCIÓN Países Bajos Norteamerica DISTRIBUCIÓNDE CASOS 1987-1996 (n=476)

y Europa 1993-1995 (n=383)

C. jejuni 32 23Cytomegalovirus 18 8

Epstein-Barr virus 7 2

M. pnuemoniae 9 No testado

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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO:

Necesario para diagnóstico: Debilidad progresiva tanto en brazos como en piernas

(puede empezar solo en piernas)(puede empezar solo en piernas) Arreflexia (o disminución de ROT)

Apoya fuertemente el diagnóstico: Apoya fuertemente el diagnóstico: Progresión en días o hasta 4 semanas Relativa simetría de los síntomas Síntomas o signos sensoriales leves Afectación de PPCC,

especialmente debilidad bilateral de músculos faciales Disautonomía Dolor Concentración alta de proteínas en el LCR Concentración alta de proteínas en el LCR EMG compatible

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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO:

Punción Lumbar:Punción Lumbar:Disociación albúmino-citológicaEn 80% de los casosNormal en los primeros días

Estudio electrofisiológico:Estudio electrofisiológico: Tres nervios sensoriales:

(velocidad de conducción y amplitud)T i t Tres nervios motores:(latencia distal, amplitud y velocidad de

conducción)O d F R fl j H tibi l bil t l Ondas F y Reflejos H tibiales bilaterales Sin consenso en los criterios diagnósticos Pérdida axonal Hacerlo pronto. Repetir en 1-2 semanas

TRATAMIENTOTRATAMIENTO:

Manejo generalManejo general

UCIUCIUCIUCI

InmunoterapiaInmunoterapiaInmunoterapiaInmunoterapia

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MANEJO GENERALMANEJO GENERAL:

Monitorización de la evolución y prevención de complicaciones potencialmente fatales:

Monitorizar función pulmonar: FR y CV (de 2-4 h a 4-6 h). Vigilar disautonomía: FC TA pupilas íleo ¿Monitorización continua? Vigilar disautonomía: FC, TA, pupilas, íleo ¿Monitorización continua?,

inicialmente cada 2-4 h. Si estabilidad; cada 6-12 h Comprobar disfunción deglutoria. Reconocer y tratar el dolor:

Evitar opioides. D l áti A it i tili ti ilé ti Dolor neuropático: Amitriptilina y antiepilépticos.

Prevenir y tratar infecciones y TEP. Prevenir úlceras corneales lesiones por decúbito y contracturas Prevenir úlceras corneales, lesiones por decúbito y contracturas.

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO:

UCIUCI

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INSUFICIENCIA RESPIRATORIAINSUFICIENCIA RESPIRATORIA:

Debilidad progresiva de músculos inspiratorios y espiratorios Patrón restrictivo La disminución de la capacidad inspiratoria

afecta a la capacidad de movilizar secreciones y de toser → Atelectasias Difi lt d l d gl ió N í i ti Dificultad para la deglución → Neumonía aspirativa Las formas rápidamente progresivas

pueden necesitar Ventilación Mecánica durante las primeras 48 hpueden necesitar Ventilación Mecánica durante las primeras 48 h La debilidad de los miembros se correlaciona mal con la debilidad respiratoria Precisan VM entre el 12 y el 51% de los pacientes.

Tiempo medio en torno a 20 días

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PRONÓSTICOPRONÓSTICO:

Normalmente buen pronóstico Mortalidad: 5 % Discapacidad permanente 10% Discapacidad permanente: 10%

Factores asociados a mal pronóstico: Clínicos:

Edad avanzada Progresión rápida de la sintomatología Progresión rápida de la sintomatología Necesidad de ventilación mecánica Compromiso de los MMSS

Epidemiológicos:Antecedentes de diarrea Antecedentes de diarrea Infección por C. Jejuni y CMV

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TRATAMIENTO:

Pl fé i I l b liPlasmaféresis Inmunoglobulinas

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PLASMAFÉRESISPLASMAFÉRESIS: Mejoría significativa de la discapacidad a las 4 semanas Mejoría significativa de la discapacidad a las 4 semanas. Resultados secundarios: mejoría de…

Tiempo relativo de mejoría de grado de discapacidad. Tiempo medio de recuperación de la deambulación sin ayuda. Muerte o discapacidad al año. Riesgo relativo de recuperación total de la fuerza muscular 1 25 (CI 95%: 1 07 1 45) Riesgo relativo de recuperación total de la fuerza muscular 1,25 (CI 95%: 1,07-1,45)

No hubo diferencias estadísticamente significativasen cuanto al liquido de reposición usado.

Intercambio de cinco volúmenes plasmáticos durante dos semanas.

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INMUNOGLOGULINAS IVINMUNOGLOGULINAS IV.: 5 estudios compararon IVIg vs. PE (n=582)

Diferencias no significativas en la mejoría de la discapacidad a las 4 semanas Diferencias no significativas: Diferencias no significativas:

Discapacidad residual al año Tiempo medio de recuperación de la deambulación sin ayuda Recurrencia. Muerte.

Solo tres estudios compararon IVIg vs no tratar (n= 93; niños) Solo tres estudios compararon IVIg vs. no tratar (n 93; niños) Recuperación de la fuerza: más rápida en tratados Mejoría significativa de la discapacidad a las 4 semanas en los tratados

1 estudio comparó IVIg con inmunoabsorción Sin diferencias estadísticamente significativas

2 2 estudios comparando dosis: Sin significación estadística

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SGBSGBSGBSGB

CASOS CLÍNICOSCASOS CLÍNICOS

Pacientes ingresados en UCI desde el año 2000

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EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA:

Últimos 9 años N = 7 5 hombres y 2 mujeres Edad media de 58 años Evolución favorable en UCI: 86% Evolución favorable en UCI: 86%

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CLÍNICACLÍNICA:í Clínica precursora: Cuadro catarral: 4/7 GEA: 2/7 GEA: 2/7 Neumonia varicelosa: 1/7

Presentación: Una media de 7,7 días mas tarde (48 h a 15 días) 6/7 se inicia en MMII 1/7 en MMSS 100% síntomas sensitivos leves: 100% síntomas sensitivos leves:

2/7 acorchamiento5/7 parestesias/ p2/7 dolor

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EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN:

Pruebas complementarias: Punción lumbar: 7/7

A los 2 días (de media) del ingresoA los 2 días (de media) del ingreso.Disociación albumino-citológica: 6/7

EEF: 6/7A los 4 días (de media) del ingresoA los 4 días (de media) del ingreso.6/6: Compatible con SGB.1/7: Segundo EEF

Tratamiento: Primera línea: 7/7

IVIg: 100%A los 3 días (de media) del inicio de los síntomas

Segunda línea: 1/7 Segunda línea: 1/7Plasmaféresis (11 días)

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UCIUCI

Precisaron IOT y VM: 6/7 Días de VM: 31,4 T t í 1/7 ( l 28 dí )

Complicaciones:Neumonía aspirativa: 3/7

H. influenzae, K. pneumoniae, no filiada Traqueotomía: 1/7 (a los 28 días)

, p ,NAVM: 4/7(neumo-asociada-venti-

mecánica)S milleri H influenzae E coliS. milleri, H. influenzae, E. coli.

Disautonomía: 4/7HTA: 2/7T i di 2/7Taquicardia: 2/7Ileo paralítico: 2/7SIADH: 1/7(secreción- inadecuada

h tidi éti )hormona antidiurética)

Dolor neuropático: 3/7Síntomas psiquiátricos:

Delirio, desorientación: 2/7Agitación, intranquilidad: 2/7

Exitus: 1/7

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Exitus: 1/7Edema cerebral tras PE

BIBLIOGRAFÍABIBLIOGRAFÍA:

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Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7:939-50.y ;Chalela JA. Pearls and pitfalls in the Intensive Care Management of Guillain-Barré Syndrome.

Semin Neurol 2001; 21(4): 399-405.

Hughes RA Swan AV Raphael JC Annane D van Koningsveld R van Doorn PA Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007;130:2245-57.

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Raphael JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-BerréRaphael JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain Berrésyndrome. Cochrane database Syst Rev. 2002; (2):CD001798.

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SGBSGBSGBSGB

G i t ió

FINGracias por su atención

FIN26