SINDROME MIASTÉNIC

O

oCésar Fuentes PérezoAriana Jocelyn García Cortés

MIASTENIA GRAVE

ES: Debilidad fluctuante de ciertos músculos

secundarios, en particular los inervados por los núcleos motores del tallo cerebral (oculares, masticatorios, faciales, de la deglución y linguales).

La debilidad se manifiesta durante la actividad continua.

Hay restauración pronta de la fuerza con el reposo.

Mejora tras la administración de anticolinesterasas.

ASPECTOS ESTADÍSTICOS Prevalencia 43-84 por un millon de

habitantes

Incidencia anual 1 por cada 300000 habitantes

Mujeres aparece entre los 20 y 30 años

Hombres aparece entre los 50 y 60 años

Antes de los 40, las mujeres se afectan 2 a 3 veces más que los hombres.

ETIOLOGÍAMecanismo inmunológico donde la transmisión

neuromuscular se trastorna por: Anticuerpos que bloquean la fijación de ACh a sus receptores

IgG sérica induce un incremento en la tasa de degradación de los receptores de acetilcolina

Los anticuerpos causan destrucción de los pliegues postsinápticos mediada por complemento

ETIOLOGÍA

Pocos receptores

Anticuerpo anti AChR

Potenciales de la placa

terminal de

amplitud insuficient

e para generar

potenciales en

algunas fibras

ETIOLOGÍA

Afecta principalmente músculos craneales.

Transmisión bloqueada

Reduce la fuerza contráctil*

En cada impulso sucesivo

disminuye la descarga de ACh

PATOGÉNESIS

65% hiperplasia* de folículos linfoides con centros germinales activos en la médula tímica

10 – 15% tumores tímicos

linforragiasN

o hay lesión al SNC

Fibras musculares intactas

Trastornos relacionado

s

PATOGÉNESISAlteraciones ultraestructurales de la placa motriz:

Reducción en el área de la terminal nerviosa Simplificación de la región postsináptica Ensanchamiento del surco sináptico primario Número y tamaño de vesículas presinápticas dentro

de los límites normales Axones que se regeneran cerca de la unión Uniones simplificadas Ausencia de terminaciones nerviosas en regiones

postsinápticas

PATOGÉNESISSe puede encontrar asociado a: Tirotoxicosis LES artritis reumatoide Sx de sjorgren Poliomiositis anticuerpos anticardiolipina enfermedad mixta del TC. Anemia aplásica de tipo autoinmune con

timoma

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Es de inicio insidioso

Los síntomas aparecen por primera vez en el embarazo, puerperio, como respuesta a fármaco usados durante la anestesia, por una alteración emocional o infección.

Es de progreso lento.

Primero afecta los músculos de la cara, masticadores, los de la garganta y cuello.

Se extiende a otros músculos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Afección de músculos extraoculares:

Debilidad de músculos eo y elevadores del

párpado

Fasciculación del párpado

superior

Ptosis y parálisis

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Diplopía intermitente

Respuestas normales a la luz y acomodación

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Movilidad y expresión facial

Sonrisa-mueca

Dificultad en la

masticación

La mandíbula

cuelga

La voz se desvanece y se

vuelve nasal

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

También se afectan:• Músculos erectores de la espalda• los músculos flexores y extensores del cuello

MANIFESTACIONES CLÍNICAS La debilidad aumenta conforme avanza

el día o con el uso repetido de un grupo muscular

Lapso repentino de interrupción a los movimientos que resulta en temblor.

Los músculos experimentan atrofia de grado mínimo

Dolor Parestesias Lengua tridente

CLASIFICACIÓN

I •Miastenia ocular

II •Miastenia leve generalizada con progreso lento•Miastenia moderada generalizada

III •Miastenia fulminante aguda

IV •Miastenia tardía grave

DIAGNÓSTICO Clínico – facies miasténica típica

EMG

Medición de anticuerpo específico (anti AChR)

Pruebas de edrofonio y neostigmina

Medición de anticuerpos contra el receptor

TC de tórax

Pruebas de función tiroidea