síndromes neurológicos 1 síndrome piramidal

UNIVERSIDAD NACIONAL

DE CAJAMARCA

FACULTAD DE MEDICINA

3.a. SÍNDROMES

NEUROLÓGICOS I

SÍNDROME PIRAMIDAL

(NEURONA MOTORA SUPERIOR)

Dr. Juan C. Salazar PajaresDEPARTAMENTO DE MEDICINAHOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA

SINDROMES NEUROLÓGICOS

• Síndrome : diversos significados , controversia.

• Características de valoración de síntomas y signos , para el diagnóstico etiopatogénico.

• Principios para definir una entidad como síndrome y para valorar sus manifestaciones y etiopatogenia.

• Conjunto sintomático ,o serie de síntomas y signos que existen en un tiempo y se definen clínicamente, o se asocian a un estado morboso, que constituye la enfermedad.

• Complejo de síntomas y signos resultantes de una causa común o que aparecen en combinación ,como resultado una alteración fisiopatológica ,que se expresa en un cuadro clínico que corresponde a una enfermedad.

Juan C. Salazar Pajares 2


Clasificación semiológica

I. Síndrome Motor : A. Síndrome Piramidal (NMS) , B. Síndrome Neurógeno periférico( NMI)

II. Síndrome sensitivoIII. Síndrome parapléjicoIV. Síndrome polineuropáticoV. Síndrome atáxicoVI. Síndrome de cefaleaVII. Síndrome epilépticoVIII.Síndrome de alteración de conciencia o comaIX. Síndrome de funciones superioresX. Síndrome demencialXI. Síndrome miopáticoXII. Síndrome psíquico



Clasificación topográfica

I. Síndrome cerebral difusoII. Síndrome del lóbulo frontal III. Síndrome del lóbulo parietalIV. Síndrome del lóbulo temporalV. Síndrome del lóbulo occipitalVI. Síndrome talámicoVII. Síndrome hipotalámicoVIII. Síndrome de cápsula internaIX. Síndrome cerebelosoX. Síndrome de núcleos grisesXI. Síndrome mesencefálicoXII. Síndrome protuberancialXIII. Síndrome bulbarXIV. Síndrome medularXV. Síndrome de nervios cranealesXVI. Síndrome radicular XVII.Síndrome de nervio periférico


I. SÍNDROME MOTOR

►Lesión: sistema motor 1.SINDROME DE NEURONA MOTORA SUPERIOR

O SINDROME PIRAMIDAL : a. Corteza cerebralb. Capsula interna, c. Tronco cerebral: mesencéfalo, protuberancia,

bulbo, d. Médula

2. SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR O NEURÓGENO PERIFÉRICO:

a. Asta anterior de la médulab. Raíz anterior motorac. Nervio periférico

3.SINDROME DE UNIÓN NEUROMUSCULAR o MIASTÉNICO

4.SINDROME MIOPÁTICO


1

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Dr. Juan C. Salazar Pajares 6

A. SÍNDROME PIRAMIDAL

LESIÓN DEL SISTEMA PIRAMIDAL O DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR :

a. Fascículo cortico nuclear

b. Fascículo cortico espinal


SINDROME PIRAMIDAL (NMS)

Fundamento Anatomofisiológico

A. VÍA PIRAMIDAL (FASCÍCULO)

1. Corteza cerebral: células piramidales de Betz, V capa , circunvolución FA ( A4)

2. Centro oval

3. Cápsula Interna

4. Pie del pedúnculo: 3/5 med.

5. Protuberancia: basilar

6. Bulbo: pirámides bulbares desucación

7. Médula: cordón antero lateral


SINDROME PIRAMIDAL (NMS)

Fundamento Anatomofisiológico

1. Haz ó fascículo Cortico-nuclear ( geniculado ):a. Mesencéfalo : III y IV N.C.b. Protuberancia : V, VI y VIIc. Bulbo : IX, X, XI, XII* Inervación bilateral (excep: VII, XII)

2. Haz ó fascículo Cortico-espinal ( NMS ):

a. El 70-90% de fibras se decusan – hacia el cordón antero –lateral

b. Llega al asta anterior de la médula sinapsis con motoneurona ( NMI ):

c. 50% ( C ) , 20 % ( D ) y 30% ( LS ).

Juan C. Salazar Pajares 9Modificado de Frank Netter, J.O.Trelles y Víctor Paredes

SINDROME PIRAMIDAL (NMS) Fisiopatología A.- Signos deficitarios ( - ):

1. Parálisis : Hemiplejías, hemiparesias.

2. Arreflexia o hiporreflexia superf.

3. Hiperextensibilidad (maniobras de A. Thomas )

4. Atrofia muscular

B. Signos de irritación : convulsiones

C. Signos de liberación( + ):

1.Sincinecias globales /coordinación

2.Hiperreflexia osteotendinosa

3. Hipertonía muscular ( espasticidad )

4. Signo de Babinski y sucedáneos

5. Reflejos de automatismo medular o

defensa

6.Clonus.

D. Signos de compensación: “steppage” (NMI)

Juan C. Salazar Pajares 10De : J.O.Trelles

-

-

-

SINDROME PIRAMIDAL (NMS)Fisiopatología

A .Fase de parálisis flácida:1. Parálisis predominante en músculos extensores (MMSS ) y en músculos

flexores ( MMII ). Afección de movimientos volitivos, finos y complejos.2. Hipotonía 3. Hiporreflexia OT 4. Hiperextensibilidad5. Signo de Babinski y sucedáneos.B. Fase de parálisis espástica:1. Parálisis2. Hipertonía elástica ( espasticidad ): afección de los movimientos volitivos

de músculos flexores (MMSS), y extensores (MMII)3. Hiperreflexia osteotendinosa4. Hiperextensibilidad5. Signo de Babinski y sucedáneos, sincinecias 6. Atrofia muscular


SINDROME PIRAMIDAL (NMS)Fisiopatología

Parálisis Central (NMS)

Parálisis C/C: sincinecias

Lenificación excesiva del movimiento activo

Hipertonía (espasticidad)

Hiperreflexia OT

Signo de Babinski y sucedáneos

Atrofia muscular leve

Reacciones eléctricas :normales

• Parálisis Periférica( NMI )

Parálisis

Lenificación no excesiva movimiento activo

Hipotonía ( flacidez)

Hiporreflexia, arreflexia

No signos de liberación

Atrofia muscular severa

Alteración reacciones Elect.


SINDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico

1.CORTEZA CEREBRAL:• Hemiplejia común, no proporcional,

predominante, FRP.• Alteraciones sensitivas : hemianestesia• Síndrome de Funciones superiores:

asterognosia, extinción estimulación simultánea de dos puntos, agnosia digital, afasia expresiva o de comprensión ( H I ), asomatognosia y disprosodia (H D ).

• C/S Crisis convulsivas focales2.CÓRTICO- SUBCORTICAL:• Parálisis pseudobulbar : parálisis,

demencia , risa o llanto inmotivado• Lesión bilateral , multi -infartos de

etiología vascular o tumoral.



LESIÓN DE HEMISFERIO CEREBRAL FUNCION MOTORA: Hemiplejía espástica, con flexión de MSD , mano en puño y pulgar cautivo ; el MID en

hiperextensión con marcha de segador ( lesión Vía piramidal o de NMS) FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski y sucedáneos FUNCION SENSITIVA: Hemihipoestesia derecha FUNCIONES SUPERIORES: Afasia expresiva y de comprensión ( lesión de Hemisferio dominante) , agnosia, apraxia,

amnesia.

SINDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico

3.CÁPSULA INTERNA:

a. Síndrome Capsular puro : Hemiplejia común , total ,

proporcional , no predominante, generalmente pura .

b. Síndrome Cápsulo talámico /cápsulo lenticular: Asociada a trastornos sensitivos,

movimientos involuntarios

Hiperpatía dolorosa talámica


SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico4. TRONCO CEREBRAL : Hemiplejia alterna contralateral Parálisis de NC homolateralSÍNDROMES MESENCEFÁLICOS:a. Síndrome de Weber• Lesión : pie del pedúnculoC : Hemiplejia común c / PFCI : Parálisis del III NCb. Síndrome de Benedikt• Lesión : parte posterior pedúnculo , núcleo

rojo y radiación dentado-rubro- talámicaC: Hemiplejia leve , Hemianestesia ,Hemiataxia ,

Hemiasinergia, HemitemblorI : Parálisis del III NC• Manifestaciones extrapiramidales, niñosc. Síndrome de Claude = Sind. De Benedikt.Manifestaciones cerebelosas , adultos


a

b,c

SÍNDROME PIRAMIDAL

Enfoque clínicod. Síndrome de Foville Peduncular (S)• Lesión : compromete la C.L.P. ( III, VI, VIII, XI y

médula espinal ) = a y b

C: Hemiplejia leve ,Hemianestesia

Hemiataxia , Hemiasinergia

Hemitemblor

I : Parálisis del III NC

* Parálisis de Mirada conjugada lateral al lado de la hemiplejía, mira a lesión


SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque clínico

e. Síndrome del Núcleo Rojo

Lesión: núcleo rojo , controla movimiento

voluntario e involuntario

C: Hemiasinergia , Hemidismetría

Hemiadiadococinesia , Hemitemblor

I : Parálisis del III NC

- Disartria

f. Síndrome del Núcleo Rojo Superior

Lesión : de núcleo rojo .

C: Hemiasinergia, Hemitemblor

Movimientos coreo - atetósicos

I : No parálisis del III NC


SINDROME PIRAMIDAL

Enfoque clínico

g. Síndrome de Descerebración

Lesión bilateral de núcleo rojo o por debajo

- Hiperextensión de extremidades con rotación interna de extremidades superiores


SÍNDROME PIRAMIDAL

Enfoque clínico


SINDROMES PROTUBERANCIALES

a. Síndrome de Foville protuberancialLesión: lesión protuberancial alta

C : hemiplejia

I : PFC

- Parálisis de la mirada conjugada lateral a su lesión, mira a su hemiplejía

b. Síndrome de Millard – Gluber: Lesión de la porción basilar de la protuberancia

C : hemiplejía contra lateral , I : parálisis del VI y VII ( PFP )

SÍNDROME PIRAMIDAL

Enfoque clínico

c. Síndrome de locked ing

( enclaustramiento)

Lesión: lesión de vías córtico -espinal y córtico - bulbar -mielinolisis póntica

- Cuadriplejía

- Paciente despierto, no habla, comunicación con movimientos palpebrales y oculares


SÍNDROME PIRAMIDAL Enfoque Clínico

SINDROMES BULBARES

a. Síndrome Bulbar anterior o Preolivar

Lesión de pirámide bulbar y del XII NC

C : Hemiplejia

I : parálisis del XII NCb. Síndrome Bulbar antero-interno ( Paramediano de Foix , Interolivar de Déjerine )

C : Hemiplejia , hemianestesia contralateral I : Parálisis del XII NC , atrofia y desviación

de la lengua al lado de la lesiónc. Síndrome de la Decusación Piramidal

- Síndrome parético alterno o hemiplejia cruzada con parálisis MS de un lado y del MI del otro.


a

b

c

Bulbar anterior

Bulbar antero-interno

Decusación Piramidal


d. Síndrome Nuclearesd.1. S. de Avellis :

(Lesión : lemnisco espinal interno, núcleo ambiguo afectando al IX y X NC . )

C : Hemiplejia sin PF , hemihipoestesiaI : Parálisis IX y X NC, parálisis del velo del paladar,

desviación de úvula, parálisis de la cuerda vocal.d.2. Síndrome Schmidt

(Lesión : Núcleo IX, X , XI int. y ext. )C : Hemiplejia , hemihipoestesia I : Parálisis IX, X, XI -Similar S. Avellis +

parálisis y amiotrofia Trapecio y ETCM


b

d1

d2

c

SÍNDROME PIRAMIDAL

Enfoque clínico

d.3. Síndrome Jackson ( Lesión : Núcleos XI, XII- bulbo inf. ) C : HemiplejiaI : parálisis del velo palatino, cuerda

vocal ( EI) , trapecio y ETCM (EE) , parálisis y atrofia de hemilengua

d.4. Síndrome de núcleos vestibulares- Crisis de vértigos paroxísticos , ataxia, - Audición: N


b

c

d3

SÍNDROME PIRAMIDAL

Enfoque clínico

e. Síndrome de Wallenberg o Lateral del bulboLesión : obliteración de la arteria de la fosita lateral del bulbo, irriga la región dorso lateral del bulbo C : Hemianestesia, Disociación siringomiélicaI :

Hemisindrome cerebeloso , ataxia segmentaria;

Parálisis del velo palatino, faringe y cuerda vocal ; hemianestesia de cara , con anestesia de cornea.

Síndrome de Claude Bernard Horner : miosis, enoftalmia, ptosis palpebral, anhidrosis y trastornos vasomotores en cara

Nistagmos.


bc

SÍNDROME PIRAMIDAL

Enfoque clínico

f. Síndrome de Babinski Nageotte ( síndrome del hemibulbo ) Lesión : hemibulbo

C : Hemiplejia , hemianestesia disociada siringomiélica

I : Síndrome cerebeloso, S. Claude Bernard Horner , trastornos deglutorios, parálisis del velo del paladar

g. Síndromes bulbares bilaterales : ELA

- Compromiso de los núcleos motores se los nervios craneales IX,X,XI,XII

- Con menos frecuencia se comprometen los núcleos motores de los nervios craneales protuberanciales y mesencefálicos : VII , VI, V , III .


b

c


5. MÉDULA : SINDROMES MEDULARES

a. Sección completa: Paraplejía o cuadriplejía

espástica, en flexión

Anestesia con nivel sensitivo

Ausencia de reflejos OT

Presencia e reflejos de

automatismo medular

Parálisis de vejiga y recto: vejiga

neurogénica F-T

Destrucción Astas Anteriores:

paresia segmentaria,

fasciculaciones, flacidez, atrofia .


INERVACIÓN SEGMENTARIA DE PIEL ( DERMATOMAS )


SÍNDROME PIRAMIDAL

Enfoque clínico

b. Hemisección ( Síndrome de Brown

Sequard )

C: Anestesia termoalgésica , hipoestesia

al tacto leve

I : Parálisis espástica, hiperreflexia, signo de

Babinski , Hipoestesia a la sensibilidad profunda,

tacto epicrítico, apalestesia , asomatognosia . Tacto y presión se conserva .

Vasodilatación inicial , luego frio , cianosis , anhidrosis

A nivel de lesión . Ausencia de sensibilidad, paresia flácida, atrofia muscular.



LESIÓN DE MEDULA CERVICAL SUPERIOR FUNCION MOTORA: Tetraplejía espástica ( lesión de NMS o Vía piramidal) FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria


LESIÓN DE MEDULA CERVICAL INFERIOR O BAJA FUNCION MOTORA:

Diplejía flácida de miembros superiores espástica, Arreflexia OT (lesión de NMI) Paraplejia espástica de miembros inferiores con hiperreflexia OT y signo de Babinski(lesión de NMS)

FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs SSs (lesión de NMI), Hiperreflexia OT de MMs IIs FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de hombros y miembros superiores (lesión de NMI) REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria


LESIÓN DE MEDULA DORSAL: FUNCION MOTORA: Paraplejia espástica de miembros inferiores (lesión de NMS) FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT de MMs IIs REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria


LESIÓN DE MEDULA LUMBAR FUNCION MOTORA: Diplejía flácida de miembros inferiores (lesión de NMI) FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs IIs (lesión de NMI). FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de miembros inferiores (lesión de NMI) REFLEJOS PATOLÓGICOS: ausencia de Signo de Babinski FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular FUNCION VEGETATIVA: Incontinencia urinaria


LESIÓN DE MEDULA- HEMISECCION MEDULAR –SINDROME DE BROWN SÉQUARD IPSILATERAL:

FUNCION MOTORA: Monoplejía/ hemiplejía espástica (lesión de NMS) FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT (lesión de NMD). REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski homolateral FUNCION SENSITIVA: Anestesia propioceptiva y de tacto superficial por debajo de nivel de lesión

CONTRALATERAL : FUNCION SENSITIVA: Anestesia termoalgésica por debajo de nivel de lesión

Síndrome Piramidal - medular Sensitivo

c. Síndrome de la sustancia gris intermedia:

hipostesia o anestesia suspendida al dolor , temperatura, presión y tacto en forma bilateral

Se puede agregar paraparesiade Miembros superiores con atrofia muscular importante.

• Causas: siringomielia, hematomielina, tumor intramedular


Síndrome medular combinado

d. Síndrome combinado del fascículo corticoespinal y del cordón posterior ( Síndrome neuroanémico ): Pérdida de la sensibilidad profunda

consciente (posicional y vibratoria) , Ataxia medular, Signo de Romberg positivo, Paraparesia espástica, con signos de

Babinski y sucedáneos.

• En el 70% se compromete la sensibilidad profunda y en el 50% el movimiento

• Causas: Degeneración combinada subaguda de la médula( ESA ) debido a deficiencia de B12, por disminución de factor Intrínseco.


Síndrome medular del asta anterior

e. Síndrome del asta anterior:

- Parálisis asimétrica de las extremidades, daño en segmentos cervicales y lumbares, afecta músculos distales más que proximales. -Arreflexia OT -Atrofia muscular -Ausencia de S.de Babinski. Causa: Poliomielitis anterior aguda



f. Síndrome combinado del asta anterior y fascículo piramidal (síndrome ELA) :

- daño progresivo y simultaneo de NMS y NMI

-Paraparesia asimétrica,

-Combinación de signos: Parálisis espástica o flácida, Hiperreflexia o arreflexia

- S. de Babinski, Fasciculaciones, etc.

-Disartria , disfagia por compromiso de nervios craneales bulbares ( Parálisis bulbar progresiva )

• Causa : Esclerosis lateral amiotrófica


Síndrome medular

g. Síndrome de los fascículos cortico espinales( Síndrome Paraparético): - Se afecta los fascículos piramidales, presentando Paraparesia espástica en Miembros

Inferiores Hiperreflexia OT , signos de Babinski-

Conservación de sensibilidad

• ( Parálisis espinal espástica progresiva) :

• -Paraparesia espástica tropical• -Esclerosis lateral primaria• -Parálisis espástica familiar



h. Síndrome combinado de cordón posterior, fascículos espinocerebelosos y piramidal:

• Síndrome de cordón posterior:• Pérdida de la sensibilidad de la posición, distinción

simultanea de dos puntos, asterognosia.

• Respeto del dolor y la temperatura .

• Síndrome de Cordón lateral: • Marcha Pareto espástica

• Ataxia espinal y Signo de Romberg positivo.

• Síndromes trofico( pie de Friederich)

• Síndrome cardiopático

• Síndrome depresivo

• Degeneración espino cerebelosa : Enfermedad de Friederich ,Otras Ataxias hereditarias

Juan C. Salazar Pajares44

SÍNDROME DE LA NEURONA

MOTORA INFERIOR

Lesión : de la neurona motora inferior , desde :el asta anterior de la médula , raíces motoras de la médula o del tronco cerebral, nervios periféricos ( craneales o espinales )CLÍNICA:1.Parálisis o paresias , flácidas 2.Hipotonía muscular (diferenciar de lesión muscular, cerebelosa)3.Hipo o arreflexia osteotendinosa4.Atrofia muscular por denervación5.Ausencia de signos de Babinski y sucedáneos6.Fasciculaciones, fibrilaciones, calambres7.Marcha neuropática « steppage»8.Reacciones eléctricas : alteradas , con excitabilidad del músculo9.EMG: ausencia de unidades motoras en la contracción voluntaria

Juan C. Salazar P. 46

SÍNDROME DE LA NEURONA

MOTORA INFERIOR

ETIOLOGÍA:

1. ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA: la poliomielitis anterior aguda

2. RAÍZ ANTERIOR DE LA MÉDULA: Síndrome de Guillain Barré

3. ASTA ANTERIOR DE MEDULA Y VÍA PIRAMIDAL : la E.L.A. combinación de signos de NMS y NMI

4. LESIONES GENÉTICAS DE NMI Y ASTAS ANTERIORES: Amiotrofia de Charcot Marie Tooth , Amiotrofia espinal de Werning- Hoffmann

5. SECUNDARIA: traumatismos , compresión, toxicas. polirradículoneuritis anterior aguda, multineuritis , polineuritis. Juan C. Salazar P. 47

SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR O NEUROGENO PERIFERICO


Asta anterior: poliomielitis anterior aguda

Raíz anterior: Síndrome de Guillan Barré

o Polirradiculoneuritis aguda

Nervio periférico: polineuritis

Placa mioneural: Miastenia gravis

Músculo: Miopatías

síndromes neurológicos 1 síndrome piramidal

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