single organvasculitis (sov) · methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide autres: igiv, mmf,...
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Benjamin Terrier
Service de Médecine Interne
Centre de Référence pour les Maladies Systémiques et
Autoimmunes rares
Hôpital Cochin, Université Paris Descartes
Vascularites limitées à un organeSingle organ vasculitis (SOV)
Définition des SOV
� Touchant les vaisseaux de tout
calibre, artère ou veine
� Pas d’atteinte d’un autre organe
que le site primitif
� Distribution unifocale ou
multifocale dans l’organe atteint
� Sans autre atteinte systémique au
cours du suivi
� Atteinte limitée d’une vascularite
systémique
Vascularites limitées au nerf périphérique
Vascularites neuropathiques� Vascularites primitives ou secondaires systémiques avec
atteinte neurologique périphérique inaugurale
� Vascularites limitées au nerf périphérique
Entité connue mais rareté des données originales
disponibles
Présentation initiale, prise en charge thérapeutique
et l'évolution à long-terme mal codifiés
Critères de Collins:
1) Tableau de neuropathie périphérique clinique
2) Vascularite objectivée sur une biopsie neuro-
musculaire
3) Symptômes généraux possibles
4) Absence de manifestations extra-neurologiques, de
marqueurs immunologiques (AAN, ANCA,
cryoglobuline), d'infections ou de maladies
systémiques sous-jacentes
Collins, J Peripher Nerv Syst, 2010
Vascularites limitées au nerf périphérique
Epidémiologie
Age médian: 51 (27-83) ans
Femmes: 10/18 (56%)
Installation
Brutale: 14/18 (78%)
Délai médian entre les atteintes
tronculaires : 3 mois (0,25-40)
Tableau neurologique
Mononeuropathie multiple: 16/18 (88%)
Polyneuropathie: 2/18 (12%)
Atteinte sensitive: 18/18 (100%)
Atteinte motrice: 16/18 (88%)
Déficit moteur < 3/5: 3/18 (17%)
Vascularites limitées au nerf périphérique
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SPE SPI Cubital Radial Médian
Eléments évocateurs
Douleurs: 16/18 (88%)
Asymétrie: 14/18 (78%)
Vascularites limitées au nerf périphérique
Signes généraux n (%)
Asthénie 4 (22%)
Amaigrissement >10% 4 (22%)
Arthralgies 2 (12%)
Fièvre 1 (6%)
Vascularites limitées au nerf périphérique
Biologie n (%)
Syndrome inflammatoire (CRP > 5 mg/l) 2 (12%)
Ponction lombaire 7
Hyperprotéinorachie (< 1 g/l) 2 (28%)
Pléiocytose 0 (0%)
Vascularites limitées au nerf périphérique
Histologie n (%)
Vascularite 18 (100%)
Atteinte moyens vaisseaux 10 (56%)
Atteinte petits vaisseaux 8 (44%)
Nécrose fibrinoïde 16 (88%)
Vascularites limitées au nerf périphérique
1ère ligne thérapeutique n (%)
Traitement
Corticothérapie (1 mg/kg/j) 17/18 (94%)
Azathioprine 1/18 (6%)
Réponse thérapeutique
Amélioration sensitivo-motrice 11 (64%)
Stabilisation 2 (12%)
Aggravation 4 (24%)
Rechute (délai médian 24 mois) 4 (24%)
Vascularites limitées au nerf périphérique
2ème ligne thérapeutique n (%)
Corticothérapie 8 (100%)
Dose médiane 35 mg/j
Methotrexate 4
Cyclophosphamide 3
Azathioprine 1
Réponse thérapeutique
Amélioration sensitivo-motrice 5 (63%)
Stabilisation 3 (37%)
Aggravation 0 (0%)
Vascularites limitées au nerf périphérique
Séquelles neurologiques à long-terme
Séquelles sensitives chez 83%
Séquelles motrices chez 33%
Déficit moteur rarement < 3/5
Vascularites limitées au nerf périphérique
Aortites isolées
�Diagnostic porté après exclusion des causes classiques
d’aortites
� Infectieuses : syphilis, tuberculose
� Inflammatoires : artérite à cellules géantes, Takayasu, Behçet,
Cogan, polychondrite atrophiante, Kawasaki, sarcoïdose
� Traitement :
�Corticothérapie: 0,5 à 1 mg/kg/j
�Methotrexate, azathioprine
�Aspirine ou clopidogrel ?
�Réfractaires : anti-TNF, tocilizumab
�Chirurgie en cas d’ectasies
� Pronostic semblant meilleur que ACG
�Atteinte des artérioles du
derme profond et de
l’hypoderme
�Purpura, nodules, urticaire,
ulcération, livedo, gangrene
�Pas d’atteinte viscérale
(« single organ vasculitis »)
Péri-artérite noueuse cutanée
�Atteinte des artérioles du derme profond et de
l’hypoderme
�Purpura, nodules, urticaire, ulcération, livedo, gangrene
�Pas d’atteinte viscérale (« single organ vasculitis »)
� Evolution chronique, parfois vers forme viscérale
� Traitement : attention au rapport bénéfice/risque +++
�AINS, colchicine, hydroxychloroquine
�Dapsone (100-200 mg/j)
�Corticothérapie: 0,5 à 1 mg/kg/j
�Methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide
�Autres: IgIV, MMF, pentoxifylline, clopidogrel
Péri-artérite noueuse cutanée
Take home messages
� SOV = vascularite touchant les vaisseaux de
tout calibre, limitée à un organe
� Traitement et pronostic variable le site
primitif de l’inflammation
� Ne pas méconnaitre une vascularite
systémique
� Evolution parfois systémique au cours du
suivi