MATERIA: ESTRUCTURA FUNCIONAL IIITEMA:DESARROLLO EMBRIOLOGICO DE LASPRINCIPALES GLANDULAS Caso: 1

Escenario o problema: Se presenta una cohorte de 22 pacientes en seguimiento en el Servicio de Endocrinología delIDIMI, con sus características de presentación, compromiso hormonal, estudio molecular yhallazgos neuroradiológicos. Primera causa de consulta el retraso de crecimiento y como segunda causa, la hipoglucemia neonatal asociada a alteraciones en el desarrollo genital.

Presentación

Hipoglicemia Neonatal

Micropene

Retardo en el Crecimiento

Déficit de GH, ACTH, TSH

Hipogonadismo

Normal

Vasopresina

MATERIA: ESTRUCTURA FUNCIONAL IIITEMA:DESARROLLO EMBRIOLOGICO DE LASPRINCIPALES GLANDULAS Caso: 2

Escenario o problema:Una paciente de 34 años de edad

SI• Masa de 3x2, asintomática

submandibular lado izquierdo del cuello.

• Firme y móvil.• Aumento de volumen separado de la

glándula submandibular.• Masa sólida vascularizada adyacente

a la glándula submandibular• Glándula submandibular desplazada

por masa.

NO• Episodios previos.• Dolor.• Sensibilidad.• Fiebre.• Dificultado en deglución o cambio de voz.• Signos de hipotiroidismo.• Linfodenopatías.• No se desplazaba con la deglución.• Tiroides no estaba en su posición habitual.• Alteraciones en lengua faringe y laringe.• Glándula tiroidea ortotópica.

SISTEMA ENDOCRINO: sistema principal que tiene el cuerpo para comunicar, controlar y coordinar el funcionamiento del organismo.

ORGANO ENDOCRINO: Todo aquel órgano que secreta una hormona

HORMONA: Compuesto químico producido por una célula endocrina que actúa sobre una célula blanco produciendo un efecto biológico

Como indica su nombre, esta situado ventralmente en relación con los talamos derecho e izquierdo, formando el suelo y la porción inferior de las paredes laterales del tercer ventrículo.

•superior: el piso del tercer ventrículo.•anterior: el quiasma óptico.•inferior y lateral: subtálamo.•posterior: línea imaginaria entre los cuerpos mamilares y la comisura posterior del cerebro.

Posterior Regulan temperatura aumentando el calor, aumento de TA, midriasis, escalofríos (sistema

simpático).

Preóptico Contracción de vejiga, descenso de frecuencia

cardiaca, descenso de TA, regulación de la

temperatura corporal, jadeo, sudoración e

inhibición de la tirotropina (sistema parasimpático).

Anterior Regula la pérdida de calor estimulando la

sudoración y respiración.

Supraoptico Sintetiza ADH

Paraventricular Sintetiza oxitocina, conservación de agua,

saciedad.

Dorsomedial Estimula el aparato digestivo

Ventromedial La parte medial es el centro de la saciedad, control neuroendocrino.

Arcuato Hambre, saciedad, control neuroendocrino.

Preóptico Contracción de vejiga, descenso de frecuencia cardiaca, descenso de TA, regulación de la temperatura corporal, jadeo, sudoración e inhibición de la tirotropina (sistema parasimpático).

Supraquiasmatico Controla los ritmos circadianos

Supraoptico Sintetiza ADH

Lateral Sed y hambre, centros del hambre y sed.

Tuberomamilar Reflejos de la alimentación

Tuberal Lateral Unido al anterior.

•Regulación de temperatura: porción anterior disminuye el calor y la

posterior lo aumenta, según la sangre que circule por ahí.

•Emoción y comportamiento: las porciones laterales

promueven la ira y los ventromediales la pasividad.

•Control autónomo: mantiene homeostasis corporal. Regula respuestas

simpáticas y parasimpáticas, con el ciclo cardiaco, la TA, movilidad

gastrointestinal, contracción pupilar.

•Regulación de la ingesta de alimentos y agua: las regiones

laterales poseen los centros del hambre y la sed, mientras que la

medial el de la saciedad.

•Control endocrino: las células neurosecretoras producen hormonas liberadoras e inhibidoras de la liberación; se empaquetan

en gránulos y transportan por los axones de las células en la eminencia media e infundíbulo, donde se liberan por exocitosis en

capilares fenestrados en el extremo superior del sistema porta hipofisiario. Las hormonas se originan en los diversos núcleos del

hipotálamo y estimulan ciertas células de la adenohipófisis:

•Control de los ritmos circadianos: la región anterior ayuda a regular el

sueño y vigilia; el núcleo supraquiasmático participa en el control de los

ritmos biológicos.

•Neurosecresión: la ADH (vasoconstrictor y antidiurético) por el supraóptico y la oxitocina (miocontracción del útero y

glándulas mamarias) por el paraventricular se sintetizan y liberan por los axones de sus neuronas en las terminaciones

axónicas, donde se absorben por capilares fenestrados de la neurohipófisis donde se almacenan.

Se desarrolla en:

• 1. Evaginación ectodérmica del estomodeo. Bolsa de Rathke.

• 2. Una prolongación del diencéfalo. Infundíbulo.

Desarrollo embriológico

Bolsa de Rathke

Adenohipófisis

Pars intermedia

•Resto de la parte posterior de la bolsa de Rathke

Pars tuberalis

•Deriva de las paredes laterales de la bolsa de Rathke y forma un collar alrededor del infundíbulo

Pars distalis

•Mayor parte de la adenohipófisis

•Pared anterior de la bolsa de Rathke

Infundíbulo

Lóbulo posterior de la hipófisis

(neurohipófisis)

Formado por células de neuroglia

Tallo

• Glándula endócrina pequeña situada en la silla turca.• 1 cm de diámetro con un peso de 0.5 g.• Situada en la silla turca.• Unida al hipotálamo por el tallo hipofisiario.• Se divide en dos componentes:

– Lóbulo anterior o adenohipófisis– Lóbulo posterior o neurohipófisis

• La hipófisis o glándula pituitaria está compuesta por :– Tejido epitelial glandular y tejido nervioso

• Tejido epitelial glandularAdenohipófisis

• Tejido nervioso secretoNeurohipófisis

• Arterias hipofisarias superiores que irrigan:– La Pars tuberalis, la eminencia media y el tallo infundibular.

Ramas de las arterias carótidas internas y de las comunicantes posteriores del polígono de Willis.

• Arterias hipófisiarias inferiores que irrigan:– La Pars nervosa

Ramas de las arterias carótidas internas.

La Pars tuberalis

Eminencia media

Tallo infundibular

Plexo capilar primario

Estos capilares drenan en venas llamadas venas portahipófisiarias.Después da origen al segundo plexo capilar secundario.

• Los nervios que se introducen en el lóbulo anterior son fibras pos ganglionares del sistema nervioso autónomo y tienen función vasomotora.

Los nervios que entran en el tallo infundibular y la Pars nerviosa desde los núcleos hipotalámicos son componentes del lóbulo posterior de la glándula pituitaria.

Hormona del crecimiento

• Estimula el crecimiento de todo cuerpo mediante su acción sobre la formación de proteínas y sobre la multiplicación y diferenciación celular.

Corticotropina

• Controla la secreción de algunas hormonas corticosuprarrenales, que afectan al metabolismo de la glucosa, las proteínas y los lípidos.

Tirotropina

• Controla la secreción de la tiroxina y triyodotironina por la glándula tiroides. Regulan casi todas las reacciones químicas intracelulares del organismo.

Prolactina

• estimula el desarrollo de las glándulas mamarias y la producción de leche.

Hormona estimulante de los folículos y

hormona luteinizante

• Controla el crecimiento de los ovarios y los testículos, así como su actividad hormonal y reproductora.

Controla la excreción de agua en la orina.

Hormona antidiurético Contribuye a la

secreción de leche desde las glándulas mamarias hasta los pezones durante la lactancia.

Oxitocina

Proliferación epitelial del suelo de la

faringe.

4 semana. Primordio impar en línea media

ventral de faringe, entre 1 y 2 bolsas

faríngeas.

Primordio se alarga y forma el divertículo

tiroideo, extendiéndose caudalmente.

Al migrar caudalmente el

extremo se expande y bifurca.

Desciende por delante del hioides y

de los cartílagos laríngeos.

Glándula conectada con lengua por

conducto tirogloso.

7 semana tiroides se sitúa entre 2 y 3

cartílagos traqueales

El lugar de origen del primordio persiste

formando el foramen ciego.

Después de la 10 semana comienza a

sintetizar tiroglobulina no

yodada.

Final del 4 mes, secreción de

triyodotironina.

Unidad funcional: FOLICULOS SECRETORES.

Parte anterior del cuello, ambos lados de laringe y región prox. Tráquea.

Consta de dos lóbulos laterales unidos por un istmo.

Peso:Al nacimiento 1-3 gr. Adulto 15-20 gr.

Frecuentemente se extiende un lóbulo piramidal hacia arriba.

Rodeada por tejido conjuntivo.

Unidad estructural: FOLICULO TIROIDEO.

Formado por epitelio simple cubico o cilíndrico (epitelio folicular).

Tiroglobulina: forma inactiva de hormonas tiroides almacenada en el coloide.

Contienen dos tipos de células:

– Foliculares o principales.

– Parafoliculares o células C.

• Producen hormonas T3Y T4.

• Situadas en periferia.

• Secretan calcitonina (regula metabolismo del calcio).

Mantenimiento de la temperatura

Regulan consumo de O2

Mantenimiento del peso

Contracción del corazón

Síntesis proteica

Metabolismo del colesterol y triglicéridos

Crecimiento somático

Diferenciación y maduración SNC

Regulación del metabolismo de calcio

TIROXINA (T4) Y TRIYODOTIRONINA (T3)

• Sintetizadas y secretadas por células foliculares.

• Regulan metabolismo basal.

• Influyen sobre crecimiento y desarrollo corporal.

• Reguladas por TSH.

CALCITONINA

• Sintetizada por células C.

• Hormona PTH.

• Disminuye calcemia y promueve deposito de calcio en huesos.

Las inferiores derivan de la 3 bolsa faríngea y

descienden con el timo y las superiores de la 4.

Los esbozos paratiroideos forman cordones

epiteliales sólidos: corpúsculos

epiteliales.

Las superiores migran sobre cara posterior de la

tiroides, articulación cricotiroidea.

Inferiores: inconstantes por que migran mas

rápido y caudal junto con el timo.

Ovoides, dos pares, superiores e inferiores.

Ubicadas posterior de lóbulos laterales de tiroides

Rodeadas por tejido conjuntivo que las separa de tiroides.

• Mas abundantes.

• Poliédricas.

• Secreción de PTH.

• Núcleo central.

• Ninguna función secretora.

• Solas o en cúmulos.

• Redondeadas.

• Favorece la reabsorción de calcio a nivel de túbulos renales.• Favorece la resorción de calcio en el hueso.• Eleva el calcio plasmático.• La hipocalcemia estimula la secreción de PTH.

• En hueso estimula reabsorción.• En riñón disminuye excreción de calcio.• Secreción aumenta la excreción urinaria de fosfato• Reguladora e la conversión de la vitamina D3.• En intestino aumenta la absorción de calcio.

Presentación

Hipoglicemia Neonatal

Micropene

Retardo en el Crecimiento

Déficit de GH, ACTH, TSH

Hipogonadismo

Normal

Vasopresina

Se denomina hipopituitarismo a la deficiencia de hormonas hipófisiarias de etiología múltiple en la cual cerca del 75% del tejido de la glándula se ha perdido.

Descartados Posibles

Sheehan Adenoma Hipofisiario

Afecciones del Hipotálamo Aneurisma

Creaneofaringioma

Granulomas

Toxoplasmosis

Por los datos clínicos y las hormonas disminuidas podemos asumir que sólo está afectada la adenohipófisis.

En casos raros, la alteración en la fusión del primordio lateral con el primordio medial, o los restos de células depositados durante el desarrollo de la glándula pueden generar tejido tiroideo lateral

aberrante, generalmente submandibular.

Posibles

Cáncer Tiroidal Metastásico

Lesiones Submandibulares

Linfadenopatias

La tiroides ectópica en posición lateral generalmente selocaliza en la región submandibular; es sólida, no dolorosa,

no se desplaza con la deglución y, en algunos casos, se ubicacerca de la vaina carotídea.