systemic lupus eritematosus
DESCRIPTION
sleTRANSCRIPT
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 1/40
Systemic LupusEritematosus
REFERATPenyaji:
Lian Anggina P
Dewi Ayu Wulandari
Sabrina Sili
!us"a #nda$
Perseptor Penguji:
dr% Rina &riswiastiny Sp%PD
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 2/40
Latar 'ela(ang
• Lupus Eritematosus Sistemi( )LES* adala$ penya(it autoimunyang ditandai dengan terjadinya (erusa(an jaringan dan sel+sel ole$ auto antibodi patogen dan (omple(s imun% Penya(itini merupa(an penya(it multisistem yang bermani"estasisebagai ,lesi (ulit seperti (upu+(upu- di waja$. peri(arditis.(elainan ginjal. artritis. anemia dan gejala+gejala susunansara" pusat
• Data ta$un /00/ di RS1P 2ipto 3angun(usumo )RS23* 4a(arta. didapat(an 5%67 (asus LES dari total (unjunganpasien di poli(lini( Reumatologi Penya(it Dalam. sementara
di RS 8asan Sadi(in 'andung terdapat /95 Pasien LES atau50%7 dari total pasien yang berobat (e poli(lini(reumatologi selama /050% antibodi patogen dan (omple(simun%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 3/40
Rumusan 3asala$
• 5% Apa yang dima(sud dengan LES;
• /%Siapa saja yang berisi(omengalami LES;
• <% =rgan apa saja yang diserangpada (eadaan LES;
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 4/40
Tujuan
• 3engeta$ui de>nisi. etiologi.pato>siologi. gejala (linis serta terapidan prognosis dari Lupus
Eritematosus Sistemi( )LES*%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 5/40
De>nisi
• Sistemi( Lupus eritematosus adala$ penya(itautoimun sistemi( yang ditandai denganadanya autoantibodi ter$adap autoantigen.pembentu(an (omple(s imun. dan disregulasisistem imun. menyebab(an (erusa(an padabeberapa organ tubu$%
• 'eratnya penya(it berariasi mulai dari
penya(it yang ringan sampai penya(it yangmenimbul(an (ecacatan. tergantung dari jumla$ dan jenis antibodi yang muncul danorgan yang ter(ena
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 6/40
Epidemiologi
• Dalam <0 ta$un tera($ir. LES menjadi sala$satu penya(it remati( utama didunia%Prealensi LES diberbagai negara sangat
berariasi dan lebi$ sering ditemu(an padaras tertentu seperti ?egro. 2ina dan Filipina%
• Peya(it ini dapat ditemu(an pada semuausia. tetapi paling banya( pada usia 5+60
ta$un )masa reprodu(si*% Fre(uensi padawanita dibanding dengan pria ber(isarantara .+9 : 5
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 7/40
Pato>siologi
• "a(tor geneti(
• "a(tor ling(ungan
•
"a(tor $ormonal
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 8/40
Fa(tor geneti(
• Resi(o yang mening(at pada saudara (andungdan (embar mono@igot
• Diduga ber$ubungan dengan gen respons
imun spesi>( pada (omple(s $isto(ompabilitasmayor (elas ##. yaitu 8LA+DR/ dan 8LA+DR<serta dengan (omponen (omplemen yangberperan dalam "ase awal rea(si i(at
(omplemen ) yaitu 25. 25r. 25s. 26. dan 2/*tela$ terbu(ti% Ben+gen lain yang mulai i(utberperan adala$ gen yang meng(ode reseptorsel T. imunoglobulin dan sito(in
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 9/40
Fa(tor ling(ungan
• Sinar 1C mengara$ pada self-immunity dan$ilangnya toleransi (arena menyebab(anapoptosis (eratinosit% Selain itu sinar 1Cmenyebab(an pelepasan mediator imun pada
penderita lupus. dan memegang peranan dalam"ase indu(si yanng secara langsung menguba$ selD?A. serta mempengaru$i sel imunoregulatoryang bila normal membantu mene(an terjadinya
(elainan pada inamasi (ulit• Cirus rubella. sitomegaloirus. dapat
mempengaru$i e(spresi sel permu(aan danapoptosis
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 10/40
Fa(tor $ormonal
• 3ayoritas penya(it ini menyerangwanita muda dan beberapapenelitian menunju((an terdapat
$ubungan timbal bali( antara (adar$ormon estrogen dengan sistemimun% Estrogen menga(tiasi sel '
poli(lonal se$ingga menga(ibat(anprodu(si autoantibodi berlebi$anpada pasien LES
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 11/40
Pato>siologi
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 12/40
3ani"estasi
• 3ani"estasi &onstitusional : muda$ lela$.berat badan menurun. demam tida(menggigil tanpa adanya leu(ositosis%
• 3ani"estasi 3us(ulos(eletal : nyeri otot)myalgia*. nyeri sendi )atralgia*.osteoporosis%
• 3ani"estasi &ulit : "oto sensitiitas. buttery
rash ruam malar. lesi dis(oid (roni(.alopesia. pani(ulitis. lesi psoria"orm. ul(us
jari. gangren dan sebagainya%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 13/40
• 3ani"estasi Paru : radang interstitialparen(im paru )pneumonitis*. emboliparu. $ipertensi pulmonal. atau
perdara$an paru%
• 3ani"estasi &ardiologis : penya(itperi(ardial )peri(arditis ringan. e"usi
peri(ardial. penebalan peri(ardial*%Penya(it jantung (oroner )anginapectoris. in"ar( mio(ard atau gagal
jantung (ongesti"*%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 14/40
• 3ani"estasi Renal : umumnya tida( nampa(
sebelum terjadi (egagalan ginjal atausindroma ne"roti(% 1ntu( menilai dila(u(anbiopsi ginjal%
• 3ani"estasi Bastrointestinal :
$epatomegali. nyeri perut yang tida(spesi>(. splenomegali. peritonitis asepti(.pening(atan SB=T dan SBPT )(emung(inan$epatitis autoimun*%
• 3ani"estasi Susunan Sara" : migrain.neuropati peri"er. sampai (ejang danpsi(osis%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 15/40
• 3ani"estasi 8emopoeti( :pening(atan LED disertai dengananemia normositi( normo(rom
terjadi a(ibat anemia a(ibat penya(it(roni(. penya(it ginjal (roni(.gastritis erosi" dengan perdara$an
dan anemia $emoliti( autoimun%ditemu(an juga le(openia danlim"openia. leu(ositosis.
trombositopenia%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 16/40
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 17/40
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 18/40
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 19/40
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 20/40
Diagnosis
• 'ila dijumpai 6 atau lebi$ (riteria.diagnosis LES dapat ditega(an% Sedang(anbila $anya < (riteria dan sala$ satunya
A?A positi". ma(a sangat mung(in LES dandiagnosis bergantung pada pengamatan(linis% 'ila $asil tes A?A negati". ma(a(emung(inan bu(an LES% Apabila $anya
tes A?A positi" dan mani"estasi (linis laintida( ada. ma(a belum tentu LES. danobserasi jang(a panjang diperlu(an%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 21/40
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 22/40
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 23/40
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 24/40
Pemeri(saan Penunjang
• Dara$ Rutin : anemia $emoliti(.trombositopenia. lim"openia.leu(openia%
• 1rin Rutin : proteinuria. $ematuria.pening(atan (reatinin. danditemu(annya Cast, heme granular
atau sel dara$ mera$ pada urin%• #munologi : tes A?A positi"%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 25/40
Derajat LES
• Derajat Ringan :a% Secara (linis tenang
b% Tida( terdapat tanda atau gejala yang mengancamnyawa
c% Fungsi organ normal atau stabil. yaitu: ginjal. paru. jantung. gastrointestinal. susunan sara" pusat. sendi.$ematologi dan (ulit% 2onto$ LES dengan mani"estasiart$ritis dan (ulit%
•. Derajat Sedang :a% ?e"ritis ringan sampai sedang ) Lupus ne"ritis (elas # dan ##*
b% Trombositopenia )trombosit /0+050<Gmm<*
c% Serositis mayor
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 26/40
•Derajat 'erat )memba$aya(an jiwa* :
a% 4antung: endo(arditis Libman+Sac(s. as(ulitis arteri (oronaria.mio(arditis. tamponade jantung. $ipertensi maligna%
b% Paru+paru: $ipertensi pulmonal. perdara$an paru.pneumonitis. emboli paru. in"ar( paru. ibrosis interstisial.shrinking lung.
c% Bastrointestinal: pan(reatitis. as(ulitis mesenteri(a%
d% Binjal: ne"ritis proli"erati" dan atau membranous%
e% &ulit: as(ulitis berat. ruam di"us disertai ul(us atau melepu$)blister *%
"% ?eurologi: (ejang. acute confusional state. (oma. stro(e.mielopati transersa. mononeuritis. polineuritis. neuritis opti(.
psi(osis. sindroma demielinasi%g% 8ematologi: anemia $emoliti(. neutropenia )leu(osit
H5%000Gmm<*. trombositopenia H /0%000Gmm< . purpuratromboti( trombositopenia. trombosis ena atau arteri%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 27/40
Penatalaksanaan SLE
5% Edu(asi
/% Terapi &onserati"
+ At$ritis. at$ralgia dan myalgia :
analgeti( seder$ana atau obat antiinamasinonsteroid+Iantimalaria)$idro(si(loro(uin 600mgG$ari*+I(orti(osteroid dosis renda$)tida( lebi$dari 5 mg. setiap pagi: 3etotre(sat dosis renda$).+5 mgGminggu*
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 28/40
+ Lupus &utaneus
a. sunscreen topi(al.
b% berlindung ter$adap paparan sinar.c% Blu(o(orti(oid lo(al.
d% (ulit mu(a : preparat steroid lo(al ber(e(uatan
renda$ dan tida( diorinasi )misalnya $idro(ortison*.
e% (ulit badan dan lengan : steroid topi(alber(e(uatan sedang. misalnya betametason aleratdan triamsinolon asetonid
"% lesi $ipertro>(. misalnya di daera$ palmar dan
plantar pedis. dapat diguna(an glu(o(orti(oidtopi(al ber(e(uatan tinggi. misalnyabetametason dipropionat
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 29/40
+ &elela$an dan &elu$an Sistemi(
(elela$an timbul a(ibat terapi glu(o(orti(oid.
sedang(an penurunan berat badan dan demam
dapat juga dia(ibat(an ole$ pemberian uina(rin+ Serositis
Salisilat. obat antiinamasi non+steroid.antimalaria atau glu(o(orti(oid dosis renda$
)5 mgG$ari*% Pada (eadaan yang berat.$arus diberi(an glu(o(orti(oid sistemi( untu(mengontrol penya(itnya
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 30/40
+ Terapi Agresi"
a% &orti(osteroid
b% Sparing Agen &orti(osteroid :)Si(lo"os"amid. [email protected](losporin*
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 31/40
Algoritma t$G SLE
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 32/40
SLE pada ibu $amil
• &emung(inan untu( mengalamipree(lampsia dan e(lampsia jugamening(at pada penderita dengan
ne"ritis lupus dengan "a(torpredisposisi yaitu $ipertensi dansindroma anti "os"olipid )APS*%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 33/40
3edi(a mentosa SLE pada (e$amilan danmenyusui
Nama obat Kehamilan Menyusui
NSAID Boleh (hindari setelah boleh
minggu ke 32
Anti malaria boleh boleh
Kortikosteroid Boleh sebaiknya dosis Boleh sampai 20
tidak lebih dari 7! mg"hari
mg"hari
Siklosporin boleh boleh
A#itosprin Boleh$ dosis sebaiknya boleh
tidak lebih dari %$!&2
mg"kgBB"hari
'etrotreat )idak$ dan harus )idak
dihentikan minimal 3
bulan sebelum konsepsi
Siklo*os*amid )idak )idak
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 34/40
SLE dengan Anti"os"olipid )APS*
• Diagnosis APS ditega((anberdasar(an (onsensus internasional(riteria (lasi>(asi sindroma anti
"os"olipid )Sapporo* yang disepa(atita$un /00J. apabila terdapat 5gejala (linis dan 5 (elainan
laboratorium sebagaimana tertera dibawa$ ini:
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 35/40
Kriteria Klinis:
• Trombosis as(ular: Penya(it tromboemboli( ena)Trombosis ena dalam. emboli pulmonal*
• Penya(it tromboemboli arteri : Trombosis pembulu$ dara$
(ecil
• Bangguan pada (e$amilan: – 5 (ematian "etus normal yang ta( dapat dijelas(an pada usia 50
minggu (e$amilan atau
– I 5 (ela$iran prematur neonatus normal pada usia (e$amilan M
<6 minggu atau – I < abortus spontan berturut+turut yang ta( dapat dijelas(an pada
usia (e$amilan H 50 minggu
Kriteria Laboratorium:
• Positi" lupus anti(oagulan
• 3ening(atnya titer #gB atau #g3 antibodi anti(ardiolipin)sedang atau tinggi*%
• 3ening(atnya titer #gB atau #g3 antibodi anti+beta/gli(oprotein )anti N/ BP* # )sedang atau tinggi*%
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 36/40
?europsi(iatri Lupus Eritematosus)?PSLE*
• &lasi>(asi ?PSLE menurut American College ofRheumatology )A2R*
Sistem sara* pusat Sistem sara* peri*er
Acute confusional state -olineuropati
Dis*ungsi kogniti* pleksopati
psikosis 'ononeuropati (tunggal" multi
pleks.
/angguan mood Sindrom guillain&Barre
/angguan emas /angguan otonom
Nyeri kepala (termasuk migrain dan 'istenia gra1is
hipertensi intrakranial ringan.
-enyakit serebro1askular
'ielopati
/angguan gerak
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 37/40
Lupus ?e"ritis• &lasi>(asi lupus ne"ritis ole$ International Society of Nephrology/Renal
athology Society !""# $ISN/RS%
&elas # Minimal mesangial lupus nefritis
&elas ## Mesangial proliferative lupus nefritis
&elas ### Fokal lupus nefritis
###)A* : Lesi a(ti" : "o(al proli"erati" lupus ne"ritis
### )AG2* : Lesi a(ti" dan (ronis : "o(al proli"erati" dan s(lerosing lupusne"ritis
### )2* : Lesi (ronis tida( a(ti" dengan s(ar
&elas #C Difuse lupus nefritis
#C+S)A* : Lesi a(ti" : di"us segmental proli"erati" lupus ne"ritis
#C+B)A*: Lesi a(ti": di"us global proli"erti" lupus ne"ritis
#C+S )AG2* : Lesi a(ti" dan (ronis
#C+B )AG2* : Lesi a(ti" dan (ronis#C+S )2* : Lesi (ronis tida( a(ti" dengan s(ar
#C+B )2* : Lesi (ronis tida( a(ti" dengan s(ar
&elas C 3embranous lupus ne"ritis
&elas C# Adanced s(leroti( lupus ne"ritis
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 38/40
PrognosisPrognosis penya(it ini sangat tergantung pada
organ mana yang terlibat% Apabila mengenaiorgan ital. mortalitasnya sangat tinggi%3ortalitas pada pasien dengan LES tela$menurun selama /0 ta$un tera($ir% Sebelum
59. ting(at (elangsungan $idup penderitamencapai ta$un pada LES (urang dari 07%Saat ini. ting(at (elangsungan $idup penderitapada 50 ta$un tera($ir rata+rata melebi$i 907
dan ting(at (elangsungan $idup penderita pada5 ta$un tera($ir adala$ se(itar O07% Ting(at(elangsungan $idup penderita pada 50 ta$untera($ir di Asia dan A"ri(a secara signi>(an lebi$renda$. mulai dari J0+07% Penurunan ang(a
(ematian yang ber$ubungan dengan LES dapat
KESIMPULAN
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 39/40
KESIMPULAN• Lupus Eritematosus Sistemi( )LES* adala$ penya(it
reumati( autoimun yang ditandai adanya inamasi
tersebar luas. yang mempengaru$i setiap organatau sistem dalam tubu$% Penya(it ini ber$ubungandengan deposisi autoantibodi dan (omple(s imunse$ingga menga(ibat(an (erusa(an jaringan%
• Lupus Eritematosus Sistemi( merupa(an saala$satu penya(it yang tida( muda$ didiagnosadi(arena(an banya(nya ariasi dari mani"estasi(linis yang ditimbul(annya% Dalam mela(u(anpenega(an diagnosa LES dibutu$(an adanya
pengamatan (linis yang bai( serta pemeri(saanAntibodi Antinu(lear )A?A*. yang (eduanya $arusmenunju(an $asil yang positi"%
• Penatala(sanaan pada LES dapat dila(u(an dengan
dua cara yaitu terapi non "arma(ologis dan terapi
7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus
http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 40/40
Terima &asi$