t4 f curso
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Presentación general de aspectos básicos de la tetralogía de FallotTRANSCRIPT
TETRALOGIA DE FALLOT
INCIDENCIA
- 0.19 - 0.26 / 1,000 RN Vivos- CONSTITUYE 8 % DE LAS CARDIOPATIAS- CARDIOPATIA CIANOTICA MAS FRECUENTE DESPUES DE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA
TETRALOGIA DE FALLOT
EMBRIOLOGIA
- HIPODESARROLLO DEL INFUNDIBULO PULMONAR
- DESVIACION DEL SEPTUM INFUNDIBULAR ANTERIOR, ARRIBA Y A LA IZQUIERDA
TETRALOGIA DE FALLOTEMBRIOLOGIA
TETRALOGIA DE FALLOT
PATOLOGIA
- Civ por mala alineacion subaortica, amplia- Obstruccion infundibular pulmonar (variable)- Hipoplasia del anillo valvular pulmonar- Tronco pulmonar presente- Ramas hipoplasicas (estenosis periferica)- Aorta dilatada, cabalgante
TETRALOGIA DE FALLOT
PATOLOGIA (2)
- 10 % Atresia pulmonar- 70 % el flujo pulmonar es dependiente de PCA- 30 % flujo colateral Aortico- Ramas pulm. Hipoplásicas
- 40 % Foramen oval- 20 % Arco aórtico derecho- 5 % Anomalía coronaria (DA naciendo de la CD)
TETRALOGIA DE FALLOT
FISIOPATOLOGIA
- Cortocircuito de derecha a izquierda- Presion VD sistémica- Cianosis dependiente del nivel de Hb- Eritropoietina = > Hcto
- CRISIS DE HIPOXIA
TETRALOGIA DE FALLOT
CRISIS DE HIPOXIA
- Evento de gravedad- Causas: anemia, hipotermia, hipoglicemia, infecciones, Dolor ANGUSTIA, MIEDO- Espasmo infundibular (NO digoxina)
TETRALOGIA DE FALLOT
AUMENTO DELCONSUMO DE
OXIGENO
HIPOXIA
ACIDOSISMETABOLICA
HIPERVENTILACION
CONSUMO DEGLUCOSA
PERDIDA DELESTADO DE
ALERTA
TETRALOGIA DE FALLOT
CRISIS DE HIPOXIA
TRATAMIENTO1. Evitar causa precipitante2. Confortar al niño3. Posición genu-pectoral4. Oxígeno5. Línea IV: - Bicarbonato de Na - Glucosa - Sedación (Midazolam, morfina) - Propranolol (solo en TF)6. CIRUGIA
TETRALOGIA DE FALLOTCUADRO CLINICO
- Poca cianosis al nacimiento que se vuelve progresiva- Hipocratismo digital
- Soplo eyectivo pulmonar- 2P único- Soplo de flujo colateral (AP)
TETRALOGIA DE FALLOT
ELECTROCARDIOGRAMA
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
RADIOLOGIA
Flujo disminuido, Corazon pequeño, punta levantada
TETRALOGIA DE FALLOT
RADIOLOGIA
TETRALOGIA DE FALLOT
ECOCARDIOGRAFIA
- Características anatómicas Grado cabalgamiento
TETRALOGIA DE FALLOTECOCARDIOGRAFIA
- CIV - OBSTRUCCION INFUNDIBULAR
TETRALOGIA DE FALLOTECOCARDIOGRAFIA- Obstrucción infundibular, Anillo y Tronco pulmonar
TETRALOGIA DE FALLOTECOCARDIOGRAFIA- Ramas pulmonares
TETRALOGIA DE FALLOT
ECOCARDIOGRAFIA
- Anatomía coronaria
TETRALOGIA DE FALLOT
CATETERISMO- No necesario con Dx Ecocardiográfico- Indicado en: 1. Anomalías asociadas. 2. Fístula S-P previa 3. Anomalía coronaria 4. Eco BD no satisfactorio
TETRALOGIA DE FALLOT
Tetralogía “rosada”
- Estenosis pulmonar
leve- Ramas pulmonares normales- Aorta dilatación leve
TETRALOGIA DE FALLOT
- Estenosis infundíbular y supravalvular
- Tronco con leve hipoplasia
- Ramas normales
TETRALOGIA DE FALLOTEstenosis de ramas pulmonares
TETRALOGIA DE FALLOT
Hipoplasia de ramas pulmonares
TETRALOGIA DE FALLOTOrigen anómalo de Coronaria izquierda de la derecha
TETRALOGIA DE FALLOTResonancia magnética
TETRALOGIA DE FALLOT
TRATAMIENTO QUIRURGICO
a) Paliativo - Fístula Sistémico - Pulmonar (Blalock - Taussig) - clásico o modificado (goretex)
TETRALOGIA DE FALLOTAnastomosis Sistémico - Pulmonar previa
TETRALOGIA DE FALLOT
Otro tipo de Fístulas Sistémico - Pulmonares
WaterstonPotts
TETRALOGIA DE FALLOT
b) Corrección Total - Evitar parche trans-anular - 6 meses a 2 años si hay buena anatomía - Mala anatomía = Fístula y corrección a 2 años - 3 - 4 años si se necesita conducto VD - AP
TETRALOGIA DE FALLOTHISTORIA NATURAL
KIRKLIN J, 1993
TETRALOGIA DE FALLOT
Evolución
- Enfermedad progresiva- CIV restrictiva - presión de VD suprasistémica- Insuficiencia aórtica- Enfermedad vascular pulmonar (fístula previa)- Arritmias - pacientes mayores con paliación - pacientes corregidos a > edad- Disfunción miocárdica - defectos residuales (CIV) - edad mayor a la corrección - Re intervención
TETRALOGIA DE FALLOT
Evolución (2)- Re-intervención 18 % - CIV residual - obstrucción pulmonar - conducto obstruido - distorsión de ramas- 2 - 7 % muerte tardía post Qx- Absceso cerebral o EVC- Escoliosis- Gota- Endocarditis infecciosa- Policitemia- Bloqueo AV post Qx < 2 %
TETRALOGIA DE FALLOTSOBREVIDA POST CORRECCION
UAB 814 Pts1967-1986