Trois tableaux neuropsychologiques

• syndrome souscorticofrontal discret ou modéré : maladie de Parkinson et atrophie multisystématisée

• syndrome souscorticofrontal sévère : paralysie supranucléaire progressive et maladie de Parkinson avec démence

• Atteinte cortico-sou-corticalesyndrome souscorticofrontal associé à des troubles instrumentaux (linguistiques, gestuels, visuospatiaux ou mnésiques) : dégénérescence corticobasale et maladie des corps de Lewy

OBSERVATION 1OBSERVATION 1

Mr PI.65 ansDroitierNC : 3 (CEP)Profession : contrôleur SNCF retraité

Le patient consulte pour des chutes à répétition associées à un grand ralentissement d’aggravation progressive depuis 3 ans.

L’examen neurologique met en évidence un sd parkinsonien atypique peu dopa sensible avec chutes précoces.

BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE

EFFICIENCE COGNITIVE GLOBALE- MMS : 24/30- MATTIS : 108/144Attention : 35/37Initiation : 22/37Construction : 5/6Concepts : 27/39Mémoire : 19/25

ATTENTION- Série de 7 : 2/5- Empan chiffré : 5 en ordre direct 3 en ordre inverse

MEMOIRE- Orientation : 10/10- Score de mémoire des faits récents : 9/15

- Test de Grober & BuschkeIdentification : 16/16Rappel indicé immédiat : 11/16Total rappel indicé : 40/48 (total rappel libre : 7)Réactivité aux indices de rappel : 80%Essai 1 : 13/16 (2+11)Essai 2 : 12/16 (4+8)Essai 3 : 15/16 (1+4)Nbre d’intrusions : 5Nbre de persévérations : 0Rappel Différé : 15/16 (4+11)Reconnaissance : 16/16Nbre de fausses reconnaissances : 0

Langage- Dénomination des 10 images : 10/10- Fluence verbale 60’’: Animaux: 11 ;Vêtements : 8 ; Supermarché : 10; S : 4 - écriture : micrographie

Activités motrices & gestuellesGestes dynamiques- Séquences motrices MATTIS : 2/3- Séquences motrices BREF : 1/3- Consignes conflictuelles BREF : 0/3 Go no Go BREF : 1/3Praxies idéo-motricesGestes réflexifsMD : 20/20 MG : 20/20 2 mains : 9/10

Calcul- Série de 7 : 2/5Activités visuo-spatiales- Dessins du MMS Modifié: 2/2- Construction Mattis : 6/6

FONCTIONS EXECUTIVESScore frontal : 33/60Wisconsin : 3 critères sur 6 peuvent être maintenus : 9/20(8 persévérations, 5 abandons, 11 erreurs simples)Evocation lexicale : 4/10 (animaux : 11 ; M : 2)Séquences graphiques : 10/10Comportements pathologiques : imitation, préhension, inertie

- Batterie rapide d’Efficience Frontale (BREF) : 4/18Similitudes : 1/3Fluence verbale : 1/3Comportement de préhension : 0/3Séquences motrices de Luria : 1/3Consignes conflictuelles : 0/3Go no Go : 1/3 Signe de l’applaudissement : 0/3

COMPORTEMENTEchelle de Dépression MADRS : 14/60

L’examen neuropsychologique met en évidence une baisse globale de l’efficience cognitive s’inscrivant dans le cadre d’une démence sous corticale : - Une orientation temporo-spatiale normale- Une baisse des ressources attentionnelles - Des troubles de la mémoire épisodique :

• Troubles importants de l’encodage• Troubles de la mémoire à long terme se résumant à un défaut de récupération :>Sévère baisse des capacités d’apprentissage et d’évocation contrastant avec une bonne réactivité aux indices de rappel (défaut de récupération)> Présence de quelques intrusions>Absence de trouble de la consolidation et de la reconnaissance

- l’absence de trouble instrumental- Un sd sous cortico-frontal majeur très évocateur d’une PSP :

• Importants troubles de la mémoire de travail• Gros troubles de l’auto-activation (accès au lexique

faible) • Important ralentissement• Baisse de la flexibilité mentale• Sévère baisse des capacités d’élaboration conceptuelle• Gros trouble du contrôle inhibiteur : Echec au consignes conflictuelles et go no goComportements de préhension, d’imitation et signe de

l’applaudissement

Présence d’affects anxieux et dépressifs réactionnels

ConclusionConclusion: : profil neuropsychologique typique d’une PSPprofil neuropsychologique typique d’une PSP

Synd. Moteur Synd. Cognitif Dopa S. Sévère Apparition Tr. Inst.

MP + ± Précoce _ AMS ± ± Précoce _

PSP _ + Précoce _ MPD + + Tardive ±

DCB _ ± Précoce +DCL ± + Précoce +

Observation 2Observation 2

AnamnèseAnamnèse Patient de 72 ans Patient de 72 ans Ancien chauffeur de taxiAncien chauffeur de taxi Plainte cognitive : troubles mnésiques et manque du mot Plainte cognitive : troubles mnésiques et manque du mot

d’installation progressive depuis un and’installation progressive depuis un an Selon son épouse, il ne se souvient plus des dates, se perd sur Selon son épouse, il ne se souvient plus des dates, se perd sur

certains trajets, a des difficultés à évaluer les distances. Présente certains trajets, a des difficultés à évaluer les distances. Présente un désintérêt et une «perte d’enthousiasme, peut rester la journée un désintérêt et une «perte d’enthousiasme, peut rester la journée sans rien faire », ne participe pas aux conversations. A des sans rien faire », ne participe pas aux conversations. A des troubles du sommeil avec agitation telle que sa femme fait troubles du sommeil avec agitation telle que sa femme fait chambre à part depuis un mois et des hallucinations visuelles et chambre à part depuis un mois et des hallucinations visuelles et auditives.auditives.

Autonomie diminuée: n’utilise plus le téléphone, difficultés pour Autonomie diminuée: n’utilise plus le téléphone, difficultés pour la prise des médicaments et gestion finances.la prise des médicaments et gestion finances.

Examen physique est normalExamen physique est normal

Bilan neuropsychologiqueBilan neuropsychologiqueEFFICIENCE GLOBALEEFFICIENCE GLOBALE MMS: 22/30MMS: 22/30 MATTIS: 102/144MATTIS: 102/144

Attention: 30/37Attention: 30/37 Initiation: 17/37Initiation: 17/37 Construction: 5/6Construction: 5/6 Concept: 34/39Concept: 34/39 Mémoire: 16/25Mémoire: 16/25

ATTENTIONATTENTION Score Mini batterie: 10/15Score Mini batterie: 10/15 Série de 7 du MMS: 1/5Série de 7 du MMS: 1/5 Mémoire des chiffres MEM III Mémoire des chiffres MEM III

(note standard): 11(note standard): 11 Empans directs 6 indirects 3Empans directs 6 indirects 3

Mémoire spatiale MEM III (note Mémoire spatiale MEM III (note standard):7standard):7 Empans directs 4 inversés 3Empans directs 4 inversés 3Mémoire spatialeMémoire spatiale

Contrôle mental MEM III (ns): 1Contrôle mental MEM III (ns): 1

MEMOIREMEMOIRE

OTS :OTS : 9/10 9/10Mémoire des faits anciensMémoire des faits anciens: 9/10: 9/10

Grober et BuschkeGrober et Buschke : : Rappel indicé immédiatRappel indicé immédiat 10/1610/16 Rappel libreRappel libre (2+3+2) (2+3+2) 07/4807/48 Rappel totalRappel total (11+13+12) (11+13+12) 36/4836/48 Sensibilité aux indicesSensibilité aux indices 70%70% InterférencesInterférences 44 IntrusionsIntrusions 88 Rappel libre différéRappel libre différé 01/1601/16 Rappel total différéRappel total différé 11/1611/16 Reconnaissances correctesReconnaissances correctes 15/1615/16 Fausses reconnaissancesFausses reconnaissances 1/321/32

MEMOIRE (suite)MEMOIRE (suite) Reconnaissance immédiate de visages MEMIII (ns): 8Reconnaissance immédiate de visages MEMIII (ns): 8 Reconnaissance différée de visages MEMIII (ns): 5Reconnaissance différée de visages MEMIII (ns): 5

LANGAGELANGAGE Déno. 100: 70/100 (Déno. 100: 70/100 (type erreurs: « hibou » pour perroquet, «qui porte son type erreurs: « hibou » pour perroquet, «qui porte son

bébé » pour kangourou)bébé » pour kangourou) Fluences verbales 1mn.Fluences verbales 1mn.

Animaux: 7 Animaux: 7 M: 6 M: 6 « mare, mime, moulin, macaque, singe, mérou, morue, poisson » « mare, mime, moulin, macaque, singe, mérou, morue, poisson » S: 2S: 2

GESTESGESTES Gestes réflexifs: 48/50Gestes réflexifs: 48/50 Gestes symboliques sur commande verbale: 48/50Gestes symboliques sur commande verbale: 48/50 Pantomimes sur commande verbale: 49/50Pantomimes sur commande verbale: 49/50

Activités visuo-constructives et visuo-patiales Copie de dessins MMS: 1/2 Copie de la figure de Rey: échec Copie figure de Rey avec programme: échec Copie figure de Gainotti: 2 arbres à droite omis Test horloge: Echec sur commande et en copie Bissection de lignes: déviation significative à gauche

FONCTIONS EXECUTIVES BREF: 5/18

Similitudes: 3/3 Fluence lettre S: 0/3 Cpt de préhension: 1/3 Séquences motrices: 1/3 Consignes conflictuelles: 0/3 Go no go: 0/3

ConclusionConclusion Une baisse de l’efficience cognitive globale sévère à la MattisUne baisse de l’efficience cognitive globale sévère à la Mattis Une orientation temporo-spatiale correcte ce jour contrastant Une orientation temporo-spatiale correcte ce jour contrastant

avec une désorientation temporelle massive il y a 2 joursavec une désorientation temporelle massive il y a 2 jours Des troubles sévères de l’attention avec fluctuations durant Des troubles sévères de l’attention avec fluctuations durant

l’examenl’examen D’importants troubles de la mémoire de travailD’importants troubles de la mémoire de travail Des troubles de la mémoire épisodique: troubles de l’encodage, Des troubles de la mémoire épisodique: troubles de l’encodage,

du stockage et de la consolidation du stockage et de la consolidation Des troubles instrumentaux :Des troubles instrumentaux :

Des troubles visuo-spatiaux: Des troubles visuo-spatiaux: Signes de négligence spatiale DSignes de négligence spatiale D

Une apraxie visuo-constructiveUne apraxie visuo-constructive

Une aphasie: réduction importante du discours sur le plan Une aphasie: réduction importante du discours sur le plan quantitatif et qualitatif, manque du mot, paraphasies sémantiques en quantitatif et qualitatif, manque du mot, paraphasies sémantiques en dénomination d’images, pas de signe en faveur d’une atteinte du dénomination d’images, pas de signe en faveur d’une atteinte du stock sémantique (respect des connaissances sémantiques pour les stock sémantique (respect des connaissances sémantiques pour les images mal dénommées)images mal dénommées)

Absence d’apraxie idéomotriceAbsence d’apraxie idéomotrice

Un sd dysexécutif cognitivo-comportemental:Un sd dysexécutif cognitivo-comportemental: Difficultés d’élaboration conceptuelle discrètesDifficultés d’élaboration conceptuelle discrètes Sévère baisse de la flexibilité mentaleSévère baisse de la flexibilité mentale Trouble du contrôle inhibiteur: échec au consignes Trouble du contrôle inhibiteur: échec au consignes

conflictuelles et au go-no-go et comportement de conflictuelles et au go-no-go et comportement de préhension préhension

Inertie cognitivo-comportementaleInertie cognitivo-comportementale

L’ensemble est compatible avec le diagnostic de L’ensemble est compatible avec le diagnostic de DCL.DCL.

→ → Profil neuropsychologique associant:Profil neuropsychologique associant:• Des fluctuations cognitivesDes fluctuations cognitives• Un syndrome dysexécutif sévèreUn syndrome dysexécutif sévère• Des troubles visuo-spatiauxDes troubles visuo-spatiaux• Une aphasieUne aphasie• Un syndrome amnésiqueUn syndrome amnésique

• Agitation nocturne et hallucinationsAgitation nocturne et hallucinations

Critères principaux de la DCLCritères principaux de la DCLMc Keith et al. 2005Mc Keith et al. 2005

1. Manifestation centrale1. Manifestation centrale (essentielle (essentielle pour le diagnostic de probable ou possiblepour le diagnostic de probable ou possibleDCL)DCL)

Démence définie comme un déclinDémence définie comme un déclincognitif progressif dont la sévérité entraînecognitif progressif dont la sévérité entraîneun retentissement sur l’autonomie et lesun retentissement sur l’autonomie et lesrelations sociales. relations sociales.

L’atteinte prédominante de la mémoireL’atteinte prédominante de la mémoiren’est pas nécessaire au stade débutantn’est pas nécessaire au stade débutantmais apparaît au cours de l’évolution. mais apparaît au cours de l’évolution.

Déficits observés aux tests d’attention etDéficits observés aux tests d’attention etdes fonctions exécutives et atteintedes fonctions exécutives et atteinteprédominantes des capacités visuo-spatialesprédominantes des capacités visuo-spatiales

22. . Autres signes centrauxAutres signes centraux (deux signes sont suffisants (deux signes sont suffisants pour le diagnostic de DCL probable, un pour DCL pour le diagnostic de DCL probable, un pour DCL possible) possible)

Fluctuations cognitives avec atteinte Fluctuations cognitives avec atteinte prédominante de l’attention et de la vigilanceprédominante de l’attention et de la vigilance

Hallucinations visuelles récurrentes Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et forméestypiquement bien détaillées et formées

Sd parkinsonienSd parkinsonien