TUMOR DE WILMSGERMAN CAMILO VIRACACHA LOPEZ

MEDICINASEMESTRE IV

DEFINICION El tumorde Wilms es un tumor

renal maligno, causado por la mitosis incontrolada de las celulas madres renales (blastemal), celulas del estroma, y celulas epiteliales. Sin embargo no todas las tres clases estan comprometidas en todos los casos. Muchos genes o areas cromosomales han sido relacionados con el tumor de Wilms, el cual es usualmente encontrado como un bulto firme en el abdomen del paciente, en su mayoria son pacientes del area pediatrica . http://fundacionannavazquez.files.wordpress.com/

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EPIDEMIOLOGIA

Estos tumores usualmente se manifiestan antes de los cinco años.

Los canceres de niños constituyen entre 0.5 y 1% de todos los canceres.

En Estados Unidos la incidencia del tumor de Wilms es de 7.6 casos por millon antes de los 15 años de edad, y cerca de 500 nuevos casos ocurren anualmente. http://www.cantinhodosdoces.co.uk/photos/Photo-cake/rugrats.gif

EPIDEMIOLOGIA

Aroximadamente 2% de los pacientes con tumor de Wilms tienen antecesores con historia de este tumor renal.

Al tener familia con antecedentes de la enfermedad, aumenta la probabilidad de manifestarla a mas temprana edad.

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DIAGNOSTICO

Hacer el diagnostico de una enfermedad infantil es a menudo muy dificil en las etapas tempranas de la enfermedad. Muchos de los sintomas presentados no son causados por el cancer, generando una demora que ocurre con mucha frecuencia

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CAUSAS A la fecha , sólo un gen del

tumor de Wilms, WT1, ha sido descubierto. Algunos de los sindromes en donde ocurre la mutacion de la linea de genes WT1 son como el sindrome WAGR, causado por delecion del cromosoma 11p13 que incluye la perdida de ambos genes (WT1 y PAX 6) o el sindrome de Denys-Drash (individuo XY con genitales externos no masculinizados haciendolo parecer femenino, esclerosis mesangial difusa y tumor de Wilms) causado por mutaciones sin sentido en WT1, casi simepre en los exones 8 y 9.

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CLASIFICACION

El nefroblastoma clasico incluye componentes estromales, epiteliales y blasticos.

Algunas veces uno o dos componentes son predominantes o tambien pueden estar equivalentemente proporcionados.

El tumor se considera anaplasico si las celulas tumorales contienen figuras mitoticas multipolares, hipercromasia y su tamaño celular o nuclear es tres veces mas grande que el de las celulas vecinas.

Este tipo de tumor constituye entre el 4 y el 8 % de todos los casos.

Existen dos clases de tumor de Wilms

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TRATAMIENTO

Las ultimas tendencias en el tratamiento para el tumor de Wilms, estan basadas en un intento de reducir u omitir la radioterapia en los pacientes.

La solucion quirurgica, con estudios, mas profundos se esta tomando como una solucion mas duradera y eficaz en el tratamiento del tumor renal.

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TRATAMIENTO

La mayoria de pacientes con tumor de Wilms’ seran curados en la primera remisión.

Aproximadamente el 20 % volveran, y de esos pacientes , aproximadamente el 50% tendran una segunda y larga remisión.

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TRATAMIENTO

Como el tumor de Wilms puede esparsirse a los pulmones, una radiografia de pecho antes de la operacion o escaneos CT del pecho son necesarios.

La cirugia de nefronas es rutinariamente dirigida a los pacientes con tumor de Wilms bilateral.

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BIBLIOGRAFIA

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http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2080/ehost/pdfviewer/pdfviewer?vid=5&hid=7&sid=fc05b572-b8ea-4674-9f77-866e11f12f84%40sessionmgr11

http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2080/ehost/pdfviewer/pdfviewer?vid=7&hid=7&sid=fc05b572-b8ea-4674-9f77-866e11f12f84%40sessionmgr11