3. insuficienta hipofizara a adultului 2008
TRANSCRIPT
Insuficienta hipofizara a adultului
Insuficienta hipofizara a adultului
Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor hormoni hipofizari Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al factorilor hipotalamici
Etiologie cei 9 I
Invazivitate adenoame hipofizare, craniofaringioame, alte tumori de vecinatate Iatrogena radioterapie, chirurgie Infiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza Injury - traumatisme Infarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitara Imunologic hipofizita limfocitara Infectioasa Izolata deficitul izolat de GH, sd Kallman Idiopatica (genetica) sd. Prader Willi
Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropiDozare gonadotropi, estradiol (la femei), testosteron plasmatic (la barbat)
Deficitul de TSH
Hipotiroidism asemanator clinic celui primar Fara gusa Mai putin sever Fara infiltrat mixedematos
Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH - T4, T3 scazute - TSH scazut sau normal
Deficitul de ACTH
Simptomatologia se instaleaza treptat Semne si simptome ale ICSR Lipseste insuficienta sintezei de mineralocorticoizi fara tulburari hidroelectrolirice, deshidratare Depigmentare, lipsa pilozitatii corporale
Investigatii pt obiectivare deficit de ACTH - cortizol plasmatic scazut - ACTH scazut - Test la ACTH pozitiv - ITT cu dozare de cortizol negativ
Deficitul de GH
La copii produce tulburari de crestere, dar la adult poate fi ocult clinic Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de concentrare, pierderi de memorie Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV
Investigatii pt obiectivare deficit de GH - Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)
Deficitul de gonadotropi
Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libidolibidoului si disfunctie erectila (barbat) Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia nervosa, stresul psihic Sindromul Kallman afectiune cu transmitere X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH + anosmie
Investigatii pt stabilirea etiologiei insuficientei hipofizare - imagistica (RMN, CT craniu) - teste specifice pentru boli infectioase si infiltrative - teste de genetica moleculara
Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a adultului
Tratamentul insuficientei hipofizare a adultuluiObiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul etiologic Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau 20prednison 5-7,5 mg/zi 5 Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (control L100clinic +fT4) Deficit de gonadotropi: FemeiFemei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH, Gonadotropine) Barbati tratament cu testosteron, inducerea spermatogenezei Deficitul de GH GH uman recombinat
Diagnostic diferential 1 - Insuficienta hipofizara primara - Insuficiente glandulare primare (CSR, tiroida, gonadica)
Insuficienta CSR primara (Boala Addison)
Autoimune Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV Hemoragie suprarenaliana Determinari secundare ale neoplasmelor Adrenoleucodistrofii Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza Hiperplazie adrenala congenitala
Investigatii
Teste hormonale este necesara evaluarea rezervei adrenocorticale teste de stimulare la ACTH cu dozare de cortizol HLG: anemie normocroma, normocitara, neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie Uree, creatinina crescute prin deshidratare Hipoglicemie
Tratamentul ICSR primar -
Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida glucoHidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 205mg/zi Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi 0,05Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii chirurgicale, varsaturi, diaree Urmarire: starea clinica, TA, ionograma, disparitia pigmentarii
Insuficienta suprarenaliana acutaApare prin: Decompensarea ICSR cronice, primare sau secundare Intreruperea tratamentului corticoid, Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat. Apoplexie SR sau hipofizara Infectia cu meningococ Clinic: hipotensiune marcata pana la soc, varsaturi, greata, febra, dureri abdominale
Managementul ICSR acuteLaborator: hiperpotasemie importanta cu modificari ECG, acidoza, hipoglicemie Tratament: - echilibrare volemica: Ser fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri in primele 24 h - HHC 460-600 mg pana la 1g/zi - tratamentul cauzei subiacente
Diagnostic diferential 2 - insuficienta hipofizara primara - insuficienta hipofizara secundara
Sindromul de izolare hipofizarahipofizaraInsuficienta hipofizara secundara-
-
Determinat de intreruperea tijei pituitare traumatic, tumoral, inflamator Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala + galactoree +/- diabet insipid +/Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari + prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba de deshidratare Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC teste cu liberine
Tipuri de glucocorticoizi utilizati in practica medicala
Modalitati de administrare: oral, parenteral, topic
Corticoterapie- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi 5- antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi 20- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi
CorticoterapiaIndicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare
Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf. Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie Graves; Piele: dermatite, pemfigus Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, purpura trombocitopenica idiopatica GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn) Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa Respirator: angioedem, anafilaxie, astm , sarcoidoza, TBC, b. pulmonara obstructiva Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artrita reumatoida Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis
Efectele excesului de glucocorticoiziEfecte metabolice
Ficat: Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen; Tes. adipos: obezitate centrala adipos: Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala), cresterea muscular: excretiei urinare de nitrati (uree); nitra Rinichi: Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidism secundar Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act. cartilaj: directa si prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhiba sinteza de colagen GI: GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati
Efectele excesului de glucocorticoizi - Sistem endocrin si sistem imun
Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea sensibilitatii hipofiza: gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibarea minima a axului TRH TSH; Pancreas: Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa (I plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei) Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activarea adrenala: simpatoadrenala Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie, imun: granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea raspunsului inflamator prin scaderea productiei de leukotriene si prostaglandine; cresterea Hb si Hc
Efectele excesului de glucocorticoizi
Piele: Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectul ACTH) Tesut mamar: pot determina galactoree mamar: Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant pulmonar: Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc CV: reactivitatea vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II) Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC K: - neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH SNC: SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie; apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn; memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom
Intreruperea terapiei cu glucocorticoizi