bab 2 fix nian
Post on 19-Jan-2016
78 Views
Preview:
TRANSCRIPT
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1. Anatomi Tulang-Tulang Pembentuk Orbita Dan Otot Penggerak
Bola Mata
Rongga orbita adalah rongga yang berisi bola mata dan terdapat 7
tulang yang membentuk dinding orbita yaitu : lakrimal, etmoid, sfenoid,
frontal, dan dasar orbita yang terutama terdiri atas tulang maksila,
bersama-sama tulang palatinum dan zigomatikus.3 Rongga orbita yang
berbentuk piramid ini terletak pada kedua sisi rongga hidung. Dinding
lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding medialnya.
Dinding orbita terdiri atas tulang : 4
1. Atap atau superior : os.frontal
2. Lateral : os.frontal, os. zigomatik, ala magna os. Sfenoid
3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. Palatine
4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. etmoid
Foramen optik terletak pada apeks rongga orbita, dilalui oleh saraf
optik, arteri, vena, dan saraf simpatik yang berasal dari pleksus karotid.
Apeks orbita adalah tempat masuknya semua saraf dan pembuluh darah
ke mata dan tempat asal semua otot ekstraokuler kecuali obliqus inferior.1
Fissura orbita superior di sudut orbita atas temporal dilalui oleh saraf
lakrimal, saraf frontal, saraf troklear (IV), saraf occulomotor (III), saraf
nasosiliar, abdusens (VI), dan arteri vena oftalmik. fissura orbitalis
superior terletak di antara korpus dan alae parvae dan magnae ossis
sphenoidalis.3
Vena oftalmik superior dan saraf lakrimalis, frontalis, dan
trabekularis berjalan melalui bagian lateral fissure yang terletak di luar
annulus Zinn. Ramus superior dan inferior saraf occulomotor dan saraf
abducens dan nasosiliar berjalan melalui bagian medial dari fissura di
3
4
dalam annulus Zinn. Saraf optik dan arteri oftalmika berjalan melalui
kanalis optikus, yang juga terletak di dalam annulus Zinn.4
Vena oftalmik inferior dapat melalui bagian dari fissura orbitalis
superior termasuk bagian bersebelahan dengan korpus sphenoidalis yang
terletak inferomedial dari annulus Zinn. Vena oftalmik inferior sering
bergabung dengan vena oftalmik superior sebelum keluar dari orbita.
Fissura orbita inferior terletak di dasar tengah temporal orbita dilalui oleh
saraf infra-orbita dan zigomatik dan arteri infra orbita.1Fosa lakrimal
terletak di sebelah temporal atas tempat duduknya kelenjar lakrimal.3,4
Pemasok arteri utama ke orbita dan bagian-bagiannya berasal dari
arteri oftalmika, cabang terbesar dari bagian intrakranial arteria carotis
interna. Cabang ini berjalan di bawah saraf optik dan bersama melewati
kanalis optikus menuju ke orbita.2
Gambar 1. Anatomi rongga orbita tampak depan 3
Gambar 2. Anatomi apexs orbita 3
5
Sinus kavernous terletak di dalam kepala manusia adalah
kumpulan besar dari vena berdinding tipis yang menciptakan rongga
berbatasan dengan tulang temporal dari tengkorak dan tulang sphenoid,
dan berada dilateral sela tursika.
Sinus kavernous menerima darah melalui vena oftalmik melalui
fisura orbital superior dan vena kortikal superfisial dan terhubung ke
pleksus pembuluh darah basilar posterior. Arteri karotis interna, dan saraf
kranial III, IV, V1, V2 dan VI semua melewati ruang ini. Infeksi dari
wajah dapat mencapai sinus cavernous melalui banyak koneksi
anastomosisnya, dengan konsekuensi yang berat. Sinus cavernous
mengalir oleh dua saluran, sinus petrosus superior dan inferior, akhirnya
menjadi vena jugularis interna.
Gambar 3. Anatomi sinus kavernosus3
Gambar 4 . Anatomi dari sinus kavernosus6
(A) Coronal dan lateral (B) struktur sinus kavernosus. 1 = arteri carotid, 2 = N. Oculomotor, 3 = N. Trochlear, 4 = N. Optikus, 5 = N. Maxillary, 6 = N. Abducens, 7 = Kelenjar pituitary, 8 = N. Simpatik, 9 = N. Mandibularis
6
Setiap sinus kavernous (satu untuk masing-masing belahan otak) berisi
sebagai berikut :
- Secara vertikal, dari superior inferior (dalam dinding lateral sinus)
o Nervus oculomotorius (N III)
o Nervus Troklearis (N IV)
o Nervus Abducens (N VI)
o Nervus Trigeminus cabang saraf oftalmik (N V1)
o Nervus Trigeminus cabang saraf maxilaris (N V2)
- Secara horizontal, dari medial ke lateral
o Arteri karotis interna (dan pleksus simpatis).
Saraf optik terletak tepat di atas dan di luar sinus gua, superior dan
lateral kelenjar hipofisis di setiap sisi, dan memasuki puncak orbit melalui
kanal optik.
Otot menggerakkan mata dengan fungsi ganda dan untuk
pergerakkan mata tergantung pada letak dan sumbu penglihatan sewaktu
aksi otot.
Otot penggerak mata terdiri atas 6 otot yaitu :1,3,4
1. Oblik inferior, aksi primer - ekstorsi dalam abduksi sekunder - elevasi
dalam aduksi - abduksi dalam elevasi. Oblik inferior mempunyai origo
pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi pada sklera posterior 2 mm
dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja untuk
menggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi.1,3,4
2. Oblik superior, aksi primer- intorsi pada abduksi sekunder -depresi
dalam aduksi- abduksi dalam depresi. Rektus inferior, aksi primer -
depresi pada abduksi sekunder - ekstorsi pada abduksi - aduksi pada
depresi. Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang
sfenodi di atas foramen optik, berjalan menuju troklea dan dikatrol batik
dan kemudian berjalan di atas otot rektus superior, yang kemudian
berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Oblik
7
superior dipersarafi saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian
dorsal susunan saraf pusat.1,3,4
Mempunyai aksi pergerakan miring dari troklea pada bola mata dengan
kerja utama terjadi bila sumbu aksi dan sumbu penglihatan atau mata
melihat ke arah nasal. Berfungsi menggerakkan bola mata untuk depresi
(primer) terutama bila mata melihat ke nasal, abduksi dan
insiklotorsi.1Oblik superior merupakan otot penggerak mata yang
terpanjang dan tertipis.1,3,4
3. Rektus lateral, aksi – abduksi. Rektus lateral mempunyai origo pada
anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik. Rektus lateral dipersarafi
oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutama abduksi.1,3,4
4. Rektus medius, aksi – aduksi. Rektus medius mempunyai origo pada
anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optik yang sering memberikan
dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritis retrobulbar,
dan berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus medius merupakan otot
mata yang paling tebal dengan tendon terpendek. Otot rektus medius
dipersyarafi N.III.4Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer).1,3,4
5. Rektus superior, aksi primer - elevasi dalam abduksi sekunder - intorsi
dalam aduksi - aduksi dalam elevasi. Rektus superior mempunyai origo
pada anulus Zinn dekat fissura orbita superior beserta lapis dura saraf
optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola mata bila
terdapat neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus
dan dipersarafi cabang superior N.III. Fungsinya menggerakkan mata-
elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral : - aduksi, terutama bila
tidak melihat ke lateral – insiklotorsi.1,3,4
6. Rektus Inferior
Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik
inferior dan bola mata atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus
yang pada persilangan dengan oblik inferior diikat kuat oleh ligamen
Lockwood. Rektus inferior dipersarafi oleh n. III Fungsi menggerakkan
mata - depresi (gerak primer) - eksoklotorsi (gerak sekunder) - aduksi
8
(gerak sekunder). Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan
sumbu penglihatan.1,3,4
Pasokan darah otot ekstraokuler berasal dai cabang-cabang
muscular dari arteri oftalmik. Muskulus rektus lateralis dan obliquus
inferior jug dipasok berturut-turut oleh cabang-cabang dari arteri
lakrimalis dan arteri infra orbitalis.1,3,4
Topografi saraf III, IV, V
1. Saraf Okulomotorius (III)
Saraf okulomotorius berasal dari antara pedunculus cerebri dan
berjalan dekat arteri communicans posterior dari circulus Willis. Lateral
terhadap glandula pituitaria, saraf ini dekat pada traktus optikus, dan
menembus dura untuk berjalan di dinding lateral sinus kavernosus. Saat
meninggalkan sinus kavernosus, saraf ini membelah menjadi cabang
superior dan inferior. Cabang superior memasuki orbita di dalam annulus
Zinn pada puncaknya dan dekat pada saraf throklearis.1
Cabang inferior memasuki bagian bawan annulus Zinn dan berjalan di
bawah saraf optikus untuk mempersyarafi muskulus rektus medialis dan
Gambar 5. Anatomi otot orbita 4
9
inferior. Sebuah cabang besar dari cabang inferior terjulur ke depan untuk
mempersarafi obliquus inferior. Sebuah cabang kecil dari ujung
proksimal saraf ke obliquus inferior membawa serat-serat parasimpatis ke
ganglion siliaris.1,4
2. Saraf Trokhlearis (IV)
Saraf trokhearis merupakan bagian intrakranial paling panjang, dan
juga merupakan satu-satunya saraf yang berasal dari permukaan dorsal
batang otak tepat sebelum colliculus inferior. Saraf ini menembus dura di
belakang sella tursica dan berjalan di dalam dinding lateral sinus
karotikus untuk memasuki fissura orbitalis superior, medial terhadap
saraf frontalis. Lalu berjalan di periorbita dari atap di atas muskulus
levator ke permukaan atas muskulus obliquus superior.1
Gambar 6. Fisura orbita superior dekstra penampang anterior2
3. Saraf Trigeminus (V)
Saraf trigeminus berasal dari pons, dan akar sensorisnya membentuk
ganglion trigeminus. Cabang pertama (oftalmikus), dari tiga cabang yang
ada, berjalan melalui dinding laterak sinus kavernosus dan bercabang
menjadi saraf lakrimalis, frontalis, dan nasosiliar. Saraf lakrimalis
berjalan melalui aspek lateral atas dari fissura orbitalis superior, di luar
10
annulus Zinn, dan melanjutkan jalur lateralnya dalam orbita untuk
berakhir di glandula lakrimalis.1
Sedikit medial dari saraf lakrimalis di dalam fissura orbitalis superior.
Saraf frontalis merupakan cabang terbesar dari cabang pertama saraf
trigeminus. Saraf ini juga menyilangi annulus Zinn dan berjalan di atas
levator ke aspek medial orbita, tempat saraf ini bercabang menjadi saraf
supraorbitalis dan supratrokhlearis. Saraf nasosiliar adalah saraf sensoris
mata dan merupakan cabang terminal. 1,4
Divisi kedua (maksilaris) saraf trigeminus berjalan melalui foramen
rotundum dan memasuki orbita melalui fissura orbitalis inferior. Saraf
maksilaris berjalan melalui kanalis infra orbitalis menjadi saraf
infraorbitalis dan keluar melalui foramen infraorbitalis, untuk sensasi
palpebra inferior dan pipi berdekatan. Saraf infraorbitalis sering cedera
pada fraktur dasar orbita.1,4
4. Saraf Abducens (VI)
Saraf abducens muncul diantara pons dan medula dan menempuh
jalan di atas clivus ke klonid posterior, menembus dura, dan berjalan di
dalam sinus kavernosus. Setelah melalui fissura orbitalis superior di
dalam annulus Zinn, saraf berlanjut ke lateral untuk mempersarafi
muskulus rektus lateralis.1,4
2. Definisi
Sindrom apeks orbita (OAS) adalah sindrom yang melibatkan saraf
kranial dihubungkan dengan disfungsi saraf optikus. Sindrom sinus
kavernosus (CSS) termaksud juga bentukan dari OAS dengan melibatkan
cabang maksilaris dari nervus trigeminus (V2) dan oculosympathetic
fiber. Pasien yang mengalami SOFS mungkin bisa terjadi pula keadaan
OAS and CSS.2
Sindroma fisura orbita superior, sindroma apeks orbita (OAS)
merupakan sindrom yang melibatkan kerusakan saraf occulomotor (N.
III), saraf thoklear (N. IV), saraf abducens (N. VI), dan oftalmik yang
11
merupakan cabang dari saraf trigeminal (N. VI) yang akan menyatu
dengan saraf optik yang mengalami gangguan.2
Sindroma sinus kavernosus adalah kumpulan gejala yang
menyebabkan ophthalmoplegia (akibat dari kompresi saraf oculomotor,
saraf troklearis, dan saraf abducens), hilangnya sensorik mata (akibat dari
kompresi saraf mata), dan kehilangan sensorik maksila (akibat dari
kompresi saraf rahang atas). Sebuah lesi komplit dari sinus kavernosus
dapat mengganggu saraf cranial III, IV, VI dan dapat
dapat menyebabkan ophthalmoplegia total, biasanya disertai dengan
pupil yang tetap melebar. Keterlibatan saraf cranial VI dan menyebabkan
hilangnya sensorik dalam divisi saraf trigeminal.5
3. Epidemiologi
Insiden OAS tergantung pada penyebabnya, dimana setiap
penyebab berbeda tergantung darimana sumbernya. Dalam tinjauan
retrospektif dari 151 lesi penyebab CSS, penyebab tumor lebih sering (45
pasien, 30%). Pada penyebab bedah meliputi trauma, etiologi iatrogenik/
traumatic (53 pasien, 35%) menjadi penyebab lebih umum. Peradangan
yang terbatas pada seseorang merupakan penyebab ketiga (34 pasien,
23%), sedangkan penyebab vascular, infeksi, dan penyebab lain adalah
sisanya yaitu 12% dari sindrom sinus kavernosus.
Tinjauan retrospektif dari 130 kasus SOFS yang diterbitkan
meperlihatkan etiologi peradangan pada 45 dari 63 pasien (73%) yang
meneruskan evaluasi neuroradiologi. Penyebab neoplasma dan hematoma
terdapat pada 5 dari 63 pasien (8%). Penyebab yang tidak teridentifikasi
pada 8 dari 63 pasien (13%).2
4. Etiologi
Penyebab utama dari sindrom sinus cavernous ini adalah
dapat berupa metastatik tumor yang berasal dari payudara,
prostat atau paru-paru, penyebaran tumor lokal yang dapat
12
berasal dari Nasofaring dan kelenjar di bawah otak, Tumor
intrakranial primer seperti Meningioma, Neurofibroma
ataupun Chondroma (kurang umum).
Selain itu sindrom sinus cavernous ini dapat juga
disebabkan oleh karena infeksi bakteri, jamur dan non infeksi
seperti trauma (termasuk pascaoperasi), Aneurisma karotis-
cavernous, fistula karotis-cavernous, trombosis sinus cavernous,
inflamasi lainnya seperti Herpes zoster,Tolosa-Hunt syndrome,
dan Sarkoidosis.OAS atau SOFS dapat disebabkan oleh peradangan, infeksi,
neoplasma, iatrogenic/ traumatik, atau proses vascular.
Peradangan dapat disebabkan, antara lain:2,7
- Sarcoidosis
- Lupus Erimatosus Sistemik
- Sindrom Churg-Strauss
- Weneger granulomatosis
- THS
- Giant cell arteritis
- Pseudotumor orbital inflammatory
- Thyroid orbitopathy
Infeksi dapat disebabkan, antara lain:2
- Fungi: Aspergillosis, Mucormycosis
-Bakteri: Streptococcus spp, Staphylococcus spp, Actinomyces spp,
Gramnegative bacilli, anaerobes, mycobacterium tuberculosis.
- Spirocetes: Traponema pallidum
- Virus: Herpes Zoster
Neoplasma dapat disebabkan, antara lain:2
- Tumor pada kepala dan leher: karsinoma nasofaringeal, karsinoma
adenoid kistik, karsinoma sel skuamosa.
13
- Tumor neural: neurofibroma, meningioma, ciliary neurinoma,
schwanoma.
- Lesi metastatis: paru-paru , payudara, sel ginjal, melanoma maligna.
- Hematologi: limfoma Burkitt, non-Hodgkin limfoma, leukemia
- Invasi perineural pada cutaneous maligna
Iatrogenik/ traumatik2
A. Iatrogenik
- Operasi sinunasal
- Operasi orbita/ fasia
B. Traumatik
- Luka penetrasi
- Luka non penetrasi
- Fraktur apeks orbita
- Terdapat benda asing
Vaskular
- Aneurisma karotis kavernosus
- Fistula karotis kavernosus
- Trombosis sinus kavernosus
- Anemia sickle sel
Lainnya
- Mucocele
Etilogi sofs tolong dicarikan
Sebuah penelitian sebelumnya melaporkan beberapa faktor penyebab,
termasuk peradangan, tumor, dan trauma dari sebuah etilogi yang
spesifik,8 dapat menyebabkan SOFS. Peradangan dan infeksi meninges
sistem saraf pusat, cavernous sinus, atau ruang retrobulbar yang
14
disebabkan oleh sifilis dan TB telah dilaporkan sebagai penyebab dalam
literatur.2,9,10 Neoplasma yang timbul dari meninges, tulang, dan jaringan
otak dekat lokasi SOF atau tumor dari tempat yang cukup jauh pun
mampu menghasilkan SOFS.11,12 Selain etiologi medis, trauma
kraniofasial termasuk patah tulang tengkorak, zygomaticomaxillary
kompleks, dan orbit, dan penjelasan mengenai fraktur LeFort II serta
LeFort III dapat juga sebagai penyebab utama SOFS. 1,7,13-25 Pada kondisi
setelah trauma dari SOFS, kemungkinan fisura terjadi dikarenakan
adanya diposisi fragmen tulang yang terputus atau terkompresi. 7,19
Namun, peningkatan tekanan pada orbital internal yang disebabkan oleh
edema atau perdarahan pada saat trauma dapat memampatkan saraf
terhadap margin tulang dari fissure. Tingkat keterlibatan akan tergantung
pada tekanan yang diciptakan. Oleh karena itu, pemulihan juga
mengandalkan kecepatan penyerapan fluida yang keluar. 7,20 Aneurisma
dari arteri karotis internal atau CCSF disebabkan oleh trauma telah
dilaporkan sebagai penyebab lain dalam literatur. 26-28 SOFS juga dapat
terjadi setelah perbaikan patah tulang pada bagian wajah yang pasiennya
memiliki SOF yang sempit sejak lahir.
Patofisiologi oas doing yg dipunya, carikan yng sofs, cavernosus
(ringkasin smua)
Tatalaksana, sofs dan cavernouos
Kesimpulan (dari bab 1 dan 2)
5. Manifestasi Klinis
Gejala awal terdapat OAS adalah hilangnya penglihatan dan
oftalmoplegia. Nyeri pada daerah periorbita merupakan keterlibatan pada
saraf kranial V1 oftalmikus cabang dari trigeminus. Nyeri periorbita juga
dapet terjadi pada penyakit lain seperti Tolosa-Hunt syndrome suatu penyakit
15
inflamasi apeks orbita. Sangat penting untuk memeriksa pasien yaitu kulit
periorbita dan refleks kornea untuk mendeteksi sensasi yang asimteris. Pada
kondisi inflamasi, infeksi dan neoplasma dapat dihubungkan dengan
proptosis. Atrofi optis dapat terjadi sesudah beberapa minggu atau bulan.
Diplopia yang khas yaitu esotropia akibat kelemahan saraf occulomotorius.2
Beberapa peneliti melaporkan bahwa ada hubungan antara sejumlah saraf
cranial yang terlibat dan susunan saraf pusat yang terkena. Pada studi
retrospektif dari 68 pasien yang memiliki neuropati kranial. Saraf
oculomotorius dan abdusen yang paling sering terlibat diikuti saraf throklear.
Penurunan ketajaman penglihatan dan oftalmoplegia sering terjadi pada
manifestasi awal dari OAS. Dengan demikian, berkonsultasi dengan dokter
mata adalah langkah awal untuk pasien dengan OAS. Nyeri periorbital atau
wajah mungkin mencerminkan keterlibatan ophthalmic (V1) atau maksilaris
(V2) cabang saraf trigeminal. Nyeri periorbital merupakan salah satu kriteria
diagnostik untuk sindrom Tolosa-Hunt (THS), adalah sebuah sindrom
inflamasi idiopatik dari apex orbital. Namun, tidak adanya nyeri tidak
mengecualikan adanya proses yang melibatkan apex orbital. Hal ini penting
menguji kulit periorbital dan refleks kornea untuk mendeteksi asimetri dalam
sensasi.2
Kondisi infeksi, inflamasi, dan neoplastik mungkin terkait dengan
proptosis. Penyebab vaskular CSS, dapat menggunakan perimeter otomatis
Humphrey untuk menilai kelainan pada bagian visual. Atrofi optik biasanya
berkembang selama beberapa minggu atau bulan pada pasien dengan OAS.
Dengan demikian, atrofi optik mungkin atau mungkin tidak hadir pada pasien
dengan OAS, dan kondisi ini seharusnya tidak menghalangi evaluasi lebih
lanjut apakah temuan klinis lainnya menunjukkan bahwa adanya keterlibatan
dari neuropati optik. Diplopia dapat menjadi gejala utama kehadiran dari
SOFS, OAS, atau CSS. Pola deviasi mata sangat penting dalam mengevaluasi
mata yang mengalami kelumpuhan saraf motorik tunggalnya (misalnya,
pengaruh esotropia lebih besar dalam tatapan ipsilateral dengan berdampak
kepada kelumpuhan saraf keenam atau hipertropia meningkat pada tatapan
16
kontralateral dan ipsilateral ketika memiringkan kepala yang berdampak pada
kelumpuhan saraf keempat). Namun, karena beberapa saraf kranial mungkin
terlibat, pola yang berbeda mungkin sulit untuk dideteksi. Beberapa penulis
telah melaporkan korelasi antara jumlah awal saraf kranial yang terlibat dan
kemungkinan memiliki CSS. Oculomotor dan saraf abducens adalah saraf
kranial yang paling sering terlibat, yang disertai juga oleh saraf troklearis.2
6. Patofisiologi
Patofisiologi disesuaikan dengan etiologinya, akan dibahas satu per satu.
Peradangan
Penyakit peradangan dalam apeks orbita mungkin menimbulkan
oftalmoplegia yang sangat sakit dengan atau tanpa disertai neuropati optik.
Khususnya, onset gejala tiba-tiba dengan progres selama beberapa hari
sampai beberapa minggu. Kondisi ini meliputi Wegener granulomatosis,
sarcoidosis, lupus erimatosus sistemik, dan sindrom Churg- Strauss. Arteritis
Giant sel juga mungkin menirukan OAS tetapi jarang dan diikuti dengan
nyeri periorbital dan oftalmoplegia. Dua bentuk sistemik dari Wegener
granulomatosis melibatkan paru-paru dan ginjal, dan bentuk ini terbatas
meliputi sinus kavernosus. Pada pasien ini tinggi lesi pada sinus kavernosus
dan pakimeningen mengental dipantau. Sindrom Churg-Strauss juga bisa
menyebabkan CSS. Biasanya pasien ini terdapat riwayat asma, sakit kepala
hebat, sisi kiri oftalmoplegia progresif, dan penglihatan berkurang.2
Infeksi
Penyakit-penyakit infeksi termasuk sistem saraf pusat, sinus-sinus paranasal,
dan struktur periorbital mempunyai peranan penting terjadinya OAS. Hal
tersebut termasuk jamur seperti Mucormycosis dan Aspergillosis, bakteri, dan
sifilis. Mucormycosis dan Aspergillosis dicurigai pada individu dengan
predisposisi meliputi diabetes melitus, pecandu alcohol, keganasan
hematologi, dan imunosupresan. Pada penyebab jamur pada beberapa pasien
perlu dipertimbangkan pemberian imunodilator, antineoplasma, atau terapi
kortikosteroid yang lama. Walaupun infeksi jamur di orbit dan sinus
17
paranasal bisa menimbulkan nyeri, invasi dan nekrosis jaringan lokal, dan
gambaran radiograpi khas. Infeksi bakteri mengakibatkan trombosis sinus
kavernosus, umumnya penyebaran infeksi terbatas pada sinus paranasal.
Bakteri yang umumnya terlibat meliputi Staphylococcus aureus,
Streptococcus pneumonia, streptococci yang lain, basil Gram
negatif, dan bakteri anaerob. Infeksi campuran antara S. aureus dan
Pseudomonas aeruginosa juga harus dipantau pada OAS dengan trombosis
sinus kavernosus.2
Neoplasma
Kemungkinan neoplasma harus betul-betul dipertimbangkan sebagai
diagnosis banding OAS, khususnya pasien dengan riwayat kanker. Tumor
orbital, sinus paranasal neoplasma, atau tumor sistem saraf pusat dapat
menginvasi ke apeks orbita. Tumor yang umumnya menjadi penyebab CSS
meliputi kanker nasofaringeal, limfoma, adenoma pituitari, meningioma, dan
penyakit metastasis. Invasi lokal pada apeks orbita sering berasal dari tumor
kepala dan leher yang berdekatan. Kanker kista adenoid, kanker
mukoepidermoid, kanker sel skuamosa stadium awal juga dapat
menimbulkan perkembangan primer ke apeks orbita.2
Iatrogenik/ traumatik
Iatrogenic sebagai penyebab OAS dilaporkan ikutan dari prosedur operasi
sinonasal dan periorbital. OAS dilaporkan setelah ligasi arteri etmoidalis
untuk epistaksis kambuhan, ethmoidektomi intranasal untuk polip nasal, dan
septorhinoplasti. Neuropati optik saat operasi sinus dapat terjadi kerusakan
baik langsung maupun tidak lansung pada saraf optik atau suplai darah saraf
optik.2
Vaskular
Vaskular penyebab CSS meliputi aneurisma karotid kavernosus, fistul karotid
kavernosus, dan trombosis sinus kavernosus. Aneurisma karotid kavernosus
bisa terjadi unilateral atau bilateral sindrom sinus kavernosus melalui
kompresi dengan saraf cranial terdekat. Fistul karotid kavernosus terjadi
pulsasi proptosis, injeksi konjungtiva hebat, dan glaukoma dari peningkatan
18
tekanan vena episklera. Riwayat trauma kepala sering menimbulkan fistul
karotid kavernosus, fistul karotid kavernosus dapat terjadi spontan dan harus
dipantau pada pasien dengan hipertensi yang lama atau kerusakan jaringan
seperti sindrom Ehlers Danlos.2
7. Pemeriksaan Penunjang2
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan darah sampai kultur dapat dilakukan. Bahkan bila perlu
dilakukan biopsi.
Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan adalah dengan CT scan dan
MRI.
8. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang sesuai dengan etiologinya.2,5,8,
OAS SOFS CSSGejala
Awal
Hilangnya
penglihatan
Oftalmoplegia
Visus baik
Oftalmoplegia
Edema palpebra dan
konjungtiva
Proptosis
Oftalmoplegia
Visus masih baik
Tanda-
tanda
yang
sering
muncul
Refleks pupil yang
asimetris
Nyeri pada daerah
periorbita
Diplopia
Esotropia
Proptosis
Proptosis atau
exophthalmus
berdenyut
Kehilangan
sensasi pada
wajah
Kehilangan
refleks kornea
Kemosis
Proprosis
Peningkatan bola mata
Hilangnya sensasi
pada saraf trigeminus
Gejala timbul dapat
timbul perlahan dan
progresif
19
Ptosis
Hipertensi
ocular
Dilatasi pupil
Pemeriksaan laboratorium untuk inflamasi atau infeksi seperti laju endap
darah, hitung darah lengkap, atau pemeriksaan antibodi spesifik juga perlu
diperhatikan pada temuan klinis yang dicurigai.2
Pemeriksaan radiologi diperlukan pada pasien dengan sindrom apeks
orbita. MRI adalah modalitas terbaik dalam evaluasi pasien-pasien dengan
sindrom apeks orbiota. Untuk mengevaluasi apeks orbita dan sinus
cavernosus, kita lakukan MRI otak dan orbita dengan kontras. CT-scan juga
berperan penting pada kasus trauma atau pasien yang kontrindikasi terhadap
MRI. CT-scan lebih unggul dari MRI terutama pada gambaran anatomi
tulang dan khususnya bila terjadi fraktur pada apeks. Bila terjadi kecurigaan
pada lesi vaskular pada sinus kavernosus Magnetic resonance angiografi
(MRA) atau CT-angiografi dapat membantu.2
9. Penatalaksanaan
Ketika penyebab spesifik tidak dapat ditemukan, pilihan tatalaksana
utama adalah observasi, pemberian kortikosteroid, dan bedah biopsi.
Pengobatan steroid untuk traumatik optik neuropati dibagi dalam beberapa
kategori, yaitu dosis sedang ( 60-100 mg prednison, dosis oral), dosis tinggi
(1 gram IV metilprednisolon per hari) atau dosis mega (30 mg/kgBB loading
dose IV metilprednisolon diikuti 5,4 mg/kgBB/jam untuk 24 jam). Dimana
steroid ini berguna sebagai neuroprotektif pada sistem saraf pusat, juga
sebagai antioksidan dan hambatan terbentuknya radikal bebas yang terinduksi
oleh perioksida lipid. Bila pandangan kabur atau oftalmoplegia memburuk,
ulangi pemeriksaan radiologi. Tindakan operatif yang dapat dilakukan adalah
dengan dekompresi saraf optik pada daerah luka.Tatalaksana sindrom apeks
orbita berdasarkan pada penyebabnya.membedakan antara inflamasi, infeksi
YA
Tidak
YA
Tidak
Riwayat risiko tinggi kankerTidak
Terapi gagagl
NyeriKelumpuhan saraf kranial
Defek aferen pupil
Kelumpuhan saraf kranial multipel (III, IV, V2, V1)Keterlibatan pupil
Keterlebitan Nervus III, IV, V, VI
Keterlibatan saraf optik
Keterlibatan V2
Sindrom fissura orbitalis superior
Sindrom apeks orbita
Sindrom sinus kavernosus
Perlu pemberian kortikosteroid dan tindakan pembedahan MRI atau CT-scan orbita Perlu Angiografi
Riwayat trauma Curiga ada kelainan vaskularPemeriksaan darah, LP, kultur CSS
Gejala meningitis atau penyakit infeksiPengobatan berdasarkan penyakit dasar
Radiologi ulang Pemberian immunomodulator atau radiasi
LP dan bone scan
LED, darah lengkap, hitung jenis, HIV
Kortikosteroid
Riaway penyakit autoimunRiwayat risiko tinggi kanker
Tidak
YATerapi gagagl
Negatif
20
dan neoplasma selalu sulit, dan semuanya berespon baik pada pemberian
kortikosteroid. Pemberian kortikosteroid yang hati-hati disarankan,
mengingat dapat terjadi infeksi yang tersembunyi khususnya pada infeksi
jamur.2
1. Table 2.2. Etiologies of Subjects3. Etiology No. of Cases4. Inflammation 585. Tumor 566. Metastatic 157. Primary and extension from adjacent region 418. Carotid-cavernous fistula 229. Internal carotid-cavernous fistula 810. Dural arterio-venous malformation 1411. Paranasal sinusitis 17
12. Intracavernous carotid aneurysm 9
13. Jpn J Ophthalmol
14. Vol 45: 420–424, 2001
Algoritma evaluasi dan penatalaksanaan pasien dengan sindrom apeks orbita2
21
top related