behcet dr jorge cañarte

ENFERMEDAD

DE BEHÇET.

Jorge Cañarte.

La enfermedad de Behçet fué descrita en 1937 por el médico turco Hulusi Behçet como un síndrome caracterizado por: aftas orales, úlceras genitales y uveítis.

Es más común en los países de la cuenca

mediterránea oriental y Asia (antigua ruta de la

seda) y muy frecuente en Turquía, con 80 a 370

casos por 100.000 habitantes.

En Japón la prevalencia es de 20 casos/100.000h.

En España la prevalencia es baja, 5-10

casos/100000h.La Coruña es de 5,6/100.000h.

La enfermedad de Behçet, es una enfermedad

inflamatoria multisistémica crónica que evoluciona por

brotes.

Se incluye en el grupo de las vasculitis de vasos pequeños

por inmunocomplejos, junto a otras enfermedades como

AR, LES, síndrome de Sjögren.

Estomatitis aftosa recurrente, uveítis, úlceras genitales y

las lesiones de piel.

manifestaciones vasculares son comunes en esta

enfermedad, consideran vasculitis

Behçet son los recurrentes episodios de

remisión y exacerbación de síntomas

diversos.

Inflamación crónica sostenida en algunos

tejidos es rara.

Uveitis recurrente ataca generalmente

resultado en la pérdida de visión que afecta

profundamente la actividad de la vida

cotidiana de los pacientes.

La implicación del sistema vascular

Sistema intestinal

Sistema nervioso central es usualmente la

vida mortal.

Tiene vários sinónimos:

-Síndrome de Hulusi Behçet.

-Síndrome óculo-buco-genital.

-Aftosis de Touraine.

-Triada de Behçet.

-Enfermedad de la ruta de la seda.

‣ Afecta a adultos jóvenes entre 20-40 años. Predomina en la mujer en las áreas menos prevalentes y en el hombre en las de mayor prevalencia.

La etiología de la enfermedad de Behçet es desconocida.

Se han sugerido causas de tipo inmunológico y autoinmunes.

Hay una predisposición genética (HLA B-51,B5,gen MIC-A, gen 1-ICAM, gen sintetasa óxido nítrico endotelial, gen TNF 14-16, MEFV-17).

Precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos, microorganismos (virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori)

Tienen una incidencia significativamente mayor de caries dental y amigdalitis.

después del tratamiento de la caries dental o incluso por la inyección intracutánea de los antígenos de estreptococos

Streptococcus esta relacionados KTH-1 estimulan la producción in vitro de IL-6 e IFN-γ por células T

Se han descrito casos en recién nacidos de

madres con la enfermedad.

La enfermedad neonatal, se caracteriza por:

estomatitis aftosa y fenómenos cutáneos que

desaparecen espontáneamente a los 6 meses.

La transmisión de la enfermedad de madres a

hijos se debe a anticuerpos específicos que

llegan al feto a través de la placenta.

las características histopatológicas

predominantes en los tejidos inflamados son:

infiltración de linfocitos y monocitos

a veces leucocitos polimorfo nucleares a través

de pequeñas venas sin cambios microscópicos en

las paredes del recipiente.

Trombofilia o tromboflebitis que implica las

venas pequeñas y medianas también es común

La arteritis es rara

La enfermedad es multisistemica y comprende un

gran número de síntomas que pueden darse en su

totalidad o aparecer parcialmente.

No todos los enfermos tienen porque desarrollar

todos los síntomas ni con la misma intensidad.

1.Manifestaciones

mucocutáneas:

Aftas orales y/o genitales(más del

95%).Recurrentes, dolorosas,

blanquecinas, irregulares, cicatrización 1-

3 semanas.

Eritema nodoso.

Otros síntomas: foliculitis y lesiones de

pseudoacné.

2.-Manifestaciones oculares:

Se observa en más de un 80% de los casos.

La principal manifestación ocular es la uveítis .

La uveítis suele ir acompañada de dolor, enrojecimiento, visión borrosa y pérdida de visión si la inflamación se hace persistente. Es la manifestación clínica más temida por su posible evolución a la ceguera.

Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular o la

conjuntivitis.

3.-Manifestaciones articulares(65%):

-Artritis asimetrica, no deformante, oligo, mono o

poliarticular.

-Mas frecuente en rodilla y tobillo.

-La sacroileitis es muy rara.

-Enfermedad arterial: estenosis, trombosis,

aneurismas y hemorragias.

-Enfermedad venosa (es la mas frecuente),

trombosis venosa es una manifestación temprana

de la enfermedad.

-asoció con el sexo masculino

-presencia de anticuerpos antiendotelial

-Neutrófilos liberan mayores cantidades de

mieloperoxidasa,

activación neutrófila, así como la expresión de

anticuerpos

-Daños inflamatorias endoteliales, llevando a

trombofilia

-Las manifestaciones arteriales en enfermedad de Behçet se

asemejan a los de la arteritis de Takayasu, oclusión y

aneurisma arterial

-vasa vasorum con infiltración de neutrófilos y linfocitos fue

significativamente

-Mas frecuente en hombres.

-Afectan a cerebro, meninges o médula espinal.

-causada por lesiones parenquimales neurales primarias o es

secundaria a la implicación vascular

-Aparecen cefalea, rigidez de cuello, fiebre o dificultad para

realizar movimientos coordinados.

5-Manifestaciones Neurológicas (menos

de un 30%)

-tipo agudo y crónico progresivo

-Síndrome agudo

• meningoencefalitis aguda con o sin lesiones

focales,

• terapia esteroide y es generalmente

autolimitado.

-El tipo progresivo crónico demencia intratable

• lentamente progresiva,

• ataxia y disartria, con elevación persistente de la

actividad de la IL-6 del líquido cerebroespinal (>

20pg/ml)

-resistente al tratamiento convencional con

corticoides, con ciclofosfamida o con azatioprina.

Estudios recientes, sin embargo, sugieren la eficacia de

dosis bajas de metotrexato semanal

6-Manifestaciones digestivas:

-Aftas a nivel del tracto digestivo, íleon, ciego y colon

ascendente. Raramente en esófago.

-Aparece dolor abdominal, diarrea y disfagia.

6-Otras manifestaciones:

• Afectación renal: proteinuria, hematuria, IR leve.

• Raramente glomerulonefritis creciente, S. nefrótico , amiloidosis.

• Afectación cardiaca: miocarditis, pericarditis, trastornos de la conducción, prolapso mitral y fibrosis endocárdica.

• Afectación pulmonar: derrame pleural, estenosis bronquial, abscesos, bronquitis crónica y fibrosis pulmonar.

• Epididimitis en varones.• Muy raramente se han descrito casos de

miositis.

-Es clinico.

-Complicado debido a la gran cantidad y variedad de sintomas.

-No hay ninguna prueba patonogmónica.

Se basa en los criterios del Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet del año 1990:

Aftas orales :

-Infección herpética.

-Aft.familiar recidivante.

-Agranulocitosis.

-Erit.exud.Estevens-johson

-Col.ulcerosa, Enf.Crohn…

Aftas genitales:

-Infec. de transmisión sexual.

-Infec.herpética.

Aftas orales+genitales:

-Infec.herpética.

Uveitis:

Sind.Reiter, sarcoidosis,

art.cr.juvenil,

espon.anquilosante

Se sospecha de enfermedad de Behçet y se realiza la

prueba de patergia (inyección intradérmica de 0,1 ml de

suero fisiológico en antebrazo), cuya lectura a las 24

horas es negativa.

-Es mas grave en jóvenes varones y en zonas

endémicas.

-Mayor morbilidad y mortalidad: manifest.

neurológicas, oculares, arteriales y venosas.

-Las manifest. oculares y neurológicas: suelen

progresar a pesar del tratamiento.

-El retraso en el diagnóstico incrementa la

morbilidad y mortalidad de los pacientes con

E.B.

-Se basa en tres pilares:

1.Tratamiento sintomático: corticoides tópicos y

Aines.

2.Farmacos que modifican el curso de la

enfermedad:

*Colchicina ( 1-2mg/ dia).

*Levamisol (150mg/ dia).

*Corticoides orales (5mg/ dia, 80mg/ dia).

*Fármacos citotóxicos (azatioprina,

ciclosporina, ciclofosfamida,

metrotexato).

3.Agentes biológicos anti-TNF (interf.alfa,

infliximab, etanercept, adalimumab, rituximab).

.

Colchicina

Artritis en pacientes con EB femeninos y

masculinos

reduce la aparición de úlceras genitales

y la eritema nodoso sólo en las mujeres,

no es suficiente manifestaciones más

severas

Ciclosporina A

Inhibidor de la función de las células T

ataque de uveítis

neurotoxicidad conduce a la ocurrencia

del síndrome agudo tipo neuro-Behçet,

25,5% de los pacientes

La talidomida

tratamiento de las lesiones mucocutáneas,

incluyendo úlceras orales y genitales y

lesiones foliculares en pacientes adultos

con enfermedad de Behçet

Metotrexato

Dosis bajas

eficaz en pacientes con el tipo progresivo

crónico de enfermedad neuro-Behçet

tiene efectos beneficiosos en las

manifestaciones oculares en la enfermedad

de Behçet

• Enf.multisistémica crónica con afectación vascular , en la que su inclusión en el grupo de las vasculitis esta hoy en discusión.

• Etiología desconocida, predisposición genética asociado a un microorganismo desencadenante.

• Diagnostico: es clinico. Basado en los criterios diagnosticos de la enfermedad de Behçet (revisados en el 2006).

1.Eiroa P,Sanchez J,Rosales M,Rodriguez R,Gómez N,Graña J,et alt.Estdioepidemiológico de la enfermedad de Behçet en el área sanitaria de LaCoruña.Rev.Esp.Reum.1991;18:285-7.

2.Lie JT.Vascular involvement in Behçet¨s disease:arterial and venous and vessels ofall sizes.J Rheumatol.1992;19:341-3.

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