behcet dr jorge cañarte
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ENFERMEDAD
DE BEHÇET.
Jorge Cañarte.
La enfermedad de Behçet fué descrita en 1937 por el médico turco Hulusi Behçet como un síndrome caracterizado por: aftas orales, úlceras genitales y uveítis.
Es más común en los países de la cuenca
mediterránea oriental y Asia (antigua ruta de la
seda) y muy frecuente en Turquía, con 80 a 370
casos por 100.000 habitantes.
En Japón la prevalencia es de 20 casos/100.000h.
En España la prevalencia es baja, 5-10
casos/100000h.La Coruña es de 5,6/100.000h.
La enfermedad de Behçet, es una enfermedad
inflamatoria multisistémica crónica que evoluciona por
brotes.
Se incluye en el grupo de las vasculitis de vasos pequeños
por inmunocomplejos, junto a otras enfermedades como
AR, LES, síndrome de Sjögren.
Estomatitis aftosa recurrente, uveítis, úlceras genitales y
las lesiones de piel.
manifestaciones vasculares son comunes en esta
enfermedad, consideran vasculitis
Behçet son los recurrentes episodios de
remisión y exacerbación de síntomas
diversos.
Inflamación crónica sostenida en algunos
tejidos es rara.
Uveitis recurrente ataca generalmente
resultado en la pérdida de visión que afecta
profundamente la actividad de la vida
cotidiana de los pacientes.
La implicación del sistema vascular
Sistema intestinal
Sistema nervioso central es usualmente la
vida mortal.
Tiene vários sinónimos:
-Síndrome de Hulusi Behçet.
-Síndrome óculo-buco-genital.
-Aftosis de Touraine.
-Triada de Behçet.
-Enfermedad de la ruta de la seda.
‣ Afecta a adultos jóvenes entre 20-40 años. Predomina en la mujer en las áreas menos prevalentes y en el hombre en las de mayor prevalencia.
La etiología de la enfermedad de Behçet es desconocida.
Se han sugerido causas de tipo inmunológico y autoinmunes.
Hay una predisposición genética (HLA B-51,B5,gen MIC-A, gen 1-ICAM, gen sintetasa óxido nítrico endotelial, gen TNF 14-16, MEFV-17).
Precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos, microorganismos (virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori)
Tienen una incidencia significativamente mayor de caries dental y amigdalitis.
después del tratamiento de la caries dental o incluso por la inyección intracutánea de los antígenos de estreptococos
Streptococcus esta relacionados KTH-1 estimulan la producción in vitro de IL-6 e IFN-γ por células T
Se han descrito casos en recién nacidos de
madres con la enfermedad.
La enfermedad neonatal, se caracteriza por:
estomatitis aftosa y fenómenos cutáneos que
desaparecen espontáneamente a los 6 meses.
La transmisión de la enfermedad de madres a
hijos se debe a anticuerpos específicos que
llegan al feto a través de la placenta.
las características histopatológicas
predominantes en los tejidos inflamados son:
infiltración de linfocitos y monocitos
a veces leucocitos polimorfo nucleares a través
de pequeñas venas sin cambios microscópicos en
las paredes del recipiente.
Trombofilia o tromboflebitis que implica las
venas pequeñas y medianas también es común
La arteritis es rara
La enfermedad es multisistemica y comprende un
gran número de síntomas que pueden darse en su
totalidad o aparecer parcialmente.
No todos los enfermos tienen porque desarrollar
todos los síntomas ni con la misma intensidad.
1.Manifestaciones
mucocutáneas:
Aftas orales y/o genitales(más del
95%).Recurrentes, dolorosas,
blanquecinas, irregulares, cicatrización 1-
3 semanas.
Eritema nodoso.
Otros síntomas: foliculitis y lesiones de
pseudoacné.
2.-Manifestaciones oculares:
Se observa en más de un 80% de los casos.
La principal manifestación ocular es la uveítis .
La uveítis suele ir acompañada de dolor, enrojecimiento, visión borrosa y pérdida de visión si la inflamación se hace persistente. Es la manifestación clínica más temida por su posible evolución a la ceguera.
Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular o la
conjuntivitis.
3.-Manifestaciones articulares(65%):
-Artritis asimetrica, no deformante, oligo, mono o
poliarticular.
-Mas frecuente en rodilla y tobillo.
-La sacroileitis es muy rara.
-Enfermedad arterial: estenosis, trombosis,
aneurismas y hemorragias.
-Enfermedad venosa (es la mas frecuente),
trombosis venosa es una manifestación temprana
de la enfermedad.
-asoció con el sexo masculino
-presencia de anticuerpos antiendotelial
-Neutrófilos liberan mayores cantidades de
mieloperoxidasa,
activación neutrófila, así como la expresión de
anticuerpos
-Daños inflamatorias endoteliales, llevando a
trombofilia
-Las manifestaciones arteriales en enfermedad de Behçet se
asemejan a los de la arteritis de Takayasu, oclusión y
aneurisma arterial
-vasa vasorum con infiltración de neutrófilos y linfocitos fue
significativamente
-Mas frecuente en hombres.
-Afectan a cerebro, meninges o médula espinal.
-causada por lesiones parenquimales neurales primarias o es
secundaria a la implicación vascular
-Aparecen cefalea, rigidez de cuello, fiebre o dificultad para
realizar movimientos coordinados.
5-Manifestaciones Neurológicas (menos
de un 30%)
-tipo agudo y crónico progresivo
-Síndrome agudo
• meningoencefalitis aguda con o sin lesiones
focales,
• terapia esteroide y es generalmente
autolimitado.
-El tipo progresivo crónico demencia intratable
• lentamente progresiva,
• ataxia y disartria, con elevación persistente de la
actividad de la IL-6 del líquido cerebroespinal (>
20pg/ml)
-resistente al tratamiento convencional con
corticoides, con ciclofosfamida o con azatioprina.
Estudios recientes, sin embargo, sugieren la eficacia de
dosis bajas de metotrexato semanal
6-Manifestaciones digestivas:
-Aftas a nivel del tracto digestivo, íleon, ciego y colon
ascendente. Raramente en esófago.
-Aparece dolor abdominal, diarrea y disfagia.
6-Otras manifestaciones:
• Afectación renal: proteinuria, hematuria, IR leve.
• Raramente glomerulonefritis creciente, S. nefrótico , amiloidosis.
• Afectación cardiaca: miocarditis, pericarditis, trastornos de la conducción, prolapso mitral y fibrosis endocárdica.
• Afectación pulmonar: derrame pleural, estenosis bronquial, abscesos, bronquitis crónica y fibrosis pulmonar.
• Epididimitis en varones.• Muy raramente se han descrito casos de
miositis.
-Es clinico.
-Complicado debido a la gran cantidad y variedad de sintomas.
-No hay ninguna prueba patonogmónica.
Se basa en los criterios del Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet del año 1990:
Aftas orales :
-Infección herpética.
-Aft.familiar recidivante.
-Agranulocitosis.
-Erit.exud.Estevens-johson
-Col.ulcerosa, Enf.Crohn…
Aftas genitales:
-Infec. de transmisión sexual.
-Infec.herpética.
Aftas orales+genitales:
-Infec.herpética.
Uveitis:
Sind.Reiter, sarcoidosis,
art.cr.juvenil,
espon.anquilosante
Se sospecha de enfermedad de Behçet y se realiza la
prueba de patergia (inyección intradérmica de 0,1 ml de
suero fisiológico en antebrazo), cuya lectura a las 24
horas es negativa.
-Es mas grave en jóvenes varones y en zonas
endémicas.
-Mayor morbilidad y mortalidad: manifest.
neurológicas, oculares, arteriales y venosas.
-Las manifest. oculares y neurológicas: suelen
progresar a pesar del tratamiento.
-El retraso en el diagnóstico incrementa la
morbilidad y mortalidad de los pacientes con
E.B.
-Se basa en tres pilares:
1.Tratamiento sintomático: corticoides tópicos y
Aines.
2.Farmacos que modifican el curso de la
enfermedad:
*Colchicina ( 1-2mg/ dia).
*Levamisol (150mg/ dia).
*Corticoides orales (5mg/ dia, 80mg/ dia).
*Fármacos citotóxicos (azatioprina,
ciclosporina, ciclofosfamida,
metrotexato).
3.Agentes biológicos anti-TNF (interf.alfa,
infliximab, etanercept, adalimumab, rituximab).
.
Colchicina
Artritis en pacientes con EB femeninos y
masculinos
reduce la aparición de úlceras genitales
y la eritema nodoso sólo en las mujeres,
no es suficiente manifestaciones más
severas
Ciclosporina A
Inhibidor de la función de las células T
ataque de uveítis
neurotoxicidad conduce a la ocurrencia
del síndrome agudo tipo neuro-Behçet,
25,5% de los pacientes
La talidomida
tratamiento de las lesiones mucocutáneas,
incluyendo úlceras orales y genitales y
lesiones foliculares en pacientes adultos
con enfermedad de Behçet
Metotrexato
Dosis bajas
eficaz en pacientes con el tipo progresivo
crónico de enfermedad neuro-Behçet
tiene efectos beneficiosos en las
manifestaciones oculares en la enfermedad
de Behçet
• Enf.multisistémica crónica con afectación vascular , en la que su inclusión en el grupo de las vasculitis esta hoy en discusión.
• Etiología desconocida, predisposición genética asociado a un microorganismo desencadenante.
• Diagnostico: es clinico. Basado en los criterios diagnosticos de la enfermedad de Behçet (revisados en el 2006).
1.Eiroa P,Sanchez J,Rosales M,Rodriguez R,Gómez N,Graña J,et alt.Estdioepidemiológico de la enfermedad de Behçet en el área sanitaria de LaCoruña.Rev.Esp.Reum.1991;18:285-7.
2.Lie JT.Vascular involvement in Behçet¨s disease:arterial and venous and vessels ofall sizes.J Rheumatol.1992;19:341-3.
3.The Behçet´s Disease Reserch Conmittee of Japan.Skin hypersensitivity tostreptococcal antigens and the induction of systemic symptoms by the antigensBehçet´s disease a multicenter study.J Rheumatol.1989;16:506.
4.Yokota K,Hayashi S,Fujii N,Yoshikawa K,Kotake S,Isogai E,et al.Antibody responseto oral Streptococci in Behçet´s disease.Microbiol Immunol.1992;36:815-22.
5.Apan TZ,Gúrsel R,Dolgun A.Increased seropositivity of Hericobacter Pilorycytotoxin –associated gene-A in Behçet¨´s disease.Clin Reumatol.2007;26:885.
6.Dalghous AM,Freysdottir J,Fortune F.Expression of cytokines,chemokines,andchemokine receptors in oral ulcers of patients with Behçet´s disease(BD)andrecurrent aphthous stomatitis is Th1-associated,although Th2-association is alsoobseved in patients with BD.Scand J Rheumatol .2006;35:472.