BỆNH BEHCET

Người báo cáoBSNT: Hoàng Thị Phượng

CA LÂM SÀNG

• Bệnh nhân nam, 33t, nghề nghiệp côngnhân.

• 3 tháng: tổn thương ởmặt.

• 2 tháng: tổn thương ởchân, miệng, sinh dục

Tổn thương cơ bản

Loét, hoại tử

Dát đỏ

• Tổn thương ở miệng

• Sinh dục – 2 tháng

TIỀN SỬ

• Có thỉnh thoảng đau bụng• Mổ glomoma mắt bên P: 5 năm• Gia đình không ai mắc bệnh như bệnh

nhân.

CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ

• Bệnh Behcet• Chốc loét• Viêm da mủ hoại thư• Lupus ban đỏ• Viêm mao mạch hoại tử

CHỐC LOÉT

• Nguyên nhân: liên cầu, tụ cầu• Thường gặp: Đái tháo đường, giảm bạch

cầu hạt, IHV.• Yếu tố góp phần làm tăng bệnh:

– Nhiệt độ và độ ẩm môi trường cao– Đông dân số– Vệ sinh kém

CHỐC LOÉT - TTCB

• Ban đầu: chốc• Vết loét sâu dưới trung bì: với bờ cứng và

hơi nổi cao + vảy tiết: màu vàng xám, dàyhơn và chắc hơn.

• Khỏi - > sẹo• Hạch vùng: to• Điều trị: mỡ kháng sinh, kháng sinhđường toàn thân.

LUPUS BAN ĐỎ

• Bệnh tự miễn• Nữ > nam = 9:1• Chẩn đoán theo 11 TC của ACR

1. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt2. Ban đỏ hình đĩa: là các dát đỏ nổi cao có vảy da và nút sừng,

sẹo teo da có thể có. 3. Nhạy cảm với ánh sáng: tiếp xúc với ánh sáng mặt trời gây

đỏ da4. Loét miệng: Bao gồm các vết loét ở miệng và mũi hầu, được

quan sát bởi thầy thuốc. 5. Viêm khớp: Viêm khớp không có biến dạng khớp của hau

hoặc nhiều khớp ngoại vi với triệu chứng sưng, 6. Viêm các màng: Viêm màng phổi hoặc màng tim được

chứng minh bằng điện tâm đồ hoặc tiếng cọ màng tim hoặcmàng phổi.

7. Biến đổi chức năng thận: Protein niệu >0.5 g/d hoặc 3+, hoặc tế bào niệu

8. Biến đổi về tâm thần: Động kinh hoặc rối loạn tâm thầnkhông tìm được các nguyên nhân

9. Rối loạn về máu: Thiếu máu tan máu hoặc giảm BC (<4000/L) hoặc Giảm lympho (<1500/L) hoặc giảm tiểu cầu(<100,000/L) với sự vắng mặt của giảm 3 dòng do thuốc.

10. Rối loạn miễn dịch: Anti-dsDNA, anti-Sm, và/hoặc anti-phospholipid

11. Kháng thể kháng nhân dương tính

MÔ BỆNH HỌC• Không đặc hiệu• Thượng bì: dày sừng,

teo, thoái hóa lỏnglớp tế bào đáy

• Màng đáy dày• Trung bì: Phù, lắngđọng mucin, thâmnhiễm BCĐN

• MBH khác nhau giữaSLE và DLE

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ

• Là bệnh viêm và hoại tử các mạch máunhỏ.

• Biểu hiện ở da và các cơ quan• 1950: zeek: viêm mao mạch do thuốc:

viêm mao mạch tăng nhạy cảm(hypersensitivity vasculitis)

• Cơ chế: viêm, miễn dịch• 2 giới, người lớn, 10% Trẻ em.

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- NGUYÊN NHÂN

• Phối hợp với các bệnh mạn tính- Viêm khớp dạng thấp- Hội chứng Sjogren- Lupus ban đỏ hệ thống- Ban xuất huyết tăng gamaglobulin máu- Viêm mao mạch á u …

• Các yếu tố kết tủa:- Vi khuẩn, vi rút, nhiễm mycobacterial- Các chất dùng để chẩn đoán và điều trị

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- NGUYÊN NHÂN

• Các biến đổi tự phát:- Hội chứng Henoch-Schonlein- Phù xuất huyết cấp tính ở trẻ em- Viêm mạch mày đay và các biến thể- Ban đỏ nổi cao rắn (erythema elevatum diutimum)

- Viêm mạch nốt- Viêm mạch hình mạng lưới- Viêm mạch tăng bạch cầu ưa acid- Tự phát

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- LÂM SÀNG

• Đa dạng• Tuy nhiên: tt đặc

trưng là ban xuấthuyết nổi cao trênmặt da (palpable purpura)

• Ngoài ra: dát, sẩn, mụn nước, mụn mủ, mày đay/phù mạch, loét, hoại tử …

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- LÂM SÀNG

• Vị trí: chi dưới• Hiếm gặp: mặt, lòng bàn

tay, bàn chân, niêm mạc.• Tiến triển theo thời kì rồi

tái phát.• Ban xuất huyết: 1-4 tuần• - > sẹo teo hoặc tăng sắc

tố tạm thời• Cơ năng: ngứa, bỏng rát, đau.

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬMÔ BỆNH HỌC

• Tiêu chuẩn chẩnđoán:

- Hoại tử mạch máu- Lắng đọng các chất

dạng fibrin- Thâm nhiễm viêm ở

trung bì: Neu, mảnhvụn của BCĐN, mono, HC thoát mạch

Hoại tử tế bào nội mômạch máu

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ - ĐIỀU TRỊGiai đoạn 1:

Kháng Histamin H1Chống viêm không SteroidColchicinHydroxycloroquin sulfatDapson

Giai đoạn 2:Corticoid đường toàn thânAzathioprinCyclophosphamidGama Globulin tĩnh mạchCyclosporinPlasmapheresis

BỆNH BEHCET (BEHCET DISEASE)

• Là bệnh của nhiều cơ quan• Nguyên nhân chưa rõ• Lâm sàng: miệng, sinh dục, khớp, mắt,

tiêu hóa và hệ thần kinh trung ương.• Chẩn đoán chỉ dựa vào lâm sàng mà

không có xn nào đặc hiệu.• Sự vắng mặt của bệnh lý viêm ruột và các

bệnh collagen cần được chứng minh.

BỆNH BEHCET – LỊCH SỬ

• 2400 năm trước: Hypocrat: aphthai để nóiđến các vết loét ở trong miệng.

• 1937: Hulusi Behcet (Thổ nhĩ kỳ): Mô tảbệnh nhân bị loét tái phát ở miệng và sinhdục, kèm theo viêm màng bồ đào.

• Hội nghị quốc tế lần đầu tiên về BC: 1964

Bệnh Behcet – Dịch tễ học• Cao nhất ở Nhật bản, đông nam châu á, Trungđông, Địa trung hải.

• Ít gặp ở Châu âu, mỹ, vương quốc Anh.• Tuổi: 30-40• Giới: nam > nữ• Nguyên nhân: chưa rõ:

- Gen: HLA-B51- Nhiễm khuẩn: HSV-1, tụ cầu vàng- Miễn dịch: TNF, IL1,2, phức hợp miễn dịch

Bệnh Behcet – Lâm sàng

• Niêm mac: miệng, sinh dục• Da: hồng ban nút, HC sweet, viêm da mủ

hoại thư, viêm nang lông.• Mắt: viêm màng bồ đào, viêm mủ tiền

phòng … biến chứng: đục thuỷ tinh thể, glocom, mù.

• Khớp: viêm khớp.• Hệ thần kinh trung ương: viêm màng não• Tổn thương mạch máu.

Bệnh Behcet – Mô bệnh học

• Đặc điểm: viêm mạch và huyết khối• Phản ứng mạch tăng BCĐNTT: tế bào nội

mô sưng.• Ngoài mạch máu: HC, BC, Mảnh vụn BC,

hoại tử dạng fibrin

Bệnh Behcet – Chẩn đoán

• TC chính: Loét miệng tái phát• TC phụ:

- Loét sinh dục tái phát- Mắt: viêm màng bồ đào- Da: hồng ban nút, sẩn mủ hoặc giả viêmnang lông- Test pathergy (+)Chẩn đoán xđ: 1 chính + ≥ 2 phụ

Bệnh Behcet – Điều trịBệnh ở da và niêm mạc

Corticoid tại chỗ hoặc trong tổn thươngTacrolimus tại chỗThuốc tê tại chỗPentoxiphyllinColchicinDapsonPhối hợp các thuốc trên

Bệnh ở da và niêm mạc nặngThalidomidMethotrexat liều thấp theo tuần (7,5 mg/tuần)PrednisolonInterferon alfa

Bệnh ở da và mắt nặngPrednisolonAzathioprinCyclophosphamidCholorambucinCyclosporinInfliximabGlobulin miễn dịch tiêm tĩnh mạchPhối hợp các thuốc trên

Pyoderma Gangrenosum (PG)

• Là bệnh viêm, phá hủy da, hiếm gặp vớicác nốt hoặc mụn mủ vỡ ra hình thành vếtloét lan rộng tiến triển.

• Thuộc nhóm bệnh tăng bạch cầu đa nhântrung tính

• 50% phối hợp với các bệnh: viêm loétruột, bệnh Crohn, viêm đa khớp, …

• Chẩn đoán PG là một chẩn đoán loại trừ

PG – Nguyên nhân - Cơ chế

• Chưa rõ- Nhiễm khuẩn- Phối hợp với các bệnh mạn tính- Bất thường chức năng của BCĐNTT- Miễn dịch

PG – Lâm sàng

• Đặc trưng: vết loét- Bờ viêm, nổi cao, ngoằn nghoèo.- Đáy hoại tử- Có quầng đỏ sáng xung quanh bờ tổn

thương- Tổn thương có thể xuất hiện sau chấn

thương.- Cơ năng: đau tại tổn thương

PG – Lâm sàng

• Theo tiến triển lâm sàng chia PG: 2- Tiến triển nhanh: đau, sốt, bọng nước

xuyết huyết, hoại tử lan rộng, bờ viêm nổicao với quầng đỏ

- Tiến triển chậm: tổn thương dạng u hạtvới vết loét ngay từ khi khởi phát, vảy tiết, có dày sừng ở bờ. Tự khỏi ở vùng này vàtiến triển ở vùng khác.

PG – Phối hợp với các bệnh hệ thống

• Tiêu hóa: viêm loét ruột mạn tính, Crohn• Viêm khớp: viêm khớp dạng thấp• Miễn dịch: tăng đơn dòng IgA.• Bệnh máu: Leukemia dòng tủy, u tủy, …• Bệnh mạch máu-collagen: bệnh

Takayasu, SLE, viêm mao mạch hoại tử• Các bệnh khác: Behcet, áp xe phổi, đái

tháo đường

PG – Mô bệnh học

• Không có giá trị chẩn đoán• Phù, viêm tăng neu ở quanh các mạch

máu nhỏ và trung bình, hoại tử, xuấthuyết.

• Thâm nhiễm viêm dày đặc của BCĐN -> hình thành ổ áp xe, hoại tử lỏng.

PG – Điều trịThể nhẹ:

Corticoid tại chỗCorticoid trong tổn thươngTacrolimus tại chỗKháng sinh đường uống (Sulfonamid, Minocyclin)ColchicinDapsonKết hợp Colchicin/DapsonClofaziminCác thuốc khá: Kali iodua đường uống, cyclosporin trong tổn thương, …

PG – Điều trị (tiếp)Thể nặng:

Prednisolon đường uống hoặc đường tĩnh mạchThalidomidCyclosporinTacrolimusChất ức chế TNF alfaMethotrexatMycofenolat mofetilCyclophosphamidChlorambucin…

Ca lâm sàng• CTM: giảm 3 dòng: HC 3,33; BC: 2.7; TC: 61• Ure: 4,1 ; Cre: 58 ; Glucose: 5,8• ProTP: 63 g/l ; Al 30g/l -> giảm nhẹ• Na: 124 ; K 3,9 ; Cl 98• GOT: 87; GPT 45• ANA (-), Ds DNA (-), TB Hagraves (-)• Nước tiểu: Alb (-)• Siêu âm: bình thường• P-ANCA (-); c- ANCA (-)• Sinh thiết: cả 3 vị trí đều nghĩ đến SLE• Kết quả khám chuyên khoa mắt: viêm màng bồ đào

Ca lâm sàng• Chẩn đoán SLE• Điều trị: Kháng sinh

Corticoid: solumedrol 40mg/ngày• Điều trị tại VDL: 10 ngày• Ngày thứ 10 xuất hiện đau bụng, bụng chướng

hơi, có phản ứng thành bụng, chụp XQ tim phổicó liềm hơi -> chẩn đoán viêm phúc mạc do thủng tạng rỗng - > Chuyển BV Việt Đức mổ cấpcứu - > cắt ruột, đưa quai ruột ra ngoài làm hậumôn nhân tạo - > Sau 4 ngày bệnh nhân tửvong.

Chốc loét

• loại trừ- Nuôi cấy vi khuẩn tại tổn thương khôngcó Liên cầu, tụ cầu (có trực khuẩn mủxanh).- HIV (-)- Hình ảnh sinh thiết

SLE (2/11TC)Ban đỏ cánh bướm -Ban đỏ hình đĩa -Nhạy cảm ánh sáng -Loét miệng +Viêm khớp -Viêm các màng -Biến đổi cn thận -Rối loạn tâm thần -Rối loạn máu +Rối loạn miễn dịch -Kháng thể kháng nhân -

Viêm mao mạch hoại tử

• Mô bệnh học không có hoại tử mạch máu• ANCA (-)

PG

• Tổn thương da• Bệnh lý đường ruột• Không giải thích được triệu chứng ở mắt

Behcet

• TC chính: Loét miệng tái phát• TC phụ:

- Loét sinh dục tái phát- Mắt: viêm màng bồ đào- Da: hồng ban nút, sẩn mủ hoặc giả viêmnang lông- Test pathergy (+)Chẩn đoán xđ: 1 chính + ≥ 2 phụ

Tài liệu tham khảo

• Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 6th, Ed

• Dermatology 2nd Ed, Jean L Bolognia,

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

• BỆNH BEHCET

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!