PENYAKIT BEHCET

TULISAN ILMIAH

Diajukan Untuk Memenuhi Salah Satu SyaratDalam Menempuh Pendidikan Profesi Dokter

Bagian Ilmu Penyakit MataDi Rumah Sakit Umum Kota Semarang

Disusun Oleh :

ANTONIUS DECKY01.96.3200

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG

2002

HALAMAN PENGESAHAN

Disahkan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat dalam menyelesaikan Program Profesi Dokter bagian Ilmu Penyakit Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan Agung Semarang di Rumah Sakit Kota Semarang.

Nama : ANTONIUS DECKYNim : 01.96.3200Fakultas : KedokteranPerguruan Tunggi :Universitas Islam Sultan AgungTingkat : Program Pendidikan Profesi DokterBagian :Ilmu Penyakit MataJudul : PENYAKIT BECHETDiajukan :Nopember 2002

Semarang, Nopember 2002

Pembimbing Kepaniteraan KlinikBagian Ilmu Penyakit Mata

Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan AgungRumah Sakit Umum Kota Semarang

Pembimbing & Penguji Ka. SMF Ilmu Penyakit Mata RSU Kota Semarang

Dr. Nanik Sri Mulyani,Sp.M.

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan

rahmat dan hidayahnya kepada kami. Dengan segala usaha dan kemampuan yang terbatas

ini akhirnya penulis dapat menyelesaikan tulisan ilmiah ini dengan judul “PENYAKIT

BEHCET”.

Penulis berharap dengan adanya tulisan ini semoga menjadikan masukkan dan manfaat

yang sangat berarti bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya.

Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada :

1. Dr. Broto Parwoto, Sp.M selaku Kepala Bagian dan Dosen Ilmu Penyakit Mata

FK UNISSULA

2. Dr. Nanik Srimulyani, Sp.M selaku pembimbing Kepaniteraan Klinik Ilmu

Penyakit Mata di RSU Kota Semarang

3. Dr. Dyah Priyantini, Sp.M selaku pembimbing Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit

Mata di RSU Kota Semarang

4. Teman-teman Co-ass (Made, Leni, Sofyan, Yulia), Mbak Ida, dan semua pihak

yang telah membantu hingga selesainya tulisan ilmiah ini.

Penulis menyadari bahwa hasil penulisan dari tulisan ini jauh dari sempurna. Hal ini

disebabkan karena keterbatasan waktu, pengetahuan dan pengalaman penulis. Sehingga

penulis berharap adanya usulan-usulan ataupun masukkan yang dapat meningkatkan

perbaikan tulisan ilmiah ini.

Semarang, Nopember 2002

Penulis

DAFTAR ISI

halaman

Halaman Judul ……. …………………………………………………………………i

Halaman Pengesahan ………………………………………………………………….ii

Kata Pengantar ………………………………………………………………………..iii

Daftar Isi ………………………………………………………………………………iv

BAB I. PENDAHULUAN ……………………………………………………………..1

BAB II. ANATOMI, FISIOLOGI dan RADANG IRIS ……………………………….4

II.1. Anatomi dan Fisiologi ………………………………………………………4

II.2. Radang Iris ………………………………………………………………….5

BAB III. PENYAKIT BEHCET ………………………………………………………8

III.1. Definisi …………………………………………………………………….8

III.2. Epidemiologi ………………………………………………………………8

III.3. Etiopatogenesis ……………………………………………………………9

III.4. Manifestasi Klinik …………………………………………………………9

III.5. Histopatologi dan Laboratorium …………………………………………13

III.6. Diagnosa ………………………………………………………………….14

III.7. Terapi ……………………………………………………………………..16

III.8. Komplikasi ………………………………………………………………..18

III.9. Observasi Khusus ………………………………………………………….18

III.10.Prognosis…………………………………………………………………..19

BAB IV. KESIMPULAN ……………………………………………………………...20

DAFTAR PUSTAKA …………………………………………………………………22

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Behcet dinamai menurut nama seorang dokter dari Turki, Hulusi Behcet,

yang mengindentifikasi pertama kali “trias gejala kompleks” ini. Dia menerbitkan karya

ilmiah pada tahun 1937 mengenai “ulkus oral dan genital yang sering kambuh, dan

hypopion-iritis” pada kedua pasiennya. Kita sekarang mengetahui bahwa Penyakit Behcet

(PB) mencakup jangkauan masalah medis yang jauh lebih luas di luar ketiga gajala

klasik Behcet.6

Penyakit Behcet cenderung dijumpai pada orang-orang dengan garis keturunan

darah “Silk Road” (jalan sutra) lebih sering daripada mempengaruhi orang-orang

keturunan lain. Negara-negara “Silk Road” mencakup mereka yang tinggal di lembah

sungai Mediterania, Timur Tengah dan Timur Jauh. Meskipun demikian, kasus-kasus

penyakit (atau sindrom) Behcet telah ditemukan di seluruh dunia, tanpa memperhatikan

latar belakang penderita.6

Penyebabnya tetap tidak diketahui, tetapi reaksi hipersensitivitas lambat yang

menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks immun dan vaskulitis dicurigai.10

Dan para peneliti juga menduga virus (HIV, herpes simplex, herpes zoster,

sitomegalovirus) juga bertanggung jawab penyebab tejadinya Penyakit Behcet.5,13,14

Gambaran klinis tersering berupa ulkus mukosa mulut (98%), ulkus genital

(80%), lesi kulit (70%), dan mata (75%).4,9

Gambaran histopatologi dan laboratorium tidak ada yang khas. Secara

histopatologi dijumpai gambaran infiltrasi limfosit perivaskuler, histiosit dan

polimorfonuklear, pembengkakan endotel dan kadang obliterasi lumen pembuluh darah

atau gambaran vaskulitis. Sedang hasil laboratorium berupa peningkatan laju endap

darah.12

Diagnosis Penyakit Behcet didasarkan pada : seperangkat gejala-gejala spesifik.

Bertentangan dengan apa yang dikatakan oleh sebagian provider pemeliharaan kesehatan,

tidaklah perlu menunjukkan semua masalah medis PB yang terdiagnosa pada saat yang

sama, tapi hanya perlu salah satu diantaranya. Penyakit Behcet bisa dimulai hanya

dengan satu atau dua gejala kecil yang datang dan pergi –yang mana yang khas adalah

ulkus—dan kemudian gejala atau petunjuk lain muncul bertahap selama beberapa tahun

kemudian. Karena PB dapat mempengaruhi begitu banyak sistem tubuh yang berbeda,

maka penderita biasanya menemui berbagai macam spesialis, dan tak satupun dari

mereka pada awalnya menyadari “gambaran sebenarnya”. Dan sebagai akibatnya,

mungkin memerlukan beberapa tahun sebelum semua petunjuk dikumpulkan bersama

dan dicapai diagnosis Penyakit Behcet.6

Pengobatan PB belum ada. Pengobatan hanya difokuskan untuk mengurangi

ketidakenakkan dan mencegah komplikasi yang serius. Kortikosteroid dan obat-obat lain

sebagai immunosupresan dapat digunakan untuk mengobati inflamasi.2,5,8,9

Tujuan utama penulisan karya tulis ini guna memenuhi persyaratan dalam

menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas

Islam Sultan Agung Semarang di RSU Kota Semarang, juga untuk memperluas

pengetahuan tentang Penyakit Behcet karena merupakan penyakit multisistem, kronik

dan berulang yang manifestasinya dapat mengenai berbagai organ, maka pengenalan dini

terhadap trias penyakit ini perlu diketahui, supaya pengobatan yang diberikan dapat

mencegah komplikasi.

BAB II

ANATOMI, FISIOLOGI DAN RADANG IRIS

II.1. Anatomi dan Fisiologi

Iris bekerja sebagai diafragma optik mata dan merupakan bagian terdepan uvea.

Pangkalnya melekat langsung pada badan siliar. Jaringan iris menyerupai sepon (bunga

karang) sehingga apabila terjadi peradangan akan membengkak. Struktur permukaan dan

reliefnya sangat jelas. Ditengah-tengah iris terdapat pupil, yaitu lubang bulat sempurna

yang mudah melebar atau menyempit. Bersama-sama lensa membentuk diafragma lensa-

iris yang membatasi inferior mata.1

Iris terdiri atas dua lapis, yaitu, lapisan depan adalah stroma mesodermal dan

lapisan belakang yaitu ektoderm berpigmen. Kerah iris (collarette) membagi lembaran

stroma menjadi bagian pupil yang berisi otot sfingter dan bagian siliar yang terdiri atas

pangkal iris dan otot dilatator. Kerah iris adalah bagian stroma yang tebal dan terdapat

diatas lempeng iris. Pada bagian siliar terdapat trabekel yang tersusun mirip jari-jari

dengan diantaranya terdapat kripta-kripta. Kolom-kolom ini menyebar dari akar iris

kelingkaran kecil iris dan dari sini ke pupil dan berfungsi sabagai kerangka untuk

pembuluh darah iris. Otot dilatator berorigo pada akar iris dan merupakan membran yang

terdiri atas serabut-serabut otot polos radial mirip jala yang fungsinya melebarkan pupil.

Lembaran iris yang berpigmen membentuk permukaan posterior iris dan membatasi

masuknya cahaya kedalam mata, ini tampak pada pinggir pupil. Jika pupil melebar atau

mengecil, iris berpigmen ini melengser pada permukaan anterior lensa, membentuk katup

yang memisahkan bilik mata depan dari bilik mata belakang.1

Arti Fungsional Iris :

Menentukan warna mata, iris abu-abu = mata abu-abu, iris coklat = mata

coklat.

Berfungsi sebagai diafragma optik dan melindungi pupil, sehingga pupil

merupakan pintu gerbang pengelihatan.

Merupakan bagian diafragma iris-lensa.

Memisahkan bilik mata belakang (tempat dihasilkannya cairan mata) dan

bilik mata depan ( tempat cairan mata meninggalkan mata).

II.2. Radang Iris

Iris dan badan siliar merupakan satu kesatuan klinis (uvea anterior); iritis hampir

selalu disertai siklitis, demikian pula sebaliknya. Disebut iritis apabila yang menonjol

radang irisnya, dan disebut iridosiklitis jika yang terutama badan siliar, dan disebut

siklitis jika badan kaca ikut terkena.

Reaksi radang iris terjadi karena bergabungnya antigen (protein asing) dengan

jazad-anti humoral atau jazad- anti jaringan yang khas, sehingga terbentuk apa yang

disebut “kompleks imun” dan hal inilah yang menimbulkan reaksi alergi. Tergantung dari

jenis antigen atau jenis komplek imun, dan berbagai rekasi alergi dapat terjadi di jaringan

uvea. Iris, badan siliar, dan koroid adalah jaringan mata yang sangat kaya perdarahan.

Persamaan perdarahan vaskuler uvea dengan ginjal dan pleksura koroid otak memberikan

dugaan bahwa ketiga jaringan ini merupakan tempat terjadinya penyakit komplek imun.1

Penggolongan iritis yang baru berdasarkan gambaran histologinya menjadi iritis

nongranulomatosa dan granulomatosa.1,2

Granulomatosa Nongranulomatosa

Etio : mikrobakteri Kronik Rx seluler > rx vaskuler (injeksi

tidak hebat) Iris tampak benjolan (koepe

nodul), keratic presipitat besar-besar dan kelabu disebut : mutton fat deposit.

Coa keruh seperti awan, lebih banyak sel daripada fibrin.

Badan kaca keruh.

Sering pada uvea posterior. P A : nodul terdiri dari sel

raksasa, sel epiteloid dan limfosit.

Gejala : rasa sakit sedang, fotofobia sedikit, visus terganggu hebat.

Reaksi alergi. Akut. Rx vaskuler > rx seluler

(injeksinya hebat). Iris tak tampak benjolan.

Coa lebih banyak fibrin daripada sel ( dapat terbentuk hipopion).

Badan kaca tak banyak kekeruhan.Sering pada uvea anterior.P A : diiris dan badan siliar

didapatkan sel plasma dan sel-sel mononuklear.

Gejala : rasa sakit lebih hebat, fotofobia dan visus banyak terganggu.

Sebagian besar iritis adalah endogen dan yang kita ketahui hanyalah bahwa

penyakit ini disebabkan oleh fenomena alergi akut atau menahun yang menyebar

hematogen atau bahkan neurogenik. Pengelompokkan yang dibuat hanyalah sekedar

pendekatan dalam menentukan hubungan kausal.1

Penyakit Behcet ditandai dengan iridosiklitis yang berulang dan hypopion, diduga

karena hypersensitivitas tipe lambat. Tetapi adanya kenaikan serum komplemen

menimbulkan dugaan kemungkinan merupakan Immun Complex Disease.11

BAB III

PENYAKIT BEHCET

III.1. DEFENISI

Penyakit atau sindrom Behcet (Behcet,1937) adalah suatu penyakit sistemik dari

penyebab yang tidak bisa dipastikan yang ditandai oleh adanya iridosiklitis berulang

dengan hypopion, ulkus aphtosa dalam mulut dan genetalia, dan kulit, serta manifestasi

sistem syaraf pusat dan sendi tulang, kesemuanya ini dihubungkan dengan nekrosis

vaskulitis (Bietti, Bruna, 1966).12

III.2. EPIDEMIOLOGI

Penyakit Behcet lebih lazim ditemukan didaerah Mediterania dan Jepang.

Prevalensi penyakit ini adalah 0,6 per 100.000 penduduk di Inggris dan 10 per 100.000

penduduk di Jepang. Pria terkena dua kali lebih sering daripada wanita. Dan paling

umum dijumpai wanita dengan erythema nodusum dan ulkus genital.12

Meski demikian, di Eropa Barat dan Amerika Serikat, kecendrungan ini terbalik:

yakni lebih banyak wanita yang terkena PB dibandingkan pria. Terdapat kira-kira 15.000

sampai 20.000 orang dengan Penyakit Behcet di Amerika Serikat. Gejala-gejala secara

khas berkembang ketika penderita berada di usia 20-an dan 30-an.5,6

III.3. ETIOPATOGENESIS

Meskipun Penyakit Behcet mempunyai sejarah yang panjang, tetapi penyebab dan

patogenesisnya sampai sekarang masih belum diketahui, namun beberapa faktor yang

diduga merupakan penyebab timbulnya penyakit ini, antara lain reaksi hipersensitivitas

tipe lambat yang menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks immun dan vaskulitis

dicurigai.10

Studi-studi histocompability antigen menunjukkan bahwa HLA-B5 dikaitkan

dengan penyakit mata, HLA-B27 dengan arthritis, dan HLA-B12 dengan keterlibatan

mucokutaneus. Pada studi berikutnya, Ohno, Ohguchi, Hirose dkk. (1982) menemukan

kaitan erat dari HLA-Bw51 dengan penyakit Behcet.4,9,12

Dan para peneliti menduga bahwa virus (HIV, herpes simplex, herpes zoster,

sitomegalovirus) juga bertanggung jawab penyebab tejadinya Penyakit Behcet.5,13,14

Patologi berupa uveitis kronik nongranulomatosa dengan retina perivaskulitis yang

menyolok dan vasculitis, sering disertai hemorragik retina. Hypopion yang mengandung

sel-sel polimorfnuklear. Juga merupakan ciri dari vaskulitis pada lesi membran mukosa.

Pada beberapa kasus, infark hemorragik pads retina syaraf optik menyebabkan

kebutaan.13

III.4. MANIFESTASI KLINIK

Manifestasi klinis PB merupakan penyakit multisistem, karena itu manifestasi

klinisnya dapat mengenai berbagai organ.

III.4.1. Ulkus mukosa oral

Ulkus oral, lesi yang paling sering dari Penyakit Behcet dan dapat merupakan

tanda awal dari penyakit tersebut. Satu, beberapa atau sekelompok ulkus mirip apthosa

pada mukosa pipi atau bibir adalah khas; tetapi dapat terjadi disetiap daerah mukosa

mulut. Sama dengan apthosa, ulkusnya rata, dangkal, dan oval dengan ukuran yang

bervariasi. Lesi-lesi kecil cenderung terjadi lebih sering daripada lesi yang besar. Eksudat

serofibrinosa menutupi permukaannya dan tepi-tepinya merah serta berbatas tegas. Sering

ada keluhan sakit dan periode kambuh dari eksaserbasi dan remisi adalah khas.10

III.4.2. Ulkus genital

Gambarannya mirip dengan ulkus mukosa oral, hanya ulkusnya lebih dalam

sehingga pada penyembuhan dapat meninggalkan jaringan parut. Pada wanita ulkus lebih

nyeri. Predileksi pada jaringan skrotum, sedang pada wanita didaerah vulva. Dapat

disertai pembesaran kelenjar getah bening regional dan demam. Ulkus genital dapat

mengenai mukosa atau kulit dan cenderung menjadi lebih kecil dan kurang umum

daripada lesi oral.10

III.4.3. Kelainan Mata

Kelainan di mata yang khas adalah adanya iritis dan iritis dengan hypopion.

Selain itu juga dijumpai skleritis, retina vaskulitis, uveitis dan optik neuritis.12

Lesi mata yang paling awal adalah vaskulitis dengan predileksi peripheral retina

venulus kecil. Secara klinis bukti vaskulitis nyata ada dalam retina, tapi bukti itu juga

bisa ditemukan dalam coroid. Iris dan nekrosis badan siliar kemungkinan merupakan

akibat dari vaskulitis oklusif.12

Uveitis nongranulomatosa, vaskulitis retina, infark haemorrhagik dari retina dan

retinal detachment merupakan karateristik histopatologi mata dengan kecendrungan yang

semakin parah dan mengarah ke enukleasi (Fenton dan Eason, 1964; Shikano, 1966;

Winter, Yukins,1966).12

Diawal aktifitas penyakit ini biasanya terdapat penyempitan pembuluh darah dan

periarteritis. Willerson, Aaberg dan Reeser (1977) menggambarkan keadaan klinis

nekrosis vaso-oklusif retinitis. Studi salah satu mata seorang pasien penderita Penyakit

Behcet mengungkapkan adanya hypopion, focal iris nekrosis dengan neutrophil,

glaukoma sekunder dengan sudut tertutup, rubeosis iridis dan degenerasi retina serta

gliosis. Selain itu juga tercatat adanya sedikit aktifitas vaskulitis dan perivaskulitis.

(Green, Koo, 1967). Fibrovaskuler dan proliferasi glial di peripheral retina dan area pars

plana bisa memberikan seperti gambaran pars planitis pada pemeriksaan opthalmoskopi

dan pemeriksaan awal.12

III.4.4. Kelaianan Kulit

Kelaianan kulit ditandai dengan papul, nodal subkutan, lapuh macula vesikel,

pustule, pioderma yang luas dan kambuh-kambuhan, kadang berupa vaskulitis dan atau

eritema nodusum. Kelainan khas pada kulit yang dapat menyokong diagnosis PB adalah

fenomena “pathergy” atau “Behcetin reaction” yaitu timbulanya indurasi eritematus pada

tempat tusukan jarum yang dalam 24-28 jam berubah menjadi pustule kecil-kecil. Ini

mungkin oleh karena kemotaksis sel-sel polimorfonuklear.4,6,7

III.4.5. Kelainan Sendi

Kelainan sendi dapat berupa artralgia dan arthritis kronis pada sendi-sendi besar

terutama sendi lutut yang dapat remisi kemudian kambuh, biasanya mengenai satu atau

dua buah persendian. Persendian yang terkena mungkin akan merah dan membengkak

seperti dalam arthritis rheumatoid, akan tetapi serangan pada persendian yang kecil dari

tangan tidak terjadi dan suatu ketidakmampuan yang permanen tidak terjadi pada

penyakit ini. Pada 15% penderita PB artritisnya menetap tetapi fungsi sendi tetap baik,

secara radiologis tidak dijumpai destruksi sendi.4,6

III.4.6. Manifestasi Lain

Manifestasi lain yang dapat dijumpai pada penderita PB, misalnya : 1)

tromboplebitis, dapat mengenai pembuluh darah superfisial misalnya dikulit sampai yang

dalam, misanya vena cava, 2) gangguan susunan syaraf pusatnya. Manifestasi klinis dapat

berupa meningoensefalitis, hipertensi intrakranial, kelumpuhan syaraf kranial atau

degenerasi neurologik yang menyerupai suatu multiple sclerosis; 3) gangguan

gastrointestinal dapat berupa distensi, nyeri lambung, anoreksia atau diare, berak darah;

4) kelainan ginjal dan jantung sangat jarang dijumpai, dapat berupa glomerulonefritis

proliferatif difusa, nefrosa, miokarditis atau perikarditis.4,5,6,7

III.5. HISTOPATOLOGI DAN LABORATORIUM

Gambaran histopatologis PB berupa infiltrasi sel mononuklear perivaskuler,

vaskulitis disertai proliferasi endotel, kadang dijumpai obliterasi lumen pembuluh darah.

Sedangkan gambaran laboratoris dapat meliputi leukositosis, eosinofil dan

eksaserbasinya bersamaan dengan naiknya laju endap darah, kenaikan nilai C9 dengan

protein C reaktif, naiknya Ig G (dan menurunnya Ig G pada fase akut dan kemudian

naiknya Ig A pada fase penyembuhan), dan HLA typing dapat membantu diagnosa

bentuk inkomplet PB.12

III.6. DIAGNOSA

Tidak ada tes untuk Penyakit Behcet saat ini. Didiagnosa dengan pola-pola gejala

spesifik dan kekambuhan penyakit tersebut. Sebab-sebab lain untuk gejala-gejala ini

disingkirkan lebih dulu. Gejala-gejala penyakit ini tidak terjadi bersamaan, tapi dapat

terjadi kapan saja.

Terdapat tingkat kepastian atau ketentuan untuk diagnosis :

1. Garis pedoman diagnostik Kelompok Studi Intrnasional (sangat teliti guna

tujuan penelitian)

2. Diagnosis klinis praktis (pada umumnya pola yang disetujui tapi tidak begitu

teliti penerapannya)

3. Diagnosis ‘yang mungkin’ atau ‘yang diduga’ (pola gejala-gejala tidak

lengkap)

1. Garis pedoman Kelompok Studi Internasinal

Yang harus ada

Ulserasi di mulut

(dalam bentuk, ukuran atau jumlah apapun yang terjadi paling sedikit 3

kali dalam 12 bulan)

Beserta 2 tanda-tanda dari 4 gejala ‘mayor’ di bawah ini

Ulserasi genital

(termasuk ulkus anal dan noda/bintik-bintik di daerah genital dan testis

yang bengkak atau epididymitis pada pria)

Lesi-lesi dikulit

(papula-pustula, follikulitis, erythema nodusum, jerawat pada masa pasca

remaja yang tidak diberi kortikosteroid)

Radang mata

(iritis, uveitis, retinal vaskulitis, sel-sel dalam vitreous)

Reaksi pathergy

(papul dengan diameter >2 mm, 24-28 jam atau lebih setelah tusukan-

jarum)

2. Diagnosis klinis praktis

Yang harus ada

Ulserasi di mulut

Beserta dengan 1 tanda-tanda dari 4 gejala-gejala ‘mayor’ di atas

Dan disertai 2 gejala-gejala ‘minor’ di bawah ini

Arthritis/arthralgia

Gejala-gejala susunan syaraf

Radang perut dan/atau usus besar

Trombosis bagian dalam vena

Thromboplebitis superficial

Masalah-masalah dari inflamasi di cardio-vaskuler

Masalah-masalah inflamsi pada dada dan paru-paru

Masalah dengan pendengaran dan/atau keseimbangan

Kelelahan yang ekstrem

Perubahan kepribadian, penyakit kejiwaan

Anggota lain dalam keluarga yang terdiagnosis Penyakit Behcet

3. Diagnosis ‘yang mungkin’ atau ‘yang diduga’

Biasanya diberikan bila seseorang tidak mengalami ulserasi di mulut atau memiliki

ulserasi di mulut namun tidak mengalami salah satu tanda dari 4 gejala-gejala

‘mayor’ diatas namun memiliki gejala-gejala dan tanda-tanda lain inflamasi serta

sebab-sebab lain untuk penyakit disingkirkan dulu.7

III.7. TERAPI

Kortikosteroid telah digunakan secara luas digunakan secara sistemik dan topikal

dalam penanganan penyakit ini dengan bermacam cara tetapi hasil yang didapat masih

belum memuaskan.Banyak pasien berlanjut dengan keadaan yang menurun pada

pengobatan ini dengan tidak kembalinya fungsi pengelihatan pada kedua matanya. Maka

mungkin Penyakit Behcet adalah satu-satunya penyakit uvitis yang mana untuk obat

immunosupressan yang spesifik dalam hal ini adalah merupakan atau paling tidak sebagai

pengobatan pilihan (berdasarkan beberapa laporan).

Obat-obat immunosupressan dapat berupa sitostatika dan siklosporin A.

Pengobatan sitostatika digunakan pada uveitis kronis yang refrakter terhadap

steroid. Di RSCM telah digunakan preparat klorambusil 0,1-0,2 mg/kg BB/hari, dosis ini

dipertahankan selama 2-3 bulan lalu diturunkan sampai 5-8 mg selama 3 bulan dan dosis

maintenance kurang dari 5 mg/hari, sampai 6-12 bulan. Selain itu juga dipakai preparat

Kolkhisin dosis 0,5-1 mg/peroral/2 kali/hari. Dosis letal adalah 7 mg/hari. Selama terapi

sitostatika kita harus bekerja sama dengan Internist atau Hematologist. Sebagai patokan

kita harus mengontrol darah tepi, yaitu lekosit harus lebih dari 3000/mm3 dan trombosit

lebih dari 100.000/mm3 selama dalam pengobatan. Preparat sitostatika ini menekan

respon imun lebih spesifik dibandingkan kortikosteroid, tetapi pengobatan sitostatika

mempunyai resiko terjadinya dikrasia darah, alopesia, gangguan gastrointestinal, sistitis

hemoragik, azoospermia, infeksi oportunistik, keganasan dan kerusakan kromosom.14

Siklosporon A (CsA) adalah salah satu obat imunosupresan yang relatif baru yang

tidak menimbulkan efek samping yang terlalu berat dan bekerja lebih selektif terhadap sel

limfosit T tanpa menekan seluruh imunitas tubuh, dimana pemakaian kortikosteroid dan

sitostatika akan terjadi penekanan dari sebagian besar sistem imunitas, seperti

mengambat fungsi sel makrofag, sel monosit dan sel neutrofil. Selain itu CsA tidak

menyebabkan depresi sumsum tulang dan tidak mengakibatkan efek mutagenic seperti

obat sitostatika.14

Pada beberapa kasus yang diagnosanya belum pasti, tetap direkomendasikan

dengan kortikosteroid dosis tinggi yang diberikan secara topical dan injeksi sub-tenon’s

periokuler pada awal penyakit, dan sesekali dengan sistemik. Dianjurkan juga pemberian

prednisone 120 mg tiap pagi.13

III.8. KOMPLIKASI

Komplikasi penyakit ini mengakibatkan katarak sekunder, retinal detachment,

iskemik retina, iskemik atropi optik, kebutaan.13

Kebutaan dalam hal ini disebabkan oleh penyulit-penyulit yang ditimbulkan

akibat kronisitas dan rekurensi perjalanan penyakit.15

III.9. OBSERVASI KHUSUS

1. Hypopion terlihat hanya sementara –terlihat di pagi hari dan menghilang di sore

hari. Ini dapat membantu diagnosa jika pasien atau kerabat dekatnya dapat

mengamati hypopionnya dan melaporkan ini telihat atau tidak.

2. Kulit ‘lepuh’ tes relativ tidak spesifik tapi mudah dilakukan. Cairan tuberculin

dipakai 0,1 ml dalam saline solutio steril diinjeksi intradermal.

3. Riwayat ulkus apthosa bukan merupakan diagnosa pasti. Karena banyak orang

terkenan ulkus pada mulut karena kausa lain. Tetapi ini dapat berguna membantu

diagnostik, dengan mengetahui apakah pasien mempunyai atau pernah terkena

seperti ulkus dan kapan terakhir diderita. Ulkus pada Penyakit Behcet bertahan

lama dibanding penyebab oleh karena intoleransi makanan, dll.

4. Pada pasien dengan sarkoidosis, tipe pasti dari makanan dan stimulan faktor

lingkungan lain dapat eksaserbasi atau karena serangan berulang dari uveitis

hypopion. Kenari Inggris contohnya, telah dilaporkan, pada yang diendapkan

menyerang pada seorang pasien.

5. Penyakit Behcet adalah satu-satunya penyakit yang mana dengan obat

immunosupressan selain kortikosteroid mungkin adalah drug of choice, jika

diberikan sebelum (atau sedikitnya pada waktu yang sama) terapi kortikosteroid

sistemik di adakan. Data yang dikumpulkan pada Penyakit Behcet bahwa

klorambusil seperti obat siklosporin A mungkin lebih spesifik lagi.

III.10. PROGNOSIS

Hasil penelitian prospektif CsA pada pasien uveitis yang refrakter terhadap

pengobatan konvnsional di RSCM memberikan hasil yang cukup baik dalam hal

memperbaiki penglihatan dan menekan peradangan dengan efek samping minimal.14

BAB IV

KESIMPULAN

Penyakit atau sindrom Behcet adalah suatu penyakit sitemik dari penyebab yang

tidak bisa dipastikan yang ditandai oleh adanya iridosiklitis berulang dengan hypopion,

ulkus apthosa dalam mulut dan genetalia, dan kulit, serta manifestasi sistem syaraf pusat

dan sendi tulang, kesemuanya ini dihubungkan dengan nekrosis vskulitis.

Penyakit Behcet paling banyak dijumpai pada orang-orang dengan garis

keturunan darah “silk route” mencakup daerah Mediterania, Timur Tengah dan Jepang.

Insiden pasti tidak diketahui. Etiologi penyakit ini masih belum jelas, tetapi

hipersensitivitas lambat yang menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks immun dan

vaskulitis dicurigai.

Untuk diagnosa PB belum ada tesnya. Didiagnosa dengan pola-pola gejala

spesifik dan kekambuhan penyakit tersebut. Gejala-gejala penyakit ini tidak terjadi

bersamaan, tapi dapat terjadi kapan saja. Tingkat kepastian diagnosa didasarkan kepada

garis pedoman diagnostik Kelompok Studi Internasional, diagnosis klinis praktis, dan

diagnosis ‘yang mungkin’ atau ‘yang terduga’.

Terapi spesifik untuk penyakit ini belum ada, berbagai macam obat telah dicoba

baik sistemik maupun topikal, namun sampai saat ini hasilnya belum ada yang

memuaskan. Saat ini hanya difokuskan untuk mengurangi ketidakenakkan dan mencegah

komplikasi yang serius.

Komplikasi penyakit ini mengakibatkan katarak sekunder, retinal detachment,

iskemik retina, iskemik atropi optik, kebutaan.

Prognosis PB pada penggunaan CsA memberikan hasil yang cukup baik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Hollwich F., Iris, Oftalmologi, Edisi Kedua, Binarupa Aksara, Jakarta, 1993: 115-

123, 129-131.

2. Wiyana N., Ilmu Penyakit Mata, Jakarta, 1983: 107.

3. http: //www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/behcet_doc.htm

4. http://www.mc.vanderbilt.edu/peds/pidl/allergy/behcet.htm

5. http://www.orthop.washington.edu/artrhitis/types/behcets/01

6. http://208.56.230.9/basic.htm

7. http://www.behcets.org.uk/

8. National Eye Institute, http://www.nei.nih.gov/

9. Vaughan D. dkk., Oftalmologi Umum, Edisi Keempat belas, Widya Medika,

Jakarta, 2000: 341.

10. Langlais R. dkk., Kelainan Rongga Mulut Yang Lain, Atlas Berwarna,

Hipocrates, Jakarta, 1998: 96.

11. Haryana S. M., Dasar-Dasar Imunologik pada Penyakit Mata, seminar EED-

Kornea-Uvea, Pertemuan Ilmiah Tahunan PERDAMI XXI, Yogyakarta, 1993: 9.

12. Spencer, William H., Ophthalmic Pathology, An Atlas and Textbook, Volume 2,

Third Edition, W.B. Saunders Company, Canada,1985: 1160

13. Smith, Ronald E., Uveitis: A Clinical Approach to Diagnosis and Management,

Second Edition, Williams & Wilkins, 1986: 189-191.

14. Sjamsoe, Soedarman, Penatalaksanaan Uveitis, seminar EED-Kornea-Uvea,

Pertemuan Ilmiah Tahunan PERDAMI XXI, Yogyakarta, 1993:93-100.

15. Ardy, Hafid, Diagnosa Etiologik Uveitis Anterior, seminar EED-Kornea-Uvea,

Pertemuan Ilmiah Tahunan PERDAMI XXI, Yogyakarta, 1993:72.