pjb sianotik_2

KELAINAN JANTUNGPembimbing;

Dr. Yopie Afriandi Habibie, Sp. B-TKV

REFERAT

Jenis Kelainan Frekuensi Relatif (%)

Defek Septum Ventrikel 20Defek Septum Atrium 10Duktus Arteriosus Pesisten 10Stenosis Pulmonal 10Tetralogi Fallot 8Defek Septum Atrioventrikular

5

Stenosis Aorta 5Koarktasio Aorta 5Transposisi Arteri Besar 5Trunkus Arteriosus 2Atresia Pulmonal 2Atresia Trikuspid 1Anomali Ebstein 1Kombinasi Kelainan Dan Lain-Lain

Sisanya

Frekuensi relatif penyakit jantung bawaan3

TETRALOGI FALLOT

INSIDEN •Yang paling sering ditemukan = 5 - 8%.

ANATOMI•Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. •Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni 1. Defek Septum Ventrikel 2. Stenosis Pulmonal 3. Over-riding Aorta 4. Hipertrofi Ventrikel Kanan. •Namun secara fisiologis, yang penting adalah stenosis pulmonal dan defek septum ventrikel.

• Kombinasi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan dan defek septum ventrikel menyebabkan hanya sebagian darah dari ventrikel kanan yang menuju ke a. Pulmonalis dan sebagian (besar) menuju ke ventrikel kiri, kemudian ke aorta.

• Derajat sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal.

KELAINAN HEMODINAMIK

• Terdapatnya obstruksi jalan keluar ventrikel kanan yang disertai dengan defek septum ventrikel besar terjadi pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri/aorta, sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh.

MANIFESTASI KLINIS

• Pada auskultasi : BJ I normal atau mengeras;

• Komponen aorta BJ II juga mengeras karena katup aorta dekat ke dinding depan dada.

• Pada sebagian besar kasus, karena stenosis yang berat maka BJ II terdengar tunggal.

• Bising ejeksi sistolik arus turbulen darah melintasi katup pulmonal.

• Pasien sianosis dengan kadar hemoglobin yang tidak meningkat menunjukkan adanya anemia relatif, biasanya akibat defisiensi Fe.

• Kadar hemoglobin seyogyanya dipertahankan pada kisaran antara 16 – 19 g/dl, dan hematokrit 45 – 60 vol%.

• Darah yang terlalu pekat akan meningkatkan resiko terjadinya trombosis, terutama trombosis otak, sedang anemia relatif menyebabkan hipoksia jaringan yang dapat memicu serangan sianotik.

DIAGNOSIS• Sianotik, biasanya tidak hari-hari pertama.• Pada pemeriksaan fisis terdengar BJ II tunggal• Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, • Foto dada tampak jantung sepatu dengan konus

pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun.• Elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan. • Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi. • Kateterisasi jantung, hasil yang mencolok adalah

peningkatan tekanan ventrikel kanan, dan penurunan saturasi oksigen di aorta.

• Angiografi mengkonfirmasi kelainan lain.• Ekokardiagrafi biasanya akan dapat menjawab

semua persoalan diagnosis.

TATA LAKSANA

• Terapi definitif adalah operasi koreksi, yakni dengan cara operasi jantung terbuka stenosis pulmonal diperlebar sedangkan defek septum ventrikel ditutup.

• Pinatasan Blalock-Taussimg (yakni anastomosis a. Subklavia dengan a. pulmonalis) ataupun modifikasinya.

• Diharapkan beberapa bulan diameter a. Pulmonalis mendekati normal, sehingga operasi koreksi dapat dilaksanakan.

• Tindakan mencegah serangan sianotik yang pertama harus dilakukan adalah mencegah anemia relatif, dengan mempertahankan kadar Hb 16-19 g/dl dah Ht 50-60 vol%.

• Pada bayi yang pernah mengalami serangan sianotik perlu diberi propanolol (Inderal) 1-2 mg/Kg/hari.

• Serangan sianotik berulang menunjukkkan bahwa pasien memerlukan tindakan bedah, baik paliatif atau koreksi.

TRANSPOSISI ARTERI BESAR

INSIDENS •5% dari seluruh panyakit jantung bawaan. lebih sering pada anak lelaki.

ANATOMI•Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan aorta keluar dari ventrikel kanan sedangkan a. Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. •Katup pulmonal biasanya terletak dibelakang katup aorta. •Akibatnya darah dari vena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dan ke seluruh tubuh, sedang darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke a. Pulmonalis kembali lagi ke paru. •Jadi pada transposisi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup, kecuali ada percampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen ovale), atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus). •Percampuran terbaik bila terjadi di atrium melalui defek septum atrium besar. Spektrum anatomik transposisi arteri besar sangat bervariasi; ia dapat disertai atau tanpa defek septum ventrikel, defek septum atrium, foramen ovale persisten, duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal, dan lain-lain.

• Skema anatomi transposisi arteri besar. Perhatikanlah bahwa aorta keluar dari ventrikel kanan, dan a. Pulmonalis dari ventrikel kiri.

• Hubungan kedua atrium ventrikel normal. • Percampuran darah harus terjadi, baik melalui

suatu defek septum atrium, defek septum ventrikel, duktus arteriosus, atau kombinasi.

KELAINAN HEMODINAMIK • Kelainan hemodinamik dasar pada transposisi

arteri besar adalah ventrikel kanan yang memompa darah ke seluruh tubuh yang mempunyai resistensi yang tinggi, sedangkan ventrikel kiri memompa darah ke paru yang mempunyai resistensi yang rendah.

ASPEK KLINIS• Pasien dengan transposisi biasanya lahir

dengan berat badan yang normal ataupun lebih dari normal.

• Tampak sianosis ringan sampai berat. • Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung

II tunggal oleh karena katup pulmonal ‘bersembunyi’ di belakang katup aorta.

• Bising dapat bervariasi dari tidak ada bising sama sekali sampai bising pansistolik atau kontinu melalui duktus arteriosus.

DIAGNOSIS• Sianotik dengan berat lahir normal atau besar,

tanpa bising, dengan bunyi jantung II tunggal. • Foto torak egg-on-side heart, dan

vaskularisasi paru meningkat. • EKG deviasi sumbu QRS ke kanan dan

hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan.

• Diagnosis pasti ekokardiografi; akan tampak a. Pulmonalis berasal dari ventrikel kiri dan aorta dari ventrikel kanan.

• Pelbagai variasi kelainan yang mungkin ada dapat dipastikan dengan ekokardiografi dan doppler.

TATA LAKSANA

• Setelah diagnosis dipastikan, secara rutin dilakukan septostomi atrium dengan balon (ballon atrial septostomy, BAS) atau prosedur Rashkind.

• Dengan tindakan tersebut maka percampuran darah di tingkat atrium akan optimal, sehingga atrium kanan mendapat darah dengan saturasi tinggi dari atrium kiri.

• Dari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel kanan, kemudian keseluruh tubuh. Akibatnya sianosis berkurang.

• Prosedur ini merupakan prosedur rutin pada transposisi arteri besar.

• Setelah pasien stabil, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial switch), yakni operasi mempertukarkan aorta dan a. Pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan a. Pulmonalis dari ventrikel kanan.

• Operasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa neonatus.

• Namun apabila terdapat stenosis pulmonal atau a. Pulmonalis kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat dilakukan.

• Mungkin di lakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya pintasan Blalock-Taussing atau modifikasinya.

PJB ASIANOTIK

ATRIAL SEPTAL DEFECT• ASD, terdapatnya lubang di sekat atrium

yang memungkinkan aliran darah bebas dari antar atrium. Terlihat pada 10 persen dari PJB.

ATRIAL SEPTAL DEFECT

3 tipe mayor dari ASD

1. Secundum ASD – di Fossa Ovalis, paling sering.

2. Primum ASD 3. Sinus Venosus ASD

ATRIAL SEPTAL DEFECT• Secundum

ASD• Sinus

Venosus ASD

CLINICAL SIGNS & SYMPTOMS

• Jarang dengan gejala• Biasanya tanpa gejala akan tetapi bisa

terlihat lemah dan adanya gangguan pertumbuhan ringan

• jarang terjadi sianosis kecuali suda adanya hipertensi pulmonal.

• prekordium hiperaktif, fixed widely split S2.• II-III/VI systolic ejection murmur• Mid-diastolic murmur

mumur sistolik terjadi karena peningkatan aliran di katup pulmonal. NOT THE ASD

Murmur diastolik terjadi karena peningkatan aliran di katup trikuspid.

TREATMENT

• Terapi bedah dengan kateterisasi umumnya sangat direkomendasikan untuk ASD sekundum.

• Penutupan tersebut dilakuka secara elektif pada usia 2 dan 5 tahun untuk mengurangi komplikasi lanjut.

• koreksi bedah dilakukan lebih awal pada anak ASD dengan hipertensi pulmonal

• Saat hipertensi pulmonal sudah diikuti dengan pembalikan shunt, maka pembedahan dinyatakan terlambat.

• Mortality is < 1%

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT• VSD – adanya sebuah lubang abnormal di sekat

ventrikel , yang memungkinkan terjadinya aliran bebas dari dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Merupakan PJB paling sering ditemukan yaitu sekitar 25%.

4 Types1.Perimembranous (or membranous)

– Most common.2.Infundibular (subpulmonary or

supracristal VSD) .3.Muscular VSD – can be single or

multiple.4.AVSD – inlet VSD, almost always

involves AV valvular abnormalities.

Clinical Signs & Symptoms• Small - moderate VSD, 3-6mm,

biasanya asimptomatik dan 50% akan menutup dengan spontan di usia 2 th.

• Moderate – large VSD, hampir selalu menimbulkan gejala dan memerlukan tindakan bedah.

A. VSD kecil• asimtomatik• Holosystolic murmur• shunt L - R• EKG: normal

B. VSD moderate• FTT, RRTI• Holosystolic murmur• Early diastolic murmur• >>> flow di mitral valve• EK G: LVH, LAH

VSD besar: PVR < SVR• FTT, RRTI, CHF• S2 mengeras (P2)• Ejection systolic murmur• >>> flow di RVOT• ECG: LVH + RVH, LAH

large VSD : PVR > SVR• + cyanosis• S2 mengeras (P2)• Murmur (-)• shunt• EK G: RVH saja

TREATMENT

• VSD kecil- tidak ada intervensi bedah, tidak ada pembatasan fisik, hanya jaminan dan periodik tindak lanjut dan profilaksis endokarditis.

• VSD dengan gejala- Pengobatan awalnya dengan reduksi afterload & diuretik

VENTRICULAR SEPTAL DEFECTTreatment

Indikasi pembedahan

1. VSD besar dengan gejala-gejala medis yang tidak terkontrol

2. Usia 6-12 bulan dengan VSD besar dan hipertensi pulmonal

3. Usia 24 bulan dengan Qp:Qs ratio > 2:1.4. Supracristal VSD of any size, resiko

sekundernya bisa menyebabkan insufisiensi AV.

PDA (PATENT DUCTUS ARTERIOSUS)Prevalensi:• 5-10% dari seluruh PJB, Perempuan:Laki 1:3

Manifestasi klinis• Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI, CHF• Pemeriksaan fisik: Continuous murmur diarea

infraclavicular kiri• EKG: LVH (PDA kecil - moderate), • LVH+RVH (PDA besar)• X-ray: kardiomegali, phletora

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

PDA –Ductus arteriosus: pembuluh darah menghubungkan arteri pulmonal dengan bagian bawah aorta..

Normalnya menutup pada minggu pertama kehidupan.

terlihat pada 10% dari lesi jantung bawaan dan sering dapat memainkan peran penting dalam beberapa lesi.

wanita: pria ratio of 2:1 Sering dikaitkan dengan coarctation.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Hemodynamics Sebagai hasil dari tekanan yang lebih

tinggi dari aorta, pirau darah L ke R melalui ductus dari Aorta ke Arteri Pulmonal.

Tingkat shunt tergantung pada ukuran ductus & PVR: SV

Pada PDA kecil tekanan di PA, RV dan RA normal.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUSHemodynamics

• PDA besar, tekanan PA sama dengan tekanan sistemik. Dalam kasus ekstrim 70% dari CO yang didorong melalui ductus ke sirkulasi paru-paru.

• Menyebabkan peningkatan penyakit pembuluh darah paru.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUSClinical Signs & Symptoms

PDA kecil biasanya asimptomatik PDA besar dapat menyebabkan

gejala CHF dan pembatasan pertumbuhan.

Pulsasi arteri yang kuat Tekanan nadi melebar Pembesaran jantung, pulsasi di

apex menonjol Murmur sistolik Murmur Mid-diastolic di apex

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Treatment• Indometasin, inhibitor sintesis

prostaglandin dapat digunakan pada bayi prematur.

• PDA membutuhkan tindakan bedah dan kateter penutupan.

• Penutupan diperlukan untuk mengatasi gagal jantung & mencegah penyakit pembuluh darah paru.

• Kontra indikasi pembedahan bila sudah terjadi eisenmenger sindrom

• Mortality is < 1%

Penyakit Jantung Koroner adalah penyakit akibat penyempitan atau penyumbatan pembuluh nadi koroner akibat adanya endapan lemak ( kolesterol, trigliserida) sehingga mengakibatkan suplai darah ke jantung terganggu dan memicu serangan jantung.

DEFINISI

Dimana Rasa Nyeri Dimana Rasa Nyeri Dirasakan?? Dirasakan??

Penyumbatan arteri ini bisa di bagi dua bagian, yaitu:

1. Tersumbat Total2. Tersumbat Sebagian