BAB 1

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.

B. RUMUSAN MASALAH

1. Analogi Fisiologi Jantung

2. Penyakit Jantung Bawaan (Congenital)

3. Asuhan Keperawatan Pada Pasien Penyakit Jantung Bawaan

4. Legal Etik

C. TUJUAN PENULISAN

1. Tujuan Khusus

a) Menambah wawasan tentang Penyakit Jantung Bawaan

b) Memenuhi tugas Sistem Kardiovaskuler

2. Tujuan Umum

a) Mengetahui tentang analogi fisiologi jantung

b) Mengetahui tentang penyakit jantung bawaan (congenital)

c) Mengetahui tentang klasifikasi penyakit jantung bawaan

d) Mengetahui tentang asuhan keperawatan pada pasien penyakit jantung bawaan

e) Mengetahui tentang legal etik

D. METODE PENULISAN

Metode yang penyusun gunakan adalah:

1. Kajian kepustakaan

Dengan membaca buku-buku yang berkaitan dengan topik karya tulis.

2. Internet

Dengan mencari referensi tambahan dan gambar seputar topic yang bersangkutan

E. SISTEMATIKA PENULISAN

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB 1 PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

B. Rumusan Masalah

C. Tujuan Penulisan

D. Metode Penulisan

E. Sistematika Penulisan

BAB 2 TINJAUAN TEORITIS

A. Anatomi Fisiologis Jantung

B. Kelainan Congenital

C. Legal Etik

D. Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Tetralogy Of Fallot

BAB 3 PEMBAHASAN KASUS

BAB 4 PENUTUP

A. Kesimpulan

B. Saran

DAFTAR PUSTAKA

BAB 2

TINJAUAN TEORITIS

A. ANATOMI FISIOLOGIS JANTUNG

1. LETAK JANTUNG

Jantung terletak di dalam rongga mediastinum dari rongga dada (toraks) di antara kedua paru. Dari selaput yang melapisi jantung disebut pericardium yang terdiri atas 2 lapisan :

a. Pericardium parietalis, yaitu lapisan luar yang melekat pada tulang dada

b. Pericardium viseralis, yaitu lapisan permukaan dari jantung itu sendiri yang juga disebut epikardium.

Di antara kedua lapisan tersebut terdapat cairan pericardium sebagai pelumas yang berfungsi mengurangi gesekan akibat gerak jantung saat memompa.

2. STRUKTUR JANTUNG

Dinding jantung terdiri dari 3 lapisan :

a. Lapisan luar disebut epikardium atau pericardium.

b. Lapisan tengah merupakan lapisan berotot, disebut miokardium.

c. Lapisan dalam disebut endokardium.

3. RUANG JANTUNG Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu dua ruang yang berdinding tipis disebut atrium (serambi), dan dua ruang yang berdinding tebal disebut ventrikel (bilik) di antaranya:

a. Atrium

1) Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah yang rendah oksigen dari seluruh tubuh. Darah tersebut mengalir melalui vena kava superior, vena kava inferior, serta sinus koronarius yang berasal dari jantung sendiri. Dari atrium kanan kemudian darah di pompakan ke ventrikel kanan.

2) Atrium kiri menerima darah yang kaya akan oksigen dari paru melalui 4 buah vena pulmonalis. Kemudian darah dialirkan ke ventrikel kiri.

3) Antara kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum atrium

b. Ventrikel

1) Ventrikel kanan, menerima darah dari atrium kanan yang kemudian dipompakan ke paru melalui arteri pulmonalis

2) Ventrikel kiri, menerima darah dari atrium kiri kemudian memompakannya ke seluruh tubuh melalui aorta.

3) kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat yang disebut septum ventrikel.4. KATUP JANTUNG

a. Katup Antrioventrikuler

Merupakan katup yang terletak diantara atrium dan ventrikel. Katup antara atrium kanan dan ventrikel kanan mempunyai tiga buah daun katup disebut katup trikuspidalis. Sedangkan katup yang terletak diantara atrium kiri dan ventrikel kiri mempunyai dua buah daun katup disebut katup bikuspidalis atau katup mitral.

Katup AV memungkinkan darah mengalir dari masing-masing atrium ke ventrikel pada waktu diastole ventrikel, serta mencegah aliran balik ke atrium pada saat sistol ventrikel.

b. Katup semilunar

Katup pulmonal, terletak antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Katup aorta, terletak antara ventrikel kiri dan aorta.

Kedua katup semilunar terdiri dari 3 daun katup. Adanya katup semilunar memungkinkan darah mengalir dari masing-masing ventrikel ke arteri pulmonalis atau aorta selama sistol ventrikel, dan mencegah aliran balik ke ventrikel sewaktu diastole ventrikel.

5. ARTERI KORONERArteri koroner adalah cabang pertama dari sirkulasi sistemik. Sirkulasi koroner terdiri dari: arteri koroner kanan dan arteri koroner kiri. Arteri koroner bermuara di sebelah atas daun katup aorta yang disebut sinus valsava.6. VENA JANTUNG

Distiribusi vena koroner sesungguhnya paralel dengan distribusi arteri koroner. System vena jantung terdiri dari 3 bagian: vena tebesian, vena kardiaka anterior, sinus koronaria.

7. PEMBULUH DARAH

Keseluruhan system peredaran (system kardiovaskuler) terdiri dari arteri, arteriola, kapiler, venula dan vena.

a. Arteri

Arteri berfungsi untuk transportasi darah dengan tekanan yang tinggi keseluruh jaringan tubuh. Dinding arteri kuat dan elastis (lentur), kelenturannya membantu mempertahankan tekanan darah diantara denyut jantung. Dinding arteri banyak mengandung jaringan elastic yang dapat teregang sata sistol dan mengadakan recoil saat diastol.

b. Arteriola

Merupakan cabang paling ujung dari system arteri, berfungsi sebagai katup pengontrol unutuk mengatur pengaliran darah ke kapiler. Arteriol mempunyai dinding yang kuat sehingga mampu kontriksi atau dilatasi beberapa kali ukuran normal, sehingga dapat mengatur aliran darah ke kapiler. Otot arteriol dipersarafi oleh serabut saraf kolinergik yang berfungsi vasodilatasi. Arteriol merupakan penentu utama resistensi/tahanan aliran darah, perubahan pada diameternya menyebabkan perubahan besar pada resistensi.

c. Kapiler

Merupakan pembuluh darah yang halus dan berdinding saat tipis, yang berfungsi sebagai jembatan diantara arteri (membawa darah dari jantung) dan vena (membawa darah kembali ke jantung). Kapiler memungkinkan oksigen dan zat makanan berpindah dari darah ke dalam jaringan dan memungkinkan hasil metabolisme berpindah dari jaringan ke dalam darah.

d. Venula

Dari kapiler darah mengalir ke dalam venula lalu bergabung dengan venul-venul ke dalam vena, yang akan membawa darah kembali ke jantung.

e. Vena

Vena memiliki dinding yang tipis, tetapi biasanya diameternya lebih besar daripada arteri, sehingga vena dapat mengangkut darah dalam volume yang sama tetapi dengan kecepatan yang lebih rendah dan tidak terlalu di bawah tekanan. Karena tekanan dalam system vena rendah maka memungkinkan vena berkontraksi sehingga mempunyai kemampuan untuk menyimpan atau menampung darah sesuai kebutuhan tubuh.

8. SIRKULASI JANTUNG Lingkaran sirkulasi jantung dapat dibagi menjadi dua bagian besar yaitu sirkulasi sistematik dan sirkulasi pulmonal. Namun demikian terdapat juga sirkulasi koroner yang juga berperan sangat penting bagi sirkulasi jantung.

Sirkulasi sistematis di antaranya adalah:

a. Mengalirkan darah ke berbagai organ tubuh.

b. Memenuhi kebutuhan organ yang berbeda.

c. Memerlukan tekanan permulaan yang besar.

d. Banyak mengalami tahanan.

e. Kolom hidrostatik panjang.

Sirkulasi pulmonal fungsinya:

a. Hanya mengalirkan darah ke paru.

b. Hanya berfungsi untuk paru-paru.

c. Mempunyai tekanan permulaan yang rendah.

d. Hanya sedikit mengalami tekanan.

e. Kolom hidrostatiknya pendek.

Sirkulasi koroner fungsinya:

Efisiensi jantung sebagai pompa tergantung dari nutrisi dan oksigenisasi yang cukup pada otot jantung itu sendiri. Sirkulasi koroner meliputi seluruh permukaan jantung dan membawa oksigen untuk miokardium melalui cabang-cabang intramiokardial yang kecil-kecil.

Aliran darah koroner mengikat pada:

a. Peningkatan aktifitas

b. Jantung berdenyut

c. Rangsang system saraf simpatis

9. MEKANISME BIOFISIKA JANTUNG

Tekanan darah

Tekanan darah (blood pressure) adalah tenaga yang diupayakan oleh darah untuk melewati setiap unit atau daerah dari dinding pembuluh darah. Factor yang mempengaruhi tekanan darah adalah: curah jantung, tahanan pembuluh darah perifer, aliran, dan volume darah.

Bila seseorang mengatakan tekanan darahnya adalah 100 mmHg maka tenaga yang dikeluarkan oleh darah dapat mendorang merkuri pada tabung setinggi 50 mm.

Aliran darah

Aliran darah pada orang dewasa saat istirahat adalah 5 L/menit, yang disebut sebagai curah jantung (cardiac output). Aliran darah melalui pembuluh darah dipengaruhi oleh dua factor:

a. Perbedaan tekanan (DP: P1-P2), merupakan penyebab terdorongnya darah melalui pembuluh.

b. Hambatan terhadap aliran darah sepanjang pembuluh, disebut juga sebagai vascular resistance atau tahanan pembuluh.

Beda tekanan antara dua ujung pembuluh darah menyebabkan darah mengalir dari daerah bertekanan tinggi ke daerah bertekanan rendah, sedangkan resistensi/tahanan menghambat aliran darah.

Rumus:Q: DP

R

Q: aliran

DP: perbedaan tekanan

R: resistensi

Resistensi

Resistensi/tahanan adalah hambatan terhadap aliran darah terhadap suatu pembuluh yang tidak dapat diukur secara langsung. Resistensi dipengaruhi oleh dua factor yaitu: diameter pembuluh darah, (terutama arteriol) dan viskositas (kekentalan) darah. Peningkatan diameter pembuluh darah (vasolidatasi) akan menurunkan tahanan, sedangkan penurunan diameter pembuluh darah (vasokontriksi) dapat meningkatkan resistensi. Viskositas sebagian besar dipengaruhi oleh kadar hematrokit (ht), yaitu prosentase volume darah yang ditempati oleh sel darah merah. Semakin tinggi viskositas darah, maka semakin meningkat pula resistensi pembuluh darah.

10. SIKLUS JANTUNG

Setiap siklus jantung terdiri dari urutan peristiwa listrik dan mekanik yang saling terkait. Rangsang listrik dihasilkan dari beda potensial ion antar sel yang selanjutnya kan merangsang otot untuk berkontraksi dan relaksi. Kelistrikan jantung merupakan hasil dari aktivitas ion-ion yang melewati membrane sel jantung. Aktivitas ion tersebut disebut sebagai potensial aksi. Mekanisme potensial aksi terdiri dari depolarisasi dan repolarisasi:

a. Depolarisasi

Merupakan rangsang listrik yang menimbulkan kontraksi otot. Respon mekanik dari fase depolarisasi otot jantung adalah adanya

sistolik.

b. Repolarisasi

Merupakan fase istirahat/relaksasi otot, respon mekanik depolarisasi otot jantung adalah diastolic.

Fase siklus jantung diantaranya:

1) Mid Diastole

Merupakan fase pengisian lambat ventrikel dimana atrium dan ventrikel dalam keadaan istirahat. Darah mengalir secara pasif dari atrium ke ventrikel melalui katup atrioventrikuler, pada saat ini katup semilunaris tertutup dan terdengar sebagai bunyi jantung kedua.

2) Diastole Lanjut

Gelombang depolarisasi menyebar melalui atrium berhenti pada nodus atrioventrikuler (nodus AV). Otot atrium berkontraksi memberikan 20%-30% pada isi ventrikel.

3) Sistole Awal

Depolarisasi menyebar dari sinus AV menuju miokardium ventrikel. Ventrikel berkontraksi menyebabkan tekanan dalam ventrikel lebih tinggi dari tekanan atrium sehingga menyebabkan katup atrioventrikuler menutup yang terdengar sebagai bunyi jantung satu. Dalam keadaan ini tekanan dalam aorta dan arteri pulmo tetap lebih besar, sahingga katup semilunar tetap tertutup. Kontraksi ventrikel ini disebut sabgai kontraksi isovolumetrik.

4) Sistole Lanjut

Tekanan ventrikel meningkat melebihi tekanan pembuluh darah sehingga menyebabkan katup semilunaris membuka.

Setelah katup semilunar terbuka, terjadi ejeksi isi ventrikel kedalam sirkulasi pulmoner dan sistemik.

5) Diastole Awal

Gelombang repolarisasi menyebar ke ventrikel sehingga ventrikel menjadi relaksasi. Tekanan ventrikel turun melebihi tekanan atrium sehingga katup AV membuka. Dengan terbukannya katup AV maka ventrikel akan terisi dengan cepat, 70%-80% pengisian ventrikel terjadi dalam fase ini.11. FAKTOR PENENTU KERJA JANTUNG

Jantung sebagai pompa fungsinya dipengaruhi oleh 4 faktor utama yang saling terkait dalam menentukan isi sekuncup (stroke volume) dan curah jantung (cardiac output) yaitu:

a. Beban awal (pre load)

b. Kontraktilitas

c. Beban akhir (after load)

d. Frekuensi jantung.

Curah jantung

Curah jantung merupakan factor utama yang harus diperhitungkan dalam sirkulasi, karena curah jantung mempunyai peran penting dalam transportasi darah yang memasok berbagai nutrisi. Curah jantung adalah jumlah darah yang dipompakan oleh ventrikel selama satu menit. Nilai normal pada orang dewasa adalah 5L/menit.

Isi sekuncup (curah sekuncup)

Isi sekuncup merupakan jumlah darah yang dipompakan keluar dari masing-masing ventrikel setiap jantung berdenyut. Isi sekuncup tergantung dari tiga variable: beban awal, kontraktilitas, dan beban akhir.

Beban awal

Beban awal adalah derajat peregangan serabut miokardium pada akhir pengisian ventrikel. Hal ini sesuai dangan hokum starling: peregangan serabut miokardium selama diastole melalui peningkatan volume akhir diastole akan meningkatkan kekuatan kontraksi pada saat sistolik. Sebagai contoh karet yang diregangkan maksimal akan menambah kekuatan jepretan saat dilepaskan.Factor penentu beban awal:

a. Insufisiensi mitral menurunkan beban awal

b. Stenosis mitral menurunkan beban awal

c. Volume sirkulasi, peningkatan volume sirkulasi meningkatkan beban awal.

Sedangkan penurunan volume sirkulasi menurunkan beban awal.

d. Obat-obatan, obat vasokonstriktor meningkatkan beban awal. Sedangkan obat-obat vasodilator menurunkan beban awal.

Beban Akhir

Beban akhir adalah besarnya tegangan dinding ventrikel untuk dapat memompakan darah saat sistolik. Beban akhir menggambarkan besarnya tahanan yang menghambat pengosongan ventrikel. Beban akhir juga dapat diartikan sebagai suatu beban pada ventrikel kiri untuk membuka katup semilunar aorta, dan mendorong darah selama kontraksi/sistolik.

Beban akhir dipengaruhi:

a. Stenosis aorta meningkatkan beban akhir

b. Vasokontriksi perifer meningkatkan beban akhir

c. Hipertensi meningkatkan beban akhir

d. Polisitemia meningkatkan beban akhirObat-obatan, vasodilator menurunkan beban akhir, sedangkan vasokonstriktor meningkatkan beban akhir.

Peningkatan secara drastis beban akhir akan meningkatkan kerja ventrikel, menambah kebutuhan oksigen dan dapat berakibat kegagalan ventrikel.

Kontraktilitas merupakan kemampuan otot-otot jantung untuk menguncup dan mengembang. Peningkatan kontraktilitas merupakan hasil dari interaksi protein otot aktin-miosin yang diaktifkan oleh kalsium. Peningkatan kontraktilitas otot jantung memperbesar curah sekuncup dengan cara menambah kemampuan ventrikel untuk mengosongkan isinya selama sistolik.

12. HUKUM FRANK STARLING

a. Makin besar isi jantung sewaktu diastole, semaikn besar jumlah darah yang dipompakan ke aorta.

b. Dalam batas-batas fisiologis, jantung memompakan ke seluruh tubuh darah yang kembali ke jantung tanpa menyebabkan penumpukan di vena.

c. Jantung dapat memompakan jumlah darah yang sedikit ataupun jumlah darah yang besar bergantung pada jumlah darah mengalir kembali dari vena.

13. REGULASI TEKANAN DARAH

Regulasi tekanan darah terbagi menjadi 2, yaitu:

a. System saraf

System syaraf mengontrol tekanan darah dengan mempengaruhi tahanan pembuluh darah perifer. Dua mekanisme yang dilakukan adalah mempengaruhi distribusi darah dan mempengaruhi diameter pembuluh darah. Umumnya system control saraf terhadap tekanan darah melibatkan: baroreseptor dan serabut-serabut aferennya, pusat vasomotor dimedula oblongata serta serabut-serabut vasomotor dan otot polos pembuluh darah. Kemoreseptor dan pusat control tertinggi di otak juga mempengaruhi mekanisme control saraf.

Pusat vasomotor mempengaruhi diameter pembuluh darah dengan mengeluarkan epinefrin sebagai vasokonstriktor kuat, dan aseltikolin sebagai vasodilator.

Baroresptor, berlokasi pada sinus karotikus dan arkus aorta. Baroresptor dipengaruhi oleh perubahan tekanan darah pembuluh arteri. Kemoresptor, berlokasi pada badan karotis dan arkus aorta. Kemoreseptor dipengaruhi oleh kandungan O2, CO2, atau PH darah.

b. Control Kimia

Selain CO2 dan O2, sejumlah kimia darah juga membantu regulasi tekanan darah melalui reflex kemoreseptor yang akan dibawa ke pusat vasomotor. B. KELAINAN KONGENITAL (CACAT BAWAAN)

1. PENGERTIAN CACAT BAWAAN

Cacat bawaan (congenital malformation) merupakan cacat yang sudah ditemukan sedari lahir. Terutama dikenal akibat infeksi virus yang dialami ibu selama kehamilannya dan berpengaruh pada pertumbuhan dan perkembangan deuts dalam kandungan. Secara klinis, manifestasi cacat kongenital sangat ditentukan oleh derajatnya (intensitas) juga pada lokasi didaerah tubuh (embrional) mana yang terkena. Bila yang terkena adalah organ vital, mala akan bersifat fatal. Demikian suka bahwa pada kenyataannya, cacat bawaan seringkali terdapat dalam bentuk berkombinasi.

2. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi, dan paling banyak menimbulkan kematian. Angka kejadian PJB adalah 9-10 bayi dari 1000 bayi lahir hidup.

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Kata kongenital berasal dari bahasa latin, con berarti bersama, dan genitus berarti lahir. Namun pengertian ini tidaklah menunjukan semata-mata sekumpulan kelainan yang terbawa sejak lahir dan statis, tetapi juga merupakan sekumpulan anomali yang berulang secara anatomik dan fisiologik sepanjang hidup pasien. Anatomi dan fisiologi tersebut berubah secara dramatik dari saat fetus, waktu lahir, anak, dewasa muda sampai dewasa.

Penyakit jantung bawaan yang kompleks ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi kebanyakan akan meninggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jangtung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukan bahwa pasien dewasa tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi didni pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabakan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa.

Selama janin di dalam kandungan kedua paru-paru tidak berfungsi. Untuk memenuhi kebutuhan pertukaran gas, nutrisi, dan ekskresi janin sangat tergantung pada ibu, dengan melalui plasenta kebutuhan tersebut dapat terpenuhi. Darah yang kaya akan oksigen dari plasenta masuk ke dalam sirkulasi janin melewati umbilikus melalui vena umbilikal yang besar.

Gejala klinik sering ditemukan sianosis dan clubbing jari. Sianosis adalah perubahan kulit, mukosa menjadi kebiru-biruan akibat kekurangan oksigen yang selanjutnya menimbulkan vasokonstriksi periferi. Istilah sianosis berarti kebiruan pada kulit, dan penyebabnya adalah hemoglobin yang tidak mengandung oksigen jumlahnya berlebihan dalam pembuluh darah kulit, terutama dalam kapiler. Hemoglobin yang tidak mengandung oksigen memiliki warna biru gelap yang terlihat melalui kulit. Pada umumnya, sianosis muncul apabila darah arteri berisi lebih dari 5 gram hemoglobin yang tidak mengandung oksigen dalam setiap desiliter darah.

Sianosis biasanya sejak lahir, pertumbuhan terganggu dan bentuk badan kecil. Penderita biasanya meninggal pada usia anak atau remaja akibat payah jantung serta mudah kena infeksi. Clubbing pada jari menunjukkan tanda penyakit yang timbul akibat gangguan oksigenasi pada jaringan tubuh.

3. ETIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyebab terjadinya PJB belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian PJB.

Faktor-faktor tersebut adalah:

a. Faktor prenatal

1) ibu menderita penyakit infeksi: Rubela

2) ibu alkoholisme

3) umur ibu lebih dari 40 tahun

4) ibu menderita penyakit Diabetes Melitus yang memerlukan insulin

5) ibu meminum obat-obatan penenang

b. Faktor genetik

1) anak yang lahir sebelumnya penderita PJB

2) ayah atau ibu penderita PJB

3) kelainan kromosom misalnya sindrom down

4) lahir dengan kelainan bawaan yang lain 5) PATOFISIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung bawaan atau dalam bahasa medis disebut dengan stenosis aorta ini merupakan penyempitan pada jalan keluar ventrikel kiri pada katup aorta ataupun area tepat dibawah atau atas katup aorta mengakibatkan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta.Sebagai suatu kelompok, stenosis aorta terjadi pada 3-8% pasien dengan kelahiran kjantung bawaan. Penyakit ini menempati urutan ke-4 dan ke-5 penyakit jantung bawaan yang paling sering terjadi. Peningkatan insiden setara dengan usia. Kelainan ini menempati urutan ke-2 penyakit jantung kongenital tersering pada dekade ketiga setelah defek sekat ventrikel.

Banyak mengaitkan tingkat keparahan stenosis dengan gradient katup. Berdasarkan hal tersebut dan adanya keterbatasan dalam metode sebelumnya, penyakit ini bisa dikategorikan sebagai berikut :1. Stenosis aorta ingan dengan gradient katup 65mmHg4. Stenosis aorta kritis dengan gradient katup >100mmHg

Stenosis aorta bermakna secara hemodinamik jika luas katup aorta berkurang sampai 75%. Luas normal katup aorta pada dewasa muda adalah 2,5-4 cm. Biasanya stenosis aorta kritis berkaitan dengan luas katup aorta yang kurang dari 0,5 cm. Stenosis aorta akan menghasilkan konsekuensi hemodinamika saat pasien mencapai umur 15 tahun dan saat luas katup aorta kurang dari 1,2 cm. Yang khas pada penyakit ini adalah manifetasinya yang berhubungan dengan pengurangan aktivitas. Pasien mungkin mempunyai curah jantung normal saat istirahat, tetapi tidak normal jika beberapa tingkat aktivias fisik dilakukan (kesukaran ventrikel kiri untuk meningkatkan curah jantung walaupun dilakukan pemanjangan fraksi pancaran ventrikel kiri).6) PATHWAY PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

7. GEJALA YANG SERING DIALAMI PENDERITA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

a. sakit dada

b. sesak nafas

c. palpitasi

d. pusing dan sinkope

e. batuk-batuk

f. kelelahan

g. edema

h. sianosis

i. squatting/jongkok

j. kesulitan dalam pemberian makan/menyusu

8. BAYI DARI IBU DIABETES

Sebelum adanya terapi insulin, hanya sedikit wanita diabetes yang mampu hamil; diantara mereka angka mortalitas baik bagi ibu maupun bayi sangat tinggi. Beratnya diabetes maternal memengaruhi ketahanan hidup bayi. Beratnya diabetes maternal ditentukan oleh durasi penyakit sebelum kehamilan, jauhnya komplikasi, dan abnormalitas kehamilan sekarang.

Hipoglikemia yang dapat muncul segera setelah kelahiran dan pada IDM berhubungan dengan meningkatnya aktifitas insulin dalam darah. Kadar glukosa maternal yang tinggi selama kehidupan fetal merangsang terus-menerus sel tersebut pada bayi untuk memproduksi insulin. Keadaan hiperglikemia berkepanjangan mendorong sekresi insulin fetal yang kemudian menimbulkan pertumbuhan berlebihan dan deposisi lemak, yang kemungkinan merupakan penyebab bayi besar untuk usia gestasi atau makrosomik.

Ketika pasokan glukosa neonatus hilang mendadak saat kelahiran, maka produksi insulin yang terus menerus segera memecah glukosa yang beredar dalam darah, menyebabkan hiperinsulinisme dan hipoglikemia dalam sampai 4 jam, terutama pada bayi yang ibunya menderita diabetes kelas C atau lebih (kelas C sampai R). Penurunan mendadak kadar glukosa darah dapat menyebabkan kerusakan neurologis serius bahkan kematian. Bayi yang ibunya menderita diabetes lanjut berpotensi mendapat peningkatan anomali (cedera lahir) bawaan.

9. MACAM-MACAM PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Klasifikasi penyakit jantung bawaan dibagi ke dalam dua golongan besar, yaitu:

Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Defek septum atrium (atrial septal defect-ASD)Teratologi fallot

Defek septum ventrikular (ventricular septal defect-VSD)Transposisi pembuluh darah besar (transposition of the great arteries-TGAs)

Duktus arterious paten (patent ductus arteriosus-PDA)

Stenosis pulmoner (pulmonary stenosis-SP)

Koarktasio aorta (coarctatio aorta-CA)

a. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik

1) Defek Septum Atrium (Atrial Septal Defect-ASD )

Merupakan suatu keadaan dimana adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang memisahkan atrium kanan dan kiri.Aliran darah pintas kiri ke kanan pada tipe atrium skundum dan tipe sinus venosus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak nafas, umumnya timbul pada usia dewsa muda. Kegagalan jantung kanan serta aritmia supraventrikular dapat pula terjadi pada stadium lanjut.

Tipe ASD:

a. Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah septum, mungkin disertai kelainan katup mitral.

b. Ostium sekendum (ASD 2), lubang berada di tengah septum.

c. Sinus venosus defek, lubang berada di antara vena cava superior dan atrium kanan.

Gejala Klinis dan DiagnosisGejala yang sama ditemukan juga pada tipe ostium primium. Namun, apabila regurgitasi mitral berat, gejala serta keluhan akan muncul lebih berat dan lebih awal. Gejala ini umumnya ditemukan pada umur 20-40 tahun, sebagian kecil yaitu antara 9-15% ditemukan pada umur yang lebih tua. Jumlah pasien wanita lebih banyak daripada pria, dengan perbandingan 4:1.

Hasil pemeriksaan jasmani yang khas pada tipe ostium sekundum dan tipe sinus venosus adalah bisisng sistolik tipe ejeksi pada garis sternal kiri bagian atas, disertai fixed spilitting bunyi jantung II. Hal ini menggambarkan penambahan aliran darah melalui katup pulmoner. Kadang kadang terdapat juga bising awal diastolik pada garis sternal bagian bawah, yang menggambarkan penambahan aliran dikatup trikuspid.

Pemeriksaan elektrokardiogram menunjukan adanya gangguan konduksi pada vntrikel kanan dengan aksis QRS bidang prontal lebih dari 90(. Pemeriksaan ekokardium menunjukan pembesaran ventrikel kanan serta gerakan paradoksal septum interventrikular. Ciri seperti tersebut diatas juga terdapat tipe sinus venosus. Devisiasi aksis EKD ke kiri dan reguritas mitral merupakan kunci terpenting ke arah diagnosis ASD tipe ostium primum.

Penatalaksanaan

Besarnya aliran pintas darah ialah melalui sirkulasi pulmoner dibandingkan dengan sirkulasi sistemik (QP/QS) dan ahal ini sangat erat hubungannya dengan timbulnya kelainana pada dinding kapiler paru dikemudian hari. Karena itu jika perbangdingannya mencapai lebih besar dari 1,5, dianjurkan untuk melakukan operasi karena resisten paru yang sangat tinggi. Penutupan depek internal dapat dilakukan dengan jahitan langsung atau penempelan patch.

Operasi dianjurkan pada saat berumur 5-10 tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi paru, dan bila terjadi syndrom eisenmenger, umumnya menunjuka prognosis yang buruk. Prognosis pasien yang dioperasi pada umunya sama dengan populasi normal.Manifestasi

a. Bising sistolik tipe ejeksi di daerah sela iga dua/tiga pinggir sternum kiri.

b. Dispnea.

c. Artmia.

Komplikasi

a. Gagal jantung

b. Penyakit pembuluh darah paru

c. Endokarditis

d. Artmia

2) Defek Septum Ventrikular (Ventricular Septal Defect-VSD)

Sinonim ventricular septal defect (VSD) ialah efek septum interventrikular (DSI). Adanya hubungan ( lubang) abnormal pada sekat yang memisahkan ventrikel kanan dan ventrikel kiri.

Gambaran Anatomis

Terdapat empat macam lokasi antomis, walaupun tidak dapat dibedakan secara klinis. Aspek bedah lokasi ini sangat berbeda :

1. VSD membranosa terdapat di belakang bawah krista supraventrikular pada septum membranosa. Jumblahnya mencapai 75% seluruh VSD.

2. Suprakrista atau konal, terletak diatas krista supraventrikular dekat katup pulmoner.

3. Infero-posterior, terletak dibawah septum membranosa dekat daun katup trikuspid.

4. Muskular, terletak arah apeks dan bagian otot septum interventrikular, jenis ini sering ditemukan ganda.

Gejala Klinis dan Diagnosis

VSD pada arang dewasa muncul dengan tipe gambaran klinis dan perjalanan penyakit yang berbeda, yaitu:

1. VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan ganguan hemodinamik yang berarti. Tekanan arteri pulmonar pada VSD kecil normal, dan memperlihatkan perbandingan aliran pulmoner dengan aliran sistemik 1,5:1. Sebagian besar VSD ini akan menutup secara alamiah pada umur 3 tahun, sisanya mudah terbuka dan mudah didiagnosis.

2. VSD sedang dengan kelainan vaskuler paru obstruktip dan sianosis.Pada VSD sedang, takanan arteri pumonal takanan sistemik dan aliran sirkulasi paru dibandingkan aliran sirkulasi sistemik antara 1,5 :1 dan 2:1. Jenis ini tidak sering ditemukan pada orang dewasa karena sering menutup atau menjadi VSD kecil pada umur muda.

3. VSD besar dengan stenosis pulmoner yang sulit dibedakan dengan tetralogi fallot. Tekanan didaerah jantung kanan identik dengan tekanan dijantung kiri, dan aliran sirkulasi sistemik 2:1. Aliran darah pintas yang besar seperti ini akan mengakibatkan gagal jantung pada janin berumur 2-3 bulan.

Penatalaksanaan

VSD kecil mempunyai resiko tunggal berupa endokarditis bakterial. Jadi pencegahan dapat dilakukan dengan memberikan antibiotik, terutama apabila akan melakukan tindakan terhadap gigi dan operasi lainnya.

Pada VSD besar dengan kelainan vaskular paru obstruktif, apabila tidak dioperasi resistensi vaskuler paru lebih dari 7(m(. Resistensi akan cendrum meningakat demikian juga VSD sedang dengan resistensi vaskular paru total (7(m2 cendrung untuk dikoreksi dengna operasi pada pusat medis yang telah maju.

VSD besar dengan aliran darah pintas yang sudah terbalik sering mengalami polisitemia. Flebotomi dapat dilakukan apabila hematrokit (65%, dan juga pemberian obat antitrombosis dapat dilakukan.

VSD besar dengan stenosis pulmoner, pada perjalan penyakit sering disertai stenosis pulmoner sehingga sering kali mirip dengan etralogi fallot. Hasil operasi pada pasien ini umumnya sangat memuaskan.

Manifestasi

Bising pansistolik yang keras dibagian pinggir kiri bawah sternum, menjalar ke prekordium.

Komplikasi

a. Gagal jantung

b. endokarditis

c. insufisiensi aorta

d. stenosis pulmonal

e. hipertensi pulmonal

3) Duktus Arteriosus Paten (Patent Ductus Arteriosus-PDA)

Sinonim patent ductus arteriosus (PDA) ialah duktus arteriosus paten. Adanya pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal. Duktus arteriousus ini normal pada saa t bayi dalam kandungan. Oleh karena suatu hal, maka pembuluh darah ini tidak menutup secara sempurnai setelah bayi lahir.

Gambaran Anatomis

Pada masa janin, PDA merupakan saluran penting bagi aliran darah dari arteri pulmonar kiri ke aorta desedens, terletak distal dari percabangan arteri subklavia kiri.

PDA sering ditemukan pada neonatus, tetapi secara pungsional menutup pada 24jam pertama setelah kelahiran. Sedangkan secara anatomik menutup dalam 4 minggu pertama. Bayi prematur lebih banyak yang menderita PDA, 15% diantaranya baru menutup dalam 3 bulan pertama. PDA yang tidak menutup dalam tiga bulan pertama, tipis kemungkinan dapat menutup kemudian hari.

PatofisiologiPatofisiologi yang terjadi adalah :

1. Pirau dari kiri ke kanan, berakibat peningkatan aliran darah ke arteri pulmonalis

2. Dilatasi atrium kiri peningkatan tekanan atrium kiri

3. Peningkatan volume (volume overload) ventrikel kiriDerajat beratnya pirau kiri kenan ditentukan oleh besarnya defek. Kecuali pada yang non restriktif, pirau ditentukan oleh perbedaan relatif tahanan antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru.Peningkatan tekanan di atium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan dapat memicu terjadinya pirau kiri ke kanan tambahan dari foramen ovale yang teregang/ terbuka (stretched foramen ovale). (Bila volume di atrium kiri bertambah tekanan bertambah septum inter atrium akan terdorong ke arah atrium kanan foramen ovale teregang terbuka, disebut stretched foramen ovale ). Pada saat janin/fetus, plasenta adalah sumber prostaglandin utama. Setelah lahir, plasenta tidak ada. Paru-paru merupakan tempat metabolisme prostaglandin. Dengan hilangnya plasenta, ditambah dengan semakin matangnya fungsi paru, maka kadar prostaglandin neonatus akan segera menurun. Maka duktus akan mulai menutup secara fungsional (konstriksi) dimulai dari sisi pulmonal. Penutupan duktus ini dipengaruhi oleh kadar PaO2 ateri, prostaglandin, thromboksan.Pada neonatus preterm, penutupan duktus terjadi lambat, karena metabolisme/degradasi prostaglandin tidak sempurna disebabkan oleh fungsi paru yang belum matang, dan sensitivitas terhadap duktus meningkat. Respons duktus terhadap oksigen juga tidak baik. Sementara itu, dengan bertambahnnya umur, tahanan vaskular paru akan menurun, maka pirau kiri ke kanan akan bertambah, sehingga muncullah gejala.Pada usia 2 minggu, duktus akan menutup secara anatomi dengan terjadinya perubahan degeneratif dan timbulnya jaringan fibrotik, berubah menjadi ligamentum arteriosumGejala Klinis dan Diagnosis

Gambaran klinis umumnya muncul dalam tiga bentuk, yakni:

1. PDA kecil tanpa gangguan hemodinamik yang berarti. Tekanan arteri pulmonal normal dan perbandingan aliran pulmonal dan sistemik 1,5 :1. Diagnosis sangat mudah ditegakan karena terdapat bising kontinu digaris sternal kiri atas. Reisko tinggi yang mungkin terjadi ialah endokarditis, klasifikasi duktus dan gagal jantung.

2. PDA sedang muncul dengan tekanan arteri pulmonal ( tekanan aorta. Perbandingan aliran pulmoner dan aliran sistemik adalah 1,5:1 sampai 2:1. Umumnya pasien asimtomatik, kecuali pada anak kecil dapat ditemukan dispnea dan gagal jantung kiri.

3. PDA besar muncul dengan tekanan arteri pulmonal sama dengan tekanan aorta. Perbandingan airan paru dan aliran sistemik ( 2:1.aliran darah pintas yang besar seperti ini akan mengakibatkan gagal jantung kiri pada minggu pertama bayi prematur atau bulan ke 2-3 bayi cukup bulan. Babarapa diantaranya dapat hidup karena pengecilan spontan PDA, atau karena sindrom eisenmenger.

Penatalaksanaan

PDA dapat mengalami endokarditis, klasifikasi dan gagal jantung, sehingga semua PDA dianjurkan untuk operasi. Saat terbaik untuk operasi adalah pada umur 1-2 tahun, walaupun dapat dilakukan pada setiap umur.

PDA besar dengan kelainan vaskular paru obstruktif berat mempunyai resistensi vaskular paru (10(m2, selalu disertai kelainan vaskular paru obstruktif yang berat. Hal ini merupakan kontra indikadi untuk operasi pada orang dewasa.

Manifestasi

a. Bising kontinu yang kasar di daerah pinggir sternum kiri atas

b. tekanan nadi melebar

c. takikardia

d. kardiomegali Komplikasi

a. gagal jantung

b. endokarditis

c. hipertensi pulmonal 4) Pulmonary Stenosis (Stenosis Pulmoner-SP)

Sinonim stenosis pilmoner(SP) ialah pilmonary stenosis (PS). Adanya penyempitan atau obstruksi pada muara arteri pulmonalis

Gambaran Anatomis

Stenosis pulmoner dapat berbentuk:

a. Sub-valvular, di bawah katup atau infundibulum

b. Valvular, pada katupnya sendiri

c. Perifer, stenosis cabang pulmonalis

Gejala Klinis dan Diagnosis

Ketiga jenis stenosis pulmoner tersebut akan muncul dengan bising sistolik didaerah garis sternal kiri bagian atas. Sejumlah 25% menderita stenosis berat, sehingga menimbulkan keluhan cepat lelah, dispnea,angina atau sinkope dan sianosis sentral.

Stenosis berat biasanya akan mengakibatkan kegagalan jantung kanan. Pada stenosis pulmoner valvular, berat stenosis biasanya ditandai dengan bising sistolik yang keras sampai ke akhir fase sistolik disertai click sistolik, spiltting bunyi II atau P2 lemah sampai menghilang. Stenosis subvalvular memberikan gambaran yang sangat mirip dengan stenosis pulmoner valvular tetapi tanpa click.

Penatalaksanaan

Hasil operasi jangka panjang dan mortalitas perioperatif pada SP biasanya sangat baik. Sehingga ada kecendrungan untuk melakukan operasi pada kasus-kasus dengan gradient katup pulmonal > 50 mmHg atau tekanan ventrikel >100 mmHg (diperoleh berdasarkan kateterisasi jantung).

Manifestasi

a. Sering tidak memperlihatkan gejala, tumbuh kencang anak tidak terganggu, anak seperti anak sehat.

b. Bunyi jantung ii terdengar seperti melebar terutama di faper pinggir sternum, obstruksi semakin berat.

c. Bising sistolik kasar di interkostal ii kiri.

Komplikasi

a. Curah jantung yang rendah

b. tekanan vena sistemik yang tinggi

c. infeksi endokonditis

5) Koarktasio Aorta (Coarctatio Aortae-CA)

Sinonim Coarctatio Aortae (CA) ialah Koarktasio Aorta (KA). Penyempitan setempat dari aorta. Bisa preduktal, juxta-duktus atau post-duktal.

Gambaran Anatomis

Sejumlah 95% CA lokasinya di perifer arteri subklavia kiri, sebelum duktus arterious (praduktal) atau setelah duktus arterial (pascakdutal). Praduktal lebih sering ditemukan dibayi, sedangkan pascaduktal lebih sering ditemukan pada orang dewasa disertai gejala yang lebih ringan. 5% kelainan ini ditemukan di daerah proksimal arteri subklavia kiri atau aorta abdominal.

Gejala Klinis dan Diagnosis

Hipertensi bagian atas tubuh, akan mengakibatkan sistem kolateral bertambah. Arteri aksilaris kanan melalui mamaria interna, skapular dan interkostal. Anomali yang sering ditemukan ialah aorta bikuspid dengan segala akibatnya.

Pada bayi tanda yang nampak adalah gejala gagal jantung kanan/kiri karena ventrikel kanan berfungsi sebagai ventrikel sistemik yang memompa darah ke aorta distal melalui PDA.

Pada orang dewasa biasanya muncul sebagai hipertensi mulai usia muda, tanpa gagal jantung. Diagnosis dapt ditegakan apabila ditemukan nadi femoral yang lemah dan kecil. Tekanan sistolik didaerah femoral lebih rendah daripada tekanan darah di lengan.

Foto rontgen dada biasanya normal, tetapi dapat ditemukan iregularitas dan notching pada batas inferior atau iga belakang.

EKG menunjukan hipertrofi ventrikel kiri. Hasil pemeriksaan kateterisasi dan angiografi dapat menyakinkan adanya penyempitan pembuluh aorta.Penatalaksanaan

Coarctatio aorta merupakan indikasi untuk operasi walaupun asimtomatis. Usia odeal operasi adalah 5-10 tahun. Operasi tidak dianjurkan pada usia lebih muda, karena kemungkinan re-stenosis lebih besar.

Terapi medis hanya dianjurkan sebagai pengobatan sementra untuk mengendalikan gangguan hemodinamik. Kontrol hipertensi dan pencegahan terhadap endokarditis.

Komplikasi

a. Pendarahan intrakranial, dan stroke

b. Hipertensi

c. Ruptur aorta

d. Penyakit jantun hipertensi

e. Gagal jantung kongesif

f. Endokarditis

b. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

1) Tetralogi Fallot (TF)

Sinonim tetralogi fallot ialah tetralogy of fallot (TF).

Gambaran Anatomis

Kelainan TF menunjukan adanya:

a. VSD besar, biasanya membranosa

b. Obstruksi aliran jantung kanan yang bermakna, biasanya stsnosis pulmoner infundibular sehingga tekanan arteri pulmonl dapat dipertahankan secara normal disertai dengan

c. Hipertrofi ventrikel kanan dan

d. Overriding aorta

Kelainan yang sering menyertai TF dan mempunyai arti bedah adalah:

a. Right aortic arch, ditemukan pada 25% TF

b. Hypoplastic pulmonary trunk atau

c. ASD tipe ostium skundum (disebut pentalogi fallot)

d. Aomali arteri koronerGejala Klinis dan Diagnosis

Tetralogi fallot merupakan bentuk yang paling sering ditemukan pada penyakit jantung bawaan sianotik. Stenosis pulmoner dapat berat, ehingga aliran darah pintas dari kanan ke kiri meningkat melalui VSD, menyebabkan sianosis, polisitemia dan jari tubuh. Beberapa pasien dengan SP ringan menyebabakan aliran pintas dua arah sehingga sianosis tidak menonjol. Umumnya sianosis tidak muncul saat lahir.

Gejala yang sering muncul pada TF adalah :

1. Cepat lelah, karena resistensi vaskular sistemik menurun, aliran pulmoner menurun dan akibatnya oxigen content juga menurun.

2. Spells terutama pada saat aktivitas, seperti menangis, spesme otot-otot di outflow tract, sehingga stenosis pulmoner akan meningkat, aliran pulmoner akan menurun pula. Spontanitas berjongkok atau duduk di atas lutut pada anak yang lebih besar akan mengakibatkan venous return, aliran paru meningkat dan oxygen content juga akan meningkat.

Tanda tanda TF yang dapat dipergunakan untuk menegakan diagnosis adalah sebagai berikut :

1. Gambaran jantung normal/kecil dan tidak hiperaktif.

2. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras terutama didaerah sternal kiri bagian tengah, bunyi II tunggal dan keras. Apabila stenosis pulmoner berat, bising akan lebih lemah daripada bising kontinu pada PDA, atau kolateral bronkial dapat terdengar.

3. EKG menunjukan RVH dan aksis bergeser ke kanan.

4. Foto rontgen menunjukan besar jantung normal, apeks terangkat ke atas. Terdapat cekungan pada arteri pulmonal yang memberikan gambaran pedang sabit. Vaskularisasi paru akan menurun, dan tampak pembesaran ventrikel kanan pada proyek foto rontgen lateral.

5. Ekokardiogram menunjukan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, bahkan VSD juga terlihat.Penatalaksanaan

Tindakan operasi dianjurkan untuk pasien TF. Kateterisasi dan angiografi dibutuhkan untuk konfirmasi diagnosis, terutama untuk mengevaluasi struktur anatomik intrakardiak dan hubungannya dengan pembuluh jantung besar.

Pengobatan medis hanya diberikan pada usia muda, menunggu sampai koreksi total dilakukan. Usia ideal untuk koreksi total adalah 4-5 tahun. Tetapi bila sianosis berat dan hypoxic spells terjadi maka operasi dapat dilakukan pada bayi atau usia janin lebih muda.

Manifestasi

Pada bayi-bayi sianosis sering disebut blue spell, terjadi bila kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Biasanya terjadi bila bayi menangis lama, setelah makan, mengedan.

Bayi-bayi ini lebih menyukai posisi knee chest daripada posisi tegak. Anak-anak tampak sianosis di bibir dan kuku-kuku, keterlambatan tumbuh kembang, bentuk jari tabuh, tubuh sering dalam posisi jongkok.

Pingsan atau keterbelakangan mental bisa terjadi akibat hipoksi kronik pada otak. Kejang dapat terjadi setelah melakukan aktifitas. Bising pansistolik biasanya terdengar pada batas kiri sternum bagian tengah sampai bawah. EKG memperlihatkan hipertropi ventrikel kanan. Komplikasi

a. Polisitemia

b. Thromboplebitis

c. Emboli

d. Penyakit pembuluh darah otak, abses otak

e. Hiperpnea dengan sianosis berat dapat berakibat tidak sadarkan diri dan meninggal 2) Tranposisi Pembuluh Darah Besar (TPB)

Sinonim Tranposisi Pembuluh Darah Besar (TPB) ialah transposition of the great artery (TGA). Arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri dan aorta keluar dari ventrikel kanan, tidak ada hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal.

Gambaran Anatomis

1. TPB lengkap atau transposisi dekstro. Ventrikel berada diposisi normal (d- loop) dan berhubungan dengan atrium normal. Aorta bersal dari ventrikel kanan dan berada dimuka kanan arteri pulmonal.

2. TPB koreksi (corrected transposition of the great artery). Posisi ventrikel terbalik (I-loop) yakni ventrikel kanan morfologik berada dikiri, berfungsi sebagai ventrikel sistemik. Ventrikel kiri secara morfologik berada disebelah kanan, berfungsi sebagai ventrikel pemompa darah ke paru; hubungan atrium dengan ventrikel tidak normal.Gejala Klinis dan Diagnosis

1. Transposisis pembuluh darah besar komplit (complete transposition of the great arteries). Sangat jarang ditemukan pada orang dewasa karena menyebabkan kematian pada usia muda. TPB komplit adalah penyakit jantung bawaan sianotik kedua tersering setelah tetralogi fallot. Bila temukan pada orang dewasa hampir selalu dengan VSD atau ASD sebagai usaha untuk meningkatkan saturasi O2 ditingkat ventrikel. Ditemukan 3 bentuk variasi anatomik, yaitu:

a. TPB komplit tanpa VSD, biasanya harus ada ASD. Terjadi aliaran pintas 2 arah untuk meningkatkan saturasi O2 , walaupun biasanya pasien meninggal karena hipoksia, kecuali bila dilakukan septostomi. Jenis ini mencakup 60% TPB komplit.

b. TPB komplit dengan VSD besar. Biasanya pasien meninggal dalam usia muda. Bila berhasil hidup maka cendrung timbul kelainan vaskuler paru obstruktif berat dengan kegagalan jantung kanan pada tahun-tahun pertama.

c. TPB komplit dengan VSD dan SP. Adanya SP menyebabkan aliran darah ke paru yang cukup untuk mecegah hipoksia, tetapi itdak menimbulkan gagal jantung. Jenis ini yang menyebabkan pasien hidup sampai dewasa.

2. TPB koreksi (corrected TGA)

Beberapa pasien ((1/4 pasien) bersifat asimtomatik, tetapi cendrung menyebabkan gagal jantung pada ventrikel sistemik atau ventrikel kanan morfologik. Ada 3 bentuk yang sering mencapai umur dewasa.

a. TPB koreksi dengan/tanpa blokade AV

b. TPB koreksi dengan VSD besar

c. TPB koreksi dengan VSD besar dan SP

d. TPB koreksi dengan regurgitasi atrio ventrikular.Penatalaksanaan

I. TPB komplit

Kebanyakan pasien memerlukan operasi pada saat bayi untuk dapat hidup. TPB komplit tanpa VSD memerlukan ballon septostomi raskind pada saat kateterisasi yang pertama yang harapan untuk dikoreksi total dengan operasi mustrad.

Koreksi awal dianjurkan pada umur 1-2 tahun karena ventrikel kiri (ventrikel kanan morfologik) berfungsi sebagai ventrikel sistemik, relatif kurang kuat menghadapi beban sistemik.

Pasien pada usia < 5 tahun dengan SP berat dan aliran darah pintas sistemik pulmoner dengan saluran intrakardia yang menghubungkan ventrikel kiri dengan aliran di saluran ekstrakardial yang menghubungkan ventrikel kanan dengan arteri pulmonal dengan graft dakron.

II. TPB koreksi

Resiko operasi penutupan VSD dengan koreksi SP pada TPB lebih berat daripada lesi yang sama, tanpa TPB karena kelainan posisi dan kasusnya jarang.

TPB dengan katup atrioventrikel biasanya memerlukan penggantian katup dengan katup artifisial.

Komplikasi

1) Gagal jantung

2) Hipoksi yang berakibat kematian

C. LEGAL ETIKPrinsip merupakan hak-hak manusia dan pertimbangan etis yang mengatur perilaku seseorang dan mengatur langkah-langkah yang seharusnya dilakukan karena merupakan cetusan dari hati nurani yang dalam dan diperoleh seseorang sejak kecil.

1. OTONOMI (AUTONOMY)

Prinsip otonomi didasarkan pada keyakinan bahwa individu mampu berpikir logis dan mampu membuat keputusan sendiri. Orang dewasa dianggap kompeten dan memiliki kekuatan membuat sendiri, memilih dan memiliki berbagai keputusan atau pilihan yang harus dihargai oleh orang lain.

Prinsip otonomi merupakan bentuk respek terhadap seseorang, atau dipandang sebagai persetujuan tidak memaksa dan bertindak secara rasional. Otonomi merupakan hak kemandirian dan kebebasan individu yang menuntut pembelaan diri. Praktek professional merefleksikan otonomi saat perawat menghargai hak-hak klien dalam membuatkeputusan tentang perawatan dirinya.

Contohnya: Penandatangan persetujuan klien sebelum operasi berarti menghargai komitmen klien dalam mengambil keputusan.

2. BERBUAT BAIK (BENEFICIENCE)

Beneficience berarti, hanya melakukan sesuatu yang baik. Kebaikan, memerlukan pencegahan dari kesalahan atau kejahatan, penghapusan kesalahan atau kejahatan dan peningkatan kebaikan oleh diri dan orang lain.

Contohnya: Seorang anak lebih suka tablet yang dihaluskan. Sebagai perawat anda tahu bahwa anak tersebut sebenarnya bisa menelan obat dalam bentuk tablet, janji anda untuk berbuat baik terhadap orang lain membantu anda dalam memenuhi keinginan ank tersebut meski anda sibuk.

3. KEADILAN (JUSTICE)

Prinsip keadilan dibutuhkan untuk tercapainya derajat kesehatan adil terhadap orang lain. Dibutuhkan dalam praktek professional ketika perawat bekerja untuk terapi yang benar sesuai hukum, standar praktek dan keyakinan yang benar untuk memperoleh kualitas pelayanan kesehatan.

Contohnya: beberapa pasien kekurangan kantong darah, tetapi persedian darah sangat minim jadi untuk memenuhi kebutuhan pasien dalam menjamin keadilan upayanya adalah mengurutkan pasien berdasarkan kebutuhan

4. TIDAK MERUGIKAN (NONMALEFICIENCE)

Prinsip ini berarti tidak menimbulkan bahaya atau cedera fisik dan psikologis bagi klien.5. KEJUJURAN (VERACITY)

Prinsip veracity berarti penuh dengan kebenaran. Prinsip ini diperlukanoleh pemberi pelayanan kesehatan untuk menyampaikan kebenaran pada setiap klien dan untuk meyakinkan bahwa klien sangat mengerti.

Prinsip veracity berhubungan dengan kemampuan seseorang untuk mengatakan kebenaran. Informasi harus ada agar menjadi akurat dan objektif untukmemfasilitasi pemahaman dan penerimaan materi yang ada, dan mengatakan yang sebenarnya kepada klien tentang segala sesuatu yang berhubungan dengan dirinya selama menjalani perawatan. Kebenaran merupakan dasar dalam membangun hubungan saling percaya.

6. MENEPATI JANJI (FIDELITY)

Prinsip fidelity dibutuhkan individu untuk menghargai janji dan komitmennya terhadap orang lain. Perawat setia pada komitminnya dan menepati janji serta menyimpan rahasia klien. Ketaatan, kesetiaan, adalah kewajiban seseorang untuk mempertahankan komitmen yang dibuatnya. Kesetiaan menggambarkan kepatuhan perawat terhadap kode etik yang menyatakan bahwa tanggung jawab dasar dari perawat adalah untuk meningkatkan kesehatan, mencegah penyakit, memulihkan kesehatan dan meminimalkan penderitaan.

7. KERAHASIAAN (CONFIDENTIALITY)

Aturan dalam prinsip kerahasiaan adalah informasi dan privasi tentang klien harus dijaga. Segala sesuatu yang terdapat dalam dokumen catatan kesehatan klien hanya boleh dibaca dalam rangka pengobatan klien. Tidak ada seorang pun dapat memperolehinformasi tersebut kecuali jika diijinkan oleh klien dengan bukti persetujuan.

8. AKUNTABILITAS (ACCOUNTABILITY)

Akuntabilitas merupakan standar yang pasti bahwa tindakan seorang professional dapat dinilai dari situasi dan kondisinya. Misalnya di sebuah rumah sakit jika seorang dokter ingin melakukan tindakan Intubasi (memasukkan pipa jalan nafas buatan melalui mulut) dia harus memenuhi standar yang ditetapkan, seperti sudah menjadi spesialis, pernah melakukan intubasi sebanyak berapa kali, dan lainnya.D. ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN TETRALOGYOFFALLOT

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOTPendahuluanTetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.

Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat.

Pengertian Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.EtiologiPada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut yaitu :

1) Faktor endogen

a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

2) Faktor eksogen

a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin)

b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

c. Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, penyelesaian terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

Pemeriksaan diagnostik1) Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

2) Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

3) Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

4) Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

5) Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Komplikasi 1) Trombosis pulmonal

2) CVA trombosis

3) Abses otak

4) Anemia

5) Perdarahan relatif

PROSES KEPERAWATAN

1) Pengkajian keperawatan

a. Riwayat perkawinan

Pengkajian apakah anak ini diinginkan atau tidak, karena apabila anak tersebut tidak diinginkan kemungkinan selama hamil ibu telah menggunakan obat-obat yang bertujuan untuk menggugurkan kandungannya.

b. Riwayat kehamilan

Apakah selama hamil ibu pernah menderita penyakit yang dapat mempengaruhi proses pertumbuhan janin, seperti hipertensi, diabetes melitus atau penyakit virus seperti rubela khususnya bila terserang pada kehamilan trisemester pertama.

c. Riwayat tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena susah selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

d. Pemeriksaan fisik

1. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.

2. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

3. Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

4. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

5. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi

6. Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.

7. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

e. Anamnesa

1. Apakah diantara keluarga ada yang menderita penyakit yang sama.

2. Apakah ibu atau ayah perokok (terutama selama hamil).

3. Apakah ibu atau ayah pernah menderita penyakit kelamin.

4. Sebelum hamil apakah ibu mengikuti KB dan bentuk KB yang pernah digunakan

5. Obat-obat apa saja yang pernah dimakan ibu selama hamil.

6. Untuk anak sendiri apakah pernah menderita penyakit demam rematik

7. Apakah ada kesulitan dalam pemberian makan dan minum khususnya pada bayi

8. Obat-obat apa saja yang pernah dimakan anak.

2) Tatalaksana Pasien Tetralogi FallotPada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

c. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis

d. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

e. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

f. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif

g. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya

a. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik

b. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

c. Hindari dehidrasi

3) Diagnosa keperawatanSetelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan.a. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal

b. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

c. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut)

d. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan

e. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan

f. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen

g. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak

h. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA thrombosis

4) Rencana Keperawatan

Dx. Kep.Tujuan dan Kriteria HasilIntervensi

Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantungTujuan:Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.

Kriteria hasil1) Tanda-tanda vital normal sesuai umur

2) Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur

3) Pasien komposmentis

4) Akral hangat

5) Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas

6) Capilary refill time < 3 detik

7) Urin output 1-2 ml/kgBB/jam1) Monitor tanda vital, pulsasi perifer, kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan

2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh

3) Observasi adanya serangan sianotik

4) Berikan posisi knee-chest pada anak

5) Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi

6) Monitor intake dan output secara adekuat

7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas

8) Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.

9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia

10) Kolaborasi pemberian oksigen

11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigenTujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

Kriteria hasil :1) Tanda vital normal sesuai umur

2) Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan

3) Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur

4) Kelemahan berkurang

5) Anak dapat tidur dengan lelap1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.

2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.

3) Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar.

4) Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.

5) Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas

6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi

7) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan

Tujuan :

anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.

Kriteria hasil :1) Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur

2) Peningkatan toleransi makan.

3) Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan

4) Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb

5) Mual muntah tidak ada

6) Anemia tidak ada.1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan.

2) Catat intake dan output secara akurat

3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain)

4) Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak

5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan

6) gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan

7) gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak

8) berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan

9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan

10) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

5) Penutup

Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

6) Daftar Pustaka

A.H Markum,1991,Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid 1, Jakarta, FKUI

Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak

Carpenito J.Lynda,2001,Diagnosa Keperawatan,edisi 8,Jakarta,EGC

Colombro Geraldin C,1998,Pediatric Core Content At-A- Glance, Lippincott- Philladelphia,New York

Doengoes, Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3 EGC. Jakarta

Ngastiah.1997.Perawatan Anak Sakit, Jakarta,EGC

Nelson, 1992. Ilmu Kesehatan anak,Jakarta, EGC

Sacharin,Rosa M, 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi II, Jakarta, EGC

Samik Wahab, 1996. Kardiologi anak Nadas, Gadjah Mada Ununiversity Press, yogyakarta, Indonesia

Sudigdo & Bambang.1994,Buku Ajar kardiologi Anak,Jakarta,IDAI

Sharon,Ennis Axton (1993), Pediatric care plans, Cumming Publishing Company, California

BAB 3

PEMBAHASAN KASUS

Kasus 3

Anak Kia (12 tahun) datang ke rumah sakit dengan keluhan sesak yang semakin bertambah dan kemudian pingsan saat sedang olahraga di sekolahnya. Pada saat pengkajian didapatkan sianosis pada bibir, kuku tangan dan kuku kaki terdapat clubbing finger positif. Menurut orang tuanya anak Kia sudah beberapa kali mengalami serangan ini, sehingga beberapa kali pula dirawat di rumah sakit. Riwayat penyakit keluarga Ibu anak Kia memiliki penyakit diabetes melitus sejak masih muda.

Data Fokus

Data SubjektifData Objektif

1. "Anak Kia (12 tahun) sesak yang semakin bertambah"

2. "pingsan saat sedang olahraga di sekolahnya"

3. "anak kia sudah beberapa kali mengalami serangan ini dan dirawat di rumah sakit"1. Sianosis pada bibir

2. Klien tampak kesulitan bernafas3. Klien pingsan saat di bawa ke rumah sakit4. Clubbing finger positif pada kuku tangan dan kuku kaki

5. Riwayat penyakit keluarga: Ibu anak Kia memiliki penyakit diabetes melitus sejak masih muda

Analisa dataNOTANGGALDATAMASALAHETIOLOGI

130/03/13DS:

"Anak Kia (12 tahun) sesak yang semakin bertambah"

DO:

Klien tampak kesulitan bernafasKetidakefektifan pola nafasDispnea

230/03/13DS:

"anak kia sudah beberapa kali mengalami serangan ini dan dirawat di rumah sakit"DO:

Sianosis pada bibir

Clubbing finger positif pada kuku tangan dan kuku kaki

Kerusakan pertukaran gasGangguan pengiriman oksigen (hipoventilasi)

330/03/13DS:

"anak kia sudah beberapa kali mengalami serangan ini dan dirawat di rumah sakit"DO:

Klien pingsan saat di bawa ke rumah sakitIntoleransi aktivitasKetidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

DIAGNOSA KEPERAWATAN

NODIAGNOSA KEPERAWATANTANGGAL DITENTUKANTANGGAL TERATASI

1Ketidakefektifan pola nafas b/d dispnea d/d "Anak Kia (12 tahun) sesak yang semakin bertambah", dan Klien tampak kesulitan bernafas30/03/13

2Kerusakan pertukaran gas b/d gangguan pengiriman oksigen (hipoventilasi) d/d "anak kia sudah beberapa kali mengalami serangan ini dan dirawat di rumah sakit", Sianosis pada bibir, dan Clubbing finger positif pada kuku tangan dan kuku kaki 30/03/13

3Intoleransi aktivitas b/d Ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen d/d "anak kia sudah beberapa kali mengalami serangan ini dan dirawat di rumah sakit", dan Klien pingsan saat di bawa ke rumah sakit30/03/13

INTERVENSI

NONO.DXTUJUAN & KHINTERVENSIRASIONAL

11Tujuan:Setelah diberikan tindakan asuhan keperawatan selama 3X24 jam masalah Ketidakefektifan pola nafas b/d dispnea d/d "Anak Kia (12 tahun) sesak yang semakin bertambah", dan Klien tampak kesulitan bernafas dapat teratasi dengan

Kriteria hasil1) menunjukkan pola pernafasan normal/efektif.2) Bebas sianosisMandiri

1) Mengidentifikasi etiologi atau faktor pencetus, contoh:kolaps spontan, truma, infeksi. 2) Evaluasi fungsi pernafasan, catat kecepatan atau pernafasan serak, terjadinya sianosis, perubahan tanda vital.Kolaborasi: kolaborasi kan pada dokter pemberian oksigen.

1) pemahaman penyebab perlu untuk pemasangan selang dada yang tepat dan memilih tindakan terapeutik lain.2) perubahan pada tanda vital dapat terjadi sebagai akibat sters fisiologi atau dapat menunjukan perdarahan.

22Tujuan

Setelah diberikan tindakan asuhan keperawatan selama 1X45 menit masalah Kerusakan pertukaran gas b/d gangguan pengiriman oksigen (hipoventilasi) d/d "anak kia sudah beberapa kali mengalami serangan ini dan dirawat di rumah sakit", Sianosis pada bibir, dan Clubbing finger positif pada kuku tangan dan kuku kaki dapat teratasi dengan

Kriteria hasil :

Menunjukan perbaikan ventilasi dan oksigenasi jaringan rentang normal Tak ada gejala distres pernafanasan

Berpatisipasi pada tindakan untuk memaksimalkan oksigenasiMandiri:1)kaji frekuensi, kedalaman dan kemudahan nafas

2)observasi warna kulit, memberan mukosa dan kuku catat adanya sianosis

Kolaborasi:

Kolaborasikan dengan dokter, berikan terapi oksign dengan banar.

1) 1)manifestasi disteres pernafasan tergantung pada indikasi derajat paru dan stetus kesehatan umum2)sianosis menunjukan hipoksemia sistemik

Tujuan terapi oksigen adalah mempertahahnkan PaO2 diatas 60 mmHg. Oksigen diberikan dengan metode yang memberikan pengiriman tepat dalam toleransi pasien.

33Tujuan :

setelah diberikan tindakan asuhan keperawatan selama 3X24 jam masalah Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen dapat teratasi dengan

Kriteria hasil :

1) Tanda vital normal sesuai umur

2) Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan

3) Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur

4) Kelemahan berkurang

5) Anak dapat tidur dengan lelap1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.

2) Anjurkan pada klien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.

3) Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.

4) Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas

5) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.1) mengetahui keadaan umum klien.

2) untuk membantu proses penyembuhan klien.

3) untuk mengetahui aktivitas apa saja yang bokeh dilakukan.

4) untuk mengetahui aktivitas yang sesuai dengan kemampuan fisik.

5) aktivitas yang sesuai kondisi klien.

1)

IMPLEMENTASI

No.Tgl.Dx Kep.ImplementasiHasilParaf

1.30/03/1311. Mengidentifikasi etiologi atau faktor pencetus, contoh:kolaps spontan, truma, infeksi. 2. mengevaluasi fungsi pernafasan, menatat kecepatan atau pernafasan serak, terjadinya sianosis, perubahan tanda vital.3. Kolaborasi: kolaborasi kan pada dokter pemberian oksigen. 1) Sianosis pada bibir2) "Anak Kia (12 tahun) sesak yang semakin bertambah"

3) Klien tampak kesulitan bernafas

2.30/03/1321)mengkaji frekuensi, kedalaman dan kemudahan nafas

2)mengobservasi warna kulit, memberan mukosa dan kuku catat adanya sianosis

3)mengkolaborasikan dengan dokter, berikan terapi oksign dengan banar.1) "anak kia sudah beberapa kali mengalami serangan ini dan dirawat di rumah sakit",2) Sianosis pada bibir, 3) Clubbing finger positif pada kuku tangan dan kuku kaki

3.30/03/1331) Mencatat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.

2) Menganjurkan pada klien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.

3) Menjelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.

4) Menunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas1) Klien tampak kesulitan bernafas

2) Klien pingsan saat sedang olahraga

3) Klien sesak yang semakin bertambah

EVALUASI

No.Tgl.Dx Kep.Evaluasi

1.30/03/131S: klien mengatakan nafas tidak sesak

O: Respirasi normal

A: Ketidakefektifan pola nafas b/d dispnea dengan tujuan nafas kembali normal teratasiP: intervensi diatasi

2.30/03/132S: kondisi klien mengalami peningkatan

O: An kia bibirnya tidak kebiruan lagi

A: Kerusakan pertukaran gas b/d gangguan pengiriman oksigen (hipoventilasi) dengan tujuan oksigenasi normal teratasi

P:intervensi teratasi

3.30/03/133S: klien kembali sadar

O: klien dapat melakukan aktivitas dasar secara mandiriA: Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen teratasi, tujuan kesadaran kompos mentisP: intervensi teratasi

BAB IV

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai tetralogi fallot antara lain defek septum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis katup pulmoner, dan hipertrofi ventrikel kanan. Penyebab tetralogi fallot terdiri dari 2 faktor, yaitu endogen dan eksogen. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing fingers, dan sianosis. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah, foto thorax, elektrokardiografi, ekokardiografi.B. SARAN

Kami berharap semoga makalah ini menjadi ilmu yang bermanfaat bagi para pembaca dan dapat dijadikan sebagai sumber pengetahuan bagi mahasiswa keperawatan.DAFTAR PUSTAKAGuyton, Hall. Buku ajar fisiologi kedokteran edisi 9. EGC jakarta.

Sayuti, Heryati. 2008. Patologi. Transinfo Media Jakarta.

Sukma Nolo. 2012. Konsep dasar keperawatan. Prestasi pustaka jakarta.

Misdah, herniati. Asuhan keperawatan penyakit jantung bawaan

Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid 3.

Potter, perry. Fundamental keperawatan.