BAB I

PENDAHULUAN

Insidens penyakit jantung bawaan di berbagai tempat di seluruh dunia adalah kira-kira sama, dan menetap dari waktu ke waktu. Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada, penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan (kira-kira 30% dari seluruh kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan kematian khususnya pada neonatus.1 Studi di negara maju dan negara berkembang menunjukkan bahwa insidens penyakit jantung bawaan berkisar di antara 6-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup.2 Setengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan segera. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB.

Terjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Pelbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar X, telah diduga sebagai penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit Rubella yang diserita ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan pada bayinya, terutama duktus arteriosus persisten, defek septum ventrikel, atau stenosis pulmonal perifer. Apapun sebabnya, pajanan terhadap factor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan pembentukan jantung sudah selesai. Disamping factor eksogen terdapat pula factor endogen yang berhubungan dengan kejadian penyakit jantung bawaan. Pelbagai jenis penyakit genetic dan sindrom tertentu erat berkaitan dengan kejadian penyakit jantung bawaan.

Secara garis besar penyakit jantung bawaan dibagi dalam 2 kelompok yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan non-sianotik. Penyakit jantung bawaan non sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75% dari semua PJB, sisanya merupakan kelompok PJB sianotik (25%).

BAB II

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

A. DEFINISI

Penyakit jantung bawaan atau congenital heart disease adalah suatu kelainan formasi dari jantung atau pembuluh besar dekat jantung yang dibawa sejak lahir. "congenital" hanya berbicara tentang waktu tapi bukan penyebabnya. Itu artinya "lahir dengan" atau "hadir pada kelahiran". Nama alternatif lainnya untuk penyakit jantung bawaan termasuk congenital heart defect, congenital heart malfomation, congenital cardiovascular disease, congenital cardiovascular defect, dan congenital cardiovascular malformation. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi PJB terjadi akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. PJB merupakan salah satu penyebab kematian terbesar akibat dari kelainan saat lahir pada tahun pertama kehidupan.

B. EPIDEMIOLOGI

Prevalensi penyakit jantung bawaan (PJB) di berbagai tempat di seluruh dunia adalah kira-kira sama, dan menetap dari waktu ke waktu. Studi di negara maju dan negara berkembang menunjukkan bahwa insidens penyakit jantung bawaan berkisar di antara 6-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup.2 Setengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan segera. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB. Insidens penyakit jantung bawaan baru dapat ditetapkan apabila dilakukan pemantauan terhadap populasi yang luas dalam waku yang cukup lama. Hal tersebut amat sukar dilaksanakan di negara berkembang, baik karena alasan biaya, kerjasama masyarakat yang sulit, maupun oleh karena fasilitas dan kemampuan untuk menetapkan diagnosis spesifik yang kurang.

Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok, yakni penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik jauh lebih besar daripada yang sianotik, yakni berkisar antara 3-4 kali. Pada tabel 1 tampak frekuensi relative pasien penyakit jantung bawaan yang datang ke Poliklinik Subbagian Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM, Jakarta. Sebagai bahan perbandingan disertakan pula persentase jenis penyakit jantung bawaan pada bayi di suatu rumah sakit di negara maju. Dari 3602 pasien baru yang diperiksa selama 10 tahun (1983-1992) terdapat 2091 penderita penyakit jantung bawaan. Sebagian besar adalah dari jenis non-sianotik (1602 atau 76,7%), dan sisanya jenis sianotik (489 atau 23,3%).

TABEL 1 : DIAGNOSIS PASIEN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG BEROBAT DI POLIKLINIK BAGIAN IKA FKUI-RSCM, JAKARTA, 1983-1992.

Diagnosis

Jumlah

Persentase (%)

PJB NON-SIANOTIK

DSV

DSA2

DSA1

DAP

SP

DSAV

SAO

KOARK

PJBN-TD

JUMLAH

694

281

55

281

111

30

23

4

123

1602

33,1

13,4

2,6

13,4

5,3

1,4

1,1

0,2

5,9

76,7

PJB SIANOTIK

TF

TAB

VKAJKG

AP

AT

TA

ATDVP

EBSTEIN

HLHS

PJBS-LAIN

PJBS-TD

JUMLAH

212

74

25

20

19

13

10

5

5

45

61

489

10,5

3,5

1,2

0,9

0,9

0,6

0,4

0,2

0,2

2,2

2,9

23,3

JUMLAH TOTAL

2.091

100

Keterangan :

DSV=Defek septum ventrikel, DSA2=Defek septum atrium sekundum, DSA1=Defek septum atrium primum, DAP=Duktus arteriosus persisten, SP=Stenosis pulmonal, DSAV=Defek septum atrioventrikularis, SAO=Stenosis aorta, KOARK=Koarktasio aorta, PJBN-TD=Penyakit jantung bawaan nonsianotik-tidak dirinci, TF=Tetralogi fallot, TAB=Transposisi arteri besar, VKAJKG=Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda, AP=Atresia pulmonal, AT=Atresia tricuspid, TA=Trunkus arteriosus, ATDVP=Anomali total drainese vena pulmonalis, EBSTEIN=Anomali Ebstein, HLHS=Hypoplastyc left heart syndrome, PJBS-LAIN=Penyakit jantung bawaan sianotik lain, PJBS-TD=Penyakit jantung bawaan sianotik tidak dirinci.

C. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui. Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sianr X, telah diduga menjadi penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit Rubella yang diderita ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan pada bayinya, terutama duktus arteriosus persisten, defek septum ventrikel, atau stenosis pulmonal perifer. Apapun sebabnya, pajanan terhadap factor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan pembentukan jantung sudah selesai. Karena sifat alamiah penyakitnya, maka peran factor eksogen dalam etiologi penyakit jantung bawaan tersebut biasanya diteliti dengan desain studi kasus-kontrol, yang terkenal akan besarnya kemungkinan terjadinya bias.

Disamping factor eksogen terdapat pula factor endogen yang berhubungan dengan kejadian penyakit jantung bawaan. Pelbagai jenis penyakit genetic dan sindrom tertentu erat berkaitan dengan kejadian penyakit jantung bawaan. Para ahli cenderung berpendapat bahwa penyebab endogen maupun penyebab eksogen jarang secara terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial, yakni gabungan antara kerentanan individual (yang sifatnya endogen akan tetapi belum dapat dijelaskan) dengan factor eksogen. Kedua factor tersebut secara bersama dapat menyebabkan kelainan structural jantung apabila terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan mudigah. Lihat tabel 2 dan tabel 3.

TABEL 2. ETIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Genetic

Kromosom

Monogenic

10%

7%

3%

Lingkungan

3%

Multifaktorial

90%

TABEL 3. BEBERAPA FAKTOR LINGKUNGAN YANG DAPAT MENYEBABKAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN.

Kelainan

% Dengan PJB

Kelainan Jantung Utama

Sindrom Rubella

50

DAP, SP Perifer

Embriopati Diabetes

3-5

TAB, DSV, Koark

Fenilketonuria

30

TF, DSV, DSA

Embriopati talidomid

13

TF, TAB, VKAJKG

Embriopati isotretinoin

25

TF, TAB, IAA

Sindrom janin alcohol

35

DSV, DSA, TF

Sindrom janin hidantoin

10

SP, SA, DAP

Sindrom janin trimetadion

50

DSV, TF

D. SIRKULASI DARAH PADA SAAT LAHIR

Sebelum lahir, darah dari plasenta-kira-kira 80% jenuh oksigen- dialirkan kembali ke janin melalui vena umbilikalis. Ketika vena umbilikalis mencapai hati, vena ini bercabang dua, satu vena mengalirkan darah yang mengandung oksigen melalui hati, kebanyakan darah melalui duktus venosus arantii menuju ke vena kava inferior. Di vena kava inferior darah bercampur dengan darah yang tidak mengandung oksigen yang berasal dari kaki dan abdomen janin. Sebagian besar darah ini mengalir langsung dari atrium kanan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Di atrium kiri darah bercampur dengan sejumlah kecil darah yang tidak mengandung oksigen dari paru janin melalui vena pulmoner, darah mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa masuk ke dalam aorta. Di aorta, arteri yang menyuplai jantung, kepala, leher dan lengan menerima sebagian besar darah yang kaya oksigen. Pola yang mengalirkan oksigen dan nutrien berkadar tertinggi ke kepala, leher dan lengan ini membantu perkembangan sefalokaudal embrio-janin.

Darah terdeoksigenasi yang kembali dari kepala dan lengan masuk ke atrium kanan menuju vena kava superior.Darah ini langsung dialirkan ke bawah menuju ventrikel kanan. Sejumlah kecil darah bersirkulasi melalui jaringan paru yang memiliki tahanan, tetapi sebagian besar mengalir melalui jalur yang dengan tahanan yang lebih kecil menuju duktus arteriosus kemudian ke aorta dan terus menuju arteri keluar yang memperdarahi kepala dan lengan dengan darah yang mengandung oksigen. Darah yang miskin oksigen mengalir melalui aorta abdominalis dan masuk ke dalam arteri iliaka interna, tempat arteri umbilikalis secara langsung mengembalikan sebagian besar darah ke plasenta melalui tali pusat.

Gambar 1. Sirkulasi Darah Sebelum Lahit

Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskular paru dan peningkatan tekanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis.

Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.7

Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai dibawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal. Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen). Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation.7,8,9

Gambar 2. Sirkulasi Darah Setelah Lahir

E. KLASIFIKASI

Kelainan jantung bawaan secara umum dibagi menjadi 2 kelompok besar PJB yaitu PJB sianotik dan PJB non-sianotik. PJB sianotik memiliki pengertian bahwa bayi mempunyai gejala klinis biru pada kulit dan membran mukosa (bibir) yang disebabkan karena peningkatan konsentrasi hemoglobin deoksigenasi (hemoglobin yang tidak mengandung oksigen), sedangkan PJB non-sianotik tidak ada keluhan biru. PJB non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75%, dan sisanya merupakan kelompok PJB sianotik (25%). PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. Sementara PJB non sianotik umumnya memiliki lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari 90% di antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Sepuluh persen lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang masih mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak atau dengan intervensi non-bedah.

Berdasarkan hemodinamiknya PJB non-sianotik dapat dikelompokkan menjadi 3 kelompok : (1) Kelompok dengan pirau kiri ke kanan seperti duktus arteriosus persisten (DAP), defek septum atrium (DSA) dan defek septum ventrikel (DSV); (2) kelompok dengan obstruksi jantung kanan seperti stenosis katup pulmonal; (3) kelompok dengan obstruksi jantung kiri seperti stenosis katup aorta, koartasio aorta dan stenosis mitral. Penyakit jantung sianotik ditandai oleh adanya sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, diantaranya tetralogi Fallot (TF), Transposisi Arteri Besar (TAB), Double Outlet Right Ventricle (DORV).

BAB III

PJB NON-SIANOTIK

1. DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (Ventricular Septal Defect=VSD)

Insidens

Defek septum ventrikel merupakan penyakit jantung bawaan yang yang paling sering ditemukan, yaitu sekitar 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar.

Klasifikasi

Secara garis besar septum ventrikel dibagi menjadi 2 bagian, yaitu septum ventrikel pars membranasea yang terletak di bagian atas, dan septum ventrikel pars muskularis. Sebagian besar defek terdapat pada pars membranasea (defek membran), akan tetapi karena hampir selalu mencakup bagian muskularis yang berdekatan, maka kelainan ini lebih sering disebut sebagai defek perimembran. Defek ini dibagi lagi berdasarkan pada tempatnya, apakah di daerah jalan keluar ventrikel (disebut defek perimembran outlet), dekat katup atrioventrikular (defek perimembran inlet), atau di dekat trabekula.

Jenis kedua adalah defek pada pars muskularis, disebut sebagai defek septum ventrikel muscular. Jenis ketiga adalah defek yang terdapat tepat dibawah katup kedua arteri besar (aorta dan a.pulmonalis), yang disebut pula sebagai defek subarterial, atau doubly committed subarterial defect atau defek septum ventrikel tipe oriental, karena lebih banyak ditemukan pada orang Asia dibandingkan pada orang kulit putih. Atap defek ini adalah pertemuan antara annulus katup aorta dan katup pulmonal, sedangkan sisanya adalah septum muscular outlet. Defek ini dahulu disebut sebagai defek suprakristal. Dengan demikian maka defek septum ventrikel dapat diklasifikasikan debagai berikut :

1. Defek septum ventrikel perimembran yang dibagi menjadi:

a. Defek perimembran inlet mengarah ke posterior ke daerah inlet septum

b. Defek perimembran outlet memngarah ke depan, dibawah akar aorta kedalam septum pars muskularis

c. Defek trabekular mengarah ke bawah, kearah septum trabekularis

d. Defek perimembran konfluen, yang mencakup ketiga bagian septum muskularis, sehingga merupakan defek yang besar

2. Defek septum ventrikel muscular, dibagi menjadi:

a. Defek muscular inlet

b. Defek muscular trabekular

c. Defek muscular outlet

3. Defek subarterial (doubly committed subarterial defect)

Manifestasi Klinis

Gambaran klinis defek septum ventrikel sangat bervariasi, dari yang asimptomatis sampai gagal jantung yang berat yang disertai dengan gagal tumbuh (failure to thrive). Manifestasi klinis ini sangat bergantung kepada besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi. Letak defek biasanya tidak mempengaruhi derajat menifestasi klinis.

Defek septum ventrikel kecil : tidak memperlihatkan keluhan. Jantung normal atau hanya sedikit membesar, tidak ada gangguan tumbuh kembang. Secara kebetulan defek kecil ini biasanya ditemukan pada saat pemeriksaan fisik rutin, yaitu ditemukannya bising.

Defek septum ventrikel sedang : sering mengalami gejala pada masa bayi. Sesak nafas pada waktu minum, atau memerlukan waktu yang lebih lama untuk menyelesaikan makan dan minumnya. Kenaikan berat badan yang tidak memuaskan dan pasien sering menderita infeksi paru yang memerlukan waktu yang lebih lama untuk sembuh. Gagal jantung mungkin terjadi sekitar umur 3 bulan, seringkali didahului oleh infeksi paru, tetapi pada umumnya responsive terhadap pengobatan medic. Pada pemeriksaan fisik bayi tampak kurus, dengan dispnea, takipnea, serta retraksi. Pada pasien yang besar dada mungkin menonjol, namun pada bayi dada biasanya masih normal. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung I dan II yang normal dengan bising pansistolik yang keras, kasar, disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium. Bising pada defek septum ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang kardiologi. Bising mid-diastolik di daerah mitral dapat terjadi oleh karena flow murmur pada fase pengisian cepat dari atrium ke ventrikel kiri; hal tersebut merupakan petunjuk tidak langsung bahwa pirau yang terjadi cukup besar.

Defek septum ventrikel besar : gejala dapat timbul pada masa neonates. Dispnea dapat terjadi bila terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna dalam minggu pertama setelah lahir, meskipun hal ini tidak sering ditemukan. Pada minggu kedua atau ketiga gejala biasanya mulai timbul tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu keenam, sering didahului infeksi saluran nafas bawah. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Pada pemeriksaan biasanya bunyi jantung masih normal, dan dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa gangguan bising. Bising pada defek septum ventrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh fase sistol, disebabkan oleh peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vascular paru sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada akhir sistol. Bising mid-diastol di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.

Defek septum ventrikel besar dengan penyakit vascular paru/ sindrom Eisenmenger : memperlihatkan dada yang menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan yang berat. Pada peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri, seringkali pasien akan tampak lebih baik, lebih aktif, dengan toleransi latihan yang relative lebih baik dibanding sebelumnya. Dengan berlanjutnya kerusakan vascular paru, akhirnya terjadi pirau terbalik, dari kanan ke kiri sehingga pasien sianotik. Dalam tahapan ini kembali pasien memperlihatkan toleransi latihan yang menurun, batuk berulang dan infeksi saluran nafas berulang, dan gangguan pertumbuhan yang semakin memberat. Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari tabuh. Dada kiri menonjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang hebat. Bunyi jantung I normal, akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit. Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya, kontur bising yang semula pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik. Tidak jarang bising menghilang sama sekali, yang menunjukkan tidak terdapatnya pirau yang bermakna. Hati menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema jarang ditemukan.

Pemeriksaan Radiologi

Pada defek kecil gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung normal dan vaskularisasi normal. Pada defek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan vaskular paru. Pada foto PA akan tampak bayangan jantung melebar ke arah bawah dan kiri akibat hipertrofi ventrikel kiri disertai dengan peningkatan vaskularisasi paru. Pada defek besar akan tampak pembesaran ventrikel kanan disertai dengan penonjolan arteri pulmonalis.

Pemeriksaan Elektrokardiografi (EKG)

Pada bayi dan anak dengan VSD defek kecil, gambaran EKG biasanya normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri. Gambaran EKG pada beonatus dengan VSD defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak umumnya menunjukkan adanya kelainan.

Pada defek sedang sering ditemukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri akibat shunt dari kiri ke kanan yang menyebabkan beban tekanan pada ventrikel kiri. Sering tidak tampak pembesaran hipertrofi ventrikel kanan. Pada bayi, gambarannya sering tidak jelas menunjukkan kelainan. Pada VSD besar dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan yang sama, selain tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri, juga didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.

Kadang tampak gambaran pembesaran atrium kiri (P mitral). Bila telah terjadi hipertensi pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni. Pada sindrom Eisenmenger dominasi kanan yang makin jelas, bahkan hipertrofi ventrikel kiri yang semula ada dapat menghilang. Pembesaran atrium kanan (P Pulmonal) dapat menyertai hipertrofi ventrikel kanan yang berat.

Pemeriksaan Ekokardiografi

Pemeriksaan ekokardiografi perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum, disamping untuk menentukan terdapatnya kelainan penyerta. Dengan teknik Doppler dapat dipastikan arah pirau serta dapat diperkirakan secara kasar tekanan arteri pulmonalis, tekanan sistolik ventrikel kanan, serta rasio antara aliran paru dengan aliran sistemik (Qp/Qs).

Kateterisasi Jantung dan Angiografi

Kateterisasi jantung umumnya masih diperlukan sebelum operasi defek septum ventrikel, meskipun di beberapa pusat kardiologi sebagian pasien defek septum ventrikel langsung dioperasi tanpa kateterisasi terlebih dahulu. Dengan kateterisasi jantung dapat dibuktikan kenaikan saturasi oksigen di ventrikel kanan, Qp/Qs, serta tekanan di ruang jantung dan pembuluh darah besar. Pada defek septum ventrikel kecil tekanan ruang jantung dan pembuluh darah dalam batas normal. Pada defek sedang, tekanan arteri pulmonalis mungkin masih dalam batas normal pada waktu bayi, akan tetapi meningkat dengan bertambahnya umur. Angiografi ventrikel kiri dapat menunjukkan besar dan arah pirau. Aortografi diperlukan untuk mendeteksi regurgitasi aorta pada defek septum ventrikel subarterial.

PENATALAKSANAAN

Tata Laksana Medis

Pasien dengan defek yang kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama apabila pasien akan dilakukan tindakan operatif di daerah rongga mulut (ekstraksi gigi, tonsilektomi) atau tindakan pada traktus gastrointestinal atau urogenital (misal sirkumsisi). Tidak diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek septum ventrikel kecil. Disamping itu perlu diingat bahwa tindakan imunisasi pada semua jenis penyakit jantung bawaan harus dilakukan seperti pada anak sehat.

Gagal jantung pada pasien dengan defek sedang dan besar biasanya diatasi dengan pemberian digoksin (dosis rumatan 0,01 mg/kgbb/hari, dalam 2 dosis) namun lebih jarang diperlukan. Infeksi saluran nafas diatasi dengan pemberian antibiotik dini dan adekuat.

Pembedahan

Dalam 2 tahun pertama defek mungkin mengecil atau menutup spontan. Akan tetapi apabila pada umur 3 atau 4 tahun defek belum menutup dan terdapat pembesaran jantung, pletora paru, dan masih terdapat gejala maka dianjurkan dilakukan penutupan defek. Kenyataan tidak adanya kemungkinan penutupan spontan diatas umur 6 tahun menyebabkan kesepakatan bahwa defek seyogyanya dikoreksi pada usia 4-6 tahun. Akan tetapi waktu operasi ini cenderung makin lama makin muda, sesuai dengan kemampuan tim kardiologi anak dan terutama tim bedah jantung setempat. Sebagian besar pasien defek septum ventrikel berukuran besar memerlukan tindakan bedah korektif. Jika pasien defek besar mengalami gagal jantung yang refrakter terhadap pengobatan medis, defek harus dikoreksi pada umur berapapun, meski biasanya belum perlu dilakukan sebelum umur 3-6 bulan.

Tindakan bedah korektif di negara maju pada umumnya dilakukan pada masa anak, bahkan dibawah 1 tahun, tetapi di negara berkembang, bedah korektif seringkali dilakukan pada usia dewasa muda sehingga membawa konsekuensi mortalitas dan morbiditas. Penyulit yang timbul akibat keterlambatan tindakan bedah korektif adalah terjadinya hipertensi pulmonal, timbulnya stenosis pulmonal infundibular, dan prolaps katup aorta (khususnya pada defek subarterial) dengan atau tanpa regurgitasi aorta, serta endokarditis infektif.

Prognosis

Penderita dengan VSD kecil biasanya tanpa gejala. Diduga 50% dari VSD menutup spontan dalam 10 tahun, yang terbanyak dengan hipertrofi pars muskularis septi disekeliling defek karena tumbuhnya katup trikuspid ke arah defek. Angka kematian pasca operasi penutupan defek sekitar 3% pada defek tunggal dan 5% pada defek multipel. Endokarditis infektif pada umumnya terjadi pada usia 40-50 tahun dan menimbulkan angka kematian yang cukup tinggi.

2. DEFEK SEPTUM ATRIUM (Atrial Septal Defect=ASD)

Insidens

Defek septum atrium merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan, sedangkan defek septum atrium sekundum merupakan 80% dari seluruh defek septum atrium. Prevalensi defek septum atrium pada remaja lebih tinggi dibandingkan pada masa bayi dan anak, oleh karena sebagian pasien asimptomatik sehingga diagnosis baru ditegakkan setelah anak besar atau remaja.

Tipe-Tipe DSA

1. Defek septum strium sekundum

2. Defek septum atrium primum

3. Defek septum atrium tipe sinus venosus

4. Defek septum atrium tipe sinus koronarius

Gambar: Tipe ASD: (a) ASD sekundum, (b) ASD primum, (c) ASD dari sinus venosus.

Defek Septum Atrium Sekundum

Anatomi dan Hemodinamik

Pada defek septum atrium sekundum terdapat lubang patologis di tempat fosa ovalis. Defek dapat berukuran kecil sampai sangat besar sehingga mencakup sebagian besar septum. Akibatnya terjadi pirau dari atrium kiri ke atrium kanan, dengan beban volume di atrium dan ventrikel kanan.

Gambaran Klinis

Kebanyakan penderita defek septum atrium sekundum asimptomatis, terutama pada masa bayi dan anak kecil. Bila pirau cukup besar maka pasien mengalami sesak nafas dan sering mengalami infeksi paru. Gagal jantung pada masa bayi pernah dilaporkan namun sangat jarang. Tumbuh kembang biasanya normal, tetapi jika pirau besar berat badan anak sedikit kurang.

Pada pemeriksaan fisik jantung umumnya normal atau hanya sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan yang teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah baik pada saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Pada defek kecil sampai sedang bunyi jantung I normal, akan tetapi pada defek besar bunyi jantung I mengeras. Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah yang berlebih melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relatif atau stenosis pulmonal fungsional). Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan kecil. Bising diastolik terjadi di daerah trikuspid.

Foto Toraks

Foto toraks standar dapat sangat membantu diagnosis defek septum atrium. Pada pasien dengan defek septum atrium dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukkan atrium kanan yang menonjol dan dengan konus pulmonalis yang menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau; seperti pada defek septum ventrikel, vaskularisasi paru tampak meningkat bila Qp/Qs>2:1.

Elektrokardiografi

Gambaran EKG penting dalam membantu diagnosis defek septum sekundum. EKG menunjukkan pola RBBB pada 90% kasus defek septum sekundum, yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan. Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) pada defek septum atrium sekundum membedakannya dari defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri (left axis deviation). Blok AV derajat I terdapat pada 10% kasus defek sekundum. Hipertrofi ventrikel kanan cukup sering ditemukan, akan tetapi pembesaran atrium kanan jarang tampak.

Ekokardiografi

Ekokardiografi 2-dimensi dapat menunjukkan letak dan ukuran defek septum atrium. Pandangan yang terbaik adalah pandangan subxifoid emoat ruang, oleh karena pada posisi ini berkas ultrasonik tegak lurus terhadap septum atrium. Pada pirau yang bermakna tampak pelebaran arteri pulmonalis, atrium kanan, dan ventrikel kanan, sementara atrium dan ventrikel kiri normal dan terkesan lebih kecil daripada normal. Pada pemeriksaan M-mode akan tampak pelebaran ventrikel kanan dengan gerakan septum parasoksal, yakni septum ventrikel bergerak ke rongga ventrikel kanan pada saat sistol, berlawanan dengan pada keadaan normal. Mungkin pula terlihat prolaps katup mitral yang merupakan penyulit pada defek septum sekundum. Angka kejadian prolaps katup mitral pada defek septum atrium dengan pirau kiri ke kanan ini mencapai 20% dan meningkat dengan bertambahnya umur dan besarnya pirau. Prolaps katup mitral dapat juga menyebabkan gangguan koaptasi katup mitral dan ruptur korda tendinea sehingga terjadi regurgitasi mitral yang dapat dideteksi dengan Doppler. Pemeriksaan Doppler dengan jelas memperlihatkan pirau dari kiri ke kanan. Pengisian diastolik ventrikel kanan meningkat dan tidak jarang terdapat insufisiensi trikuspid ringan, yang hanya dapat dideteksi dengan teknik Doppler. Keadaan yang terakhir ini mungkin terjadi akibat dilatasi ventrikel kanan dan atrium kanan yang meregangkan katup trikuspid.

Kateterisasi Jantung

Kateterisasi dilakukan apabila dicurigai adanya penyakit penyerta atau hipertensi pulmonal. Pada kateterisasi jantung defek septum sekundum tanpa komplikasi ditemukan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis yang normal atau sedikit meningkat. Terdapat pula kenaikan saturasi oksigen di atrium kanan. Perlu dicari kemungkinan terdapatnya kelainan lain misalnya stenosis pulmonal atau anomali parsial drinase vena pulmonalis.

Penatalaksanaan

Pembedahan

Pengobatan definitif defek septum atrium sekundum adalah operasi. Jika Qp/Qs lebih besar dari 2:1, defek harus ditutup pada usia 4-5 tahun. Apabila ditunda mungkin terjadi penyulit seperti hipertensi pulmonal, prolaps katup mitral yang memerlukan reparasi, atau regurgitasi trikuspid yang memerlukan anuloplasti. Jika Qp/Qs kurang dari 1,5:1 maka defek septum sekundum umumnya tidak perlu dikoreksi, melainkan dibiarkan dalam pengawasan.

Defek Septum Atrium Primum

Defek septum atrium primum merupakan jenis kedua terbanyak defek septum atrium. Meskipun pada prinsipnya kelainan hemodinamik yang terjadi sama dengan defek septum sekundum, namun pada umumnya kelainan ini lebih berat daripada defek septum sekundum.

Anatomi dan Hemodinamik

Pada defek septum primum terdapat celah pada bagian bawah septum atrium, yakni pada septum atrium primum. Di samping itu, sering terdapat pula celah pada daun katup mitral. Keadaan tersebut menyebabkan terjadinya (1) pirau dari atrium kiri ke kanan serupa dengan pada defek septum atrium sekundum, (2) arus sistolik dari ventrikel kiri ke atrium kiri melalui celah pada katup mitral (insufisiensi mitral).

Gambaran Klinis

Pasien biasanya mempunyai berat badan yang kurang dibandingkan dengan anak sebayanya, dan memiliki prekordium menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan. Pada pemeriksaan fisik biasanya jantung membesar dengan peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I normal atau mengeras, dan bunyi jantung II split lebar dan menetap. Di daerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal relatif. Sering terdengar bising pansistolik apikal akibat regurgitasi mitral. Bising ini seringkali tidak terdengar jelas meskipun terdapat regurgitasi mitral yang bermakna.

Foto Rontgen Dada

Tampak pembesaran ventrikel kanan (pada foto lateral) dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan. Pada foto PA tampak konus pulmonalis menonjol. Terdapat peningkatan vaskularisasi paru baik di hilus maupun daerah perifer. Jika terdapat regurgitasi mitral maka terdapat pembesaran ventrikel serta atrium kiri. Umumnya kardiomegali lebih sering terjadi pada defek primum dibandingkan pada defek sekundum.

Elektrokardiografi

EKG pada defek septum primum umumnya sangat khas yaitu adanya deviasi sumbu QRS ke kiri (LAD) yang menyertai hipertrofi ventrikel kanan. Terdapat pola rsR di V1 atau V4R (dikenal IRBBB). Interval PR memanjang pada lebih 50% kasus. Deviasi sumbu ke kiri pada defek septum primum ini disebabkan oleh left anterior hemiblock akibat terbentuknya sebagian cabang anterior kiri dari bundel his.

Ekokardiografi

Karakteristik ekokardiografi M-mode pada defek septum primum mirip dengan pada defek sekundum. Dengan ekokardiografi 2-dimensi dapat diketahui dengan mudah adanya defek pada septum primum, dan dengan Doppler berwarna dapat diperkirakan besarnya pirau kiri ke kanan serta derajat regurgitasi mitral.

Kateterisasi Jantung

Kateterisasi masih dilakukan pada pasien dengan defek septum atrium primum yang akan dioperasi. Namun sebagian pusat kardiologi telah melakukan pembedahan tanpa kateterisasi terlebih dahulu. Prosedur ini dilakukan untuk memastikan diagnosis, mengukur tekanan arteri pulmonalis, flow ratio, serta menyingkirkan kelainan kardiovaskular lain yang mungkin menyertainya.

Penatalaksanaan

Defek septum atrium primum memerlukan tindakan bedah korektif jika terdapat pembesaran jantung yang progresif pada pemeriksaan foto toraks berkala. Dianjurkan untuk dilakukan operasi pada usia lebih dini yaitu pada usia 2-3 tahun. Hasil operasi pada umumnya baik dengan atau tanpa sisa regurgtasi mitral ringan. Resiko operasi lebih besar dibandingkan operasi pada defek septum sekundum. Operasi tidak dianjurkan pada pasien tanpa gejala dan pasien yang jantungnya normal atau hanya sedikit saja membesar. Pencegahan terhadap endokarditis dengan antibiotik perlu diberikan terutama bila terdapat regurgitasi mitral.

Defek Septum Atrium Tipe Sinus Venosus

Secara klinis, EKG, dan radiologis defek septum atrium tipe sinus venosus sama dengan defek septum atrium sekundum; untuk membedakannya diperlukan pemeriksaan ekokardiografi. Defek septum atrium tipe sinus venosus merupakan 2-3% dari seluruh kelainan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Defek septum atrium tipe sinus venosus terletak di dekat muara vena kava superior atau inferior dan seringkali disertai dengan anomali parsial drainase vena pulmonalis, yakni sebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam atrium kanan. Pada bedah korektif dilakukan pula koreksi terhadap kelainan muara vena pulmonalis yang ada.

Defek Septum Atrium Tipe Sinus Koronarius

Defek jenis ini paling sedikit dijumpai; namanya menunjukkan bahwa defek septum atrium terletak pada muara sinus koronarius. Pirau dari kiri ke kanan yang terjadi adalah dari atrium kiri ke sinus koronarius, baru kemudian ke atrium kanan. Pada kasus ini biasanya ditemukan sinus koronarius yang membesar yang disertai dengan vena kava superior kiri persisten (persistent left superior vena cava).

3. Duktus Arteriosus Persisten (Patent Ductus Arteriosus=PDA)

Duktur Arteriosus Paten (Patent Ductus Arteriosus) adalah terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri ke aorta descendens tepat di sebelah distal arteri subclavia kiri. Kelainan ini sering ditemukan tanpa kelainan jantung bawaan lain, namun kadang-kadang terjadi bersamaan dengan kelainan jantung bawaan jenis duct dependent (atresi pulmonal, atresi trikuspid, dll) karena tergantung ada tidaknya saluran yang membawa aliran darah ke paru.

Kelainan ini sering terjadi pada bayi prematur dan berat badan lahir rendah, dan terdapat pada sekitar 6-8% dari seluruh kelainan jantung kongenital. Insidensi kelainan ini juga meningkat pada bayi-bayi yang mengalami asfiksia perinatal, anak yang lahir di gunung, rubella pada ibu hamil bulan ketiga atau keempat. Secara fisiologis, duktus arteriosus menutup pada 10-15 jam setelah kelahiran dan lengkap pada usia 2-3 minggu. Pada 90% bayi penutupan lengkap pada 6 minggu pertama kehidupan, dan 99% menutup pada usia 1 tahun. Faktor yang diduga berperan dalam penutupan duktus:

1. Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2) menyebabkan konstriksi duktus, sebaliknya hipoksemia akan membuat duktus melebar.

2. Peningkatan kadar katekolamin (norefinefrin, efinefrin) berhubungan dengan konstriksi duktus.

3. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus.

Gambar 7. DAP

Patofisiologi

Pada sirkulasi janin, duktus Botalli barfungsi untuk dilalui aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, melalui duktus ke aorta. Bila pada waktu lahir duktus ini tetap terbuka, darah dari ventrikel kiri menuju ke aorta, melalui duktus akan menuju ke arteri pulmonalis.

Banyaknya darah yang masuk ke arteri pulmonalis dari aorta ini bergantung pada besarnya duktus, dan juga bergantung pada turunnya tahanan pada kapiler paru (pada waktu lahir, tahanan pada kapiler paru tinggi, kemudian sedikit demi sedkit turun, sesudah paru berkembang, tahanan menurun).

Kejadian di atas menyebabkan terjadinya shunt dari kiri ke kanan melalui duktus. Oleh karena aliran dalam duktus ini terjadi baik pada waktu sistole maupun diastole maka akan menimbulkan bising yang kontinu.

Seperti pada VSD aliran darah ke dalam pulmo lebih banyak dan keadaan ini lambat laun akan menimbulkan arteriosklerosis pada arteri pulmonalis, yang nantinya akan berakibat berbaliknya shunt dari kiri ke kanan menjadi dari kanan ke kiri (sindrom Eisenmenger).

Gambar 8. Alur DAP

Manifestasi klinis

- PDA sempit

Penderita dengan duktus arteriosus yang sempit biasanya asimptomatik. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tekanan nadi dengan amplitudo lebar. Iktus kordis tampak normal. Bising kontinu terkeras pada sela iga dua linea parasternalis kiri dan dibawah klavikula. Bising ulai tepat setelah S1, amplitudo maksimumnya pada S2 yang kemudian lanjut ke diastole.

- PDA sedang dan besar dengan tahanan paru masih tinggi

Gejala mulai tampak pada umur 6-8 minggu ditandai bayi tampak mudah lelah, sulit makan, banyak berkeringat. Makin lama bayi tampak makin takipneu dan sering menderita radang paru (batuk, pneumonia) yang sukar diobati. Pertumbuhan tampak terlambat dan adanya gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik bisa tampak gejala gagal jantung, amplitudo tekanan nadi lebar. Pada dada kiri dada mencembung sesuai pembesaran jantung. Iktus kordis kuat angkat pada palpasi teraba ventrikel kiri membesar. Suara jantung pertama mengeras dan suara kedua tertutup oleh bising.

- PDA besar dengan tahanan paru yang mulai naik

Umumnya tidak bergejala. Bila tahanan paru melebihi tahanan sistemik, shunt berbalik menjadi dari kanan ke kiri (sindrom Eisenmenger). Penderita menjadi takipneu dengan dypsnoe deffort dan sianosis. Sianosis pada PDA Eisenmenger ini disebut sianosis diferensial karena tubuh bagian atas tidak sianosis, sedangkan tubuh bagian bawah yang mendapat suolai darah dari aorta sebelah distal duktus mengalami sianosis. Pada auskultasi S2 terdengar tunggal dan keras. Karena tahanan paru dan sistemik dama, tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, maka tidak terjadi shunt. Bising bisa tidak terdengar atau hanya bising pendek tipe ejeksi di sela iga 1-2 linea parasternalis sinistra.

- Bayi prematur

Terdengar bising sistolik pada tepi sternum sela iga 2-3 dan terdengar pada usia 24-72 jam. Pda bayi prematur dengan PDA terjadi penurunan aliran darah sistemik seperti aliran darah ke otak atau perubahan cerebral blod flow velocity yang akan menimbulkan perdarahan intraventrikular. Penurunan aliran darah ke saluran cerna dapat menimbulkan necrotizing enterocolitis.

- Bayi aterm

Pada bayi aterm yang baru lahir dengan PDA biasanya tidak terdengar bising. Kemudian timbul bising sisolik yang secara progresif berubah menjadi bising kontinu yang khas yaitu aksentuasi pada akhir sistolik dan kontinu melewati bunyi jantung kedua berakhir pada akhir bunyi jantung ketiga pada fase diastolik.

Gambaran Radiologi

Gambaran foto thorax pada PDA yang cukup besar menunjukkan pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. Tampak peningkatan corakan vaskular paru. Dilatasi aorta decenden biasanya tidak tampak pada bayi prematur dengan PDA. Pada PDA besar tampak segmen pulmonal mennjol. Bila telah terdapat penyakit vaskular paru akan tampak pembesaran ventrikel kanan dan corakan paru menurun.

Elektrokardiografi

Pada tahap awal EKG pada PDA tidak menunjukkan kelainan. Namun jika PDA cukup besar pada beberapa minggu kemudian akan tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri. Pada PDA besar atau bila terdapat penyakit vaskular paru dapat tampak gambaran hipertrofi ventrikel kanan.

Ekokardiografi

Ekokardiografi dapat secara langsung memperlihatkan duktus arteriosus. Dengan teknik Doppler dapat dilihat gambaran aliran yang khas pada PDA. Besarnya atrium kiri dapat dinilai dengan mengukur dimensinya dan perbandingan atrium kiri dan aorta (LA/Ao). Rasio norma adalah 1,3:1. Rasio >1,3:1 diinterpretasikan kemungkinan besar PDA terutama jika didukung penemuan klinis lainnya.

Komplikasi

- Endokarditis

- Gagal jantung

- Penyakit obstruktif vaskular paru

- Ruptur aorta

Penatalaksanaan

Pentalaksanaan PDA meliputi nonintervensi, intervensi bedah dan intervensi kardiologi non bedah. Terapi nonintervensi ditujukan pada bayi kurang bulan berusia dibawah 10 hari dengan tujuan menutup PDA. Terapi yang diberikan adalah indometasin, suatu obat inhibitor prostaglandin. Pada neonatus PDA tampaknya berhubungan dengan produksi terus-menerus dari prostaglandin, maka dari itu penghambat prostaglandin diharapkan berperan dalam penutupan PDA. Dosis yang dianjurkan bervariasi, dosis awal 0,2 mg/kgBB melalui NGT atau intravena. Pemberian dosis berikutnya tergantunh usia saat awal terapi; < 48 jam dilanjutkan dengan 2 dosis 0,1/kgBB; 2-7 hari dilanjutkan dengan 2 dosis 0,2 mg/kgBB; >7 hari dilanjutkan dengan 2 dosis >0,25 mg/kgBB. Dosis ketiga diberikan dalam 12-24 jam tergantung pengeluaran urine. Jika urin yang keluar sedikit dosis dapat dikurangi dan waktu pemberian diperlambat.

Intervensi bedah dilakukan dengan ligasi PDA, sedangkan intervensi kardiologi dilakukan transkateter metode umbrella coil dan ADO.

Algoritma 3. Tatalaksana DAP

Prognosis

Pada penderita asimptomatik, prognosanya baik, namun tetap dengan resiko endokarditis infektif. Sedangkan gagal jantung untuk kelainan ini biasanya baru terjadi pada usia > 20 tahun. (13%). Pada bayi dengan PDA masih ada kemungkinan menutup.

Bayi prematur dengan PDA sering disertai dengan gagal jantung, diobati dengan digitalis, diuretik, dll dan kadang-kadang bising menghilang karena PDA sudah menutup. Pada bayi aterm yang ditemukan PDA jarang menutup spontan terutama jika telah menyebabkan gagal jantung pada tahun pertama kehidupan.

4. Stenosis Pulmonal

Stenosis pulmonal tersendiri merupakan 8% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Tipe-tipe stenosis pulmonal adalah valvular, subvalvular, infundibular atau supravalvular. Pada tipe stenosis katup pulmonal, maka katup tidak dapat terbukasecara normal dengan daun katup yang tidak terbentuk normal. Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis mulai dari ringan (lebih dari 20 mmHg) sampai yang berat (lebih dari 60 mmHg). Stenosis yang berat dapat menyebabkan kematian karena gagal jantung kanan. Stenosis pulmonal kanan tidak menyebabkan gejala kecuali bila sangat berat dan otot jantung kanan menebal dengan cepat dan infundibulum menyempit sehingga terjadi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan.11,12

Gejala Klinis

Pada stenosis ringan pasien tidak menunjukkan gejala. Auskultasi merupakan pemeriksaan penting untuk menilai beratnya stenosis katup pulmonal. Terdapat klik ejeksi sistolik pada sela iga ke-2 kiri dan terdengar paling keras saat ekspirasi. Bunyi jantung II terdengar terpecah (split), makin berat stenosis makin lamanya waktu ejeksi ventrikel, penutupan katup pulmonal menjadi lamban dan split antara komponen aorta dan pulmonal melebar. Pada keadaan stenosis berat split dapat menetap dan dalam keadaan yang sangat berat komponen pulmonal bahkan terdengar.11,12

Radiologi

Pada stenosis katup pulmonal ukuran jantung masih normal dengan pelebaran arteri pulmonalis post stenotik, namun vaskularisasi paru tidak meningkat. Tidak ada hubungan langsung antara ukuran arteri pulmonalis dan derajat stenosis11,12.

Elektrokardiografi

Pada stenosis katup pulmonal derajat hipertrofi ventrikel merupakan petunjuk yang paling baik terhadap beratnya stenosis. Pada stenosis yang sedang sampai berat terdapat tanda-tanda hipertrofi atau dilatasi atrium kanan. Pada stenosis pulmonal ringan gambaran EKG normal. Ditemukan deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan pada stenosis katup pulmonal sedang sampai berat.11,12

Ekokardiografi

Pada stenosis katup pulmonal ekokardiografi perlu dilakukan untuk menilai perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Bila perbedaan tekanan berkisar antara