síndromes neuroconductuales, cognición y demencia 21-ago-2013.ppt

Síndromes neuroconductuales, cognición y demencias

Dr. David E. Saucedo Martínez

Contenido de la presentación

• Neurobiología del envejecimiento• Evaluación de la cognición• Síndromes neuroconductuales• Epidemiología de las demencias• Clasificaciones de las demencias• Demencias degenerativas y no degenerativas• Síntomas cognitivos y no cognitivos de la

demencia

Evaluación cognitiva en el AM

• Física, mental y social en el adulto mayor • Factores que dificultan la entrevista clínica y la

hacen mas “complicada”:– Dificultades en la comunicación:

• Déficit sensorial• Deterioro cognitivo• Lentitud psicomotriz •ENTREVISTAS CORTAS Y

FRECUENTES•HABLAR FUERTE Y CLARO •CORROBORAR Y COMPLETAR INFORMACION CON CUIDADORES

Evaluación cognitiva en el AM

– Descripción vaga de síntomas

– Múltiples quejas • Escuchar todos los

síntomas• Preguntar varias

veces• Concederles igual

importancia • Clasificar por orden

de prioridad y/o gravedad

Evaluación cognitiva en AM• Cognitivo y afectivo:

– Variables orgánicas– Factores psicosociales– Entidades clínicas (HAS, DM, EVC, EPOC, alteraciones

en órganos de los sentidos). • Conocer el grado de deterioro cognitivo nos

ayuda a estimar la calidad de la información que aporta el paciente y valorar la capacidad para comprender

• Permite detectar los cambios a nivel cognitivo a lo largo del tiempo

Evaluación cognitiva en AM— Nivel de escolaridad, profesión.— Presencia de factores de riesgo cardiovascular

(HAS, DM II, FA).— Historia familiar de demencia.— Antecedentes psiquiátricos.— Consumo de fármacos y tóxicos.— Motivo de consulta, forma de inicio y evolución

de los síntomas.— Orientación.— Quejas de deterioro de memoria.— Problemas en reconocimiento de familiares yamigos.

Evaluación cognitiva en AM

• Capacidad de abstracción/juicio.

• Trastornos de conducta (determinan la calidad de vida del paciente y la de sus cuidadores): delirios, agitación psicomotriz, alucinaciones, ritmo vigilia-sueño, hipersexualidad, vagabundeo, auto/heteroagresividad física y/o verbal.

Tests cognitivos

• Cuestionario de Pfeiffer (Short Portable Mental Status Questionnaire, SPMSQ).Explora orientacion temporo-espacial.Memoria reciente y remota. Capacidad deconcentración y calculo.

• Mini-Mental State Examination de Folstein (MMSE).Mas amplio que SPMSQ, screening de deterioro cognitivo. < 24: deterioro cognitivo.

Otras escalas• Test del reloj.

Screening para deterioro cognitivo, valora también apraxia constructiva, ejecución motora, atención, comprensión y conocimiento numérico.

• Set-tests.explora fluencia verbal, denominación por categorías y memoria semántica. Se le pide que diga tantos nombres pueda recordar de 4 categorías (colores, animales, frutas y ciudades). 1 pto por cada ítem correcto, máximo 10 x set, 1 min. NORMAL 29 o mas, 27 en ancianos.

SINDROMES NEUROCONDUCTUALES

• Funciones dispersas – Atención – Memoria – Funciones ejecutivas

• Funciones localizadas– Lenguaje – Visuopercepción

ATENCIÓN / CONCENTRACIÓN

• Su integridad nos proporciona:• Vigilancia y alerta para tomar conciencia de

diferentes estímulos • Concentración para rechazar otros estímulos• Habilidad para cambiar focos de atención • Voluntad consciente de redirigir la atención

de un foco a otro.

Alteración ATENCION / CONCENTRACION

• Falta de persistencia • Facilidad de distracción • Vulnerabilidad frente a la interferencia • Dificultades para inhibir respuestas inmediatas

inapropiadasBASES ANATOMICAS• Sistema reticular ascendente • Núcleos del tronco cerebral (formación reticular, núcleos

del rafe• Tálamo• Áreas corticales de asociación (prefrontal, parietal

posterior y temporal ventral).

Tipos de atención

• Arousal: capacidad de estar despierto y mantener estado de alerta.

• Atención focal: habilidad para centrar la atención en un estímulo

• Atención sostenida: capacidad de mantener una respuesta de forma consistente durante un periodo de tiempo prolongado.

Tipos de atención

• Atención selectiva: capacidad para seleccionar, entre varias posibles, la información relevante que se debe procesar

• Atención alternante: capacidad que permite cambiar el foco atencional en la ejecución de tareas que implican requerimientos cognitivos diferentes.

• Atención dividida: capacidad para atender dos cosas al mismo tiempo.

Síndrome de negligencia

• Hemisferio derecho: capaz de dirigir nuestra atención tanto hacia la mitad derecha como a la izquierda de nuestro campo visual.

• Izquierdo: es capaz de dirigir su atención hacia la mitad derecha del campo visual.

LESION DERECHA: heminegligencia izquierda

Formas clínicas de negligencia• Atencional o sensorial:

– Fracaso para atender o reconocer estímulos del lado izquierdo.– PARIETAL POSTERIOR

• Representacional – Perdida de la representación interna– No incapaces de recordar detalles y reconocer las partes izquierdas – PARIETAL POSTERIOR

• Atención intencional o motora – Reducción y demora de los movimientos hacia el lado

contralesional. – Es consciente de los estímulos del lado izquierdo pero los

desprecia. (negligencia motriz intencional)– FRONTAL

Características del síndrome hemisférico derecho

Cognitivo Conductual

Negligencia y alteracion / concentración y vigilancia

Anosognosia

Impedimento visuo espacial Agitación y delirio

Aprosodia (melodía, énfasis, entonación, acentuación, pausas y tiempos).

Impersistencia motora

Alteraciones del esquema corporal Alteraciones del lenguaje Afectación lenguaje corporal Trastornos de conducta: apetito y sexualidad

Lesión hemisferio derecho • Cuadros maniformes • Delirios:

– Capgras: las personas han sido reemplaza-das por impostores idénticos. – Fregoli: creencia firme de que personas diferentes se tratan en realidad de una única persona que cambia de apariencia o está disfrazada.– Intermetamorfosis: paciente cree que pueden ver a otros convertirse en otra

persona tanto en apariencia externa como personalidad. – Paramnesia reduplicativa: ideación delirante en la que la persona cree que un

lugar o zona ha sido duplicado, existiendo en dos o más lugares simultáneamente, o que ha sido recolocado en otro sitio.

– Otelo: preocupacion excesiva e irracional sobre la infidelidad de la pareja. – Balint: incapacidad de percibir campo visual como un todo (simultanagnosia),

dificultad para fijar ojos (apraxia oculomotora), incapacidad de mover la mano a un objeto especifico (ataxia optica).

FRONTOTEMPORAL DERECHA

Habla y lenguaje

• Hablar es un proceso complejo que involucra información visual y auditiva, procesamiento central y uso de músculos tanto vocales como faciales.

Parámetros del lenguaje• Fonológico: Patrón sonoro del lenguaje • Semántico: explica el sentido referencial de

las palabras• Sintáctico: creación de una gramática para la

formación de frases complejas y el uso correcto de los componentes no sustantivos del lenguaje.

• Pragmático: contexto adecuado.

FACTORES EVALUADOS EN LA FUNCIÓN DEL LENGUAJEFACTOR MANIFESTACIIÓN

PROCESOS MECÁNICOS DEL HABLA Respiración, fonación, resonancia, articulación, prosodia.

HABLA ESPONTÁNEA Velocidad de producción de palabras

CAPACIDAD PARA ENCONTRAR PALABRAS Capacidad de nombrar objetos y partes de objetos

REPETICION DEPALABRAS Y FRASES Progresión gradual desde palabras monosilábicas hasta palabras multisilábicas y frases

CAPACIDAD DE ESCRITURA Problemas mecánicos (ej. Temblor) que se deben diferenciar de las dificultades lingüisticas

COMPRENSIÓN ORAL Capacidad para cumplir ordenes orales, responder preguntas de tipo si/no e identificar objetos nombrados

COMPRENSIÓN DE LA LECTURA Capacidad de leer en voz alta y responder preguntar sobre el texto leído

EVALUACIÓN • Creación del mensaje verbal

– Disminución de capacidad de conversación – Déficit en creación del pensamiento verbal – Lesión temporal o de circunvolución frontal superior

izquierda. • Sentido del mensaje

– Lenguaje pobre, vago, expresiones imprecisas– Circunvolución frontal inferior y lateral en afasia

progresiva no fluente • Estructura del mensaje

– Agramatismo, mensaje telegráfico, trastornos fonológicos • Sustituciones, transposiciones.

Trastornos comunes

AFASIA:Trastorno del lenguaje, con alteración de lacomprensión o la expresión de palabras(lesión o degeneración de centros dellenguaje en corteza).

40% de los pacientes con EVC en hemisferioizquierdo desarrollan afasia.

TIPO DE AFASIA

LENGUAJE COMPRENSION REPETICION LOCALIZACION

Broca (motora)

No fluido, requiere mucho esfuerzo. Utilización inadecuada de tiempo verbales.

Preservada Alterada Suprasilviana frontal Rama superior de ACM

Wernicke Fluido, voluble, bien articulada pero sin significado

Muy alterada Nula Temporal, infrasylviana, giro angular

Conducción Fluido Preservada Nula Giro supramarginal /fasciculo arqueado

Global Escaso, No fluido Muy alterada Nula Frontal, temporal ACM izquierda

Motora transcortical

No fluidoEcolalia

Buena Preservada Anterior o superior al área de Broca ACM y posterior

TIPO DE AFASIA

LENGUAJE COMPRENSION REPETICION LOCALIZACION

Transcortical sensorial

Fluida Alterada como en Wernicke’s

Preservada ampliamente

Alrededor del área Wernicke

Mutismo de palabras (afemia)

Mutista, pero puede escribir

Normal Nula Broca

Afasia anomica Fluido Dificultad aislada para encontrar palabras

Normal Normal Lóbulo temporal (profundo). Unión temporo-occipital.

Patrones de afasia en enfermedades degenerativas

EA leve EA moderada EA severa

Lenguaje Anomia, pobreza expresiva

Parafasias, circunloquios, neologismos

Tendencia a mutismo, ecolalia, perseverante

Comprensión Normal Alterado con material simple y complejo

Muy alterada

Lectoescritura Normal Agrafia léxica Alterada

Localización Corteza temporal lateral y media inferior

Corteza premotora y parietal posterior

Región perisilviana.

DISARTRIA

Imposibilidad para articular correctamente laspalabras (Ej. Lenguaje incoordinado, respuestalenta) debida a trastornos muscularesproducidos de manera central o periférica.

Atáxica, flácida, hipercinética, hipocinética, espástica o mixta. A pesar de las anomalías en los procesos mecánicos, los pacientes

producen sonidos aproximados en el orden correcto. Lenguaje conservado (pueden leer y escribir)

Neurobiología del envejecimiento

• Cambios neuroinmunoendócrinos en el SNC.• Acumulación de radicales libres• Apoptosis• Flujo sanguíneo cerebral• Rol de los factores ambientales• Dieta• Exposición crónica al estrés físico y emocional

Coffey 2000

Envejecimiento y estructura cerebral

Pérdida de tejido cortical y de sustancia blanca.Ventriculomegalia.Pérdida de tejido cerebral de 3 grs/ año para

ambos sexos entre los 40-90 años (aumenta > 60 años).

Inicialmente pérdida de región frontotemporal y posteriormente en regiones occipitoparietales.

Pérdida de corteza entre los 20-50 años.Pérdida de sustancia blanca entre los 70-90 años.

Coffey et.al. 2000

Alteraciones en la estructura cerebral del envejecimiento

• Peso cerebral en hombres 65 años: 1,360 gr y a los 90 años: 1,290 grs.

• 150 grs mas pesado el cerebro masculino que femenino

• Disminución de volúmen cerebral de 0.4%/año y 2-3 gr/año > 60 años (pérdida total de peso cerebral 7-10%).

Coffey et.al. 2000

Cambios vasculares

1. Alteraciones vasculares: • ateroesclerosis (hiperlipidemia, DM, HAS• arterioesclerosis (hipertensión arterial) • angiopatía aracnoidea (producción amiloide)• Hipoperfusión (hipotensión arterial)2. Cambios en la barrera hematoencefálica3. Hidrocefalia normotensa por obstruccón del LCR4. Placas difusas son parte del envejecimiento

normal (proporcionales a la falla cognitiva).

Coffey 2000

Cambios celulares• Variación neuronal por género de 0-16% mas

neuronas en el hombre. (19 billones en y 23 ♀

billones en ).♂

• Disminución del 20% de densidades sinápticas y terminaciones presinápticas a los 60 años

• Disminución de densidades sinápticas predice mas deterioro cognitivo que la disminución neuronal.

LCR y envejecimiento

• Producción de 0.3-0.4mL/min. (ES, proteínas, azúcar y células)

• ↓ LCR y ↑ contenido proteíco

• Número y tipo de células inflamatorias en LCR no cambian con envejecimiento

Histopatología en el envejecimiento/EA

A.- Ovillos neurofibrilares

B.- Placas seniles

NEUROANATOMÍA DE LA MEMORIA

Estadios anatomo-clínicos de la EA; Braak y Braak, 1991

Estadio Localización Alteraciones ClínicaII PreentorrinalPreentorrinal Tinción TAUTinción TAU ¿?¿?

IIII TransentorrinalTransentorrinal DNF y PS en DNF y PS en corteza entorrinal.corteza entorrinal.

Hipocampo poco o Hipocampo poco o nada afectadonada afectado

Pérdida leve Pérdida leve de memoria de memoria episódica.Sin episódica.Sin demenciademencia

IIIIII Sistema límbicoSistema límbico DNF y PS sistema DNF y PS sistema límbico. Isocortex límbico. Isocortex respetadorespetado

EA dudosa o EA dudosa o leveleve

IVIV Sistema límbico y Sistema límbico y otras áreas corticalesotras áreas corticales

DNF y PS en DNF y PS en sistema límbico e sistema límbico e isócortexisócortex

EA leveEA leve

VV Áreas corticales de Áreas corticales de asociaciónasociación

ONF y PS en ONF y PS en todas las áreas todas las áreas corticalescorticales

EA establecidaEA establecida

VIVI Áreas corticalesÁreas corticales ONF y PS muy ONF y PS muy abundantes y abundantes y distribuídasdistribuídas

EA establecidaEA establecida

NEUROANATOMÍA DE LA MEMORIA

Teoría etiopatogénica

Factores que elevan los niveles de β-amiloide

Demencia

• Síndrome clínico caracterizado por deterioro intelectual respecto al nivel previo de funcionamiento cognitivo y no cognitivo

• Progresivo y casi siempre irreversible• Afecta la capacidad funcional• Causa principal de incapacidad,

institucionalización y reducción de la superviviencia en adultos mayores (AM)

Proteína Nombre de demencias

Enfermedad de AlzheimerAngiopatía congofílica

Demencia frontotemporalParálisis supranuclear progresivaDegeneración corticobasalEnfermedad de los gránulos argirófilosEnfermedad de ParkinsonDemencia por cuerpos de LewyAtrofia multisistémicaNeurodegeneración asociada al depósito de hierro

Amiloide

Tau

α-sinucelína

Predominio cortical Predominio subcortical

Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Parkinson

Enfermedad por cuerpos de Lewy Corea de Huntington

Degeneración frontotemporal: DFT (variedad conductual), afasia progresiva no fluente, demencia semántica y degeneración corticobasal

Degeneración talámica

Parálisis supranuclear progresiva

Neurodegeneración asociada al depósito de hierro

Degeneración espinocerebelosa

Características similares DSM-IV CIE-10 NINCDS-ADRA

Alteración de la memoria

X X X

Déficit por lo menos en otra función cognitiva diferente

X X X

Deterioro evidente con respecto al funcionamiento previo

X X X

Ausencia de delirium X X X

Deterioro cognitivo continuo y progresivo

X X X

Características diferentes

DSM-IV- CIE-10 NINCDS-ADRA

Duración de síntomatología >6 meses

--- X ---

Confimación del dx por neuropsicología

-- -- X

Clasificación de la demencia según el inicio de sintomatología

X X --

Dx: posible, probable y definitivo

-- -- X

Epidemiología de las demencias

• La EA es la principal forma de demencia: 50-70%

• La segunda causa es la DV: 30-60%

• El resto de las demencias son mixtas: 10-20%

Epidemiología de las demencias

• Va de 2.5 a 24.6% en diferentes países en > 65 años

• Demencia leve a moderada: 10-15%• Demencia severa: 6%• 1% de la población general > 60 años y se

duplica cada 5 años• Llega a el 30-50% en > 80 años• Cuarta a quinta causa de muerte en

población anciana

Enfermedad de Alzheimer- En México -

• En México 6% de la población > 60 años padece Alzheimer o u otro tipo de demencia

• 8.5% población en México > 60 años

• Población estimada 107, 000,000

• Al menos 500,000 casos en nuestro país

Prevalencia de la demencia en función de la edad

E P

I D E

M I O

L O

GIA

A.O. Beske and F. Kern: Entwicklung der Zahl von Demenzpatienten in Deutschland bis zum Jahr 2030. IGSF Kiel, 1999

50

40

30

20

10

0

65 – 69

Edad en años

%

70 – 74 75 –

7980 – 90 Sobre

90

59 12

24

50

52

Nuevas estimaciones de demencia, Reporte ADI, 2009

Libre Rodríguez J.J. et. al. 2008. Lancet 372 (9637) 464-474

Epidemiología de las demencias• La edad es el principal factor de riesgo para la demencia.• La prevalencia de la demencia crece exponencialmente de los 65 a los 85

años, duplicándose cada 5-6 años y estabilizándose a partir de los 85-90 años.

• Las mujeres presentan un mayor riesgo de presentar EA, en tanto que los hombres están más propensos a

• padecer DV.• El bajo nivel educativo constituye un factor de riesg para la demencia, sobre

todo en mayores de 75 años.• La historia familiar de demencia en un pariente de primer grado aumenta

cuatro veces el riesgo de desarrollar demencia.• La presencia de un factor genético similar al existente en un familiar de

primer grado concede al portador el máximo riesgo de padecer EA.• La EA es dos o tres veces más frecuente que la EA

Epidemiología de las demencias• Antecedente de TCE con PEA o microtraumatismos

repetidos incrementa dos veces el riesgo de demencia.

• Factores de riesgo vascular incrementa mas la posibilidad de demencia en edades avanzadas.

• El tabaco podría proteger parcialmente a la EA, pero incrementa el riesgo de patología cerebrovascular.

• Los hijos de madres de más de 40 años podrían estar en riesgo de padecer demencia con una frecuencia más alta que la población general.

Epidemiología de las demencias

• Variables sociodemográficas y étnicas que podrían determinar factores de riesgo asociados a la demencia.

• La EA es dos o tres veces más frecuente hasta los 80 años, a partir de los cuales la DV supera en frecuencia a la EA.

• A partir de los 80 años, existe un importante componente vascular, con lo cual la mayoría de las demencias no son nosológicamente puras.

• La DV tiene una tasa de mortalidad más alta que la EA.• La severidad de la demencia también tiende a ser mayor en la

DV que en la EA.

Variables de impacto epidemiológico

• Curso clínico insidioso: 8-10 años para que se cumplan todos los criterios diagnósticos.

• El diagnóstico puede retrasarse 4-5 años por diversos motivos (escolaridad, plasticidad y reserva neuronal)

• Alto costo de estudio de campo en población general

• Morbi-mortalidad asociada a la edad y padecimiento

Curso de la demenciaC

UA

DR

O C

LIN

ICO

20

15

10

0

Años

MM

SE

After Gauthier 1996

24

1 2 3 4 5 6 7 8 9

Déficits cognitivos

Dependencia absoluta de cuidados

Demencia moderada

Demencia severaDemencia leve

Pérdida de la independencia

Disturbios comportamentales

59

NINCDS-ADRDA:improbable para EA

• Comienzo repentino

• Signos neurológicos focales

• Convulsiones o alteraciones de la marcha al principio de la enfermedad

NINCDS-ADRDA:posible para EA

• Presencia de un trastorno sistémico u otro trastorno capaz de producir una demencia pero se tienen dudas aún

• Declive gradual progresivo de una sola función intelectual en ausencia de cualquier otra causa identificable

NINCDS-ADRDA:probable para EA

• MMSE, Blessed u otro test neuropsicológico similar• Deficiencias en dos o más áreas cognitivas• Empeoramiento progresivo de la memoria y de otras

funciones cognitivas• No alteración del nivel de conciencia Comienzo

entre los 40 y los 90 años• Ausencia de alteraciones sistémicas u otras

enfermedades cerebrales que pudieran producir el deterioro progresivo observado de la memoria y de las otras funciones cognitivas

NINCDS-ADRDA:definitiva para EA

• Criterios diagnósticos de EA probable

• Evidencia histopatológica de EA (autopsia o biopsia)

El núcleo basal de Meynert, es la principal fuente de neuronas colinérgicas que se proyectan al hipocampo y amígdala así como a través de la neocorteza.

Estas neuronas son las que se relacionan con la memoria y funciones corticales superiores (aprendizaje, resolver problemas y juicio).

Demencia vascular

• Segunda causa de demencia.• Prevalencia: 10-50% de acuerdo a región

afectada y criterios empleados.• El 90% de los pacientes con EA si son excluidos

con los criterios del NINDS-AIREN• Sensibilidad: 58% y especificidad: 80%• El 25% de los pacientes con demencia mixta

pueden terminar con dx de DV.

Criterios NINDS-AIREN: Dva posible

• Demencia con signos neurológicos focales pero sin confirmación por estudios de imagen

• Demencia con signos focales pero si una clara relación temporal entre demencia e ictus

• Demencia y signos focales, comienzo sutil y curso variable de los déficits cognitivos

Criterios NINDS-AIREN: Dva probable

• Demencia: deterioro en funcionamiento cognitivo, discapacidad de 2 o más areas cognitivas, déficits severos en funcionamiento que interfiere en AVD y ausencia de psicosis o afasias o delirios.

• ECV: signos neurológicos focales que corresponden a ictus e imágenes neurológicas con lesiones

• Relación entre demencia y ECV: inicio de demencia <3 meses posterior a ictus; deterioro repentino y fluctuación o progresión gradual del déficit cognitivo

Criterios NINDS-AIREN:Dva definitiva

• Criterios de DV probable

• Confirmación por autopsia de lesión cerebral isquémica o hemorrágica apropiada, sin otra causa de demencia

SÍNTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS

TrastornoNo

Valorable (Marcar)

Frecuencia GravedadTotal (Frecuencia x

Gravedad)

Delirios 0 1 2 3 4 1 2 3

Alucinaciones 0 1 2 3 4 1 2 3

Agitación 0 1 2 3 4 1 2 3

Depresión/disforia 0 1 2 3 4 1 2 3

Ansiedad 0 1 2 3 4 1 2 3

Euforia/júbilo 0 1 2 3 4 1 2 3

Apatía/indiferencia 0 1 2 3 4 1 2 3

Desinhibición 0 1 2 3 4 1 2 3

Irritabilidad/labilidad 0 1 2 3 4 1 2 3

Conducta motora sin finalidad

0 1 2 3 4 1 2 3

Puntuación total

El tratamiento debe de ser sintomático

• Síntomas cognitivos: Iach´s (donepezilo, rivastigmina, galantamina), antagonistas NMDA (memantina)

• Síntomas no cognitivos: terapia combinada (antipsicóticos, anticomiciales, antidepresivos, ansiolíticos no benzodiacepínicos)

• Psicoterapia con el fin de promover la estimulación neurocognitiva