Aspetti storici della Malattia di Meniere

Dr. Michele Siani

16 novembre 2013

MALATTIA di MENIERE

J. Shea che descrisse la complessità della Meniere utilizzando la frase di W. Churchill

sulla Cina:

"A mistery within a riddle within a paradox“

un mistero in un enigma in un paradosso.

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• UNIVERSITA’

• OSPEDALE

• SPECIALISTICA TERRITORIALE

• MEDICO DI BASE

• PAZIENTE

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Il ruolo della timpanometria posizionale nella sindrome di Meniere.

M. Siani et al.

Nuova Clinica Otorinolaringoiatrica. Vol. XLV, n.1, 1993.

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L’applicazione clinica delle DPOAEs può fornire informazioni sulle regioni cocleari interessate da processi degenerativi,

soprattutto nelle prime fasi della malattia ove le alterazioni funzionali possono prevalere rispetto a quelle organiche.

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I potenziali evocati vestibolari miogenici (VEMPs)

rappresentano una nuova metodica vestibolare che permette

di studiare una risposta vestibolare degli organi otolitici principalmente del sacculo ed accessoriamente dell’utricolo

tale risposta è ottenuta attraverso la registrazione di una particolare tipologia di potenziali muscolari dei muscoli

sternocleidomastoidei a seguito di una stimolazionemeccanico-vibratoria sul cranio o di un intensa

stimolazione acustica

MALATTIA di MENIERE

La storia La storia della della

Malattia Malattia

di Menieredi Meniere

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… … e la e la Malattia di Malattia di

Meniere Meniere nella storia ? nella storia ?

……

MALATTIA di MENIERE

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“Quum caput circumagi videtur, vertigo vocatur affectio”

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“non par goot ni par choix,mais par occasion et par

devoir”

(non per gusto né per scelta, ma per caso e per dovere)

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La prima osservazione di questa malattia fu pubblicata nel 1861 da Prospero Ménière il quale documento' il caso clinico di una giovane donna che accuso' sordita' improvvisa, vertigine e vomito e che mori' pochi giorni

dopo. L'autopsia mise in evidenza una congestione emorragica diffusa intralabirintica, escludendo qualsiasi

compartecipazione del sistema nervoso centrale

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La malattia di Ménière è una affezione idiopatica dell’orecchio interno

caratterizzata da vertigine, ipoacusia, acufeni e pienezza

auricolare (fullness).

Secondo le indicazioni della Commissione sull’udito e sull’equilibrio della American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) (1995), la diagnosi può essere posta soltanto quando la

sintomatologia è completa. I termini dell’attuale definizione escludono le forme parziali cocleari e vestibolari.

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Il substrato istopatologico è un idrope endolinfatico, cioè la distensione di tutto il labirinto membranoso

per accumulo progressivo di endolinfa, dovuto a una

disfunzione del sacco endolinfatico.

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In realtà esiste ancora una grande zona d’ombra relativa alla causa che provoca il

ristagno di endolinfa

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XCII CONGRESSO NAZIONALE di OTORINOLARINGOIATRIA

Roma, 23-25 Giugno 2005

RELAZIONE UFFICIALE

CLINICA DELLE LABIRINTOPATIE

PERIFERICHE

STORIA MEDICA DELLAVERTIGINE LABIRINTICA

D. Celestino, G. Ralli

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“... pour toute lésion le canaux semicirculaires remplis d’

u ne matière rouge, plastique, sorte d’exsudation sanguine dont on apercevait à peine quelques traces

dans le vestibule, et qui n’existait pas dans le limaçion”

(... unica alterazione i canali semicircolari pieni di sostanza rossa, plastica, una specie di essudazione

sanguigna di cui si scorgevano appena alcune tracce nel vestibolo e che era del tutto assente nella coclea).

E opportuno notare che, nel passo citato, non si parla di emorragia ma di “exsudation

sanguine” e che, molto probabilmente, da una lettura superficiale di esso è derivata l’attribuzione dell’eponimo di Ménière ad

una manifestazione clinica diversa da quella descritta

(Cherubino, 1952).

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Il primo annuncio della sua scoperta Ménière lo diede all’Accademia Imperiale di Medicina.

1) l’apparato uditivo può essere sede di turbe funzionali quali gli acufeni e l’ipoacusia;2) queste turbe possono associarsi a vertigine, vomito ed incertezza nella marcia cioè a sintomi considerati cerebrali;3), queste manifestazioni sono intermittenti e sono seguite da una ipoacusia sempre più grave fino alla sordità; 4) tutto lascia credere che la lesione responsabile dei disturbi sia localizzata nei canali semicircolari.

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G. Portmann (1926), autore di ricerche anatomiche e fisiologiche sul sacco

endolinfatico, fu convinto assertore della dipendenza della triade menierica da uno stato

ipertensivo dell’endolinfa e ripropose l’analogia della malattia di Ménière con il

glaucoma

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Hallpike e Cairns (1938 ) ed il giapponese Yamakawa

fornirono la dimostrazione istologica

dell’ esistenza dell’idrope endolinfatico in pazienti affetti da sintomatologiamenierica (Stahle, 1926).

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……non è possibile chiudere il discorso

sull’istopatologia della malattia di

Ménière senza far cenno al contributo di Wittmaack

la cui opera conclusiva,redatta durante la seconda

guerra mondiale, fu pubblicata postuma

soltanto nel1956.

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Egli descrisse numerosi casi di idrope enfolinfatico nell’uomo distinguendonetre tipi fondamentali:1) Idrope da ritenzione, causato da ostacoli al riassorbimento dell’endolinfa all’esterno del dotto e del sacco endolinfatico; (fibrosi)

2) Idrope secretivo, dovuto a eccessiva produzione di endolinfa; (lue labirintica)

3) Idrope da insufficienza, secondario a difetti di riassorbimento da parte degli epiteli a ciò deputati.

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Studi anatomici hanno confermato una osservazione tanto comune da divenire

quasi un segno patognomonico dei pazienti affetti da Meniere: il seno

laterale è procidente in avanti verso la parete posteriore del condotto uditivo

esterno e situato più medialmente rispetto ad un orecchio normale.

Paparella e Sajjadi (1989) una minore dimensione del triangolo di Trautmann e dello spazio compreso tra il seno laterale ed il canale semicircolare

posteriore

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L’ effetto pratico di maggiore significato fu, in tale direzione, l’avvento dei farmaci

diuretici ed osmotici il più attivo dei quali, per merito di De Vincentiis (1964), si rivelò il

glicerolo.

L’immediatezza del miglioramento della soglia uditiva osservata da De Vincentiis fu

confermata da Klockhoff e Lindblom (1966) i quali sottolinearono

l’importanza diagnostica della fluttuazione uditiva provocata farmacologica m e n t e .

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Ma è davvero cosi Ma è davvero cosi semplice?semplice?

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Otoneuroohtalmological Neurophisiology, Buenos Aires, Argentina – Dr. med. G. Bertora and Dr. med. J. Bergmann – a comparative study using Low Resolution Brain Electric Tomography (LORETA) among 85 patients who have consulted on: Menière Syndrome and the results were compared vs. 390 patients from our Data Bank.

Medial Frontal Gyrus.

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Otoneuroohtalmological Neurophisiology, Buenos Aires, Argentina 2004– Dr. med. G. Bertora and Dr. med. J. Bergmann – a comparative study using Low Resolution Brain Electric Tomography (LORETA) among 85 patients who have consulted on: Menière Syndrome and the results were compared vs. 390 patients from our Data Bank.

the Limbic Lobe and the Parahippocampal gyrus left

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The Menière Syndrome – has an important cortical representation in:

Lóbulo frontal – Area de Brodmann 25Lóbulo LímbicoGyrus Parahipocampal

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Negli ultimi anni si è sottolineato con estrema enfasi il ruolo delle Aquaporine. Con questo nome si identificano delle sorta di canali sulla

superficie delle cellule fondamentali per la distribuzione dei liquidi, dentro e fuori le cellule

e quindi, nell’organismo. L’apertura e la chiusura di questi canali è

regolata da un ormone, prodotto dalla nostra Ipofisi, che è detto Antidiuretico (ADH).

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In realtà la scoperta dell’importante ruolo delle Aquaporine e del ADH, ha

modificato radicalmente l’atteggiamento terapeutico. I farmaci

e la dieta, sono indirizzati in senso opposto a quello che si faceva in

passato. Ad esempio l’eccesso di liquidi

(l’idrope) può dare origine a reazioni paradosse se trattato per lungo termine

con diuretici, considerati per anni il cardine della terapia.

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Attualmente si ritiene che la produzione e il riassorbimentodell’endolinfa avvengano di

norma a livello della stria vascolare (flusso radiale) e

solo se vi è un eccesso di fluido si attivi il

riassorbimento a livello del sacco endolinfatico (flusso

longitudinale).

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La secrezione di una glicoproteina a grande attività idrofila da partedelle cellule del seno

endolinfatico pare correlata alla necessità di

attivare il flusso longitudinale al fine di riequilibrare un volumeendolinfatico in eccesso.

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In base a questi dati divienesuggestiva l’idea che alla base della

malattia di Ménière vi sia undeficit di produzione di glicoproteina

e quindi un ritardo di innesco del flusso longitudinale. L’aumento della

pressione nel canale cocleare per idrope altera le proprietà elastiche

della membrana basilare e deforma e comprime la membrana tectoria verso

le stereocilia delle cellule ciliate esterne impedendone la funzione.

Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency (CCSVI) in Meniere Disease. Case or Cause?Alpini D.C.(1), Bavera P.M.(2), Hahn A.(3), Mattei V.(1)1) Sc. Institute S. Maria Nascente,“Don Carlo Gnocchi” Foundation, via Capecelatro 66, 20148 Milan, Italy 2) Medick-Up Angiology Center via Monte Rosa 13 tel. +39024985581, Milan, Italy 3) ENT dept. III Medical Faculty, Prague (Czech Republik)

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Le difficolta' incontrate dai vari autori sulla definizione dei fattori eziopatogenetici

responsabili della malattia di Ménière non consente di stilare dei protocolli

terapeutici sicuramente efficaci. Inoltre la caratteristica fluttuanza della

malattia impone comportamenti in ambito terapeutico estremamente variabili in relazione a ogni singolo caso clinico.

EVIDENCE-BASED MEDICINE

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Ogni anno sono pubblicati nella letteratura bio medica più di due milioni di articoli in più di 30.000

riviste. Con l'aumento esponenziale del sapere pubblico,

anche il medico pratico deve convenire che le nuove metodiche di "gestione del sapere" devono sostituire i metodi tradizionali di aggiornamento. Bisogna poi riconoscere che l'informazione della

migliore qualità può non essere prontamente disponibile, può essere scritta in una lingua

straniera o pubblicata su una rivista difficilmente consultabile

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Le origini del EBM risalgono ad un periodo precedente l'esplosione della conoscenza, e possono essere tracciate prima del 19° secolo in Francia.

Sackett e colleghi definiscono l'EBM come "l'uso coscienzioso, chiaro e giudizioso della

corrente miglior evidenza nel prendere decisioni in merito alle cure dei singoli

pazienti”

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Risorse dell'EBM Bandolier http://www.jr2.ox.ac. uk/bandolier / index.html ......................................................................... Evidence-based on-call http://www.eboncall.co. uk/ ............................................................................ Clinical evidence http://www.clinicalevidence.com ................................................... .................................... Evidence-based medicine http://ebm.bmjjournals.com/ ............................................................................... Cochrane Library http://www.update-software.com/Cochrane/default.HTM ....................................................................................................... Centre for EBM, Oxford - The EBM Toolbox http://minerva.minervation.com/cebm

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Dal 1967 ad oggi non vi sono in merito studi scientifici che

dimostrino la validità scientifica EBM di questi approcci terapeutici nella

Malattia di Meniere

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A tuttoggi non esiste un trattamento causale della malattia di Ménière. In stadio iniziale va instaurata una dieta iposodica, va abolita l’assunzione di

sostanze vasoattive (caffeina, cioccolato) e va imposta una vita ritmica; vanno

prescritti diuretici, betaistina, in alcuni casi tranquillanti. Una terapia medica più incisiva si basa sull’utilizzo di sostanze

iperosmolitiche.

In tal modo possono essere controllati circa il 70% dei pazienti.

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Nei soggetti che soffrono di frequenti e invalidanti crisi vertiginose va considerato un

approccio chirurgico.

Se la malattia è monolaterale l’intervento di prima scelta è la labirintectomia chimica ottenuta con

introduzione intratimpanica, con ago, di gentamicina (gentamicina tamponata, 26.7 mg per

ml; massimo 3 iniezioni con intervallo tra ogni iniezione di 4 settimane). A tale concentrazione la

gentamicina riesce tossica pressoché selettivamente per le dark cells.

Molti studi dimostrano che la malattia regredisce nel 75% dei casi, e ha un significativo

miglioramento nel 90% dei casi.

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In caso di malattia di Ménière bilaterale è molto suggestiva l’ipotesi che la causa di malfunzionamento

del sacculo sia autoimmunitaria.In tal caso va considerata una terapia con cortisone e

infine con antiblastici a basso dosaggio (methotrexato) che ha dimostrato validi risultati.

Qualcuno propone l’intervento di decompressione odrenaggio del sacco linfatico per quanto la sua

efficacia sia tuttora discussa. Per la sordità qualora unilaterale, e l’altro orecchio sia

normoudente, non è proponibile alcun ausilio. In caso di sordità bilaterale va protesizzato un solo

orecchio, il migliore. Soggetti con sordità profonda bilaterale sono candidati

a un impianto cocleare.

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Il tubo di ventilazione trans-timpanico è un minuscolo tubo in silicone che viene introdotto, in

anestesia locale, nel timpano. Questo permette un più facile ingresso dell’aria nell’orecchio medio ed

una risoluzione pressoché immediata della sensazione di ovattamento. Infine, questa è una

rapida ed efficace via di somministrazione di farmaci attivi sull’idrope. Il tubo di ventilazione è inoltre

necessario per il funzionamento di un apparecchio chiamato Meniett. Questo è praticamente un

generatore di pressione che introdotto nell’orecchio “pompa” aria nell’orecchio medio. Essa, tramite la

finestra rotonda che è la porta di passaggio tra orecchio medio ed interno, aiuta nello svuotamento

dell’eccesso di liquidi labirintici.

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Il progresso delle conoscenze etiopatogenetiche e cliniche comincia a mettere in crisi l’unità

nosografica della malattia di Meniére artificiosamente costruita sulla base delle

definizioni finora proposte.

Infatti, si ammette ormai che la malattia di Ménière riconosce cause diverse (virali, autoimmuni, traumatiche

ecc.), fattori precipitanti di varia natura (stress, alterazioni circolatorie, errori dietetici, turbe

neurovegetative, patologie endocrine, intolleranze alimentari e/o farmacologiche), patogenesi a volte

coincidenti con l’emicrania.

Per di più, la stessa lesione idropica, sebbene pressoché costante nei menierici, è spesso asintomatica ovvero si sviluppa anche in

labirintopatie di altra natura, mostrando così la sua aspecificità.

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Si delinea in tal modo la possibilità che la sindrome menierica si scinda in sottogruppi molteplici ma meglio definiti e, forse, più efficacemente

trattabili. In una parola, la disomogeneità dei menierici

rispetto al decorso ed ai risultati della terapia si avvia a trovare dei

corrispettivi etio-patogenetici finora ignoti.

Un esempio molto interessante questa tendenza è fornito dai casi che oggi si descrivono come pseudo-

menière emicranici nei quali, oltre tutto, viene a vacillare il dogma della natura “periferica” della

malattia di Ménière.

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Infine, l’interpretazione di tutte le sindromi vertiginose non può ancora restringersi ai concetti di

vestibolopatia labirintica o retrolabirintica.

Tale schematizzazione, un tempo utile ai fini didattici,

appare oggi limitata e fuorviante poiché ignora e nega le

interrelazioni fisiologiche e cliniche che governano il sistema

dell’equilibrio

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Il modo più appropriato di fronteggiare le patologie vertiginose sembra, ai nostri giorni, quello fondato sull’approccio olistico nel quale le conoscenze riguardanti il “centro” e la “periferia”si fondono in una visione unitaria di

sistema

La scienza olistica è un paradigma scientifico che enfatizza lo studio dei sistemi complessi

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LAVORARE IN EQUIPE