BAB I

PENDAHULUANCacat kongenital dinding abdomen pada seluruh tebalnya memberi ancaman yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan kemungkinan kontaminasi bakteri. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi gastroskisis dan omfalokel.1 Omfalokel dan gastroskisis merupakan defek pada dinding abdomen yang paling sering ditemui. Kedua omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada omfalokel. Sementara itu, gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somit dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka. Umumnya kedua kelainan ini dibahas dalam satu kesatuan, namun kedua hal ini merupakan bagian yang terpisah dan memilki banyak perbedaaan, terutama pada patologi dan kelainan-kelainan lain yang berhubungan yang seterusnya mempengaruhi tatalaksanan keduanya. Pemahaman tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manageman pasein.2 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. ANATOMI

Gambar 1. Anatomi perut

1.1. Lapisan Dinding Abdomen

Abdomen adalah regio yang terletak di antara diapragma (diaphragma thoracoabdominalis) dan pelvis. Cavitas abdominalis meluas ke atas dalam kerangka thorax sampai spatium intercostalis anterior ke-5, jika seseorang dalam keadaan telentang. Cavitas abdominalis dipisahkan dari cavitas thoracis oleh diapragma dan di inferior bergabung dengan cavitas pelvis pada bidang yang melalui apertura pelvis superior, sehingga abdomen tidak mempunyai dasar/lantai sendiri.Untuk memberi gambaran tentang lokasi sesuatu organ abdominal (dengan palpasi) atau penyebaran rasa nyeri, cavitas abdominalis biasanya dibagi menjadi sembilan regio atau empat kuadran. Sembilan regio abdomen dibentuk oleh dua garis/ bidang vertikal dan dua garis/bidang horisontal, yakni:

Garis vertikalnya: linea medioclaviculrais, suatu garis yang melalui titik tengah clavicula ke titik medioinguinal (pertengahan antara spina iliaca anterior superior dan symphisis pubis).

Garis horisontal:

o Bidang subcostalis, menghubungkan titik terbawah pinggir costa satu sama lainnya (pinggir inferior cartilago costa X, setinggi corpus vertebra lumbalis III).

o Bidang intertubercularis, menghubungkan tuberculum pada crista iliaca (setinggi corpus vertebra lumbalis V).Kesembilan regio tersebut adalah:

Pada abdomen bagian atas: regio hypocondrium dextra, epigastrium dan hipocondrium sinistra.

Pada abdomen bagian tengah: regio lumbalis dextra, regio umbilcalis dan regio lumbalis sinistra.

Pada abdomen bagian bawah: regio iliaca dextra, regio hypogastrium dan iliaca sinistra.

Lebih sederhana lagi, bila abdomen dibagi menjadi empat kuadran oleh satu bidang mendatar, bidang transumbilical dan satu bidang vertikal, linea mediana, yakni menjadi: kuadran kanan atas dan bawah, serta kiri atas dan bawah.Selain bidang di atas, terdapat bidang transpylorica setinggi vertebra lumbal I yang penting sebagai penanda pada saat pemeriksaan radiologi. Pada bidang transpylorica terdapat pylorus, duodenum pars superior, fundus vesica felea, collum pancreas, a. mesenterica superior, porta hepatis dan v. lienalis.

Dinding abdomen ventrolateral dibatasi ke arah cranial oleh cartilago costales VII-XII dan processus xiphoideus dan ke arah caudal oleh ligamentum inguinale dan tulang-tulang pelvis. Dinding ini terdiri dari 8 lapisan jaringan mulai kulit, beberapa lapisan fascia, 3 otot dan peritoneum.

Kulit Abdomen

Garis-garis pembelahan alami pada kulit berjalan hampir horisontal sekitar tubuh. Hal ini penting diperhatikan karena insisi sepanjang garis pembelahan akan sembuh dengan parut yang sedikit, sedangkan insisi yang menyilang garis pembelahan akan sembuh dengan jaringan parut yang luas dan menonjol. Inervasi kulit berasal dari nervus thoracalis 7-12 dan n. lumbalis 1.

Vascularisasi dinding ventral berasal dari arteri cabang-cabang a. epigastrica superior et inferior untuk daerah dekat garis tengah. Cabang-cabang a. intercostalis, a. lumbalis, a. circumflexa illium profundus untuk daerah daerah pinggang.Aliran vena oleh v. thoracalis lateralis, v. epigastrica superficialis serta vv. Para-umbilicales yang menghubungkan jalinan vena melalui umbilicus dan sepanjang lig. teres hepatis ke v. porta dan membentuk anastomosis vena porta sebagai vena sistemik yang penting aliran limfe dinding abdomen di atas umbilicus mengalir ke nll. Axillaris anterior, di bawah umbilicus mengalir ke nll. inguinalis superficialis.

Fascia

Fascia Superficialis terususnd dari lapisan lemak superfisial: fascia Camper , bisa sangat tebal pada orang gemuk (mencapai 18cm). Fascia ini membentuk selubung penis (clitoris). lapisan membranosa: fascia Scarpa. Fascia profunda merupaka lapisan tipis, areolar dan meliputi otot-totot.

Muskular

Dinding anterior dan lateral abdomen:

M. Obliquus externus abdominis: Merupakan lembaran otot yang tipis. Memiliki origo di 8costa terbawah. Insersi pada processus xyphoideus, linea alba, crista pubica, tuberculum pubicum dan separuh anterior crista iliaca melalui suatu aponeurosis yang lebar.

Anulus inguinalis superficialis: suatu defek berbentuk segitiga pada aponeurosis m. obliquus externus abdominis tepat di atas dan medial tuberculum pubicum, dilalui oleh funiculus spermaticus.

Ligamentum inguinale: dibentuk oleh pinggir bawah aponeurosis m. OEA yang melipat ke belakang, antara spina iliaca anterior superior dan tuberculum pubicum. Inervasi pada 6 nervi thoracalis bagian bawah dan n. ilioinguinalis.

M. Obliquus internus Abdominis (m. OIA) merupaka lembaran otot yang tipis di bawah m. OEA, serabutnya berjalan tegak lurus terhadap m. OEA, memancar ke atas depan. Origo: fascia lumbalis, 2/3 anterior crista iliaca, dan 2/3 ligamentum inguinale. Insersi: pinggir bawah 3 costa bawah dan cartilagonya, processus xyphoideus, linea alba dan symphisis pubis. Serabut tendinosanya bergabung dengan serabut tendinosa m. transversus abdominis membentuk conjoint tendon. Bagian bawahnya membentuk m. cremaster dan bergabung dengan funiculus spermaticus. Inervasi: 6 nervi thoracalis bagian bawah dan n. ilioinguinalis.

M. Transversus Abdominis (m. TA). Merupakan lembaran otot tipis di bawah m. OIA, serabutnya horisontal ke arah depan. Origo : permukaan dalam 6 cartilago costa terbawah, fascia lumbalis, 2/3 anterior crista iliaca, dan 1/3 ligamentum inguinale. Insersi: processus xyphoideus, linea albadan symphisis pubis. Bersama m. OIA membentuk conjoint tendon yang melekat pada crista pubica dan linea pectinea. Inervasi: 6 nervi thoracalis bagian bawah dan n. ilioinguinalis.

M. Rectus Abdominis (m. RA). Otot panjang, kuat, terbentang sepanjang dinding anterior abdomen. Berpasangan, dipisahkan oleh linea alba. Origo: depan symphisis pubis dan crista iliaca. Insersi: cartilago costa V, VI, XII dan processus xyphoideus. Bila berkontraksi, pinggir lateral membentuk peninggian yang melengkung: linea semilunaris. Permukaan anteriornya disilangi oleh 3 intersectio tendinea. M. RA terletak di antara aponeurosis m. OEA, m. OIA dan m. TA yang membentuk vagina m. Rectus abdominis. Inervasi: 6 nervi thoracalis bagian bawah.

M. Pyramidalis Sering tidak ada. Origo: permukaan anterior pubis, insersi: linea alba. Terletak di bagian depan bawah m. RA. Inervasi: n. Thoracalis XI

Peritoneum

Membrana serosa, membatasi dinding abdomen dan pelvis dari dalam (peritoneum parietale) dan meliputi visera abdomen dan pelvis (peritoneum viscerale). Mensekresi cairan serosa untuk melumasi permukaan peritoneum dan mempermudah gerakan antar visera. Cavitas peritonealis: ruangan antara lapisan parietale dan viscerale. Organ retroperitoneal: suatu organ yang terletak di belakang cavum peritoneal, yaitu pancreas, duodenum, colon ascendens, colon descendens, ren, ureter, vena cava inferior dan aorta.

Daerah-daerah khusus peritoneum:

Mesenterium: lipatan peritoneum berlapis ganda yang melekatkan usus ke dinding posterior abdomen dan memungkinkan usus dapat bergerak dalam cavum abdomen.

Omentum: lipatan peritoneum yang melekatkan gaster ke organ lainnya.

Ligamentum peritoneale: lipatan peritoneum yang melekatkan visera padat (misal: hepar) ke dinding abdomen.

Inervasi: Peritoneum parietale peka terhadap rasa nyeri, suhu, raba dan tekan. Peritoneum diafragma diinervasi oleh n. phrenicus dan n. Intercostalis. Peritoneum yang membatasi dinging anterior, lateral dan posterior diinervasi secara segmental oleh n. intercostalis dan n. lumbalis sesuai otototot dan kulit di atasnya.Peritoneum viscerale peka terhadap regangan dan diinervasi oleh saraf aferen otonom. Peregangan berlebihan akan menimbulkan rasa nyeri.

Fungsi dari cairan yang disekresi peritoneum menjamin visera mudah bergerak satu sama lainnya. Peritoneum akan saling melekat bila terdapat infeksi intraperitoneal dan melokalisir fokus infeksi

2. OMFALOKEL & GASTROSKISIS2.1. Definisi

Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion di lapisan luar serta Whartons Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.2,3

Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di sebelah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadang-kadang bagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding abdomen dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.2

Gambar 2. Bayi dengan Omfalokel dan Gastrokisis

2.2. Epidemiologi

Ada perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatif gastroskisis dan omfalokel; meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia, insidens gastroskisis berkisar antara 0,43 per 10.000 kelahiran dan tampaknya akan meningkat terus, sementara itu insidens omfalokel berkisar antara 1,53 per 10.000 kelahiran dan tampaknya stabil. Etiologi defek dinding abdomen tidak diketahui dan kebanyakan sporadik, tetapi terdapat kasus gastroskisis dan omfalokel familial yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik). Terdapat faktor resiko maternal khusus untuk defek dinding abdomen yang berlainan. Gastroskisis memiliki asosiasi yang kuat dengan usia maternal muda, dengan kebanyakan ibu berada pada usia 20 tahun atau lebih muda. Sebagai tambahan lagi, gastroskisis dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asap rokok, narkoba, obat-obatan vasoaktif (pseudoefedrine) dan toksin lingkungan. Hubungan tersebut tampaknya konsisten dengan teori insufisiensi vaskular dinding abdomen pada gastroskisis. Sebaliknya, omfalokel berhubungan dengan peningkatan usia maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau lebih. 2

Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko untuk terjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung penyebab dari omfalokel tersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan suatu sindrom, seperti Beckwith-Wiedermannan, dan tidak berhubungan dengan adanya kelainan kromosomal, tingkat rekurensinya sangat rendah, sekitar 1% atau kurang. Bagaimanapun, dengan kemungkinan yang lebih sedikit, dapat muncul predisposisi genetik, dan tingkat kekambuhannya dapat mencapai 50%.6 Sementara sekitar 75% kejadian gastroskisis terjadi pada kelahiran anak pertama, dan sangat jarang berulang pada kelahiran berikutnya. Insiden pada anak laki-laki sedikit lebih sering dibanding anak perempuan.7

2.3. Patologi

Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dan dua lipatan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen, pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomen melalui cincin umbilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6 gestasi. Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus kembali ke kavum abdomen pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi normal dan fiksasi lateral.

Gambar 3. Sonogram pada usia gestasi 10 minggu: menunjukan herniasi fisiologis (tanda panah). UC-korda umbilikalis Gastroskisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik terhadap perkembangan dinding abdomen. Daerah paraumbilikal kanan merupakan daerah dengan resiko tinggi karena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterika kanan hingga mengalami involusi. Jika perkembagan dan involusi ini terganggu pada derajat dan waktu tertentu, kemudian defek dinding tubuh akan menghasilkan iskemia dinding abdomen. Hipotesis lain menyatakan bahwa gastroskisis terjadi karena defek dari ruptur awal hernia korda umbilikalis.2

Pada omfalokel, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen tetapi tetap berada di luar abdomen namun berada di dalam korda umbililukus. Berbagai variasi dan jumlah dari midgust dan organ intra abdomen mengalami herniasi keluar pada defek tersebut tergantung dari ukuran dan lokasi relatif dinding abdomen. Defisit pelipatan kranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrik yang mungkin berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan seperti hernia diafragma anterior, celah sternal, defek perikardial dan defek karidak. Ketika bagian-baian tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of Cantrell (gambar 4). Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal, omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacal atau bladder (gambar 5). 2

Gambar 4. Pentalogy of Cantrell.

Gambar 5. Exstrophy Cloacal.5

2.4. Diagnosis

2.4.1. Diagnosis Prenatal

Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin ataupun kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa fetoprotein (AFP) maternal.2 AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antara gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanya abnormal, dengan rata-rata peningkatan >9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pada omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang berbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendah untuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining, sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai abnormal didefinisikan sebagai lebih dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel.2

USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, dan lambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yang hanya mengandung usus sampai defek besar (giant omphalocele) yang mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. Pada kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awal dengan USG, diperlukan pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu dengan CT-Scan untuk mendeteksi anomalikongenital lain.8

Gambar 6. Gambaran omfalokel pada USG kehamilan 15 minggu.9

Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, dan lambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yang hanya mengandung usus sampai defek besar (giant omphalocele) yang mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. Pada kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awal dengan USG, diperlukan pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu dengan CT-Scan untuk mendeteksi anomalikongenital lain.8

Gambar 7. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu: menunjukan omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada eviserasi hepar.

Diagnosis prenatal dengan USG pada gastroskisis menunjukan insersi korda umbilikalis yang normal dan adanya hernia yang free-floating tanpa ada kantong yang membungkus. Bagian usus yang berada di luar rongga abdomen mengakibatkan bagian usus menjadi tebal, edem, dan terlihat sebagai gambaran hiperekogenik cauliflower-shaped atau gambaran hiperekogenik dengan sudut pinggir kasar. Kelainan ini dapat didiagnosis pada awal minggu ke-12 kehamilan, namun juga terdapat laporan diagnosis pada awal trimester pertama yang mana hal ini lebih jarang.8 Bagaimanapun, keakuratan pemeriksaan USG prenatal untuk mendiagnosis kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh waktu, tujuan awal dari pemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian pemeriksa. USG memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun sensitivitasnya hanya 6075% untuk mengidentifikasi omfalokel dan gastroskisis. Kesalahan diagnosis dapat terjadi karena:(a) Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain yang jarang. (b) Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya diagnosis gastroskisis.2

Gambar 8. Gambaran gastroskisis pada USG abdomen.9 2.4.2. Diagnosis Postnatal

Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usus-usus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada luas defek.3 Pada omfalokel, pada bayi baru lahir, tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah. Pada gastrosisis, usus berada diluar rongga perut tanpa kantong. Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum. Umbilikus tampak normal. Usus-usus terlihat tebal dan pendek.10

2.4.3. Kelainan yang Berhubungan

Seperti semua bayi yang memiliki defek lahir, anak-anak yang memiliki defek dinding abdomen akan memiliki peningkatan resiko untuk terjadinya anomali tambahan, tetapi resiko relatif dan pola anomali yang berhubungan merupakan perbedaan mayor antara gastroskisis dan omfalokel. Perbedaan tersebut sangat penting dalam manajemen klinis dan prognosis jangka panjang. Pada gastroskisis, insidens anomali yang berhubungan berkisar anatara 1020% dan kebanaykan anomali yang signifikan ditemukan berada pada traktus gastrointestinal. Sekitar 105 bayi yang dengan gastroskisis memiliki stenosis atau atresia sebagai hasil dari insufisiensi vaskular di usus pada waktu perkembangan gastroskisis atau lebih umumnya, dari volvuls atau kompresi vaskular mesenterika oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungan termasuk undescensus testes, divertikulum Meckels dan duplikasi intestinal. Anomali serius laninnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal seperti abnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasien omfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomali yang berhubungan ( hingga 5070%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi 13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga sering terjadi, berkisar 30%-50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkin terbagi dalam beberapa pola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, Beckwith-Weidenmann syndrome yang ditandai makroglosia, organomegali, hipoglikemia awal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resiko tumor Wilms, hepatoblastoma dan neuroblastoma, yang berkembang belakangan pada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secara langsung berhubungan dengan adanya anomali lain, seperti yang didemontrasikan oleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pada USG prenatal memiliki resiko yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.2 2.5. Menejemen

2.5.1. Menejemen Prenatal

Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi pada banyak tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat peningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin/Intrauterine growth retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, sehingga pengkajian obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi. Pada kedua kasus tersebut, ada beberapa kontroversi mengenai waktu dan jenis kelahiran. Pada gastroskisis, diagnosis IUGR dapat menjadi masalah karena sulitnya menilai torso, namun hal itu mungkin hanya mempengaruhi 3070% janin. Penyebab kegagalan pertumbuhan janin pada gastroskisis belum diketahui tetapi diperkirakan oleh karena peningkatan kehilangan protein dari visera yang terpapar, walaupun tidak adekuatnya suplai nutrien janin merupakan hipotesis alternatif. Usus yang terpapar mudah untuk mengalami perlukaan. Perlukaan bervariasi dalam derajatnya dari volvulus dan hilangnya keseluruhan midgut hingga ke atresia intestinal lokal dan stenosis serta inflamasi yang menyebar atau serositis yang dapat membuat lingkaran usus tidak dapat dipisahkan satu sama lain. Infalamasi tersebut berkembang setelah minggu ke-30 kehamilan dan diperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan amnion atau oleh karena obstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk dinilai pada USG dan setelah kelahiran, sehingga hal tersebut sulit untuk dikorelasikan dengan hasil klinis. Karena perlukaan usus merupakan prediktor utama morbiditas dan mortalitas postnatal, maka pemahaman dan tes prediktif diperlukan untuk dapat melakukan intervensi. Oligohidramion juga sering ditemukan pada gastroskisis, sekitar hingga 25% kasus. Penyebabnya belum diketahui dan biasanya memiliki derajat sedang dan berhubungan dengan IUGR, distress janin dan asfiksia lahir. 2

2.5.2. Menejemen Postnatal

Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen diawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian diarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilangan panas, sehingga perawatan harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan hangat selagi melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai dan menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi khususnya penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemungkinan terjadinya sindrom Beckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia paru atau defek jantung signifikan yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan intubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk mencegah distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum luas untuk profilaksis. Bayi dengan gastroskisis memiliki kehilangan cairan yang cukup tinggi dari penguapan dan ruang ketiga dan mungkin membutuhkan pemberian cairan dua kali volume untuk menjaga volume intravascular tetap adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan sebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan mungkin sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi berhasil, mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.2

Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai dan diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dan dihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Jika terjadi gangguan vascular karena pembukaan dinding abdomen terlalu kecil, defek sesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui operasi. Usus yang terpapar harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus diminimalisasi. Metode paling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar dan setengah bagian bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini cepat, tidak membutukan keterampilan khusus atau pengalaman khusus dan dapat memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi dengan plastic bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan kain yang lembab ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapi membutuhkan penilaian tentang bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi dan agar tampak dilihat. Bahan kain lembab sendiri seharusnya dihindari karena meningkatkan kehilangan panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi, seluruh masa distabilisasi dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kanan untuk mencegah bengkoknya pedikulus mesenterika. Pada omfalokel penangannya berbeda. Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang menutupi nya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi untuk mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel ruptur, usus yang terpapar harus ditangani seperti halnya gastroskisis.2

2.5.3. Menejemen Operasi

Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi visera yang mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilicus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangat bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yang berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan operasi.2

Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus dan perubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi. Selama resusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya, a prefabricated, spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yang terpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan kehilangan melalui penguapan, mencegah trauma tambahan dan juga dapat menilai perfusi usus secara terus menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang bersalin atau disamping tempat tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen terlalu kecil untuk mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan sedasi. Jika alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mungkin setelah resusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan operasi untuk penutupan primer atau pemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep yang menarik yang meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengan kelahiran yang terencana dari defek yang diketahui sebelumnya dan membutuhkan komitmen berbagai pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi pernah dilaporkan untuk kasus tertentu dan mungkin menjadi contoh dramatik operasi dengan trauma dan invasif minimal.2 Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut dan dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal dari atas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang terpapar yang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang singkat. Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke dalam abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar operasi untuk dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada tempat tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencana ini kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomen dan defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasi dilakukan. Keputusan apakah bayi dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan dapat menjadi susah dan dapat ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastik selama penutupan berlangsung. Tekanan