Polyneuropathies

People approximately 2.400 individuals per 100.000 ( 2,4%), and this prevalence increase

with age to a maximum of 8.000 per 100.000 (8%).1,2 Annually, peripheral neuropathy is newly

diagnosed in 118 people per 100.000.

It is important to distinguish among different kinds of peripheral nervous system (PNS)

dysfunctions. Polyneuropathy generally refers to a bilateral symmetric disturbance of peripheral

nerve function. When the spinal nerve roots or the roots and the peripheral nerve trunks are

involved these are termed polyradiculopathy and polyradiculoneuropathy, respectively.

Mononeuropathy is a focal lesion of one peripheral nerve, and multiple mononeuropathy or

mononeuropathy mutiplex, is defined as multifocal isolated lesions of more than one peripheral

nerve. Neuropathies with different anatomical distributions have characteristic sauses, primary

underlying pathology (demyelination or axonal degeneration) and tend to affect sensory, motor

or combination of both types of nerve. These associations are summarized in (Table 19-1). This

chapter discusses pathology, examination, evaluation, and rehabilitation intervention for patien

with impaired motor function and sensory intergrity associated with acute and chronic

polyneuropathies. The examination, evaluation, and rehabilitation intervention for patients with

peripheral nerve injuries are covered in chapter 18.

There are many types and causes of polyneuripathy. This chapter focuses on the types of

polyneuropathy that occur most commonly in patients treated by rehabilitation clinicians in the

developed western world today

PATHOLOGY

ACQUIRED DEMYELINATING POLYNEUROPATHIES

Guillain Barre Syndrome. Guillain Barrel syndrome was first described by landry in

1859 as an acute ascending paralysis not caused by polio. 6,8 later, in series of case reports

beginning in 1916, a group of french neurologist, Guillain, Barre, and Strohl, described key

features of a syndrome characterized by flaccid paralysis and areflexia. 7,8 The condition was

initially named Landry-Guillan-Barre-Strohl syndrome in recognition of their work but is now

1

known as Guillanin- Barre syndrome (GBS) or acute inflammatory demyelinating

polyneurophaty (AIDP).9

In most cases, clinical, electrophysiological, and pathological findings indicate that GBS

is an autoimmune disease directed againts myelin, hence the name, acute inflamatory

demyelinating polyneurophaty. Recent publication describe variations in this process, including

one where the immune process is directed againts the axon itself, known as acute motor sensory

axonal neuropathy (AMSAN). Additionally, some reports from around the world describe a

primary motor axonal from of GBS, known as acute motor axonal neuropathy (AMAN).

However, this latter from of GBS is not common in Nirth America. Characterictics of these and

other variants of GBS are described in Table 19-2. The target area of these and other variants are

shown in Fig. 19-1.

Tabel 19-1 Causes and Anatomical Distribution of Neuropathies

Sampel Subtipe Dominasi sensoris

Gabungan Dominasi motor

Degenerasi axonal

demielinasi

Mononeuropati neurapraxia Yes Yes Yes

axonotmesis Yes Yes Yes

Neurotmesis Yes Yes Yes

Multipel mononeuripatiDiabetik mononeuropati Yes Yes No

Vasculitis No

AIDS Yes Yes No

Fokal CIDP Yes Yes

PolineuropatiAcquired demyelinating polinneuropati

GBSCIDP

No Yes Yes Yes Yes

Neuropati associated with systemic disorder

Diabetic neuropathies

Yes Yes No Yes Yes

Kekurangan nutris (vitamin)

Yes Yes No Yes

Renal failure (uremia)

Yes Yes No

Hepatik disorder

Yes Yes No Yes

Critical ilness neuropati

No Yes Yes Yes No

Hereditary and idiopatic peripheral neurophati

Hereditary motor and sensory

Neuropathies associated with drugs, metals, and

Neurotoxic drug

2

industrial agentsAlcoholic neuropathy metal toxicity (lead)

Neuropathies associated with infection

HIV Yes Yes Yes No

Incidence. GBS is the most common cause of acquired acute and subacute areflexic

paralysis in humans, with an annual subacute areflexic paralysis in humans, with an annual

incidence of 1-2 per 100.000. Altough the mean age of accurence is 40 years of age. GBS can

affect people of any age from infants to the very old. Furthermore, GBS affects people all race

and nationality, with men affected slightly more often than women and whites slightly more

often than blacks.

Etiolgy aand Pathogenesis. Altough GBS often seems to be preceded by an acute

bacterial or viral infection,25,30,33 to date there is no evidence to indicate that GBS is

communicable nor are there specific genetic factors that increase vulnerabulity to GBS.

Approximately two-thirds of the cases are preceded by an acute, influenza-like illness (presumed

viral infection) from which the patient has recovered by the time the neuropathy becomes

symptomatic. Evidence suggest that GBS may be preceded by a variety of viral infections,

including Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, human immunodeficiency virus (HIV), influenza

virus, coxsackie virus, herpes simplex virus, hepatitis A and C viruses, mumps, and measles.

Bacterial infections from Campylobacter jejunei, Mycoplasma pneumoniae, borrelia burgdoferi

and Escherchia coli, may also precede GBS in some individuals. Furthermore, a strong

association is reported between GBS and a post surgical state, Hodgkin’s disease, pregnancy, of

myelin, a characteristic of GBS, is thought to result from an autoimmune reaction toward nerve

components.

In AIDP, the classic from of GBS, deposition of complement components on the outer

surface of the myelinated nerve fibers isthought to cause the myelin to degenerate. Once the

entire myelin sheath is affected, macrophages attack schwann cells that produce the myelin. This

process penetrates through all the layers of myelin. This process penetrates through all the layers

of myelin that surround a nerve until it finally reaches the basal lamina. Recent work suggest that

3

autoimmune reactivity may also be directed toward nonmyelin proteins involved in Schwann cell

axon interactions.

In AMAN and AMSAN, myelin wrapped around the nerve is displaced, causing the

nodes of ranvier to lengthen and the axon below the node to swell. Macrophages move to this

swollen area of the axon and separate the terminal loops of myelin from the axolemma. In

AMSAN, this causes most of the axons within the nerve to degenerate, whereas in AMAN, only

a few of the axon degenerate.

In miller Fisher syndrome there is patchy demyelination and in the pure sensory

neuropathy (PSN) form of GBS, inflammation of the dorsal roots and sensory ganglia have been

demonstrated.

Clinical Presentation. Despite the many variants of GBS, all present with the common

features of acute or subacute peripheal nerve disfunction, taking about 2-4 weeks to cause peak

neurological deficits. All variants are commonly preceded by a trigger (upper respiratory tract

infection, gastrointestinal infection, surgery, pregnancy, etc), altough this may be difficult to

determine from the history. The neurological sign and symptoms partially or completely resolve

over weeks to month, with the long term prognosis depending on the site and extent of axonal

injury.

Clinically GBS variants can be divided into those where weakness predominates and

those where weakness does nit predominate. AIDP, AMAN, and AMSAN fall into the first

group. The second group includes Miller Fisher syndrome, acute panautionomic neurophaty, and

PSN.

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Chronic

Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) has a similar clinical presentation

to GBS but with a slower onset and more chronic course. Patients with what appeared to be a

chronic from of GBS have been described in the literature for many years and theoir disorder

were given a variety of names, including polyneuritis idiopathica, nonfamilia hypertrophic

neuritis, relapsing or recurrent neuritis, idiopathic neuritis, or chronic GBS hypertrophic neuritis,

relapsingg or recurrent neuritis, idiophatic neuritis, or chronic GBS. As early as 1890, Eichhorst

4

reported a case of recurrent symptoms of GBS, four of whom develope the full blown syndrome

more slowly than usual, over 5-6 month period.

Incidence. The prevalence of CIDP is generally reported ro be one to 2 per 100.000.

however since CIDP is oten not recognized, and the diagnosis is rarely made outside of tertiary

care referral centers, this estimate is probably low. A recent study reported a prevalence of 7.7

per 100.000 in Vest-Agder, Norway. CIDP dan occur at any age. And has a mean age of onset of

47,6 years, however, the incidence does increase with age. CIDP also occurs more oten in males

than in female (2;1 ratio)

Etiology and Pathogenesis. Although the patogenesis of CIDP is not proven, most

authors consider it to be an autoimmune disease, caused by either humoral or cell mediated

immunity directed againts myelin or Schwan cell antigens. Multifocal demyelination of the

peripheral nerves, mainly of the nerve trunks, as well as the distal peripheral nerves, has been

reported in patients with CIDP. Nerve enlargment (onion bulb formation), demyelination, and

remyelination have also been found at autopsy. Although scarce lymphotic infiltration can be

found in sural nerve biopsies, biopsies are frequently normal and do not show demyelination or

inflammation, despite this syndrome being called “chronic infalammatory demyelinating

pilyradiculoneuropathy”. This may be because the sural nerve in patients with CIPD may not

represent what is happening at the level of the nerve root or because the demage is occuring to

the axon itself.

Clinical Presentation. CIPD generally presents with slowly progressive or relapsing

motor and/or sensory symptomps in more than one limb, developing over at least 8 weeks. There

is symmertical involvement of the proximal and distal muscles, with atrophy being less

pronounced than the weakness. Although depressed or absent reflexes are found in all patients,

this are generally confined to the angkles. Eighty percent of the patients also have sensory

disturbances (numbness).

Some patients with CIDP present atypically, with symptoms similar to lumbar stenosis or

cauda equina syndrome (see Chapter 8), caused by inflammation and recurrent demyelination

and remyelination of the hyperthrophied lumbar nerve roots.71-73 Others patients present primarily

or only with sensory symptoms.

5

CIDP and GBS are differented clinically by the criterion of how long it takes for

maximum deficits to debvelop (Table 19-4). CIDP develops over more than 8 weeks, whereas

GBS symptoms peak in less than 4 weeks. Another difference is that CIDP respons to

corticosteroids, whereas GBS does not, and respiratory muscles are often involved in GBS but

are not affected in CIDP. Finally, although prognosis for recovery from GBS is usually good,

CIDP has a poor prognosis and most patients do not fully recover.

Although children are rarely affected by CIDP,75 when affected, their disease course is

generally similar to that of adults.76 Compated to the clinical presentation in adults, children often

have weakness and loss of reflexes and sensation and rarely have pain or cranial nerve

involvement. Children generelly have an abrupt onset of symptom and present with

abnoormalitie and other significant neurological dysfunctions. The initial response of children

wirh CIDP to immune modulating therapy is often excellent.75,77

NEUROPATHIES ASSOCIATED WITH SYSTEMIC DISORDER

Diabetic Neuropathies. One of the most common complications of diabetes mellitus in western

world is neuripathy.virtually every type of peripheral nerve fiber can be affected, including

sensory, autonomic, and motor nerve fibers. Therefore diabetic neuropathy can have diverse

presentations. The term, diabetic neuropathy, includes all of these, and no single classification

syste identifies all subtypes. Nonetheless, most diabeteic neuropathies can be classified as focal

or multi focal neuropathies.

Insidence. Because of underrreporting and variations on diagnostic criteria, the exact prevalence

of diabeteic neuropathiy is not known. However, it is clear that a very large number of people are

affected by diabetic neuropathy. Over 18 million Americans have diabetes, and this number

increases by 5% each year. Peripheral neuropathy is a common complication of diabetes, with

5% of patients already having diabeteic neuropathy when their diabetes is diagnosed and up to

50% of patients with diabetes ocer 25 years have symptoms of neuropathy. In one study, clinical

symptom of diabetic neuropathy were present in 32% of subjects with diabtere and this number

increased to 80,5% when quantitative neurological examination and nerve conduction studies (as

described later) were used to make the diagnosis. Another study reported evidence of neuropathy

6

in 59% of patients with type I diabetes and in 66% of patients with type II diabetes, and it is

estimated that 30% of hospitalized patients with diabetes and 20% of patients in the community

with diabetes have neuropathy. Historically, the diagnosis of diabetic neuropathy depended

primarily on signs and symptoms. Now electrophysiological testing is used to diagnose cases

where presentation is unclear.

Etiology and pathogenesis. Over the past 20 years, research has helped to clarify the

pathogenensis of diabetic neuropathy. However, the exact prcess that cause this problem are still

unclear, and it is difficult to combine the most popular theories into one consistent explanation.

These theories include that nerve damage is caused by altered polyol metabolism, poor

microvascular circulation, toxic glycosilation end-products, oxidative stress, low levels of

neurothropic factors, and/or by excess of products of essential fatty acids metabolism.

It is proposed that altered polyol metabolism cantributes to the development of diabetic

neuropathy, polyol is a general term for sugar alcohol, which include glucose. Since the uptake

of glucose by peripheral nerves is not insulin-dependant, when blood sugar levels are high,

peripheral nerves take up a lot of glucose. This glucose is converted to sorbitol, and one theory is

that the sorbitol exerts osmotic pressure, drawing fluid into the nerve, which causes swelling and

damage. However recent research indicates that high concentration of sorbitol in nerves do not

cause nerve damage and it may be that it is the high metabolic flux of glucose through the polyol

pathway that damages the peripheral nerves.

Alternatively, doabeteic neuropathy may be caused by microvascular ischemia. Diabetes is

known to cause microvascular vasoconstriction and atherosclerosis, capilary basement

membrane thickening, and endothelial cell hyperthropy. This in turn results in decreased

endoneurial blood flow and diminished oxygen tension and hypoxia, which eventually lead to

nerve damage and neuropathy.

Reduced levels of nerves growth factor (NGF) in diabetes may also contribute to the

development of diabetic neuropathy. NGF is neurotrophic factor that is similar to insulin in

molecular, structural, and physiological properties. Low serum levels of NGF in patients with

diabetes have been found to correlate with their degree of peripheral neuropathy. The formation

of advanced glycosylation end products, oxidative stress, and protein kinase C may also affect

the development of diabeteic neuropathy.

7

Clinical presentation. Diabetic neuropathy most commonly present with distal symmetrical

sensorimotor signs and symptom. Typically,the distribution follows a length-dependent pattern,

with the most dista extremities (the toes) being involved first, followed by the feet and spreading

up the legs in stocking distribution. The neuropathy may advance to involve the fingers,

spreading up to the hands and forearms in a glove distribution. Later still, the trunk may be

affected in an anterior wedge-shaped pattern. There are usually sensory changes and mild

weakness of the ankle dorsiflexor and toe extensor muscles, accompanied by electromyographic

(EMG) evidence of denervation. Distal muscle weakness and athropy can be profound in

advance cases. Positive symptoms, such as paresthesias, burning, tingling, aching, cold

sensation, lancinating (sharp) pain, or pain produced by normal touch (allodynia) pr by a change

in temperature, are often reported. When there is pain, it is often worse at night. Negative signs

and symptom, such as sensory loss, depression or absence of ankle jerks, and loss of vibratory

sensation, are often present and may not be reported by patients but should be sought out with a

thorough examination.

Charcot arthropathy, also known as neuropathic arthropathy, is a condition that affects some

diabetic patients about 8-10 years after the onset of sensory loss from peripheral neuropathy.

Charcot arthropaty is caused by lack of pain sensation and proprioception that result i unnoticed

injuries to joints, generally in the foot. Repeated small injuries, such as strains and even fractures

tend to accur as the joint become more unstable until finally the joints are permanently destroyed

and the foot becomes deformed. Sensory loss accompanied by vascular insufficiency is

considered to be the primary cause of foot ulcer, which often result in amputations in patiens

with diabetes. Sensorimotor plyneuropathy is present in 85% of patients with diabetes undergo

amputation.

The autonomic nerve involvement that commmonly accompanies diabetic sensorimotor

plyneuropathy may also cause potural hypotension, impotence, bladder atony, gastroparesis and

nocturnal diarrhea, postprandial sweating, and diminished distal limb sweating.

HEREDITARY MOTOR AND SENSORY NEUROPATHIES

8

Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease. CMT disease is a clinically and genetically

heterogenous group of inherited peripheral nerve disorders that can affect the sensory and/or the

motor nerves. It usually presents with distal weakness and sensory loss that starts in the patients

teens or twenties and progressed gradually over their life times.

The first description of this syndrome from jean-martin Charcot and Pierre Marie of France, who

in 1886 described a syndrome of progressive muscular atrophy of the feet and legs, followed by

athropy of the hand and forearm muscles, tightness of achillesm tendons and pescavus, with the

lower extremities resembling inverted champagne bottle. Shortly thereafter, Howard Henry

Tooth of the united kingdom described a group if his patients with and inherited progressive

symetrical athrophy of the distal muscle that began early in life and was caused by peripheral

nerve dysfunction. More recently, CMT has been devided into different classifications of CMT.

Incidence. In the united states, one in 2,500 peple are affected CMT, which makes it the most

common inherited neurological disorder. The prevalence is 28.2 per 100.000 in spain. 17,5 per

100.000 in japan and 10.8 per 100000 in Italy.

Etiology and pathogenesis. CMT is caused by mutation in genes that produce proteins involved

in the structured and function of either peripheral nerve axon or the myelin sheath, thus causing

and axonal or demyelinating neuropathy.in CMT1A, a dmyelinating neuropathy that accounts for

80%of VMT1 and 70% of all CMT. Chromosome 17 undergoes gene mutation that alter proteins

(PMP22) respnsible for myelin production by schwan cells in the peripheral nervous system.

PMP22is overprooduced, leading t defective axon myelination. Histological examination reveals

the presence of many thinly myelinated and remyelinatd nerve dibers, with multiple onion bulbs,

more pronounced in the distal than proximal fibers. Typically the axon is present in the center of

the onion bulb and the myelin sheath i thin or absent/

In axonal neuropathies, such as CMT2, there is typically loss of myelinated, axonal atrophy and

small clusters of thinly myelinated of thinly myelinated regenerating axons, myelin in the center

of the onion club are the myelin sheath.

Clinical presentation. CMT neuropathy affects both motor and sensory nerve fibers. Therefore

patients with CMT typically present with distal muscle weakness or atrophy, structural foot

abnormalities, soft tissue complications, and EMG abnormalities. Furthermore, absent or

9

diminished deep tendon reflexes and impaird sensation saensation are also present to varying

degrees iri certain forms of CMT.findings are smiliar among affected family member.

Generally, distal muscle weakness resuts in footdrop and steppage gait with frequent tripping or

falls. Pes cavus and hammertoes, which are also common, are caused by weakness in the

intrinsic foot muscle and the unequal action of the long toe flexors and extensor. Typically, few

patients seek help suggesting that they experience few symptoms that they are accustomed to

their symptoms and manage well functionally, or that they believe that no help is available.

CMT symptoms usually present in second or third decade of life, ranging from infancy to mid-

adulthood, depnding on the CMT subtype. Symptoms usually progress gradually and vary in

severity. Some may have such mild symptoms that they do not notice, while other with severe

form of the disorder may be severly compromised because of respiratory muscle involvement.

CMT is rarely fatal, and most people who have disease have a normal life expactancy.

TOXIC NEUROPATHIES

Alcoholic Neuropathy. Neuropathy as a complication of excessive alcohol consumption

was first reported over 200 years ago. Controversy still exists as to whether alcoholic neuropathy

is a direct toxic effect of alcohol or is caused by secondary nutritional deficiencies common in

alcoholics. This debate persists in part because clinical presentation of alcoholic neuropathy is

similar to that of neuropathy caused by certain nutritional deficiencies such as thiamine

deficiency. In addition, because alcohol provides so many calories, many alcoholics have little

other nutritional intake and are therefore often relatively malnourished. Furthermore, alcohol

may interfere with gastrointestinal absorption of nutrients, exaggerating malnutrition.

Current evidence, however, gives greatest support to the hypothesis that alcoholic

neuropathy is primarily a result of the toxic effects of alcohol. This is supported by the finding

that neuropathy develops in alcoholics who are not malnourished and that nutritional

supplementation alo ne does not alter the course of neuropathy in these patients. Alcoholic

neuropathy presents with a gradual decrease in sensory and motor peripheral nerve function in

patients who chronically consume excessive amounts of alcohol.

10

Incidence. The exact incidence of alcoholic neuropathy is not known. However, some

reports suggest that about 10% to 15% of chronic alcoholics develop clinically apparent

neuropathy. This increases to approximately 30% when detailed electrophysiological assessment

is used for diagnosis. Furthermore, up to three-fourths of alcoholics show some degree of

sensory dysfunction on detailed sensory testing with a vibrometer, turning fork, or thermal

threshold tests. Alcoholic neuropathy is more common in men than in women, and incidence

increases with age and rate of consumption.

Etiology and Pathogenesis. Although the precise pathogenesis and pathophysiology of

alcoholic neuropathy neuropathy remain unclear, it is known that alcoholic neuropathy causes

axonal involvement of both myelinated and unmyelinated peripheral nerve fibers and can cause

segmental demyelination.

Clinical Presentation. Taking a good history is key to detecting long-standing alcohol

abuse. Ethanol alcohol consumption of 100 gm per day for 3 years has been suggested as the

minimum amount likely to cause alcoholic neuropathy. Generally, alcoholic neuropathy presents

initially with distal sensory or sensorimotor findings, including symmetrical distal loss of all

sensory modalities, light touch, pin prick, vibration, and temperature), foot and calf pain, and

diminished ankle reflexes. The sensory loss is in a stocking glove distribution. Almost 50% of

patients with alcoholic neuropathy have muscle weakness, progressing to foot drop, gait

disturbances, and wrist drop, depending on the severity of the disease. Generally, weakness is

more pronounced in the lower extremities than in the upper extremities.

Alcoholic neuropathy is usually associated with a number of other medical conditions,

including liver cirrhosis, gastrointestinal bleeding, Wernicke-Korsakoff syndrome (a brain

disorder caused by thiamine deficiency), alcoholic cerebellar degeneration, and alcoholic

dementia. However, many patients seek medical assistance for pain from neuropathy rather than

for symptoms associated with these conditions.

EXAMINATION

A thorough eamination is required to establish a diagnosis and prognosis (including plan of care)

and select interventions for patients with suspected polyneuropathy.

11

ANAMNESIS

Patients with polyneuropathy generally present with complaints of motor or sensory disturbance,

or both. When there are motor disturbances the patient may report muscle incoordination, distal

weakness (causing difficulty with getting out of a chair and with going up and down stairs).

Sensory presentations include feelings of tingling, burning, stabbing throbbing, clumsiness, cold,

hot, wooden, and/or dead.

The progression of symptoms may indicate their likely cause. However, some patients

with polyneuropathy present eth an unclear history, particularly if the symptoms developed very

gradually, as in many inherited neuropathies. Such patient may have had subtle symptoms since

childhood that presented as poor performance in sports, frequent falls, or frequent ankle sprains

and only now have developed severe enough symptoms to seek out medical advice or

intervention. In contrast, other causes of polyneuropathy, such as GBS, produce symptoms that

develop rapidly, over a few days up to 4 weeks; whereas, symptoms of CIPD develop over more

than 8 weeks, and alcoholic or diabetic neuropathy symptoms generally develop over years.

The family history can help distinguish different types of polyneuropathy because some

types, particularly CMT, are inherited. The clinician should ask about similar symptoms in

immediate and mote distant family members, including children, parents, siblings, aunts, uncles,

cousins, and grandparents. Questions about family members should also include information

about the use of assistive devices, functional limitations, and any complaints similar to the

patient.

A social and occupational history can help identify risk factors fot certain types of

polyneuropathies. Welders, printers, and manufacturers of batteries are often exposed to lead and

are therefore at risk for neuropathy from lead toxicity. Patients with a history of drug or alcohol

abuse are at increased risk for alcoholic neuropathy, and HIV-related neuropathies are more

common among intravenous drug users and men who have sex with men.

The patient’s past medical history can also be revealing and should focus on surgeries or

illness, as explained earlier, can precipitate GBS. Side effects of medication can ead ro roxic

12

neuropathy. A history of multiple nerve entrapment is usually associated with hereditary

neuropathies.

SYSTEM REVIEW

The system review is used to target areas requiring further examination and to define areas that

may cause complications or indicate a need for precautions during the examination and

intervention processes.

TESTS AND MEASURES

Clinicians should have the proper tools for performing tests and measures on patients with

suspected polyneuropathy. These tools include a goniometer, a tape measure, a hand-held

dynamometer, a pinch gauge, a reflex hammer, a tool that allows measurement of 2-point

discrimination and sensation (safety pins and brush), a turning fork (to test vibratory sensation),

and monofilaments to measure touch sensitivity.

A standard paper and pencil screening tool may also be used to screen patients for early

signs and symptoms of polyneuropathy. The Michigan Neuropathy Screening Instrument can

help identify patients with polyneuropathy.

Musculoskeletal

Antropometric Characteristics. Certain skeletal deformities, masses, and atrophy are

associated with certain polyneuropathies. Pes cavus, with or without hammer toes, is common in

CMT neuropathies. Children with DSD usually present with scoliosis or kyphoscoliosis.

Muscle performance. Muscle strength should be tested in all patients with

polyneuropathy. Manual muscle testing (MMT) is a reliable and valid method for testing the

13

strength of major muscle groups. However, for more objective and quantitative data,

measurement with a hand-held dynamometer is recommended. The Vigorimeter is a hand-held

dynamometer with established interobserver and intraobserver reliability (anylisis of variance

[ANOVA] r = 0.95-0.97) and criterion validity (when compared to the arm scale p ≤ 0.0005) for

measurement of grip strength in patients with polyneuropathy (83 with GBS and 22 with CIDP).

Polyneuropathy have characteristic presentations, distributions, and courses of muscle

weakness. For most polyneuropathies, weakness progresses from distal to proximal, starting with

intrinsic foot muscles; followed by extensor digitorum brevis, anterior tibialis, posterior tibialis;

and finally the lower parts of the thigh muscles. This sequence causes a steppage gait early on,

secondary to bilateral foot drop, and later as atrophy develops, a physical appearance resembling

an inverted champagne bottle.

Neuromuscular

Cranial Nerve Integrity. Cranial nerve (CN) function distinguishes among different

types of polyneuropathy and is therefore important for evaluation, diagnosis, and prognosis.

Patients with diabetic neuropathy commonly loose their sense of smell (SCN I) and develop

optic neuropathies (CN II). Patients with CMT and inflammatory demyelinating neuropathy also

often have optic nerve atrophy. Facial muscle weakness is not uncommon in GBS and CIDP.

Vocal cord paralysis can occur in CMT type 2C, leading to hoarseness of voice.

Reflex Integrity. The distribution of changes in muscle stretch reflexes can often

distinguish polyneuropathy, which usually causes bilateral and symmetrical loss, from

mononeuropathy or multiple mononeuropathy, which causes unilateral decreases or loss.

Furthermore, length-dependent polyneuropathy presents with changes in distal reflexes, whereas

inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies frequently have a diffuse presentation.

Sensory Integrity. Abnormal or absent sensation is common in patients with

polyneuropathies. It is important to test for different modalities of sensation because pain and

temperature are carried by small nerve fibers, vibration and proprioception by large fibers, and

light touch by both small and large fibers. Testing should be performed on both sides, proximally

14

and distally, and on the upper and lower extremities for comparison. Sensory testing of the trunk

is also important to evaluate for certain conditions such as diabetic truncal radiculoneuropathy.

Cardiovascular/Pulmonary

Aerobic Capacity and Endurance. Breathing may be impaired in any polyneuropathy

that affects the motor nerves to the diaphragm or trunk muscles. This is of particular concern in

GBS where involvement of the trunk or diaphragm may be severe and comes on rapidly,

necessitating intubation and ventilator-assisted breathing in some patients.

Integumentary

Integumentary Integrity. Clinicians should inspect the skin for trophic changes, skin

discoloration, sweat pattern abnormalities, and ulceration, particularly on the feet. Foot ulcers are

common in patients with diabetic polyneuropathies, as well as in those with other sensory and

autonomic neuropathies.

Trophic changes, such as hair loss in the lower leg, occur in length-dependent

polyneuropathies, such as alcoholic or other toxic neuropathies, secondary to denervation of hair

follicles. Furthermore, autonomic denervation of sweat glands can cause the skin to become thin

and dry.

Electrodiagnostic Testing. EMG and Nerve Conduction Studies (NCS) are among the

most informative, widely available, and reliable tests for examination of patients with peripheral

neuropathy. Electrodiagnostic testing is generally performed by a physician (usually a

neurologist or a physiatrist) but may be performed by suitably trained and qualified physical

therapists. These studies help identify the type of fiber involved (motor, sensory, or both), the

underlying pathophysiology (axonal damage versus demyelination), and the pattern of

15

involvement (symmetrical, asymmetrical, or multifocal). NCS can identify 80% of patients with

diabetic neuropathy and 80% to 100% of patients with GBS.

Motor NCS record a number of parameters, including NCV, distal latency, compound

action potential (CMAP) amplitude, and duration. Normal values for these parameters are

presented in Table 19-9. Demyelination causes slowed conduction velocity, prolonged distal

latencies, temporal dispersion, and conduction block. Axonal damage causes decreased CMAP

amplitude without changes in distal motor latency or NCV. Since decreased limb temperature

and increase age can cause decreased NCVs, the limb temperature should be kept above 32o C

throughout the study, and age-appropriate normative data should be used for comparison.

Sensory NCS and H-reflex studies can determine if the dorsal root ganglia and large

myelinated axons are affected. Since sensory fibers are usually affected first in length-dependent

neuropathy, sensory NCS are often used to diagnose large fiber polyneuropathy. Special

techniques that measure responses from small myelinated and unmyelinated sensory axons can

be used to determine whether the nerve root and anterior horn cell are intact.

Quantitative Sensory Testing. Quantitative Sensory Testing (QST) is a systematic,

precise procedure for testing large and small sensory nerve fibers (myelinated and unmyelinated)

that cannot be tested by conventional NCS. QST involves stimulating the patient with quantified

sensory stimuli and determining thresholds for sensory perception, based on the patient’s

response. Perception thresholds for light touch pressure, vibration, thermal sensations (cold and

warm), and heat and cold pain thresholds can be measured noninvasively using QST. These

procedures can be used to assess the function of A-delta (small diameter myelinated) and C

(unmyelinated) sensory nerve fibers.

A computer-assisted device for QST, known as Computer-Assisted Sensory Examination

(CASE), has been developed. This device determines vibratory detection thresholds (VDT),

warm detection thresholds (WDT), cool detection thresholds (CDT), heat-pain detection

thresholds (HPDT), and sensations using a number of different algorithms for presenting various

sensory stimuli. Although QST has an established role in diagnosing small-fiber neuropathy, it

16

does have a number of shortcomings. Patients may deliberately perform poorly on the test, and

mental fatigue, boredom, confusion, and drowsiness may affect the test results.

Semmes-Weinstein Aesthesiometer for Sensory Assessment. In the late 1950s,

Josephine Semmes and Sidney Weinstein developed nylon monofilaments for quantitative

examination of cutaneous sensory perception. These monofilaments distinguish between normal,

diminished light touch, diminished protective sensation, and loss of protective sensation. These

monofilaments have well-established reliability (kappa = 0.92).

The Semmes-Weinstein monofilament complete set includes 20 monofilaments of

different lengths and diameters. When the tips of the fiber is pressed against the skin at right

angles, the force of application increases as the operator advances the probe until the fiber bends.

After the fiber bends, continued advancement bends the fiber more but does not increase the

force on the skin. This allow one to apply a reproducible force using a hand-held probe. Testing

with these monofilaments has certain shortcomings, including lack of specificity (sometimes

producing pain, as well as force sensation), and fragility (leaving most sets without one or more

filaments). Later, Weinstein develop the Weinstein Enchanced Sensory Test (WEST), which

provides greater sensitivity and accuracy.

EVALUATION, DIAGNOSIS, AND PROGNOSIS

Most patients who fall into the Guide to Physical Therapy Practice, preferred practice like

pattern 5G: impaired motor function andsensory integrity associated with acute or chronic

polyneuropathy will usually have abnormal test results, such as the following: muscle weakness

in one or more extremities, reduction or loss deep tendon reflex, and abnormal tone, strength,

and sensation. They also may have various other abnormal examination findings, as summarized

in Table 19-11.

17

INTERVENTION

This section includes a discussion of evidence-based interventions for patients with

polyneuropathies. These include patient education and exercise, physical modalities, electrical

stimulation (ES) and the use of orthoses and other durable medical equipment. Sackett et al,

defined evidence-base medicine as the integration of best research evidence with clinical

expertise and patient values. Studies used to derive recommendations down especially

randomized controlled trials (RCTs) or quasi-RCT. Other types of research, including in some

cases but not used as a primary source for clinical recommendations.

Publication were sought from the following electronic database: MEDLINE (from 1966

to January 2005), CINAHL (from January 1982 to January 2005), and review of Cochrane.

Pecarian following terms: Neuropathy, polyneuropathy, Guillain-barre, CIDP,

polyradiculoneuritis, polyneuritis, as well as special terms for the interventions, were used.

PATIENTS AND FAMILY EDUCATION

Patient and family education regarding the progression and course of recovery, and the need for

compliance with intructions, can impact the success of rehabilitation. Compliance with the

instructions and recommendations for home activities including exercise can be influenced by

variables related to the patient, the diseases,the interventions, and the interactions between the

patient and the practitioner.

18

The factors that specially influence the compliance of patients with polyneuropathy with the

instructions and recommendations have not been evaluated. However, patient compliance with

exercise programs has been studied in other patient populations. Lack of positive feedback,

degree of helplessness, and barriers that patients percive or encounter were among the main

factors for noncompliance.

The effects of patient education on the clinical and functional outcome in patients with

polyneuropathy has been evaluated in a few studies. A systematic review of the effects of patient

education in the diabetic foot care, base on eight RCTs, found that the evidence suggests that

patient education may have a positive but short-lived effect on patient knowledge and behavior

and may reduce foot ulceration and amputations, especially in high-risk patients. In addition,

failure to comply with educational recommendations is associated with a poor outcome,

including recurrent foot ulceration in patients with diabetes.

EXERCISE

Evidence for the effect of exercise for patients with polyneuropathy is very limited in both

quantity and quality. There are only a few RCTs and these have only has a few subjects each

(Table 19-12). Therefore current recommendations are based on these few experiments and the

outcomes of uncontrolled and nonrandomized trials and observational studies.

Studies indicated that various types of exercise, including progressive strengthening, balance,

moderate resistance and higher resistance dynamic, the exercise resulted in increased disturbance

and functional abilities, including muscle strength, test runs six and nine minutes, tandem stance,

attitude unipedal, SF-36 scores, and maximal Isokinetic and isometric strength in patients with

polyneuropathies.

19

In the prospective randomized controlled single blind trial. Lindeman et al found improvements

in isokinetic knee extensor torque and a six-meter walk test performance, without an increase in

creatinine phosphokinase (CPK) levels (an indicator of muscle breakdown), in 29 patients with

CMT disease who exercised as compared to the control group who did not exercise. The exercise

consisted of weight lifting, the weights adjusted to the patient performance, performed three

times a week for 24 weeks.

A study of twenty patients with peripheral neuropathy associated with diabetes mellitus showed

improvement functional reach, unipedal and tandem stance time, as well as higher scores on the

activities balance confidence (ABC) scale (see Chapter 13), in patients who participated in the 3-

week exercise program consisting of upright unipedal and bipedal toe raises, heel raises, and

resisted foot inversion and eversion, as compared with the group who did not exercise.

A prospective quasi-RCT evaluated the effects of home exercise program consisting of general

muscle stretches, strengthening using the resistance of the elastic band and bicycling or walking

at an intensity to produce a heart rate of 60% to 70% of the estimated , in 28 patients with

chronic peripheral neuropathy. The subjects were instructed to exercise daily for 6 weeks. At the

end of this period the subject had increased muscle strength but no improvement in pulmonary

function test performance, walking velocity, or SF-36 scores. There are no reports of adverse

effects of exercise.

There are concerns, based on studies on animals that have found reduced reinnervation in

response to short-term intense exercise, that too much exercise may adversely impact a patients

with partial denervation or those in the process of reinnervation. Some studies also suggest high

20

levels of neuromuscular activity produced by ES or excessive exercise can be detrimental

particularly in muscle that are extensively denervated. Furthermore, excessive exercise may

reduce axonal sprouting and increase motor unit loss, as compared to conditions that produce the

normal physiological levels of muscle activation. Concerns of overwork weakness for animal

studies have led to the avoidance of exercise in patients with polyneuropathies such as GBS and

the CIPD. However, studies (see Table 19-12) have found that moderate exercise produces

improvements in various strength measure, including isokinetic knee extensor torque and a 6-

meter test run, without side effects as measured by CPK or questionnaires, in patients with

peripheral nerve disease. Similarly, in patients with post-polio syndrome, moderate-intensity

exercise increases muscle strength without reducing the number of motor units.

To avoid overwork, exercise should be adjusted so that it does not to produce delayed onset

muscle soreness or post exercise soreness that worsens rather than improves overtime. It has also

been suggested that eccentric exercise avoided, since this type of activity causes more muscle

damage and postexercise soreness than isometric and concentric contractions in healthy persons.

The Borg rating of perceived exertion (RPE) may also be used to guide the cardiovascular

intensity of exercise in patients with polyneuropathies (see chapter 23). It is suggested that to

increase their cardiovascular endurance patients with neuromuscular disease, including those

with polyneuropathy, start their exercise at a very light intensity and gradually increase to a level

somewhat difficult. Further guidelines and recommendations for exercise in patients with

peripheral nerve and neuromuscular disease are summarized in Table 19-13.

21

PHYSICAL MODALITIES

Although heat and cold of limited benefit in patients with polyneuropathy, if patients have other

indications for such intervention, it is essential that their ability to sense temperature be carefully

examined because the absence of such sensation increases the risk of burns. The application of

deep or superficial heating agents is contraindicated in patients with impaired or absent

temperature sensation. The patient should be able to distinguish between very cold, cold, room

temperature, warm, and hot for applications of heat to be safe.

Recently, a device that emits monochromatic infrared (890 nm wavelength) light from an array

of light-emitting diodes (LEDs) have been cleared by the Food and Drug Administration (FDA)

for the treatment of diabetic peripheral neuropathy. This device has an array of 60 LEDs attached

to a control unit that pulses of light at 292 times per second. This device is thought to increase

circulation by promoting the release of nitric oxide causes the arterial and venous dilation. A

recent double-blind, randomized, placebo-controlled study by Leonard et al reported significant

improvement in foot sensation, balance, and pain in 27 subjects treated with this device who had

22

diabetic peripheral neuropathy with loss of protective plantar sensation. All subjects received

active or placebo treatment three times per week for 40 minutes each, and then the both groups

received active treatment for an additional 2 weeks. Other studies have shown that treatment

with this device may increase the sensation and balance and reduce the frequency of falls in

patients with peripheral neuropathy (tables 19-14). Further studies are needed to establish and

confirm the effectiveness of this intervention in patients with various types of polyneuropathy.

The role of low level laser therapy (LLLT) in the management of peripheral neuropathy has also

been evaluated and debated in the literature. Early results were promising. However, other trials

have not shown such clear benefit.

ELECTRICAL STIMULATION

ES has been evaluated and is used as an intervention for patients with various types of

polyneuropathy. It has been used for the procedure contraction in denervated muscles and at a

sensory or motor to control pain.

Denervated muscle. Motor denervation is common in patients with polyneuropathy, and the

aappropiateness of ES to retard atrophy in denervated has been debated literature for over 70

years. Studies of the effects of ES in animal with muscle denervation have produced conflicting

results with some showing prevention or retardation of the effect of muscle denervation,

including muscle atrophy, and other studies finding thin intervention to be ineffective or even

detrimental. These differences may result from differences in the intervention ES. In human

patients electrical stimulation has not been proven to increase muscle reinnervation completely

denervated with peripheral neuropathy. This also concerns about implementing ES for patients

with denervation of axonal sprouting as in animals, a phenomenon which occurs naturally, have

been found to be inhibited by ES of denervated muscle fiber.

23

Pain management. Nerve damage that result from demyelination or axonal damage sensory

and/ or motor nerves in patients with polyneuropathy can lead to neuropathic pain. This pain can

be improved by using transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS). The evidence on the

effectiveness of TENS for pain associated with diabetic peripheral neuropathy is contradictory.

Although a number studies have found TENS to reduce pain in this population, one RCT found

that this intervention is no more effective than placebo (Table 19-15). It would be expected that

if TENS parameters preferentially stimulate the A-beta myelinated fibers while avoiding

stimilation of C and A-delta fibers, temporary pain will be provided during the simulation. In

addition, a study found that using TENS up to 1 week also resulted in reduction of pain for

several weeks after treatment was stopped.

ORTHOSES

An orthosis is an external applied device intended to correct and / or prevent deformity and

improve function (see chapter 34). When using ortheses in patients with polyneuropathy and

impaired sensation, particular attention should be paid to distribute pressure evenly over a large

area and often check the skin for early signs of breakdown. The most commonly used orthosis in

patients with polyneuropathy is a total contact cast is used in patients with neuropathic ulcers

24

(see Chapter 30). This device is designed to redistribute pressure on the foot, minimize shearing

forces, and protect the wound from contamination and infection. In addition, ankle-foot orthoses

(AFOS), may also be used to prevent plantar flexion contractures and assist with gait in patients

with polyneuropathies that causes the ankle dorsiflexor weakness.

25

Polineuropati

Polineuropati merupakan neuropati perifer yang mempengaruhi beberapa saraf.

Polineuropati menyerang kurang lebih 2.400 orang per 100000 (2,4%), dan prevalensi ini

meningkat dengan usia maksimum dari 8000 per 100000 (8%). Setiap tahun, neuropati perifer

yang baru didiagnosis pada 118 orang per 100000.

Merupakan hal yang penting untuk membedakan perbedaan berbagai jenis sistem saraf

perifer (PNS). Polineuropati secara umum mengenai gangguan simetris bilateral dari fungsi saraf

perifer. Ketika saraf spinal dan saraf perifer terlibat maka disebut poliradikulopati dan

poliradikuloneuropati. Mononeuropati adalah sebuah lesi fokal dari salah satu saraf perifer, dan

multipel mononeuropati atau mononeuropati multiplex didefiniskan sebagai multifokal lesi

terisolasi lebih dari satu saraf perifer. Neuropati dengan distribusi anatomi yang berbeda

memiliki penyebab karakteristik, patologi utama yang mendasari ( demilinisasi atau degenerasi

axon, dan cendrung untuk mempengaruhi sensori, motorik, atau kombinasi dari kedua tipe saraf.

Asosiasi ini disimpulkan dalalm (Tabel 19-1). Bab ini membahas tentang patologi, pemeriksaan,

evulasi, dan intervensi rehabilitasi untuk pasien dengan gangguan fungsi motor dan asosiasi

integrasi sensorik dengan akut dan kronik polineuropati. Pemeriksaan, evaluasi, dan intervensi

rehabilitasi untuk pasien dengan kerusakan saraf perifer dicakup dalam BAB 18.

Terdapat banyak tipe dan penyebab polineuropati. Bab ini terfokus pada tipe dari

polineuropati yang terjadi paling umum pada pasien yang diobati oleh klinisi rehabilitasi.

PATOLOGI

ACQUIRED DEMYELINATING POLYNEUROPATHIES

Guillain Barre Syndrome pertama kali dijelaskan oleh Landry tahun 1859 sebagai akut

paralisis ascending bukan disebabkan oleh polio. Kemudian, dalam laporan kasus awal

tahun1916, sebuah group dari ahli saraf Perancis, guillain, Barre dan Strohl, menjelaskan kunci

karakteristik dari flaccid paralisi dan areflexia. Kondisi itu awalnya dinamakan Landry-Guillain-

Barre-Strohl sindrome yang menjadi pengakuan dari pekerjaan mereka tetapi sekarang dikenal

sebagai Guillain-Barre sindrom (GBS) atau akut inflamasi demyelinating polineuropati (AIDP).

26

GBS adalah sebuah kelainan inflamasi dari saraf perifer, dengan sejumlah variasi. Pada

tahun 1956, Charles Miller Fisher melaporkan pada sedikit pasien yang menyajikan ataxia,

areflexia, dan ophtalmoplegia dengan ada kelemahan. Variant ini dari GBS, yang mempengaruhi

3% sampai 5% daari pasien dengan GBS, yang sekarang dikenal dengan sindrom Miller Fisher.

Tabel 19.1 Penyebab dan Distribusi dari Neuropati

Sampel Subtipe Dominasi

sensori

Gabungan Dominasi

motor

Degenerasi

axonal

demielinasi

Mononeuropati neurapraxia Ya Ya Ya

axonotmesis Ya Ya Ya

Neurotmesis Ya Ya Ya

Multipel

mononeuripati

Diabetik

mononeuropati

Ya Ya Tidak

Vasculitis Tidak

AIDS Ya Ya ( diluar

akut)

Tidak

Fokal CIDP Ya ya

Polineuropati

Acquired

demyelinating

polinneuropati

GBS

CIDP

Tidak Ya Ya Ya Ya

Neuropati associated

with systemic

disorder

Diabetic

neuropathies

Ya Ya Tidak Ya Ya

Kekurangan

nutris

(vitamin)

Ya Ya Tidak Ya

Renal failure

(uremia)

Ya Ya Tidak

Hepatik

disorder

Ya Ya Tidak Ya (kronik)

27

Critical

ilness

neuropati

Tidak Ya Ya Ya Tidak

Hereditary and

idiopatic peripheral

neurophati

Hereditary

motor and

sensory

Neuropathies

associated with

drugs, metals, and

industrial agents

Neurotoxic

drug

Alcoholic

neuropathy

metal

toxicity

(lead)

Neuropathies

associated with

infection

HIV Ya Ya Ya Tidak

Umumnya, kasus klinis, elektrofisiologi ddan patologis ditemukan indikasi dari GBS

adalah penyakit autoimun ditunjukkan terhadap myelin maka dinamakan acute inflammatory

demyelinating polineuropati. Publikasi terbaru dijelaskan variasi dalam proses ini, termasuk satu

dimana proses kekebalan diarahkan terhadap axon, diketahui sebagai acute motor sensory

axonal neuropathy ( AMSAN). Tambahan, beberapa laporan dunia menjelaskan primary motor

axonal dari GBS, diketahui seebagai acute motor axonal neurophathy (AMAN). Namun,

belakangan ini GBS tidak umum di Amerika utara. Karakteristik yang ini dan jenis lain dari GBS

dijelaskan pada tabel 19-2. Target area dan variasi lain ditampilkan di gambar 19.1

Insiden. Gbs adalah penyebab yang paling sering dari acquired acute dan subacute

areflexic paralysis pada manusia, dengan kejadian tahunana 1-2 per 100.000. walapupun usia

rata-rata terjadinya adalah umur 40 tahun, GBS bisa mempengaruhi orang dengan berbagai usia

mulai bayi sampai umur yang paling tua. Lebih lanjut, GBS mempengaruhi orang dari semua ras

dan bangsa, dengan pria terpengaruhi sedikit lebih sering dibandingkan dengan wanita dan kulit

berwarna putih sedikit lebih sering dibandingkan dengan kulit hitam.

28

Etiologi dan patogenensis. Walaupun GBN sering tampak didahului dengan akut

bakterial atau infeksi virus, sampai saat ini tidak ada bukti yang menunjukan bahwa GBS adalah

menular atau ada faktor genetik tertentu yang meningkatkan kerentanan untuk menjadi GBS.

Kira-kira dua atau tiga kasus didahului oleh penyakit akut misalnya penyakit menyerupai

influenza (diduga karena infeksi virus) dan diare (diduga karena infeksi bakteri) dimana pasien

telah sembuh sesaat gejala neuropati menjadi simptomatis. 35 Beberapa bukti menyatakan bahwa

GBS kemungkinan didahului oleh infeksi virus seperti Epstein-Barr virus, cytomegalovirus,

Human Immunodeficiency Virus (HIV), virus influenza, 37-39 virus coxsackie, Herpes simplex

virus, virus hepatitis A dan C, mumps, dan campak. Infeksi bakteri seperti Campylobacter

jejunei, 25,31-33 Mycoplasma pneumoniae, 29,41 Borrelia burgdorferi (penyakit Lyme), 34 dan

Eschericia coli, 29,41 dapat mendahului GBS pada beberapa pasien. Selanjutnya, dilaporkan bahwa

terdapat hubungan yang kuat antara GBS dan keadaan paska operasi, 29,41,42 penyakit Hodgkin’s, 29,41,43 kehamilan, 44 imunisasi, 37-40,45,46 dan beberapa obat-obatan. 47 Rusaknya myelin, suatu

karakteristik dari GBS, diduga terjadi sebagai akibat dari rekasi autoimun terhadap komponen-

komponen saraf. 48,49

Tabel 19.2 Guillain Barre Syndrome and Variants

AIDP AMAN AMSAN Miller

Fisher

syndrome

Acute

panautomic

neuropathy

PSN

CLINICAL

PICTURE

Parestesia dan nyeri Mempengaruhi

anak kecil dan

remaja

Kelemahan

mendadak

diikuti

quadriplegia dan

insufusuensi

respiratory

Diplopia, 3-4

hari diikuti

ataxia dan

areflexia gait

Onset 1-2

minggu tetapi

bisa mencapai

8 minggu,

pusing, mual,

muntah, diare,

konstipasi

Fiber luas,

ataxia,

areflexia,

sensori

neuropati,

tidak ada

keterlibatan

motor

Perkembangan

penyakit sampai 4

minggu

Didahului diare Didahului diare Hilangnya

sensori,

kelemahan

otot ringan,

Hipotensi

ortostatik,

intoleransi

panas, mata

Tremor, ciri

autonomic

29

prognosis

baik

kering

80% perbaikan pada

bulan ke 6

Prognosis sama

dengan AIDP

Perbaikan lebih

lama

dibandingkan

dengan AIDP

Prognosis

baik

Mortalitas 3%-5% Mortalitas <5% Mortalitas 5%-

10%

CEREBRAL

SPINAL FLUID

Protein meningkat

pada 90% kasus

Protein

meningkat

setelah minggu

pertama

Protein

meningkat tanpa

pleocytosis

Protein

meningkat

setelah 7-10

hari

Protein

meningkat

tanpa

pleositosis

pada

kebanyakan

pasien

Pada AIDP, suatu bentuk klasik dari GBS, deposisi komponen-komponen pada selaput

terluar dari serabut-serabut saraf bermielin diduga menjadi penyebab terjadinya degenerasi

mielin. Ketika seluruh selaput mielin terpengaruh, makrofag akan menyerang sel Schawann yang

memproduksi mielin. Proses ini terus terjadi dan menembus seluruh lapisan mielin yang

menyelubungi sel saraf sampai ke lamina basalis. 50 Penelitian terbaru menyatakan bahwa reaksi

autoimun terjadi secara langsung melalui keterlibatan protein nonmielin pada interaksi akson-

sel Schwann.51

Pada AMAN dan AMSAN, tidak ada mielin yang menyelubungi serabut saraf sehingga

menyebabkan nodus ranvier menjadi bertambah panjang dan akson yang berada di bawah nodus

menjadi bengkak52 (Fig. 19-2). Makrofag bermigrasi ke area akson yang bengkak dan

memisahkan ujung mielin dari aksolemma. Pada AMSAN, hal ini akan menyebabkan degenerasi

sebagian besar akson bahkan serabut saraf, 16 sebaliknya pada AMAN, hanya sedikit akson yang

mengalami degenerasi. 14,15,52

30

Pada sindrom Miller Fisher, terjadi demielinasi yang tidak sempurna dan bentuk Pure

Sensory Neuropathy (PSN) dari GBS, inflamasi pada akar dorsal dan ganglia sensori telah

didemonstrasikan. 53

Manifestasi Klinis. Walaupun banyak varian dari GBS, semuanya memperlihatkan gejala

umum dari disfungsi saraf perifer akut atau sub-akut, dimana terjadi defisit neurologis berat

selama 2-4 minggu. Semua varians secara umum didahului oleh adanya mencetus (infeksi

saluran pernapasan atas, infeksi gastrointestinal, pembedahan, kehamilan, imunisasi, dll),

walaupun hal ini masih sulit ditentukan dari riwayat pasien. Tanda dan gejala neurologis sembuh

sebagian atau total selama berminggu-minggu sampai berbulan-bulan, dengan prognosis jangka

panjang yang tergantung pada lokasi dan luas keruskan akson. Penyembuhan yang baik pada

fungsi tubuh pasien diharapkan pada kebanyakan kasus tetapi tidak pada semua kasus, dan

sindrom ini mempunyai persentasi mortalitas sekitar 2%-5%, biasanya akibat gagal napas atau

infeksi. 50

Secara klinis, varians GBS bisa dibagi menjadi pasien dengan gejala kelemahan yang

dominan dan pasien dengan gejala kelemahan yang tidak dominan. AIDP, AMAN dan AMSAN

bedara pada kelompok dengan gejala kelemahan yang dominan. Kelompok dengan gejala

kelemahan yang tidak dominan seperti sindrom Miller Fisher, neuropati panautonomic akut dan

PSN. 50

Kehilangan kemampuan sensoris biasanya ditemukan pada AIDP dan AMSAN; akan

tetapi, pada AMAN, tidak ada keterlibatan saraf sensori. Selanjutnya, sindrom Miller Fisher

muncul sebagian besar dengan ataksia dan ophtalmoplegia. Neuropati Panautonomic dan PSN

adalah bentuk GBS yang paling jarang. Tabel 19-2 menampilkan informasi lebih lanjut tentang

gejala klinis dari masing-masing varians.

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Chronic

Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) mempunyai gejala klinis yang

mirip dnegan GBS tetapi dengan onset yang lebih lambat dan perjalan penyakit yang lebih

kronis. Pasien yang muncul dalam bentuk kronik dari GBS telah dijelaskan di berbagai literatur

selama bertahun-tahun dan gangguan ini telah mendapatkan banyak sebutan, termasuk idiopatik

polineuritis, neuritis hipertopik non-familial, relaps atau rekuren neuritis, idiopatik neuritis, atau

GBS kronik. 54,55 Pada awal tahun 1890, Eichhorst melaporkan sebuah kasus rekuren neuritis. 56,57

31

Selanjutnya, DeJong melaporkan dua belas pasien dengan gejala rekuren GBS, 4 diantaranya

menderita full-blown sindrom lebih lambat daru biasanya, lebih dari 5-6 bulan. 58 Suatu

subkomisi khusus dari American Academy of Neurology mempublikasi usulan kriteria diagnosis

untuk CIDP pada tahun 1991 (Tabel 19-3). 59 Kriteria ini biasanya masih digunakan sampai

sekarang, walaupun bebapa publikasi masa kini menyatakan bahwa kriteria ini terlalu terbatas,

menyebabkan banyak pasien CIDP yang tidak terdiagnosis dan tidak mendapat tatalaksana. 60,61

Insidensi. Prevalensi dari CIDP dilaporkan 1-2 per 100.000 penduduk. 62,63 Akan tetapi,

karena CIDP masih sering tidak dikenali dan diagnosisnya jarang ditegakkan di luar pelayanan

kesehatan tersier, estimasi ini kemungkinan masih rendah. Penelitian kini melaporkan bahwa

prevalensi CIDP 7,7 per 100.000 penduduk di Vest-Agder, Norwegia. 64 CIDP bisa menyerang

semua usia57 dan mempunyai rata-rata onset usia 47,6 tahun; akan tetapi angka kejadian

meningkat seiring bertambahnya usia. 63 CIDP juga menyerang lebih banyak pada laki-laki

dibanding perempuan (rasio 2:1). 63,65

Etiologi dan Patogenesis. Walaupun patogenesis CIDP masih belum terbukti, kebanyakan

peneliti menyatakan bahwa CIDP adalah penyakit autoimun, disebabkan oleh baik sistem imun.

humoral maupun cell-mediated yang secara langsung menyerang antigen mielin atau sel

Schawann. 66 Demielinasi multifocal dari saraf perifer, terutama dari akar saraf spinal, pleksus,

dan batang sel saraf bagian proksimal dilaporkan terdapat pada pasien dengan CIDP.

Pembesaran sel saraf (bentuk bundar bawang), demielinasi, dan remielinasi juga ditemukan saat

autopsi. 67 Infiltrasi limfatik dapat ditemukan pada biopsi saraf sural walaupun jarang, biopsi

biasanya normal dan tidak menunjukkan adanya demielinasi atau inflamasi meskipun sindrom

ini disebut “Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.”57,68,69 Hal ini

mungkin disebabkan karena saraf sural pada pasien CIDP tidak menunjukakan tanda-tanda yang

terjadi level akar saraf55 atau karena kerusakan terjadi di akson itu sendiri.70

Gejala Klinis. Pada CIDP biasanya terdapat progresif yang lambat atau relaps dari gejala

sensoris dan atau motoris di lebih dari satu anggota badan, berkembang selama lebih dari 8

minggu. 54,57,59 Terdapat keterlibatan yang simetris antara otot proksimal dan distal, serta gejala

atropi lebih sedikit muncul daripada weakness (kelemahan). Walaupun penurunan atau tidak ada

sama sekali refleks terjadi pada semua pasien, hal ini biasanya membatasi pergelangan kaki. 80%

pasien juga mengalami gangguan sensori (kekakuan).54,65

32

Beberapa pasien dengan CIDP memperlihatkan gejala atipikal; gejala mirip dengan

stenosis lumbar atau sindrom cauda equina (lihat Bab 8), disebabkan oleh inflamasi dan

demielinasi rekuren serta remielinasi dari akar saraf lumbar yang mengalami hipertofi. 71-73

Pasien lain memperlihatkan terutama atau hanya gejala sensoris.74

CIDP dan GBS dibedakan secara klinis dari kriteria berapa lama penyakit ini berkembang

mencapai deficit maksimum (Tabel 19-4). CIDP berkembang lebih dari 8 minggu, sedangkan

gejala berat sindrom GBS kurang dari 4 minggu. Perbedaan lain adalah CIDP memberi respon

terhadap kortikosteroid, sementara GBS tidak, otot-otot respirasi pada GBS juga terlibat

sementara tidak pada CIDP. Pada akhirnya, prognosis untuk kesembuhan GBS biasanya bagus,

CIDP mempunyai prognosis yang jelek dan sebagian besar pasien tidak sembuh total.

Walaupun anak-anak jarang menderita CIDP,75 ketika menderita, perjaalanan penyakitnya

sama dengan orang dewasa.76 Dibandingkan dengan manifestasi klinis pada orang dewasa, anak-

anak lebih sering mengalami kelemahan dan kehilangan refleks serta sensasi dan jarang nyeri

atau mengalami keterlibatan pada nervus kranialis. Anak-anak biasanya menunjukkan gejala

yang muncul tiba-tiba dan mengalami abnormalitas dalam gaya berjalan serta disfungsi

neurological yang lain. Respon awal anak-anak dengan CIDP terhadap terapi modulasi imun

biasanya sangat bagus.75,77

NEUROPATI TERKAIT DENGAN GANGGUAN SISTEMIK

Neuropati diabetik. Salah satu komplikasi yang paling umum dari diabetes mellitus di dunia

barat adalah neuripathy.virtually setiap jenis serat saraf perifer dapat dipengaruhi, termasuk serat

sensorik, otonom, dan saraf motorik. Oleh karena itu neuropati diabetes dapat memiliki beragam

presentasi. Istilah, neuropati diabetes, termasuk semua ini, dan tidak ada syste klasifikasi tunggal

mengidentifikasi semua subtipe. Meskipun demikian, sebagian besar neuropati diabeteic dapat

diklasifikasikan sebagai neuropati fokal fokus atau multi.

Epdemiologi. Karena underreporting dan variasi pada kriteria diagnostik, prevalensi tepat

neuropathiy diabeteic tidak diketahui. Namun, jelas bahwa jumlah yang sangat besar dari orang

yang terkena neuropati diabetes. Lebih dari 18 juta orang Amerika menderita diabetes, dan

jumlah ini meningkat sebesar 5% setiap tahun. Neuropati perifer adalah komplikasi umum dari

33

diabetes, dengan 5% dari pasien yang sudah memiliki neuropati diabeteic ketika diabetes mereka

didiagnosis dan sampai 50% dari pasien dengan diabetes ocer 25 tahun memiliki gejala

neuropati. Dalam sebuah penelitian, gejala klinis neuropati diabetes hadir di 32% dari subyek

dengan diabtese dan jumlah ini meningkat menjadi 80,5% saat pemeriksaan neurologis

kuantitatif dan studi konduksi saraf (seperti yang dijelaskan kemudian) yang digunakan untuk

membuat diagnosis. Studi lain melaporkan bukti neuropati di 59% dari pasien dengan diabetes

tipe I dan 66% pasien dengan diabetes tipe II, dan diperkirakan bahwa 30% dari pasien rawat

inap dengan diabetes dan 20% dari pasien di masyarakat dengan diabetes memiliki neuropati .

Secara historis, diagnosis neuropati diabetes tergantung terutama pada tanda-tanda dan gejala.

Sekarang pengujian elektrofisiologi digunakan untuk mendiagnosa kasus di mana presentasi

tidak jelas.

Etiologi dan patogenesis. Selama 20 tahun terakhir, penelitian telah membantu untuk

mengklarifikasi pathogenensis neuropati diabetes. Namun, prosess tepat yang menyebabkan

masalah ini masih belum jelas, dan sulit untuk menggabungkan teori yang paling populer

menjadi satu penjelasan yang konsisten. Teori ini termasuk kerusakan saraf yang disebabkan

oleh perubahan metabolisme poliol, sirkulasi mikrovaskular miskin, glikosilasi-produk akhir

beracun, stres oksidatif, rendahnya tingkat faktor neurothropic, dan / atau kelebihan produk asam

lemak esensial metabolisme.

Diduga perubahan metabolisme poliol berpengaruh pada pengembangan neuropati diabetes,

poliol adalah istilah umum untuk alkohol gula, yang meliputi glukosa. Karena penyerapan

glukosa oleh saraf perifer tidak tergantung insulin-saat kadar gula darah yang tinggi, saraf perifer

mengambil banyak glukosa. Glukosa ini diubah menjadi sorbitol, dan salah satu teori adalah

bahwa sorbitol yang memberi tekanan osmotik, menarik cairan ke dalam saraf, yang

menyebabkan pembengkakan dan kerusakan. Namun penelitian terbaru menunjukkan bahwa

konsentrasi tinggi sorbitol di saraf tidak menyebabkan kerusakan saraf dan mungkin bahwa itu

adalah fluks metabolik tinggi glukosa melalui jalur poliol yang merusak saraf perifer.

Atau, neuropati doabeteic dapat disebabkan oleh iskemia mikrovaskuler. Diabetes diketahui

menyebabkan vasokonstriksi mikrovaskuler dan aterosklerosis, Capilary membran basal

penebalan, dan hyperthropy sel endotel. Hal ini pada gilirannya menghasilkan penurunan aliran

34

darah endoneurial dan tekanan oksigen berkurang dan hipoksia, yang akhirnya menyebabkan

kerusakan saraf dan neuropati.

Menurunnya tingkat faktor pertumbuhan saraf (NGF) pada diabetes juga dapat berkontribusi

terhadap perkembangan neuropati diabetes. NGF adalah faktor neurotropik yang mirip dengan

insulin dalam sifat molekul, struktur, dan fisiologis. Kadar serum rendah NGF pada pasien

dengan diabetes telah ditemukan berkorelasi dengan tingkat mereka neuropati perifer.

Pembentukan produk canggih glikosilasi akhir, stres oksidatif, dan protein kinase C juga dapat

mempengaruhi perkembangan neuropati diabeteic.

Presentasi klinis. Neuropati diabetes paling sering hadir dengan tanda dan gejala sensorimotor

simetris distal. Biasanya, distribusi mengikuti pola panjang-dengan ekstremitas yang paling

distal (jari kaki) terlibat pertama, diikuti oleh kaki dan menyebar sampai kaki dalam distribusi

stocking. Neuropati dapat melibatkan jari, menyebar sampai ke tangan dan lengan dalam

distribusi sarung tangan. Kemudian mungkin akan terpengaruh dalam pola berbentuk baji

anterior. Biasanya ada perubahan sensorik dan kelemahan ringan pergelangan kaki dorsiflexor

dan kaki ekstensor otot, disertai dengan elektromiografi (EMG) bukti denervasi. Kelemahan otot

distal dan athropy bisa mendalam dalam kasus muka. Gejala positif, seperti parestesia, terbakar,

kesemutan, sakit, sensasi dingin, nyeri pedih (tajam) nyeri, atau nyeri yang dihasilkan oleh

sentuhan yang normal (allodynia) pr oleh perubahan suhu, sering dilaporkan. Ketika ada rasa

sakit, seringkali lebih buruk di malam hari. Tanda-tanda negatif dan gejala, seperti gangguan

sensorik, depresi atau tidak adanya tersentak pergelangan kaki, dan hilangnya sensasi getaran,

sering hadir dan tidak dapat dilaporkan oleh pasien tetapi harus dicari dengan pemeriksaan

menyeluruh.

Charcot arthropathy, juga dikenal sebagai arthropathy neuropatik, adalah suatu kondisi yang

mempengaruhi beberapa pasien diabetes sekitar 8-10 tahun setelah onset gangguan sensorik dari

neuropati perifer. Charcot arthropaty disebabkan oleh kurangnya sensasi rasa sakit dan

proprioception yang mengakibatkan saya cedera tanpa disadari sendi, umumnya di kaki. Luka

kecil berulang, seperti strain dan bahkan patah tulang cenderung accur sebagai sendi menjadi

lebih tidak stabil hingga akhirnya sendi dihancurkan secara permanen dan kaki menjadi cacat.

Gangguan sensorik disertai dengan insufisiensi vaskular dianggap menjadi penyebab utama dari

35

ulkus kaki, yang sering mengakibatkan amputasi di penderita diabetes. Sensorimotor

plyneuropathy hadir dalam 85% dari pasien dengan diabetes menjalani amputasi.

Keterlibatan saraf otonom yang biasa menyertai diabetes sensorimotor plyneuropathy juga dapat

menyebabkan hipotensi potural, impotensi, kandung kemih atonia, gastroparesis dan diare

nokturnal, berkeringat postprandial, dan berkurang berkeringat ekstremitas distal.

NEUROPATI SENSORIK DAN MOTORIK HEREDITER

Charcot-Marie-Tooth (CMT) penyakit. Penyakit CMT adalah kelompok klinis dan genetik

heterogen dari warisan gangguan saraf perifer yang dapat mempengaruhi sensorik dan / atau

saraf motorik. Ini biasanya menyajikan dengan kelemahan distal dan gangguan sensorik yang

dimulai pada pasien remaja atau dua puluhan dan berkembang secara bertahap selama masa

hidup mereka.

Deskripsi pertama sindrom ini dari jean-martin Charcot dan Pierre Marie Perancis, yang pada

tahun 1886 menggambarkan sindrom atrofi otot progresif kaki dan kaki, diikuti oleh athropy dari

tangan dan lengan bawah otot, sesak tendon achillesm dan pescavus, dengan ekstremitas bawah

menyerupai botol sampanye terbalik. Tak lama kemudian, Howard Henry Tooth dari kerajaan

bersatu dijelaskan kelompok jika pasien dengan dan mewarisi athrophy simetris progresif dari

otot distal yang dimulai pada awal kehidupan dan disebabkan oleh disfungsi saraf perifer. Baru-

baru ini, CMT telah dibagi ke dalam klasifikasi yang berbeda dari CMT.

Kejadian. Di Amerika Serikat, satu di 2.500 peple dipengaruhi CMT, yang membuatnya

gangguan neurologis yang paling umum yang diwariskan. Prevalensi adalah 28,2 per 100.000 di

Spanyol. 17,5 per 100.000 di Jepang dan 10,8 per 100000 di Italia.

Etiologi dan patogenesis. CMT disebabkan oleh mutasi pada gen yang memproduksi protein

yang terlibat dalam terstruktur dan fungsi baik saraf akson perifer atau selubung mielin, sehingga

menyebabkan dan aksonal atau demielinasi neuropathy.in CMT1A, neuropati dmyelinating yang

menyumbang 80% dari VMT1 dan 70% semua CMT. Kromosom 17 mengalami mutasi gen

yang mengubah protein (PMP22) respnsible untuk produksi myelin oleh sel Schwan dalam

sistem saraf perifer. PMP22is overprooduced, memimpin t rusak akson mielinasi. Pemeriksaan

36

histologi menunjukkan adanya banyak tipis myelinated dan remyelinatd dibers saraf, dengan

beberapa lampu bawang, lebih jelas di distal dari serat proksimal. Biasanya akson hadir di tengah

bola bawang dan selubung myelin i tipis atau tidak ada /

Pada neuropati aksonal, seperti CMT2, ada biasanya kehilangan myelinated, atrofi aksonal dan

kelompok kecil myelinatd tipis dari myelinatid tipis regenerasi akson, myelin di pusat klub

bawang ath tye selubung mielin.

Presentasi klinis. CMT neuropati mempengaruhi baik motorik dan serabut saraf sensorik. Oleh

karena itu pasien dengan CMT biasanya hadir dengan kelemahan otot distal atau atrofi, kelainan

kaki strutural, komplikasi jaringan lunak, dan kelainan EMG. Selanjutnya, absen atau berkurang

refleks tendon dalam dan impaird sensasi saensation juga hadir untuk berbagai derajat IRI

bentuk-bentuk tertentu dari CMT.findings yang smiliar antara anggota keluarga yang terkena

dampak.

Umumnya, kelemahan otot distal resuts di footdrop dan kiprah steppage dengan sering

tersandung atau jatuh. Pes cavus dan hammertoe, yang juga umum, disebabkan oleh kelemahan

otot kaki intrinsik dan tindakan yang tidak merata fleksor kaki panjang dan ekstensor. Biasanya,

beberapa pasien mencari bantuan menunjukkan bahwa mereka mengalami beberapa gejala yang

mereka terbiasa gejala mereka dan mengelola dengan baik fungsional, atau bahwa mereka

percaya bahwa tidak ada bantuan yang tersedia.

Gejala CMT biasanya hadir dalam dekade kedua atau ketiga kehidupan, mulai dari bayi sampai

pertengahan masa dewasa, depnding pada subtipe CMT. Gejala biasanya berkembang secara

bertahap dan bervariasi dalam tingkat keparahan. Beberapa mungkin memiliki gejala ringan

sehingga mereka tidak melihat, sementara lainnya dengan bentuk parah dari gangguan dapat

severly terganggu karena keterlibatan otot pernapasan. CMT jarang berakibat fatal, dan

kebanyakan orang yang memiliki penyakit memiliki ekspektansi kehidupan normal.

NEUROPATI TOKSIK

Neuropati Alkoholik. Neuropati sebagai komplikasi dari konsumsi alkohol dalam

jumlah yang besar pertama kali dilaporkan lebih dari 200 tahun yang lalu. Apakah neuropati

37

alkoholik merupakan sebuah efek toksik dari alkohol secara langsung ataukah disebabkan oleh

defisiensi nutrisi sekunder yang umum terjadi pada pecandu alkohol masih menjadi sebuah

kontroversi. Perdebatan tetap berlanjut karena manifestasi klnis neuropati alkoholik sama dengan

neuropati yang disebabkan karena defisieni beberapa zat nutrisi, misalnya tiamin. Selain itu,

karena alkohol mengandung banyak kalori, para pecandu alkohol biasanya tidak banyak

mengonsumsi zat nutrisi lain sehingga mengakibatkan terjadinya malnutrisi. Lebih lanjut lagi,

alkohol dapat mengganggu penyerapan nutrisi, memperparah malnutrisi yang sudah ada.

Bukti terkini menguatkan hipotesis bahwa neuropati alkoholik adalah hasil dari efek

toksik alkohol yang utama. Ini didukung oleh penemuan bahwa neuropati berkembang pada

pecandu alkohol yang tidak mengalami malnutrisi dan bahwa suplemen nutrisi tidak berperan

terhadap perjalanan penyakit pada pasien. Neuropati alkoholik ditandai dengan penurunan

bertahap terhadap saraf perifer motorik dan sensorik pada pasien yang sudah lama mengonsumsi

alkohol dalam jumlah yang besar.

Insidensi. Insidensi dari neuropati alkoholik tidak diketahui secara pasti. Namun, dari

beberapa laporan didapatkan bahwa sekitar 10-15 % pecandu alkohol kronik mengalami

neuropati yng nyata secara klinis. Persentase ini meningkat hingga mencapai 30% ketika

diagnosis dilakukan menggunakan penilaian elektrofisiologis. Terlebih lagi, hingga ¾ pecandu

alkohol menunjukkan disfungsi sensorik pada pemeriksaan sensorik dengan vibrometer, garpu

berputar (turning fork), dan tes batas ambang suhu (thermal threshold tests). Neuropati alkoholik

lebih sering terjadi pada laki-laki dibanding perempuan, dan kejadiannya sejalan dengan

meningkatnya umur dan frekuensi konsumsi.

Etiologi dan Patogenesis. Meskipun patogenesis dan patofisiologi neuropati alkoholik

belum diketahui secara pasti, telah diketahui bahwa neuropati ini menyebabkan peran serta akson

dari serabut saraf, bermielin maupun tak bermielin, dan dapat menyebabkan demielinisasi

segmental.

Manifestasi Klinis. Anamnesis yang baik adalah kunci untuk mendeteksi

penyalahgunaan lkohol jangka panjang. Konsumsi etanol 100gr per hari selama 3 tahun adalah

batas minimal untuk menimbulkan neuropati alkoholik. Pada umumnya, neuropati alkoholik

muncul di awali dengan temuan sensorik atau sensorimotor distal, termasuk kehilangan sensori

secara simetris di distal (sentuhan ringan, tusukan jarum, getaran, dan suhu), nyeri di kaki dan

38

betis, dan menghilangnya refleks di pergelangan kaki. Hilangnya kemampuan sensorik

terdistribusi menjadi bentuk kaos kaki-sarung tangan. Hampir 50% dari pasien dengan neuropati

alkoholik memiliki kelemahan otot, menjadi foot drop, gangguan gaya berjalan (gait), dan wrist

drop, tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Biasanya, kelemahan lebih dirasakan di

ekstremitas inferior dibanding ekstremitas superior.

Neuropati alkoholik biasanya dihubungkan dengan beberapa kondisi medis lain, seperti

sirosis hepatis, pendarahan gastrointestinal, sindroma Wernicke-Korsakoff (kelainan otak

diakibatkan defisiensi tiamin), degenerasi serebelum akibat alkohol, dan demensia alkoholik.

Meskipun demikian, sebagian besar pasien meminta bantuan dokter karena nyeri yang dirasakan

dari neuropati, bukan karena gejala-gejala yang ditimbulkan oleh kondisi-kondisi lainnya

tersebut.

PEMERIKSAAN

Pemeriksaan yang menyeluruh dibutuhkan untuk mencapai diagnosis dan prognosis (termasuk

rencana perawatan) dan memilih intervensi utuk pasien yang dicurigai menderita polineuropati.

ANAMNESIS

Pasien dengan polineuropati pada umumnya dapat dengan keluhan gangguan motorik,

sensorik, atau keduanya. Ketika terdapat gangguan motorik pasien mungkin melaporkan

inkoordinasi otot, kelemahan bagian distal (menyebabkan langkahan ringan yang berulang dan

kesulitan berjalan di permukaan yang tidak rata), atau kelemahan bagian proksimal

(menyebabkan kesulitan berangkat dari kursi serta menaiki dan menuruni tangga). Gangguan

sensorik biasanya berupa perasaan geli, terbakar, tertusuk, berdenyut, terasa jangkal, dingin,

panas, kaku, dan/atau mati.

Progresifitas dari gejala-gejala yang muncul dapat menunjukkan kemungkinan

penyebabnya. Namun, sebagian pasien dengan polineuropati datang dengan riwayat perjalanan

penyakit yang tidak jelas, terutama jika gejala-gejala tersebut muncul sangat berngsur-angsur,

39

seperti yang terjadi pada banyak neuropati yang diturunkan. Pasien tersebut mungkin telah

mempunyai gejala-gejala yang hampir tidak terlihat sejak kecil yang tampak melalui performa

olahraga yang buruk, sering jatuh, atau pergelangan kaki keseleo berulang kali, hanya saja baru

muncul di saat gejala-gejala yang ada terasa sangat mengganggu dan hanya dapat diobati dengan

tindakan dokter. Di sisi lain, penyebab lain dari polineuropati, seperti Guillain-Barre Syndrome

(GBS), mempunyai gejala yang muncul secara cepat, mulai dari beberapa hari hingga 4 minggu;

dimana gejala-gejala Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP)

berkembang lebih dari 8 minggu, dan neuropati diabetikum serta alkoholik berkembang selama

hitungan tahun.

Riwayat keluarga dapat membantu membedakan tipe polineuropati karena beberapa tipe,

khususnya penyakit Charcot-Marie-Tooth (CMT), merupakan penyakit keturunan. Dokter perlu

mengenai gejala yang sama dalam keluarga dekat maupun jauh, termasuk anak, oran tua, saudra,

bibi, paman sepupu, dan kakek-nenek. Pertanyaan mengenai anggota keluarga sebaiknya

memasukkan informasi mengenai penggunaan alat bantu (assistive devices), keterbatasan fungsi,

dan keluhan yang sama dengan pasien.

Riwayat sosial dan pekerjaan dapat membantu mengidentifikasi factor risiko untuk

polineuropati tertentu. Para pengelas, pencetak, dan pekerja pabrik batu baterai sering terpapar

tembaga, sehingga berisiko mengalami neuropati akibat keracunan tembaga. Pasien dengan

riwayat kecanduan alkohol dan obat-obatan terlarang berisiko tinggi terkena neuropati alkoholik,

dan neuropati yang terkait HIV lebih sering dialami oleh pengguna obat-obatan melalui intravena

dan laki-laki dengan kelainan homoseksual.

Melalui riwayat penyakit dahulu perlu didapatkan keterangan mengenai riwayat

pembedahan, penyakit, dan pengobatan yang pernah dialami pasien. Pembedahan atau penyakit

yang dialami akhir-akhir ini dapat mempercepat terjadinya GBS. Efek samping obat dapat

mengakibatkan neuropati toksik. Riwayat banyak saraf yang terjepit biasanya berhubungan

dengan neuropati yang diturunkan.

ULASAN PER SISTEM

40

Ulasan per sistem digunakan untuk menargetkan area yg memerlukan pemeriksaan lebih

lanjut dan mendefinisikan area yg mungkin menybabkan komplikasi atau mengindikasikan

perlunya perhatian lebih selama pemeriksaan dan proses intervensi.

UJI DAN PENILAIAN

Dokter sebaiknya mempunyai perlengkapan yang tepat untuk melakukan pengujian dan

penilaian pada pasien yang dicurigai menderita polineuropati. Perlengkapan ini meliputi

goniometer, tape measure, dinamometer genggam, meteran cubit (pinch gauge), palu refleks,

sebuah alat yg dapat digunakan untuk mengukur 2 titik yang berbeda dan sensasi (safety pins dan

brush), dan benang tipis untuk menilai sensitivitas sentuhan.

Perlengkapan skrining berupa kertas dan pensil standar mungkin dibutuhkan untuk

skrining pasien terhadap tanda dan gejala awal polineuropati. The Michigan Neuropathy

Screening Instrument dapat membantu mengidentifikasi pasien dengan polineuropati.

Muskuloskeletal

Karakteristik antropometri. Deformitas, massa, dan atropi skeletal mempunyai

hubungan yang nyata dengan polineuropati tertentu (lihat Tabel 19-11). Pes cavus, dengan atau

tanpa jempol palu, umum terjadi pada neuropati CMT. Anak dengan DSD biasanya datang

dengan skoliosis atau kifoskoliosis.

Performa otot. Kekuatan otot sebaiknya diperiksa pada semua pasien dengan

polineuropati. Kekuatan otot harus diuji pada seluruh pasien dengan polineuropati. Manual

Muscle Test (MMT) adalah metode yang dapat diandalkan dan valid untuk menguji kekuatan

kelompok otot utama. Namun, untuk lebih banyak data obyektif dan kuantitatif, pengukuran

dengan dinamometer genggam dianjurkan. The Vigorimeter adalah dinamometer genggam

dengan mencapai kehandalan interobserver dan intraobserver (anylisis varians [ANOVA] r =

41

0,95-0,97) dan validitas kriteria (jika dibandingkan dengan p skala lengan ≤ 0,0005) untuk

pengukuran kekuatan pegangan pada pasien dengan polineuropati (83 dengan GBS dan 22

dengan CIDP).

Polineuropati memiliki presentasi karakteristik, distribusi, dan perjalanan dari kelemahan

otot. Bagi kebanyakan polineuropati, kelemahan berlangsung dari distal ke proksimal, dimulai

dengan otot kaki intrinsik; diikuti oleh ekstensor digitorum brevis, tibialis anterior, tibialis

posterior; dan akhirnya bagian bawah otot paha. Urutan ini menyebabkan gaya berjalan steppage

pasa fase awal, setelah adanya foot drop bilateral, dan kemudian saat atrofi berkembang,

penampilan fisik menyerupai botol sampanye terbalik.

Neuromuskular

Integritas Saraf Kranial. Saraf kranial berfungsi membedakan antara berbagai jenis

polineuropati dan itu penting untuk evaluasi, diagnosis, dan prognosis. Pasien dengan neuropati

diabetikum umumnya kehilangan indra penciuman mereka (N. I) dan mengembangkan neuropati

optik (N. II). Pasien dengan CMT dan inflamasi demielinasi neuropati juga sering memiliki

atrofi saraf optik. Kelemahan otot wajah tidak jarang terjadi pada penderita GBS dan CIDP.

Kelumpuhan pita suara dapat terjadi pada CMT jenis 2C, yang menyebabkan suara menjadi

serak (hoarseness).

Integritas Refleks. Distribusi perubahan peregangan otot refleks seringkali dapat

membedakan polineuropati, yang biasanya menyebabkan hilangnya bilateral dan simetris, dari

mononeuropati atau beberapa mononeuropati, yang menyebabkan penurunan atau hilangnya

unilateral. Selanjutnya, polineuropati yang tergantung panjang muncul dengan perubahan dalam

refleks distal, sedangkan pada CIDP sering muncul secara tersebar.

Integritas Sensorik. Sensasi abnormal atau tidak dirasakan sama sekali adalah umum

pada pasien dengan polineuropati. Hal ini penting untuk menguji modalitas yang berbeda dari

sensasi karena rasa sakit dan suhu dibawa oleh serabut saraf kecil, getaran dan propiosepsi oleh

serabut besar, dan sentuhan ringan oleh serabut kecil dan besar. Pengujian harus dilakukan pada

kedua sisi, di proksimal dan distal, dan pada ekstremitas atas dan bawah untuk perbandingan.

42

Pengujian sensoris trunkus juga penting untuk mengevaluasi kondisi tertentu seperti

radikuloneuropati diabetikum trunkus.

Kardiovaskular/Paru

Kapasitas Aerobik Dan Ketahanan. Pernapasan dapat terganggu pada setiap

polineuropati yang mempengaruhi saraf motor ke diafragma atau otot trunkus. Ini adalah

perhatian khusus pada GBS dimana keterlibatan trunkus atau diafragma dapat berat dan datang

dengan cepat, memerlukan intubasi dan ventilator untuk pernapasan pada beberapa pasien.

Sistem Integumen

Integritas Sistem Integumen. Dokter sebaiknya memeriksa kulit untuk perubahan

trofik, perubahan warna kulit, kelainan pola keringat, dan ulserasi, terutama pada kaki. Ulkus

kaki yang umum pada pasien dengan polineuropati diabetikum, serta pada pasien dengan

neuropati sensorik dan otonom lainnya.

Perubahan trofik, seperti rambut rontok di kaki bagian bawah, terjadi pada polineuropati yang

tergantung panjang, seperti neuropati toksik alkohol atau lainnya, akibat denervasi dari folikel

rambut. Selanjutnya, denervasi otonom dari kelenjar keringat dapat menyebabkan kulit menjadi

tipis dan kering.

Pengujian Elektrodiagnostik. EMG dan Nerve Conduction Studies (NCS) adalah salah

satu tes yang paling informatif, banyak tersedia, dan dapat diandalkan untuk pemeriksaan pasien

dengan neuropati perifer. Pengujian elektrodiagnostik umumnya dilakukan oleh dokter (biasanya

ahli saraf atau fisiatris) tetapi dapat dilakukan oleh yang terlatih dan terapis profesional. Studi ini

membantu mengidentifikasi jenis serabut saraf yang terlibat (motorik, sensorik, atau keduanya),

patofisiologi yang mendasari (kerusakan aksonal vs demielinasi), dan pola keterlibatan (simetris,

43

asimetris, atau multifokal). NCS dapat mengidentifikasi 80% dari pasien dengan neuropati

diabetes dan 80% sampai 100% dari pasien dengan GBS.

NCS motorik merekam sejumlah parameter, termasuk NCV, latency distal, amplitude

potensial aksi senyawa (CMAP), dan durasi. Nilai normal untuk parameter ini disajikan pada

Tabel 19-9. Demielinasi menyebabkan perlambatan laju konduksi, pemanjangan latency distal,

dispersi temporal, dan blok konduksi. Kerusakan akson menyebabkan penurunan amplitudo

CMAP, tanpa perubahan latency motorik distal atau NCV. Karena suhu ekstremitas menurun dan

peningkatan usia dapat menyebabkan penurunan NCV, suhu ekstremitas harus dipertahankan di

atas 32o C selama penelitian, dan data normatif sesuai dengan usia harus digunakan untuk

perbandingan.

NCS sensorik dan studi H-refleks dapat menentukan apakah ganglia akar dorsal dan

akson bermielin yang besar terpengaruh. Karena serabut saraf sensorik biasanya terpengaruh

pertama kali di neuropati yang tergantung panjang, NCS sensorik seringkali digunakan untuk

mendiagnosa polineuropati serabut besar. Teknik khusus yang digunakan untuk menilai respon

akson sensorik bermielin ukuran kecil dan tak bermielin dapat digunakan untuk menentukan

apakah akar saraf dan sel tanduk anterior berdampingan.

Pengujian Sensorik Kuantitatif. Quantitative Sensory Testing (QST) adalah prosedur

sistematis yang tepat untuk menguji serabut saraf sensorik besar dan kecil (bermielin dan tak

bermielin) yang tidak dapat diuji oleh NCS konvensional. QST melibatkan rangsangan terhadap

pasien dengan rangsangan sensorik terukur dan penentuan ambang batas untuk persepsi sensorik,

berdasarkan respon pasien. Ambang persepsi untuk tekanan ringan, sentuhan, getaran, sensasi

suhu (dingin dan hangat), dan ambang nyeri dingin dan panas dapat diukur secara noninvasif

menggunakan QST. Prosedur ini dapat digunakan untuk menilai fungsi serabut saraf sensorik A-

delta (serabut saraf bermielin berukuran kecil) dan C (serabut saraf tsk bermielin).

Perangkat dengan bantuan komputer untuk QST, dikenal sebagai Computer-Assisted

Sensory Examination (CASE), telah dikembangkan. Perangkat ini menentukan ambang batas

deteksi getaran (VDT), hangat (WDT), dingin (CDT), nyeri-panas (HPDT), dan sensasi

menggunakan sejumlah algoritma yang berbeda untuk menyajikan berbagai rangsangan sensorik.

44

Meskipun QST memiliki peran yang teruji dalam mendiagnosis neuropati serabut kecil,

modalitas ini tetap memiliki sejumlah kelemahan. Pasien mungkin sengaja menunjukkan kinerja

buruk pada tes, dan kelelahan mental, kebosanan, kebingungan, dan mengantuk dapat

mempengaruhi hasil tes.

Semmes-Weinstein Aesthesiometer for Sensory Assessment. Pada akhir 1950-an,

Josephine Semmes dan Sidney Weinstein mengembangkan monofilamen nilon untuk

pemeriksaan kuantitatif persepsi sensorik kulit. Monofilamen ini membedakan antara normal,

berkurang sentuhan ringan yang berkurang, sensasi perlindungan yang berkurang, dan hilangnya

sensasi protektif. Monofilamen ini telah dapat diandalkan (kappa = 0,92).

Perlengkapan monofilamen The Semmes-Weinstein edisi lengkap meliputi 20

monofilamen dengan panjang dan diameter yang berbeda-beda. Ketika ujung serabut saraf

ditekan terhadap kulit di sudut yang tepat, kekuatan aplikasi meningkat selagi operator advances

the probe sampai serabut menyambung. Setelah serabut saraf tersambung, penerusan semakin

menyatukan serabut saraf tetapi tidak meningkatkan kekuatan pada kulit. Ini memungkinkan

seseorang untuk menerapkan gaya buatan tambahan menggunakan probe genggam. Pengujian

dengan monofilamen ini memiliki kekurangan tertentu, termasuk kurangnya spesifisitas (kadang

menyebabkan nyeri, serta sensasi tertekan), dan kerapuhan (meninggalkan sebagian set tanpa

satu atau lebih filamen). Kemudian, Weinstein mengembangkan Weinstein Enchanced Sensory

Test (WEST), dengan sensitivitas dan akurasi yang lebih tinggi.

EVALUASI, DIAGNOSIS, DAN PROGNOSIS

Kebanyakan pasien yang masuk kedalam Guide to Physical Theraphy Practice, menyukai

latihan dengan pola 5G: gangguan fungsi motorik dan integritas sensorik terkait dengan

polineuropati akut atau kronis biasanya akan memiliki hasil pemeriksaan abnormal, seperti

berikut: kelemahan otot pada satu ekstremitas atau lebih, berkurangnya atau hilangnya reflex

tendon dalam, dan abnormalitas tonus, kekuatan, dan sensasi. Mereka juga mungkin memiliki

berbagai hasil pemeriksaan abnormal lainnya, seperti yang dirangkum pada table 19-11

45

INTERVENSI

Bagian ini termasuk diskusi intervensi berdasarkan bukti untuk pasien dengan

polineuropati. ini termasuk edukasi pasien dan latihan, modalitas fisik, stimulasi listrik dan

penggunaan ortosis dan peralatan medis yang tahan lama lainnya. Sackett dkk, mendefinisikan

evidence-base medicine sebagai integrasi dari bukti penelitian terbaik dengan keahlian klinis dan

nilai-nilai pasien. Penelitian yang digunakan untuk menurunkan rekomendasi ke bawah terutama

percobaan acak terkontrol (RCT) atau kuasi-RCT. Jenis lain dari penelitian termasuk dalam

beberapa kasus namun tidak digunakan sebagai sumber utama untuk rekomendasi klinis.

Publikasi dicari bentuk database elektronik berikut: MEDLINE (dari 1966 sampai januari

2005), CINAHL (dari januari 1982 sampai januari 2005), dan ulasan dari Cochrane. Istilah

pecarian berikut: Neuropati, poloneuropati, Guillain-barre, CIDP, poliradikuloneuritis,

polyneuritis, serta istilah khusus untuk intervensi yang digunakan.

PASIEN DAN EDUKASI KELUARGA

Pasien dan edukasi keluarga tentang dan tentu saja pemulihan, dan kebutuhan untuk

memenuhi instruksi pengobatan, dapat mempengaruhi keberhasilan rehabilitasi. sesuai dengan

instruksi dan rekomendasi untuk kegiatan rumah termasuk olahraga dapat dipengaruhi oleh

variabel yang berhubungan dengan pasien, penyakit, intervensi, dan interaksi antara pasien dan

praktisi.

46

Faktor-faktor yang mempengaruhi kepatuhan khusus pasien dengan polineuropati dengan

petunjuk dan rekomendasi belum dievaluasi. Namun, kepatuhan pasien dengan program latihan

telah dipelajari dalam populasi pasien lain. kurangnya umpan balik positif, tingkat

ketidakberdayaan, dan hambatan bahwa pasien merasakan atau pertemuan di antara faktor utama

untuk ketidakpatuhan.

Pengaruh pendidikan pasien pada hasil klinis dan fungsional pada pasien dengan

polineuropati telah dievaluasi dalam beberapa penelitian. Sebuah tinjauan sistematis efek

pendidikan pasien dalam perawatan kaki diabetes, berdasarkan delapan RCT, menemukan bahwa

bukti menunjukkan bahwa pendidikan pasien mungkin memiliki efek positif tapi pendek-hidup

pada pengetahuan dan perilaku pasien dan dapat mengurangi ulserasi kaki dan amputasi,

khususnya di tinggi -Risiko pasien. di samping itu, kegagalan untuk mematuhi rekomendasi

pendidikan dikaitkan dengan hasil yang buruk termasuk ulserasi kaki berulang pada pasien

dengan diabetes.

LATIHAN

Bukti untuk efek latihan untuk pasien dengan polineuropati sangat terbatas dalam

kuantitas dan kualitas. Ada hanya beberapa RCT dan ini hanya memiliki beberapa subjek

masing-masing. rekomendasi karena saat ini didasarkan pada ini beberapa percobaan dan hasil

uji coba terkontrol secara acak dan dan studi observasional.

Studi menunjukkan bahwa berbagai jenis olahraga, termasuk penguatan progresif,

keseimbangan, ketahanan moderat dan resistensi yang lebih tinggi yang dinamis, latihan

mengakibatkan peningkatan gangguan dan kemampuan fungsional, termasuk kekuatan otot, tes

berjalan enam dan sembilan menit, sikap tandem, sikap unipedal, SF- 36 skor, dan isokinetik

maksimal dan kekuatan isometrik pada pasien dengan polineuropati.

Pada percobaan tunggal prospektif acak terkontrol. Lindeman dkk ditemukan perbaikan

di lutut isokinetic torsi ekstensor dan 6 meter hasil tes berjalan, tanpa peningkatan kreatinin

fosfokinase (CPK) tingkat (indikator kerusakan otot), di 29 pasien dengan penyakit CMT yang

berolahraga dibandingkan dengan kelompok kontrol yang tidak berolahraga. latihan terdiri dari

latihan angkat berat, dengan berat disesuaikan dengan kinerja pasien, dilakukan 3 kali seminggu

selama 24 minggu.

47

Studi dua puluh pasien dengan neuropati perifer terkait dengan diabetes mellitus

menunjukkan peningkatan jangkauan fungsional, unipedal dan sikap tandem kali serta skor yang

lebih tinggi pada skala kepercayaan kegiatan keseimbangan (lihat bab 13), pada pasien yang

berpartisipasi dalam program latihan 3 minggu terdiri dari bipedal tegak dan kaki bipedal

menimbulkan, tumit menimbulkan, dan menolak kaki inversi dan eversi, dibandingkan dengan

kelompok yang tidak berolahraga.

Sebuah calon kuasi-RCT mengevaluasi efek dari program latihan di rumah yang terdiri

dari peregangan otot umum, penguatan menggunakan perlawanan dari band elastis dan

bersepeda atau berjalan pada intensitas untuk menghasilkan detak jantung dari 60% sampai 70%

dari estimasi maksimum, di 28 pasien dengan neuropati perifer kronis. subyek diinstruksikan

untuk latihan setiap hari selama 6 minggu. pada akhir periode ini subyek telah meningkatkan

kekuatan otot tetapi tidak ada perbaikan dalam kinerja tes fungsi paru, kecepatan berjalan, atau

SF-36 skor. ini tidak ada laporan efek samping latihan.

Ini kekhawatiran, berdasarkan studi pada hewan telah menemukan thats di mengurangi

reinnervasi dalam menanggapi jangka pendek latihan intens, bahwa terlalu banyak olahraga

dapat berdampak negatif pasien dengan denervasi parsial atau mereka dalam proses reinnervasi.

beberapa penelitian juga menunjukkan bahwa tingkat tinggi aktivitas neuromuskuler yang

diproduksi oleh ES atau olahraga berlebihan dapat merugikan khususnya di otot yang luas

denervated. Selanjutnya, olahraga berlebihan dapat mengurangi sprouting aksonal dan

peningkatan hilangnya unit motor, dibandingkan dengan kondisi yang menghasilkan tingkat

fisiologis normal aktivasi otot. kekhawatiran kelemahan terlalu banyak pekerjaan untuk studi

hewan telah menyebabkan penghindaran latihan pada pasien dengan polineuropati seperti GBS

dan CIPD. Namun, penelitian (lihat tabel 19-12) telah menemukan bahwa olahraga ringan

menghasilkan perbaikan dalam berbagai ukuran kekuatan, termasuk torsi ekstensor lutut

isokinetic dan 6 meter tes berjalan, tanpa efek samping yang diukur dengan CPK atau kuesioner,

pada pasien dengan penyakit saraf perifer. Sama seperti pada pasien dengan sindrom pasca polio,

olahraga intensitas sedang meningkatkan kekuatan otot tanpa mengurangi jumlah unit motorik.

48

Untuk menghindari terlalu banyak pekerjaan, latihan harus disesuaikan sehingga tidak

menghasilkan tertunda nyeri otot onset atau posting nyeri latihan yang memburuk daripada

meningkatkan lembur. itu juga telah menyarankan bahwa olahraga eksentrik dihindari, karena

jenis kegiatan menyebabkan banyak kerusakan otot dan nyeri pasca latihan daripada kontraksi

isometrik dan konsentris pada orang sehat.

Rating Borg tenaga dirasakan (RPE) juga dapat digunakan untuk memandu intensitas

latihan kardiovaskular pada pasien dengan polineuropati (lihat bab 23). disarankan bahwa untuk

meningkatkan daya tahan kardiovaskuler pasien dengan penyakit neuromuskuler, termasuk

mereka yang dengan polineuropati, memulai latihan mereka di intensitas sangat ringan dan

secara bertahap meningkatkan ke tingkat agak sulit. Pedoman lebih lanjut dan rekomendasi

untuk latihan pada pasien dengan saraf perifer dan penyakit neuromuskuler dirangkum dalam

tabel 19-13.

49

MODALITAS FISIK

Meskipun panas dan dingin manfaat terbatas pada pasien dengan polineuropati, jika

pasien memiliki indikasi lain untuk intervensi seperti itu, adalah penting bahwa kemampuan

mereka untuk sensasi seperti meningkatkan risiko luka bakar. penerapan agen pemanasan dalam

atau dangkal merupakan kontraindikasi pada pasien dengan gangguan atau tidak ada sensasi

suhu. pasien harus dapat membedakan antara yang sangat dingin, dingin, suhu kamar, hangat,

dan panas untuk aplikasi panas aman.

Baru-baru ini, sebuah perangkat yang memancarkan monokromatik inframerah (890 nm

panjang gelombang) cahaya dari array dioda pemancar cahaya (LED) telah dibersihkan oleh

makanan dan obat administrasi (FDA) untuk pengobatan neuropati perifer diabetes. perangkat ini

memiliki array 60 LED melekat pada unit kontrol yang pulsa cahaya di 292 kali per detik.

perangkat ini diduga meningkatkan sirkulasi dengan mempromosikan pelepasan oksida nitrat

menyebabkan arteri Dan dilatasi vena. Sebuah double-blind baru-baru ini, acak, terkontrol

plasebo studi oleh Leonard dkk melaporkan peningkatan signifikan dalam sensasi kaki,

keseimbangan, dan rasa sakit di 27 subyek diobati dengan perangkat ini yang memiliki neuropati

perifer diabetes dengan hilangnya sensasi plantar pelindung. Semua subjek menerima

pengobatan aktif atau plasebo tiga kali per minggu selama 40 menit masing-masing, dan

kemudian kedua kelompok menerima perawatan aktif untuk tambahan 2 minggu. penelitian lain

telah menunjukkan bahwa pengobatan dengan perangkat ini dapat meningkatkan sensasi dan

keseimbangan dan mengurangi frekuensi jatuh pada pasien dengan neuropati perifer (tabel 19-

50

14). Studi lebih lanjut diperlukan untuk membangun dan mengkonfirmasi efektivitas intervensi

ini pada pasien dengan berbagai jenis polineuropati.

Peran terapi laser tingkat rendah (LLLT) dalam pengelolaan neuropati perifer juga telah

dievaluasi dan diperdebatkan dalam literatur. Hasil awal yang menjanjikan. Namun, uji coba

lainnya belum menunjukkan manfaat yang jelas seperti itu.

STIMULASI ELEKTRIK

Stimulasi elektrik (ES) telah dievaluasi dan digunakan sebagai intervensi untuk pasien

dengan berbagai jenis polineuropati. telah digunakan untuk prosedur kontraksi pada otot

denervated dan pada tingkat sensorik atau motor untuk mengontrol rasa sakit.

Denervasi otot. Motor denervasi adalah umum pada pasien dengan polineuropati, dan

kesesuaian ES untuk menghambat atrofi otot denervated telah diperdebatkan inthe literatur

selama lebih dari 70 tahun. Studi efek ES pada hewan dengan denervasi otot telah menghasilkan

hasil yang bertentangan dengan beberapa menunjukkan pencegahan atau retardasi tentang efek

denervasi otot, termasuk atrofi otot, dan studi lain menemukan persarafan ini tidak efektif atau

bahkan merugikan. Perbedaan-perbedaan ini mungkin akibat dari perbedaan dalam intervensi

ES. Pada pasien manusia stimulasi listrik belum terbukti untuk meningkatkan reinnervasi otot

benar-benar denervated dengan neuropati perifer. ini juga kekhawatiran tentang menerapkan ES

untuk pasien dengan denervasi karena pada hewan sprouting aksonal, fenomena yang terjadi

secara alami, telah ditemukan untuk dihambat oleh ES dari serat denervasi otot.

51

Tatalaksana Nyeri. Kerusakan saraf yang dihasilkan dari demielinasi atau aksonal kerusakan

sensori dan / atau saraf motorik pada pasien dengan polineuropati dapat mengakibatkan nyeri

neuropatik. rasa sakit ini dapat ditingkatkan dengan menggunakan stimulasi saraf listrik

transkutan (TENS). bukti tentang efektivitas TENS untuk rasa sakit yang terkait dengan

neuropati perifer diabetes bertentangan. meskipun sejumlah studi telah menemukan TENS untuk

mengurangi rasa sakit pada populasi ini, salah satu RCT menemukan bahwa intervensi ini tidak

lebih efektif daripada plasebo (Tabel 19-15). Itu akan diharapkan bahwa jika parameter TENS

istimewa merangsang A-beta serat mielin sambil menghindari simulasi C dan serat A-delta, nyeri

sementara akan disediakan selama simulasi. Selain itu, sebuah studi menemukan bahwa

menggunakan TENS hingga 1 minggu juga mengakibatkan pengurangan nyeri selama beberapa

minggu setelah pengobatan dihentikan.

ORTOSIS

Sebuah ortosis adalah perangkat eksternal diterapkan ditujukan untuk memperbaiki dan /

atau mencegah deformitas dan meningkatkan fungsi (lihat bab 34). Bila menggunakan ortheses

pada pasien dengan polineuropati dan sensasi terganggu, perhatian khusus harus dikhususkan

untuk mendistribusikan tekanan secara merata di wilayah yang luas dan sering memeriksa kulit

untuk tanda-tanda awal kerusakan. yang paling umum digunakan orthosis ekstremitas bawah

pada pasien dengan polineuropati adalah total cor kontak digunakan pada pasien dengan ulkus

neuropatik (lihat bab 30). perangkat ini dirancang untuk mendistribusikan tekanan pada kaki,

meminimalkan gaya geser, dan melindungi luka dari kontaminasi dan infeksi. di samping itu,

orthoses pergelangan kaki (AFOS), juga dapat digunakan untuk mencegah plantar fleksi

kontraktur dan membantu kiprah pada pasien dengan polineuropati yang menyebabkan

pergelangan kaki dorsiflexor mengalami kelemahan.

52