c godkännande av ansökan om tillstånd att utföra ... · jce30 rekonstruktion vid esofagusatresi...

Stockholms läns landsting 1 (3)

Landstingsstyrelsens förvaltning Landstingsdirektörens stab

TJÄNSTEUTLÅTANDE 2016-10-26 LS 2016-0842

Handläggare: Clara Wahren

Landstingsstyrelsens arbetsutskott

RÖ fel C

Godkännande av ansökan om tillstånd att utföra rikssjukvård för tre verksamheter inom området viss avancerad barn- och ungdomskirurgi

Ärendebeskrivning

Godkännande av ansökan om tillstånd att utföra rikssjulcvård för tre verksamheter inom området viss avancerad barn- och ungdomskirurgi.

Beslutsunderlag

Landstingsdirektörens tjänsteutlåtande den 26 oktober 2016 Ansökan från Karolinska Universitetssjukhuset om tillstånd att bedriva rikssjulcvård för tre verksamheter inom området viss avancerad barn- och ungdomskirurgi (ansökan bifogas, dess bilagor finns att tillgå i pärmar på LSF Kansli)

Förslag till beslut

Arbetsutskottet föreslår landstingsstyrelsen besluta

att godkänna den till Socialstyrelsen inskickade ansökan om att bedriva rikssjukvård för tre verksamheter inom området viss avancerad barn- och ungdomskirurgi.

Förvaltningens förslag och motivering

Sammanfattning Förvaltningen föreslår arbetsutskottet föreslå landstingsstyrelsen besluta att godkänna den till Socialstyrelsen inskickade ansökan om rikssjukvård för tre verksamheter inom området viss avancerad barn- och ungdomskirurgi.

Bakgrund Rikssjukvårdsnämnden vid Socialstyrelsen är bildad på uppdrag av regeringen för att besluta om viss hälso- och sjukvård som ska bedrivas av ett landsting men med hela landet som upptagningsområde.

Stockholms läns landsting 2 ( 3 )

TJÄNSTE UTLÅTANDE 2016-10-26 LS 2016-0842

Rikssjukvårdsnämnden har två huvuduppgifter. Den första är att besluta vilka verksamheter som ska definieras som rikssjukvård och den andra att besluta vilka enheter inom hälso- och sjukvården som skall få tillstånd att bedriva rikssjukvård.

Socialstyrelsen inbjuder till att ansöka om tillstånd för att bedriva rikssjukvård avseende viss avancerad barn- och ungdomskirurgi. Området viss avancerad barn- och ungdomskirurgi omfattar tre separata rikssjukvårdstillstånd, där den sökande kan ansöka om ett eller flera av dessa tillstånd. Ansökningar ska ha inkommit till Socialstyrelsen senast den 14 november 2016. Tillståndsperioden kommer att börja gälla den 1 januari 2018. Rikssjukvårdstillstånden kommer att vara tidsbegränsade. Tillståndens längd beslutas av Rilcssjukvårdsnämnden i samband med tillståndsgivningen. Rikssjukvårdstillstånd har tidigare vanligen utfärdats för en femårsperiod.

Avancerad barn- och ungdomskirurgi som rikssjulcvård har utretts i två omgångar. Under 2015 återupptog Socialstyrelsen definitionsutredningen och Rikssjukvårdsnämnden beslutade den 18 maj 2016 om att definiera tre separata områden som rikssjukvård:

• Kirurgi vid medfött diafragmabråck • Kirurgi vid medfödda missbildningar av matstrupen • Viss kirurgi vid anorektala och urogenitala missbildningar, samt vid

Hirschsprungs sjukdom

Dessa tre områden kännetecknas av mycket små patientvolymer där det kirurgiska ingreppet samt efterföljande vård kräver hög kompetens. Patientgrupperna kännetecknas också i många fall av en hög risk för fortsatt sjuklighet där en långvarig multidisciplinär uppföljning av patienten är nödvändig.

Landstingsstyrelsen beslutade den 25 oktober 2016 att ge landstingsdirektören i uppdrag att ta fram och till Socialstyrelsen skicka in ansökan om att bedriva rikssjukvård för tre verksamheter inom området viss avancerad barn- och ungdomskirurgi, LS 2016-0842.

Överväganden Stockholms läns landsting har genom Karolinska Universitetssjukhuset aktivt verkat för att delar av den avancerade barn- och ungdomskirurgin (ABUK) ska bli föremål för tillståndsprövning inom rikssjukvården. Karolinska Universitetssjukhuset har i dagsläget de största volymerna av patienter inom de tre aktuella områdena med solid forsknings- och

Stockholms läns landsting 3 ( 3 )

TJÄNSTE UTLÅTANDE 2016-10-26 LS 2016-0842

utvecldingsverksamhet inom desamma. Vidare deltar verksamheten aktivt inom två europeiska referensnätverk (ERN) som inlduderar diagnosgrupper inom definitionen. Den nya organisationen inom Karolinska Universitetssjukhuset är utformad för att tydligt hantera de aktuella diagnosgrupperna inom specifika patientflöden med en stark multidisciplinär organisation.

Karolinska Universitetssjukhuset har tagit fram en ansökan som landstingsdirektören har skickat in till Socialstyrelsen enligt det uppdrag som gavs av landsstingsstyrelsen den 25 oktober 2016.

Förvaltningen föreslår att arbetsutskottet föreslår landstingsstyrelsen att godkänna den till Socialstyrelsen insldckade ansökan om tillstånd för att bedriva följande tre verksamheter som rikssjulcvård. Kirurgi vid diafragmabråck, kirurgi vid medfödda missbildningar av matstrupen och viss kirurgi vid anorektala och urogenitala missbildningar samt vid Hirschsprungs sjukdom.

Ekonomiska konsekvenser av beslutet

Beslutet har inga ekonomiska konsekvenser jämfört med idag.

Miljökonsekvenser av beslutet

I enlighet med landstingets Miljöpolitiska program 2012-2016 har hänsyn till miljön beaktats och slutsatsen är att det inte är relevant med en miljökonsekvensbedömning i detta ärende.

Anne Runåquist Tillförordnad landstingsdirektör

Anna Nergårdh Chefläkare

1 (93)

Observera att ansökningshandlingar samt bilagor som inkommit till

Socialstyrelsen blir allmän handling

ANSÖKAN

om att bedriva viss avancerad barn- och

ungdomskirurgi som rikssjukvård

Sänds in till: Socialstyrelsen 106 30 Stockholm

Sökande landsting och sjukvårdshuvudman

Sjukhus

Karolinska Universitetssjukhuset

Adress

Karolinska vägen, Solna

Postnr

17176

Postort

Stockholm

Kontaktperson

Tomas Wester

E-post

[email protected]

Telefonnummer (inkl. riktnr)

08-51 77 77 47

Underskrift, ansvarig representant för landstinget

Ort och datum

Underskrift

Titel

Tf. landstingsdirektör

Namnförtydligande

Anne Rundquist

Underskrift, ansvarig för verksamheten

Ort och datum

Underskrift

Titel

Temachef, Barn- och kvinnosjukvård

Namnförtydligande

Svante Norgren

Med denna ansökan söker lanstinget om tillstånd att få bedriva följande område/områden som

rikssjukvård:

Markera i kryssrutan vilket/vilka verksamhetsområden ansökan avser

A) Kirurgi vid medfött diafragmabråck

B) Kirurgi vid medfödda missbildningar av matstrupen

C) Viss kirurgi vid anorektala och urogenitala missbildningar, samt vid Hirschsprungs sjukdom

Vissa frågor i detta formulär måste besvaras specifikt för varje område som ansökan avser. Dessa

områdesspecifika frågor är markerade med respektive bokstav enligt ovan (A, B, C). För övriga frågor är

det tillräckligt med ett samlat svar från kliniken/sjukhuset även om ansökan avser mer än ett av

områdena ovan.

2

Anvisningar till dig som ska fylla i ansökan

Frågor om ansökan besvaras av Hanna Norsted, tel. 075-247 40 86,

[email protected]

Utrymmet för att besvara varje fråga är begränsat till max 7000

tecken och vi ser helst att svaren sammanfattas så att de ryms

inom tillgängligt utrymme i blanketten.

Se till att all text som skrivs in syns i rutorna innan ni skickar in

blanketten.

Begränsa bilagor till de frågor där detta efterfrågas specifikt,

exempelvis i forskningsdelen.

Avsnitten som rör frågor kring forskning kommer att skickas till

utländska experter för bedömning och ska därför besvaras på

engelska.

Den första delen av ansökan är uppdelad på tre områdesspecifika

delar, ett för varje rikssjukvårdstillstånd:

A: Kirurgi vid medfött diafragmabråck

B: Kirurgi vid medfödda missbildningar av matstrupen

C: Viss kirurgi vid anorektala och urogenitala missbildningar,

samt Hirschsprungs sjukdom.

Var vänlig och fyll i delarna för de tillstånd som ni söker.

3

Definitioner inom avancerad barn- och ungdomskirurgi

De tre separata rikssjukvårdsdefinitionerna avser nedanstående diagnoskoder (vänstra

kolumnen) i kombination med en eller flera av nedanstående åtgärdskoder (högra

kolumnen) hos barn under 16 år.

A. Kirurgi vid medfött diafragmabråck

Diagnoskod/benämning Åtgärdskord/benämning

Q79 Medfödd missbildning av muskler och skelett som ej

klassificeras annorstädes

Q79.0 Medfött diafragmabråck

JBB10 Radikaloperation av medfött

diafragmabråck

JBB11 Laparoskopisk operation av medfött

diafragmabråck

B. Kirurgi vid medfödda missbildningar av matstrupen


Q39 Medfödda missbildningar av matstrupen

Q39.0 Atresi av esofagus utan fistel

Q39.1 Atresi av esofagus med trakeo-esofagal

fistel

Q39.2 Medfödd trakeo-esofagal fistel utan atresi

JCC10 Transtorakal resektion av esofagus utan

interposition

JCD13 Intratorakal anastomosering av esofagus

med interposition av tarm

JCE30 Rekonstruktion vid esofagusatresi eller

esofagotrakeal fistel

JCE50 Rekonstruktion av esofagus med fritt

transplantat

JCE96 Annan rekonstruktion av esofagus

C. Viss kirurgi vid anorektala och urogenitala missbildningar, samt vid



Q42 Medfödd avsaknad, atresi och stenos av tjocktarmen

Q42.0 Medfödd avsaknad, atresi och stenos av rektum med

fistel

Q42.1 Medfödd avsaknad, atresi och stenos av rektum utan

fistel

Q42.2 Medfödd avsaknad, atresi och stenos av anus med

fistel

Q42.3 Medfödd avsaknad, atresi och stenos av anus utan

fistel

JGC40 Anorektal rekonstruktion vid analatresi (inkl.

PSARP vid hög/medelhög atresi)

JHC 50 Rekonstruktion av anus vid analatresi (låg)

Q43 Andra medfödda missbildningar av tarmen

Q43.1 Hirschsprungs sjukdom

Q43.7 Bestående kloak

JGB20 Resektion av rektum med

abdominoperineal pull-through anastomos

JGC40 Anorektal rekonstruktion vid analatresi (inkl.

PSARP vid hög/medelhög atresi)

KDH96 Annan rekonstruktiv operation på uretra

LEE10 Rekonstruktion av vagina med transplantat

eller lambå

LFE10 Vulvaplastik

4

Q52 Andra medfödda missbildningar av de kvinnliga

könsorganen

Q52.0 Medfödd avsaknad av vagina

LEE10 Rekonstruktion av vagina med transplantat

eller lambå

LFE10 Vulvaplastik

Q64 Andra medfödda missbildningar av urinorganen

Q64.0 Epispadi

Q64.1 Exstrofi av urinblåsan

KCH10 Blåsförstoring

KCH50 Blåshalsplastik

KCH60 Operation för blåsextrofi

KGH70 Plastikoperation vid epispadi

NEK59 Vinklings-, rotations-, eller

förskjutningssoteotomi i bäckenet

Nytillkomna och evidensbaserade specialiståtgärder som avser diag-

nostisering och behandling av de i definitionen ingående patienterna ska

anmälas till Socialstyrelsen. Därefter görs en omprövning av definitionen med

möjlighet till revidering efter beslut i Rikssjukvårdsnämnden.

5

Denna del fylls i av de landsting/regioner som ansöker om tillstånd att

bedriva:

A: Kirurgi vid medfött

diafragmabråck

6

A1. Kompetens och erfarenhet – Kirurgi vid medfött diafragmabråck

A1.1 Kompetens A1.1.1 Ange vilken medicinsk kompetens och vårdkompetens som finns tillgänglig vid enheten för att omhänderta

patienter som remitteras enligt rikssjukvårdsdefinitionen.

Kompetens för barn- och

ungdomskirurgi knutet till

enheten

Antal med denna kompetens (namn, titel, år i yrket som

specialist där så är relevant).

Specialistläkare inom barn- och

ungdomskirurgi

Se bilaga: A/B/C 1.1.1


ungdomskirurgi med särskild

kirurgisk kompetens för medfött

diafragmabråck (även inkluderade

i föregående fråga)

Björn Frenckner, överläkare, professor, 36 år

Magnus Larsson, överläkare, PhD, 14 år

Henrik Ehrén, överläkare, PhD, 31 år

Catarina Bitkover, bitr. överläkare, PhD, 10 år

Nader Ghaffarpour, bitr. överläkare, 9 år

ST-läkare under utbildning med

inriktning inom barn- och

ungdomskirurgi


Andra kategorier specialistläkare

med relevans för

rikssjukvårdsområdet


Specialistläkare inom anestesi och

intensivvård med särskild

kompetens inom relevant barn-

och ungdomskirurgi


Anestesiologer med kompetens att

söva barn <1 år (även inkluderade i

föregående fråga)



söva och intensivvårda barn <1 år

och prematura barn med hög

kardiopulmonell risk (även

inkluderade i föregående fråga)


Pediatriker/barnkardiolog/barn-

lungläkare


Neonatologer


Perfusionister

Sjuksköterskor ECMO (anestesi-/intensivvårdssjuksköterskor):

Krister Eriksson, 34 år

Marie Carlsson, 31 år

Pär Liljebrand, 30 år

Kristina Albo, 29 år

Ann Alexanderson, 24 år

Leif Mithander, 24 år

7



enheten

Antal med denna kompetens (namn, titel, år i yrket som

specialist där så är relevant).

Maria Göransson, 21 år

Pia Strand, 16 år

Helene Fischhaber, 15 år

Maria Eriksson, 14 år

Specialistsjuksköterskor inom

relevant område

Specialistsjuksköterskor med särskild kompetens inom

diafragmabråck, områdesansvariga:

Elin Öst

Ylva Elmehed

Barnsjuksköterskor


Intensivvårdssjuksköterskor med

kompetens inom barn- och

ungdomskirurgi


Sjukgymnast/fysioterapeut knuten

till enheten


A1.1.2 Kompetens inom ECMO Redogör för enhetens egna eller till enheten anknutna kompetenser och resurser för att tillhandahålla extra-

corporeal membranoxygenering (ECMO) av nyfödda med primär respiratorisk insufficiens, inklusive förmågan

att kvalitetssäkra vårdkedjan för patienter som föds på andra vårdenheter. Inkludera i redogörelsen

kapaciteten och uthållighet vad gäller antal patienter som kan behandlas samtidigt och under hur långa

tidsperioder. Redogör för kompetens ned på individnivå för samtliga nödvändiga yrkesgrupper för såväl vård

på avdelning som under transport.

ECMO-centrum Karolinska är Sveriges enda specialiserade avdelning för respiratoriska åkommor i behov av

ECMO samt kombinerat cirkulatoriska/respiratoriska tillstånd. Vårdtiderna varierar från enstaka dagar till

månader och det finns en kapacitet att hantera 3-4 patienter kontinuerligt, men under extra ansträngande tid

kan vi gå upp till 5-6 patienter (vilket skedde mellan januari och april 2016).

Den internationella ECMO-organisationen ELSO har certifierat oss som Center of Excellence, vilket vi nu är

för en femte treårsperiod. Dessutom är vi referenscentrum för NHS trusts i Storbritannien för benchmarking

av deras egna enheter. Vi har också ett bra samarbete med andra ackrediterade ECMO-centra i Europa

gällande neonatal ECMO.

ECMO-centrum Karolinska tar regelbundet emot patienter från de flesta landsting. Ett avtal finns med Irland

om hantering av deras neonatala och pediatriska patienter, samt de vuxna patienter som de inte själva har plats

för eller som de bedömer vara för komplicerade. Vidare hanterar ECMO-centrum de flesta neonatala

patienterna från Finland.

Enheten bemannas av omvårdnadspersonal som alla är utbildade i intensivvård och med kompletterande

utbildning i att hantera hjärtlungmaskin, både i daglig drift och vid behov av felsökning, komponentbyte samt

systembyten, samt de specifika intensivvårdsmässiga behov som sådan vård ger upphov till.

Intensivvårdssjuksköterskorna uppfyller kraven enligt ELSO på ”ECMO specialist”. Enheten har dygnet runt

jourhavande intensivist som är specialutbildad i ECMO-vård. Dessutom finns ECMO-specifik kirurg i

beredskap för behov av akut kirurgi.

I beredskap finns kirurg, ECMO-läkare och ECMO-sköterska med utvidgad kompetens som vid behov utför

transporter. Sedan 2009 har exempelvis 17 patienter med diafragmabråck lagts på ECMO på hemsjukhus och

transporterats för fortsatt ECMO-vård. Sedan 1996 har ECMO-centrum utfört över 800 transporter från andra

sjukhus eller mellan olika sjukhus på hjärtlungmaskin, vilket gör oss till det största transportcentrat i världen.

Målsättningen att kunna påbörja utfärd från Karolinska inom en timme efter kontakt med annat sjukhus

8

uppnås i mer än 80 procent av transporterna - mediantid för avfärd ligger på ca 40 minuter.

Mellan 2011-2015 kom 28 procent av de patienter som vårdades på ECMO-centrum Karolinska från SLL, 25

procent från utlandet och resten hämtades från övriga svenska landsting.

A1.1.3 Obstetrisk kompetens Redogör för enhetens egna eller till enheten anknutna obstetriska kompetenser och resurser för att vårda och

förlösa kvinnor med foster som har prenatal diagnos diafragmabråck.

Komplett obstetrisk kompetens finns vid förlossningen och Centrum för fostermedicin vid Karolinska universitetssjukhuset. Centrum för fostermedicin har utvecklats till ett tertiärt center för diagnostik av sällsynta prenatala missbildningar, syndrom och handläggning av graviditeter där barnet har en missbildning som behöver operation eller specialistvård postnatalt. Detta har skett genom en satsning i flera steg. Särskilda barnmorskor har utsetts och utbildats att vara kontaktbarnmorska och koordinator för den gravida kvinnan. Samarbete har byggts upp successivt med främst barnkardiologer, barnkirurger, radiologer, neurologer, genetiker och neonatologer där vi nu har ett team som tillsammans träffar föräldraparet, ger information om barnets diagnos, möjligheter till behandling och prognos samt upprepningsrisk vid framtida graviditet. Fostervårdsmottagningen, för graviditeter där det kommande barnet har en missbildning eller sjukdom som kräver operation eller särskilt omhändertagande av barnläkare postnatalt, utvecklades vid kvinnokliniken på Karolinska universitetssjukhuset i Solna 2006. Syftet med mottagningen har varit att ge diagnos, prognos och rådgivning multidisciplinärt. De olika specialistläkarna samlas kring patienten vid vår mottagning vilket ger kontinuitet och trygghet för föräldrarna samt förbättrar omhändertagandet av dessa ofta problematiska graviditeter. Särskilda vårdkedjor och vårdprogram har utvecklats för graviditeter med olika typer av missbildningar. Sedan 2006 har vi handlagt cirka 720 graviditeter med denna multidisciplinära approach. Graviditeterna är ofta komplicerade med polyhydramnios och hotande förtidsbörd som en konsekvens av barnets missbildning. Förlossningarna kan vara besvärliga och behöver förberedas multidisciplinärt exempelvis då fostret har en tumör som utgör ett mekaniskt förlossningshinder eller obstruerar luftvägarna. Mottagningen håller en nationellt hög nivå och vi ser en ökande efterfrågan från utomlänspatienter men även från läkare och barnmorskor som vill auskultera vid enheten. Fler föräldrapar remitteras nu även till vår enhet tidigt i graviditeten för diagnostisk utredning och teamrådgivning inför beslut om fortsatt graviditet. Efter prenatal diagnos av kongenitalt diafragmabråck kommer föräldrarna i regel under tidig graviditet för information och planering av graviditetskontroller och förlossning. Besöket sker tillsammans med barnkirurg från Karolinska universitetssjukhuset. Det nära samarbetet mellan den barnkirurgiska verksamheten och Centrum för fostermedicin har lett till två publikationer samt pågående forskningsstudier om nya prognostiska metoder hos graviditeter med diafragmabråck. Centrum för fostermedicin har även utvecklat gemensam patientinformation och vårdprogram för hantering av graviditeter med avancerade fosteravvikelser. Genom vår samlade erfarenhet har vi kunnat identifiera olika graviditetsassocierade faktorer som direkt påverkat prognosen för vissa fosteravvikelser. Vi har exempelvis kunnat visa att förlossning av foster med gastroschisis genom sectio v.35 innebär förbättrad prognos jämfört med förlossning vid fullgången tid. Psykosociala aspekter är en viktig del i mottagningsarbetet. De flesta föräldraparen är unga och inte sällan är besöket på Centrum för fostermedicin deras första kontakt med sjukvården. Den postnatala mortaliteten för diafragmabråck är drygt 10 procent vilket innebär en stor psykisk belastning för föräldrar och närstående. Vi har därför alltid en erfaren kurator med vid mötet med föräldrarna. Centrum för fostermedicin värnar ett gott omhändertagande av föräldrarna och bedriver därför forsknings- och utvecklingsarbete inom detta område. En avhandling har presenterats vilken redovisar gravida kvinnors upplevelser i samband med missbildningsdiagnos. En stor del av utvecklingsarbetet inom fostervården och Centrum för fostermedicin handlar om undervisning och fortbildning av olika personalkategorier och studenter. Utbildningsverksamheten vid enheten kommer att vara fortsatt prioriterad. Centrum för fostermedicin förvaltar ett rikssjukvårdstillstånd för intrauterina behandlingar. Vi har formaliserade samarbeten med fostermedicinska centret i Leiden i Holland där svenska obstetriker tränar och handlägger fosterterapifall tillsammans (Laser för tvillingtransfusioner samt intrauterina transfusioner). Vi har även ett etablerat samarbete med fostermedicinska centret i Leuven Belgien hos prof Jan Deprest, där vi remitterar fall med sämre prognos för att delta i en randomiserade studie i prenatal behandling. En medarbetare från Centrum för fostermedicin på Karolinska utbildar sig för tillfället utomlands för att kunna genomföra trakealoklusioner för nordiska patienter i Stockholm. Uppbyggnaden av fostervårdsmottagningen vid Centrum för fostermedicin har inneburit att föräldrar till barn

9

som skall opereras direkt efter födelsen kan erbjudas ett multidisciplinärt omhändertagande med hög kompetens och kontinuitet. Koncentration av patienter med ovanliga fosteravvikelser till ett center ger unika möjligheter att samla kunskap, förbättra omhändertagande, bedriva forskning och utveckling. Centrum för fostermedicin erbjuder redan idag vård till gravida par från andra landsting och regioner.

A1.1.4 Övriga kliniska kompetenser/vårdkompetenser Redogör för övriga egna eller till enheten anknutna kompetenser och resurser som bedöms vara väsentliga för att

på ett framgångsrikt sätt kunna omhänderta patienter med medfött diafragmabråck enligt

rikssjukvårdsdefinitionen.

Nedanstående kompetenser och resurser är väsentliga för att bedriva rikssjukvård inom samtliga tre delområden. Barnintensivvård Karolinska universitetssjukhuset har landets största barnintensivvårdsverksamhet, bestående av de direkt anslutande enheterna BIVA, ECMO, LIVA och BIMA. Verksamheten är multidisciplinär och bedrivs därför inom en lång rad specialiteter, såsom barnkirurgi inkl. nyföddhetskirurgi, barntraumakirurgi, barnneurokirurgi, och samtliga barnmedicinska specialiteter inkl. barnkardiologi. Verksamheten kan erbjuda en mycket avancerad intensivvård som inkluderar allt från konventionell respiratorbehandling till HFOV, NO-behandling, kontinuerlig dialysbehandling (CRRT) och såväl arteriovenös som venovenös ECMO. Vården karaktäriseras av en mycket hög patientsäkerhet där Crew Resource Management (CRM) är implementerat sedan 2008 (först bland barnanestesi-intensivvårdskliniker i landet). CRM-rutiner inkluderar time-out inför och efter alla barnkirurgiska ingrepp samt vid riskfyllda situationer inom intensivvård exv. vid intubation och extubation. Personalen genomgår regelbundet samträning i simuleringsmiljö, samt träning i A-HLR. Jourtid är minst 2-3 specialister i tjänst – 1-2 på barnanestesi-BIVA samt 1 anestesiolog med särskild ECMO-kompetens. ST-läkare går aldrig ensam jour. Vården vid vår intensivvårdsverksamhet uppfyller samtliga krav som ställs i barnintensivvårdsutredningen från 2013 som genomfördes av SFAI, SFBaBi, BLF samt Svensk Barnkirurgisk förening. Svårt sjuka patienter med CDH utvecklar i vissa fall svår njursvikt med behov av kontinuerlig dialysbehandling (CRRT). BIVA/ECMO har den största och längsta erfarenheten i landet att genomföra CRRT på spädbarn inklusive prematura barn under 2 kg. Våra resultat uppvisar låg mortalitet för dessa patienter vid en internationell jämförelse. Antalet vårdplatser är 8-10 på BIVA, 2-4 (6) på ECMO, 4 på LIVA och 4 på BIMA dvs. 18-24 vårdplatser totalt. Vår verksamhet är nettomottagare av patienter från samtliga andra landsting – 30-40 procent av det totala antalet patienter kommer från andra län eller från utlandet. Genom flytt till NKS (november 2016) kommer antalet vårdplatser att utökas ytterligare varför Karolinska universitetssjukhuset står mycket väl rustade att åta sig rikssjukvård inom avancerad barn- och ungdomskirurgi. Förutom avancerad intensivvårdskapacitet med mycket god patientsäkerhet erbjuder verksamheten i Stockholm även en unik möjlighet till ett sjukdomsanpassat flöde för barnintensivvårdspatienter – inte minst CDH-patienter men även esofagusatresi (om exv. trachealmissbildning föreligger) – genom möjlighet till långtidsintensivvård på LIVA. Här vårdas barn med långvarigt behov av andningsunderstöd, som till exempel högflödesgrimma, CPAP, respirator med eller utan tracheostomi, eller endast tracheostomi. LIVA är anknutet till Barnrespiratoriskt centrum vid Karolinska universitetssjukhuset/ALB som är specialiserat på barn med svåra, ovanliga och ofta mycket komplexa sjukdomar eller missbildningar som påverkar luftvägarna. Då LIVA är den enda avdelningen av sitt slag i norra Europa tar vi emot barn från hela Sverige, och ibland även övriga Europa. Neonatalintensivvård Neonatalsektionen utgör ett nationellt och regionalt center med specialiserad och högspecialiserad neonatalvård.Karolinska har 30 platser för neonatalintensivvård med specialistkompetent fram- och bakjour dygnet runt. Verksamheten vårdar de barn som behöver respiratorvård/intensivvård eller kirurgisk vård under nyföddhetsperioden. De prematura barnen inom de aktuella diagnosgrupperna vårdas alltid på neo-IVA och överförs till BIVA då de specifika neonatalintensivvårdsbehoven inte längre är aktuella. På motsvarande sätt förekommer att fullgångna barn vårdas inledningsvis på neo-IVA för stabilisering inför kirurgi inom RSV-området. Verksamheten har en stark klinisk, utvecklings- och forskningsprofil med ca 30 aktuella doktorandprojekt. Transportresurser

10

PETS utför akuta och planerade transporter av svårt sjuka barn från 0-18 års ålder med bakjourskompetenta barnanestesiologer och specialutbildade sjuksköterskor med lång erfarenhet från barnintensivvård och barnanestesi. År 2015 utfördes över 350 transporter. Transporterna sker mellan sjukhus inom och utanför Sverige och utförs med ambulans, intensivvårdsbuss, helikopter eller ambulansflyg beroende på avstånd och väderförhållanden. PETS fungerar som en mobil intensivvårdsenhet. Teamet medför avancerad medicinteknisk apparatur anpassad för barn i alla åldrar och har möjlighet till bland annat NO-behandling och ventilation med kvalificerade intensivvårdsventilatorer under transport. PETS har två separata beredskapslinjer dygnet runt, året om: PETS för barn i åldrarna 0-18 år och neo-PETS för prematurfödda barn. Neo-PETS bemannas av bakjourkompetenta neonatologer och neonatalintensivvårdssjuksköterskor. Barnsmärtcentrum En adekvat och säker smärtbehandling ingår som en del av det perioperativa omhändertagandet av barn och ungdomar som genomgår kirurgi. Kirurgiska ingrepp på medfödda missbildningar som diafragmabråck, esofagusatresi, anorektala och urogenitala missbildningar sker oftast på yngre patienter, vilket ställer höga krav på en god kunskap och erfarenhet inom smärta och smärtbehandling. Efter genomförd kirurgi genomgår vissa av dessa patienter, under flera år, uppföljande procedurer som kan vara förenade med smärta. Barnsmärtverksamheten på Karolinska universitetssjukhuset/ALB startade 1992 och har utvecklats till att bli ett nationellt referenscentrum. Det finns väl utarbetade riktlinjer för smärtbehandling för nyfödda barn upp till tonåren. Riktlinjerna innefattar både postoperativ smärta, smärtbehandling vid komplex smärta och procedursmärta. Riktlinjerna finns publicerade på enhetens hemsida och riktlinjerna refereras till och används på flera sjukhus nationellt. På enheten arbetar 3 läkare och 4 smärtsjuksköterskor. Postoperativa patienter rondas dagligen, inkl. helger. Detta är en organisation som är unik i Sverige. Smärtenheten finns som ett kontinuerligt stöd för aktuella frågeställningar på BIVA, ECMO samt LIVA. Barnradiologi Framgångsrik barnkirurgisk verksamhet är beroende av ett nära samarbete med en högspecialiserad barnradiologisk verksamhet där personalen besitter hög kompetens inom ämnesområdet barnradiologi och har stor erfarenhet att handlägga utredningar av såväl olika missbildningstillstånd som trauma och akuta och kroniska sjukdomar. Barnradiologin vid Karolinska universitetssjukhuset samarbetar med remitterande verksamheter som barnkirurgi, neonatologi och barnonkologi, liksom specialister i klinisk patologi och cytologi, vilket är en förutsättning för snabb och korrekt diagnostik samt framgångsrik terapi. Vi bedriver en dygnet runt-verksamhet och har tillgång till diagnostisk kompetens inom samtliga diagnostiska modaliteter, som konventionell röntgen (inkl. genomlysning), ultraljud, DT och MR.

11

A1.2 Erfarenhet

Verksamhetens erfarenhet inom rikssjukvårdsdefinitionen Ange det totala antalet ingrepp inom rikssjukvårdsdefinitionen som har genomförts vid enheten under den senaste

femårsperioden.

A1.2.1 Verksamhet: Antal ingrepp per diagnos per år vid enheten inom rikssjukvårdsdefinitionen.

År Antal ingrepp pga medfött diafragmabråck (Q79.0)

2011 14

2012 15

2013 10

2014 11

2015 16

A1.2.2 Verksamhet: Antal patienter och vårdtillfällen per år vid enheten inom rikssjukvårdsdefinitionen. Avser

slutenvård.

År Antal patienter Antal vårdtillfällen

2011 14 14

2012 15 15

2013 10 10

2014 11 11

2015 15 15

12

Erfarenhet individ inom rikssjukvårdsdefinitionen Lista det totala antalet utförda ingrepp inom rikssjukvårdsdefinitionen som de listade individerna i första frågan

(A1.1.1) under kompetens har medverkat vid under den senaste femårsperioden. Förteckningen ska innefatta

ingrepp oavsett vid vilken enhet den utförts.

A1.2.3 Individ: Antal ingrepp per diagnos per år inom rikssjukvårdsdefinitionen. Markera med X vilka kirurger som

kommer att vara aktiva under den första tillståndsperioden (T1).

Individ

(Namn)

Diagnos

Q79.0

Aktiva

under T1

1. Björn Frenckner Huvudop. 3

Ass.op 2

2. Magnus Larsson Huvudop. 3 x

Ass.op 1

3. Henrik Ehrén Huvudop. 3 x

Ass.op 1

4. Catarina Bitkover Huvudop. 2 x

Ass.op 1

5. Nader Ghaffarpour Huvudop. 1 x

Ass.op 1

6. Huvudop.

Ass.op

7. Huvudop.

Ass.op

8. Huvudop.

Ass.op

9. Huvudop.

Ass.op

10. Huvudop.

Ass.op

11. Huvudop.

Ass.op

12. Huvudop.

Ass.op

13. Huvudop.

Ass.op

14. Huvudop.

Ass.op

15. Huvudop.

Ass.op

13

Annan relevant erfarenhet vid enheten

A1.2.4

Annan relevant erfarenhet vid enheten som ni bedömer vara av vikt för rikssjukvårdsuppdraget anges i tabellen

nedan. Om det är flera olika typer av ingrepp/åtgärder som anses relevanta var vänlig rangordna dessa i

turordning från mest till minst relevant i tabellen nedan. Beskriv i kommentarsfältet under tabellen i vilken grad och

på vilket sätt ni anser att erfarenheten är relevant för rikssjukvårdsuppdraget.

Antal ingrepp per år

Annan relevant erfarenhet för

rikssjukvårdsuppdraget

2011 2012 2013 2014 2015

Barnintensivvård, antal vtf 1500 1457 1372 1534 1448

ECMO-kanylering 94 88 83 81 75

Lungresektioner 1 3 2 2 3

Förslutning ductus arteriosus 20 21 19 12 14

Fetoskopier 23 24 21 28 24

Kommentera hur ni har resonerat kring dessa erfarenheter.

Barnintensivvård, antal vtf: Se Bilaga A/B/C 1.2.4. ECMO-kanylering: Ca 40 procent av våra CDH-patienter är i behov av ECMO - volymer och erfarenhet av behandling med lung-ECMO är avgörande. Lungresektioner: I vissa fall är CDH associerat till andra lungmissbildningar som kräver operation. Förslutning ductus arteriosus: Belyser den barnthoraxkirurgiska erfarenhet som finns vid enheten. Fetoskopier: Fetoskopisk ballongocklusion är nästa naturliga steg i utvecklingen av behandling för hög risk-CDH. Detta kräver gedigen erfarenhet av relevanta fostermedicinska ingrepp.

14

A7 Forskning

Denna del av ansökan kommer att skickas till utländska experter för bedömning, vi behöver därför ha era svar på

engelska. Socialstyrelsen kommer att tillhandahålla experterna med bakgrundsinformation om området och hur

vården är organiserad i Sverige.

Samtliga frågor besvaras i separat bilaga, en för varje område ni söker. Bilagorna ska vara tydligt markerade med:


B. Kirurgi vid medfödda missbildningar i matstrupen

C. Viss kirurgi vid anorektala och urogenitala missbildningar, samt vid Hirschsprungs sjukdom

Använd frågornas nummer enligt nedan och glöm inte att skriva på engelska, bilagorna kommer att skickas direkt

till de internationella experterna.

I följande frågor refererar uttrycket National Specialised Medical Care (NSMC) till rikssjukvård för det specifika

område som ingår i denna ansökan.

A7.1 Scientific resources and organisation

A7.1.1 Describe how the research is organised in relation to the NSMC assignment.

A7.1.2 Please give a brief description of the research plan for the coming five years, in relation to the NSMC

assignment.

A7.1.3 How many professors, associate professors, researchers as well as PhD students are currently involved in

research related to the NSMC applied for?

A7.1.4 How is the research related to the specific NSMC funded?

A7.1.5 Describe how research is translated into clinical practice. Give examples of when/if your own research

and/or research of others have led to changes in clinical practice in relation to the NSMC applied for.

A7.1.6 Describe if and in what way the research is interdisciplinary.

A7.1.7 Describe if and in what way the research is integrated with the clinical setting.

A7.1.8 Are you currently collecting and/or using biobank material for research purposes? Please specify which

biobank you are using, the scope of the specific biobank and to what extent you are collecting specimens for the

biobank.

A7.1.9 The specific NSCM concerns only a small number of patients per year, but looking at the field at large,

describe the greatest challenges and the greatest opportunities for research development.

A7.1.10 Describe how your department would contribute to the research field of the specific NSMC applied for, if

given certificate.

A7.1.11 Describe your strengths and weaknesses within the research field of the NSMC applied for.

A7.2 Collaborations

A7.2.1 Describe collaborations with other research groups, within your own university as well as others, both

nationally and internationally.

A7.2.1 Are there any specific exchange of personnel between your research group and other research groups

within the field of the NSMC applied for?

A7.2 Research projects

A7.2.1 List the ongoing research projects related to the specific NSMC. Information of project title, project start and

estimated completion, research funding, available resources (personnel) as well as information on relevance for

the applied NSMC should be included for each research project. Please indicate if the projects are performed in

collaboration with other research groups.

A7.2.1 How would you develop your future research portfolio should you receive an NSCM certificate? Are there

projects that could not be performed today that you would like to pursue if given a certificate for NSMC.

A7.3 PhD projects

A7.3.1 List all the completed PhD projects during the last 5 years that are related to the NSMC. The list should

include name of PhD student, year of completion/defence, title of thesis as well as relevance to the NSMC applied

for.

15

A7.3.1 List the ongoing PhD projects related to the NSMC applied for. The list should include name of PhD student,

year when the project started, estimated year of completion/defence, title of project as well as relevance to the

NSMC applied for.

A7.4 Contributions to international meetings, courses and conferences

A7.4.1 Please list the number of currently active staff who has attended an international

conference/course/meeting during the past five years (2011-2015) and contributed with (1) responsibility for the

programme, (2) acted as a moderator for one or more sessions (3) given an oral presentation (4) given a poster

presentation or (5) attended, but not had an active role (i.e. presentation) at the conference/course/meeting.

Specify which conference and what year the conference was held.

Example:

A7.5 Curriculum vitae

Attach a list of credentials (curriculum vitae) related to the NSMC applied for as well as a list of research

publications from each active member within the research team/teams at the department/unit/institution.

The CV:s should be a maximum of two A4 pages long and cover the following:

- Clinical qualifications

- Research qualifications

- Academic titles

- Assignments as supervisor for research students

- Assignments as supervisor for foreign researchers

- Memberships and active participation in national and international scientific societies (please specify executive

roles, contributions as moderators and programme responsibilities at conferences)

The list of publications should consist of publications published within the last 10 years related to the specific NSMC

that is included in the application. A maximum of two (2) A4 pages publication list per researcher is accepted and

the publications of specific interest to the area of NSMC should be clearly highlighted.

Submitted material will become public (official document). Please do not submit any personal details other than

name!

Conference, course, meeting (year) 1 2 3 4 5

16


bedriva:

B: Kirurgi vid medfödda

missbildningar av

matstrupen

17

B1. Kompetens och erfarenhet – medfödda missbildningar av matstrupen

B1.1 Kompetens B1.1.1 Ange vilken medicinsk kompetens och vårdkompetens som finns tillgänglig vid enheten för att omhänderta




enheten

Antal med denna kompetens (namn, titel, år i yrket).


ungdomskirurgi



ungdomskirurgi med särskild kirurgisk

kompetens för missbildningar i

matstrupen (även inkluderade i

föregående fråga).

Henrik Ehrén, överläkare, PhD, 31 år

Markus Almström, bitr. överläkare, 9 år

Catarina Bitkover, bitr. överläkare, PhD, 10 år

Jan Svensson, bitr. överläkare, PhD, 10 år

Anna Gunnarsdóttir, överläkare, PhD, 12 år

Tina Granholm, överläkare, PhD, 25 år



ungdomskirurgi



med relevans för




intensivvård med särskild kompetens

inom relevant barn- och

ungdomskirurgi








och prematura barn med hög

kardiopulmonell risk (även

inkluderade i föregående fråga).


Pediatriker/barnkardiolog/barnlung-

läkare


Neonatologer


Specialistsjuksköterskor inom relevant

område


esofagusatresier, områdesansvarig:

Liza Klacksell

Ylva Elmehed

18



enheten


Barnsjuksköterskor




ungdomskirurgi


Sjukgymnast/fysioterapeut knuten till

enheten


B1.1.2 Obstetrisk kompetens Redogör för enhetens egna eller till enheten anknutna obstetriska kompetenser och resurser för att vårda och

förlösa kvinnor med foster som har prenatal diagnos medfödda missbildningar av matstrupen.

Esofagusatresi diagnostiseras sällan prenatalt. Viss misstanke om esofagusatresi kan i vissa fall föreligga, antingen i form av polyhydramnios, avsaknad av synlig magsäck eller vid andra associerade missbildningar. Det finns komplett obstretisk kompetens inom Karolinskas förlossningsverksamhet och vid Centrum för fostermedicin (se A1.1.3).

B1.1.3 Övriga kliniska kompetenser/vårdkompetenser Redogör för övriga egna eller till enheten anknutna kompetenser och resurser som bedöms vara väsentliga för att

på ett framgångsrikt sätt kunna omhänderta patienter med medfödda missbildningar av matstrupen enligt


Barn som opererats för esofagusatresi behöver ofta stöd med nutrition och näringsintag. Detta kräver ett nära samarbete med barngastroenterolog, nutritionssjuksköterska, dietist och logoped. Många patienter behöver utredas och behandlas för komplikationer, framförallt esofagusstriktur och gastroesofageal refluxsjukdom. För utredning behövs tillgång till pH/impedansmätning och manometriundersökningar och scintigrafiverksamhet. För utredning och behandling behövs en utvecklad gastroskopiverksamhet och ett välutvecklat samarbete med barn-ÖNH-läkare. För utredning av syndromala fall krävs tillgång till klinisk genetik. Vidare utgör ryggortopedi samt handkirurgi viktiga kompetenser för vissa patienter. Samtliga ovanstående resurser finns att tillgå vid Karolinska universitetssjukhuset. Övriga väsentliga kompetenser - gemensamma för område A, B och C - beskrivs i A1.1.4.

19

B1.2 Erfarenhet


femårsperioden.

B1. 2.1 Verksamhet: Antal ingrepp per diagnos per år vid enheten inom rikssjukvårdsdefinitionen.

År Antal ingrepp pga medfödda missbildningar av matstrupen

(Q39.0; Q39.1; Q39.2)

2011 19

2012 10

2013 10

2014 19

2015 12

B1. 2.2 Verksamhet: Antal patienter och vårdtillfällen per år vid enheten inom rikssjukvårdsdefinitionen. Avser

slutenvård.


2011 19 19

2012 10 10

2013 10 10

2014 19 19

2015 12 12

20

Erfarenhet individ inom rikssjukvårdsdefinitionen

Lista det totala antalet utförda ingrepp inom rikssjukvårdsdefinitionen som de listade individerna i första frågan

(1.1.1) under kompetens har medverkat vid under den senaste femårsperioden. Förteckningen ska innefatta


B1.2.3 Individ: Antal ingrepp per diagnos per år vid enheten inom rikssjukvårdsdefinitionen. Markera med X vilka

kirurger som kommer att vara aktiva under den första tillståndsperioden (T1).

Individ

(Namn)

Diagnos

Q39.0; Q39.1; Q39.2

Aktiva under

T1

1. Henrik Ehrén Huvudop. 4 x

Ass.op 5

2. Markus Almström Huvudop. 3 x

Ass.op 1

3. Catarina Bitkover Huvudop. 3 x

Ass.op 0

4. Jan Svensson Huvudop. 2 x

Ass.op 1

5. Anna Gunnarsdóttir Huvudop. 1 x

Ass.op 1

6. Tina Granholm Huvudop. 1 x

Ass.op 1

7. Huvudop.

Ass.op

8. Huvudop.

Ass.op

9. Huvudop.

Ass.op

10. Huvudop.

Ass.op

11. Huvudop.

Ass.op

12. Huvudop.

Ass.op

13. Huvudop.

Ass.op

14. Huvudop.

Ass.op

15. Huvudop.

Ass.op

21


B1.2.4








2011 2012 2013 2014 2015


Esofagusdilatationer 45 23 11 43 54

Fundoplikation 4 10 13 8 4

Tracheoskopier 70 66 85 97 90


Barnintensivvård, antal vtf: Se Bilaga A/B/C 1.2.4. Esofagusdilatationer: Cirka 50 procent av patienterna som opereras för esofagusatresi kommer att behöva dilatation av anastomosen under efterförloppet. Fundoplikation: Gastroesofagal refluxsjukdom utvecklas hos en andel av esofagusatresipatienterna. Denna andel behöver genomgå denna typ av kirurgi, ofta redan i spädbarnsåldern. Tracheoskopier: Alla patienter som opereras för esofagusatresi genomgår en inledande tracheoskopi. Tracheoskopi ingår även som en vital del av utredningen av associerade problem, ffa. tracheomalaci. Stor erfarenhet av ovanstående ingrepp är av väsentlig betydelse för att tillhandahålla bästa möjliga vård för patientgruppen.

22

B7 Forskning












B7.1 Scientific resources and organisation

B7.1.1 Describe how the research is organised in relation to the NSMC assignment.

B7.1.2 Please give a brief description of the research plan for the coming five years, in relation to the NSMC

assignment.

B7.1.3 How many professors, associate professors, researchers as well as PhD students are currently involved in


B7.1.4 How is the research related to the specific NSMC funded?

B7.1.5 Describe how research is translated into clinical practice. Give examples of when/if your own research


B7.1.6 Describe if and in what way the research is interdisciplinary.

B7.1.7 Describe if and in what way the research is integrated with the clinical setting.

B7.1.8 Are you currently collecting and/or using biobank material for research purposes? Please specify which


biobank.

B7.1.9 The specific NSCM concerns only a small number of patients per year, but looking at the field at large,


B7.1.10 Describe how your department would contribute to the research field of the specific NSMC applied for, if

given certificate.

B7.1.11 Describe your strengths and weaknesses within the research field of the NSMC applied for.

B7.2 Collaborations

B7.2.1 Describe collaborations with other research groups, within your own university as well as others, both


B7.2.1 Are there any specific exchange of personnel between your research group and other research groups


B7.2 Research projects

B7.2.1 List the ongoing research projects related to the specific NSMC. Information of project title, project start and




B7.2.1 How would you develop your future research portfolio should you receive an NSCM certificate? Are there


B7.3 PhD projects

B7.3.1 List all the completed PhD projects during the last 5 years that are related to the NSMC. The list should include

name of PhD student, year of completion/defence, title of thesis as well as relevance to the NSMC applied for.

B7.3.1 List the ongoing PhD projects related to the NSMC applied for. The list should include name of PhD student,


23

NSMC applied for.

B7.4 Contributions to international meetings, courses and conferences

B7.4.1 Please list the number of currently active staff who has attended an international





Example:

B7.5 Curriculum vitae






- Academic titles









name!


24


bedriva:

C: Viss kirurgi vid

anorektala och

urogenitala

missbildningar, samt


25

C Kompetens och erfarenhet – Viss kirurgi vid anorektala- och urogenitala

missbildningar, samt Hirschsprungs sjukdom

C1.1. Kompetens

C1.1.1 Ange vilken medicinsk kompetens och vårdkompetens som finns tillgänglig vid enheten för att omhänderta




enheten



ungdomskirurgi



ungdomskirurgi med särskild

kirurgisk kompetens inom

anorektala och urogenitala

missbildningar, samt Hirschsprungs

sjukdom (även inkluderade i


Tomas Wester, överläkare, professor, 23 år

Anna Gunnarsdóttir, överläkare, PhD, 12 år

Pär-Johan Svensson, överläkare, PhD, 25 år

Magnus Larsson, överläkare, PhD, 14 år

Nader Ghaffarpour, bitr. överläkare, 9 år

Magdalena Fossum, överläkare, docent, 14 år

Agneta Nordenskjöld, överläkare, professor, 30 år

Jakob Stenman, överläkare, docent, 8 år



ungdomskirurgi



med relevans för


Eva Pontén, PhD, överläkare, barnortoped

Bengt Gustafsson, överläkare, barnneurokirurg

Se övriga i bilaga: A/B/C 1.1.1


intensivvård med särskild

kompetens inom relevant barn-

och ungdomskirurgi








och prematura barn vid

handläggning inom

rikssjukvårdsområdet (även

inkluderade i föregående fråga).


Pediatriker/barnkardiolog/barnlung

läkare


Neonatologer


26



enheten


Specialistsjuksköterskor inom

relevant område


anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom,

områdesansvar:

Lotta Söderberg

Maria Öjmyr-Joelsson

Helena Wigander

Agneta Währner

Maria Snaar


urogenitala missbildningar, områdesansvar:

Karolina Arrhov

Cecilia Gruber

Christina Gisleskog

Barnsjuksköterskor




ungdomskirurgi


Sjukgymnast/fysioterapeut knuten

till enheten


C1.1.2 Obstetrisk kompetens Redogör för enhetens egna eller till enheten anknutna obstetriska kompetenser och resurser för att vårda och

förlösa kvinnor med foster som har prenatal diagnos inom anorektala och urogenitala missbildningar, eller

Hirschsprungs sjukdom.

De aktuella diagnoserna upptäcks sällan prenatalt. Vissa komplexa missbildningar diagnosticeras ibland med prenatalt ultraljud. I första hand sker det om fostret har hydrokolpos med obstruerade urinvägar. Om så är fallet följs fostrets utveckling vid Centrum för fostermedicin. Vid behov dräneras urinvägarna, vagina eller bukhålan. Det finns komplett obstetrisk kompetens för detta vid Centrum för fostermedicin (se A1.1.3).

C1.1.3 Övriga kliniska kompetenser/vårdkompetenser Redogör för övriga egna eller till enheten anknutna kompetenser och resurser som bedöms vara väsentliga för

att på ett framgångsrikt sätt kunna omhänderta patienter med vissa anorektala- och urogenitala

missbildningar, samt Hirschsprungs sjukdom enligt rikssjukvårdsdefinitionen.

Patienter med anorektala missbildningar har i 20-30 procent av fallen ryggmärgsmissbildningar. För handläggande och behandling av dessa behövs samarbete med barnneurolog och barnneurokirurg. Barn med Hirschsprungs sjukdom, särskilt de med total kolonaganglionos, har ibland svårigheter med nutrition och påverkad tillväxt. För handläggande av detta behövs kompetens i form av barngastroenterolog, nutritionssjuksköterska och dietist. Barnpatologer med kunskap och erfarenhet av att diagnosticera Hirschsprungs sjukdom är avgörande för ett gott omhändertagande. Barn med blåsexstrofi utvecklar ofta en problem med inkontinens och/eller dålig tömning vilket kan leda till sociala besvär samt ökad risk för infektioner. Vissa patienter utvecklar en liten högtrycksblåsa vilket kan leda till sekundära skador på njurarna. För att minska risken för sjuklighet och allvarliga njurskador behövs kompetens i urodynamik för barn (uroterapeuter, biomedicinska analytiker) samt ett nära samarbete

27

med banrnefrologer. I de fall där man behöver förstora urinblåsan med vävnad från tarmen kan det växande barnet få påverkan på näringsupptaget och tillväxt. Dessa barn behöver skötas i samarbete med barngastroenterologer, nutritionssköterska och dietist. Flickor som föds med vaginalatresi är en heterogen grupp där vissa patienter också har missbildningar av livmodern. Ibland är missbildningen en del av ett syndrom vilket innebär missbildningar även i andra organsystem. Den kirurgiska behandlingen är beroende på när och vilken typ av besvär patienten får. Oftast krävs att patienten själv klarar av att medverka i den postoperativa behandlingen vilken inkluderar dilatation av vagina. Ibland behöver man avstanna flickans pubertet för att minska besvären under tiden som utredning pågår och inför den slutliga behandlingen. För handläggning av dessa patienter krävs kompetens inom gynekologi, klinisk genetik (syndromdiagnostik), barnendokrinologi och i vissa fall plastikkirurgi. Kompetens inom barnpsykologi och barnpsykiatri är mycket väsentlig. Samtliga ovanstående resurser finns att tillgå vid Karolinska universitetssjukhuset. Övriga relevanta kompetenser - gemensamma för område A, B och C - beskrivs i A1.1.4.

28

C 1.2 Erfarenhet


femårsperioden.

C1.2.1 Verksamhet: Antal ingrepp per diagnos per år vid enheten inom rikssjukvårdsdefinitionen.

Antal ingrepp pga medfödda anorektala- och urogenitala missbildningar,

samt Hirschsprungs sjukdom

År Q42.0; Q42.1;

Q42.2; Q42.3

Q43.1; Q43.7 Q52.0 Q64.0; Q64.1

2011 12 8 2 5

2012 7 7 2 2

2013 12 12 1 6

2014 11 5 2 9

2015 11 6 2 2

C1.2.2 Verksamhet: Antal patienter och vårdtillfällen per år vid enheten inom rikssjukvårdsdefinitionen. Avser

slutenvård.


2011 25 26

2012 16 16

2013 27 27

2014 24 25

2015 21 21

29

Erfarenhet individ inom rikssjukvårdsdefinitionen Lista det totala antalet utförda ingrepp inom rikssjukvårdsdefinitionen som de listade individerna i första frågan

(1.1.1) under kompetens har medverkat vid under den senaste femårsperioden. Förteckningen ska innefatta


C1.2.3 Individ: Antal ingrepp per diagnos per år vid enheten inom rikssjukvårdsdefinitionen. Markera med X vilka

kirurger som kommer att vara aktiva under den första tillståndsperioden (T1).

Individ

(Namn)

Diagnos

Q42.0;

Q42.1;

Q42.2;

Q42.3

Diagnos

Q43.1;

Q43.7

Diagnos

Q52.0

Diagnos

Q64.0;

Q64.1

Aktiv

a

under

T1

1. Tomas

Wester

Huvudop. 5 5 x

Ass.op 3 1

2. Anna

Gunnarsdóttir

Huvudop. 4 2 x

Ass.op 1 1

3. Pär-Johan

Svensson

Huvudop. 1 1 x

Ass.op 1 1

4. Magnus

Larsson

Huvudop. 2 1 x

Ass.op 1 0

5. Nader

Ghaffarpour

Huvudop. 1 1 x

Ass.op 1 0

6. Magdalena

Fossum

Huvudop. 1 4 x

Ass.op 0 3

7. Agneta

Nordenskjöld

Huvudop. 1

Ass.op 1

8. Jakob

Stenman

Huvudop. 1 0 x

Ass.op 0 1

9. Eva Pontén Huvudop. 1 x

Ass.op 1

10. Huvudop.

Ass.op

11. Huvudop.

Ass.op

12. Huvudop.

Ass.op

13. Huvudop.

Ass.op

14. Huvudop.

Ass.op

15. Huvudop.

Ass.op

30


C1.2.4








2011 2012 2013 2014 2015


Sakrococcygeala eller presakrala teratom 3 3 3 1 5

Appendikostomi 2 5 4 5 1

Penoskrotala och perineala hypospadier

(antal patienter) 18 22 23 27 30

Nyfödda DSD (varav flicka CAH) + DSD-

utredning pga tonåring med amenorré 13(2)+3 11(1)+4 16(2)+2 14(3)+3 12(1)+2


Barnintensivvård, antal vtf: Se Bilaga A/B/C 1.2.4. Sakrococcygeala eller presakrala teratom: Operation av sakrococcygeala och presakrala teratom innebär stora operationer i lilla bäckenet. Erfarenhet av dessa operationer är av stort värde vid analatresikirurgi. Appendikostomi: Appendikostomi för antegrada lavemang leder till social kontinens för vissa patienter inom definitionen. Det är viktigt att ha erfarenhet av denna behandlingsmetod eftersom den förbättrar funktion och livskvalitet. Penoskrotala och perineala hypospadier: Kirurgi för uttalad hypospadi är relevant för att uppnå kirurgisk skicklighet i den rekonstruktiva behandlingen av epispadi, då det handlar om svåra operationer av penis och urinrör på patienter i samma ålder som epispadigruppen. DSD och CAH: Utredning och kirurgisk behandling av barn med oklart kön (del av DSD) är relevant gällande diagnostik och kirurgisk behandling av vaginalatresi (ffa vid CAH med uttalad maskulinisering av flicka) samt för kirurgisk behandling av epispadi.

31

C7 Forskning












C7.1 Scientific resources and organisation

C7.1.1 Describe how the research is organised in relation to the NSMC assignment.

C7.1.2 Please give a brief description of the research plan for the coming five years, in relation to the NSMC

assignment.

C7.1.3 How many professors, associate professors, researchers as well as PhD students are currently involved in


C7.1.4 How is the research related to the specific NSMC funded?

C7.1.5 Describe how research is translated into clinical practice. Give examples of when/if your own research


C7.1.6 Describe if and in what way the research is interdisciplinary.

C7.1.7 Describe if and in what way the research is integrated with the clinical setting.

C7.1.8 Are you currently collecting and/or using biobank material for research purposes? Please specify which


biobank.

C7.1.9 The specific NSCM concerns only a small number of patients per year, but looking at the field at large,


C7.1.10 Describe how your department would contribute to the research field of the specific NSMC applied for, if

given certificate.

C7.1.11 Describe your strengths and weaknesses within the research field of the NSMC applied for.

C7.2 Collaborations

A7.2.1 Describe collaborations with other research groups, within your own university as well as others, both


A7.2.1 Are there any specific exchange of personnel between your research group and other research groups


A7.2 Research projects

C7.2.1 List the ongoing research projects related to the specific NSMC. Information of project title, project start and




C7.2.1 How would you develop your future research portfolio should you receive an NSCM certificate? Are there


C7.3 PhD projects

C7.3.1 List all the completed PhD projects during the last 5 years that are related to the NSMC. The list should

include name of PhD student, year of completion/defence, title of thesis as well as relevance to the NSMC applied

for.

C7.3.1 List the ongoing PhD projects related to the NSMC applied for. The list should include name of PhD student,

32


NSMC applied for.

C7.4 Contributions to international meetings, courses and conferences

C7.4.1 Please list the number of currently active staff who has attended an international





Example:

C7.5 Curriculum vitae






- Academic titles









name!


33

Denna del fylls i av samtliga sökande

34

1 Kompetens och erfarenhet

1.1 Kompetensutveckling

1.1.1 Beskriv enhetens arbete med kompetensutveckling för respektive yrkeskategori. Var vänlig belys specifika

aspekter för respektive rikssjukvårdsområde, om sådana finns.

Karolinska universitetssjukhuset följer SLL:s personalpolicy, där mål och strategier uttrycks enligt följande: ”Som attraktiv och konkurrenskraftig arbetsgivare ska Stockholms läns landsting kännetecknas av kompetenta och ansvarstagande medarbetare som alltid har patienten i fokus”. Grundprinciper som gäller är aktivt ansvarstagande, patient- och resultatfokus samt förändring och utveckling. I policyn lyfts chefernas ansvar för att ge medarbetarna möjlighet till utveckling och lärande i arbetet. Den barnkirurgiska verksamheten arbetar systematiskt med kompetensutveckling och fortbildning av barnkirurgiska specialister, läkare under specialistutbildning och specialistutbildade sjuksköterskor. En individuell plan för kommande års fortbildning eller kompetensutveckling upprättas i samband med årliga utvecklingssamtal. Motsvarande arbetssätt är tillämpligt för samtliga professioner och specialiteter på Karolinska universitetssjukhuset. Kompetens inkluderar även bemötande, samarbetsförmåga och gemensamma visioner med andra professioner. Denna del av kompetensutvecklingen belyses vid årliga utvecklingssamtal, vilka förs med alla medarbetare på Karolinska universitetssjukhuset. Arbetet med kompetensutveckling för respektive yrkeskategori och rikssjukvårdsområde beskrivs i Bilaga 1.1.1.

1.1.2 Redogör för hur enheten prioriterar deltagande vid internationella konferenser/möten/kurser.

Verksamhetsledningen gör årligen en planering av vilka internationella möten, kurser och kongresser som verksamheten ska vara representerad på. I första hand åker den eller de som har en aktiv roll; egen presentation eller moderator. Deltagande i internationella kurser styrs av individuella behov och behov i verksamheten.

1.2 Kompetensförsörjning

1.2.1 Bifoga eller redogör för enhetens kompetensförsörjningsplan vad gäller de tre rikssjukvårdsområdena som

ingår i ansökan. Redogör för åldersfördelning (inklusive kommande pensionsavgångar) och rekryteringsstrategier

för nyckelkompetenser för omhändertagande av patienter inom de olika rikssjukvårdsområdena.

Den barnkirurgiska verksamheten har långsiktigt arbetat med att tillgodose specifik kompetens och har stor erfarenhet kring var och en av diagnoserna inom rikssjukvårdsdefinitionen. Kompetensen har inom varje område koncentrerats till 2-5 seniora specialister. Syftet är att minska sårbarheten genom att mer än en expert finns att tillgå för varje diagnosgrupp. Den långsiktiga kompetensförsörjningen tillgodoses genom tillsättande av ett ST-block i barn- och ungdomskirurgi ungefär vartannat år vilket motsvarar såväl förväntade som oväntade avgångar. Ledningen för Tema Barn- och kvinnosjukvård genomför tillsammans med ledningen för den barnkirurgiska verksamheten regelbundet långsiktiga utvärderingar av behovet av specifik kompetens inom hela den barnkirurgiska verksamheten. Särskild uppmärksamhet riktas mot de områden där sjukhuset förvaltar ett regionalt och/eller nationellt vårduppdrag. Den långsiktiga planeringen för de enskilda läkarna förankras och följs upp i de årliga utvecklingssamtalen. För varje diagnos finns en långsiktig planering rörande de yngre specialister som kan/ska tillgodogöra sig specifik kompetens. Det är utomordentligt viktigt att den yngre specialisten tidigt får ett internationellt nätverk för att underlätta möjligheterna att tillgodogöra sig utvecklingen inom specialiteten. Inom ramen för den nya organisationsmodellen på Karolinska universitetssjukhuset belyses ansvaret för att behålla, utveckla och rekrytera rätt sjuksköterskekompetens i uppdraget som omvårdnadsansvarig inom ett patientområde. Ambitionen är att stärka rekryteringsunderlaget genom låta verksamheten/patientområdet och dess medarbetare aktivt delta i ”marknadsföringen”. Rekryteringsarbete sker även på central nivå inom ramen för HR-enheten. Diafragmabråck Följande barnkirurger är för närvarande huvudoperatörer inom medfödda diafragmabråck (se A1.1.1 och A1.2.3): Björn Frenckner, 66 år

35

Henrik Ehrén, 62 år Catarina Bitkover, 53 år Magnus Larsson, 48 år Nader Ghaffarpour, 42 år Vidare är Carmen Mesas Burgos (41 år) aktiv inom området, och planeras successivt ta över det formella ansvaret för diagnosgruppen. De två äldsta kirurgerna har en stödjande funktion (senior advisor) i den kirurgiska verksamheten. Övriga kollegor har ett delat ansvar inom kirurgin där de äldre bistår de yngre vid behov. Målsättningen framgent är att ha tre kirurger som primärt handhar patientgruppen. Esofagusatresier Följande barnkirurger är för närvarande huvudoperatörer inom esofagusatresier (se B1.1.1 och B1.2.3): Henrik Ehrén, 62 år Tina Granholm, 59 år Catarina Bitkover, 53 år Anna Gunnarsdóttir, 47 år Jan Svensson, 46 år Markus Almström, 40 år Ett generationsskifte är pågående; från och med 2016 har Henrik Ehrén lämnat över huvudansvaret för diagnosgruppen till Jan Svensson. Fortsatt kommer även Carmen Mesas Burgos (41 år) att inkorporeras i EA-verksamheten, som ett led i en utveckling mot införande av minimalinvasiva thorakoskopiska tekniker för EA. Svensson, Almström och Mesas Burgos är de tre mest erfarna kirurgerna inom minimalinvasiv kirurgi vid verksamheten, vilket ger goda möjligheter för en sådan utveckling i framtiden. Anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom Följande barnkirurger är för närvarande huvudoperatörer inom anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom (se C1.1.1 och C1.2.3): Pär-Johan Svensson, 58 år Tomas Wester, 56 år Magnus Larsson, 48 år Anna Gunnarsdóttir, 47 år Nader Ghaffarpour, 42 år Huvudansvariga kirurger är Tomas Wester och Anna Gunnarsdóttir. Jenny Oddsberg (43 år) och Anna Svenningsson (42 år) deltar i gruppen och planeras lära sig dessa operationer. På sikt är avsikten att även inkludera Anna Löf Granström (35 år) i gruppen. Vaginalatresi Följande barnkirurger är för närvarande huvudoperatörer inom vaginalatresi (se C1.1.1 och C1.2.3): Magdalena Fossum, 50 år Jakob Stenman, 46 år Huvudansvarig för diagnosgruppen är Magdalena Fossum. Prepubertala flickor med vaginalatresi opereras tillsammans med gynekolog Diana Zach (48 år). Vid behov involveras anorektalkirurg Tomas Wester (56 år). Kunskapsöverföring till yngre barnurologer och barnkirurger bedöms behöva ske inom den kommande tioårsperioden. Rekrytering sker inom befintlig grupp av ST-läkare och yngre specialister. Blåsexstrofi och epispadi Följande barnkirurger är för närvarande huvudoperatörer inom blåsexstrofi och epispadi (se C1.1.1 och C1.2.3): Agneta Nordenskjöld, 65 år Magdalena Fossum, 50 år Jakob Stenman, 46 år Diagnosansvarig kirurg är sedan 5 år Magdalena Fossum. Kompetensöverföring har skett från tidigare ansvarig överläkare Martin Jalnäs (60 år) samt Nils Wåhlin (pensionerad). För ytterligare kunskapsinhämtning skedde auskultation hos blåsexstrofiexpert Margret Baka, Warszawa, Polen i juni 2012. Osteotomier vid blåsexstrofi utförs av barnortoped Eva Pontén (56 år). Under de senaste åren (sedan 2013 för blåsexstrofi och 2015 för epispadi) har alla barn födda med dessa diagnoser inom Stockholms och Uppsalas upptagningsområden opererats gemensamt av Magdalena Fossum och Gillian Barker (Akademiska sjukhuset) – detta för att främja kunskapsutvecklingen och skickligheten hos båda operatörerna genom en fördubblad exponering för tillståndet. På Karolinska universitetssjukhuset förväntas två nyblivna specialister i barnkirurgi rekryteras för en barnurologisk subspecialisering inom den kommande tvåårsperioden.

36

1.3 Verksamhetens storlek

1.3.1 Redovisa verksamhetens totala antal patienter (˂16 år) och vårdtillfällen per år inom hela den barn- och

ungdomskirurgiska verksamheten vid enheten, inklusive inom rikssjukvårdsdefinitionen. Avser slutenvård.

År Antal patienter Antal vårdtillfällen Andel patienter som

genomgått

buk/thoraxkirurgi

2011 2634 3082 35 %

2012 2281 2718 40 %

2013 2211 2599 45 %

2014 2042 2478 50 %

2015 2073 2452 50 %

37

1.4 Komplikationer

1.4.1 Vilka är de vanligast förekommande komplikationerna efter kirurgi på barn och ungdomar som ingår i

någon av de tre definitionerna? Ange frekvensen av komplikationerna under de senaste fem åren vid enheten.

Diafragmabråck Kirurgiska komplikationer på patienter med CDH som inte behöver ECMO-behandling förekommer ytterst sällan. Patienter med CDH som kräver ECMO-behandling har en svårare sjukdomsgrad och därmed även en ökad risk för komplikationer. De vanligaste komplikationerna på ECMO-behandlade patienter är: • Postoperativ blödning pga det hepariniserade ECMO-systemet: 35 procent • Recidiv av bråck: Under de senaste fem åren har vi haft ett tidigt recidiv (1,7 procent) samt två sena recidiv (3,5 procent) vilket motsvarar en total recidivfrekvens om ca 5 procent • Postoperativ ileus eller volvulus kan förekomma både tidigt och sent i livet. Under de senaste fem åren har vi haft en operation för sent ileus hos en 1-åring (1,7 procent) Esofagusatresi • Esofagusstriktur, 45 procent • Postoperativt läckage, ca 5 procent • Postoperativ pneumothorax, ca 5 procent Anorektala missbildningar inkl. Hirschsprungs sjukdom • Striktur (som kräver dilatation i narkos eller analplastik, <10 procent) • Perianal dermatit • Prolaps (som kräver operation, <10 procent) • Hirschsprung-associerad enterokolit, 35 procent i ett färskt nordiskt material (Björnland et al 2016, manuscript) Förutom detta förekommer ovanliga komplikationer. Vissa av dessa, t.ex. kvarvarande aganglionär tarm eller transitionszon vid Hirschsprung, kan kräva förnyad pullthrough. Postoperativt kan en rektouretral fistel uppstå, som åtgärdas med förnyad rekonstruktion eller pullthrough. Det senare har inträffat vid åtminstone 5 tillfällen nationellt under de senaste fem åren – vid samtliga dessa reoperationer, som är mycket krävande, har Tomas Wester deltagit, oberoende av vid vilken enhet operationen skedde. Vaginalatresi • Stenos vid direktanastomos av vaginalatresi förväntas under småbarnåren hos 100 procent. I princip alla patienter kräver dilatationsbehandling för sexuellt funktion senare i livet • En patient (av fyra) utvecklade en fistel mellan vagina och urinröret som fick slutas kirurgiskt Epispadi Vi har inte sett några komplikationer hos de patienter som fötts med isolerad epispadi. Megauretra har utvecklats hos 2/7 pojkar med blåsextrofi som opererats för epispadiplastik. Blåsexstrofi • Återkommande urinvägsinfektioner drabbar 30 - 40 procent av patientetgruppen • Ingen av de patienter vi har opererat har fått någon ruptur av plastiken • En 6 månader gammal patient har en pågående suprapubisk avlastning (september 2016) för att säkerställa urintömning och reducera risken för urinvägsinfektion Kloakexstrofi I samband med kompletterande kirurgi hos en pojke med svår missbildning krävdes förnyade bäckenosteotomier. Detta sekundära ingrepp ledde till bäckenkompartment (för höga tryck) postoperativt med negativa postoperativa följdverkningar.

38

2 Kapacitet

2.1 Tillgång till resurser för operation eller behandling av patienter inom

rikssjukvårdsdefinitionen

Resurs Ja/Nej Antal och kommentarer, exempelvis tillgänglighet jourtid

Disponibla vårdplatser barn

150, varav 21 på barnkirurgisk vårdavdelning. På NKS

kommer vårdavdelningen att ha 28 platser.

Förstärkt observation,

intermediär- eller intensivvård;

vårdplatser barn

Karolinska universitetssjukhusets resurser för

barnintensivvård beskrivs i A1.1.4. Antal platser anges nedan.

BIVA: 8-10 (15 från juli 2018)

ECMO: 2-4

LIVA: 4

BIMA: 4

Övervak på vårdavd: 4

Disponibla neonatalintensiv-

vårdsplatser

18 platser i Solna (NKS), 12 platser i Huddinge.

Disponibla antenalvårdsplatser

8 platser i Solna (NKS), 8 platser i Huddinge.

Annan kritisk resurs/funktion

nödvändig för behandling av

patienter inom

rikssjukvårdsdefinitionen;

specificera

Väsentliga gemensamma kompetenser för de tre

rikssjukvårdsområdena beskrivs i A1.1.4.

39

2.2 Väntetider och vård i rimlig tid

2.2.1 Hur definieras medicinskt motiverad tid för patienterna inom rikssjukvårdsdefinitionen? Vilka tidsgränser gäller

för dessa patienter?

Kongenitalt diafragmabråck (CDH) är inte en ”surgical emergency” men en ”physiological emergency”: barnen födda med CDH kan dekompensera direkt efter födelsen och brukar kräva omedelbar intubation för stabilisering. En pulmonell hypertensiv kris kan dekompensera patienten fort där en adekvat syresättning inte går att uppnå med konventionell ventilation. I dessa fall inleds ECMO behandling. Det initiala omhändertagandet av CDH är framför allt en utmaning intensivvårdsmässigt, och kräver särskild kompetens och erfarenhet i handläggningen. Operation brukar göras när barnet varit kardiopulmonellt stabilt ca 100 timmar. Om ECMO-behandling krävs opereras barnet vanligen tidigt under pågående ECMO. 25 proent av våra CDH patienter remitteras idag till oss från andra universitetskliniker i Sverige eller andra länder då ECMO-vård är nödvändig. Esofagusatresi är ett akut tillstånd och opereras inom 48 timmar. Enkla anorektala missbildningar opereras primärt under de första två levnadsdygnen. Mer komplexa anorektala missbildningar och kloakmissbildningar erhåller neonatalt stomi och opereras sedan planerat mellan 1 och 6 månaders ålder, beroende på hur komplex missbildningen är. Vid Hirschsprungs sjukdom görs pull-through-operation vanligen inom en månad efter att diagnosen säkerställts histologiskt. Fram till operationen görs dagliga tarmsköljningar. Det är viktigt att vänta med operation tills barnet mår bra och växer bra. Vaginalatresi opereras beroende på när patienten får symptom och missbildningens art. Blåsexstrofi opereras vid 4-8 veckors ålder i enlighet med nationellt vårdprogram. Epispadi hos pojkar opereras vid 1 års ålder, inkontinenskirurgi vid 5 års ålder. Kloakexstrofi opereras postnatalt med uppläggning av stomi och slutning av bukväggsdefekt. Urinblåsedefekten försluts vid 6-12 månaders ålder – då utförs även bäckenosteotomier. Missbildningen är komplex och kräver upprepade operationer i olika åldrar.

2.2.2 Hur säkerställer ni att alla patienter får vård inom medicinskt motiverad tid?

Medicinskt motiverad tid varierar stort mellan rikssjukvårdsåtgärderna, som beskrivits ovan. Barnradiologiska resurser är också av stor betydelse för att tidigt kunna fastställa rätt diagnos och anatomiska förutsättningar för den planerade kirurgin. För Hirschsprungs sjukdom är även tillgång till patolog med relevant kompetens av stor vikt. Generellt (nationellt och internationellt) är det tillgängligheten till neonatologi- och barnintensivvårdsplatser som är den begränsande faktorn för patientgrupper inom avancerad barn- och ungdomskirurgi. Ju kortare tidshorisont den medicinskt motiverade tiden medger desto större är utmaningen. Karolinska universitetssjukhusets mångfacetterade intensivvårdsresurser, se A1.1.4, är i detta sammanhang en viktig framgångsfaktor för att möta patienternas behov. Sjukhusets goda tillgång till resurser inom dessa funktioner bekräftas av ett nettotillskott av utomläns- och utomlandspatienter. Utöver ovanstående är tillgången till operationssalar avgörande för att klara vårduppdraget. I dagsläget finns tillgång till 6 operationssalar avsedda för barnkirurgi och i anslutning till att verksamheten startar i NKS ökar detta antal till 8 salar. Transportservice (PETS) är likaså avgörande för barn med CDH och esofagusatresi födda utanför SLL. Behov av PETS föreligger även i vissa fall för barn med analatresi. En gemensam förutsättning för att säkerställa vård inom medicinskt motiverad tid är tillgång till personal med adekvat kompetens. Huvudmannens och sjukhusets strategi för att tillgodose detta behov beskrivs utförligt i 1.1.1 och 1.2.1. Alla patienter diskuteras inom multidisciplinära konferenser i syfte att säkerställa att varje enskild patient får en optimal bedömning. Vid dessa konferenser prioriteras de gemensamma resurserna för att säkra att samtliga patienter får vård inom medicinskt korrekt tid.

2.2.3 Hur mäts, följs, sammanställs och rapporteras väntetider för planerade uppföljningsbesök för patienter

inom riksjukvårdsdefinitionen?

40

Verksamhetens väntetider rapporteras varje månad till SLL:s centrala väntetidsregister CVR. Aktuell uppdaterad version kan följas via internet www.vantetider.sll.se.

41

2.3 Beredskap för oförutsett resursbortfall - kontinuitetsplan

2.3.1 Beskriv hur enheten säkerställer att samtliga patienter erbjuds god vård och behandling inom medicinskt

motiverad tid i de fall en oförutsedd händelse orsakat bortfall av personal, lokaler eller utrustning.

Stockholms läns landsting och Karolinska universitetssjukhuset följer Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd om katastrofmedicinsk beredskap (SOSFS 2013:22). Barnkirurgin inom Karolinska universitetssjukhuset har en omfattande verksamhet inom såväl avancerad barn- och ungdomskirurgi som rutinkirurgi på barn. Detta uppdrag kräver ett stort antal specialistläkare, specialistutbildade sjuksköterskor och andra relevanta professioner. Den stora personalstyrkan, den goda tillgången till intensivvårdsresurser, se A1.1.4, och tillgången till både operationssalar och intensivvårdsplatser på två geografiskt skilda platser gör att verksamheten är robust. Trots behovet av subspecialisering har verksamheten det uttalade målet att mer än en specialist ska besitta adekvat kompetens inom var och en av de diagnoser som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen, se 1.2.1. Vidare inriktas verksamheten på arbete i specialiserade multidisciplinära team runt patienten. Båda dessa strategier är avsedda att minska sårbarheten vid bortfall av specialister inom barnkirurgi eller andra nyckelfunktioner. Nya Karolinska Solna (NKS) kommer att vara ett sjukhus med stora möjligheter till flexibla lösningar. NKS är uppfört i enlighet med Myndigheten för Samhällsskydd och Beredskaps rekommendationer för hantering av oförutsedda händelser (Det robusta sjukhuset, 2008). Alla vårdutrymmen är planerade för att kunna utnyttjas för olika typer av verksamhet. Sammantaget medger detta goda förutsättningar att lösa oförutsett bortfall av lokaler. I dokumentet ”Riktlinjer för svensk barnintensivvård” utformat 2014 redovisas underlaget och behovet av en samordning av de nationella resurserna för barnintensivvård. Med utgångspunkt från denna skrivelse sker idag en regelbunden avstämning mellan de olika barnintensivvårdsenheterna i landet avseende aktuell kapacitet att ta emot patienter. Karolinska universitetssjukhuset har ett nettotillskott av utomläns- och utomlandspatienter men i en ”force majeure”-situation innebär ovan nämnda riktlinje en möjlighet för SLL att få stöd för vård av svårt sjuka barn. Vidare har Karolinska universitetssjukhuset ett välutvecklat internationellt nätverk där det vid extrema situationer med bortfall av specialister tillfälligt finns möjligheter till stöd och samarbete.

2.3.2 Om ni har vårdavtal med utländsk enhet för att remittera patienter som ingår i definitionen för rikssjukvård,

beskriv nedan hur detta avtal ser ut. Av redogörelsen ska framgå omfattning och vilken tid avtalet avser, samt

vilken relevans avtalet anses ha för bedrivandet av rikssjukvård (som del av kontinuitetsplanen).

Ett vårdavtal har upprättats med Helsingfors universitetssjukhus i syfte att bistå Karolinska universitetssjukhuset vid force majeure som direkt påverkar sjukhusets möjlighet att sköta vårduppdraget inom rikssjukvårdsdefinitionen för ABUK. Avtalet omfattar uteslutande vård för barn med de aktuella rikssjukvårdsdiagnoserna och inkluderar såväl kirurgisk vård som intensivvård. Avtalet gäller tills vidare och dess relevans är uteslutande kopplad till en extrem situation där sjukhusets och huvudmannens möjligheter att hantera vårduppdraget inom rikssjukvårdsdefinitionen har upphört och då den/de andra tillståndshavarna inom Sverige inte heller har kapacitet att överta uppdraget. Karolinska universitetssjukhuset har också informella avtal med Helsingfors universitetssjukhus samt Landshospitalet i Reykjavik. Dr Tomas Wester har ett mångårigt samarbete med Helsingfors där kompetensutbyte inom rikssjukvårdsdefinitionen anorektala/urogenitala missbildningar inkl Hirschsprungs sjukdom ingår. På motsvarande sätt bistår dr Anna Gunnarsdóttir Reykjavik med allmän barnkirurgisk kompetens och specifik dito för patienter med analatresi. De informella avtalen med Helsingfors och Reykjavik är av stor betydelse för kompetensutvecklingen bilateralt och inom rikssjukvårdsdefinitionen.

42

2.4 Förutsättningar att utöka befintlig verksamhet

2.4.1 Beskriv enhetens strategi för att omhänderta och behandla patienterna vid vanliga svängningar i

remissflödet samt för att hantera det ökade antalet patienter vid enheten som ett rikssjukvårdstillstånd skulle kunna

innebära.

Avancerad barn- och ungdomskirurgi inom rikssjukvårdsdefinitionen kommer att bedrivas på NKS i Solna. Den barnkirurgiska verksamheten på Karolinska handlägger idag drygt 25 procent av det totala antalet patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen för avancerad barn- och ungdomskirurgi i Sverige. Den stora volymen högspecialiserad barnkirurgi och rutinkirurgi på barn som faller utanför rikssjukvårdsdefinitionen innebär att det eventuellt utökade uppdraget endast i begränsad omfattning påverkar de totala volymerna. Den stora totala kapaciteten ger även förutsättningar att klara vanliga svängningar i remissflödet. NKS uppdrag är att bedriva högspecialiserad och specialiserad vård. Den högspecialiserade vården, såsom rikssjukvård, ges företräde till NKS resurser genom att mer av den specialiserade vården kommer att förläggas till andra akutsjukhus i Stockholmsregionen i enlighet med Framtidens Hälso- och Sjukvårdsplan (FHS). Exempelvis kommer barn över 10 år med appendicit (ca 250 fall/år) att omhändertas på Södersjukhuset i linje med ovanstående strategi, vilket frigör specialistresurser för högspecialiserade uppdrag. Vidare utförs en ökande andel av elektiv kirurgi som dagkirurgi, vilket även det kommer att frigöra NKS resurser. Ökade resurser inom barnintensivvård och neonatal intensivvård på NKS gör det möjligt att ta sig an den ökade volymen. ECMO-enheten har kapacitet att klara ett ökat uppdrag. De personella resurserna på specialistläkarsidan bedöms redan idag vara tillräckliga för ett ökat uppdrag.

2.4.2 Om vårdavtal med utländsk enhet finns för att ta emot/behandla patienter som ingår i

rikssjukvårdsdefinitionen, beskriv nedan hur detta avtal ser ut. Av redogörelsen ska framgå omfattning och vilken

tid avtalet avser, vilken relevans avtalet anses ha för bedrivandet av rikssjukvård. Beskriv hur ni kommer att

garantera vård och hantera prioritering av rikssjukvårdspatienter i förhållande till de patientgrupper som ingår i

eventuella vårdavtal.

Som beskrivits i A1.1.2 har Karolinska universitetssjukhuset ett avtal som avser hantering av neonatala och pediatriska ECMO-patienter från Irland – detta avtal inkluderar bland annat patienter med kongenitalt diafragmabråck i behov av ECMO-behandling. Omfattningen av avtalet är liten i förhållande till sjukhusets samlade kapacitet, varför inget särskilt prioriteringsbehov föreligger med anledning av detta avtal.

2.4.3 Beskriv i svarsfältet nedan på vilket sätt landstings-/regions- och/eller sjukhusledningen, vid ett eventuellt

tillstånd om att bedriva rikssjukvård, kommer att säkerställa att verksamheten ges resurser och förutsättningar för

att kunna utvecklas strategiskt och långsiktigt.

Detta bör vara förankrat hos landstings-/regionsledningen.

Stockholms läns landstings landstingsfullmäktige har fattat strategiska beslut som syftar till att skapa långsiktiga förutsättningar och prioriteringar för samtliga rikssjukvårdsuppdrag inom nybyggda NKS och dess utförare Karolinska universitetssjukhuset. Inom ramen för Framtidens Hälso- och sjukvård (FHS) beskrivs de förändringar som nu genomförs inom Stockholms läns landsting för att möta vårdbehov på alla nivåer. Uppdraget för NKS beskrivs enligt följande: ”Karolinska universitetssjukhuset Solna kommer att ha ett vårduppdrag som fokuserar på högspecialiserad och specialiserad vård, region- och rikssjukvård, samt vård som är särskilt forsknings- eller investeringstung.” Landstingets uppdrag för det nya universitetssjukhuset är att bedriva högspecialiserad vård och samtidigt utgöra ett nav för life science. Nya Karolinska Solnas uppdrag formuleras i geografiska termer: "Nya Karolinska Solna kommer inte att ha något begränsat geografiskt upptagningsområde utan sjukhuset finns för hela länets invånare, liksom vid behov för invånare från övriga landet." Ovanstående regleras konkret i det avtal som tecknats mellan Stockholms läns landsting och Karolinska universitetssjukhuset för åren 2016 – 2019. Samordningsansvaret för rikssjukvårdsfrågor och övriga nivåstruktureringsärenden inom den högspecialiserade vården ligger hos Styrgrupp rikssjukvård (RSV) SLL, som består av representanter för Karolinska universitetssjukhuset, Landstingsstyrelsens förvaltning och Hälso- och sjukvårdsförvaltningen från Stockholms läns landsting samt Karolinska Institutet. Ansvaret för rikssjukvårdsfrågor i Karolinska universitetssjukhusets ledning ligger hos den operativa chefen tillika produktionsdirektören. Sjukhuset har inrättat en Rikssjukvårdskommitté för att förstärka samarbetet mellan styrgrupp RSV SLL och sjukhusets ledning.

43

Arbetet med rikssjukvårdsfrågor bereds i ovanstående organ varefter rikssjukvårdssamordnaren förankrar aktuella frågor i sjukhusets tematiska organisation. Patientområdeschefer (POC), Funktionsområdeschefer (FOC) och Temachefer (TC) bekräftar skriftligen att relevanta resurser tillhandahålls för aktuellt rikssjukvårdsarbete. Avslutningsvis bekräftar sjukhusdirektören styrgruppens förslag i rikssjukvårdsfrågor inför ett överlämnade av aktuella ärenden till SLL. Genom ovanstående organisation och process säkras att relevanta resurser tillhandahålls uppdrag inom rikssjukvården eller annan högre nivåstrukturering. Aktuella områden inom avancerad barn- och ungdomskirurgi har prövats enligt ovan.

44

3. Patientomhändertagande

3.1 Information och delaktighet

3.1.1 Vilka möjligheter har ni att erbjuda patienterna god kontinuitet när det gäller läkare, sjuksköterskor och andra

nyckelfunktioner i samband med patientens behandling och kontakter med enheten?

Genom vår subspecialisering är antalet läkare som arbetar med patienter inom var och en av de diagnoser som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen begränsat. Patienterna tilldelas en patientansvarig läkare som har det övergripande ansvaret att följa patienten. Som en följd av att antalet specialister inom den aktuella diagnosgruppen är litet måste ett system för att växla läkare skapas. Genom patientens möte med det multidisciplinära teamet är det möjligt att bredda kontaktytorna för patienten. Detta innebär praktiskt att patient och närstående alltid känner igen flera personer de möter vid olika vårdtillfällen. Karolinskamodellen beskriver strategin för kommunikation och samarbete kring vårdkedjan mellan remittentsjukhus och Karolinska universitetssjukhuset (se 4.1.3). Kommunikationen med inremitterande klinik etableras direkt efter att beslut har tagits att ta emot patienten. Inom ramen för Karolinskamodellen redovisas även de kontaktvägar patienten kan nyttja i de delar av vårdförloppet som ligger före respektive efter tiden på Karolinska universitetssjukhuset. Motsvarande information delges även remittenten. De specialistsjuksköterskor som ansvarar för de aktuella diagnosgrupperna inom rikssjukvårdsdefinitionen utgör den primära kontaktytan för patienten/föräldrarna. Våra specialistsjuksköterskor/koordinatorer finns lättillgängliga per telefon och/eller mail. Information om de möjligheter som finns att nå verksamheten delges alltid patienten/föräldrarna skriftligt och muntligt i anslutning till det första besöket på Karolinska universitetssjukhuset. För att underlätta kontinuiteten har Karolinska etablerat externa konsult-/uppföljningsmottagningar. På Norrlands universitetssjukhus har dr Tomas Wester uppföljningsmottagning för patienter med anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom två gånger årligen. Dr Magdalena Fossum har på motsvarande sätt regelbundna uppföljningsmottagningar för urologiska patienter på Visby lasarett.

3.1.2 Beskriv hur ni arbetar för att patienten/närstående ska vara delaktig i vården.

Patientens delaktighet utgör en central del i all vård och behandling. Verksamheten och dess medarbetare arbetar med stöd av Värdegrunden för hälso- och sjukvården i SLL. Denna värdegrund är väl implementerad och förankrad ner på individnivå, och har såväl muntligen som skriftligen kommunicerats via linjecheferna till samtliga medarbetare inom verksamheten. I Karolinska universitetssjukhusets verksamhetsplan tydliggörs patientens centrala roll och värde i mottot ”Patienten först”, samt i våra värderingar – Ansvar, Medmänsklighet, Helhetssyn. Karolinska universitetssjukhuset implementerar en helt ny organisation med utgångspunkt från värdebaserad vård, se 6.4.3. En central del i organisationen utgörs av patientflöden (PF) vilka hanteras under ledning av patientflödeschefer (PFC). Patientflödeschefens uppdrag stöds av ett interprofessionellt och interdisciplinärt team där även en patientrepresentant ingår. Genom patientrepresentationen i patientflödesledningsgruppen får verksamheten löpande återkoppling kring utvecklingsbehov för patienternas/närståendes delaktighet i vården. Kärnan i värdebaserad vård är att förstå vad patienternas själva upplever skapar förbättrad livskvalitet. För detta utvecklas nu separata uppföljningsmått, PROM (Patient reported outcome measures = patientrapporterade utfallsmått) och PREM (Patient reported experience measures = patientrapporterade upplevelsemått). PROM utvärderar hälsorelaterad livskvalitet, symptom och funktion. PREM utvärderar patienttillfredsställelse och patientens upplevelse. Inom slutenvården arbetar man med Patientnärmre vård (PNV) som syftar till att skapa en trygghet för patienten och dennes familj genom att ge föräldrar och barn större möjligheter att påverka sin vistelse på sjukhus. På avdelningen följer man den modell som Marianne Inde introducerat i Sverige (Patientnärmre vård - framtidens vårdmodell - Landstinget i Värmland). PNV innebär att patienten ska få större delaktighet i vården, att man har små arbetsmoduler nära patientsalarna och att man arbetar i parvård där man prioriterar mer gemensam tid hos patienten. På avdelningen har man en PNV-grupp som säkerhetsställer att konceptet följs, men man har även dagliga reflektioner där följande frågor ingår: • Vad har möjliggjort att vi arbetat efter den gemensamt uppsatta planen? Om vi inte gjort det, vad har hindrat oss? • På vilket sätt har vi arbetat för att vara tillräckligt tillgängliga för barnen, föräldrarna och för varandra? Om vi inte varit det, vad har hindrat oss? • Vad har möjliggjort samarbetet och tillvaratagandet av teammedlemmarnas kompetens på ett effektivt sätt? Om det inte fungerat väl, vad var det som hindrade oss? • Vad har vi lärt oss idag?

45

Inom slutenvården använder man sig även av en checklista under ronden där en av punkterna är att säkerhetsställa att planeringen för dagen är ett gemensamt beslut av patient, anhöriga och personal. Inom öppenvården har man till exempel sammottagningar för områdena diafragmabråck och esofagusatresier. För patientområdet diafragmabråck träffar närstående kirurg och en lungspecialist för att besluta om en gemensam vårdplan. På motsvarande sätt träffar närstående till barn med esofagusatresier kirurg, gastroenterolog, logoped, dietist, nutritionssjuksköterska och lungspecialist. Om språkproblem föreligger hålls alltid samtal om barnets vård med tolk eller i mer akuta situationer med telefontolkning. I planeringen av vården ges närstående alltid möjlighet att delta så att vården anpassas för att barnet på bästa sätt ska kunna fungerar i sina egna levnadsvanor och i sociala sammanhang. Den barnkirurgiska verksamheten har i samarbete med Centrum för sällsynta diagnoser (CSD) på Karolinska universitetssjukhuset haft utbildningsdagar för närstående till barn med ovanliga/sällsynta sjukdomar. Under våren 2016 arrangerades sådana utbildningstillfällen för närstående till barn med anorektala missbildningar och blåsexstrofi. Utbildningsdagarna genomfördes tillsammans med ILCO och VACTERL-föreningen. Det pågår aktiv planering för att utöka denna verksamhet till att omfatta ¨barndagar¨. Karolinska universitetssjukhuset tillhandahåller även utbildning i HLR (hjärt-lungräddning) till närstående med barn som diagnosticerats med esofagusatresi och diafragmabråck.

3.1.3 Hur inhämtas information om patienter och närståendes upplevelser av vården och omhändertagandet?

Karolinska universitetssjukhuset deltar i undersökningar med den Nationella patientenkäten som bland annat syftar till att skapa underlag för utveckling/förbättring av vården utifrån ett patientperspektiv. Den barnkirurgiska verksamheten använder även en lokalt framtagen minienkät för Astrid Lindgrens Barnsjukhus vid Karolinska universitetssjukhuset. I denna ges föräldrar och barn möjlighet att utvärdera den vård och behandling som de genomgått. Minienkäten används som instrument för mätning och uppföljning av vårt kontinuerliga förbättringsarbete, och utgör underlag för vårt mätetal på patientnöjdhet i sjukhusets styrkort. I enkäten ingår frågor om bemötande, information, delaktighet, värderingar av helhetsintrycket av vården och om de kan rekommendera vården inom den barnkirurgiska verksamheten vid Karolinska universitetssjukhuset till andra. Enkäten delas ut till alla patienter som kommer till sjukhuset under en månad och insamlingen upprepas två gånger om året. Inom den barnkirurgiska verksamheten görs dagkirurgiska ingrepp vilket innebär att barnet går hem samma dag som operationen genomförs. En förutsättning för att denna verksamhet ska fungera tryggt och säkert är att tillhandahålla telefonuppföljning. Vid telefonuppföljningen efterfrågas hur barnet mår och eventuella tecken på komplikationer efter operationen. Resultat av vår telefonuppföljning har visat att föräldrarna är mycket nöjda med vården och känner en trygghet i att kontaktas så att de har möjlighet att ställa frågor och få ytterligare information om ingreppet. Den nya verksamhetsmodellen för Karolinska universitetssjukhuset, se 3.1.2, innebär en närmare kontakt mellan verksamhets- och patientföreträdare. Detta innebär goda förutsättningar för utvecklingen av relevanta kvalitets- och utfallsmått.

3.1.4 Hur inhämtas information om patienter och närståendes upplevelser av nyttan med behandlingen, uppnådd

livskvalitet, funktionalitet etc.?

För patienter med anorektala missbildningar, kongenitalt diafragmabråck, esofagusatresi och blåsexstrofikomplexet (epispadi, blåsexstrofi, kloakexstrofi) finns lokala register som fylls i vid uppföljningsbesök (se 5.1.2 samt 5.2.2). Utfallet av denna information sammanställs regelbundet och rapporteras internt årligen. Karolinska universitetssjukhuset arbetar aktivt med att både utveckla och inhämta information via PROM och PREM (se fråga 3.1.2) i dialog med patientföreträdare. Redan idag används dock enkäter som mäter patientrapporterade mått, t.ex. tarmfunktionsenkäten som nyttjas för patienter med anorektala missbildningar. Motsvarande mått kommer även att integreras i enkäterna för patienter med diafragmabråck (exv. andningsbesvär, kondition), esofagusatresi (exv. sväljningssvårigheter), vaginalatresi (exv. menstruationsbesvär) och blåsexstrofi (exv. nedre urinvägssymtom LUTSscore). Utvecklandet av dessa mått är ett viktigt förbättringsområde. Information om livskvalitet och funktionalitet utgör en del av aktuella forskningsprojekt. Nyligen publicerades ett arbete som adresserade livskvalitet och tarmfunktion hos vuxna patienter som opererats för Hirschsprungs sjukdom. Den barnkirurgiska verksameten har precis också avslutat ett arbete som värderar tarmfunktion efter transanal operation av Hirschsprungs sjukdom tillsammans med Rikshospitalet i Oslo, Helsingfors universitetssjukhus och Lund. I en studie där alla fyra svenska barnkirurgiska verksamheter ingår har tarmfunktion och livskvalitet värderats hos barn med total kolonaganglionos. Sexuell funktion och fertilitet har undersökts i samband med registerstudier för diagnosgrupperna inom

46

rikssjukvårdsområde C och livskvalitetsfrågor kommer att läggas till i våra CRF. Patienter med vaginalatresi följs upp enligt vårdprogram för patienter med DSD (störd könsutveckling). Särskilda frågor av vikt berör sexuell funktion och fertilitet. I uppföljningen efterfrågas även uppgifter om hur patienten uppfattat den initiala vården, hur informationen getts under uppväxten och hur detta påverkat patienten. I samband med olika utbildningstillfällen via Centrum för sällsynta diagnoser vid Karolinska universitetssjukhuset har den barnkirurgiska verksamheten haft möjlighet att inhämta information från föräldrar och patienter gällande upplevelser kring givna behandlingar och mötet med sjukvården. Vi har i dessa sammanhang även engagerat respektive patientföreningen och därigenom kunnat samla i information om utmaningar under uppväxten gällande kroppsuppfattning, livskvalitet och funktion. Svensk barnkirurgisk förening utvecklar för närvarande ett kvalitetsregister för barnkirurgi (SWEAPS). Initialt ska esofagusatresi och anorektala missbildningar ingå. I ett senare skede planeras CDH, blåsexstrofi samt sannolikt Hirschsprungs sjukdom ingå. På sikt kommer detta register förhoppningsvis att omfatta PROM. Den barnkirurgiska verksamheten deltar i uppbyggnaden av de europeiska referensnätverken eUROGEN och ERNICA (som tillsammans omfattar samtliga diagnoser som ingår i rikssjukvårdsdefinitionen). Dessa nätverk kommer på sikt att utgöra en viktig plattform för att inhämta information om nyttan med behandling, livskvalitet och funktionalitet. Verksamheten är sedan tidigare medlemmar i ARM-net, och är i färd med att upprätta en etikansökan för att påbörja rapportering till deras register för anorektala missbildningar, se 5.1.1. Genom att själva rapportera till registret kommer vi även att få möjlighet att ta del av aggregerade utfall.

3.1.5 Beskriv ert arbetssätt för att ge individuellt anpassad information om patientens hälsotillstånd och om olika

alternativ för undersökning, vård och behandling.

Informationen om barnets hälsotillstånd är alltid individuellt anpassad. Tolk beställs alltid om behov finns så att barnet och deras föräldrar får korrekt information och för att undvika missförstånd. I ankomstsamtalet tas alltid uppgifter om närstående, språk, tidigare vårderfarenhet, sociala och kulturella förhållanden samt religion och livsåskådning. Vid inskrivning för operation får barnet och föräldrarna ytterligare information utifrån behov och önskemål. Den barnkirurg som skriver in barnet informerar om diagnos, operationsmetod och behandling och förväntad eftervård. Inför en operation görs alltid en narkosbedömning där barn och föräldrar träffar narkosläkare. Information om narkos inför operation finns på webbsidan Narkoswebben (www.narkoswebben.se). Narkoswebben finns på många olika språk och barn och föräldrar uppmuntras att gå in för att kunna förbereda sig inför operation. På motsvarande sätt som ovan erhåller patient och närstående löpande information under vårdtillfället samt vid återbesöken.

3.1.6 Hur säkerställs att varje patient och dess närstående bemöts utifrån sina specifika behov, förväntningar och

värderingar?

Barnet med dess föräldrar kommer ofta direkt från förlossning/BB till slutenvården. Patientansvarig sjuksköterska har ett ankomstsamtal som innefattar aktuell familjesituation och eventuellt behov av tolk, omvårdnadsanamnes och omvårdnadsstatus. Patienten och dess föräldrar tillfrågas vilka förväntningar och farhågor de hyser inför den kommande vården. Vid påföljande inskrivningssamtal med barnkirurg återkopplas informationen från det inledande ankomstsamtalet i syfte att säkerställa att de specifika behoven tillgodoses. Vid samtliga mottagningsbesök får barn och föräldrar ställa frågor och tala om sina nuvarande behov och förväntningar. Föräldrarna är alltid delaktiga i beslut som fattas om behandling och planerade åtgärder. Vid telefonrådgivning ges föräldrar möjlighet att få svar på sina frågor vad gäller besök, operationsplanering, återbesök. Dessutom ges råd och stöd i frågor som gäller barnets besvär och hur föräldrarna kan hantera besvären i hemmet. Karolinska universitetssjukhuset har infört en webbaserad minienkät för att inhämta patienters upplevelser av

47

vård och behandling. Minienkäten finns i två versioner, för vuxna och för föräldrar/närstående. I enkäten ingår frågor om hur de som helhet värderar den vård och behandling som barnet erhållit och om de kan rekommendera vår verksamhet till andra. Resultaten från enkäten används för att kontinuerligt utveckla och förbättra vårt bemötande av patienter och närstående.

3.1.7 Vilka former av informationsmaterial finns tillgängligt för patienter och närstående?

Information om missbildningen, operationen/operationerna, uppföljning och långsiktig prognos ges muntligen och kontinuerligt till föräldrarna. Vidare hänvisas till Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. I förekommande fall rekommenderas även andra kontakter med föräldraföreningar, exempelvis VACTERL-föreningen och/eller ILCO. Genom hög tillgänglighet till specialistsjuksköterskor på mottagningen underlättas möjligheterna till god information. Via Centrum för sällsynta diagnoser finns tillgång till omfattande informationsmaterial om sällsynta diagnoser i Orphanet. Skriftligt informationsmaterial till föräldrar om diagnoserna inom anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom har utvecklats. Arbete har inletts för att utveckla motsvarande material för diagnoserna CDH, esofagusatresi, blås- och kloakextrofi samt vaginalatresi.

3.1.8 Vilka kontaktvägar finns från patient och närstående till er för frågor inför och efter behandling?

Blivande föräldrar till barn med CDH får kontaktuppgifter till koordinator på Centrum för fostermedicin, samt till vår diagnosansvariga specialistsjuksköterska på barnkirurgiska mottagningen, båda bemannade dagtid. Föräldrar kan få svar på specifika frågor vid planerade multidisciplinära mottagningsbesök på Centrum för fostermedicin. Vidare får patienten och föräldrarna besöka barnsjukhuset för svar på ytterligare frågor några veckor inför den planerade snittförlossningen. Skriftlig information lämnas även, både vid prenatal rådgivning och efter utskrivning. Därtill rekommenderar vi en informationsvideo med undervisningssyfte som är framtagen av The Children’s Hospital of Philadelphia (http://www.chop.edu/conditions-diseases/congenital-diaphragmatic-hernia-cdh). I de fall där prenatal behandling kan vara indicerad erhåller föräldrarna muntlig information genom ansvarig läkare på Centrum för fostermedicin. Föräldrarna uppmuntras också att läsa informationen på TOTAL Trials hemsida (www.totaltrial.eu). För de patienter där diagnosen inte var känd prenatalt, sker omhändertagandet i enlighet med beskrivningen under fråga 3.1.6. Vi hänvisar också till den föräldragrupp som utgör ett mycket aktivt stöd på Facebook. Vidare, informerar vi om den internationella föräldraorganisationen, Cherubs (www.cherubs-cdh.org). Föräldrarna till barn opererade för esofagusatresi får kontaktuppgifter till vår mottagning och till vår operationskoordinator, båda bemannade dagtid. Dessutom får föräldrarna tillgång till en mailadress [email protected] som bemannas av vår diagnosansvariga specialistsjuksköterska. Föräldrar kan där få svar på allmänna frågor. Mer specifika frågor hanteras över telefon eller via systemet ”Mina vårdkontakter” av sekretesskäl. Det är viktigt att föräldrarna är insatta i sitt barns sjukdom och de möjligheter till ett bredare stöd som erbjuds. Därför uppmuntras alltid föräldrarna att ta kontakt med relevanta patientorganisationer, i detta fall VACTERL-föreningen (www.vacterl.com), EAT (www.we-are-eat.org) och TOFS (www.tofs.org.uk/home/aspx). Blivande föräldrar till barn med misstänkta urogenitala eller anorektala missbildningar får kontaktuppgifter till koordinator på Centrum för fostermedicin, samt till vår diagnosansvariga specialistsjuksköterska på barnkirurgiska mottagning, båda bemannade dagtid. Föräldrar kan få svar på specifika frågor vid planerade multidisciplinära mottagningsbesök på Centrum för fostermedicin. Vidare får föräldrarna besöka den kirurgiska vårdavdelningen på barnsjukhuset för att träffa ansvarig specialistsjuksköterska på vårdavdelningen och få svar på ytterligare frågor innan barnets födsel. Vi lämnar även skriftlig information, både vid prenatal rådgivning och vid utskrivning, efter barnets födsel. På kvällar, nätter och helger kan telefonmeddelande lämnas och föräldrarna blir kontaktade nästkommande vardag. Tarm- och/eller uroterapeuterna kan besvara de flesta frågor men vid behov kontaktar ansvarig läkare föräldrarna.

48

För de patienter där diagnosen inte var känd prenatalt har barnet ofta fötts på annat sjukhus. Barnet transporteras då tillsammans med förälder/-rar till specialistvårdsenheten. Föräldrarna till alla barn med Hirschsprungs sjukdom och anorektala missbildningar får telefonnummer till tarmterapimottagningen som är bemannad dagtid. Alla barn kommer till uppföljningsbesök. Vid dessa ges ytterligare möjlighet att besvara frågor. Uppföljning sker vanligen 2 veckor, 6 veckor, 3 månader, 6 månader och 1 år efter operationen. Flertalet patienter fortsätter därefter att följas årligen, men besöken glesas ut. Alla patienter erbjuds besök vid ca 5 och 15 års ålder. Det senare besöket syftar till att ge en samlad information inför överföring till vuxensjukvården. Barn som föds med blåsexstrofi skrivs ofta in på barnkirurgavdelningen då modern är färdig för utskrivning från BB. Föräldrarna utbildas och stöttas med omläggningar av den exponerade blåsan, blöjbyten och skötsel av barnet. Stomiterapeut kontrollerar blåsan och skriver ut hudskyddande salvor. Kurator träffar föräldrarna tidigt. Kontakterna med teammedlemmar fördjupas. Familjen får stöd med amning och matning den första tiden. Det är viktigt att stötta föräldrarna i deras anknytning till barnet inför operationen som sker vid cirka 2 månaders ålder och som oftast pressar familjen hårt med lång vårdtid och svårigheter att lyfta och sköta barnet pga. bandageringar och immobilisering efter operationen. Efter utskrivning kommer patienten till stomiterapeuten 1 gång per vecka för kontroll av blåsan fram till den planerade operationen. För barn födda med vaginalatresi får vid utskrivningen muntlig och skriftig information till telefonnummer till kontaktsjuksköterska som är bemannad dagtid. Familjen informeras om patientföreningen ILCO, och i många fall hjälper vi till att etablera kontakten mellan familjer med samma problematik. Akuta behov för samtliga patienter inom definitionen för rikssjukvård hanteras via barnakutverksamheten, som i sin tur har tillgång till högspecialiserad barnkirurgi 24 timmar om dygnet. Andra vårdgivare kan kontakta barnkirurgisk konsult via sjukhusväxeln 24 timmar om dygnet. För alla patienter inom definitionen för rikssjukvård gäller att informationen anpassas efter patientens ålder och behov. Vid 15 års ålder sker ett avslutande besök med samlad information inför överföring till vuxensjukvården.

3.1.9 Beskriv arbetssättet när patienter och/eller närstående ska informeras och ges stöd efter vårdskada.

Karolinska universitetssjukhuset följer de anvisningar som är utgivna av Socialstyrelsen respektive SKL rörande avvikelser i vården. Avvikelser som lett till vårdskada anmäls av medicinskt ansvarig i det elektroniska avvikelsesystemet HändelseVis. Vidare rapporteras händelsen till berörd verksamhetschef/patientområdeschef som i samråd med chefläkaren bedömer om Lex Maria-anmälan är aktuell. Vid vårdskada informeras alltid patienten/vårdnadshavarna om att en skada eller komplikation har uppstått. Om patienten/vårdnadshavarna inte längre är kvar på sjukhuset erbjuds de ett besök för samtal och genomgång av vårdförloppet, händelseanalysen och de möjligheter som erbjuds för eventuell anmälan av vården. Kontakt med kurator erbjuds alltid. Uppgifter för kontakt med sjukhusets patientvägledare delges också berörd patient/föräldrar.

3.1.10 Vilka möjligheter finns för närstående att vara nära patienten i vårdsituationen? Erbjuder ni möjlighet för

närstående att övernatta då patienten vårdas hos er? Beskriv hur ni arbetar med dessa frågor.

Närstående har möjlighet att vara nära patienten under hela vårdförloppet. Det finns alltid tillgång till närståenderum i nära anslutning till ECMO-avdelningen, BIVA, neonatal intensivvårdsavdelning och övervakningsplatserna på den barnkirurgiska vårdavdelningen. Då barnet inte längre behöver intensivvård eller inte har ökat övervakningsbehov kan föräldrarna ha barnet hos sig på eget rum på den barnkirurgiska vårdavdelningen. Vid behov kan föräldrar och barn från andra län erbjudas plats på hotell i samband med vårdtillfälle eller uppföljningsbesök. Vid NKS har samtliga patienter enkelrum med möjlighet för övernattning för närstående. Vidare kommer rum för närstående att finnas i anslutning till vårdavdelningarna. Dessutom pågår byggandet av ett patienthotell i direkt anslutning till NKS.

49

3.2 Barnperspektivet

3.2.1 Beskriv hur arbets- och ansvarsfördelning mellan er och andra verksamheter inom sjukhuset ser ut för att

säkerställa att barn erbjuds kontinuitet och ett gott omhändertagande under hela sin vistelse på sjukhuset.

Vi strävar alltid efter att erbjuda en kontinuerlig vårdkontakt. Patienter födda med t.ex. blåsexstrofi eller vaginalatresi brukar träffa samma barnurolog under uppväxten. Vid mottagningsbesök minimerar vi även antalet medverkande medarbetare efter att barnet fyllt 3 år för att minska oro och ev. olustkänslor som annars naturligt kan uppstå då underlivet undersöks. Vid avancerade sjukdomstillstånd och med flera olika medicinska/kirurgiska behov genomförs alltid en multidisciplinär konferens med alla relevanta professioner närvarande. Här upprättas den aktuella vårdplanen för patienten. I anslutning till detta stäms även ansvarsfördelningen av mellan olika medicinska specialiteter aktuella för vården av patienten. Specialistsjuksköterskan/koordinatorn inom respektive diagnosgrupp utgör den sammanhållande funktionen för att bistå patient och föräldrar under vistelsen på sjukhuset.

3.2.2 Beskriv era resurser för lek- och skolverksamhet, tillgång till barnanpassad miljö, slutenvård på barnavdelning

etc.

Avseende barn görs alltid en långsiktig vårdplan som beaktar medicinska säkerhetsramar och tillmötesgår de behov som behöver tillgodoses för att skapa en vardag lik barnets övriga dagar. Verksamheten följer de styrdokument som finns framtagna för att belysa barn och ungas rätt inom vården: Nobabs standard, Barnkonventionen, Skollagen samt Patientlagen. Karolinska universitetssjukhuset och Astrid Lindgrens Barnsjukhus har samlat de pedagogiska kompetenserna inom särskild center med namnet Pedagogiskt Resurscentrum. Utöver de enheter som räknas som lagstadgade (lekterapi och skola) återfinns här också: • Musikterapi • Musikverkstad • Barnbibliotek • Filmpedagog • Bildpedagog • Sjukhusclowner På barnsjukhuset i NKS erbjuds lekterapi vid två öppna verksamheter, en riktad för barn upp till 12 år, ytterligare en är med sin inredning och verksamhet riktad för ungdomar. Samtliga lekterapeuter vid dessa enheter är pedagoger med lika former av specialpedagogisk kompetens. Inredningen vid de öppna verksamheterna är noggrant genomtänkt och inbjuder (med sina olika miljöer) till aktivitet, mobilisering men också vila. Här finns miljöer som barnet känner igen sig i från ordinarie förskola/fritidshem men också miljöer för sjukhuslek, tänkta att skapa möjlighet för förberedelser inför vårdingrepp och bearbetning av tidigare vårdhändelser. För de patienter som önskar erbjuds också möjlighet att nyttja vårt sinnesrum, Snoezelen. Här kan patient och anhöriga uppleva sinnesstimulering på olika plan. Rummet, som erbjuder ljud, ljus och taktilt material kan bokas direkt av patient/anhörig och även användas av vårdpersonal när en patient bedöms behöva sinnesstimulering. Sjukhusets lekterapeuter arbetar också mobilt på patientrum vid slutenvårdsavdelningarna för att säkerställa att barn utan möjlighet att lämna sitt rum ges sin rätt till lekstimulans. Varje slutenvårdsavdelning har sin ”egen” lekterapeut knuten till sig. För de barn som upplever extra stor oro inför behandlingsprocedurer erbjuds stöd i form av specialpedagogiska insatser inom det vi kallar ”Beredd på behandling”. Vi strävar efter att redan initialt ge barnet så god och tydlig information som möjligt för att avdramatisera och skapa delaktighet, men i de fall det behövs kan barn få komma på särskild träning vid lekterapin. Vid NKS finns tre sjukhuslärare verksamma. De möter upp alla de patienter i åldrarna 7-18 år som har behov av stöd för sin skolundervisning, håller kontakt med elevens hemskola och lägger tillsammans med eleven upp en plan för skolundervisningen under sjukhustiden. För elever i förskoleklass ansvarar lekterapeuterna för skolundervisningen. Inom barnsjukhuset på Karolinska finns en särskild arbetsgrupp som har att bevaka barnperspektivet. I gruppen ingår personal från samtliga enheter. Det barnperspektiv vi vill erbjuda ska genomsyras av jämlikhet och kunna komma alla våra patientgrupper tillgodo. Arbetsgruppen ansvarar för att det vid varje avdelning/mottagning finns tillgång till ett skåp för aktiviteten ”Beredd på behandling” innehållande material för förberedelser, avledning samt patientdelaktighet. Vi arbetar för närvarande med att ta fram ett nytt digitalt bildstödsmaterial, tänkt att kunna erbjudas barn och familjer i

50

syfte att åskådliggöra behandlingsprocedurer. Materialet, som kommer översättas till flera språk, kan användas för såväl förberedelse som bearbetning. För att säkerställa att barnperspektivet genomsyrar all vår verksamhet, erbjuds alla nyanställda en introduktionsutbildning inom barnkonventionen samt särskild undervisningsmodul om Pedagogiskt Resurscentrum och lekterapin.

51

3.3 Multidisciplinär samverkan

3.3.1 I vilka delar av vårdprocessen (ställningstagande till behandling, genomförande av olika moment av

behandlingen, uppföljning etc.) arbetar ni multidisciplinärt? Beskriv hur det multidisciplinära arbetet sker inom

respektive arbetsmoment.

I den nya organisationen på Karolinska universitetssjukhuset skapas s.k. patientflöden som omfattar enskilda diagnosgrupper. Patientflödenas ledningsgrupp inkluderar alla relevanta aktörer i teamet tillsammans med föräldrarepresentanter för diagnosgrupperna (se fråga 3.1.2). Det multidisciplinära teamet och dess deltagare finns alltid representerade i patientflödena. Omvårdnaden representeras av en omvårdnadsansvarig sjuksköterska, omvårdnadschefer och specialistsjuksköterskor. Karolinska Institutet är representerat i patientflödenas ledningsgrupper för att bevaka frågor som berör forskning och utbildning. Nedan beskrivs hur det multidisciplinära samarbetet fungerar för respektive diagnosgrupp. Samtliga barnläkare anges utan förledet barn-. Kongenitalt diafragmabråck (CDH) Teamet består av kirurger, obstetriker, intensivvårdsläkare, anestesiologer, ECMO-specialister, neonatologer, radiologer, kardiologer, lungläkare, gastroenterologer, neurologer, specialistsjuksköterskor samt paramedicinska medarbetare. Barnet vårdas genomgående av barnsjuksköterskor. Den prenatala diagnostiken sker i samarbete med Centrum för fostermedicin, klinisk genetik och radiologi med kompetens inom foster-MR. Postnatalt förstärks kompetensen med neonatolog, kardiolog, barnintensivvård och ECMO-teamet. Vidare adderas de kompetenser som redovisats under fråga 1.1.1. Vid behov förstärks operationslaget med ECMO-kompetens perioperativt. Postoperativt sker vården i samarbete mellan intensivvårdsläkare/ECMO specialist, kirurg, kardiolog, lungläkare och dietist. Under uppföljningen utgörs teamet av lungläkare, gastroenterolog, kardiolog, neurolog samt kirurg. I vissa fall närvarar även anestesiolog, nutritionssköterska samt kurator. Esofagusatresi (EA) Teamet består av kirurger, intensivvårdsläkare, anestesiologer, neonatologer, radiologer, kardiologer, lungläkare, ÖNH-läkare, gastroenterologer, specialistsjuksköterskor samt paramedicinska medarbetare. Barnet vårdas genomgående av barnsjuksköterskor. Vid prenatal diagnos av EA ingår det fostermedicinska teamet i utredningen av eventuella associerade missbildningar. Det postnatala omhändertagandet sker i första hand av intensivvårdsläkare och/eller neonatolog för stabilisering. Radiolog och kardiolog deltar för preoperativt säkerställande av diagnosen samt diagnostik av hjärt- och kärlanatomi. Anestesiolog och kirurg förebereder inför kirurgi. Huvudoperationen kräver samarbete mellan kirurg, ÖNH-läkare och anestesiolog. ÖNH-läkare genomför alltid en undersökning av svalg och luftvägar. Efter operationen följs patienten av kirurg, gasteroenterolog, neonatolog och lungläkare. Inför hemgång träffar föräldrarna en hjärt-lungräddningsinstruktör för utbildning i HLR. Efter utskrivning följs patienterna regelbundet på vår EA-mottagning. Barn och föräldrar träffar teamet bestående av kirurg, gastroenterolog, lungläkare, dietist och logoped samt vid behov även kardiolog och ortoped. Fortsatta uppföljningar sker i enlighet med det nationella vårdprogrammet. Samordnare för patientgruppen är en specialistsjuksköterska på barnkirurgimottagningen. Teamet samarbetar med Barnrespiratoriskt Centrum, Karolinska. Anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom Kolorektalt centrum består av fyra tarmterapeuter, varav en utbildad stomiterapeut, kirurger inom pediatrisk kolorektal kirurgi och vid behov även urolog, neurolog, neurokirurg, gastroenterolog, nutritionssjuksköterska, dietist och uroterapeut. Prenatal diagnostik och utredning sker i samråd mellan obstetriker, kirurger och urologer. Postnatalt handläggs barnen av kirurg tillsammans med specialistsjuksköterskor. Prematura barn vårdas inom neonatologin. Radiolog, kardiolog, genetiker och urolog är delaktiga i utredningen kring associerade missbildningar. Patologerna är en viktig del av teamet för diagnostik av Hirschsprungs sjukdom. Vid operationen deltar kirurg och anestesiolog, i sällsynta fall även urolog. Postoperativt besök sker hos kirurg och specialistsjuksköterska. Vidare uppföljning enligt vårdprogram då patienten träffar tarmterapeut, specialistsjuksköterska tillsammans med kirurgen. Övriga specialister kopplas in vid behov.

52

Vaginalatresi Vid prenatal diagnos består teamet av fostermedicinsk expertis, urolog, nefrolog, endokrinolog, kurator, uroterapeut, stomiterapeut, psykolog och i vissa fall klinisk genetiker (dysmorfolog). Sker diagnostiken senare omhändertas flickorna via uppföljningsprogrammet för barn med utvecklingsanomalier i könsorganen (DSD-teamet) där koordinator, endokrinolog, urolog, klinisk genetiker, kurator samt psykolog och barnpsykiater ingår. I vissa fall fordras intensivvård/neonatalvård postnatalt för stabilisering. Radiolog och kardiolog deltar för preoperativ verifikation av diagnosen samt utredning av associerade missbildningar. Vidare bedöms patienten av urolog och anestesiolog inför kirurgi. Operation sker i samarbete mellan urolog, kirurg och anestesiolog. Postoperativt sker vården som regel på barnkirurgisk vårdavdelning i samarbete mellan urolog, smärtteamet samt omvårdnadspersonal. Barnintensivvård kan bli aktuell i enstaka fall. Efter utskrivning sker den kirurgiska uppföljningen via urolog och specialistsjuksköterska. Långtidsuppföljning sker i samarbete med DSD-teamet. Blåsexstrofi, epispadi och kloakexstrofi Teamet består av koordinator, urolog, ortoped, uroterapeut, stomiterapeut, kurator samt psykolog och barnpsykiater i vissa fall. Vid kloakexstrofi ingår även kirurg, neurolog, neurokirurg, anestesiolog, nutritionssköterska och kurator. Blåsexstrofi och kloakexstrofi diagnosticeras ibland prenatalt. Centrum för fostermedicin deltar i utredningen av eventuella associerade missbildningar. Efter förlossningen träffar familjen urolog, kurator och stomiterapeut för klinisk bedömning. Fortsatt vård sker på barnkirurgisk vårdavdelning under ledning av urolog och barnsjuksköterskor. Ortoped deltar i den preoperativa bedömningen. Associerade missbildningar utreds av radiologer i samarbete med kardiolog. Blåsexstrofi opereras i samarbete mellan urolog och ortoped. Anestesiologen ansvarar för epiduralbedövning samt central venös kateter. Kloakexstrofi opereras primärt av urolog och kirurg. Föreligger ryggmärgsdefekt deltar neurokirurg. Slutning av urinblåsan och bäckenosteotomier sker oftast senare och på motsvarande sätt som för patienter med blåsexstrofi. Barn opererade för blåsexstrofi vårdas på barnkirurgisk vårdavdelning. Smärtteamet är engagerade i den dagliga postoperativa vården tillsammans med ansvarig urolog. Vid kloakexstrofi anpassas den postoperativa vården efter behov, normalt krävs intensivvårdsavdelning inledningsvis. Uppföljningsbesök sker enligt det nationella vårdprogrammet. För blåsexstrofi deltar urolog, uroterapeut, ortoped, kurator och kontaktsjuksköterska. För kloakexstrofi deltar, förutom ovanstående, anorektalkirurg, stomiterapeut, dietist, neurokirurg, neurolog och fysioterapeut.

3.3.2 Vilka yrkesgrupper och kompetensområden är nödvändiga för att det multidisciplinära samarbetet ska

fungera? Markera om det är något som är specifikt för respektive rikssjukvårdsområde (A, B eller C).

Barnkirurg (A,B,C) Barngastroenterolog (A,B,C) Barnneurolog (A,B,C) Barnneurokirurg (C) Barnlungläkare (A,B) Barnkardiolog (A,B,C) Barnradiolog (A,B,C) Barnendokrinolog (C) Barnurolog (C) Barnnefrolog (C) Barnpatolog (C) Barnortoped (B,C) Barn-ÖNH-läkare (A,B) Handkirurg (B) Barnanestesiolog (A,B,C) Barnintensivvårdsläkare (A,B,C) Neonatolog (A,B,C) Klinisk genetiker (A,B,C) Obstetriker (A,B,C) Barnintensivvårdssjuksköterska (A,B,C)

53

Barnsjuksköterska (A,B,C) Neo-sjuksköterska (A,B,C) Nutritionssjuksköterska (A,B,C) Dietist (A,B,C) Tarmterapeut (C) Uroterapeut (C) Logoped (B) Sjukgymnast (A,B,C) Arbetsterapeut (A,B,C) Barnpsykolog (A,B,C) Kurator (A,B,C)

54

3.4 Jämlik vård

3.4.1 Beskriv hur ni arbetar för att vården inom rikssjukvårdsområdet ska ges och fördelas på lika villkor för alla

utifrån medicinska behov oavsett hemort, etnicitet, kön och andra individuella förutsättningar?

Prioriteringen sker uteslutande på basis av medicinska behov och processen följer nationella riktlinjer med full transparens. Vård på lika villkor lyfts tydligt fram i gällande lagstiftning, SLL:s Värdegrund för hälso- och sjukvården och inom ramen för Karolinskas etikarbete. Jämlik vård är ett av de områden som följs upp inom ramen för kvalitets- och patientsäkerhetsmålen. Alla ST-läkare vid Karolinska universitetssjukhuset utbildas inom mångfald och jämställdhet, då detta är ett kunskapsområde som kräver specifik utbildning. Tolk används alltid vid behov. Patienter från samtliga landsting/regioner remitteras till enheten. Klockslagen för mottagningsbesök anpassas utifrån geografisk hemort/aktuellt färdsätt för att patienten i möjligaste mån skall kunna resa till Stockholm och tillbaka hem över dagen. Möjlighet till övernattning för familjen finns vid behov.

3.4.2 Beskriv hur ni kommer att säkerställa att samtliga patienter prioriteras utifrån mediciniska behov oavsett om

det är rikssjukvårdspatienter eller andra patienter som behandlas inom verksamheten.

Prioriteringen sker på motsvarande sätt som angivits i 3.4.1. Inom ramen för Framtidens Hälso- och Sjukvård omfördelas vårduppdrag inom SLL. En målsättning är att säkerställa möjligheterna för Karolinska universitetssjukhuset att utveckla och fullfölja uppdraget att ansvara för den högspecialiserade vården. Ett konkret exempel inom den barnkirurgiska verksamheten är att viss basal kirurgisk vård överförts till barnkliniken vid Södersjukhuset, se 2.4.1. NKS är utformat för att kunna anpassas till förändringar i vårdbehovet. Som exempel kan nämnas att operationssalarnas generiska utformning innebär en möjlighet att reglera utbudet av kirurgisk vård vid större förändringar i efterfrågan på högspecialiserad vård. Den samlade vårdkapaciteten inom SLL är betydande, vilket innebär goda möjligheter att styra vårdutbudet så att de medicinska behoven alltid prioriteras.

55

4. Vårdkedjan

4.1. Diagnostik och utredning av patienter före rikssjukvård

4.1.1. Hur identifieras och diagnostiseras de patienter som ingår i rikssjukvårdsdefinitionen? Beskriv eventuella

skillnader mellan område A, B och C.

Vissa av de tillstånd som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen för avancerad barn- och ungdomskirurgi diagnostiseras i hög andel prenatalt av obstetriker på Centrum för fostermedicin på Karolinska universitetssjukhuset. Dessa barn sköts under graviditeten i samråd mellan obstetriker och barnkirurg. Andra missbildningar diagnosticeras efter förlossningen, vanligen av neonatolog/barnläkare. De barn som föds på annat sjukhus remitteras till Karolinska universitetssjukhuset efter kontakt med barnkirurg. Delar av utredningen kan i vissa fall göras på hemortssjukhuset. Diafragmabråck är oftast prenatalt diagnosticerade (60 procent av fallen). Bråcket upptäcks i samband med fosterultraljud och vidare utredning görs med magnetröntgen. När barnet förlösts bekräftas diagnosen med lungröntgen. Om diafragmabråcket inte diagnostiserats prenatalt ställs diagnosen efter förlossningen med lungröntgen. Misstanken uppkommer hos nyfödda barn med andningspåverkan. I de fall där diagnosen ställs prenatalt rekommenderar vi planerad snittförlossning i närvaro av barnintensivist, neonatolog och barnkirurg för att optimera omhändertagande av barnen med CDH postnatalt. Eftersom dessa barn kan få andningssvikt fort krävs barnintensivvårdsexpertis och erfarenhet vid förlossning, samt ECMO-beredskap. Esofagusatresi manifesterar sig hos fostret i regel sent i tredje trimestern med polyhydramnios varför upptäckt i andra trimestern är ovanligt – endast ett fåtal patienter med esofagusatresi diagnostiseras prenatalt. Vanligen misstänks diagnosen av barnläkare då det nyfödda barnet har mycket saliv i munnen och det inte är möjligt att sätta sond till magsäcken. Röntgenundersökning verifierar diagnosen. Isolerad tracheoesofageal fistel utan esofagusatresi (Q39.2) kan presentera sig efter nyföddhetsperioden, och diagnostiseras med esofagusröntgen och tracheoskopi. Anorektala missbildningar diagnosticeras då barnet undersöks kliniskt på förlossningsavdelning. Det är mycket ovanligt att de upptäcks prenatalt. Hirschsprungs sjukdom misstänks av barnläkare hos det nyfödda barnet med tarmobstruktion (sen mekoniumavgång, gallfärgade kräkningar och distenderad buk). Patienten utreds med rektala sugbiopsier och kolonröntgen. Genomförandet och tolkningen av röntgenundersökningen kräver en erfaren barnradiolog. För korrekt diagnos krävs i ännu större utsträckning korrekt omhändertagande av rektala sugbiopsier med fixering, färgning och bedömning av barnpatologisk expertis. Inom Karolinska universitetslaboratoriet (KUL) finns två specialister i patologi med kompetens inom detta område. I de fall det finns en cystliknande expansivitet i bukhålan vid prenatalt ultraljud kan vaginalatresi misstänkas föreligga. Om en hård resistens identifieras vid palpation av buken postnatalt motiverar detta undersökning med ultraljud och MR varvid diagnosen kan bekräftas eller förkastas. Fördröjd diagnos leder ofta till periodiskt återkommande buksmärtor som konsekvens av utebliven menstruation (amenorré) med hematokolpos. Symptomen motiverar ultraljudsundersökning och CT varvid diagnosen kan bekräftas. Blåsexstrofi kan upptäckas innan födseln bland annat genom avsaknad av en fylld urinblåsa trots upprepade ultraljudskontroller. Den prenatala diagnostiken identifierar ca 25 procent av patienterna. I övriga fall upptäcks missbildningen i samband med barnets födelse. Epispadi upptäcks vid klinisk undersökning efter förlossningen. I sällsynta fall kan en fördröjning av diagnostiken ske hos såväl pojkar som flickor. Hos pojken beror detta oftast på att penis är dold på grund av en överutveckling av förhudens inre blad (concealed penis). Vid försenad diagnos hos flickor upptäcks epispadin oftast på grund av ett kontinuerligt urinläckage trots potträning.

4.1.2 Beskriv hur utredning av patienterna före behandling/kirurgiskt ingrepp går till. Specificera om utredningen

sker på patientens hemortssjukhus eller på er enhet. Beskriv eventuella skillnader mellan område A, B och C.

Efter att diagnosen fastställts enligt ovanstående (4.1.1) kompletteras den preoperativa utredningen med följande undersökningar. Kongenitalt diafragmabråck Patienter som diagnostiserats prenatal handläggs multidisciplinärt och följs upp via Centrum för fostermedicin. Utredning sker med upprepade ultraljud, genetiska analyser om amnicentes görs samt MR. Prenatala faktorer som magsäckens och leverns läge och uppskattad lungstorlek (O/E LHR, observed to expected lung to head ratio) används vid prenatal rådgivning. Vi har i vårt eget material observerat att ett lågt O/E LHR är förknippat med sämre prognos. Till föräldrarna erbjuds möjlighet att delta i en randomiserad multicenterstudie för fosterterapi med ocklusion av trachea. Snittförlossningen sker under planerade former vid 37-38 graviditetsveckor, där både barnkirurg, neonatolog, barnintensivvårdläkare och ECMO närvarar. Oavsett riskgruppen handlägger vi samtliga patienter perinatalt

56

på samma sätt, med planerat snitt där samtliga relevanta specialister närvarar. CDH-patienter handläggs evidensbaserat och enligt beprövad erfarenhet, med direkt intubation, låga respiratoriska inställningar och ”delay surgery” efter 100 timmars stabilisering (Snoek et al, CDH Euroconsortium, Neonatology, 2016). Vi behandlar pulmonell hypertension enligt en behandlingsalgoritm, använder konformiga Goretex patch vid behov, och ECMO om barnet utvecklar otillfredsställande blodgaser trots optimal konventionell behandling, och följer ELSO-kriterier för ECMO. Diagnosen säkerställs alltid med postnatal lungröntgen och i vissa fall även med CT. Dagliga ekokardiografiska undersökningar genomförs för att följa utvecklingen av den pulmonella hypertensionen. Vi tar regelbundna blodgaser för att följa lungans funktion och förmåga till att uppnå en adekvat syresättning. I ECMO-behandlade patienter följs koagulationsstatus med regelbundna ACT. Sedvanliga blodprover - där vi följer blodstatus, elektrolytstatus, lever- och njurfunktion - samt blodgruppering och bastest tas. Följande kan göras på hemortssjukhuset: Prenatal, tillväxtkontroll med ultraljud, MR där bilder länkas till våra radiologer med expertkunskap i foster MR. Postnatal, lungröntgen för att bekräfta/ställa diagnosen. Esofagusatresi Diagnosen misstänks när patienten saliverar excessivt, inte kan svälja saliv eller mat. En sond sätts och dess läge kontrolleras radiologiskt med buköversikt och esofagusröntgen varvid atresidiagnosen kan verifieras. Utredningen med buköversikt sker oftast på hemortssjukhuset medan esofagusröntgen endast utförs på hemortssjukhuset om denna radiologiska kompetens finns. Den övriga preoperativa utredningen innefattar diagnostik av associerade missbildningar. Hjärtekokardiografi genomförs alltid. Denna undersökning kan utföras på hemortssjukhuset om specifik barnkardiologisk kompetens finns. Tracheoskopi genomförs av barn-ÖNH-läkare i samband med sövning inför operation. Analatresi, inkl kloakmissbildningar "Låga" analatresier behöver ofta inte utredas radiologiskt utan kan opereras primärt. "Höga" anomalier kartläggs under första levnadsmånaderna, före den definitiva rekonstruktionen, genom att kontrastmedel ges i nedåtgående riktning från stomin. Kloakmissbildningar utreds med översiktsröntgen, ultraljud av urinvägarna och inre genitalia, samt endoskopi av kloaken i nyföddhetsperioden. Ekokardiografi och ultraljud av urinvägarna görs för att diagnostisera eventuell associerad hjärt- eller urnvägsmissbildning. Vidare görs i nyföddhetsperioden röntgen av kotpelaren och ultraljud av ryggmärgen. Blodprover som omfattar blodstatus, elektrolytstatus, njurfunktion och koagulationsförmåga kontrolleras preoperativt. MR av ryggmärg görs vanligen efter nyföddhetsperioden för att diagnostisera ryggmärgsmissbildningar. Vanligen görs all preoperativ utredning på Karolinska universitetssjukhuset. I enstaka fall sker den utredning som syftar till att diagnostisera associerade missbildningar vid hemortssjukhuset. Hirschsprungs sjukdom Histopatologisk diagnos fastställs i enlighet med internationell praxis på rektala sugbiopsier. Kolonröntgen genomförs för nivådiagnostik av aganglionosen. Blodprover som omfattar blodstatus, elektrolytstatus, njurfunktion och koagulationsförmåga kontrolleras preoperativt. Genetisk diagnostik avseende RET-genen erbjuds. Detta är framförallt indicerat vid familjära fall samt total kolonaganglionos. Annan genetisk diagnostik görs vid misstanke om t.ex. Down syndrom som förekommer hos ca 10 procent av patienterna med Hirschsprungs sjukdom. Annan utredning blir aktuell om det finns misstanke om associerat syndrom. Vanligen görs Hirschsprung-utredningen på Karolinska universitetssjukhuset. Ibland sker delar av utredningen, framförallt vid misstanke om associerat syndrom, vid hemortssjukhuset. Vaginalatresi Vid misstanke om vaginalatresi har ofta ultraljud samt MR eller CT redan utförts. - eventuell komplettering med ultraljud av övre urinvägarna behöver bedömas med ultraljud med avseende på ev. vidgning - blodprover (njurfunktion och blodstatus) - cystoskopi och vaginalundersökning i narkos för bedömning av urinröret, urinblåsan och det nedre vaginalanlaget

57

Under uppväxten följs barnen i första hand med funktionsanalyser av njurarna samt ultraljud av urinvägarna och inre könsorgan. Förnyad kirurgi kan behövas om det finns en påverkan på njurarna eller inre könsorgan. Följande kan göras på hemortssjukhuset på den äldre flickan: ultraljud, blodprov, kontroll av eventuell infektion med CRP och odling vid behov. Eventuellt MR. Utfallet diskuteras med Karolinska universitetssjukhuset. Blåsexstrofi Utredning inför det primära ingreppet utförs på den egna enheten då patienten fötts vid prenatalt känd diagnos eller transporterats till enheten från förlossningsavd på annan enhet. - Ekokardiografi - Ultraljud urinvägar - Röntgen bäcken - Blodprover inkl. njurfunktion Utredning sker enligt nedan i syfte att skapa beslutsunderlag för kommande kirurgiska behandlingsalternativ (blåsförstoring, blåshalsplastik eller operation av tappningskanal till urinblåsan). - Ultraljud urinvägar - Röntgen bäcken - Blodprover inkl. njurfunktion - Urinprover inkl. odling - eventuell CT/ MR Efter den primära operationen kan laboratorieundersökningar och ultraljud genomföras på hemortssjukhuset förutsatt att det finns erfaren barnradiologisk kompetens. Utfallet diskuteras med Karolinska universitetssjukhuset. Kloakexstrofi Utredning inför det primära ingreppet utförs på den egna enheten enligt riktlinjer för analatresi, spinal dysrafi och blåsexstrofi. Undersökningarna bör ske på specialistvårdsenheten och utredningen innefattar: Epispadi - Cystoskopi för bedömning av urinrörets längd och urinblåsans storlek. - Ultraljud av urinvägar - Röntgen bäcken - Blodprover inkl. njurfunktion - Urinprover inkl. odling Laboratorieundersökningar och ultraljud kan genomföras på hemortssjukhuset förutsatt att det finns erfaren barnradiologisk kompetens.

4.1.3 Beskriv tillgängligheten och kommunikationsvägarna inför remittering av patienter till er enhet.

Karolinskamodellen beskriver strategin för kommunikation och samarbete kring vårdkedjan mellan remittentsjukhuset och Karolinska universitetssjukhuset. Karolinskamodellen är ett sjukhusgemensamt arbetssätt för utomlänsvård och fokuserar kring de fem områdena partnerskap, kommunikation, kostnadskontroll, patientsäkerhet samt FoUU-samarbete. Nedanstående beskriver Karolinskamodellen ur ett sjukhusperspektiv. Motto: "Ej skicka - vårda tillsammans" Partnerskap Med gott partnerskap menar vi: • En gemensam vårdkedja • Tidig återgång till hemlandsting • Tillgång till spetskompetens dygnet om/året om • Möjlighet till personalutbyte i vårdkedjan • Professionellt förhållningssätt/attityd Kommunikation Med en god kommunikation menar vi: • Telefonitjänst • ”En väg in” • Telemedicinsk kommunikation • Hemsida • Informationsmaterial (folder med mera) • Virtuella kassaskåpet - virtuellt kliniskt kassaskåp/NPÖ

58

Kostnadskontroll Genom nära samarbete med kunden och god kommunikation och dokumentation får vi kostnadskontroll. Detta innebär att: • Säkerställa sjukhusgemensamma faktureringsrutiner • Kvalitetssäkra interna faktureringsrutiner på verksamhetsnivå • Definiera viktiga steg i vårdkedjan • Utveckla och kvalitetssäkra nya och befintliga prismodeller Patientsäkerhet Med god patientsäkerhet menar vi: • Utbildning i högsäkerhetskultur • Erbjuda tillgång till Centrum för Avancerad Medicinsk Simulering och Träning (CAMST) FoUU-samarbete Med FoUU-samarbete menar vi: • Vårdkedjor som stimulerar FoUU-samarbete • Gemensamma ST-block • Utvecklat samarbete med Karolinska Institutet • Fellowship postgraduate program Kommunikationen med inremitterande klinik etableras direkt då någon av de missbildningar som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen misstänks. Barnkirurgens mellanjour kan alltid kontaktas 24h per dygn. Föräldrar kan få kontakt med barnkirurg genom att ringa tarmterapimottagningen. Man talar med tarmterapeuterna eller lämnar meddelande på telefonsvarare och blir uppringd så snart som möjligt. Man kan även komma i kontakt med ansvarig läkare via ¨Mina vårdkontakter¨.

4.1.4 Om ni får tillstånd att bedriva rikssjukvård, hur och i vilka avseenden vill ni utveckla diagnostik och utredning

för patienter inom definitionen? Beskriv eventuella skillnader mellan område A, B och C.

Tidig upptäckt av foster med diafragmabråck är avgörande för att en adekvat utredning avseende eventuellt associerade missbildningar genomförs under graviditeten. Vår enhet bedriver flera forsknings- och utvecklingsprojekt inom diagnostiken av diafragmabråck med målsättningen att utveckla möjligheterna till terapeutiska interventioner intrauterint t.ex. tracheal ocklusion. Diagnostik av esofagusatresi kan ske radiologiskt på hemortssjukhuset genom bildbedömning via länk till Karolinska universitetessjukhuset. Den histologiska diagnostiken av Hirschsprungs sjukdom är mycket svår och kräver specifik kompetens. Vi vill använda det europeiska referensnätverket ERNICA som plattform för barnpatologer att utbyta kompetens och verka för benchmarking av denna diagnostik. Detta kan göras t.ex. genom e-learning. Gällande blåsexstrofikomplexet och patienter med vaginalatresi och analatresi kommer verksamheten på samma vis att använda det europeiska referensnätverket eUROGEN som plattform för att utbyta kompetens och benchmarking för diagnostik och utredning. En ökad geografisk spridning av patienter kommer att leda till ett ökat behov av kommunikation med externa vårdgivare för stöd att utreda och följa patienten hos lokal vårdgivare. För att stödja denna utveckling önskar vi tillsammans med remittenter utveckla särskilda telemedicinska konferenser. Det är även möjligt med barnradiologer och multidisciplinär kompetens kommer att erbjudas. I vissa fall kan representanter för behandlingsteamet bedöma patienten vid konsultbesök närmare hemorten.

59

4.2 Uppföljning av patienten efter behandling

4.2.1 Hur arbetar ni med vårdkvalitet och kontinuitet i vården av patienter vid övergång mellan olika

vårdinstanser? Beskriv även hur ni överför information om patientens vårdförlopp till andra vårdinstanser.

Vid vård av patienter från andra landsting/regioner följer vi Karolinskamodellen (se 4.1.3). Vid förflyttning av en patient till hemsjukhuset lämnas muntlig information till ansvarig läkare. Vidare överförs skriftlig dokumentation såsom epikris, övriga journalkopior och undersökningsresultat. För att säkerställa kontinuiteten i vårdförloppet för den enskilda patienten lämnas också kontaktuppgifter till patientansvarig läkare, kontaktsjuksköterska samt jourhavande barnkirurg.

4.2.2 Beskriv hur och vem som ansvarar för att patienten följs upp efter behandling enligt rikssjukvårdsdefinitionen.

Patientansvarig läkare inom den barnkirurgiska verksamheten har det övergripande ansvaret för att patienten följs upp efter behandling. Alla patienter inom definitionen följs upp enligt nationella eller lokala vårdprogram. Familjerna har ett stort behov av kontinuerlig kontakt antingen på barnkirurgisk klinik eller av barnläkare i nära samråd med barnkirurg. Uppföljningen sker praktiskt inom de tidigare beskrivna multidisciplinära teamen med barnkirurg, specialistutbildade sjuksköterskor och experter från andra specialiteter. Dr Tomas Wester har även uppföljningsmottagning för barn med anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom på Norrlands universitetssjukhus i Umeå en gång per termin. Dr Magdalena Fossum har mottagning på sjukhuset i Visby två gånger per termin. Uppföljningar sker med olika intervall för de olika diagnoserna, men alla patienter erbjuds uppföljning upp till 15 års ålder.

4.2.3 Under hur lång tid sker uppföljning av patienten efter ingreppet/behandlingen? Specificera både hur lång

tid ni själva följer upp patienten och under hur lång tid patienten följs upp efter återremittering. Beskriv eventuella

skillnader mellan område A, B och C.

Samtliga patienter erbjuds uppföljning till 15 års ålder. Avstämning kring vilken uppföljning som skall ske på Karolinska eller hos inremitterande landsting bestäms genom dialog i enlighet med Karolinskamodellen. Specifik information för delområdena återfinns nedan. Diafragmabråck Alla patienter följs enligt gemensamma riktlinjer från vårdtiden på barnintensiven till 15 års ålder. I uppföljningsprogrammet ingår multidisciplinära teamträffar vid de återbesök som sker 1 månad efter utskrivning och sedan vid 6, 9, 12, 18 månader samt vid 2, 3, 5, 6, 7, 9, 11, 13 och 15 år. I första hand sker uppföljningen på Karolinska universitetssjukhuset, men i samråd med hemortssjukhuset kan vissa uppföljningar genomföras lokalt. Vid behov erbjuds ytterligare läkarkontakter. Esofagusatresier Patienterna följs upp på multidisciplinära teambesök vid 1 mån, 3 mån, 6 mån, 1 år, 4 år, 8 år och 15 år. Ytterligare läkarbesök sker vid behov. För patienter från andra landsting/regioner sker uppföljningen i första hand vid multidisciplinära teambesök, men kan i vissa fall genomföras på hemortssjukhuset i samråd med Karolinska universitetssjukhuset. Övriga kontroller sker via brev/telefonkontakt med familjen om barnen mår bra och allt fungerar väl. Anorektala missbildningar Patienter med analatresi och Hirschsprung följs med regelbundna uppföljningsbesök till 15 års ålder enligt gällande vårdprogram. Ofta krävs mera frekventa besök, vilket planeras utifrån den individuella patientens behov. Med vissa landsting finns överenskommelser där patienterna följs upp vid externa konsultmottagningar. Andra landsting väljer att sköta uppföljningsbesöken själva i samråd med Karolinska universitetssjukhuset. Vaginalatresi Gruppen med vaginala missbildningar är heterogen och kräver därför individualiserade uppföljningsprogram. Många barn faller inom ramen för uppföljning enligt anorektala missbildningar (ARM). Andra barn kräver i första hand uppföljning hos barnendokrinolog (vid endokrin substitutionsbehandling eller uppskjutande av menstruation). Alla flickor i pubertet bedöms och behandlas i samråd med gynekolog. Den slutliga rekonstruktiva behandlingen sker oftast efter 15 års ålder inom enheterna för gynekologi eller rekonstruktiv

60

plastikkirurgi. Blåsexstrofi och epispadi Uppföljning sker i multidisciplinära team i anslutning till nyföddhetsperioden och kirurgin samt 3 månader postoperativt, vid 1 år, 5 år samt vid 14-15 års ålder inför övergång till kontroller hos vuxenurolog alternativt gynekolog. Mellan de förbestämda tidpunkterna sker även kontroller utifrån individuella behov. I vissa fall deltar barnurolog vid besök inom vuxenurologin.

4.2.4 Redogör för er plan att kvalitetssäkra hela vårdkedjan från diagnos av missbildningen till utskrivning av

patienten. Beskriv eventuella skillnader mellan område A, B och C.

Patienter inom rikssjukvårdsdefinitionerna hanteras redan idag vid Karolinska universitetssjukhuset. Samtliga vårdkedjor är kvalitetssäkrade genom noggrann följsamhet till vårdprogram och patientsäkerhetsrutiner. Vidare beaktas patientnöjdheten genom regelbundna mätningar med minienkäter och muntlig återkoppling. Kommunikation med remittenterna sker i enlighet med Karolinskamodellen (se 4.1.3). Kvaliteten i det kirurgiska handläggandet säkras genom att eventuella komplikationer registreras och följs upp. Vidare registreras processmått som vårdtid och behov av återinläggning på BIVA. Ett av huvudsyftena med de europeiska referensnätverken (eUROGEN och ERNICA) kommer att vara att vidareutveckla och ytterligare kvalitetssäkra vårdkedjan för patientgrupperna, inklusive de inom rikssjukvårdsdefinitionen.

4.2.5 Beskriv er plan för omhändertagande av multimissbildningar (inklusive prenatalt diagnostiserade) om ni själva

inte har tillstånd att behandla andra tillstånd än de som ingår i rikssjukvårdsdefinitionen?

Denna fråga berör i första hand patienter inom definitionen som har en associerad hjärtmissbildning som kräver kirurgisk åtgärd. Detta scenario är sällan förekommande. Av de 15 nya patienter med anorektal missbildning som handlades på Karolinska 2015 hade två en strukturell hjärtmissbildning. Ingen av dem har behövt operation. I de fall patienten har en hjärtmissbildning som behöver opereras sker detta oftast vid ett separat tillfälle. Att patienter drabbas av både missbildning av esofagus och hjärta är än mer ovanligt. Under de senaste femton åren har endast sju av totalt 165 patienter som fötts med esofagusatresi inom Karolinskas upptagningsområde även haft en hjärtmissbildning. Esofagusatresin har i dessa fall opererats på Karolinska universitetssjukhuset varefter patienten, i ett senare skede, remitterats till Skånes universitetssjukhus för hjärtkirurgi. Under samma tidsperiod (15 år) har totalt fyra patienter från SLL med denna kombinationsproblematik förlösts och opererats på Skånes universitetssjukhus. Två av barnen var prenatalt diagnosticerade och två identifierades i samband med prematura värkar/vattenavgång i vecka 30 respektive 31. Även om det inte bedrivs barnhjärtkirurgi på Karolinska universitetssjukhusetfinns fullgod kompetens att söva barn med hjärtmissbildning inom barnanestesiverksamheten. Föreligger behov av hjärtkirurgisk intervention remitteras barnet till rikssjukvårdsenhet med denna kompetens.

4.2.6 Beskriv hur ni arbetar för att patienten ska kunna erbjudas nödvändig vård och behandling efter utskrivning

och avslutad behandling inom rikssjukvårdsdefinitionen.

Patientansvarig läkare inom den barnkirurgiska verksamheten kommunicerar såväl skriftligen som muntligen med patientansvarig läkare på hemortssjukhuset i anslutning till utskrivning i enlighet med Karolinskamodellen, se 4.1.3. Hemortens läkare får alltid en kopia på epikrisen med namngivna ansvariga läkare och deras kontaktuppgifter dagtid. Under jourtid är det alltid möjligt att kontakta barnkirurgens mellanjour på telefon 08-51770100 vid brådskande situationer. Specialistsjuksköterskorna koordinerar i samråd med ansvarig barnkirurg nödvändig fortsatt vård och en plan upprättas för kommande återbesök. Noggrann kontaktinformation lämnas till vårdnadshavaren.

61

4.2.7 Om ni får tillstånd att bedriva rikssjukvård inom definitionen, är det något ni skulle vilja utveckla kring

uppföljning av patienten efter avslutad behandling inom definitionen.

Vi planerar att vidareutveckla kommunikationen och underlätta kunskapsöverföring med hemortssjukhusen via t.ex. videokonferenser kring patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen, enligt samma modell som används för andra patientgrupper idag. Detta skulle även bidra till att förbättra återkopplingen till oss efter ankomst till hemorten. Vidare vill vi bygga vidare på de externa uppföljningsmottagningar som redan finns idag och utöka antalet. Karolinska universitetssjukhuset är engagerat i de Europeiska referensnätverken eUROGEN samt ERNICA. Genom dessa hoppas vi kunna utveckla gemensamma internationella registerdatabaser för att skapa bättre underlag för utvärdering och forskning.

62

4.3 Kompetensöverföring och utbildning av remittenter och andra vårdgivare

4.3.1 Hur samverkar ni med remittenter och andra vårdgivare för de patienter som ingår i definitionen?

Karolinskamodellen (se 4.1.3) beskriver strategin för kommunikation och samarbete kring vårdkedjan mellan remittentsjukhus och Karolinska universitetssjukhuset. Vi samverkar praktiskt genom att ha hög tillgänglighet via telefon för frågor rörande patienter. Specialistsjuksköterskorna/koordinatorerna för respektive diagnosgrupp är tillgängliga för omvårdnadsfrågor och som kontakt då ansvarig barnkirurg är förhindrad att svara. Kontakt på kontorstid sker som regel med den barnkirurg som är diagnosansvarig. För akuta kontakter finns alltid en barnkirurgisk mellanjour tillgänglig. Under vårdtiden hålls inremitterande informerad om vårdförloppet. Vid utskrivning och efter uppföljningsbesök skickas epikris eller journalkopior till inremitterande. Vid all överrapportering, intern såväl som extern, används strukturerade metoder (SBAR).

4.3.2 Beskriv enhetens strategi för kompetensöverföring samt spridning av de instruktioner som getts i vårdprogram

och andra dokument för patienter som behandlas inom rikssjukvårdsdefinitionen.

Karolinskamodellen syftar till att erbjuda remittenter adekvat kunskap för att kunna tillhandahålla fortsatt god vård på hemorten. Karolinska universitetssjukhuset arrangerar möten för remittenter vid vilka bl.a. diagnoser som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen har diskuterats. Svensk barnkirurgisk förening deltar vid kirurgveckan där barnkirurgin är koncentrerad till en dag med föredrag och föreläsningar som berör vården kring barn inom de aktuella definitionerna. För remittenterna finns information även via Socialstyrelsens databas för ovanliga diagnoser. Information finns också via Centrum för sällsynta diagnoser i Orphanet. Vidare ger de externa mottagningarna i Umeå och Visby goda möjligheter till kompetensöverföring. Karolinska universitetssjukhuset erbjuder idag kunskapsstöd genom en öppen telefonlinje med specialistsjuksköterska. Astrid Lindgrens Barnsjukhus har regelbundet arrangerat remittentmöten. Vid senaste tillfället, hösten 2015, var temat barnkirurgiska missbildningar. Målgruppen utgörs av läkare och vårdpersonal från inremitterande landsting. Syftet med dessa möten är att tillsammans med remittenterna skapa en gemensam lägesbild kring s vårdkedjor och att identifiera förbättringsområden i samarbetet mellan remittent och Karolinska universitetssjukhuset. Vidare säkras kunskapsöverföringen genom skriftliga riktlinjer för utredning och eftervård hos remittenten. Karolinska ämnar utveckla telemedicinska ronder för rapportering och falldiskussioner. Besök hos remittenterna för information om verksamheten och/eller detaljerad kunskapsöverföring kommer att erbjudas. Protokoll från patienternas uppföljningsbesök tillhandahålls patientansvarig läkare på hemortssjukhuset. Auskultationer från andra sjukhus välkomnas.

4.3.3 Beskriv eventuell samverkan i nationella och internationella nätverk kring den typ av vård som omfattas av


En plattform för samverkan med patientföreningar för relevanta diagnoser, bl.a. ILCO och VACTERL-föreningen, kommer att etableras och underhållas för att säkerställa patientinflytande över vården av rikssjukvårdgruppen. Representanter från patientföreningar är inbjudna att delta i Karolinskas patientflödesledningsgrupper. Nedanstående internationella nätverk finns och avser både klinik och forskning: Europeiska referensnätverk, ERN Det specifika målet för nätverken är att bygga system för att samla data, analysera utfall, och kommunicera resultat. Nätverken kommer att kunna bidra till att förbättra och standardisera kvaliteten i omhändertagandet av de aktuella patientgrupperna och ge förutsättningar att minska de långsiktiga konsekvenserna av dessa missbildningar. Detta kan uppnås genom att stora patientmaterial kan samlas för att jämföra utfallet efter olika interventioner. Vidare utgör ERN en plattform för utbyte av expertkunskaper mellan ledande europeiska kliniker och forskare inom fältet. Nätverken organiseras med en Board som omfattar koordinatorn samt representanter för varje Health Care Provider. Vidare kommer det att finnas en rådgivande Board med representanter för specialitetsorganisationer och patient- och föräldraorganisationer.

63

ERNICA ERNICA är ett ERN för ovanliga gastrointestinala sjukdomar. Nätverket syftar till att utgöra en plattform för ovanliga medfödda missbildningar i mag-tarm-kanalen. Av de diagnoser som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen ingår esofagusatresi, kongenitalt diafragmabråck och Hirschsprungs sjukdom. Nätverket koordineras av Professor Rene Wijnen, Rotterdam, Holland. Tomas Wester är deputy coordinator för nätverket. Karolinska universitetssjukhuset deltar som ensam vårdgivare från Sverige. I nätverket ingår 20 centra fördelade på 10 länder. Nätverket är indelat i work streams som i huvudsak omfattar gastrointestinala missbildningar. Varje diagnosgrupp kommer att ha en egen koordinator. Grupperna kommer att samverka med befintliga nätverk och patientorganisationer inom Europa. För övergripande funktioner inom nätverket finns work packages. Tomas Wester är i rollen som deputy coordinator ansvarig för ¨Evaluation¨. eUROGEN eUROGEN är ett Europeiskt referensnätverk för ovanliga urogenitala missbildningar och sjukdomar. En workstream av nätverket syftar till att utgöra en plattform för ovanliga medfödda missbildningar i lilla bäckenet. Nätverket omfattar rikssjukvårdsområdena blåsexstrofi, epispadi, kloakexstrofi, vaginalatresi samt anorektala missbildningar. Nätverket koordineras av professor Christoffer Chapple, Sheffield, UK och den del som rör medfödda missbildningar (workstream 1) leds av professor Wouter Feitz, Nijmegen, Holland. Magdalena Fossum representerar Karolinska universitetssjukhuset i nätverket. I nätverket (workstream 1) ingår 25 centra fördelade på 13 länder. Great Ormond Street Hospital for Children Vi har sedan 2008 deltagit i randomiserade kontrollerade multicenterstudier som koordinerats av Agostino Pierro på GOSH: • MARCH trial - jämförelse av laparaskopisk och öppen kirurgi vid ljumskbråck på spädbarn. • STAT trial - jämförelse mellan primär anastomos och stomi vid operation av nekrotiserande enterokolit. • CHINA trial - där patienter som antibiotikabehandlats för appendicitabscess randomiseras till intervallappendektomi eller att lämna appendix. Med stöd av Professor Pierros grupp har vi gjort en pilot-RCT där antibiotikabehandling jämfördes med appendektomi vid icke perforerad appendicit. Jan Svensson arbetade under 2009-2010 som fellow på GOSH i syfte att fördjupa sina kunskaper inom avancerad barn- och ungdomskirurgi. Senare har han även vikarierat som överläkare vid enheten. Samarbetet med GOSH kommer att fortsätta som ett återkommande bilateralt kliniskt utbyte för unga specialister. Genom detta samarbete har även experter från GOSH deltagit vid olika avancerade ingrepp hos oss. Hospital for Sick Children, Toronto och Mercy Children's Hospital, Kansas City Vi deltar aktivt i en multicenter RCT som koordinerats från Toronto och Kansas City. Detta är den första fullskaliga RCT som jämför antibiotikabehandling med appendektomi vid okomplicerad appendicit hos barn. Studien är registrerad i ClinicalTrials.gov (NCT02687464). Deltagande i denna och ovan beskrivna studier har givit oss erfarenhet och kompetens att bedriva randomiserade kontrollerade studier. Centre hospitalier universitaire de Québec Vi samarbetar med barnurolog och docent Stéphane Bolduc, forskningsledare vid laboratoriet för experimentell organogenes, medicinska fakulteten, Laval University. Studierna gäller regenerativ medicin med autolog implantation för att korrigera urinröret vid brist på vävnad. I planen ingår klinisk implementering av resultat om 4-5 år. I samarbetet ingår även ett bilateralt utbyte av forskningsstudenter och forskare under 3-6 månader. Helsingfors universitetssjukhus Sedan 2007 har vi ett etablerat samarbete med regelbundna diskussioner kring komplicerade patientfall. Vi har en överenskommelse, främst vid komplicerade anorektala missbildningar och vid gallvägsatresier, som innebär ett ömsesidigt kompetensutbyte kring svåra patientfall. Samarbetet har även lett till flera gemensamma publikationer inom framför allt pediatrisk kolorektal kirurgi och tarmsvikt. Vi har tillsammans tagit initiativet till Nordic Pediatric Surgical Study Consortium där vi planerar att genomföra uppföljningsstudier tillsammans med alla nordiska barnkirurgiska centra.

64

Universitetetssjukhuset i Leuven, Belgien Vi samarbetar med Prof Jan Deprest kring patienter med prenatalt diagnostiserade diafragmabråck. Patienter med dålig prognos erbjuds att delta i en prospektiv randomiserad multicenterstudie där behandling sker med prenatal tracheal ballongocklusion för att stimulera lungtillväxt. Universitetssjukhuset Vall D'Ebron i Barcelona Eleonor Tiblad, fostermedicinsk specialist på Centrum för fostermedicin på Karolinska universitetssjukhuset, vidareutbildar sig under 2016-2017 i tekniken för tracheal ballongocklusion på foster med diafragmabråck. Children's Hospital of Philadelphia Samarbete med Prof Alan Flake, på Center for Fetal Diagnosis and Treatment, kring prenatala behandlingar för medfödda missbildningar, samt utveckling av en artificiell placenta inleddes 2013 genom Carmen Mesas Burgos post-doc research fellowship vistelse på kliniken. Nationell samverkan Sedan 2013 sker alla operationer av blåsexstrofi i samarbete med Uppsala Akademiska barnsjukhus (M. Fossum och G. Barker) för ömsesidigt kompetensutbyte och förbättrad vård. Via Svensk barnkirurgisk förening deltar vi i ett flertal nationella nätverk, bland annat syftande till utveckling av gemensamma uppföljningsprogram, och likriktning med avseende på val av operationsmetoder och tid för operation.

4.3.4 Beskriv enhetens utbildningsaktiviteter med relevans för rikssjukvårdsdefinitionen.

Karolinska universitetssjukhuset deltar i ett stort antal utbildningsaktiviteter med koppling till rikssjukvårdsdefinitionen. • Grundutbildning i barnkirurgi för läkarstudenter. • Självvalda kurser (SVK) i barnkirurgi på läkarutbildningen. • ST-utbildningsdagar i samverkan med övriga barnkirurgiska verksamheter i Sverige. • Aktiva föreläsare vid SK-kurser i pediatrik, vilka omfattar diagnoserna i rikssjukvårdsdefinitionen. • Utvecklar vårdprogram tillsammans med barnnefrologer. Tillhandahåller utbildning kring dessa vårdprogram i samband med uro-nefro dagar. Vid dessa möten deltar även specialistsjuksköterskor och uroterapeuter. • Tomas Wester deltar årligen som inbjuden föreläsare vid Pediatric colorectal workshop sedan 2014. • Magdalena Fossum deltar som föreläsare vid ”ESPU educational course” årligen sedan 2012. • Utbildning av utländska ST-läkare i kirurgi då de auskulterar inom verksamheten. • Föreläsare för barnmorskor och vidareutbildning av sjuksköterskor inom de aktuella diagnosgrupperna. • Jan Svensson har deltagit som handledare vid utbildning inom avancerad minimalinvasiv kirurgi. Särskilt fokus har varit laparoskopisk kirurgi vid gastroesofageal refluxsjukdom och achalasi. Kollegor från Akademiska barnsjukhuset har inbjudits att deltaga vid denna typ av kirurgiska ingrepp på Karolinska universitetssjukhuset. • Agneta Nordenskjöld ansvarar för årliga nationella möten för medarbetare inom området DSD, där vaginalatresier/stenoser ingår. • Centrum för fostermedicin genomför årliga kurser på grund-, påbyggnads- och expertnivå för barnmorskor och läkare inom obstetrisk ultraljudsdiagnostik. Syftet med denna avancerade diagnostik är att screena och upptäcka graviditeter där fostret har diafragmabråck, esofagus-analatresi eller komplexa urogenitala missbildningar. Centrum för fostermedicin driver också, tillsammans med Institutionen för kvinnor och barns hälsa vid Karolinska Institutet, landets enda högskoleutbildning i obstetriskt ultraljud för läkare och barnmorskor.

4.3.5 Redogör för enhetens utvecklingsarbete för att förbättra hela vårdkedjan för patienten inom

rikssjukvårdsområdet.

Fostermedicin Som beskrivits i fråga A1.1.3 återfinns nationellt ledande kompetens inom fostermedicin vid Karolinska universitetssjukhuset. Ett viktigt och för Karolinska naturligt utvecklingsområde är därför den prenatala diagnostiken. Konkreta forsknings- och utvecklingsprojekt mellan barnkirurger och fostermedicin existerar redan, se fråga 4.1.4. Behandlingsassocierade aktiviteter pågår också där vi särskilt vill nämna utvecklingen mot intrauterin behandling av barn med diafragmabråck.

65

Minimalinvasiv kirurgi Området minimalinvasiv kirurgi är internationellt under stark utveckling och denna typ av ingrepp har uppenbara fördelar mot öppen kirurgi. Planering för att inkorporera minimalinvasiv kirurgi för lämpliga diafragmabråcksfall pågår inom ramen för en randomiserad multicenterstudie. PETS En centralisering av barnkirurgi ställer krav på en adekvat transportverksamhet för att tillhandahålla behandling inom medicinskt motiverad tid. Karolinska har mångårig erfarenhet av barnintensivvårdstransporter, vilket beskrivits i A1.1.4. Vi är även en aktiv part i arbetet med regionala och nationella transportresurser, exempelvis inom Kommunalförbundet Svenskt Ambulansflyg. Remittentsamarbete Det är också vår målsättning att kunna korta vårdtiden vid rikssjukvårdsenheten för den enskilda patienten. Genom förstärkta samarbeten och utbildningsaktiviteter med remittenterna är våra förhoppningar att mer eftervård ska kunna erbjudas patienterna på hemorten. Vidareutveckling av externa uppföljningsmottagningar är ett viktigt led i detta arbete. Kvalitetsregister och ERN I övrigt menar vi att vårt arbete med etablerande av de barnkirurgiska kvalitetsregistren (SWEAPS) och deltagande i ERN (Europeiska referensnätverk) är av stort värde för att utveckla vårdkedjorna.

4.3.6 Beskriv strategi och metod för att inhämta och utvärdera synpunkter från remittenter och andra vårdgivare,

samt hur dessa synpunkter omsätts för att utveckla vårdkedjan.

Barnkirurgin använder Karolinskamodellen som grund för samarbete med remittenter och andra vårdenheter (se fråga 4.3.1). I varje enskilt patientfall förs muntliga diskussioner mellan ansvariga läkare, då synpunkter inhämtas. På sjukhusövergripande nivå görs regelbundna avstämningar av Karolinskas vårdavtal tillsammans med respektive samarbetspartner, då diskussioner förs kring bland annat möjliga utvecklings- och förbättringsområden.

4.3.7 Om ni erhåller rikssjukvårdstillstånd, på vilket sätt kommer det säkerställas att kunskap om

rikssjukvårdsområdet överförs och kommuniceras till andra vårdgivare? Hur och i vilka avseenden vill ni utveckla

kunskapsöverföring till remittenter och andra vårdgivare?

Karolinska universitetssjukhuset avser att arrangera utbildnings-/informationsdagar då intressenter/remittenter inbjuds till sjukhuset för att erhålla utbildning inom olika delar vården av de aktuella patientgrupperna. Vidare ämnar vi erbjuda utbildningsbesök hos större remittenter för lokal utbildning. Vi planerar att öka användandet av videokonferenser med remittenter. Ett skriftligt material som beskriver rikssjukvårdsuppdraget/-en och hur Karolinska universitetssjukhuset utformar detta för den enskilda patienten kommer också att utvecklas.

66

5. Resultatuppföljning

5.1 Kvalitetsregister

5.1.1 Sker systematisk insamling av data i kvalitetsregister (lokalt, nationellt internationellt) eller motsvarande för

någon eller några delar av den behandling som ingår i rikssjukvårdsdefinitionen? Ange namn på registren och

vilken typ av register det är.

Verksamheten för barnkirurgi rapporterar både till lokala, nationella och internationella register för olika diagnoser. Internationella register • Diafragmabråck rapporteras sedan 1998 till CDHSG (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group), Kevin Lally, Houston, Texas. Till detta internationella register rapporterar ca 50 kliniker från olika länder. • Esofagusatresier rapporteras till European Paediatric Surgeon's Association (EUPSA) register. • Anorektala missbildningar kommer att rapporteras till ARM-net, men detta har inte påbörjats ännu. Inrapportering kräver först etikprövning. • De Europeiska referensnätverken, ERNICA och eUROGEN, som vi deltar i ansökan om att upprätta, kommer att utgöra en plattform för att registrera patientdata. Nationellt register • Ett register för avancerad barnkirurgi (SWEAPS) är under utveckling. Detta register ägs av Svensk Barnkirurgisk förening, och förvaltas av Registercentrum i Göteborg. Under hösten och vintern planeras att som pilotprojekt rapportera in data om esofagusatresi och anorektala missbildningar. På sikt kommer även blåsexstrofi att ingå. • Inom neonatologin rapporteras till det perinatala kvalitetsregistret, SNQ, som även omfattar barnkirurgiska diagnoser. • SPOR är ett nationellt register för perioperativ vård dit data rapporteras från operationsplaneringssystemet Orbit. Lokala kvalitetsregister • Kvalitetsregistret för Diafragmabråck (CDH). Prospektiv registrering av barn födda med CDH sedan 1990. • Kvalitetsregistret för anorektala missbildningar. Registreringen startade 2009. • Kvalitetsregistret för Esofagusatresi. Registreringen startade 2010. • Kvalitetsregistret för Blåsextrofikomplexet. Registrering startade 2015.

5.1.2 Vilka parametrar registreras i dessa register? Var god uppge om parametrarna är specifika för någon av de

tre definitionerna som ingår i ansökan (A, B eller C).

Diafragmabråck Ansvarig barnkirurg rapporterar årligen utfallet av: • Antal barn födda med diafragmabråck • Vikt/längd/gestationsålder • APGAR-score • Typ av missbildning, andra missbildningar, ev kromosomavvikelser • Operationsmetod • ECMO-behandling • Status vid utskrivning • Läkemedel I Kvalitetsbokslutet 2010 rapporterades utfallet från diafragmabråckregistret på en överlevnad på 86 procent, att jämföras med internationellt rapporterad överlevnad på 68 procent. Flera pågående forskningsprojekt utgår från kvalitetsregistret. Resultat hämtade ur registret har presenterats internationellt och en artikel är accepterad för publicering i vetenskaplig tidskrift. Den evidensbaserade vården för dessa patienter är under ständig utveckling. Esofagusatresi Ansvarig barnkirurg rapporterar årligen utfallet av: • Barnets längd och vikt • Tecken på ÖLI • Aktuell medicinering och inhalationer • Behov av syrahämmande läkemedel • Operationssår/ärr • Antal esofagusdilatationer • Aktuell kost, om barnet sätter i halsen • Uppföljning med besök vid postnatal ålder: 1 mån, 3 mån, 6 mån, 1 år, 4 år, 8 år och 15 år • Bedömning av eventuella thoraxdeformiteter samt brösttillväxt

67

Anorektala missbildningar, inklusive kloakmissbildningar I det nationella kvalitetsregistret ska följande parametrar registreras: • Patientkaraktäristika: kön, födelsevikt, gestationsålder • Stomiuppläggning, komplikationer, CVK, IVA-vård, vårdtid, mortalitet • Rekonstruktionsoperation: typ av operation, komplikationer, reoperationer, CVK, IVA-vård, vårdtid • Stominedläggning: Stomikomplikationer, postoperativa komplikationer, reoperation, CVK, IVA- vård, vårdtid • 1-år postoperativ kontroll: Typ av anorektal missbildning, stomi, tarmfunktion (Krickenbeck), reoperationer, associerade missbildningar, genomförda undersökningar • 5-årskontroll: Tarmfunktion (Krickenbeck), blöjbehov, urinvägsfunktion, ytterligare operationer • 15-årskontroll: Tarmfunktion (Krickenbeck), blöjbehov, urinvägsfunktion, ytterligare operationer I det lokala kvalitetsregistret registreras: • Typ av anorektal missbildning • Associerade missbildningar • Kirurgiska ingrepp • Tarmfunktion (Rintala score) vid 1, 2, 4, 6 och 15 års ålder • Vidare registreras behov av medicinering, stomi, och antegrada lavemang Åldersintervallen för uppföljning kommer framgent att anpassas till det nationella registret. De Europeiska referensnätverken kommer att arbeta med utveckling av utfallsmått, både generella och diagnosspecifika, som är relevanta för diagnoserna som omfattas av definitionen. Tomas Wester är ansvarig för området ”Evaluation” i ERNICA. Under första året kommer detta nätverk att i första hand definiera generella utfallsmått, t.ex. mortalitet. Blåsexstrofier I det lokala kvalitetsregistret för blåsexstrofier registreras bland annat: • Typ av anorektal missbildning • Defektens storlek • Data om graviditet och förlossning • Kirurgiska ingrepp • CRF Åldersintervallen för uppföljning kommer framgent att anpassas till det nationella registret.

5.1.3 Vilken täckningsgrad har registren ovan avseende patienter inom rikssjukvårdsdefinitionen?

Till de internationella registren (CDHSG och EUPSA) rapporteras samtliga fall från Karolinska universitetssjukhuset – vi kan dock inte svara för den samlade täckningsgraden i dessa register. I samtliga beskrivna lokala register är täckningsgraden 100 procent.

5.1.4 Hur säkerställs datakvaliteten i de register som beskrivs ovan?

100 procent täckningsgrad säkerställs genom årliga jämförelser med journaldatabas (Take Care) och operationsdatabas (Orbit). Utifrån data i lokala register görs en årlig revision och analys, som bland annat syftar till att identifiera eventuella fel i data.

5.1.5 Beskriv arbetssättet när data från de olika register som beskrivs ovan inrapporteras, hämtas ut, sammanställs

och analyseras.

68

Data från de lokala registren används för årliga skriftliga rapporter som sammanställs av den

diagnosgruppsansvariga barnkirurgen. Rapporterna presenteras vid verksamhetens

kvalitetsuppföljningsmöten. Utvärderingar sker årligen och sammanställs till en skriftlig rapport. Analys sker

av antal födda och vårdade barn med särskild diagnos, typ av behandling, resultat inkl. komplikationer och

antalet utomlänspatienter.

69

5.2 Uppföljning och utvärdering av vården

5.2.1 Samlar ni även in andra data än det som samlas i kvalitetsregistren från behandling och vårdprocess med

relevans för rikssjukvårdsdefinitionen? Beskriv i så fall vilka parametrar och på vilket sätt data lagras.

Inom ramen för kvalitets- och patientsäkerhetsarbetet på Karolinska universitetssjukhuset genomförs analyser i flera dimensioner (t.ex VRI, fallskador, ledtider till vård) vilka redovisas i sjukhuset Patientsäkerhetsberättelse och Kvalitetsbokslut. Resultaten är viktiga för samtliga verksamheter inom sjukhuset. I övrigt samlar vi inte in andra data utöver det som registreras i redovisade register. Inom forskningsprojekt sker datainsamling utifrån specifika frågeställningar. Samtliga forskningsprojekt sker inom ramen för godkända etikprövningar. Data som samlas in för forskning kodas och lagras i lokal databas på sjukhusets server. Kodnyckeln förvaras separat

5.2.2 Vilka data från behandling och vårdprocess skulle ni önska att andra i vårdkedjan, före och efter den vård

som ges hos, samlar in?

Vår ambition är att tillsammans med övriga tillståndshavare inom rikssjukvården för avancerad barn- och ungdomskirurgi utveckla befintliga vårdprogram så att de tydligt redovisar de underlag som bör inhämtas via remittenternas försorg. Vidare är det en tydlig ambition att inom ERN (ERNICA resp. eUROGEN) specificera utfallsmått väsentliga för att följa de aktuella diagnosgrupperna. Vi önskar även uppföljningsdata på vuxna patienter från hemlandstingen. Preliminärt bedömer vi att följande data kan bli aktuella att samla in via remittenterna. Diafragmabråck Vid känd prenatal diagnos rekommenderar vi att familjen direkt remitteras till Centrum för fostermedicin vid Karolinska universitetssjukhuset för fortsatt prenatal handläggning. Om familjen eller inremitterande landsting väljer att graviditeten följs via annat fostermedicinskt centrum önskar vi att följande prognostiska variabler samlas in: O/E LHR (observed-expected lung to head ratio), sida (höger/vänster), leverns position, andra associerade anomalier, array data efter amniocentes och gestationsålder vid diagnosen. Utöver detta önskar vi även få information, i den mån så är möjligt, om de fall där familjen väljer att avbryta graviditeten. Efter behandling erbjuder vi alla våra patienter att delta i ett strukturerat uppföljningsprogram. I de fall där inremitterande landsting själva väljer att följa upp sina patienter önskar vi motta följande information efter utskrivning: • Vikt, längd, huvudomfång, andningsfrekvens och hjärtfrekvens i vila samt aktuella läkemedel vid 1- 6-9-12-18 månader samt 2-3-5-7-9-11-13 och 15 års ålder • Lungröntgen 1-12-18-24 och 36 månader för samtliga patienter, därefter vartannat år om patch • Spirometri data vid 6 och 18 månader samt 7 år • Lung scint data 6 månader • Arbetsprov 7 år • pH och impedans mätning vid 1 års ålder • Hjärteko 1 månad, 1-2 och 7 års ålder • Begåvningstest, grov och finmotoriktest vid 6 års ålder • Hörseltest 6 månader, 1 och 2 år Esofagusatresier Endast ett fåtal patienter med ovanstående tillstånd diagnostiseras prenatalt. Postnatal uppföljning sker enligt fastställda vårdprogram och uppföljningsbesök på Karolinska universitetssjukhuset erbjuds enligt 4.2.3. För esofagusatresier omfattar det information om: • Tillväxt (längd, vikt) • Egen oral försörjning/gastrostomi • Förekomst av gastroesofageal reflux vid ett och 15 års ålder (värderat på klinik, esofagoskopi, Esofagusbiopsier och pH/impedansmätning) • Utveckling av striktur och dilatationer • Vid en slutkontroll vid 15 års ålder ska patienten genomgå en utvidgad lungläkarbedömning med spirometri och arbetsprov. Anorektala och urogenitala missbildningar samt Hirschsprung Efter behandling erbjuder vi alla våra patienter att delta i ett strukturerat uppföljningsprogram. I de fall där inremitterande landsting själva väljer att följa upp sina patienter önskar vi motta följande information efter utskrivning: • Tillväxt (vikt, längd, huvudomfång) • Tarmfunktion • Urinvägsfunktion • Social funktion

70

• Medicinering I framtiden vill vi inkludera PREM bland de data som vi önskar få rapporterade. För anorektala missbildningar sker uppföljning enligt det nationella vårdprogrammet vid 1, 5 och 15 års ålder. Blåsexstrofi och kloakexstrofi Vid prenatal diagnostik av blåsexstrofi eller kloakexstrofi remitteras föräldrarna för fortsatt handläggning på Centrum för fostermedicin, Karolinska universitetssjukhuset. Vid de tillfällen det gravida paret väljer att avbryta graviditeten önskar vi, om möjligt, information om detta. Efter behandling erbjuder vi alla våra patienter att delta i ett strukturerat uppföljningsprogram. Om inremitterande landsting själva väljer att följa upp sina patienter önskar vi motta följande information under uppväxt: Kontroller enligt nationella CRF vid 1,5,10, 15 års ålder, utdrag ur CRF 15 år: • Miktionsvanor • Urininkontinens • Antal infektioner Pojkar: • Penis längd, bredd, rakhet • Erektion, utlösning, sexualdebut Flickor: • Klitoris storlek (cm) och utseende (bifid?), mått anus- vagina • Vagina synlig, prolaps? Kan använda tampong? • Menarche, sexualdebut Efter 15 års ålder är intentionen att ta fram Case Report Form (CRF) tillsammans med specialister inom urologi och gynekologi för fortsatt strukturerad uppföljning i vuxen ålder. Vaginalatresi Vi ämnar utveckla behandlingsprotokoll för multidisciplinär handläggning med CRF även för denna patientgrupp. Inom öppenvården bör bland annat följande parametrar mätas: • Tillväxt (vikt, längd, huvudomfång) • Antal infektioner • Urinvägsfunktion (bla läckage, spontan miktion, urge) • Menarche, möjlighet att använda tampong? • Medicinering • Vidgning av urinvägarna eller inre genitalia • Vaginalöppningens utseende Avslutningsvis konstaterar vi även att maternella data från exempelvis MVC blir allt viktigare inom den epidemiologiska forskningen på medfödda missbildningar generellt. Med utgångspunkt i detta bedömer vi att denna typ av data kan komma att efterfrågas i framtiden.

5.2.3 Vilka uppföljningsmått/indikatorer bedömer ni skulle vara de mest relevanta för uppföljning av patienter inom

rikssjukvårdsdefinitionerna? Vilka uppföljningsmått/indikatorer används idag? Specificera indikatorer för det/de

rikssjukvårdsområden ni har ansökt om separat och markera med A, B eller C.

Allmänt Mortalitet/överlevnad, postoperativ vårdtid (intensivvård och avdelning) Diafragmabråck: • Tid i respirator • Lungfunktion • Neurologiskt utfall • Recidiv av bråcket Esofagusatresi: • Gastroesofageal refluxsjukdom • Sväljningssvårigheter • Behov av medicinering, särskilt protonpumpshämning • Förekomst av lungsjukdom/astma Anorektala missbildningar inkl. Hirschsprungs sjukdom: • Långsiktig tarmfunktion (Rintala score) Urogenitala missbildningar:

71

• Njurfunktion • Urinkontinens • Fertilitet • Sexuell funktion • Kroppsuppfattning • Könsrelaterad skillnad avseende ovanstående parametrar Utöver ovanstående områdesspecifika uppföljningsmått arbetar Karolinska även med att introducera PROM (Patient reported outcome measures) och PREM (Patient reported experience measures) i den barnkirurgiska verksamheten, se 3.1.2.

5.2.4 Hur bedömer ni möjligheterna till utveckling av arbetssätt och metodik för insamling, sammanställning och

analys av data som beskriver resultat av vården och vad krävs för att det ska bli möjligt?

Vi bedömer möjligheterna som goda att utveckla insamling och analys av data. Idag finns det flera nationella registerdatabaser (SPOR, Graviditetsregistret etc.) som erbjuder automatiserad dataöverföring från primära datasystem och databaser. På motsvarande sätt kan en registerdatabas skapas för aktuella diagnosgrupper inom RSV-definitionen. Med en mer automatiserad uppdatering följer också att kvalitetsuppföljningsdata kan produceras fortlöpande och eventuella negativa resultat kan uppmärksammas snabbare. I ett något längre perspektiv kommer Big data analysis och en förbättrad artificiell intelligens möjliggöra automatisk avläsning av stora mängder journaldata för att utvärdera olika samband. Med den nya ESPU research committee kommer nya initiativ för multicenter studier gällande ovanliga urogenitala missbildningar att utvecklas och stödjas. De europeiska referensnätverken (ERN) kommer att utgöra en plattform för att skapa internationella databaser. Andra internationella nätverk kommer också att spela en stor roll för att sätta behandlingsstandarder (benchmarking) då många berörda diagnoser är ovanliga och kräver multinationella samarbeten för att skapa tillräckliga volymer. Ett exempel på detta är INoEA, ett globalt nätverk som just nu jobbar bl.a. med utveckling av register.

72

6. Kvalitets- och verksamhetsutveckling

6.1 Vårdprogram och behandlingsriktlinjer

6.1.1 Beskriv de lokala, regionala, nationella och internationella vårdprogram och behandlingsriktlinjer som

enheten använder inom det område som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen.

Den barnkirurgiska verksamheten har lokala behandlingsriktlinjer för alla diagnoser som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen. Dessa finns åtkomliga via Verksamhetshandboken på sjukhusets intranät och uppdateras årligen. För esofagusatresi, anorektala missbildningar och blåsexstrofi finns det nationella vårdprogram eller behandlingsriktlinjer som utarbetats i samråd inom Svensk Barnkirurgisk Förening. Dessa vårdprogram ligger till grund för det nationella barnkirurgiska kvalitetsregistret SWEAPS. Vårdprogrammet för diafragmabråck följer internationella riktlinjer framtagna av CDH-Euroconsortium och ett internationellt förankrat uppföljningsprogram framtaget av AAP (American Academy of Pediatrcis, Section on Surgery, Committee on Fetus and Newborn, Lally et al, Pediatrics 2008). Detta vårdprogram innefattar hela vårdkedjan från prenatal diagnos till långtidsuppföljning efter utskrivning.

6.1.2 Beskriv ert arbetssätt när nya metoder ska införas på ett ordnat sätt och när metoder som inte är

ändamålsenliga ska utmönstras.

Samtliga verksamheter på Karolinska universitetssjukhuset arbetar i enlighet med sjukhusets ledningssystem för vårdkvalitet. Ledningssystemet innehåller beskrivningar av verksamhetens strukturer och processer, och omfattar samtliga kvalitetsdimensioner för god vård. Genom ledningssystemet har sjukhusets medarbetare direkt tillgång till externa lagar och förordningar såväl som interna dokument och processbeskrivningar på Karolinskas intranät. I det styrande dokumentet ”Införande och avveckling av metoder” framgår att ett införande av nya metoder/arbetsprocesser för diagnostik, vård och behandling ska ske på ett kontrollerat sätt. Riktlinjens syfte är att lyfta fram ansvaret och tydliggöra arbetssättet vid införande och avveckling av metoder och/eller arbetsprocesser så att patientsäkerheten upprätthålls. Riktlinjen sammanställer även de krav och perspektiv som lyfts fram i lagar och föreskrifter. Vidare tydliggörs att verksamhetschefen (VC)/patientområdeschefen (POC) ansvarar för att metoder/arbetsprocesser införs och avvecklas på ett säkert sätt, att riskbedömning görs samt att medarbetarna informeras. Metoder för vård och behandling som införs i verksamheten ska vara evidensbaserade och/eller grunda sig på vårdprogram eller vetenskap och beprövad erfarenhet. Nedanstående punkter ska vara genomgångna och dokumenterade. • Vilken evidens finns? • Vad vill vi uppnå med metoden, hur följer vi upp och utvärderar? • Innebär den nya metoden att det är relevant att rapportera till något av de nationella kvalitetsregistren? • Vilka risker innebär den nya metoden/arbetsprocessen för patienten? • Vilka risker innebär den nya metoden/arbetsprocessen för medarbetarna? En bedömning av risker bör genomföras. Riskanalysen anpassas till den aktuella förändringen. Beroende på resultat av analysen tas en åtgärdslista/handlingsplan fram för införandet. • Vilka individ- och samhällsetiska aspekter finns? • Vilken information/utbildning behöver berörd personal? • Kostnadseffektivitet? • Vilken information behöver patienten? När en ny metod/arbetsprocess införs ska den göras känd och tillämpas i organisationen. En skriftlig handlingsplan för införandet ska utarbetas. Om en ny riktlinje/nytt vårdprogram krävs, ska denna utformas i enlighet med sjukhusets instruktion för utarbetande av kliniska riktlinjer. Inaktuella metoder ska inte användas i verksamheten. Verksamheten ska regelbundet och vid behov försäkra sig om aktualiteten i förekommande vårdprogram och andra dokument som beskriver diagnostik, vård och behandling. Avveckling av inaktuell metod följer samma steg som i ovanstående stycke.

6.1.3 Hur arbetar ni med riskanalyser vid införande av ny teknik och när förändringar i organisation eller

arbetsprocesser ska genomföras?

73

I fråga 6.1.2 redovisas Karolinska universitetssjukhusets riktlinjer för införande och avveckling av metoder. Riktlinjen påbjuder att en bedömning av risker bör genomföras. Riskanalysen anpassas till den aktuella förändringen. Beroende på resultat av analysen tas en åtgärdslista/handlingsplan fram för införandet. Syftet med en riskanalys är att identifiera och värdera risker, identifiera orsaker och ta fram åtgärder som eliminerar eller minskar riskerna, eller mildrar konsekvenserna av negativa händelser. I ett första steg utser VC/POC en ansvarig som utreder befintlig evidens för tekniken samt genomför riskanalysen. Denna genomförs alltid i enlighet med sjukhusets Riktlinjer för avvikelsehanteringsprocessen samt Socialstyrelsens Handbok för patientsäkerhetsarbete. Efter genomförd riskanalys kan beslut om införande av ny teknik fattas. Riktlinjer för handhavande och arbetsmetoder i den nya tekniken formuleras med stöd av sjukhusets instruktion för utformande av riktlinjer för kliniskt arbete. All ny teknisk apparatur och utrustning riskbedöms och godkänns av avdelningen för medicinsk teknisk. Som exempel på ovanstående kan introduktionen av minimalinvasiv kirurgi i större skala på Astrid Lindgrens Barnsjukhus vid Karolinska universitetssjukhuset beskrivas. Efter att ha följt den vetenskapliga utvecklingen inom området fanns det hösten 2006 ett stöd för att laparoskopisk appendektomi var lika bra eller i vissa fall överlägsen öppen appendektomi. Då vi samtidigt hade flera kollegor med erfarenhet av minimalinvasiv kirurgi från vuxenkirurgen beslöt vi att introducera modellen. Verksamhetschefen gav i uppdrag till överläkare NN att leda introduktionsarbetet och säkerställa att adekvat riskanalys genomfördes. För att minska inlärningskurvan hos både kirurger och operationssjuksköterskor standardiserades den kirurgiska tekniken vad gällde instrument och placering av portar och det var ej tillåtet att utan specifika skäl deviera från denna fastlagda teknik. Först satte vi upp en simulatorövning för kollegor nya till metoden och sedan genomfördes teoretisk utbildning på den tekniska utrustningen. Efter dessa steg introducerades medarbetarna till den nya operationsmetoden under individualiserad handledning. Introduktionen utvärderades i det korta perspektivet på återkommande verksamhetsmöten och senare på årliga kvalitetsuppföljningar. Slutligen genomfördes en vetenskaplig studie inom ramen för ett avhandlingsarbete där resultaten av introduktionen redovisades. På ett motsvarande sätt har vi introducerat minimalinvasiv kirurgi för operation av ljumskbråck på spädbarn, pylorusstenos och fundoplikationer.

6.1.4 Hur arbetar ni med uppdatering och utveckling av lokala instruktioner och riktlinjer för behandling och

omvårdnad?

Samtliga dokument är diarieförda och daterade i sjukhusets dokumenthanteringsprogram Domino-LIS och uppdateras regelbundet. Förändringar i lokala instruktioner och riktlinjer baseras på ny kunskap inhämtad via metoder och arbetssätt beskrivna under 6.3.1. Dokument rörande vårdprogram och behandlingsriktlinjer upprättas av den person som är närmast ansvarig för innehållet. Detta fastställs/godkänns genom att dokumentägaren (VC/POC) digitalt signerar originaldokumentet. Riktlinjer och vårdprogram uppdateras regelbundet minst en gång/år. Dokumentägaren ansvarar för att denna uppdatering sker. VC/POC vid respektive verksamhet inom Karolinska universitetssjukhuset är arkivansvarig för sin verksamhet. Den arkivansvarige ska se till att det finns utrymme och resurser för att ha en fungerande arkiv- och dokumenthantering inom verksamheten.

74

6.2 Patientsäkerhet

6.2.1 Hur identifieras avvikelser, komplikationer, skador och undvikbara skador (vårdskador)?

Karolinska har en avvikelsehanteringsprocess som samtliga medarbetare utbildas i som nyanställd. Alla medarbetare är skyldiga att registrera samtliga avvikelser (vårdavvikelser, miljöavvikelser, arbetsmiljöavvikelser) i det SLL-gemensamma systemet HändelseVis så fort de identifieras. I systemet lämnas även förslag på förbättringsåtgärder. Samtliga avvikelser hanteras av närmsta chef i linjen. Avvikelser av större dignitet och/eller med potentiell risk för patientsäkerheten bereds och föreläggs VC/POC genom verksamhetens ledningsgrupp, avvikelsehanteringsgrupp, Enheten för Kvalitet och Utveckling på temanivå samt samverkansgrupp. VC/POC fattar med stöd av ovanstående grupperingar beslut om eventuell händelseanalys av ärendet. Bedöms avvikelsen vara aktuell för prövning enligt Lex Maria lyfter VC/POC denna fråga till chefläkaren. Händelseanalyser genomförs i enlighet med instruktioner i Handbok för Risk- och Händelseanalys (SKL/SoS). Avvikelser av större dignitet och/eller med potentiell risk för patientsäkerheten bereds och föreläggs VC/POC genom verksamhetens ledningsgrupp.

6.2.2 Beskriv ert arbetssätt kring hur olika avvikelser och icke-önskade resultat i verksamheten bedöms,

sammanställs och analyseras och hur resultaten av dessa analyser används i verksamheten.

Avvikelser som lett till vårdskada rapporteras i det elektroniska avvikelsesystemet HändelseVis samt rapporteras till närmaste chef som ansvarar för omedelbar vidarerapportering till berörda VC/POC. Vid vårdskada informeras alltid vårdnadshavare/patient muntligen om att en skada eller komplikation har uppstått och delges information om vilka möjliga instanser patienten kan vända sig till för att göra en eventuell anmälan. Motsvarande information delges även vårdnadshavare/patient i skriftlig form. Syftet med processen är att tillsammans med vårdnadshavare/patient ta fram förbättringsåtgärder samt att ge utrymme för vårdnadshavare/patient att inkomma med kommentarer till befintliga förbättringsförslag inom organisationen. Uppgifter för kontakt med sjukhusets patientvägledare delges också berörda vårdnadshavare/patient. Vårdnadshavare/patient informeras om möjligheten att anmäla till Landstingets ömsesidiga Försäkringsbolag/ Personskadereglering AB som utreder för beslut om eventuell ersättning enligt patientskadelagen. I syfte att stödja vårdnadshavare/patient vid en vårdskada erbjuder vi alltid kontakt med kurator som bistår i de kontakter som behöver upprättas med enheter inom och utanför Karolinska universitetssjukhuset. Beslut i enskilda ärenden delges VC/POC samt chefläkaren i staben Kvalitet och Patientsäkerhet. IVO-ärenden hanteras via Kvalitet och Patientsäkerhet (chefläkaren) som bistår VC/POC i dennes beslut att genomföra en händelseanalys och lämna förbättringsförslag. Inspektionens beslut delges chefläkaren och VC/POC. Utfallet av samtliga ärenden som berör vårdskador redovisas i ledningsgruppen, avvikelsehanteringsgruppen, enheten för Kvalitet och Utveckling samt samverkansgruppen. Verksamheten sammanställer löpande alla avvikelser och vårdskador vilka rapporteras till staben för Kvalitet och patientsäkerhet på Karolinska universitetssjukhuset för en gemensam, sjukhusövergripande redovisning. Vårdskador finns som en återkommande punkt på APT. Den barnkirurgiska verksamheten har varannan vecka morbidity & mortality (M&M) möten.

6.2.3 Beskriv ert arbetssätt vid händelseanalys och när de åtgärder som föreslås i analysen ska beslutas och

genomföras.

Avvikelserapporterna går till närmaste chef, som har ansvar för att analys av avvikelsen/risken sker och att förebyggande åtgärder kommer till stånd. I de fall då en händelseanalys görs ansvarar Händelseanalysteamet för att ta fram en skriftlig rapport över händelsen och skicka denna till VC/POC. VC/POC sammankallar analysteamet för återkoppling av rapporten, där analys och åtgärdsförslag diskuteras. Till återkopplingsmötet kan de i händelseförloppet involverade medarbetare och patient/föräldrar inbjudas att delta, dessutom bör verksamhetens kvalitetsansvariga delta. Inom två veckor efter återkopplingsmötet skriver VC/POC sina kommentarer i rapporten. Sammanfattning av händelseanalysen publiceras därefter på intranätet Inuti. VC/POC beslutar efter samråd med verksamhetsledningen hur åtgärdsförslagen i rapporten skall hanteras, vem som skall ansvara för genomförande av förbättringar och vilken tidsplan som skall gälla för detta. Färdig händelseanalysrapport redovisas på den eller de enheter som är direkt berörda av ärendet. I utbildningssyfte kan det vara befogat att redovisa rapporten muntligen på andra enheter inom verksamheten t.ex. på arbetsplatsträffar. Beslutade åtgärder redovisas för kännedom till Enheten för Kvalitet och Utveckling inom Tema Barn- och kvinnosjukvård. I vissa fall kan det vara aktuellt att verksamheten gör en långtidsuppföljning av genomförda förändringar med avstämning efter 6 månader. Förekomst av eventuella avvikelserapporter som liknar den tidigare analyserade händelsen bör uppmärksammas. Enheten för Kvalitet och Utveckling ansvarar för att detta dokument hålls aktuellt och att följa utvecklingen inom området.

75

6.2.4 Hur tillämpas föreskriften om ledningssystem när det gäller medicinska resultat och avvikelser? Vilka

dimensioner ingår i ledningssystemet? Hur används resultat och analyser för lärande och utvecklingsarbete?

Karolinska universitetssjukhuset har ett ledningssystem som kort beskrivs enligt nedan: Ledningssystemet visar principerna för den systematiska ledningen av arbetet för en säker vård av hög kvalitet. Ledningssystemet ska svara mot de krav som återfinns i Socialstyrelsens föreskrift, Ledningssystem för systematiskt kvalitetsarbete, SOSFS 2011:9. Målet med ledningssystemet är att • säkra och förbättra kvaliteten på vården för patienterna • understödja ledarskapet för ständiga förbättringar av vården • säkerställa uppfyllande av lagar, föreskrifter samt myndighets- och andra krav • säkerställa medarbetarnas kompetens • minska kvalitetsbristkostnader De dimensioner som ingår är: • Ledningens ansvar • Hantering av resurser • Vårdverksamheternas processer (värdebaserad vård) • Mätning, analys & förbättring Den barnkirurgiska verksamheten utgår från ovanstående ledningssystem och den ”Handlingsplan för patientsäkerhetsarbete” som finns i verksamhetshandboken, i utformningen av verksamhetsplan och styrkort. De utfallsmått som ingår i verksamhetens styrkort redovisas regelbundet i ledningsgruppen och återkopplas till de olika enheterna via APT samt M&M-möten. Vidare upprättas en årlig kvalitetsrapport för den barnkirurgiska verksamheten. I kvalitetsrapporterna redovisar respektive områdesansvarig barnkirurg sitt ansvarsområde med följande parametrar: antal patienter, operationsdata, operatör, resultat, komplikationer samt en sammanfattning. Komplikationskonferenser hålls varannan vecka. Vårdavvikelser rapporteras i HändelseVis. Rapporterade avvikelser handläggs, sammanställs, återförs och följs upp av linjechef som äger rapporten. Redovisning av avvikelser sker som en återkommande punkt på APT-möten och läkarmöten. Rätt och säker läkemedelsdosering är en särskilt stor utmaning inom barnsjukvård. 50 procent av alla administrerade läkemedelsdoser på sjukhus sker off-label, dvs. utan stöd i produktresumén. Den tvärprofessionella läkemedelsgruppen inom Karolinska universitetssjukhusets barnsjukvård är ett nationellt läkemedelscentrum, och har byggt upp, utvecklar och förvaltar beslutsstödet ePed. ePed ger stöd för läkare och sjuksköterskor och finns helt integrerat i journalsystemet. Läkemedelsgruppen har även utvecklat en rimlighetskontroll som minimerar risken för tiopotensfel vid ordination av läkemedel. Andra projekt som pågår för att öka säkerheten avseende läkemedelshantering är iordningställande farmaceuter på läkemedelsintensiva vårdavdelningar, rimlighetsgränser i pumpprotokoll, dubbelkontroll vid iordningställande. Vidare ingår patientsäkerhetsperspektivet som en betydande del inom de kompetensförsörjningsplaner och kompetensutveckling som har beskrivits i frågorna 1.1 respektive 1.2 (gemensam del). Karolinska universitetssjukhusets HR-enhet arbetar aktivt med att säkerställa adekvat kompetens inom verksamheterna för att garantera säker vård.

6.2.5 Beskriv hur enheten följer upp uppsatta mål för patientsäkerhet och hur resultatet återförs till

patientsäkerhetsarbetet.

Patientsäkerhetsmålen följs regelbundet upp vid ledningsmöten och på månadsvisa verksamhetsuppföljningsmöten. Återkoppling till medarbetarna vid verksamheterna sker vid återkommande APT, där de lokala resultaten diskuteras och åtgärder tas fram. Resultat för de prioriterade patientsäkerhetsmålen redovisas och diskuteras även inom Enheten för Kvalitet och Utveckling. Vidtagna åtgärder följs sedan upp på motsvarande sätt i ovan nämnda grupperingar. På verksamhetsnivå upprättas årligen ett kvalitetsbokslut och patientsäkerhetsberättelse, vilka redovisar verksamhetens patientsäkerhetsarbete och sätter upp mål för hur arbetet ska utvecklas under det kommande året.

6.2.6 Finns planerat eller pågående arbete för utveckling av förutsättningar, procedurer och metodik för

uppföljning av avvikelser och oönskade resultat i verksamheten?

76

Verksamheten för barnkirurgi använder kvalitetsledningssystem ISO 9001:2008 för att beskriva den verksamhet som ingår i Kolorektalt centrum. Syftet med detta är att öka patientsäkerheten, kvaliteten och kundtillfredsställelsen/patient- och remittentnyttan. ISO certifikat (AQ-89388) för Kolorektalt centrum erhölls 2010. Checklista för säkerhet vid kirurgiskt ingrepp med ”Time-out” på barnoperation/anestesi infördes 2009/2010 och används idag fullt ut vid samtliga kirurgiska interventioner på Karolinska universitetssjukhuset. ”Time-out” utvecklas löpande för att anpassas till förändringar i verksamheten. Vidare genomförs utbildning i ”Time-out” för samtliga nyanställda som har arbetsuppgifter inom operationsverksamheten. Kommunikationssverktyget SBAR (Situation-Bakgrund-Aktuell bedömning-Rekommendation) har tidigare introducerats för att öka säkerheten vid överföring av patient mellan olika enheter. Kirurgiska daganteckningar i journalsystemet Take Care skrivs rutinmässigt enligt SBAR-strukturen. På den barnkirurgiska mottagningen har checklistor utvecklats för mottagningsbesök med kontroll av journalanteckning och en eventuell operationsanmälan. Ytterligare ett kommunikationsverktyg enligt SBAR har utformats för telefonrådgivning och journalanteckning. Verktyget planeras att införas. Den barnkirurgiska respektive anestesi- och intensivvårdsverksamheterna vid Karolinska universitetssjukhuset deltog under hösten 2012 i patientsäkerhetsprojektet "Säker bukkirurgi". Projektet drevs av specialitetsföreningarna för de olika professionerna inom de kirurgiska specialiteterna med administrativt stöd av Patientförsäkringen, LÖF. Svaren sammanställs gemensamt och en utvärdering av verksamheternas självskattning genomförs av en oberoende tvärprofessionell revisionsgrupp med lokala representanter för kirurgi, anestesi och intensivvård, operation och vårdavdelning. Vidare genomförs ett platsbesök. Revisionsgruppen lämnar en återföringsrapport samt förslag på åtgärder som verksamheterna förbinder sig att genomföra eller starta inom ett halvår. När sex månader förflutit återkommer revisionsgruppen med ett uppföljande platsbesök och formulerar därefter sin slutrapport. För barnkirurgins räkning resulterade projektet i en rad åtgärder: • Ny rutin för läkemedelsöverföring • Ny rutin för tidigare screening av MRSA/ESBL/VRE • Fler övervakningsplatser (fördubbling) • Flöde BIVA till vårdavdelning (enligt CRM-konceptet) • Bättre operationsanteckningar • Bättre operationsanteckningar • Ökad tillgänglighet per telefon och mina vårdkontakter På sikt är det sannolikt att det inom ramen för eUROGEN och ERNICA kommer att utvecklas verktyg för uppföljning av avvikelser och oönskade resultat i verksamheten.

77

6.3 Resultatjämförelse

6.3.1 Beskriv ert arbetssätt när verksamhetens resultat jämförs med resultat från andra svenska och utländska

verksamheter. Förekommer samarbete med nationella eller internationella enheter för resultatjämförelser

(”benchmarking”)?

Då behandlingarna inom rikssjukvårdsområdet är individualiserade och patientgrupperna små är vår bedömning att tillförlitlig utvärdering av ingreppens funktionalitet fordrar samarbete med andra centra. Verksamhetens resultat jämförs med andra enheters genom de register som verksamhetens olika delar rapporterar till (se fråga 5.1.1). Jämförelser sker även inom ramen för forsknings- och utvecklingsprojekt – för mer information se forskningsbilaga för respektive delområde. Resultaten från dessa studier presenteras regelbundet vid nationella och internationella vetenskapliga sammankomster. Efter medverkan i internationella och nationella möten presenterar deltagaren en resumé av viktiga presentationer, produktutveckling samt intressanta studier för kollegiet i samband med verksamhetens FoU-möten (måndagar varannan vecka). Den barnkirurgiska verksamheten har flera internationella samarbetspartners (se fråga 4.3.3). Genom dessa kontaktytor genomförs fortlöpande ”benchmarking” genom att vi delar kunskap och erfarenhet från våra respektive verksamheter. Vi följer också systematiskt vetenskapliga publikationer inom diagnosgrupperna. Särskilt fokus på nya rön läggs i anslutning till regelbundna s.k. ”journal clubs”. Komplikationsjämförelse för vår verksamhet görs fortlöpande mot publicerade siffror från andra centra. Vårt deltagande i uppbyggnaden av de europeiska referensnätverken eUROGEN och ERNICA kommer att erbjuda mycket goda möjligheter till framtida resultatjämförelser. Arbetet med att definiera utfallsmått för de ovanliga urologiska och gastrointestinala missbildningar/sjukdomar som ingår i nätverken kommer att ha högsta prioritet under 2017/2018. Initialt identifieras generella utfallsmått varefter vi går vidare och tittar på diagnosgruppspecifika utfallsmått.

6.3.2 Beskriv hur egna och andras data (nationellt och internationellt) används för utvecklingsarbete och

patientnära förbättringsarbete.

Karolinska universitetssjukhuset deltar i den nationella patientenkäten som genomförs av Sveriges Kommuner och Landsting (SKL). Syftet med den Nationella enkäten är att resultaten ska utgöra underlag för nationella jämförelser, patienternas vårdval, ledning och styrning samt utveckling/förbättring av vården utifrån ett patientperspektiv. På samma vis används data från andra register som beskrivits i 6.3.1 samt inom internationella forskningssamarbeten och frågeställningar som beskrivs utförligt i 4.3.3. Resultatjämförelser inkluderar flera olika typer av utfalls- och processmått. Utarbetande av dessa mått pågår och baseras på forskning och evidens. Den kliniska kvaliteten bedöms utifrån det helhetsperspektiv som detta underlag ger. Barnintensivvårdsavdelningen registrerar samtliga patienter med avseende på patientutfall och processmått. Detta gör att även små grupper, t.ex. de aktuella rikssjukvårdspatienterna, kan jämföras med hela vårdvolymen på barnintensivvårdsavdelningen. Förbättringsarbetet inom vårdskador pågår fortlöpande. Samtliga ärenden som berör vårdskador redovisas i ledningsgruppen samt inom enheten för Kvalitet och Utveckling varefter återkoppling sker regelbundet vid APT och M&M. Syftet med denna återkoppling är att säkerställa att samtliga medarbetare tagit del av avvikelsen och de åtgärder som vidtagits för att undvika att skadan upprepas (se även 6.2.3 samt 6.2.5). Komplikationer vid kirurgiska ingrepp kommer att registreras i de kvalitetsregister som är under utveckling. Komplikationer diskuteras vid komplikationskonferenser inom den barnkirurgiska verksamheten. Medverkan i europeiska referensnätverk innebär ett internationellt samarbete för prospektiv datainsamling enligt behandlingsprotokoll, med syfte att driva utvecklingsarbeten och patientnära förbättringsarbeten. I fråga 3.1.2 beskrivs sjukhusets arbete med värdebaserad vård och indikatorutveckling mer utförligt. Ett annat utvecklingsprojekt som sker är de CAT (critical appraised topic)-analyser som studenter från den studentvalda kursen i barnkirurgi (28 studenter/ år) genomför. I analysen ingår litteraturstudier och bedömning enligt principer för evidensbaserad medicin och studenten får försvara sitt arbete skriftligen och muntligen. Samtliga ämnen som behandlas baseras på förslag från kollegiet och rör frågeställningar i den kliniska vardagen. Många CAT har lett till justeringar i protokoll, undervisning och klinisk handläggning av patienter.

78

6.4 Utvecklingsarbete

6.4.1 Hur genomförs utvärdering av organisation och arbetsprocesser? Hur omsätts resultatet av utvärderingen i

verksamhetens utvecklingsarbete?

Den huvudsakliga källan för utvärdering av organisation och arbetsprocesser är de regelbundet återkommande patientenkäter och medarbetarundersökningar som analyseras. Vidare genomförs en omfattande översyn av arbetsprocesserna i den omorganisation som pågår inom Karolinska universitetssjukhuset och som utgår från fundamentet i värdebaserad vård. Vid behov av förändring förankras detta i verksamhetens ledningsgrupp som sedan ger i uppdrag till aktuell enhet att ta fram förslag på lösning och genomförande. I en tidigare enkätundersökning framfördes några områden där föräldrarna uppfattade att organisationen och arbetsprocesserna på barnsjukhuset behövde förbättras. • Möjligheten att påverka tidpunkten för barnets sjukhusvistelse. • Möjligheten för barnet att prata med någon ur personalen om hans/hennes oro eller rädsla inför operationen. • Bekvämligheten/resurserna för föräldrar att stanna över natten? Områden som föräldrarna var nöjda med var: • Smärtlindringen för barnet • Att barnet bemöttes med respekt och på ett hänsynsfullt sätt. • Informationen till barnet och föräldrarna om sövningen. Nedan redovisas exempel på förbättringar som genomförts under de senaste åren inom den barnkirurgiska verksamheten som följd av återkoppling från föräldrar: • Omarbetad patientinformation för föräldrar och barn inom slutenvården vad gäller kallelsebrev och information vid ankomstsamtal och inskrivning. • Ökade tillgänglighet för telefonrådgivning av specialistsjuksköterska med erfarenhet av barnkirurgi/barnurologi på barnkirurgisk mottagning. • Kortade väntetider-hålla vårdgarantin för nybesök • Utökat antal sittplatser i väntrum på mottagningen för att barn och föräldrar ska känna sig välkomna och delaktiga i barnets mottagningsbesök. • Ombyggnad av dagrum på vårdavdelningen, anpassat för barnens behov och lek. Lättstädad miljö med tanke på hygien, avskildhet för ammande mammor. • Tillsättning av en receptionist (barnsköterska) som tar emot alla telefonsamtal till avdelningen och som svarar på frågor och hänvisar samtalet till rätt person. • Telefonrådgivning för utskrivna barn där föräldrar som är oroliga kan ringa och få svar på frågor och stöd.

6.4.2 Inom vilka delar av de områden, som ingår i rikssjukvårdsdefinitionen, är det mest angeläget att arbeta

med utveckling och förbättring av vården?

Allmänt • Ökat patientinflytande; integrera patienter, deras anhöriga och patientorganisationer i utvecklingen av vården och ge dem en aktiv roll i arbetet med kvalitetsutveckling. • Förenklad/förbättrad kommunikation • Utveckling av, och uppföljning med, Patient Reported Outcome Measures (PROM) och Patient Reported Experience Measures (PREM) • Internationella och nationella samarbeten för att utvärdera vilka behandlingsmetoder som leder till bäst långsiktiga resultat. • Systematiserad uppföljning under uppväxten och skapande av evidensbaserade uppföljningsprogram för patienter i vuxen ålder • Förbättrad överföring från barn- till vuxensjukvård Diafragmabråck 1. Att förbättra den prenatala diagnostik med tillförlitliga prognostiska faktorer som kan ledda till bättre rådgivning och behandling. 2. Att utveckla foster medicin och prenatala behandlingar och fosterinterventioner för högriskpatienter som kan ledda till bättre överlevnad Esofagusatresi

79

1. Optimering av behandling av long-gap esofagusatresi inklusive metoder för ersättning av esofagus. Detta kommer att innebära dels utvärdering och utveckling av de befintliga metoderna att ersätta esofagus med tunntarm, tjocktarm eller magsäck, dels utveckling av vävnadsrekonstruktion, tissue enginering. 2. Utveckling av metoder för utredning av motilitetsstörningar i esofagus och ventrikel för att bättre kunna utreda patienter inför behandling och utvärdera behandlingsresultat. Anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom 1. Utveckling och standardisering av best practice för diagnostik av Hirschsprungs sjukdom. 2. Fortsatt utveckling av kirurgiska tekniker för anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom 3. Studier av korrelation mellan genotyp, enteriska nervsystemets struktur på molekylär nivå och tarmfunktion vid Hirschsprungs sjukdom, vilket kan underlätta möjligheterna till optimalt omhändertagande. Urogenitala missbildningar 1. Utveckling av nya behandlingsmetoder innebär förbättrade metoder för att minska trycket i urinblåsan (som kan leda till skador på njurarna), öka urinblåsans volym (utan medföljande besvär till följd av blåsförstoring med tarm) samt lättare blåstömning. 2. En ökad förståelse för missbildningens uppkomstmekanismer kan leda till förebyggande behandling, bättre information till föräldrar och patient med avseende på upprepningsrisk samt vara av vikt för genetisk rådgivning. 3. För diagnosgruppen vaginalatresi finns en uttalad brist på kunskap gällande uppkomstmekanismer, långtidsbesvär, fertilitet och livskvalitetsstudier. 4. Ökad förståelse för problem som kan uppstå i samband med pubertet gällande sexuell funktion och ökat behov av autonomi

6.4.3 I vilka former sker samverkan med patienter, patientföreträdare och patientorganisationer för att utveckla

behandling, omvårdnad och patientsäkerhet?

Karolinska universitetssjukhuset genomför en omorganisation i syfte att stärka patienternas ställning i vården, se fråga 3.1.2. Utgångspunkten för förändringen vilar i värdebaserad vård. Värdebaserad vård är en strategi för sjukvårdens styrning och arbetssätt som syftar till att åstadkomma så friska patienter som möjligt med en så låg resursåtgång som möjligt. Inom värdebaserad vård organiseras vården efter patientgrupper med liknande behov och följs upp genom hela vårdkedjor utifrån resultat som är viktiga för patienten. En central del i organisationen utgörs av patientflöden vilka hanteras medicinskt och administrativt av en ledningsgrupp. I denna ledningsgrupp finns det en patientrepresentant i syfte att på ett systematiskt sätt integrera patienternas önskemål i arbetssätt och processer. Ett av målen med arbetet inom patientflödesledningsgruppen är att komplettera existerande medicinska utfallsmått med patientrapporterade mått, vilket bidrar till en mer komplett och patientnära uppföljning och utvärdering av vården, se 3.1.2. Utarbetande av dessa mått pågår och baseras på forskning och evidens samt ett nära samarbete med patientföreträdare. Den kliniska kvaliteten bedöms utifrån det helhetsperspektiv som detta underlag ger. Vidare har vi samarbete med VACTERL-föreningen som bl.a. gett stöd för vår ansökan till det europeiska referensnätverket ERNICA. VACTERL-föreningen och ILCO har också deltagit i samband med föräldrautbildning om analatresi och blåsexstrofi. ePAG (European Patient Advocacy Groups) är nybildade organisationer som syftar till att företräda patienternas intressen inom samtliga ERN. Vårt deltagande i de Europeiska referensnätverken (eUROGEN och ERNICA) innebär ökade kontakter med patientföreträdare, vilket kan bidra till ytterligare förbättring av vår verksamhet. Vi har aktivit bjudit in representanter från ILCO att medverka.

6.4.4 Hur skulle ett uppdrag till er att utföra rikssjukvård påverka förutsättningar och möjligheter till

utvecklingsarbete?

De ökade patientvolymer som följer av ett rikssjukvårdsuppdrag innebär betydande möjligheter att utveckla hela vårdkedjan runt de aktuella patientgrupperna. På motsvarande sätt förstärks underlaget för de forskningsaktiviteter som drivs inom verksamheten. Som ett exempel kan nämnas CDH Study Group vilken hanterar ett patientregister och ett forskningssamarbete. Vi ser också att vårt internationella deltagande i t.ex. ERN skapar bilaterala fördelar för såväl vårdutveckling som forskning.

80

6.4.5 Är hela eller någon del av den vård och behandling som ni bedriver föremål för certifiering, ackreditering

eller annan form av verksamhetsgranskning av oberoende instans?

Karolinska universitetssjukhusets intensivvårdsverksamhet uppfyller samtliga krav som ställs i barnintensivvårdsutredningen från 2013 som genomfördes av SFAI, SFBaBi, BLF samt Svensk Barnkirurgisk förening. Kolorektalt centrum är ISO-certifierat sedan 2010. Specialistutbildningen i Barn- och ungdomskirurgi är ackrediterad av SPUR (2008) samt av European Board of Paediatric Surgery (2010). Utbildningen i Barnurologi är ackrediterad av JCPU (2013). Endorsement från Socialstyrelsen för samtliga diagnoser som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen för att delta i eUROGEN och ERNICA (2016).

1 (8)

Ansökan om att bedriva viss avancerad barn- och ungdomskirurgi som rikssjukvård Bilaga 1.1.1 – Kompetensutveckling per yrkeskategori

Specialistläkare inom barn- och ungdomskirurgi

Den specialistkompetenta barn- och ungdomskirurgen vidareutbildas med målet att uppnå bakjourskompetens. Bakjourskompetens definieras som förmåga att självständigt kunna handlägga akuta tillstånd inom den barnkirurgiska specialiteten, även de som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen. Som stöd för den teoretiska delen av inlärandet har verksamheten rekommenderat yngre specialister att genomföra den Europeiska examen i barnkirurgi som organiseras av European Board of Pediatric Surgery (EBPS). Examen är organiserad i två delar: en första del med multiple choice-frågor och en andra del med muntlig examination i allmän barnkirurgi, nyföddhetskirurgi respektive barnurologi.

Tomas Wester är ledamot i EBPS Examination Committee och har varit examinator vid examens andra del sedan 2010. Kunskapsbasen för att klara examen bygger på ”Syllabus in Paediatric Surgery” som framarbetats av EBPS i samarbete med EUPSA. Sammanlagt har tre av den barnkirurgiska verksamhetens specialister (Jan Svensson, Magdalena Fossum, och Carmen Mesas Burgos) genomgått denna examen, vilket de är ensamma om i Sverige.

Specialistläkare inom barn- och ungdomskirurgi med särskild kirurgisk kompetens

Subspecialiseringen innebär längre tids arbete inom ett patientflöde. Den absolut viktigaste faktorn för denna kompetensutveckling är kunskapsöverföring mellan kollegor i patientflödet både i samband med operationer och kring patienten under det pre- och postoperativa förloppet. Kompetensutvecklingen innefattar också deltagande i allmänna barnkirurgiska kongresser samt mer diagnosspecifika internationella kurser och kongresser. Såväl yngre som äldre specialister uppmuntras att göra studiebesök och/eller fellowships vid internationella centra för att bredda och fördjupa såväl den individuella kompetensen som verksamhetens samlade kompetens.

Inom Europa har barnurologi accepterats som egen subspecialitet. De som antas som specialister enligt det europeiska examinationsförfarandet har antingen specialistkompetens i barnkirurgi eller i urologi i hemlandet. Vid vår verksamhet har Magdalena Fossum och Balazs Kutasy genomgått examen och uppbär därmed en formell ackreditering som barnurolog (Fellow of the European Academy of Paediatric Urology). Magdalena Fossum är för närvarande den enda svenska examinatorn i gruppen. Det barnurologiska patientflödet har europeisk ackreditering från ESPU som undervisningsklinik i barnurologi.

Vi är delaktiga i de två Europeiska referensnätverk (ERN) som berör de missbildningar som omfattas av rikssjukvårdsdefinitionen: eUROGEN och ERNICA. ERN kommer att utgöra medicinska kompetensnoder inom EU och bland uppdragen inom ett ERN ligger att bistå i kunskapsöverföring inom professionerna samt till patientorganisationer. Av detta följer att vi bedömer att ERN kommer att få en stor betydelse för vår kompetensutveckling inom behandlingen av sällsynta missbildningar.

2 (8)

Medfött diafragmabråck

Den kirurgiska kompetensöverföringen inom teamet mellan äldre och yngre kollegor sker på flera sätt.

Genom samoperationer garanteras att den kirurgiska färdigheten systematiskt överförs till de yngre kollegorna.

Under hela vårdkedjan från den prenatala diagnostiken till utskrivningstillfället hålls upprepade multidisciplinära konferenser. Vid dessa möten deltar alltid yngre kollegor inom flera olika professioner vilket utgör en väsentlig del i kompetensöverföringen och utbildningen.

Vi har även återkommande komplikationskonferenser för läkarkollegiet där alla komplicerade fall diskuteras. På samma sätt sker kompetensutveckling i anslutning till verksamhetens återkommande FoUU-möten.

Verksamheten anordnar och deltar i nationella workshops dit såväl nationella som internationella föreläsare inbjuds. Vi samarbetar också nationellt med kompetensöverföring genom tillskapandet av ett gemensamt vårdprogram.

Vartannat år deltar verksamheten i International Workshop on CDH vilket är en sammanslutning av barnkirurger, neonatologer, pediatriker, fostermedicinare, genetiker, grundforskare, vårdpersonal och föräldraorganisationer från hela världen. Där diskuteras ”state of the art”, behandlings- och uppföljningsriktlinjer samt aktuell forskning inom området. Det krävs att man är närvarande vid dessa konferenser och att man aktivt deltar i nätverket för att ha den kompetens som krävs för att ta hand om denna patient grupp.

En medarbetare från Centrum för Fostermedicin vidareutbildar sig i Barcelona under 2016-2017 inom fetoskopisk ballongocklusion av trachea för foster med diafragmabråck och dålig prognos att klara konventionell behandling med ECMO och öppen kirurgi.

Esofagusatresi

Kompetensöverföring inom teamet sker genom samoperationer och återkommande möten inom verksamheten. Vi arrangerar regelbundet morbidity/mortality-möten där alla komplicerade fall diskuteras i läkarkollegiet och håller återkommande Journal clubs där ny litteratur presenteras.

Vidare deltar vi sedan starten 2010 vid de vartannat år återkommande International Conference on Oesophageal Atresia, en sammanslutning av kirurger, gastromedicinare, lungläkare, ÖNH-kirurger, genetiker, vårdpersonal och även patient/föräldraorganisationer från hela världen.

Vi är även med i INoEA, International Network on Esophageal Atresia. För att verka som högspecialiserad esofagusatresikirurg vid ALB/KS krävs att man är närvarande vid dessa konferenser och att man aktivt deltar i nätverk och även i de forskningsprojekt som pågår, lokalt, nationellt och internationellt.

Genom samarbetet nationellt i skapandet av ett nationellt vårdprogram sker också betydande kunskapsöverföring.

Samarbetet med barnkirurgkliniken i Helsingfors sker i kompetensöverföringssyfte vilket bland annat innefattar gemensamma operationer.

Anorektala/urogenitala missbildningar samt Hirschsprungs sjukdom

Förutom den ovan beskrivna kompetensöverföringen mellan seniora och mindre seniora kollegor har vi ett kompetensutbyte med Helsingfors. Tomas Wester har även under de senaste fem åren regelbundit bjudits in till de barnkirurgiska klinikerna i Göteborg, Lund, och Uppsala för att operera

3 (8)

eller assistera vid komplicerade anorektala missbildningar, framförallt kloakmissbildningar.

Vi är med i ARMnet som är ett europeiskt nätverk för anorektala missbildningar. Detta nätverk är nära knutet till nationella patient-/föräldraorganisationer. Vidare erbjuder nätverket en plattform för kompetensutveckling.

Vi deltar sedan många år aktivt varje år i International Pediatric Colorectal Club som är ett möte som berör anorektala missbildningar och Hirschsprungs sjukdom. Vidare deltar vi i den årliga Pediatric Colorectal Workshop.

Kompetensöverföring kring blåsexstrofi sker på nationell nivå i samband med utvecklingen av ett nationellt vårdprogram. Vi samarbetar med Uppsala i kompetensöverföringssyfte, vilket bland annat innefattar gemensamma operationer.

Kompetensutbyte har även skett med andra internationella samarbetspartners.

ST-läkare under utbildning med inriktning inom barn- och ungdomskirurgi

Utbildningen till specialist i barn- och ungdomskirurgi följer de riktlinjer och utbildningsprogram som är framtagna inom Svensk Barnkirurgisk förening och som anpassats till Socialstyrelsens utbildningskrav. Som komplement till klinisk tjänstgöring deltar ST-läkaren i nationella utbildningsdagar i barnkirurgi, SK-kurser, samt internationella kurser, t.ex. den återkommande kursen i neonatalkirurgi i Oxford. Under specialistutbildningen har varje ST-läkare en individuell handledare. På Karolinska Universitetssjukhuset har alla handledare genomgått ST-handledarutbildning. Under specialistutbildningen följs målbeskrivningens modell med mål, plan för genomförande och utvärdering av hur målen uppfyllts.

Specialistläkare inom anestesi och intensivvård med särskild kompetens inom relevant barn- och ungdomskirurgi

I Sverige är inte subspecialisering inom barnanestesi och intensivvård ännu en egen erkänd specialitet. Informellt betraktas en läkare som uppfyller kraven som specialist i anestesi och intensivvård som subspecialist i barnanestesi och intensivvård efter minst 2 års heltidsarbete.

I Europa är det ur ett barnanestesiperspektiv okontroversiellt att det finns ett minikrav för att upprätthålla kompetens. Varje år ska en barnanestesiolog handlägga minst 300 barnanestesier på barn upp till 10 år samt minst 12 anestesier på barn inom spannet nyfödda till 6 månaders ålder. Den stora barnanestesiverksamheten vid Karolinska universitetssjukhuset/Astrid Lindgrens barnsjukhus med ca 8000-8500 barnanestesier per år medför att detta krav väl uppfylls.

Barnintensivvårdsverksamheten inom Karolinska är den största i landet och hanterar många patienter med mycket hög sjukdomsgrad. Detta medför att kollegor vid vår verksamhet exponeras för ett omfattande antal kritiskt sjuka barn, inte minst spädbarn vilka utgör >70% av våra patienter. Detsamma gäller även specifikt för ECMO där ca 50 barn per år vårdas.

Den viktigaste faktorn för kompetensutveckling är lärande i den kliniska situationen. Alla yngre kollegor har en äldre kollega som mentor. Parallellt sker under terminerna teoretisk undervisning en gång per vecka inom verksamheten (klinikmöte plus specifik undervisning för ST- och SSAI-läkare). Sedan 2006 anmäls 2 läkare per omgång till en pediatrisk utbildning i barnanestesi och intensivvård i det nordiska nätverket (SSAI):s regi. Majoriteten av läkarna vid vår verksamhet har genomgått SSAI-utbildning, som

4 (8)

sedan ett par år är 2 år, dessförinnan 1 år.

Vid sidan av ovanstående bedrivs inom vår verksamhet en omfattande forskning. Detta medför en bred representation från vår verksamhet som inbjudna föreläsare och moderatorer på internationella barnanestesi-, intensivvårds- och ECMO-konferenser. En viktig del i kompetensutvecklingen för yngre medarbetare är presentation av egna forskningsresultat i anslutning till dessa konferenser. Ett kongressdeltagande innebär att deltagande kollegor sedan aktivt återför kunskaper till övriga kollegor vid verksamhetens interna möten.

Pediatriker/barnkardiolog/barnlungläkare

Barnkardiolog

Utbildningen till barnkardiolog inleds inom ramen för ST-utbildningen i Barn- och ungdomsmedicin. Subspecialiseringen sker under tjänstgöring på den barnkardiologiska enheten på Karolinska universitetssjukhuset. Vidare styrs denna subspecialisering av en målbeskrivning som beskriver de obligatoriska europeiska kurserna (ekokardiografi, kateterisering, arytmi, pacemakerbehandling etc.) samt de nationella och internationella konferenser som kräver deltagande.

Karolinska universitetssjukhuset arrangerar SK-kurs i barnkardiologi samt nationella kurser i fosterhjärtbedömning.

I den barnkardiologiska mottagningsverksamheten på Karolinska tjänstgör 11 specialister och 5 ”gren-ST-läkare”. Av de 11 specialisterna är 4 vidareutbildade fosterkardiologer enligt AEPC-kriterier (Association of Pediatric Cardiology), vilket inkluderar internationell skolning och kontaktnät. Av dessa är en professor inom fosterkardiologin, två disputerade och en doktorand.

Barnlungläkare

Pediatrisk lungmedicinsk verksamhet bedrivs sedan lång tid vid specialiserade mottagningar på såväl Karolinska Solna som Karolinska Huddinge. Vid enheten arbetar tre disputerade barnläkare på överläkarnivå (Sten Erik Bergström, specialist i lungmed 1991, Henrik Ljungberg, examinerad i pediatrisk lungmedicin genom ERS 2011, Wilhelm Zetterqvist examinerad i pediatrisk lungmedicin genom ERS 2011). Alla tre har erfarenhet av internationellt arbete inom pediatrisk lungmedicin, Bergström och Ljungberg har bland annat tjänstgjort på Great Ormond Street Hospital, London.

Inom ämnesområdet pediatrisk lungmedicin är vi ett ledande center i Sverige. Vi har ett väl etablerat samarbete med ett flertal barnkliniker runt om i landet i form av externa konsultmottagningar samt handläggning av utomlänspatienter.

Fortbildning samt utbildning till subspecialiteten Pediatrisk lungmedicin sker i organiserad form genom kontinuerliga patientkonferenser samt specifik internutbildning. Medarbetarna deltar även regelbundet i relevanta konferenser och kongresser, ofta i egenskap av föreläsare. För närvarande genomgår tre färdiga barnläkare strukturerad utbildning till specialist i pediatrisk lungmedicin i enlighet med den utbildningsplan som är fastställd av European Respiratory Society (ERS) och ytterligare ett antal kollegor planeras påbörja utbildningen under det närmsta året.

Vår specifika verksamhet vad gäller barn som föds med diafragmabråck (CDH) sker sedan lång tid genom ett strukturerat uppföljningsprogram som innefattar patientmottagning, bland annat genom multidisciplinär teammottagning tillsammans med övriga inblandade subspecialister.

Utifrån ett lungmedicinskt perspektiv bedrivs ett kontinuerligt forskningsarbete kring denna

5 (8)

patientgrupp som hittills genererat två publicerade arbeten.

Barngastroenterolog

Då barngastroenterologi inte utgör någon formell subspecialitet inom Barn- och ungdomsmedicin arbetar vi med flera länders barngastroenterologer inom ESPGHAN (European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) för ett gemensamt Europeiskt syllabus1, i vilket riktlinjer utvecklats för hur kompetensutveckling kan säkras. Detta har omsatts lokalt på Karolinska universitetssjukhuset till en 3-4 år lång kompetensutvecklingsstege där flertalet av de f.n. 14 heltidsanställda specialisterna ingår.

Den kliniska tjänstgöringen på mottagning, dagvård och avdelning varvas med forskarutbildning. I tjänstgöringen ingår också deltagande i multidisciplinära konferenser (barnkirurgi, adult gastroenterologi, hepatologi och transplantationskirurgi, patologi och radiologi m.m.) samt mottagningar tillsammans med t.ex. barnkirurger för patienter med esofagusatresi, diafragmabråck och korta tarmens syndrom (inkl. patienter med nekrotiserande enterokolit, mb Hirschsprung, m.fl.). Vidare deltar även barngastroenterologerna i så kallade överföringsmottagningar för äldre tonåringar/unga vuxna.

Vi har också ett eget program för utveckling av teknisk kompetens inom t.ex. endoskopi (gastro- och koloskopi) inkl. varicerligeringar, samt vissa andra diagnostiska procedurer såsom ultraljud lever/buk och perkutan leverbiopsi.

Sektionens anställda läkare deltar i såväl nationella som internationella utbildningar inkl. ESPGHAN Summer Schools. Vi lägger också stor vikt vid vidareutbildning av övriga kollegor inom Barn- och ungdomsmedicin inom ämnet BGHN, liksom våra blivande barnläkarkollegor, som årligen erbjuds möjlighet att delta i våra ST- och SK-utbildningar inom ämnet.

Barnnefrolog

Subspecialistutbildningen sträcker sig över tre år med tjänstgöring inom barnnefrologin (med stegrad svårighetsgrad och komplexitet: mottagning, dagvård, avdelning samt konsultposition) samt vuxen peritoneal- och hemodialysavdelning. Den teoretiska kunskapen införskaffas genom kontinuerlig inläsning, falldiskussioner, handledning samt deltagande i Svensk Barnnefrologisk förenings årliga utbildningsmöten på Bosön samt tre veckors utbildning (1v/år) inom Barnnefrologi på Great Ormond Street Hospital, London.

Sedan 2010 har vi gemensamma utbildningsdagar 2 ggr/år för barnurologer och barnnefrologer som har lett till landstingsövergripande vårdprogram.

Neonatologer

Inom verksamheten har vi en stor grupp av yngre läkare med ST- neonatologi och ST- pediatrik (totalt 17 läkare).

ST-läkarna har en egen ST-läkarchef som också är ansvarig för uppföljning av Socialstyrelsens utbildningskrav. Vid institutionen för kvinnor och barns hälsa finns en studierektor med ansvar uteslutande för ST-utbildningen inom neonatologi.

Verksamhetens ST-läkare deltar aktivt i utbildningen av läkarstudenter inom ramen för ett

1 D'Antigua et al; ESPGHAN Syllabus for Subspecialty Training: Moving Towards a European Standard. JPGN 2014;59 (3):417-422.

6 (8)

träningsprogram som syftar till att utveckla undervisningsfärdigheterna hos våra yngre kollegor.

Vår neonatologiska verksamhet är förlagd till tre enheter (Karolinska Solna resp. Huddinge samt Danderyds sjukhus) vilket erbjuder fördelar inom ST neonatologi genom att den enskilda ST-läkaren får träning inom verksamheter med olika profilområden och intensitetsgrader.

Inom verksamheten utvecklar vi kontinuerligt specifika utbildnings och träningsmoduler i neonatologi till gagn för ST-läkare och specialister. För närvarande fokuserar vi på moduler i hemodynamik och ekokardiografi.

På Karolinska universitetssjukhuset har neonatologin även ett tätt samarbete med BIVA för det nyfödda barnet i behov av barnkirurgiska interventioner (samtliga diagnoser inom ABUK). Flera av våra barnintensivvårdsläkare är även utbildade neonatologer, vilket bidrar till en god kompetensutveckling internt.

Neonatalverksamheten i samarbete med BIVA har Sveriges största nationella och internationella transportverksamhet (NEO-PETS) för det svårt sjuka barnet. Denna funktion utgör en betydelsefull del i den senare delen av ST-utbildningen inom neonatologi.

Karolinska universitetssjukhuset arrangerar såväl nationella som internationella kurser inom neonatologi och håller regelbundet SK-kurser i neonatologi.

Karolinska erbjuder också återkommande randning av anestesiologer och obstetriker på neonatalen under specifik handledning av specialister i neonatologi.

Inom ramen för Fellowship Program in Neonatology at Karolinska University Hospital erbjuder vi yngre läkare från andra länder en möjlighet att genomföra en specialistutbildning inom neonatologi.

Vår verksamhet ingår också i ett internationellt nätverk med bl.a. Boston Childrens Hospital, Imperial College London, Royal Brompton Hospital London, Rigshospitalet Köpenhamn, Klinikum Nuernberg, Infant Centre Cork som möjliggör utbyte, studiebesök, fellowships samt forskningssamarbete för ST-läkare och specialister.

Karolinska universitetssjukhuset och Karolinska Institutet är också representerade i European Society of Neonatology (ESN), European Foundation for the Care of Newborn Infant (EFCNI) och Evidence Based Neonatology (EBNEO).

Inom verksamheten finns fyra professorer med särskild inriktning på neonatologi. Aktiv forskning pågår med ca 30 doktorandprojekt där specialister och ST-läkare är involverade. För närvarande är vår verksamhet engagerad i >200 enskilda forsknings- och utvecklingsarbeten.

Perfusionister

Ej aktuellt på K/ALB då vi kan erbjuda full ECMO-kompetens. Enheten bemannas av omvårdnadspersonal som alla är utbildade i intensivvård och med kompletterande utbildning i att hantera hjärtlungmaskin, både i daglig drift och vid behov av felsökning, komponent- samt systembyte. Vidare har samtliga utbildning för att hantera de ECMO-specifika intensivvårdsmässiga behov som denna vård är förknippad med.

Intensivvårdssjuksköterskorna uppfyller kraven enligt ELSO på ”ECMO specialist”.

Enheten har dygnet runt jourhavande intensivist som är specialutbildad i ECMO-vård. Dessutom finns ECMO-specifik kirurg i beredskap vid behov av akut kirurgi.

7 (8)

All personal som arbetar på ECMO-centrum har regelbundet återkommande träningsomgångar gällande handhavande av olika typer av pumpproblem, både via s.k. wetlabs och mer fullskaliga simuleringar med SimMan-utrustning.

Specialistsjuksköterskor inom relevant område

Karolinska universitetssjukhuset har introducerat en kompetensmodell för att öka och bibehålla kompetens för sjuksköterskor i den kliniska vården. Modellen består av sex nivåer, från grundnivå till avancerad nivå, där verksamhetens behov styr tillsättningen av sjuksköterskor på avancerad nivå. I korthet representerar grundnivå 1 legitimerad sjuksköterska som utvecklar färdigheter med stöd av mer erfarna kollegor. Avancerad nivå 3 (A3) innebär en funktion som universitetssjuksköterska, specialistsjuksköterska, barnmorska eller motsvarande kompetens med minst åtta års erfarenhet, med ett definierat vårdansvarsområde, kliniska expertkunskaper och utbildning och/eller handledarmeriter. Vidare ska vederbörande sjuksköterska ha masterexamen, licentiatexamen eller genomfört halvtid för doktorsexamen. Nivå A4 inkluderar doktorsexamen.

Sjuksköterskor anställda på grundnivå inom Karolinska universitetssjukhuset/Astrid Lindgrens barnsjukhus erbjuds att gå ett kliniskt basår för att utveckla kompetens inom barnsjukvård samt för att säkra patientarbetet. Basåret består av färdighetsträningar, föreläsningar, handledning samt hospitering inom verksamheten. Inom barnkirurgen får sjuksköterskor anställda på grundnivå även specifika introduktionsdagar, föreläsningar samt utbildningar för att öka sin kompetens och barnspecifika omvårdnad för samtliga flöden. Dessa utbildningar och föreläsningar innefattar bland annat diafragmabråck, esofagusatresi, analatresi och Hirschsprungs sjukdom, anorektala missbildningar, samt urologiska diagnoser.

Inom slutenvården har man tillsatt erfarna sjuksköterskor med specifikt omvårdnadsansvar för urologi och kirurgi. För specialistsjuksköterskor som börjar inom slutenvården finns en särskild introduktionsplan med checklista som ska säkerställa att samtliga sjuksköterskor uppnår samma kompetens. Parallellt med inskolning på avdelningen sker studiebesök/hospitering på andra enheter som är av betydelse för verksamheten. Litteraturstudier som ökar kunskapen om barnkirurgiska diagnoser finns också med i planen. En mentor utses alltid som stöd för den nyanställde.

Inom verksamheten har man en sjuksköterska på A2-nivå med ansvar för kärltumörer och kärlanomalier och ansökningar för tillsättning på A2-nivå för uroterapi, brännskador och urologi har påbörjats. På A3 nivå finns en sjuksköterska med ansvar för diafragmabråck och en för anorektala missbildningar och stomivård.

Barnkirurgen har även en sjuksköterska på A4 nivå med ett övergripande ansvar för vårdutvecklingen inom hela barnkirurgin. Denna sjuksköterska handleder även tre doktorander som alla har passerat halvtid. Samtliga sjuksköterskor på A2-4 nivå ansvarar för att bevaka forskning och utveckling inom det specifika området samt implementera ny kunskap i verksamheten.

Inom patientområdet/barnkirurgin finns även en omvårdnadsansvarig sjuksköterska som ansvarar för att stimulera kompetens, utveckling, utbildning samt forskning av omvårdnadspersonal. Omvårdnadsansvarig är disputerad inom implementeringsforskning med inriktning mot barnsjukvård och ska arbete för att den omvårdnadsforskning som bedrivs inom verksamheten implementeras och utvecklas i verksamheten.

Delar av fortbildningen sker lokalt men en viktig del utgörs av aktivt deltagande på nationella och internationella konferenser. Under de senaste åren har specialistsjuksköterskor från barnkirurgen

8 (8)

exempelvis besökt: Diafragmabråcksmöten, Kirurgveckan- sektionen för barnkirurgi, APSNA (American Pediatric Surgical Nurse Association) i samverkan med ASPA (American Pediatric Surgical Association).

Barnsjuksköterskor

Vid verksamheten finns det totalt 29 sjuksköterskor med specialistkompetens barn- och ungdom. Samtliga ingår i det kompetensutvecklingsprogram som beskrivits ovan.

Intensivvårdssjuksköterskor med kompetens inom barn- och ungdomskirurgi

Alla sjuksköterskor har specialistutbildning i anestesi, barnsjukvård och/eller intensivvård. Kompetensutveckling av alla medarbetare sker fortlöpande t.ex. utbildning av medicinsk apparatur, simulatorutbildning, akuta situationer på avdelningen, och A-HLR. Många av medarbetarna ingår även i olika projektgrupper med fokus på att förbättra men även upprätthålla en god omvårdnad av våra patienter. Det finns på avdelningen nyckelpersoner som tidigare arbetat på neurologisk vårdavdelning och neurointensiven. De föreläser och utbildar nya medarbetare och är en stor hjälp och stöttning för alla medarbetare i omvårdnaden av neurokirurgiska patienter som vårdas på BIVA.

Sjukgymnast/fysioterapeut knuten till enheten

Fysioterapeuter på Karolinska universitetssjukhuset erbjuds kompetensutveckling i en modell med tre nivåer. Den grundläggande nivån motsvarar basal fysioterapeutisk utbildning medan den följande nivån inkluderar specialistkompetens. Den tredje och högsta nivån inkluderar även en akademisk karriär med doktorsexamen/docentur. Inom barnverksamheten på Karolinska har vi 6 fysioterapeuter med akademiskt ansvar.

Vi uppmuntrar alla fysioterapeuter inom barnsjukvården på Karolinska att vidareutbilda sig till specialistkompetensnivån. Inom de aktuella rikssjukvårdsområdena har vi 19 fysioterapeuter som särskilt arbetar med dessa diagnosgrupper.

Smärtläkare/smärtsjuksköterskor

Två doktorer är specialister i smärtlindring, ytterligare en kollega är på väg att fullfölja SSAI (Scandinavian Society of Anesthesia and Intensive Care)-kursen i smärta. Verksamhetens policy är att någon/några medarbetare alltid deltar i återkommande konferenser och möten, varefter kunskapen vidarebefordras internt till övriga kollegor:

ISPP: Internationella barnsmärtmötet vartannat år.

IASP: Internationella smärtmötet vartannat år.

EFIC: Motsvarande europeiska mötet vartannat år.

Aktivt deltagande i nationella/nordiska möten.

c godkännande av ansökan om tillstånd att utföra ... · jce30 rekonstruktion vid esofagusatresi...

Documents